干燥综合症ppt演示课件

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干燥综合症PPT课件

临床意义：浸润灶≥1为阳性。
*
口干检查方法
腮腺闪烁扫描和放射性核素测定静脉注射同位素造影剂，观察唾液腺对造影剂摄取及排泌状况。
临床意义：唾液腺摄取及排泌低于正常时提示唾液腺功能低下。
壹
贰
*
血清学检查
STEP3
STEP2
STEP1
常规检查
免疫球蛋白：90%增高，多克隆性。
自身抗体包括: 抗a-胞衬蛋白抗体、抗M3受体抗体、ANA、抗SS-A、抗SS-B、类风湿因子等
抗a-胞衬蛋白抗体
-胞衬蛋白：Hayashi等从干燥综合征模型小鼠唇腺中提取一种唾液腺特异性自身抗原，是胞衬蛋白的裂解产物，120KD的-fodrin是SS发病的重要自身抗原。
临床意义：对干燥综合征有诊断意义，可能与干燥综合征患者的病情严重程度及预后有关。
*
抗M3受体抗体
M3受体即III型毒蕈碱样乙酰胆碱受体。
02
胰腺外分泌功能低下、慢性胰腺炎。
03
*
泌尿系统损害
尿液酸化障碍可引起泌尿系结石、骨软化、肾钙化致肾功能衰竭。
临床表现为不同程度的蛋白尿、低血钾、低钙、肾性尿崩、肾性糖尿、氨基酸尿等。
肾脏表现：肾损害占50％，多为临床型或亚临床型的Ⅰ型肾小管性酸中毒。
*
神经围神经和中枢神经都可有损害，但以周围神经损害多见。
本病90%为女性，年龄多>40岁。
1993年国内流行病学调查SS患病率为0.33%~0.77%，抗SSA、抗SSB抗体的阳性率为0.3%。
按照2002年的诊断标准，SS发病率不低于类风湿关节炎。
*
*
确切发病机制不明。可能与遗传、感染和免疫紊乱有关
202X

干燥综合征讲稿ppt课件

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干燥综合征主要累及眼，口腔，腮腺等，有时腮腺明显增大
3
本病分原发性和继发性两类，后者是指发生于另一诊断明确的结缔组织病（CTD），如系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎（RA）等的干燥综合征。
系统性红斑狼疮
类风湿性关节炎
混合结缔组织病
干燥综合征
多动脉炎及其他自身免疫性疾病
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病因6与发病机制
免疫
自身免疫：干燥综合征病人体内检测出多种自身
抗体(抗核抗体、类风湿因子、抗RNP抗体、抗 SSA抗体、抗SSB抗体)以及高球蛋白血症，反映
SS
遗传
感染
了B淋巴细胞本身的功能高度亢进和T淋巴细胞抑
制功能低下。
遗传基础：在对免疫遗传的研究测定中，发现人类白细胞抗原中，HLA－
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鉴别诊断
1．系统性红斑狼疮：干燥综合症多出现在中老年妇女，发热，尤其是高热的不多见，无蝶形颊疹，口眼干明显，肾小管酸中毒为其常见而主要的肾损，高球蛋白血症明显，低补体血症少见，预后良好。 2．类风湿关节炎：干燥综合症的关节炎症和骨损害的进展远不如类风湿关节炎明显和严重，极少引起关节畸形和功能低下。类风湿关节炎很少出现抗SSA和抗SSB抗体 3．非自身免疫病的口干：如老年性、糖尿病性等原因引起的口干，则有赖血清自身抗体和高球蛋白血症的鉴别。 4 ．肾小管酸中毒：对于原因不明的肾小管酸中毒，应高度警惕SS 继发的可能
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治疗方案与原则
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本病目前尚无根治方法。替代和对症治疗；主要措施改善症状，控制和延缓因免疫反应而引起的组织器官损害的进展以及继发性感染。
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干燥综合征PPT演示课件

