原发性肾病综合征的诊断及鉴别诊断
肾病综合征诊疗常规
肾病综合征诊疗常规小儿肾病综合征(nephritic syndrome；NS)是一组由多种原因引起的肾小球基膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。
临床有以下四大特点：①大量蛋白尿；②低白蛋白血症；③高脂血症；④明显水肿。
以上第①、②两项为必备条件【诊断要点】（一）临床表现1.原发性肾病综合征（1）单纯性肾病 3-7岁男孩居多，全身凹陷性水肿，大量蛋白尿，血胆固醇高，总蛋白、白蛋白降低。
（2）肾炎型肾病除以上4大症状外，再有血尿、高血压、C3降低或肾功能不全。
2.先天性肾病。
3.继发性肾病综合征继发于过敏性紫癜、红斑狼疮、乙型肝炎、疟疾、糖尿病、多发性骨髓瘤、药物中毒（青霉胺、汞）。
（二）并发症1.感染肾病患儿极易罹患各种感染。
常见为呼吸道、皮肤、泌尿道感染和原发性腹膜炎等，细菌感染中以肺炎链球菌为主，结核杆菌感染亦应引起重视。
另外肾病患儿的医院感染不容忽视，以呼吸道感染和泌尿道感染最多见，致病菌以条件致病菌为主。
2.电解质紊乱和低血容量常见的电解质紊乱有低钠、低钾、低钙血症。
患儿可因不恰当长期禁盐或长期食用不含钠的食盐代用品、过多使用利尿剂以及感染、呕吐、腹泻等因素均可致低钠血症。
临床表现可有厌食、乏力、懒言、嗜睡、血压下降甚至出现休克、抽搐等。
另外由于低蛋白血症，血浆胶体渗透压下降、显著水肿、而常有血容量不足，尤在各种诱因引起低钠血症时易出现低血容量性休克。
3.血栓形成 NS高凝状态易致各种动、静脉血栓形成，以肾静脉血栓形成常见，表现为突发腰痛、出现血尿或血尿加重，少尿甚至发生肾衰竭。
但临床以不同部位血管血栓形成的亚临床型则更多见。
除肾静脉血栓形成外，可出现：①两侧肢体水肿程度差别固定，不随体位改变而变化。
多见有下肢深静脉血栓形成；②皮肤突发紫斑并迅速扩大；③阴囊水肿呈紫色；④顽固性腹水；⑤下肢疼痛伴足背动脉搏动消失等症状体征时，应考虑下肢动脉血栓形成。
股动脉血栓形成是小儿NS并发的急症之一，如不及时溶栓治疗可导致肢端坏死而需截肢；⑥不明原因的咳嗽、咯血或呼吸困难而无肺部阳性体征时要警惕肺栓塞，其半数可无临床症状；⑦突发的偏瘫、面瘫、失语、或神志改变等神经系统症状在排除高血压脑病、颅内感染性疾病时要考虑脑栓塞。
肾病综合症的诊断标准
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢肾病综合症的诊断标准导语：肾脏是我们体内一个重要的器官，如果它出现了问题，我们身体里的其他器官也会受到影响，从而影响我们的健康。
肾病综合症在各个年龄段都可能肾脏是我们体内一个重要的器官，如果它出现了问题，我们身体里的其他器官也会受到影响，从而影响我们的健康。
肾病综合症在各个年龄段都可能出现，病发时会出现脸色苍白，精神萎靡等症状。
所以我们应该要对于肾病综合症的诊断标准有一定的了解，下面让我们一起来了解它的步骤吧。
肾病综合征的诊断步骤如下：① 是否肾病综合征;② 是否原发性肾病综合征;③需与全身系统及先天遗传疾病所致的继发性肾病综合征相鉴别;④ 是哪种肾小球疾病引起，必须作肾活检才能确诊。
能引起肾病综合症的主要疾病常见有：1. 过敏性紫癜肾炎：好发于青少年，有典型的皮肤紫癜，可伴有关节痛、腹痛及黑便，多在皮疹出现后1～4周左右出现血尿和(或)蛋白尿，典型皮疹有助于鉴别。
2. 系统性红斑狼疮：好发于青少年和中年女性，以多系统受损的临床表现和免疫学检查可见出多种抗体，一般不难鉴别。
3. 乙型肝炎病毒相关性肾炎：好发于儿童及青少年，以蛋白尿或NS为主要临床表现，国内依据以下三点进行诊断：①血清HBV抗原阳性;②患肾小球肾炎，并可除外红斑狼疮等继发性肾小球肾炎;③肾活检切片中找到HBV抗原。
4. 糖尿病肾病：好发于中老年，常见于病程5年以上的糖尿病患者，早期可发现尿微量白蛋白排除增加，以后逐渐发展成大量蛋白尿、肾病综合征。
糖尿病病史及特征性眼底改变有助于鉴别诊断。
5. 肾淀粉样变性：好发于中老年，肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分。
