干燥综合征课件
合集下载
干燥综合征的科普知识PPT课件
干燥综合征的 科普知识PPT
课件
目录 了解干燥综合征 干燥综合征的原因 如何管理干燥综合征
了解干燥综合 征
了解干燥综合征
什么是干燥综合征：干燥综合 征是一种自身免疫性疾病，特 点是全身组织和器官的干涸和 缺乏润滑。
症状：眼睛干涩、口干、皮肤 干燥、关节疼痛、乏力等。
了解干燥综合征
分类：干燥综合征可以分为原发性和继 发性两种类型。
环境因素：某些环境条件，如干燥的气 候或暴露于化学品等，可能促进干燥综 合征的发征
保持身体水分：频繁饮水、使 用加湿器、涂抹保湿霜等都有 助于缓解干燥综合征的症状。
眼睛护理：使用人工泪液、避 免长时间使用电子设备等可减 轻眼睛干涩。
如何管理干燥综合征
口腔保健：定期使用漱口水、保持充足 饮水量、避免辛辣食物等有助于缓解口 干的不适。
常见并发症：干燥综合征可导致眼部问 题、口腔健康问题、关节炎等并发症。
干燥综合征的 原因
干燥综合征的原因
自身免疫性：干燥综合征被认 为是自身免疫反应导致的，免 疫系统攻击身体的润滑腺体。
高龄性因素：年龄增长是患干 燥综合征的风险因素之一。
干燥综合征的原因
性别：女性比男性更容易患干燥综合征 ，激素水平可能是原因之一。
关节保护：进行适当的运动、采取关节 保护措施、使用非处方药物等可缓解关 节疼痛。
如何管理干燥综合征
寻求医疗帮助：如果症状严重 且影响日常生活，应及时咨询 医生并遵循医生的建议。
谢谢您的观 赏聆听
课件
目录 了解干燥综合征 干燥综合征的原因 如何管理干燥综合征
了解干燥综合 征
了解干燥综合征
什么是干燥综合征：干燥综合 征是一种自身免疫性疾病，特 点是全身组织和器官的干涸和 缺乏润滑。
症状：眼睛干涩、口干、皮肤 干燥、关节疼痛、乏力等。
了解干燥综合征
分类：干燥综合征可以分为原发性和继 发性两种类型。
环境因素：某些环境条件，如干燥的气 候或暴露于化学品等，可能促进干燥综 合征的发征
保持身体水分：频繁饮水、使 用加湿器、涂抹保湿霜等都有 助于缓解干燥综合征的症状。
眼睛护理：使用人工泪液、避 免长时间使用电子设备等可减 轻眼睛干涩。
如何管理干燥综合征
口腔保健：定期使用漱口水、保持充足 饮水量、避免辛辣食物等有助于缓解口 干的不适。
常见并发症：干燥综合征可导致眼部问 题、口腔健康问题、关节炎等并发症。
干燥综合征的 原因
干燥综合征的原因
自身免疫性：干燥综合征被认 为是自身免疫反应导致的，免 疫系统攻击身体的润滑腺体。
高龄性因素：年龄增长是患干 燥综合征的风险因素之一。
干燥综合征的原因
性别：女性比男性更容易患干燥综合征 ，激素水平可能是原因之一。
关节保护：进行适当的运动、采取关节 保护措施、使用非处方药物等可缓解关 节疼痛。
如何管理干燥综合征
寻求医疗帮助：如果症状严重 且影响日常生活，应及时咨询 医生并遵循医生的建议。
谢谢您的观 赏聆听
干燥综合征ppt课件
预防措施
早期筛查与诊断
保持健康生活方式
通过定期口腔和眼部检查，以及血液免疫 学检测，早期识别干燥综合征的风险。
均衡饮食、适量运动、戒烟限酒，保持心 理健康，以增强身体免疫力。
避免诱因
家族遗传咨询
避免长时间在干燥环境中工作或生活，减 少使用化妆品和口腔卫生用品中的化学成 分。
对于有干燥综合征家族史的人群，进行遗 传咨询和生育建议。
疲劳、关节痛、肌肉痛 等。
诊断方法
01
02
03
04
口腔检查
观察口腔黏膜、牙齿、唾液腺 等。
眼部检查
观察眼球表面、泪腺分泌等。
血液检查
检测免疫指标如类风湿因子、 抗核抗体等。
其他检查
如唇腺活检、腮腺造影等。
鉴别诊断
类风湿关节炎
关节疼痛、僵硬等症状与干燥综合征 相似，但无口干、眼干等症状。
红斑狼疮
其他自身免疫性疾病
如硬皮病、皮肌炎等，也可能出现类 似干燥综合征的症状，需要鉴别诊断 。
面部红斑、光过敏等症状与干燥综合 征相似，但无口干、眼干等症状。
03
CATALOGUE
干燥综合征的治疗
