干燥综合征课件
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▪ 高球蛋白血症或免疫复合物沉积而引起血管炎 （高球蛋白血症性紫癜）
外分泌腺炎
外分泌腺炎
正常涎腺组织：示腺导管正常无狭窄，腺泡周围无淋巴细胞浸润。
原发性干燥综合征小涎腺病理：示腺泡破坏，导管周围 灶性淋巴细胞浸润。
干燥综合征的病理
--唇腺 ▪ 左图:正常唇腺(导管和腺泡) ▪ 右图:导管扩张,腺泡萎缩,中重度浆细胞和淋
11
关于Mikulicz病
▪ 米库利兹病指双侧腮腺颌下腺泪腺对称性 持续无痛肿大。
▪ 曾在前面说的一段时间里，被认为是SS的 一个亚型。后证实为IgG-4相关疾病的一个 亚型。目前被称为IgG-4相关Mikulicz病。
世界干燥综合征日
▪ 7月23日，是世界干燥日。世界干燥 日“World Sjögren’s Day”源于瑞典眼科 医生Henrik Sjögren医生的生日。他在 1933年首次命名这种口眼干燥、腮腺肿 大和关节炎等症状的疾病为“干燥综合 征”。世界干燥日设立的初衷是为了创 造机会让医生和患者重视“干燥”，使 得“干燥综合征”这种疾病更多的被社 会了解。干燥综合征通过正确的治疗可 达到完全缓解。让我们携手，让更多的 人认识“干燥综合征”。
▪ 女性，45岁，因厌食，纳差，恶心，呕吐，化验 发现ALT、AST、ALP、GGT升高，到消化科门 诊
▪ 女性，34岁，因活动后胸闷，呼吸困难，到呼吸 科门诊，胸部CT提示肺间质病变
▪ 女性，55岁，因右下肢肌痛，肌无力，到神经科 就诊，查体发现右侧下肢肌力减低，肌电图提示 神经性改变
干燥综合征
▪ 1981年，Manthorp 提出： 原发性干燥综合征(Ⅰο SS)
继发性干燥综合征(Ⅱο SS)
干燥综合征的历史由来 （了解）
▪ 1953年,Morgan认为 Mikulicz综合征与 Sjögren综合征的病理一 致
▪ 1980年Talal认为是自身 免疫外分泌腺病
▪ 1995年Moutsopouios认 为是自身免疫性上皮炎
干燥综合征的病理特点
--假性淋巴瘤
▪ 除唾液腺和泪腺外的组织出现淋巴细胞增生 活跃,淋巴细胞,浆细胞和免疫母细胞弥漫性 浸润
▪ 无细胞学恶变,少部分可进展为恶性淋巴瘤 ▪ 右图:光镜已证实的患者眼
眶包块内假性淋巴瘤的 IgM免疫荧光染色
28
干燥综合征临床表现
局部表现1：口干燥症
▪ 有70％～80％病人诉有口干，但不一定都 是首发症状。
标准为0.77%,以圣地亚哥标准为 0.29％
干燥综合征病因（了解）
1. 病毒感染 EB， CMV， HIV，HTLV-1， HCV 2. 遗传因素
家族性:12％的SS患者亲属有类似SS病变。 免疫遗传：与HLA－DR3、HLA-B8、HLA-DW52 相关，但没有公认的HLA基因
3. 性激素失调
▪ 1898年Hadden最早描述
▪ 1892年Mikulicz再次报道,把腮腺肿大＋泪腺肿大＋淋 巴细胞浸润称Mikulicz综合征
▪ 1933年瑞典眼科医生Sjögren报告19例干燥性角结膜炎 症例，均伴口干症，其中13例伴慢性关节炎，后称 Sjögren综合征。
▪ 七十年代发现抗SS-A(RO)抗体与抗SS-B(La)抗体与本 病密切相关。
▪ “猖獗性龋齿” ▪ 成人腮腺炎（交替性腮腺肿痛）
雄激素：抑制淋巴细胞浸润，增加腺体 分泌（SS动物模型）
雌激素：激活多克隆B淋巴细胞活性
发病机制(不清)
遗传 雌激素 MHC Ⅱ类分子 感染
腺体 淋巴细胞
浸润
增殖
血管炎
致病性自身抗体 （SSA,SSB，免疫球蛋白） 免疫复合物
病理（掌握）
▪ 腺体大量淋巴细胞聚集性浸润 外分泌腺炎（自身 免疫性上皮细胞炎）
干燥综合征的概念
耳 甲状腺 皮肤 肝脏
关节
眼 口腔和咽喉
肺脏 胃和胰腺
肾脏
阴道
肌肉
概念： 是一种以唾液腺与泪腺等外分泌腺高度淋巴细胞 浸润为特征外分泌腺疾病，是一种慢性炎症性自身免疫病， 也叫自身免疫性上皮细胞炎。以口干、眼干的局部表现为 突出特征，还具有多系统的全身表现。