06
研究进展与未来展望
最新研究成果分享
发病机制研究
近年来，干燥综合征发病机制的研究取得了重要突破，包括遗传、免疫和环境因素在内的多因素作用机制逐渐被揭示。
诊断标志物发现
通过高通量测序和蛋白质组学等技术，发现了一批与干燥综合征发病和病程相关的生物标志物，为早期诊断和病情监测提供了有力工具。
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮患者可能出现类似干燥综合征的症状，但面部蝶形红斑、光过敏等特异性表现有助于鉴别。
实验室检查与辅助检查
血液学检查
检测患者是否存在自身抗体，如抗SSA抗体、抗SSB抗体等，
以及免疫球蛋白水平是否升高。
泪液分泌试验
通过测量泪液分泌量评估眼部干燥程度。
唾液流量测定
通过测量唾液流量判断口腔干燥程度。
皮肤干燥、瘙痒处理
使用保湿霜和润肤剂缓解皮肤干燥和瘙痒症状，避免搔抓皮肤。
05
患者教育与心理支持
患者教育内容设计
疾病知识普及
向患者详细解释干燥综合征的病因、症状、诊断和治疗方案，提
高患者对疾病的认知。
日常生活指导
教育患者如何改善生活方式，如保持室内湿度、避免长时间暴露在干燥环境中、合理饮食等，以
02
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
01
02
03
04
症状评估
患者是否出现口干、眼干等典型症状，以及疲劳、关节痛等
非特异性症状。
体征检查
检查患者口腔、眼部等部位的干燥程度，如口腔黏膜干燥、舌面光滑、泪液分泌减少等。
病史询问
了解患者是否有自身免疫性疾病家族史，以及症状出现的时
间和持续时间。
综合诊断

干燥综合症的病理PPT课件

临床表现
起病隐匿、表现多样、与腺体功能减退有关
系统表现全身症状：乏力、低热；少数高热。
2/3患者出现其他外分泌腺体和全身系统损害。
5. 消化系统：
萎缩性胃炎、胃酸减少、慢性腹泻；肝脏损伤——20%患者，无症状或肝功能损害，
部分发免疫性肝病；慢性胰腺炎——罕见。
临床表现
起病隐匿、表现多样、与腺体功能减退有关
••特•舌进间征乳食歇病头固性变萎体腮缩食腺、物肿光需痛滑伴，流• 口1质0轻天溃左疡右、消感退染；
• 少数持续性
临床表现
起病隐匿、表现多样、与腺体功能减退有关
局部表现 2.干燥性角结膜炎：眼干涩、异物感、少泪
临床表现
起病隐匿、表现多样、与腺体功能减退有关
局部表现 3.其他浅表部位
如鼻、硬腭、气管及分支、消化道粘膜、阴道黏膜等外分泌腺分泌减少的响应症状。
抗抗αU-1胞R衬N蛋P抗白体抗—体——5—%敏-1感0%性为52%-95%,特异性为 87抗%着-1丝0点0%抗。体的阳性率——5%-10%
实验室检查
高球蛋白血症——90%患者
主要包括IgG、IgA、IgM；皮肤紫癜、血沉增快；警惕淋巴瘤——巨球蛋白血症或单克隆性高免疫球蛋白。
诊断标准
2002年干燥综合征国际分类标准 Ⅲ．眼部体征：下述检查任1项或1项以上阳性
原发性SS（primary sjögren’s syndrome, pSS）女性继多发发，性男S女S—比—1:与9-另10一；诊3断0-明60确岁的；弥患漫病性率结0.缔3%组-织0.病77并%存
病因、发病机制及病理
病因、发病机制不明
多因素相互作用：感染因素、遗传背景、内分泌因素
病理
自