原发性淀粉样变性主要累及心、肾、消化道(包括舌)、皮肤预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏。
肾病综合症
肾病综合症【定义】肾病综合症（nephrotic syndrome，NS）简称肾病，是一组多种原因所致肾小球基底膜通透性增高，导致大量血浆蛋白自尿丢失引起的一种临床症候群。
【特点】①大量蛋白尿；②低蛋白血症；③高胆固醇血症；④不同程度的水肿。
【分型】先天性单纯性肾病肾病综合症原发性继发性肾炎性肾病【病因和发病机制】病因尚不十分清楚。
单纯性肾病的发病可能与T细胞免疫功能紊乱有关。
肾炎性肾病患者的肾病变中常可发现免疫球蛋白和补体成分沉积，提示与免疫病理损伤有关。
先天性肾病与遗传有关。
【病理生理】1、大量蛋白尿是本病最根本的病理生理改变，是导致本征其他三大临床特点的基本原因。
由于肾小球毛细血管通透性增高所致。
肾病时由于基底膜构成改变使血浆中分子量较大的蛋白能经肾小球滤出（非选择性蛋白尿）；另一方面由于基底膜阴电荷位点和上皮细胞表面的阴电荷减少，使带阴电荷的蛋白（如白蛋白）能大量通过（选择性蛋白尿）。
长时间持续大量蛋白尿能促进肾小球系膜硬化和间质病变，可导致肾功能不全。
2、低蛋白血症是病理生理改变中的关键环节，大量血浆蛋白自尿中丢失是造成低蛋白血症的主要原因，蛋白质分解的增加是次要原因，同时蛋白的丢失超过肝脏合成蛋白的速度也使血浆蛋白减低。
血浆白蛋白下降影响机体内环境的稳定，低白蛋白血症还影响脂类代谢。
3、高胆固醇血症低蛋白血症促进肝合成蛋白增加，以及其中大分子脂蛋白难以从肾排出而导致患儿血清总胆固醇和低密度脂蛋白、极低密度脂蛋白增高，形成高脂血症，持续高脂血症可促进肾小球硬化和间质纤维化。
4、水肿肾病综合症时水肿机制尚未完全阐明，传统理论认为由于低蛋白血症使血浆胶体渗透压降低，水和电解质由血管内往外渗到组织间隙，当血浆白蛋白低于25g/L时，液体主要在间质区潴留，低于15g/L时可同时形成胸水和腹水。
此外由于水和电解质由血管内外渗到组织间隙，有效血循环量减少，肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活，造成水钠潴留，进一步加重水肿。
小儿水肿病(小儿原发性肾病综合征)中医诊疗方案
小儿水肿病（小儿原发性肾病综合征）中医诊疗方案一、诊断（一）疾病诊断1．中医诊断标准参照中华中医药学会发布的《中医儿科常见病诊疗指南》水肿病的诊断标准。
（1）主症表现：浮肿，身体困重，小便短少，尿浊或血尿。
（2）次症表现：面色㿠白，恶心，呕吐，纳差，腹胀，腹痛。
（3）重症表现：面色紫暗或黧黑，无尿，口有秽味，或伴胸水、腹水；频繁呕吐，四肢厥冷，面色白或口唇青紫；头痛，抽搐，谵语，嗜睡，昏迷。
2．西医诊断标准参照中华医学会儿科学分会肾脏学组2017年发布的《儿童激素敏感、复发/依赖肾病综合征诊治循证指南（2016）》原发性肾病综合征的诊断标准。
（1）大量蛋白尿：24小时尿蛋白定量≥50mg/kg或晨尿蛋白/肌酐（mg/mg）≥2.0；1周内3次晨尿蛋白定性（+++）～（++++）。
（2）低蛋白血症：血清白蛋白低于25g/L。
（3）高脂血症：血清胆固醇高于5.7mmol/L。
（4）不同程度的水肿。
以上4项中以（1）和（2）为诊断的必要条件。
（二）证候诊断参照中华中医药学会《中医儿科常见病诊疗指南》。
1.本证（1）肺脾气虚证：全身浮肿，颜面为著，面色㿠白或萎黄，神疲气短，声低懒言，自汗，纳呆，便溏，小便短少，平素易感冒，舌淡或淡胖，苔白或白滑，脉浮细。
（2）脾虚湿困证：全身浮肿，肢体为著，按之凹陷，面色萎黄，身体困重，倦怠乏力，或兼胸闷，腹胀，纳少，便溏，小便短少，舌淡胖，舌边有齿痕，苔厚腻，脉沉缓。
（3）脾肾阳虚证：全身明显浮肿，按之深陷难起，腰腹下肢尤甚，或伴胸水、腹水，畏寒肢冷，身体重着，神疲倦卧，脘腹胀满，或腰膝酸软，恶心，呕吐，纳少，便溏，小便短少不利，面色㿠白，舌淡胖，舌边有齿痕，苔白滑，脉沉细无力。
（4）肝肾阴虚证：浮肿较轻或无浮肿，头痛，头晕耳鸣，面色潮红，五心烦热，盗汗，失眠多梦，口干咽燥，或腰膝酸软，或伴痤疮，舌红，苔少，脉细数。