药物治疗
免疫抑制剂
用于控制炎症和自身免疫反应，如甲氨蝶呤 、环孢素等。
生物制剂
如抗CD20单克隆抗体，用于治疗严重的自 身免疫反应。
患者自我管理
学习疾病知识
了解干燥综合征的病因、治疗和预后 ，提高自我认知。
记录症状变化
记录口腔、眼部等干燥症状的变化， 为医生提供治疗依据。
定期复查
按照医生建议定期复查相关指标，评 估治疗效果。
保持积极心态
保持乐观、积极的心态，主动参与治 疗和康复过程。
干燥综合症PPT课件
临床意义：浸润灶≥1为阳性。
*
口干检查方法
腮腺闪烁扫描和放射性核素测定 静脉注射同位素造影剂，观察唾液腺对造影剂摄取及排泌状况。
临床意义：唾液腺摄取及排泌低于正常时提示唾液腺功能低下。
壹
贰
*
血清学检查
STEP3
STEP2
STEP1
常规检查
免疫球蛋白：90%增高，多克隆性。
自身抗体包括: 抗a-胞衬蛋白抗体、抗M3受体抗体、ANA、抗SS-A、抗SS-B、类风湿因子等
抗a-胞衬蛋白抗体
-胞衬蛋白：Hayashi等从干燥综合征模型小鼠唇腺中提取一种唾液腺特异性自身抗原，是胞衬蛋白的裂解产物，120KD的-fodrin是SS发病的重要自身抗原。
临床意义：对干燥综合征有诊断意义，可能与干燥综合征患者的病情严重程度及预后有关。
*
抗M3受体抗体
M3受体即III型毒蕈碱样乙酰胆碱受体。
02
胰腺外分泌功能低下、慢性胰腺炎。
03
*
泌尿系统损害
尿液酸化障碍可引起泌尿系结石、骨软化、肾钙化致肾功能衰竭。
临床表现为不同程度的蛋白尿、低血钾、低钙、肾性尿崩、肾性糖尿、氨基酸尿等。
肾脏表现：肾损害占50％，多为临床型或亚临床型的Ⅰ型肾小管性酸中毒。
*
神经围神经和中枢神经都可有损害，但以周围神经损害多见。
本病90%为女性，年龄多>40岁。
1993年国内流行病学调查SS患病率为0.33%~0.77%，抗SSA、抗SSB抗体的阳性率为0.3%。
按照2002年的诊断标准，SS发病率不低于类风湿关节炎。
*
*
确切发病机制不明。 可能与遗传、感染和免疫紊乱有关
202X
干燥综合征讲稿ppt课件
完整最新版课件
干燥综合征主要累及眼，口腔， 腮腺等，有时腮腺明显增大
3
本病分原发性和继发性两类，后 者是指发生于另一诊断明确的结 缔组织病（CTD），如系统性红 斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎 （RA）等的干燥综合征。
系统性红斑狼疮
类风湿性关节炎
混合结缔组织病
干燥综合征
多动脉炎及其他 自身免疫性疾病
完整最新版课件
病因6与发病机制
免疫
自身免疫：干燥综合征病人体内检测出多种自身
抗体(抗核抗体、类风湿因子、抗RNP抗体、抗 SSA抗体、抗SSB抗体)以及高球蛋白血症，反映
SS
遗传
感染
了B淋巴细胞本身的功能高度亢进和T淋巴细胞抑
制功能低下。
遗传基础：在对免疫遗传的研究测定中，发现人类白细胞抗原中，HLA－
完整最新版课件
35
鉴别诊断
1．系统性红斑狼疮： 干燥综合症多出现在中老年妇女，发热，尤 其是高热的不多见，无蝶形颊疹，口眼干明显，肾小管酸中毒为其 常见而主要的肾损，高球蛋白血症明显，低补体血症少见，预后良 好。 2．类风湿关节炎：干燥综合症的关节炎症和骨损害的进展远不如类 风湿关节炎明显和严重，极少引起关节畸形和功能低下。类风湿关 节炎很少出现抗SSA和抗SSB抗体 3．非自身免疫病的口干：如老年性、糖尿病性等原因引起的口干， 则有赖血清自身抗体和高球蛋白血症的鉴别。 4 ．肾小管酸中毒：对于原因不明的肾小管酸中毒，应高度警惕SS 继发的可能
完整最新版课件
治疗方案与原则
36
本病目前尚无根治方法。 替代和对症治疗； 主要措施改善症状，控制和延缓因免疫反应而引起 的组织器官损害的进 展以及继发性感染。
完整最新版课件
37
干燥综合征PPT课件
分为原发性和继发性两类，后者指继发于另一 诊断明确的结缔组织病或特殊病毒感染等的干 燥综合征。
.