干燥综合征讲课PPT课件

70％ 36％ 14％ 20％ 9~15%
.
28
SS的肝脏和胰腺病变
肝脏慢性活动性肝炎肝硬变非特异性病变
胰腺炎
.
29
SS肾脏损害
肾小管酸中毒
31.4%
周期性低钾性麻痹
20.7%
肾结石，肾性软骨病，肾钙化 4.0%
亚临床型
55.6%
近端肾小管损害
15.0%
肾性糖尿
0.1%
氨基酸尿
15.0%
肾性尿崩
13.3%
2微球蛋白尿
85.7%
肾小球肾炎
.1.3%
30
SS 肾钙化
.
31
RTA CT.示肾结石
32
SS神经系统病变
临床表现中枢神经偏瘫癫痫偏盲精神症状颅神经炎周围神经
.
33
SS肺特点
• 间质病变 • 肺纤维化 • 多发性肺大泡 • 肺动脉高压
.
34
肺间质病变合并多发性肺大泡
.
39
高球蛋白血症
为本病的特点之一，见于90%的患者，血清球蛋白增高，白球蛋白比例倒置；三种主要免疫球蛋白均可增高，往往是一种以上的免疫球蛋白同时增加，以IgG最为明显和常见，IgA和IgM增高较为少见，且程度也较轻。
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40
Schirmer 试验（滤纸试验）
• 本实验的假阳性和假阴性结果都很多见。用一片5 mm×35mm的滤纸，距一端5mm处折成直角，将该端置入下眼睑结膜囊内，闭眼5分钟后取下滤纸，自折叠处测量潮湿部分的长度，少于10mm为阳性。此试验目前应用较多。
.
51
器官受累治疗（二）
• 肾炎、肺、肝、神经、血液、胰腺病变、肌炎的治疗：

干燥综合征PPT课件

• a In a normal volunteer and b in a patient
with Sjögren‘s syndrome; retention of the stain in the cornea角膜 is apparent
2022/10/9
Sjogren's syndrome
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唾液腺功能及形态的测定方法
Sjogren's syndrome
16
正常情况下;上睑在眼球上滑动 ;中间有一层由水蛋白和粘蛋白构成的泪膜
眼眶
眼睑泪膜
当泪膜缺失时;上睑黏附在眼球表面;牵涉角膜和结膜
眼眶
眼睑泪膜
孟加拉红染色Rose bengal score显示角膜和结膜下部出现红紫色斑点; 这是典型的干燥综合征的表现表示由于眼泪减少;角膜有擦伤
1自然唾液流率：病人静坐;留取10分钟的唾液;离心去沉淀;测定流率干燥综合征患者唾液流率减少;然而流率测定与患者年龄性别服药当天的时间等因素有关在我国; ＜40岁;应＞0 1ml／分；＞40岁应＞0 06ml ／分
2022/10/9
Sjogren's syndrome
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唾液腺功能及形态的测定方法
血液科
原发干燥
骨科
综合征
呼吸科
眼科
口腔科消化科
➢概述 ➢临床表现 ➢诊断 ➢治疗 ➢病例分析
干燥综合征
Sjogren's syndrome
▪ SS是一种系统性自身免疫病主要累及外分泌腺;也可累及腺外其他器官;产生各种各样的临床症状;典型临床表现为口眼干燥
ocular; oralsalivary
Sjogren's syndrome

《干燥综合征》PPT课件

+ 自觉口干、唇干、口渴，咀嚼困难及吞咽困难
+ 1 猖獗龋齿 + 2 填充物脱离 + 3 牙齿缺损 + 4 白色念珠菌感染 + 5 口舌烧灼感 + 6 腮腺肿大
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9
其他干燥症表现
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10
肌肉骨骼症状
+ 肌肉累及占2%左右，表现为肌痛，肌无力，由间质性肌炎造成
+ 关节约10%病例累及关节，呈现肿痛，常为非侵犯性关节炎。
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6
临床表现起病缓慢、隐匿，临床表现多样
+ 局部表现
+ 眼部症状 + 口干症 + 其他干燥症表现
.
7
眼部症状
早期表现：眼干，可有异物或烧灼感，视力模糊，似有幕状物，畏光，红肿，眼疲劳
症状持续存在，不治疗
干眼症的并发症：
疼痛、强烈畏光
角膜损伤
流脓
感染
眼眶肿块
肿胀的泪腺
角膜溃疡、穿孔
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8
口干症
代替及对症治疗
.
24
治疗进展
1、ＭＴＸ：２００２年ＡＣＲ年会上报道了一项ＭＴＸ治疗ＳＳ的随机双盲对照研究的结果，ＭＴＸ（７．５ｍｇ／周）显著改善，而患者的耐受性良好。认为ＭＴＸ对ＳＳ患者是一种较好的选择。这一结果与近年来的两项开放性研究的结论类似。 2、匹罗卡品：是一种治疗口干的有效药物，该制剂可以与Ｍ３受体结合，刺激唾液及泪腺分泌。
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18
实验室检查
2、类风湿因子： 43%的患者类风湿因子阳性。 3、高球蛋白血症：90%以上的患者有高丙球蛋白血症，其特点是多克隆性且强度高，可引起临床紫癜、血沉快等症状。少数患者出现巨球蛋白血症或单克隆性高丙球蛋白血症，出现这些情况须警惕淋巴瘤的可能。

