内科三基考试习题及答案第六章血液内科

第六章血液内科

一、填空题

1、遗传性球形细胞增多症的临床特点包括_________、_________、_________、_________。

2、需和再生障碍性贫血相鉴别的引起全血细胞减少的疾病包括_________、_________、

_________、_________。

3、自身免疫性溶血性贫血的治疗方法主要包括_________、_________、_________。

4、再生障碍性贫血免疫抑制剂治疗的药物包括_________、_________、_________。

5、诊断缺铁性贫血时血清铁总铁结合力>_________,转铁蛋白饱和度<_________。

6、人类胚胎发育过程中造血细胞的发生很早，由受精卵经数次分裂产生的胚胎干细胞在分化为胚胎和胚外结构的同时就开始向血液干细胞分化。在胚外结构中，血液干细胞首先见于胚外的

_________。

7、造血干细胞移植植活的间接证据为出现_________。

8、根据HSC的来源HSCT可以分为_________、_________和_________。

9、干细胞（stem cell）是人体的起源细胞,其特点为具有_________、_________和_________的潜能。

10、血细胞的生成经历了一个比较长的_________、_________、_________和_________的动力过程。整个血细胞的生成过程，是造血实质细胞在形态上经历不同阶段的变化过程，这一过程是造血干细胞在造血微环境中经多种调节因子的作用逐渐完成的，最终增殖分化为红细胞、血小板、各种粒细胞、单核细胞、浆细胞、淋巴细胞等。

11、血友病A是凝血因子_________缺乏引起的出血性疾病。

12、血小板无力症是_________的质和（或）量缺陷引起血小板聚集功能缺陷的出血性疾病。

13、血栓性血小板减少性紫癜治疗首选_________。

14、根据临床表现、发病年龄、血小板减少的持续时间和治疗效果，可将特发性血小板减少性紫癜分为_________型和_________型。前者多见于儿童，后者好发于成人，以20～50岁女性多见。

15、遗传性出血性毛细血管扩张症是遗传性_________异常所引起的出血性疾病。

16、t（；）只见于_________白血病。

17、组织损伤，组织因子释放入血，激活_________凝血途径。

18、淋巴瘤分期按_________分成A和B症状。

19、目前急性白血病按_________、_________、_________、_________分型。

20、慢性粒细胞白血病特异性的染色体异常是_________。

21、MDSRA是指__________________。

22、外周血嗜酸性粒细胞在～×109/L，属于嗜酸性粒细胞_________增多。

23、传染性单核细胞增多症是因_________病毒感染所致。

24、意义未明的单克隆免疫球蛋白血症的治疗原则是_________。

25、Waldenstrom巨球蛋白血症与IgM型多发性骨髓瘤的鉴别在于Waldenstrom巨球蛋白血症没有_________。

26、难治性原发性血小板增多症可试用_________。

27、Waldenstrom巨球蛋白血症的临床表现有贫血、出血、_________综合征等。

28、流式细胞术检测_________、_________为诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿提供直接的证据。

29、MICM分型是指形态学、免疫学、_________、_________。

30、慢性淋巴细胞白血病的免疫分型主要为：CD19、CD20、CD23、CD79a与_________。

二、名词解释

1、造血干细胞移植（HSCT）

2、干细胞（stem cell）

3、血管性血友病

4、Even’s 综合征

5、粒细胞型类白血病反应

6、粒细胞缺乏症

7、DIC

8、传染性单核细胞增多症

9、PIE综合征

10、重型再生障碍性贫血

11、缺铁性贫血

三、判断题

1、慢性粒细胞白血病一般脾不大。（）

2、急性早幼粒细胞白血病起病初期常表现为弥散性血管内凝血。（）

3、幽门螺杆菌与淋巴瘤有关。（）

4、ⅢA期非霍奇金淋巴瘤的治疗以放疗为主。（）

5、类白血病与慢性粒细胞白血病鉴别一般选用中性粒细胞碱性磷酸酶染色。（）

6、椭圆形红细胞增多症为常染色体显性遗传病。（）

7、血友病A、B为X连锁遗传病。（）

8、造血干细胞移植植活的间接证据为受者体内检出供者的性染色体。（）

9、组成血红蛋白的珠蛋白肽链分为α和β两大类。每个血红蛋白分子由一条α肽链和两条β肽链连接而成，每条珠蛋白链含有一个亚铁血红素。（）

10、人的成熟红细胞无细胞核，但有合成蛋白质、脂质的能力。（）

11、ABO血型不合常出现血管内溶血，也可出现血管外溶血。（）

12、骨髓象的辐射损伤与射线剂量无关。（）

13、血友病A是常染色体隐性遗传性疾病。（）

14、过敏性紫癜和血栓性血小板减少性紫癜都会出现血尿、蛋白尿。（）

15、过敏性紫癜病人可在紫癜出现前2周发生腹痛、出血性肠炎或关节痛。（）

16、真性红细胞患者常表现为面部发红。（）

17、外周血出现原始细胞就可诊断为白血病。（）

18、骨髓增生异常综合征可有病态造血。（）

19、在给骨髓纤维化患者行骨髓穿刺时不会干抽。（）

20、静脉放血是真性红细胞增多症的治疗方式之一。（）

21、多发性骨髓瘤多有本周氏蛋白尿。（）

22、Waldenstrom巨球蛋白血症有多种凝血和血小板功能异常的现象。（）

23、原发的意义不明的单克隆丙球蛋白病是恶性病。（）

24、嗜酸性粒细胞增多症可见于以下疾病：支气管哮喘、银屑病、传染性单核细胞增多症、非霍奇金淋巴瘤、卵巢癌、肾上腺皮质功能减退症、血管炎等。（）

25、嗜酸性粒细胞增多症时有嗜异性凝集试验阳性。（）

26、再生障碍性贫血一般不伴有肝脾肿大。（）

27、血象中全血细胞减少，骨髓涂片增生减低，即可诊断为再生障碍性贫血。（）

28、巨幼细胞性贫血常伴有神经系统症状。（）

29、缺铁性贫血补充铁剂至血红蛋白恢复正常即可停药。（）

30、缺铁性贫血首要的治疗原则是补充铁剂。（）

四、单项选择题

1、下列关于造血干细胞移植的说法，正确的是：（）

A、allo-HSCT一般要求受者年龄在50 岁以下

B、auto-HSCT和同基因HSCT可放宽至60 岁以内