4
2019/11/26
谁会得干燥综合征？
多发于女性，0.5%~1.56%的成 年女性会患此病，男女比为 1:9~1:10。任何年龄段均可发 病，包括儿童和青少年，90% 患者于30~60岁发病。
全国有0.29%~0.77%的人患有
有内脏损害者经恰当治疗后大多可以控制病情。 如治疗不及时，病情可恶化甚至危及生命。 出现肺纤维化、中枢神经系统病变，肾功能不
全、恶心淋巴瘤者预后较差。
.
14
2019/11/26
Thank you for your attention ！
.
.
9
2019/11/26
做什么检查可以诊断？
血常规、尿常规、血沉、C-反应蛋白 抗核抗体、抗SSA、抗SSB、抗U1RNP抗体、抗
着丝点抗体、类风湿因子、抗心磷脂抗体、抗 α-fodrin抗体、抗毒蕈碱受体3抗体
.
10
2019/11/26
做什么检查可以诊断？
IgG、巨球蛋白、免疫球蛋白 泪腺功能检测（Schirmer试验、BUT试验、角
6
2019/11/26
得干燥综合征后会怎样？
口干
猖獗性龋齿
腮腺炎
舌痛，舌面干、 裂
眼干涩、异物感、 少泪、眼睑肿胀、 角膜溃疡穿孔
其它外分泌腺体
受累相关症状
.
注意：上述均为可能出现的症 状，不可等同于必然出现！
7
2019/11/26
得干燥综合征后会怎样？
乏力、发热、皮疹、关节 痛、肌炎 肾损害：周期性低钾性麻 痹、肾钙化、肾结石、肾性 尿崩症、肾性软骨病 呼吸系统：支气管炎、肺 大疱、间质性肺炎、肺动脉. 高压、呼吸衰竭
.
4
2019/11/26
谁会得干燥综合征？
多发于女性，0.5%~1.56%的成 年女性会患此病，男女比为 1:9~1:10。任何年龄段均可发 病，包括儿童和青少年，90% 患者于30~60岁发病。
全国有0.29%~0.77%的人患有
有内脏损害者经恰当治疗后大多可以控制病情。 如治疗不及时，病情可恶化甚至危及生命。 出现肺纤维化、中枢神经系统病变，肾功能不
全、恶心淋巴瘤者预后较差。
.
14
2019/11/26
Thank you for your attention ！
.
.
9
2019/11/26
做什么检查可以诊断？
血常规、尿常规、血沉、C-反应蛋白 抗核抗体、抗SSA、抗SSB、抗U1RNP抗体、抗
着丝点抗体、类风湿因子、抗心磷脂抗体、抗 α-fodrin抗体、抗毒蕈碱受体3抗体
.
10
2019/11/26
做什么检查可以诊断？
IgG、巨球蛋白、免疫球蛋白 泪腺功能检测（Schirmer试验、BUT试验、角
6
2019/11/26
得干燥综合征后会怎样？
口干
猖獗性龋齿
腮腺炎
舌痛，舌面干、 裂
眼干涩、异物感、 少泪、眼睑肿胀、 角膜溃疡穿孔
其它外分泌腺体
受累相关症状
.