干燥综合征健康宣讲PPT

如何缓解干燥综合征
注意口腔卫生：刷牙后用含氟牙膏漱口，使用含有润滑剂的牙膏，定期去看牙医。
如何管理干燥综合征的症状
如何管理干燥综合征的症状
使用湿润剂：使用人工泪液滴眼液和口腔湿润剂来缓解眼部和口腔的干燥症状。
使用润肤霜：使用润肤霜来滋润皮肤，特别是干燥且容易受到摩擦的部位。
如何管理干燥综合征的症状
干燥综合征健康宣讲PPT
目录介绍干燥综合征如何缓解干燥综合征如何管理干燥综合征的症状
介绍干燥综合征
介绍干燥综合征
什么是干燥综合征：干燥综合征是一种涉及多个系统的慢性自身免疫性疾病，主要特征是眼部和口腔黏膜的干燥，以及其他部位的干燥症状。
介绍干燥综合征
症状和影响：干燥综合征可以导致眼部干涩、口干舌燥、皮肤干燥、关节疼痛等症状，严重时还可能影响消化系统、呼吸系统和泌尿系统等。
介绍干燥综合征
常见原因：干燥综合征的发病原因尚不清楚，但有一定的遗传和免疫因素，也可能与环境和激素失调有关。
如何缓解干燥综合征
如缓解干燥综合征
保持良好的生活习惯：定期充足的睡眠，戒烟，限制酒精和咖啡因的摄入，避免暴露在干燥的环境中。
增加水分摄入：多喝水，保持身体水分充足。可以通过喝水、吃含高水分食物等方式增加水分摄入。
使用关节保健品：使用含有 Omega-3脂肪酸和维生素D等成分的关节保健品，可以缓解关节疼痛和炎症。
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8
临床表现及症状
1.局部表现 • （1）口干燥症因唾液腺病变，使唾液黏蛋白缺少而引起下述常见症状：①多数患者诉有口干，严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发黏，以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下。②猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50的患者出现多个难以控制发展的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。③成人腮腺炎，50患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。大部分在10天左右可以自行消退，但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大，舌下腺肿大较少。 . 9
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16
护理诊断
• • • • 一.口干涩症 1.唾液流率:自然唾液流率的减少 2.腮腺造影:腮腺导管及小腺体有破坏征象 3.唇腺炎:下唇活检的腺体组织中见有一个或一个以上的灶性淋巴细胞的侵润≥50个单核细胞团聚成堆者称为灶 • 4.同位素造影:唾液腺摄取及排泌功能均低于正常
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5
（2）遗传因素：有学者观察到干燥综合征病人有一定家族史，其中12%的亲属中有类似干燥综合征的病变。国外有人观察到干燥综合征的第一代亲属中有40%的泪腺分泌功能减少。近年来，通过免疫遗传的研究测定
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6
• (3)性激素：雌激素促使免疫活动过强。女性干燥综合征的发病率几乎是男性的10倍，提示性激素的变化在干燥综合征发病中有一定作用。干燥综合征在上述多种因素的侵袭下，引起的机体免疫反应异常，通过各种细胞因子和炎症介质的作用，造成干燥综合征的组织损伤。
（4）肺：大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳，重者出现气短。肺部的主要病理为间质性病变，另有小部分患者出现肺动脉高压。有肺纤维化及重度肺动脉高压者预后不佳。（5）消化系统：可出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状，患者可有肝脏损害。（6）神经：少数累及神经系统。以周围神经损害为多见。（7）血液系统：本病可出现白细胞计数减少或（和）血小板减少，血小板低下严重者可出现出血现象。本病淋巴肿瘤的发生率远远高于正常人群。
• ④舌部表现为舌痛，舌面干、裂，舌乳头萎缩而光滑。⑤口腔黏膜出现溃疡或继发感染。 • （2）干燥性角结膜炎此因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。 • （3）其他浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累，使其分泌较少而出现相应症状。