（5）气阴两虚证：浮肿较轻或无浮肿，面色无华，神疲乏力，自汗、盗汗或午后低热，手足心热，头晕，耳鸣，口干咽燥或长期咽痛，咽部暗红，易感冒，舌红少津，苔少，脉细弱。
肾病综合征的鉴别诊断
2.继发性肾病综合征
继发性肾病综合征的发病原因有多种，比如系统性疾病，代谢性疾病，过敏性疾病、感染性疾病、肾毒性物质、恶性肿瘤、遗传性疾病，妊娠毒血症以及肾移植慢性排斥等等。但临床上常见的只有少数几种，如系统性红斑狼疮肾、糖尿病肾病、肾淀粉样变、过敏性紫癜性肾炎等为多见。
(1)系统性红斑狼疮肾病常见于年轻女性，往往表现为多器管损害,如关节疼痛、发热、面部蝶形红斑、肝脏及心血管系统病变等。血中可找到红斑狼疮细胞,血浆球蛋白明显升高。
1.原发性肾病综合征
原发性肾病综合征。为原发性肾小球疾病所致，如微小病变性肾病、膜型肾病、膜增殖性肾病、系膜增生性肾炎、局灶性节段性肾小球硬化等。
(1)微小病变肾病，多见于儿童及青少年。起病隐匿，肉眼血尿。
(2)膜型肾病，一般发病于35岁以后，起病隐匿，病变发展缓慢，易发生肾静脉血栓，肉眼血尿罕见。
(3)膜增殖性肾病，多发病于30岁以前，起病急，几乎所有的患者都有镜下血尿，肾功能呈进行性减退，约1/3患者伴有高血压。
(4)系膜增生性肾炎，好发于青少年，隐匿起病，也可急性发作，多伴有血尿，以镜下血尿为主，及轻、中度高血压。
(5)局灶性节段性肾小球硬化，多见于青少年，多数患者几乎都是隐匿发病，表现最多的是肾病综合征，其次是镜下血尿，肾功能进行性减退。
肾病综合征的鉴别诊断
肾病综合征是一组临床表现相似的症候群，而不是独立的疾病。其主要临床表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高血脂症。引起肾病综合征的原因很多。概括起来可分为两大类。即：原发性和继发性。
原发性与继发性肾病综合征虽然有共同的临床表现，但在ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ因、发病机理及治疗等方面差异很大。因此两者必须作进一步的鉴别诊断。
(2)糖尿病肾病多发于病史较长的糖尿病患者,糖尿病视网膜病变,往往和肾脏损害相平行。
肾病综合征诊断治疗指南
肾病综合征诊断治疗指南肾病综合征是肾小球疾病的一种表现，其病因多种多样，对治疗的反应和预后也有很大的差异。
因此，在临床上不能仅仅满足于肾病综合征的诊断，还必须对其作出病因、病理、并发症乃至完整的诊断，以提高治疗的缓解率，改善患者的预后。
原发性肾病综合征的病理类型有多种，而微小病变肾病、肾小球局灶节段硬化、系膜增生性肾炎、膜性肾病、系膜毛细血管性肾炎等几种类型最为常见。
肾病综合征的分类根据病因分为原发性和继发性，前者之诊断主要依靠排除继发性NS。
继发性NS的病因常见于糖尿病肾病、狼疮性肾炎、肾淀粉样变性、药物、肿瘤等。
肾病综合征的症状和体征不一定出现在任何特定年龄段，而可能发生在任何年龄。
在发病前可能有职业病史、有毒有害物接触史、服用药物或食物过敏史等情况。
此外，肾病综合征也可能继发于呼吸道、皮肤的感染、病毒性肝炎、肿瘤、糖尿病、系统性疾病等。
肾病综合征的起病可能急骤也可能隐匿，患者可能有乏力、恶心、腰酸、食欲下降等，部分患者甚至可能没有明显的临床症状。
除了水肿和蛋白尿外，肾病综合征还可能表现为血尿、高血压及不同程度的肾功能减退。
肾病综合征的典型实验室检查表现为大量蛋白尿（尿蛋白定量>3.5g/d）、低白蛋白血症（血浆白蛋白<30g/L）和高脂血症。
此外，尿沉渣镜检红细胞可能增多，可见管型，肾功能可能正常或受损（GFR下降），还可能伴有免疫指标（抗核抗体、抗双链DNA、ANCA、免疫球蛋白等）、肿瘤指标（CEA、AFP、PSA等）、病毒指标（HBV、HCV、HIV等）以及骨髓穿刺活检异常。
肾穿刺活检可以明确病理分型。
肾病综合征的主要并发症包括水肿、蛋白质丢失、感染、血栓栓塞、肾衰竭等。
在治疗肾病综合征时，必须综合考虑患者的临床表现、实验室检查结果以及病因、病理等方面的信息，以制定出个性化的治疗方案。
1.感染：肾病综合征患者由于营养不良、免疫状态异常、激素及免疫抑制剂的使用，感染的风险增加。
肾病综合征的诊断和治疗 (1)