注意：上述均为可能出现的症 状，不可等同于必然出现！
7
2019/11/26
得干燥综合征后会怎样？
乏力、发热、皮疹、关节 痛、肌炎 肾损害：周期性低钾性麻 痹、肾钙化、肾结石、肾性 尿崩症、肾性软骨病 呼吸系统：支气管炎、肺 大疱、间质性肺炎、肺动脉. 高压、呼吸衰竭
干燥综合征PPT课件
• a In a normal volunteer and b in a patient
with Sjögren‘s syndrome; retention of the stain in the cornea角膜 is apparent
2022/10/9
Sjogren's syndrome
38
唾液腺功能及形态的测定方法
Sjogren's syndrome
16
正常情况下;上睑在眼球上滑动 ;中间有一层由水 蛋白和粘蛋 白构成的泪膜
眼眶
眼睑 泪膜
当泪膜缺失时;上睑黏附在眼球表面;牵涉角 膜和结膜
眼眶
眼睑 泪膜
孟加拉红染色Rose bengal score显示角膜和结膜下部出现红紫色斑点; 这是典型的干燥综合征的表现 表示由于眼泪减少;角膜有擦伤
1自然唾液流率：病人静坐;留取10分钟的唾 液;离心去沉淀;测定流率 干燥综合征患者 唾液流率减少;然而流率测定与患者年龄 性别 服药 当天的时间等因素有关 在我国; ＜40岁;应＞0 1ml／分；＞40岁应＞0 06ml ／分
2022/10/9
Sjogren's syndrome
39
唾液腺功能及形态的测定方法
血液科
原发干燥
骨科
综合征
呼吸科
眼科
口腔科 消化科
➢概述 ➢临床表现 ➢诊断 ➢治疗 ➢病例分析
干燥综合征
Sjogren's syndrome
▪ SS是一种系统性自身免疫病 主要累及外分 泌腺;也可累及腺外其他器官;产生各种各 样的临床症状;典型临床表现为口 眼干燥
ocular; oralsalivary
Sjogren's syndrome
干燥综合征课件
。
眼部评估
检查泪液分泌量、角膜荧光染 色等，了解眼部干燥程度。
系统评估
评估关节、肌肉、肺部、肾脏 等器官受累情况，了解疾病对
全身的影响。
生活质量评估
了解患者的生活质量，包括饮 食、吞咽、讲话等方面的影响
。
鉴别诊断
其他自身免疫性疾病
如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等，需通过临床特征和实验室 检查进行鉴别。
预防措施
建议患者保持良好心态，避免过度疲 劳，加强锻炼，增强免疫力。
案例三：儿童干燥综合征的特殊情况
患者情况
儿童女性，10岁，因口干、眼干症状 就诊。
治疗建议
给予患者唾液腺分泌促进剂、人工泪 液等对症治疗，同时指导患者保持口
腔卫生、定期复查。
诊断过程
医生通过详细询问病史、体查和相关 实验室检查，确诊为干燥综合征。
干燥综合征的病因
总结词
干燥综合征的病因尚未完全明确，可能与遗传、免疫系统异常、感染等多种因 素有关。
详细描述
目前认为干燥综合征的发病与遗传因素有一定关系，患者体内存在某些基因变 异，导致免疫系统异常，对自身组织产生攻击。此外，某些感染、药物、环境 因素等也可能诱发该病。
干燥综合征的症状
总结词
干燥综合征的症状主要包括口腔和眼部干燥、关节痛、疲劳等。
定期进行眼科检查，使用人工泪液保 持眼部湿润，避免长时间用眼疲劳。
手术治疗
腮腺切除术
对于严重的腮腺肿胀、疼痛等症 状，可考虑手术治疗。
唇腺活检术
对于诊断困难的患者，可考虑进 行唇腺活检以明确病理诊断。
04 干燥综合征的预防与护理
预防措施
保持室内空气湿度适宜
避免长时间暴露在干燥环境中
使用加湿器或在房间放置一盆水，以保持 室内湿度在50%-60%。
眼部评估
检查泪液分泌量、角膜荧光染 色等，了解眼部干燥程度。
系统评估
评估关节、肌肉、肺部、肾脏 等器官受累情况，了解疾病对
全身的影响。
生活质量评估
了解患者的生活质量，包括饮 食、吞咽、讲话等方面的影响
。
鉴别诊断
其他自身免疫性疾病
如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等，需通过临床特征和实验室 检查进行鉴别。
预防措施
建议患者保持良好心态，避免过度疲 劳，加强锻炼，增强免疫力。
案例三：儿童干燥综合征的特殊情况
患者情况
儿童女性，10岁，因口干、眼干症状 就诊。
治疗建议
给予患者唾液腺分泌促进剂、人工泪 液等对症治疗，同时指导患者保持口
腔卫生、定期复查。
诊断过程
医生通过详细询问病史、体查和相关 实验室检查，确诊为干燥综合征。
干燥综合征的病因
总结词
干燥综合征的病因尚未完全明确，可能与遗传、免疫系统异常、感染等多种因 素有关。
详细描述
目前认为干燥综合征的发病与遗传因素有一定关系，患者体内存在某些基因变 异，导致免疫系统异常，对自身组织产生攻击。此外，某些感染、药物、环境 因素等也可能诱发该病。
干燥综合征的症状
总结词
干燥综合征的症状主要包括口腔和眼部干燥、关节痛、疲劳等。
定期进行眼科检查，使用人工泪液保 持眼部湿润，避免长时间用眼疲劳。
手术治疗
腮腺切除术
对于严重的腮腺肿胀、疼痛等症 状，可考虑手术治疗。
唇腺活检术
对于诊断困难的患者，可考虑进 行唇腺活检以明确病理诊断。
04 干燥综合征的预防与护理
预防措施
保持室内空气湿度适宜
避免长时间暴露在干燥环境中
使用加湿器或在房间放置一盆水，以保持 室内湿度在50%-60%。
《干燥综合征》PPT课件
+ 自觉口干、唇干、口渴，咀嚼困难及吞咽 困难
+ 1 猖獗龋齿 + 2 填充物脱离 + 3 牙齿缺损 + 4 白色念珠菌感染 + 5 口舌烧灼感 + 6 腮腺肿大
.
