大动脉炎的超声诊断和鉴别诊断
大动脉炎的诊断标准及手段
目前大动脉炎主要采用1990年美国风湿病学学会的分类标准，内容如下：(1)发病年龄≤40岁：40岁前出现症状或体征。
(2)肢体间歇性运动障碍：活动时一个或多个肢体出现逐渐加重的乏力和肌肉不适，尤以上肢明显。
(3)肱动脉搏动减弱：一侧或双侧肱动脉搏动减弱。
(4)血压差>10mmHg：双侧上肢收缩压差>10mmHg。
(5)锁骨下动脉或主动脉杂音：一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音。
(6)血管造影异常：主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。
符合上述6项中的3项者可诊断本病。
此标准诊断的敏感性和特异性分别是90.5%和97.8%。
大动脉炎是指主动脉及其主要分支与肺动脉或冠状动脉的慢性进行性非特异性炎变，引起不同部位的狭窄或闭塞，少数亦可发生动脉扩张形成动脉瘤，好发于年轻女性，一般于40岁以前发病，发现一侧或两侧肢体，尤其左上肢无脉或脉弱，两侧收缩压差大于1.33kPa(10mmHg)，颈或腹或背部可闻及血管杂音，由于受累部位不同，其临床表现亦不同，活动时常表现血沉增快，C-反应蛋白阳性，发热，局部动脉疼痛等，故在诊断上必须与下述各种疾病进行鉴别诊断。
1.肾动脉纤维肌性结构不良(FMD) 本病好发于年轻女性，病变大多累及肾动脉远端及其分支，可呈串珠样改变，以右肾动脉受累较多见，主动脉很少受累，上腹部很少听到血管杂音，缺少大动脉炎的临床表现。
2.动脉粥样硬化年龄大多数超过50岁，以男性多见，病史较短，无大动脉炎活动的临床表现，血管造影常见合并髂，股动脉及腹主动脉粥样硬化病变，但本病很少累及腹主动脉的主要分支，在我国肾动脉受累较少见，约占肾血管性高血压的5%。
3.先天性主动脉缩窄本病与大动脉炎累及胸降主动脉狭窄所致高血压有时易混淆，前者多见于男性，血管杂音位置较高，限于心前区及肩背部，腹部听不到杂音，全身无炎症活动表现，胸主动脉造影可见特定部位缩窄，婴儿型位于主动脉峡部，成人型在动脉导管相接处形成限局性狭窄。
大动脉炎超声诊断标准
大动脉炎超声诊断标准
大动脉炎是一种罕见的自身免疫性疾病，主要影响中大型动脉，包括主动脉、颈动脉、肱动脉、肾动脉、髂动脉等。
该疾病的早期诊断和治疗对于预防并发症和提高患者生活质量至关重要。
超声检查是一种无创、安全、可重复性好的检查方法，已成为大动脉炎的首选诊断方法之一。
下面将介绍大动脉炎超声诊断的标准。
1.主动脉壁增厚
大动脉炎的主要特征之一是动脉壁增厚。
超声检查可以直接观察到主动脉壁的厚度，正常主动脉壁厚度为1-1.5mm，而大动脉炎患者主动脉壁厚度可达3-4mm。
此外，主动脉壁增厚还伴随着主动脉内膜的不规则增厚，形成“脂肪条纹”或“膜状影”。
2.主动脉壁回声不均匀
大动脉炎患者主动脉壁回声不均匀，表现为局部回声增强或减弱。
这是由于炎症引起的主动脉壁组织结构改变，导致回声反射不均匀。
3.主动脉狭窄或闭塞
大动脉炎患者主动脉狭窄或闭塞是常见的并发症之一。
超声检查可以
直接观察到主动脉狭窄或闭塞的程度和位置，有助于指导治疗。
4.主动脉瘤
大动脉炎患者主动脉瘤的发生率较高，超声检查可以直接观察到主动
脉瘤的大小、形态和位置，有助于指导治疗。
5.颈动脉异常
大动脉炎患者颈动脉异常包括颈动脉壁增厚、颈动脉狭窄或闭塞等。
超声检查可以直接观察到颈动脉的异常情况，有助于早期诊断和治疗。
总之，大动脉炎超声诊断标准主要包括主动脉壁增厚、主动脉壁回声
不均匀、主动脉狭窄或闭塞、主动脉瘤和颈动脉异常等。
超声检查是
一种简便、无创、可重复性好的检查方法，对于大动脉炎的早期诊断
和治疗具有重要意义。
大动脉炎的疾病知识
大动脉炎的疾病知识大动脉炎（Takayasu’s arteritis，TAK）是累及主动脉及其主要分支的慢性进展性、非特异性大血管炎。
大动脉炎的发病机制尚未阐明，目前研究发现其以“外膜起病”为特征，疾病早期主动脉外膜可有大量炎症细胞浸润和纤维化，并逐渐累及全层，导致血管壁显著增厚、僵硬、顺应性下降，管腔狭窄甚至闭塞或扩张，直接影响重要脏器如脑、心、肾等的供血，出现相应的缺血表现，严重时造成脏器功能不全。