干燥综合征的概念
▪ 以侵犯唾液和泪腺为主的慢性炎性自身免 疫病
病例分享
▪ 女性，50岁，因口腔牙齿片状脱落到口腔医院综 合二科就诊。
▪ 在实习同学拔牙时，发现牙颈折断。 ▪ 行牙龈切开 ▪ 出血不止 ▪ 急查血常规PLT：15*109/L ▪ 这个同学没有意识到，这是一个干燥综合征的病
人，除了有口腔受累之外，还有血小板减低。
病例分享
▪ 女性，55岁，因双下肢紫癜，化验白细胞，血小 板减低到血液科就诊
▪ 以外分泌腺体为靶器官,故也称外分泌腺体 的自身免疫性疾病
▪ 临床表现多样化,常易误诊及漏诊
8
干燥综合征分类
▪ 原发干燥综合征:不合并其它自身免疫性疾 病者
▪ 继发干燥综合征: 继发于类风湿关节炎(占 40%-50%),系统性红斑狼疮,系统性硬化症 等结缔组织病
9
干燥综合征的历史由来 （了解）
Sjögren’s Syndrome
概念(掌握)
分类、发病率(了解)
临床表现(重点掌握)（局部、系统如肾 肺血液皮肤神经消化等）
实验室检查(掌握)
唇腺病理、干眼三项、腮腺造影的 阳性表现
2002年SS国际分类标准及2012年 ACRSS诊断标准(重点掌握)
鉴别诊断（了解）
治疗(掌握)
新进展及疾病预后(了解)
巴细胞浸润,导管周围灶性淋巴和浆细胞浸润
22
SS , 肾间质淋巴细胞浸润
血管炎
▪ 紫癜样皮疹 ▪ 肾小球疾病 ▪ 神经系统（中枢及周围） ▪ Βιβλιοθήκη Baidu诺现象
干燥综合征的病理特点
--血管炎 ▪ 是并发肾炎、神经病变、紫癜样皮疹的病
理基础。 ▪ 右下图:血管已闭塞,血管壁有坏死和大量
炎细胞浸润
26
干燥综合征患者下肢伸侧面紫癜 样皮疹是一种特征性表现。
干燥综合征的流行病学（了解）
▪ 中老年女性高发，男：女约为1:9 ▪ 93年国内流调材料患病率为0.33~0.77% ▪ 抗SS-A、SS-B抗体阳性率为0.3%。 ▪ 国外报告老年人SS患病率高达3~4%。 ▪ 慢性病程、起病隐匿。
干燥综合征的流行病学（了解）
▪ 美国加利福尼亚: 0.08％-2.7％ ▪ 瑞典: 0.2％ ▪ 中国: 1992年协和医院以哥本哈根
外分泌腺炎
外分泌腺炎
正常涎腺组织：示腺导管正常无狭窄，腺泡周围无淋巴细胞浸润。
原发性干燥综合征小涎腺病理：示腺泡破坏，导管周围 灶性淋巴细胞浸润。
干燥综合征的病理
--唇腺 ▪ 左图:正常唇腺(导管和腺泡) ▪ 右图:导管扩张,腺泡萎缩,中重度浆细胞和淋
11
关于Mikulicz病
▪ 米库利兹病指双侧腮腺颌下腺泪腺对称性 持续无痛肿大。
▪ 曾在前面说的一段时间里，被认为是SS的 一个亚型。后证实为IgG-4相关疾病的一个 亚型。目前被称为IgG-4相关Mikulicz病。
世界干燥综合征日
▪ 7月23日，是世界干燥日。世界干燥 日“World Sjögren’s Day”源于瑞典眼科 医生Henrik Sjögren医生的生日。他在 1933年首次命名这种口眼干燥、腮腺肿 大和关节炎等症状的疾病为“干燥综合 征”。世界干燥日设立的初衷是为了创 造机会让医生和患者重视“干燥”，使 得“干燥综合征”这种疾病更多的被社 会了解。干燥综合征通过正确的治疗可 达到完全缓解。让我们携手，让更多的 人认识“干燥综合征”。
▪ 女性，45岁，因厌食，纳差，恶心，呕吐，化验 发现ALT、AST、ALP、GGT升高，到消化科门 诊
▪ 女性，34岁，因活动后胸闷，呼吸困难，到呼吸 科门诊，胸部CT提示肺间质病变
▪ 女性，55岁，因右下肢肌痛，肌无力，到神经科 就诊，查体发现右侧下肢肌力减低，肌电图提示 神经性改变
干燥综合征
▪ 1981年，Manthorp 提出： 原发性干燥综合征(Ⅰο SS)
继发性干燥综合征(Ⅱο SS)
干燥综合征的历史由来 （了解）
▪ 1953年,Morgan认为 Mikulicz综合征与 Sjögren综合征的病理一 致
▪ 1980年Talal认为是自身 免疫外分泌腺病
▪ 1995年Moutsopouios认 为是自身免疫性上皮炎
干燥综合征的病理特点
--假性淋巴瘤