9
其他干燥症表现
.
10
肌肉骨骼症状
+ 肌肉 累及占2%左右，表现为肌痛，肌无力， 由间质性肌炎造成
+ 关节 约10%病例累及关节，呈现肿痛，常为 非侵犯性关节炎。
.
6
临床表现 起病缓慢、隐匿，临床表现多样
+ 局部表现
+ 眼部症状 + 口干症 + 其他干燥症表现
.
7
眼部症状
早期表现：眼干，可有异物或烧灼感，视力模糊，似有幕状物，畏光， 红肿，眼疲劳
症状持续存在，不治疗
干眼症的并发症：
疼痛、强烈畏光
角膜损伤
流脓
感染
眼眶肿块
肿胀的泪腺
角膜溃疡、穿孔
.
8
口干症
代替及对症治疗
.
24
治疗进展
1、ＭＴＸ：２００２年ＡＣＲ年会上报道 了一项ＭＴＸ治疗ＳＳ的随机双盲对照研究 的结果，ＭＴＸ（７．５ｍｇ／周）显著改 善，而患者的耐受性良好。认为ＭＴＸ对Ｓ Ｓ患者是一种较好的选择。这一结果与近年 来的两项开放性研究的结论类似。 2、匹罗卡品：是一种治疗口干的有效药物， 该制剂可以与Ｍ３受体结合，刺激唾液及泪 腺分泌。
.
18
实验室检查
2、类风湿因子： 43%的患者类风湿 因子阳性。 3、高球蛋白血症 ：90%以上的患者 有高丙球蛋白血症，其特点是多克隆 性且强度高，可引起临床紫癜、血沉 快等症状。少数患者出现巨球蛋白血 症或单克隆性高丙球蛋白血症，出现 这些情况须警惕淋巴瘤的可能。
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
病例分享
▪ 女性，50岁，因口腔牙齿片状脱落到口腔医院综 合二科就诊。
▪ 在实习同学拔牙时，发现牙颈折断。 ▪ 行牙龈切开 ▪ 出血不止 ▪ 急查血常规PLT：15*109/L ▪ 这个同学没有意识到，这是一个干燥综合征的病
人，除了有口腔受累之外，还有血小板减低。
病例分享
▪ 女性，55岁，因双下肢紫癜，化验白细胞，血小 板减低到血液科就诊
▪ 高球蛋白血症或免疫复合物沉积而引起血管炎 （高球蛋白血症性紫癜）
外分泌腺炎
外分泌腺炎
正常涎腺组织：示腺导管正常无狭窄，腺泡周围无淋巴细胞浸润。
原发性干燥综合征小涎腺病理：示腺泡破坏，导管周围 灶性淋巴细胞浸润。
干燥综合征的病理
--唇腺 ▪ 左图:正常唇腺(导管和腺泡) ▪ 右图:导管扩张,腺泡萎缩,中重度浆细胞和淋
巴细胞浸润,导管周围灶性淋巴和浆细胞浸润
22
SS , 肾间质淋巴细胞浸润
血管炎
▪ 紫癜样皮疹 ▪ 肾小球疾病 ▪ 神经系统（中枢及周围） ▪ 雷诺现象
干燥综合征的病理特点
--血管炎 ▪ 是并发肾炎、神经病变、紫癜样皮疹的病
理基础。 ▪ 右下图:血管已闭塞,血管壁有坏死和大量
炎细胞浸润
26
干燥综合征患者下肢伸侧面紫癜 样皮疹是一种特征性表现。
标准为0.77%,以圣地亚哥标准为 0.29％
干燥综合征病因（了解）
1. 病毒感染 EB， CMV， HIV，HTLV-1， HCV 2. 遗传因素
家族性:12％的SS患者亲属有类似SS病变。 免疫遗传：与HLA－DR3、HLA-B8、HLA-DW52 相关，但没有公认的HLA基因
3. 性激素失调
▪ 1981年，Manthorp 提出： 原发性干燥综合征(Ⅰο SS)
继发性干燥综合征(Ⅱο SS)
干燥综合征的历史由来 （了解）
▪ 1953年,Morgan认为 Mikulicz综合征与 Sjögren是自身 免疫外分泌腺病