大动脉炎为全球性疾病，最常见于亚洲青年女性，东亚的患病率为28~40例/百万人，90%为30岁以前发病，40岁以后较少发病。
全身症状大动脉炎常隐匿起病，少数患者在局部症状或体征出现前数周，可有全身不适、发热、乏力、食欲不振、出汗、体重下降、颈部疼痛、肌痛、关节炎和结节红斑等症状。
局部动脉狭窄或闭塞所致的缺血表现大动脉炎的临床表现因受累血管部位不同而差异很大，临床按病变部位不同分成5种类型：01 头臂动脉型●升主动脉：有心悸、胸闷、胸痛、活动耐量下降，严重时可有夜间端坐呼吸、咳粉红色泡沫痰等急性左心衰的表现。
●颈动脉或椎动脉：可有颈痛、头晕、眩晕、头痛、记忆力下降、单侧或双侧视物有黑点、视力减退、视野缩小甚至失明。
脑缺血严重者反复黑矇、晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷等。
●锁骨下动脉：75%~89%大动脉炎患者累及锁骨下动脉，可表现为单侧或双侧上肢血压下降，甚至测不到血压，双上肢血压不对称，少数缺血严重者可有肢体跛行、麻木、酸痛、发凉甚至肌肉萎缩。
02 胸-腹主动脉型●胸主动脉：较少见，大多数患者无症状，可有血管狭窄或扩张，少数可有高血压、胸痛、背痛，发生胸主动脉夹层时胸痛剧烈。
●腹主动脉：主要表现为腹痛、腹泻、便血、肠功能紊乱、甚至肠梗阻，严重者有节段性肠坏死；腹主动脉严重狭窄或闭塞，可表现为下肢跛行和高血压。
●髂动脉：引起下肢缺血，表现为下肢乏力、疼痛、皮肤温度下降、间歇性跛行等。
03 主-肾动脉型20.5%~63.0%大动脉炎有单侧或双侧肾动脉受累，可导致肾动脉狭窄、肾血管性高血压、肾萎缩、肾功能减退。
大动脉炎超声诊断标准
大动脉炎超声诊断标准一、引言大动脉炎（Giant cell arteritis，GCA），又称颞动脉炎或颞动脉多肉芽肿病，是一种常见的全身性血管炎症性疾病，主要侵犯头颈部动脉，尤其是颞动脉。
GCA 的早期诊断和治疗对于患者的预后至关重要。
目前，超声技术已被广泛应用于GCA 的诊断，本文将详细介绍大动脉炎超声诊断的标准及方法。
二、大动脉炎超声诊断标准1. 临床表现标准•头痛：持续性头痛，多为颞部或枕部，剧烈而难以忍受。
•颞动脉异常：颞动脉搏动触诊异常或无搏动。
•血沉增快：血沉率明显升高。
2. 超声检查标准2.1 颞动脉•动脉管壁增厚：颞动脉管壁可出现明显的增厚，可在动脉壁和周围组织之间形成低回声带。
•光点征：动脉壁内可见高反射的小点状回声，呈“光点征”，这是由于动脉壁内的伞状巨细胞堆积引起。
•血管腔狭窄：颞动脉腔可以出现狭窄，血流速度减慢。
•动脉壁异常回声：动脉壁可出现异常回声，如斑点状或较长的低回声区。
2.2 眶上动脉•眶上动脉增宽：眶上动脉直径增大，超过2.34mm可作为判断指标。
•光点征：眶上动脉壁内可见高反射的小点状回声。
•眶上动脉膨隆：眶上动脉可出现局部膨隆。
3. 其他检查辅助标准•血清标记物：C反应蛋白（CRP）升高，多核细胞沉降率（ESR）增快。
•头颅MRI：MRI可发现颞动脉周围的炎症和增厚。
三、大动脉炎超声诊断方法1. 设备准备•超声设备：高频线性探头（7-15MHz）。
•患者准备：让患者取适当位置，面部朝向超声仪，保证头颈部露出。
2. 检查步骤2.1 颞动脉检查1.颞动脉位置标记：用手指在颞动脉位置轻按，标记颞动脉的走向和位置。
2.探头放置：将超声探头横向放置在颞动脉位置，调节角度和深度，使颞动脉尽可能完整地显示在屏幕上。
3.图像采集和保存：采集至少三个颞动脉纵断和横断的图像，并保存。
2.2 眶上动脉检查1.眶上动脉位置标记：用手指在眶上动脉位置轻按，标记眶上动脉的走向和位置。
大动脉炎 病情说明指导书
大动脉炎病情说明指导书一、大动脉炎概述大动脉炎（takayasu arteritis，TAK）也叫多发性大动脉炎，是一种主要累及主动脉及其重要分支的慢性、多发性、非特异性炎症。
常见于10～40岁的女性。
起病多缓慢、隐匿，可造成管腔狭窄或闭塞，引起病变动脉供血组织缺血，表现为肢体乏力、头痛、头晕、心悸等。
英文名称：takayasu arteritis，TAK。