肾病综合征的诊断和治疗肾病综合征是一组由多种原因引起的临床症候群。
以高度浮肿、大量蛋白尿、血脂过高、血浆蛋白过低和尿中常出现脂肪小体为其特征。
本综合征可由多种肾小球疾病引起，可分为原发性和继发性2大类。
其发病机制一般认为与肾小球毛细血管的通透性改变和负电荷的损失导致体内大量蛋白质的丢失有关。
属中医学“水肿”范畴，是由于先天不足，后天失养，使脾肾两脏受损，精微流失，生化乏源所致的全身虚损性疾病。
[主要症状]腰痛，全身水肿，大量蛋白尿。
[诊断要点]起病可急可缓，常因感染劳累诱发，主要表现为以下“三高一低”的特点：1．高度水肿：头面部、腰背部、会阴等处水肿，严重者可有胸、腹水。
2．大量蛋白尿：一般尿蛋白定量++～++++，尿蛋白> 3.5克／日，尿沉渣镜检有多种管型、双屈光的脂肪和脂质小体。
3．高脂血症：血清呈乳糜样，胆固醇、甘油三酯等均增高。
4．低蛋白血症：血浆白蛋白<30克／升。
5．分型诊断：具有上述“三高一低”，即可诊断为原发性肾病综合征I型；若还伴有血尿、高血压、持续性肾功能损害则为原发性肾病综合征Ⅱ型。
6．必须除外继发性病因（如先天性或遗传性肾病，过敏性紫癜性肾炎，系统性红斑狼疮性肾炎，糖尿病肾病、淀粉样病变，淋巴瘤或实体肿瘤后肾病等）方可诊断为原发性肾病综合征。
7．必要时做肾组织活检，根据临床、病理、免疫病理综合分析，做出原发性肾小球疾病的临床病理诊断。
以上诊断要点中，根据“三高一低”特点，即可初步诊断；肾组织活检可以确诊。
[鉴别诊断]1．原发性肾病综合征I型的鉴别(1)糖尿病肾病：见于糖尿病病程较长者。
初起为活动后蛋白尿，逐渐发展为大量蛋白尿。
病史、血糖检查、眼底改变均有利于鉴别。
(2)肾淀粉样病变：见于原发性或继发性（眼底化脓性感染、结核、类风湿性关节炎等疾病后）淀粉样变，是全身性多器官受累的一部分，呈肾病综合征I型表现，渐致慢性肾功能衰竭。
巨舌、心肌肥厚、胃肠道蠕动僵硬，肝脾大等可提示诊断。
最新肾病综合征的鉴别诊断与治疗
Diagnosis
1。确诊肾病综合征 2。确认病因：必须首先除外继发性病因和遗 传性疾病，才能诊断为原发性肾病综合征；最 好能进行肾活检，做出病理诊断 3。判定有无并发症 肾组织检查对病理类型诊断十分重要，对指导 治疗十分有助，多数也可做出病因诊断。
鉴别诊断
过敏性紫癜肾炎 系统性红斑狼疮肾炎 糖尿病肾病 乙肝相关性肾炎 肾淀粉样变性 骨髓瘤性肾病
机械屏障
肾内血管紧张素Ⅱ增加
过量蛋白尿
微小病变 选择性蛋白尿 MW=70000~150000道尔顿 白蛋白为 主 非微小病变 非选择性蛋白尿 MW>150000道尔顿 IgM a2巨球蛋白 纤维蛋白原 高密度脂蛋白
低蛋白血症病理生理
尿中丢失蛋白
肝脏合成白蛋白增加
低蛋白血症
肾小管摄取白蛋白增加
肾脏潴Na+* ↓ 血浆容量↑ 低蛋白血症
渗透压↓ 浮肿形成
浮肿形成
*肾功能正常病人
肾病综合征高脂血症机理
低蛋白血症 肝细胞间胶体渗透压↓
脂质合成↑
LDL受体↓
清除 降解
甲羟戊酸在肾内分解↑ 胆固醇前体↑
尿丢失脂代谢 辅助物质 (LPL,LCAT等)
肾病综合征脂质、脂蛋白和载脂蛋白变化
糖肾病 肾淀粉样变 肿瘤
继发NS常见病因
全身性疾病 ： SLE 过敏性紫癜等 感染：链感后肾炎 乙型肝炎 HIV 家族遗传性疾病 ： Alport 综合征 药物、中毒 代谢性疾病 肿瘤 其它：肾动脉狭窄等
过量蛋白尿病理生理
产生机理：
电荷屏障
肾病综合征的鉴别诊断
肾病综合征的鉴别诊断引言肾病综合征是一种以蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高血压为特征的疾病群。
其临床表现多样，常常需要通过鉴别诊断来确定具体的病因。
本文将详细介绍肾病综合征的鉴别诊断方法，以帮助临床医生更准确地诊断和治疗该疾病。
一、原发性肾病综合征的鉴别诊断1. IgA肾病IgA肾病是最常见的原发性肾病综合征，其特征是肾小球系膜区沉积IgA免疫球蛋白。
其临床表现常为间歇性血尿和蛋白尿，一般无肾功能损害。
鉴别诊断主要依靠肾穿刺活检，光镜下可见肾小球系膜区伴有IgA沉积。
2. 膜性肾病膜性肾病是一种以肾小球基底膜增厚为特征的肾病综合征。
其临床表现为进行性蛋白尿、低蛋白血症和水肿。