▪ 1995年Moutsopouios认 为是自身免疫性上皮炎
雄激素：抑制淋巴细胞浸润，增加腺体 分泌（SS动物模型）
雌激素：激活多克隆B淋巴细胞活性
发病机制(不清)
遗传 雌激素 MHC Ⅱ类分子 感染
腺体 淋巴细胞
浸润
增殖
血管炎
致病性自身抗体 （SSA,SSB，免疫球蛋白） 免疫复合物
病理（掌握）
▪ 腺体大量淋巴细胞聚集性浸润 外分泌腺炎（自身 免疫性上皮细胞炎）
干燥综合征的流行病学（了解）
▪ 中老年女性高发，男：女约为1:9 ▪ 93年国内流调材料患病率为0.33~0.77% ▪ 抗SS-A、SS-B抗体阳性率为0.3%。 ▪ 国外报告老年人SS患病率高达3~4%。 ▪ 慢性病程、起病隐匿。
干燥综合征的流行病学（了解）
▪ 美国加利福尼亚: 0.08％-2.7％ ▪ 瑞典: 0.2％ ▪ 中国: 1992年协和医院以哥本哈根
▪ “猖獗性龋齿” ▪ 成人腮腺炎（交替性腮腺肿痛）
▪ 女性，45岁，因厌食，纳差，恶心，呕吐，化验 发现ALT、AST、ALP、GGT升高，到消化科门 诊
▪ 女性，34岁，因活动后胸闷，呼吸困难，到呼吸 科门诊，胸部CT提示肺间质病变
▪ 女性，55岁，因右下肢肌痛，肌无力，到神经科 就诊，查体发现右侧下肢肌力减低，肌电图提示 神经性改变
干燥综合征
Sjögren’s Syndrome
概念(掌握)
分类、发病率(了解)
临床表现(重点掌握)（局部、系统如肾 肺血液皮肤神经消化等）
实验室检查(掌握)
唇腺病理、干眼三项、腮腺造影的 阳性表现
2002年SS国际分类标准及2012年 ACRSS诊断标准(重点掌握)
鉴别诊断（了解）
治疗(掌握)
新进展及疾病预后(了解)
▪ 以外分泌腺体为靶器官,故也称外分泌腺体 的自身免疫性疾病
▪ 临床表现多样化,常易误诊及漏诊
8
干燥综合征分类
▪ 原发干燥综合征:不合并其它自身免疫性疾 病者
▪ 继发干燥综合征: 继发于类风湿关节炎(占 40%-50%),系统性红斑狼疮,系统性硬化症 等结缔组织病
9
干燥综合征的历史由来 （了解）
干燥综合征的病理特点
--假性淋巴瘤
▪ 除唾液腺和泪腺外的组织出现淋巴细胞增生 活跃,淋巴细胞,浆细胞和免疫母细胞弥漫性 浸润
▪ 无细胞学恶变,少部分可进展为恶性淋巴瘤 ▪ 右图:光镜已证实的患者眼
眶包块内假性淋巴瘤的 IgM免疫荧光染色
28
干燥综合征临床表现
局部表现1：口干燥症
▪ 有70％～80％病人诉有口干，但不一定都 是首发症状。
11
关于Mikulicz病
▪ 米库利兹病指双侧腮腺颌下腺泪腺对称性 持续无痛肿大。
▪ 曾在前面说的一段时间里，被认为是SS的 一个亚型。后证实为IgG-4相关疾病的一个 亚型。目前被称为IgG-4相关Mikulicz病。
世界干燥综合征日
▪ 7月23日，是世界干燥日。世界干燥 日“World Sjögren’s Day”源于瑞典眼科 医生Henrik Sjögren医生的生日。他在 1933年首次命名这种口眼干燥、腮腺肿 大和关节炎等症状的疾病为“干燥综合 征”。世界干燥日设立的初衷是为了创 造机会让医生和患者重视“干燥”，使 得“干燥综合征”这种疾病更多的被社 会了解。干燥综合征通过正确的治疗可 达到完全缓解。让我们携手，让更多的 人认识“干燥综合征”。
▪ 1898年Hadden最早描述