.
7
• 发病率：干燥综合症发病率高，是一个全球性疾病，90 %以上为女性，发病年龄大多40 —60 岁的中老年，小儿较少。一般估计为0.1 %—0.7 %。在美国，干燥综合征的发病率仅次于类风湿关节炎。多年来，本病在我国一直较陌生，直至 1980 年以后才引起注意，并对其进行观察、研究。国内经对万余人群的调查发现，该病患病率为 0.29 %—0.77 %，说明在我国本病的患病率不低于类风湿关节炎0.3 %～0.4 %的发病率。
• 1、病毒感染 • 2、遗传因素 • 3、性激素
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4
(1)病毒感染：目前研究认为，干燥综合征的发病与多种病毒感染有关。eb病毒是一种常见的感染人的疱疹病毒。由于它具有激活b淋巴高度增殖的性能，在干燥综合征的抗ssb抗体所识别的ssb抗原中嵌有 eb病毒的基因，在泪腺、唾液腺、唇腺和肾脏存在 eb病毒的早期抗原和，脱氧核糖核酸 (dna)。逆转录病毒感染者可出现类似干燥综合征的口干、腮腺肿大表现。很可能是感染通过分子模拟交叉反应或超级抗原作用成为本病启动的因素之—。
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14
既往史：否认"肝炎、肺结核"等传染病史，无药物过敏史，有"高血压病、白细胞减少、痔疮"病史多年。
体格检查
生命体征：T 36.2℃ P 80次/分 R 20次/分 BP 150/81mmHg 一般情况：发育：正常营养：不良面容：慢性病容表情:痛苦体位：自动体位神志：清楚配合检查：合作y
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病例
姓名：张先英性别：女年龄：72 床号：+2
主诉：反复口干，眼干伴头晕、乏力2年余，加重 1周。
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13
现病史：患者2年余前始反复出现口干、眼干伴头晕、乏力，未予重视，后症状明显加重，就诊于我院，经骨髓细胞学、抗核抗体谱等检查明确诊断为“干燥综合症；白细胞减少症”，治疗上予激素、帕夫林及升白细胞等治疗，症状明显好转，但停药后症状常有反复。1周前患者口干、眼干及乏力加重，严重影响生活，今日就诊我科，门诊拟“干燥综合征”收住院。病程中患者神清，精神一般，无畏寒发热，无咳嗽、咳痰，无腹痛、腹泻，大小便正常，睡眠不佳，无明显消瘦。
. 15
辅助检查
• 辅助检查：7.9尿常规:白细胞-；血常规:白细胞 3.24*10^9/L；血红蛋白99.0g/L、血小板 95*10^9/L；免疫:甲胎蛋白2.69ng/ml、铁蛋白 282.60ng/ml；直接抗人球蛋白阴性、间接抗人球蛋白阴性；生化:白蛋白41.1g/L、尿素氮/肌酐 0.11、血钙2.14mmol/L、总胆固醇4.12mmol/L、氯110mmol/L、葡萄糖5.94mmol/L、超敏C反应蛋白0.10mg/L、血镁0.72mmol/L、钠143mmol/L 、极低密度脂蛋白0.11mmol/L。干燥综合症.1 Nhomakorabea.
2
干细胞综合症概念
干燥综合征(SS)：是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。本病分为原发性和继发性两类，后者是指发生于另一诊断明确的CTD如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎等并存的于燥综合征。
.
3
干燥综合症病因
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10
• 除口、眼干燥表现外，患者还可出现全身症状，如乏力、低热等。约有2/3患者出现系统损害。（1）皮肤：可出现过敏性紫癜样皮疹，多见于下肢，为米粒大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出现。每批持续时间约为10天，可自行消退而遗有褐色色素沉着。（2）关节：关节痛较为常见，多不出现关节结构的破坏。（3）肾：半数患者有肾损害，主要累及远端肾小管，可出现肾小管酸中毒。小部分患者出现较明显的肾小球损害，临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白 11 血症，甚至肾功能不全。 .