鉴别诊断主要依靠肾穿刺活检，光镜下可见肾小球基底膜明显增厚。
3. 肾病综合征-单克隆免疫球蛋白沉积病肾病综合征-单克隆免疫球蛋白沉积病是一种罕见的肾病综合征，在免疫组化检测中可见单克隆免疫球蛋白沉积，肾小管间质中可见免疫球蛋白沉积和肾小管基底膜明显增厚。
其临床表现为进行性蛋白尿、低蛋白血症和水肿。
二、继发性肾病综合征的鉴别诊断1. 糖尿病肾病糖尿病肾病是糖尿病最常见的并发症之一，其特征是进行性蛋白尿和肾功能损害。
鉴别诊断主要依靠糖尿病病史、尿常规和肾穿刺活检。
尿常规中可见大量蛋白尿，肾穿刺活检可见肾小球硬化和基底膜增厚。
2. 风湿性疾病相关肾病风湿性疾病（如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎）可引起肾病综合征。
鉴别诊断主要依靠风湿性疾病的临床表现和相关实验室检查，如ANA、dsDNA、抗SM抗体等。
3. 感染相关肾病感染（如病毒感染、细菌感染）可引起肾病综合征。
鉴别诊断主要依靠感染病史、病原学检查和肾穿刺活检。
肾穿刺活检可见肾小球内有病原体感染的证据。
三、肾病综合征的辅助检查除了临床表现和肾穿刺活检外，还可以进行一些辅助检查来帮助鉴别诊断肾病综合征。
常见的辅助检查包括：1. 尿蛋白电泳和免疫固定电泳尿蛋白电泳和免疫固定电泳可以帮助确定肾病综合征的病因。
原发性肾病综合征的诊断
原发性肾病综合征的诊断
概念
肾病综合征(nephrotic syndrome，NS)系指各种原因所致的大量蛋白尿(>3.5g/d)，低白蛋白血症(<30g/L)，水肿和(或)高脂血症的临床综合征，是肾脏疾病中十分常见的、治疗有时非常棘手的临床综合征。
分类
1、原发性
2、继发性
3、遗传性
原发性NS的诊断，必需认真排除各种病因所致的继发性NS和遗传性疾病所致NS后方可成立。
常见的继发性肾病综合征的病因有糖尿病肾病、系统性红斑狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎、肾淀粉样变、乙肝病毒相关性肾炎、新生物相关性肾小球疾病、肥胖相关性肾病和某些药物(如非固醇类消炎药、静脉应用海洛因)所致NS等。
对于NS患者要认真排除遗传性疾病所致的NS，特别是儿童患者，更应认真询问和调查家族史，了解可能的遗传方式，必要时应作连锁分析及致病基因的定位。
Alport综合征
先天性肾病综合征芬兰型
激素抵抗型NS
遗传性淀粉样变
治疗原则
根据不同病理类型及其病变程度制定治疗方案
NS治疗目前仍以激素或激素加细胞毒药物为主线，原则上应在增强疗效的同时最大限度地减少副作用。
NS治疗不仅要减轻、消除患者的临床症状，并要努力防治和减少感染、血栓栓塞、蛋白质及脂肪代谢紊乱等重要并发症。
努力保护肾功能，防治或延缓肾功能的恶化是NS治疗的重要目标。
原发性肾病综合征的诊断思路杨锋
膜性肾病
乙型肝炎相关性肾小球肾炎 骨髓瘤性肾病 淋巴瘤或实体肿瘤性肾病
诊断步骤
是否ＮＳ? 是否ＰＮＳ? 是哪种肾小球疾病引起的ＰＮＳ?
ＮＳ的诊断
大量蛋白尿(尿蛋白多于3.5ｇ/ｄ) 低蛋白血症(血浆白蛋白低于30ｇ/Ｌ)
水肿(可轻可重,重时常伴体腔积液)
高脂血症(血清胆固醇和或甘油三脂增高)
定义
肾病综合征(ＮＳ)是一临床征候群,分 为原性及继发性两大类,它们皆由肾小球 疾病引起。
分类
原发性肾病综合征（PNS）
继发性肾病综合征
常见病因
分类 儿童 青少年 中老年
系膜增生性肾小球肾炎
原发性 微小病变型肾 系膜毛细血管性肾小球肾炎 病 局灶性节段性肾小球硬化 过敏性紫癜肾 炎 继发性 乙型肝炎相关 性肾小球肾炎 先天性肾病综 合征 系统性红斑狼疮肾炎 过敏性紫癜肾炎 糖尿病肾病 肾淀粉样变性
肾淀粉样变性病
好发于中、老年。淀粉样变性病分为原发 性及继发性两种,前者病因不清,主要侵犯心、 肾、消化道(包括舌)、皮肤及神经;后者常 继发于慢性化脓性感染及恶性肿瘤等病,主 要侵犯肾及肝脾。肾脏受累时体积增大,常 出现ＮＳ。此病确诊需做组织活检(牙龈、 舌、直肠、肾或肝活检)病理检查,病变组 织刚果红染色阳性,电镜下见到无序排列的 细纤维,为主要病理特点。
全身系统疾病所致NS
如何发现继发性ＮＳ?