▪ 1892年Mikulicz再次报道,把腮腺肿大＋泪腺肿大＋淋 巴细胞浸润称Mikulicz综合征
▪ 1933年瑞典眼科医生Sjögren报告19例干燥性角结膜炎 症例，均伴口干症，其中13例伴慢性关节炎，后称 Sjögren综合征。
▪ 七十年代发现抗SS-A(RO)抗体与抗SS-B(La)抗体与本 病密切相关。
干燥综合征的概念
耳 甲状腺 皮肤 肝脏
关节
眼 口腔和咽喉
肺脏 胃和胰腺
肾脏
阴道
肌肉
概念： 是一种以唾液腺与泪腺等外分泌腺高度淋巴细胞 浸润为特征外分泌腺疾病，是一种慢性炎症性自身免疫病， 也叫自身免疫性上皮细胞炎。以口干、眼干的局部表现为 突出特征，还具有多系统的全身表现。
干燥综合征的概念
▪ 以侵犯唾液和泪腺为主的慢性炎性自身免 疫病
▪ 女性，50岁，因口腔牙齿片状脱落到口腔医院综 合二科就诊。
▪ 在实习同学拔牙时，发现牙颈折断。 ▪ 行牙龈切开 ▪ 出血不止 ▪ 急查血常规PLT：15*109/L ▪ 这个同学没有意识到，这是一个干燥综合征的病
人，除了有口腔受累之外，还有血小板减低。
病例分享
▪ 女性，55岁，因双下肢紫癜，化验白细胞，血小 板减低到血液科就诊
▪ 高球蛋白血症或免疫复合物沉积而引起血管炎 （高球蛋白血症性紫癜）
外分泌腺炎
外分泌腺炎
正常涎腺组织：示腺导管正常无狭窄，腺泡周围无淋巴细胞浸润。
原发性干燥综合征小涎腺病理：示腺泡破坏，导管周围 灶性淋巴细胞浸润。
干燥综合征的病理
--唇腺 ▪ 左图:正常唇腺(导管和腺泡) ▪ 右图:导管扩张,腺泡萎缩,中重度浆细胞和淋
巴细胞浸润,导管周围灶性淋巴和浆细胞浸润
22
SS , 肾间质淋巴细胞浸润
血管炎
▪ 紫癜样皮疹 ▪ 肾小球疾病 ▪ 神经系统（中枢及周围） ▪ 雷诺现象
干燥综合征的病理特点
--血管炎 ▪ 是并发肾炎、神经病变、紫癜样皮疹的病
理基础。 ▪ 右下图:血管已闭塞,血管壁有坏死和大量
炎细胞浸润
26
干燥综合征患者下肢伸侧面紫癜 样皮疹是一种特征性表现。
标准为0.77%,以圣地亚哥标准为 0.29％
干燥综合征病因（了解）
1. 病毒感染 EB， CMV， HIV，HTLV-1， HCV 2. 遗传因素
家族性:12％的SS患者亲属有类似SS病变。 免疫遗传：与HLA－DR3、HLA-B8、HLA-DW52 相关，但没有公认的HLA基因
3. 性激素失调
▪ 1981年，Manthorp 提出： 原发性干燥综合征(Ⅰο SS)
继发性干燥综合征(Ⅱο SS)
干燥综合征的历史由来 （了解）
▪ 1953年,Morgan认为 Mikulicz综合征与 Sjögren是自身 免疫外分泌腺病
▪ 1995年Moutsopouios认 为是自身免疫性上皮炎
雄激素：抑制淋巴细胞浸润，增加腺体 分泌（SS动物模型）
雌激素：激活多克隆B淋巴细胞活性
发病机制(不清)
遗传 雌激素 MHC Ⅱ类分子 感染
腺体 淋巴细胞
浸润
增殖
血管炎
致病性自身抗体 （SSA,SSB，免疫球蛋白） 免疫复合物
病理（掌握）
▪ 腺体大量淋巴细胞聚集性浸润 外分泌腺炎（自身 免疫性上皮细胞炎）
干燥综合征的流行病学（了解）
▪ 中老年女性高发，男：女约为1:9 ▪ 93年国内流调材料患病率为0.33~0.77% ▪ 抗SS-A、SS-B抗体阳性率为0.3%。 ▪ 国外报告老年人SS患病率高达3~4%。 ▪ 慢性病程、起病隐匿。
干燥综合征的流行病学（了解）
