原发性肾病综合征临床路径

原发性肾病综合征临床路径

（一）适用对象。

第一诊断为肾病综合征（Nephrotic Syndrome，缩写为NS，ICD-10:N04）

（二）诊断依据。

《临床诊疗指南-肾脏病学分册》、《临床技术操作规范-肾脏病学分册》和《原发性肾小球疾病的诊断及其分类标准》进行诊断

1.蛋白尿>3.5g/24小时

2.低白蛋白血症<30g/L

3.高脂血症

4.高度浮肿

5.如仅有大量蛋白尿，但其他指标未达到诊断标准时称为肾病综合征范围的蛋白尿。

（三）诊治方案。

1.筛查导致肾病综合征的继发原因，明确临床诊断。

2.评估病情：肾功能、感染、血栓、心功能以及伴发病等。

3.评估肾活检的适应症和禁忌症后，行肾活检，获得病理诊断。

4.肾病综合征的支持治疗

5.制定治疗方案。如病情需要，在获得病理诊断前，经评估病情后，使用糖皮质激素等。

（四）标准住院日为7–21天。

（五）进入路径标准。

1.第一诊断为肾病综合征（Nephrotic Syndrome，缩写为NS，ICD-10:N04）

2.肾病综合征范围内的蛋白尿

3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断路径流程实施时，可以进入路径。

（六）住院期间的检查项目。

1.必需的检查项目

（1）血常规、尿常规、大便常规和大便隐血；

（2）24小时尿蛋白定量，尿白蛋白/尿肌酐比值；

（3）肝肾功能、血电解质、血糖、HbA1C、血脂、血浆蛋白、 ESR、CRP、BNP、凝血功能等

（4）免疫学指标：ANA、C3, C4，dsDNA， SSA, SSB 或ENA谱；

（5）感染筛查：乙肝，丙肝，梅毒，HIV，结核筛查等

（6）副蛋白病筛查：血、尿免疫电泳；血尿免疫固定电泳；轻链

（7）肿瘤标记物

（8）肾脏B超；肺CT；心电图

2.根据患者病情可选择的检查项目：B超全身浅表淋巴结检查，肾静脉下肢深静脉B超检查，心功能评估等

（七）评估肾活检适应症、禁忌症后进行肾活检（见肾活检路径）。

（八）治疗方案与药物选择。

1.对症支持治疗：

（1）低盐饮食

（2）利尿：可选用襻利尿剂：呋塞米或托拉塞米；噻嗪类利尿剂。顽固性水肿者可给予静脉白蛋白联合襻利尿剂。

（3）降压

（4）ACEI或ARB降压，降蛋白。需评估有效血容量。怀疑微小病变时，暂缓使用。

（5）治疗感染

（6）评估血栓和出血风险，有高危因素的进行抗凝预防血栓

（7）降脂：他汀类

2.对且暂时不能获得病理学检查的，根据病情可开始糖皮质激素治疗。

（1）泼尼松片1mg/(kg·d)，最大剂量60mg/d，尿蛋白转阴后再持续2周，8-12周后逐渐减量。

（2）保护胃粘膜，预防类固醇骨病

3.根据肾活检结果，针对相应疾病进行治疗（相应疾病路径）

（九）出院标准。

1.明确诊断

2.症状改善或稳定：水肿减轻或消退、血压稳定。

3.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。

（十）变异及原因分析。

1.治疗过程中出现感染、电解质紊乱及其他合并症或并发症者，

需进行相关的诊断和治疗，可适当延长住院时间。

2.若肾脏病理活组织检查显示为继发性肾病综合征时，退出此路径，进入相关路径。