全身系统疾病所致NS
两点参考意见 事先已知病人患有全身系统性疾病,且知该病可继 发肾小球损害,那么,病人在此系统性疾病病程中出 现ＮＳ,即应首先考虑为继发性ＮＳ。 事先并未发现全身系统性疾病存在,病人仅以ＮＳ 来诊,即使如此,也不要贸然下原发性ＮＳ诊断,仍 必须依据病人年龄、性别特点,考虑有关系统性疾 病可能,仔细做相应检查。
儿童原发性肾病综合征诊断及鉴别诊断
原发性肾病综合征（单纯型）
本病以大量蛋白尿、低蛋白血症，高脂血症，水肿为特征。
根据患儿为学龄期男童，首次入院时具备肾病综合征典型表现，即三高一低，表现有大量蛋白尿、低蛋白血症，高脂血症及水肿，故肾病综合征诊断成立。
因患儿无明显血尿，肾功能正常，补体C3、C4正常，无高血压，考虑为原发性肾病综合征（单纯型），患儿曾应用激素、环磷酰胺、环孢菌素A治疗，激素减量时尿蛋白反复阳性，于1个月前尿蛋白第三次转阳，门诊査白蛋白28g/L，胆固醇6.1mmol/L，24小时尿蛋白定量648mg/d（19.6mg/kg.d），考虑肾病复发。
鉴别诊断：
1.家族遗传性肾脏疾病
如薄基底膜肾病、Alport综合征等，多表现为血尿，也可以浮肿、蛋白尿为主要表现，本患儿无家族肾病史，无眼部病变及耳聋，无明显血尿，考虑可能性不大，进一步做肾活检以协助诊断。
2.IgA肾病
本病多见年长儿，该病表现多种多样，多以感染后反复发作的肉眼血尿或镜下血尿、蛋白尿为主要表现，也可表现为浮肿及大量蛋白尿等肾病综合征症状，本患儿反复蛋白尿，不能排除本病可能，进一步做肾活检协诊。
3.继发性肾小球疾病
如乙型肝炎病毒相关肾炎、狼疮性肾炎、紫癜性肾炎等，均可以
浮肿、蛋白尿为主要表现，本患儿有乙肝疫苗接种史，无乙肝接触史，无紫癜、蝶型红斑、口腔溃疡、全血细胞减少、关节炎症状等多脏器受累表现，不支持，可进一步做乙肝表面抗原、补体C3、C4、肾活检等协助诊断。
肾病综合征
二、分类：
（一）原发性肾病综合征 （二）继发性肾病综合征：
（一）原发性肾病综合征：
肾活检组织形态上可表现为各类型的病变： 1.微小病变型肾病 2.系膜增生性肾小球肾炎 3.系膜毛细血管性肾小球肾炎 4.膜性肾病 5.局灶节段性肾小球硬化 临床为明确具体类型常性肾活检检查送（电 镜、光镜及免疫荧光）
三、临床表现
水肿为主要表现，程度不一，重者发展到全 身，并胸腔积液及腹水，而引起胸闷、气 短及腹胀。
并发症
• • • • 感染 血栓、栓塞并发症 急性肾衰竭 蛋白质及脂质代谢紊乱
感染
1、感染 原因： －蛋白质营养不良 －免疫功能紊乱 －应用糖皮质激素治疗 部位： 呼吸道、消化道、泌尿道、 生殖道、皮肤 由于应用糖皮质激素，其感染的临床征象常不明显，尽管目 前已有多种抗生素可供选择，但若治疗不及时或不彻底， 感染仍是导致肾病综合征复发和疗效不佳的主要原因之一， 甚至导致死亡，应高度重视。
血栓、栓塞并发症
2、血栓、栓塞并发症 由于血液浓缩（有效血容量减少）及高脂血症造成血液黏 稠度增加；此外，因某些蛋白质丢失及肝代偿性合成蛋白 质增加，引起机体凝血、抗凝和纤溶系统失衡；另外由于 肾病综合征时血小板功能亢进、应用利尿剂和糖皮质激素 等均可能加重高凝；故肾病综合征时易发生血栓、栓塞并 发症，其中以肾静脉血栓最为常见。血栓、栓塞并发症是 直接影响肾病综合征治疗效果和预后的重要原因。 血栓栓塞并发症 －原因：高凝因素+高粘因素 －判断指标：血浆白蛋白<20g/L －常见病理类型：膜性肾病、膜增生 性肾炎。 －常见部位：肾静脉、下肢血管、肺 血管及下腔静脉
②免疫抑制剂:环磷酰胺、骁悉
③其它药物：雷公藤及其制剂。 ④降脂、抗凝及抗血栓药物：他汀药物、阿 司匹林、肝素、低分子肝素及中医活血化 淤药物等。
肾病综合症
转铁蛋白
小细胞性贫血
铜兰蛋白
铜缺乏
甲状腺素球蛋白 T3、T4下降
皮质醇结合蛋白 游离皮质醇升高
B因子、IgG 易感染
其他补体成分
25羟D3结合蛋白 低钙血症、骨质疏松
前列腺素结合蛋白 前列腺素代谢变化血栓形成
抗凝血因子III 血栓形成
锌结合蛋白
锌缺乏
脂蛋白酶
原发性肾病综合征 分类
二、按病理分类
微小病变型肾病(MCN)：（<4岁 90%，青春期 50%） 系膜增生性肾炎(MsPGN) 系膜毛细血管性肾炎(MPGN) 膜性肾病(MN) 局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)
原发性肾病综合征
分类
二、按对激素的反应分类
激素敏感型NS(Steroid-responsive NS)：
肾病综合征 Nephrotic Syndrome
湖北医药学院第三临床学院儿科教研室 周艳梅
Nephrotic Syndrome，NS