▪ 美国加利福尼亚: 0.08％-2.7％ ▪ 瑞典: 0.2％ ▪ 中国: 1992年协和医院以哥本哈根
▪ “猖獗性龋齿” ▪ 成人腮腺炎（交替性腮腺肿痛）
▪ 女性，45岁，因厌食，纳差，恶心，呕吐，化验 发现ALT、AST、ALP、GGT升高，到消化科门 诊
▪ 女性，34岁，因活动后胸闷，呼吸困难，到呼吸 科门诊，胸部CT提示肺间质病变
▪ 女性，55岁，因右下肢肌痛，肌无力，到神经科 就诊，查体发现右侧下肢肌力减低，肌电图提示 神经性改变
干燥综合征
Sjögren’s Syndrome
概念(掌握)
分类、发病率(了解)
临床表现(重点掌握)（局部、系统如肾 肺血液皮肤神经消化等）
实验室检查(掌握)
唇腺病理、干眼三项、腮腺造影的 阳性表现
2002年SS国际分类标准及2012年 ACRSS诊断标准(重点掌握)
鉴别诊断（了解）
治疗(掌握)
新进展及疾病预后(了解)
▪ 以外分泌腺体为靶器官,故也称外分泌腺体 的自身免疫性疾病
▪ 临床表现多样化,常易误诊及漏诊
8
干燥综合征分类
▪ 原发干燥综合征:不合并其它自身免疫性疾 病者
▪ 继发干燥综合征: 继发于类风湿关节炎(占 40%-50%),系统性红斑狼疮,系统性硬化症 等结缔组织病
9
干燥综合征的历史由来 （了解）
干燥综合征的病理特点
--假性淋巴瘤
▪ 除唾液腺和泪腺外的组织出现淋巴细胞增生 活跃,淋巴细胞,浆细胞和免疫母细胞弥漫性 浸润
▪ 无细胞学恶变,少部分可进展为恶性淋巴瘤 ▪ 右图:光镜已证实的患者眼
眶包块内假性淋巴瘤的 IgM免疫荧光染色
28
干燥综合征临床表现
局部表现1：口干燥症
▪ 有70％～80％病人诉有口干，但不一定都 是首发症状。
11
关于Mikulicz病
▪ 米库利兹病指双侧腮腺颌下腺泪腺对称性 持续无痛肿大。
▪ 曾在前面说的一段时间里，被认为是SS的 一个亚型。后证实为IgG-4相关疾病的一个 亚型。目前被称为IgG-4相关Mikulicz病。
世界干燥综合征日
▪ 7月23日，是世界干燥日。世界干燥 日“World Sjögren’s Day”源于瑞典眼科 医生Henrik Sjögren医生的生日。他在 1933年首次命名这种口眼干燥、腮腺肿 大和关节炎等症状的疾病为“干燥综合 征”。世界干燥日设立的初衷是为了创 造机会让医生和患者重视“干燥”，使 得“干燥综合征”这种疾病更多的被社 会了解。干燥综合征通过正确的治疗可 达到完全缓解。让我们携手，让更多的 人认识“干燥综合征”。
▪ 1898年Hadden最早描述
▪ 1892年Mikulicz再次报道,把腮腺肿大＋泪腺肿大＋淋 巴细胞浸润称Mikulicz综合征
▪ 1933年瑞典眼科医生Sjögren报告19例干燥性角结膜炎 症例，均伴口干症，其中13例伴慢性关节炎，后称 Sjögren综合征。
▪ 七十年代发现抗SS-A(RO)抗体与抗SS-B(La)抗体与本 病密切相关。
干燥综合征的概念
耳 甲状腺 皮肤 肝脏
关节
眼 口腔和咽喉
肺脏 胃和胰腺
肾脏
阴道
肌肉
概念： 是一种以唾液腺与泪腺等外分泌腺高度淋巴细胞 浸润为特征外分泌腺疾病，是一种慢性炎症性自身免疫病， 也叫自身免疫性上皮细胞炎。以口干、眼干的局部表现为 突出特征，还具有多系统的全身表现。
干燥综合征的概念
▪ 以侵犯唾液和泪腺为主的慢性炎性自身免 疫病