▪ 除唾液腺和泪腺外的组织出现淋巴细胞增生 活跃,淋巴细胞,浆细胞和免疫母细胞弥漫性 浸润
▪ 无细胞学恶变,少部分可进展为恶性淋巴瘤 ▪ 右图:光镜已证实的患者眼
眶包块内假性淋巴瘤的 IgM免疫荧光染色
28
干燥综合征临床表现
局部表现1：口干燥症
▪ 有70％～80％病人诉有口干，但不一定都 是首发症状。
标准为0.77%,以圣地亚哥标准为 0.29％
干燥综合征病因（了解）
1. 病毒感染 EB， CMV， HIV，HTLV-1， HCV 2. 遗传因素
家族性:12％的SS患者亲属有类似SS病变。 免疫遗传：与HLA－DR3、HLA-B8、HLA-DW52 相关，但没有公认的HLA基因
3. 性激素失调
▪ 1898年Hadden最早描述
▪ 1892年Mikulicz再次报道,把腮腺肿大＋泪腺肿大＋淋 巴细胞浸润称Mikulicz综合征
▪ 1933年瑞典眼科医生Sjögren报告19例干燥性角结膜炎 症例，均伴口干症，其中13例伴慢性关节炎，后称 Sjögren综合征。
▪ 七十年代发现抗SS-A(RO)抗体与抗SS-B(La)抗体与本 病密切相关。
▪ “猖獗性龋齿” ▪ 成人腮腺炎（交替性腮腺肿痛）
雄激素：抑制淋巴细胞浸润，增加腺体 分泌（SS动物模型）
雌激素：激活多克隆B淋巴细胞活性
发病机制(不清)
遗传 雌激素 MHC Ⅱ类分子 感染
腺体 淋巴细胞
浸润
增殖
血管炎
致病性自身抗体 （SSA,SSB，免疫球蛋白） 免疫复合物
病理（掌握）
▪ 腺体大量淋巴细胞聚集性浸润 外分泌腺炎（自身 免疫性上皮细胞炎）
干燥综合征的概念
耳 甲状腺 皮肤 肝脏
关节
眼 口腔和咽喉
肺脏 胃和胰腺
肾脏
阴道
肌肉
概念： 是一种以唾液腺与泪腺等外分泌腺高度淋巴细胞 浸润为特征外分泌腺疾病，是一种慢性炎症性自身免疫病， 也叫自身免疫性上皮细胞炎。以口干、眼干的局部表现为 突出特征，还具有多系统的全身表现。
干燥综合征的概念
▪ 以侵犯唾液和泪腺为主的慢性炎性自身免 疫病
病例分享
▪ 女性，50岁，因口腔牙齿片状脱落到口腔医院综 合二科就诊。
▪ 在实习同学拔牙时，发现牙颈折断。 ▪ 行牙龈切开 ▪ 出血不止 ▪ 急查血常规PLT：15*109/L ▪ 这个同学没有意识到，这是一个干燥综合征的病
人，除了有口腔受累之外，还有血小板减低。
病例分享
▪ 女性，55岁，因双下肢紫癜，化验白细胞，血小 板减低到血液科就诊
▪ 以外分泌腺体为靶器官,故也称外分泌腺体 的自身免疫性疾病
▪ 临床表现多样化,常易误诊及漏诊
8
干燥综合征分类
▪ 原发干燥综合征:不合并其它自身免疫性疾 病者
▪ 继发干燥综合征: 继发于类风湿关节炎(占 40%-50%),系统性红斑狼疮,系统性硬化症 等结缔组织病
9
干燥综合征的历史由来 （了解）
Sjögren’s Syndrome
概念(掌握)
分类、发病率(了解)
临床表现(重点掌握)（局部、系统如肾 肺血液皮肤神经消化等）
实验室检查(掌握)
唇腺病理、干眼三项、腮腺造影的 阳性表现
2002年SS国际分类标准及2012年 ACRSS诊断标准(重点掌握)
鉴别诊断（了解）
治疗(掌握)
新进展及疾病预后(了解)
巴细胞浸润,导管周围灶性淋巴和浆细胞浸润
22
SS , 肾间质淋巴细胞浸润
血管炎
▪ 紫癜样皮疹 ▪ 肾小球疾病 ▪ 神经系统（中枢及周围） ▪ Βιβλιοθήκη Baidu诺现象
干燥综合征的病理特点
--血管炎 ▪ 是并发肾炎、神经病变、紫癜样皮疹的病
理基础。 ▪ 右下图:血管已闭塞,血管壁有坏死和大量
炎细胞浸润
26
干燥综合征患者下肢伸侧面紫癜 样皮疹是一种特征性表现。
干燥综合征的流行病学（了解）
▪ 中老年女性高发，男：女约为1:9 ▪ 93年国内流调材料患病率为0.33~0.77% ▪ 抗SS-A、SS-B抗体阳性率为0.3%。 ▪ 国外报告老年人SS患病率高达3~4%。 ▪ 慢性病程、起病隐匿。
干燥综合征的流行病学（了解）
▪ 美国加利福尼亚: 0.08％-2.7％ ▪ 瑞典: 0.2％ ▪ 中国: 1992年协和医院以哥本哈根