由多种原因引起的，肾小球基底膜通透性增加， 导致大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。
临床特点：
大量蛋白尿Massive Proteinuria
低白蛋白血症Hypoproteinemia 高脂血症Hyperlipemia 明显水肿Edema
原发性肾病综合征
实验室检查
①血常规：BPC↑ Hct↑ RBC↑ ②尿常规：Pro↑ Cast (RBC) ③血生化：Tp↓ Alb↓ Lipids↑
肝肾功能、*电解质、正常 ④免疫：IgG↓ IgA↓ IgM↑ ESR↑C3? ⑤其他：血/尿蛋白电泳、高凝指标、小管功能
原发性肾病综合征
其他检查
积极及时治疗感染
肾病综合症
北 京 朝 阳 医 院
肾 病 综 合 征 --并发症
感染 血栓、栓塞 急性肾衰竭 蛋白质及脂肪代谢紊乱
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并发症--感染
易感因素：蛋白质营养不良、免疫功能紊乱及应用糖皮质激 素治疗有关 常见感染部位顺序为呼吸道、泌尿道、皮肤 症状：由于应用糖皮质激素，其感染的临床征象常不明显 感染是导致肾脏综合症复发和疗效不佳的主要原因之一
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治疗：主要治疗
--抑制免疫与炎症反应
细胞毒药物这类药物可用于“激素依赖型”或“激素抵抗型”的 患者，协同激素治疗 若无激素禁忌，一般不作为首选或单独治疗用药 环磷酰胺 累积量达6—8g后停药。主要副作用为骨髓抑制及中 毒性肝损害，并可出现性腺抑制(尤其男性)、脱发、胃肠道反应 及出血性膀胱炎 氮芥 其他 苯丁酸氮芥，硫唑嘌呤、长春新碱及塞替派
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并发症--蛋白质及脂肪代谢紊乱
高脂血症增加血液粘稠度，促进血栓、栓塞并发症的 发生 还将增加心血管系统并发症，并可促进肾小球硬化和 肾小管-间质病变的发生，促进肾脏病变的慢性进展
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肾 病 综 合 征--诊断
诊断包括三方面 确诊肾病综合征 确认病因：必须首先除外继发性病因和遗传性疾 病，才能诊断为原发性肾病综合征；最好能进行肾活 检，作出病理诊断
本病复发率高达60％
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病理类型及其临床特征
—系膜增生性肾小球肾炎
光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生，依其增生 程度可分为轻、中、重度
免疫病理检查可将本组疾病分为IgA肾病及非IgA系膜增生性 肾小球肾炎。前者以IgA沉积为主，后者以IgG(我国多见)或 IgM沉积为主，均常伴有C3，于肾小球系膜区、或系膜区及毛 细血管壁呈颗粒样沉积
儿童原发性肾病综合征诊疗方案
儿童原发性肾病综合征诊疗方案【概述】肾病综合征是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增加，大量血浆蛋白自尿中丢失而导致一系列病理生理改变的一种临床综合征，以大量蛋白尿，低白蛋白血症，高脂血症和水肿为其主要临床特点。
按其病因可分为原发性、继发性和先天性三种类型。
原发性者较为多见；继发性者占10%左右，多见于过敏性紫癜、系统性红斑狼疮和乙型肝炎病毒相关性肾炎等疾病。
先天性肾病是指生后3个月内出现的肾病或大量蛋白尿，主要见于因遗传因素导致者基。
本章涉及原发性肾病综合征。
原发性肾病综合征根据有无血尿，高血压，氮质血症和补体下降在临床上又分为单纯型肾病和肾炎性两型（具体见诊断标准）。
【临床表现】本病可发生于各年龄组，一般以学龄前为发病高峰，单纯型较肾炎型发病偏早。
男：女为2～4：1。
水肿常为主诉，轻者仅为晨起眼睑水肿，重者出现全身可凹性水肿，阴囊水肿，并伴有体腔积液即胸水、腹水、心包积液。
由于长期蛋白丢失，患儿可有蛋白质营养不良，出现疲惫、厌食、苍白和精神萎靡等症状。
长期应用激素者还有生长落后。
肾炎型患者可有肉眼血尿、高血压。
虽然肾病综合征本身表现主要为程度不同浮肿，但其常出现以下合并症，需了解合并症各种表现，利于临床早期识别和处理。
（一）感染：是本征最常见的合并症，也是本症死亡的主要原因，而且是病情反复和/或加重的先导或诱因，并影响皮质激素的疗效。
常见的感染可发生在呼吸道、泌尿道、消化道、皮肤以及腹膜。
病原微生物有细菌（包括结核）、真菌、病毒、支原体和卡氏肺孢子虫等。
腹膜炎常见于有腹水的患儿，致病菌以荚膜菌（如肺炎链球菌）和大肠杆菌为多见，临床表现为发热、腹痛和腹胀，腹肌紧张和反跳痛可不显著。
皮质激素和免疫抑制剂的使用可能使感染的临床表现不典型，如无明显发热，而且感染引起的血白细胞升高也容易与激素引起者相混淆，因此应提高对感染的警惕，定期主动排查。
（二）高凝状态、血栓形成：原因包括肝脏合成凝血因子增加；尿中丢失抗凝血酶III；高脂血症血液粘稠、血流缓慢、血小板聚集增加；感染或血管壁损伤激活内源性凝血系统；利尿剂的应用、血容量减少、血液浓缩；激素应用促进高凝等。
原发性肾病综合征
第一章原发性肾病综合征【概述】肾病综合征（nephrotic syndrome，NS）是肾小球疾病的一种常见临床类型，以大量蛋白尿（＞3.5g/24 小时或50mg/kg/24 小时）、低白蛋白血症（＜30g/L）、水肿、高脂血症为特征（参考内科学）。
肾病综合征的分类根据病因分为原发性和继发性，前者之诊断主要依靠排除继发性肾病综合征。
继发性病因常见于感染、药物、过敏、肿瘤、结缔组织疾病、代谢性疾病、遗传性疾病等原发性肾病综合征常见的病理类型有：微小病变肾病、肾小球局灶节段硬化、系膜增生性肾炎、膜性肾病、膜增生性肾小球肾炎。
【临床表现】1、症状和体征起病可急骤也可隐匿，患者可有乏力、恶心、腰酸、食欲下降等，部分患者可无明显临床症状。
除水肿、蛋白尿外，临床还可表现为血尿、高血压及不同程度肾功能减退。
其主要症状为水肿，特点是水肿首先出现于皮下组织较疏松部位，如眼睑、颜面等处，然后出现于下肢（常于踝部开始），多为指压凹陷性水肿，严重的可发展至全身，引起胸水、腹水、心包积液。
水肿与体位有明显的关系，如出现一侧下肢与体位无关的固定性水肿，应怀疑下肢深静脉血栓形成，但也有部分患者水肿不明显。
2、肾病综合征的主要并发症（1）感染：感染部位多发生在呼吸道、泌尿系统和消化道。
其他如结核分枝杆菌、病毒（疱疹病毒等）、真菌的感染机会也明显增多。
在严重肾病综合征伴大量腹水时，易在腹水的基础上发生自发性细菌性腹膜炎。
（2）血栓栓塞：是肾病综合征常见的甚至严重致死性的并发症之一。
临床上以肾静脉和深静脉血栓最为常见，部分可呈典型肺梗死表现。
膜性肾病中肾静脉血栓的发生率最高，可达50%以上，其次为膜增生性肾小球肾炎。
（3）急性肾衰竭：可发生在肾病综合征的不同阶段，但以疾病初期和肾病未获缓解时的发生率为最高。
合并急性肾衰竭的主要原因有：①严重血常量不足所致的肾前性氮质血症；②缺血、感染或药物引起的急性肾小管坏死；③感染、药物及过敏所致的急性间质性肾炎；④高凝所致的急性肾静脉血栓形成；⑤肾间质水肿压迫肾小管，加以蛋白管型阻塞；⑥呈肾病综合征表现的急进性肾炎。
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根据大量蛋白尿（＞3.5g/24h）、低蛋白血症（＜25g/L）、水肿、高脂血症，而又能排除继发性肾病综合征可作出诊断。
Ⅰ型和Ⅱ型鉴别诊断要点：Ⅰ型：无持续性高血压、离心尿红细胞＜10个／HP、无贫血、无持续性肾功能异常、蛋白尿常为高度选择性、尿FDP及C3测定值在正常范围。
Ⅱ型：常伴有高血压、离心尿红细胞＞10个／HP、及肾功能异常，肾病综合征的表现可以不典型。
尿FDP及C3测定值往往超过正常，蛋白尿为非选择性。
选择性蛋白尿的检查方法，一般是选择一分子量较大(如IgG或IgM)及分子量较小（如转铁蛋白）测定其肾清除率，然后计算其比值，此比值即为选择性指数，如IgG清除率／转铁蛋白清除率＜0.1为高度选择性。
0.1-0.2为中度，＞0.2为低度选择性，中度和低度选择性均为非选择性。
因测定选择性指数较麻烦，目前多以测定尿C3而代之。
在诊断时必须与下列疾病作鉴别：一、紫癜性肾炎紫癜性肾炎往往具有肾病综合症的表现形式，与原发性肾病综合症易混淆。
紫癜性肾炎一般有过敏性紫癜的病史及过敏性紫斑或皮疹，镜检镜下血尿明显，紫癜性肾炎的临床经过不一，重者迅速发展成肾功能衰竭，轻者自愈。
肾活检可发现小血管炎，这一点具有一定的特征性，对激素治疗效果不佳。
二、糖尿病性肾病糖尿病肾病临床表现与原发性肾病综合征非常相似，但糖尿病肾病者多见于成年。
有糖尿病病史及血糖、尿糖、糖耐量异常，同时眼底多有微血管瘤。
激素治疗效果差而且糖尿加重。
多伴有持续性不同程度高血压和肾功能损害，尿红细胞多不增加。
三、红斑狼疮性肾炎某些红斑狼疮主要表现是肾病综合症，而体温、皮肤及关节炎特点不一定存在，尤其是年青女性必须鉴别。
狼疮性肾炎病人狼疮细胞及抗DNA抗核因子阳性，血清补体，尤其C3水平降低，易伴有心脏改变及胸膜反应，对难鉴别者作肾活检查组织有助于判别。