其它名称：多发性大动脉炎、无脉症。
相关中医疾病：血痹、麻木。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：可能与遗传有关。
发病部位：全身。
常见症状：肢体乏力、头痛、头晕、心悸。
主要病因：病因尚不明确，可能与自身免疫、遗传因素、内分泌因素有关。
检查项目：红细胞沉降率（ESR）、C反应蛋白（CRP）、超声检查、CT血管造影（CTA）、磁共振成像（MRI）、磁共振血管成像（MRA）、动脉血管造影检查（DSA）。
重要提醒：本病为慢性进行性血管病变，受累后的动脉由于侧支循环形成丰富，大多数患者预后好，可参加轻工作。
临床分类：暂无资料。
二、大动脉炎的发病特点三、大动脉炎的病因病因总述：病因尚不明确，可能与自身免疫、遗传因素、内分泌因素有关。
基本病因：1、自身免疫多数学者认为本病是一种自身免疫性疾病，可能由结核分枝杆菌或链球菌、立克次体等在体内的感染诱发主动脉壁和（或）其主要分支动脉壁的抗原性，产生抗主动脉壁的自身抗体，发生抗原抗体反应引起主动脉和（或）主要分支管壁的炎症反应。
2、遗传因素近年发现，一些近亲，比如姐妹、母女，患大动脉炎的几率较高，特别是孪生姐妹。
3、内分泌因素本病多发于年轻、育龄女性患者，患者多出现体内雌激素水平增高，发病可能与雌激素等水平升高有关。
危险因素：1、40岁以下女性。
2、有高血压病史。
3、有动脉粥样硬化病史。
4、患其他自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮等。
多发性大动脉炎的超声诊断和鉴别诊断
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多发性大动脉炎的超声诊断和鉴别诊 断
肾动脉型（III型）
多发性大动脉炎的超声 诊断和鉴别诊断
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2020/11/14
多发性大动脉炎的超声诊断和鉴别诊 断
疾病概述
• 多发性大动脉炎是一种主要累及主动脉及 其重要分支的慢性非特异性炎症，导致节 段性动脉管腔狭窄以致闭塞。
• 本病主要累及主动脉及其主要分支，因此 可能使头部、上肢、下肢和内脏器官的血 液供应受到影响，发病原因不明。
• 病变严重或管腔内血栓形成时，管腔可完 全闭塞，无彩色血流显示。
• 病程长者，可见病变动脉附近有侧支循环 。
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多发性大动脉炎的超声诊断和鉴别诊 断
频谱多普勒表现
• 在动脉狭窄处，其频谱为单相、频宽增加、 频窗充填、收缩期峰速明显增高的湍流样 改变。
• 在病变动脉远端表现为单相、频宽增加、 频窗充填、波峰圆钝的低速低阻的阻塞样 频谱。
多发性大动脉炎的超声诊断和鉴别诊 断
• 下肢动脉
病例4
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多发性大动脉炎的超声诊断和鉴别诊 断
主要鉴别诊断
• 动脉粥样硬化 • 血栓闭塞性脉管炎 • 先天性主动脉缩窄
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多发性大动脉炎的超声诊断和鉴别诊 断
•鉴别诊 断
动脉粥样硬化
• 多发生于老年患者 ,主要累及大中动脉
– 头臂动脉型（Ⅰ型） – 胸、腹主动脉型（Ⅱ型） – 肾动脉型（Ⅲ型） – 混合型（Ⅳ型）
大动脉炎印度风湿病学会itas-2010标准
大动脉炎印度风湿病学会itas-2010标准其诊断主要根据临床表现与颞动脉活检病理学改变。
糖皮质激素是现行治疗的主要药物，能控制症状，降低并发症的发生率。
糖皮质激素剂量的调整和维持等是治疗中的主要问题。
近年来，强调了与动脉炎相关的全身性疾病的诊断和治疗。
因此，GCA的诊治已进入一个新阶段，引起了国际临床、病理和基因等多个领域的研究者的关注。
由于近年来在中国城市的老年人群中GP的诊断频率增加,我们南京印度风湿病学会itas-2010对此进行了一次规范性的疾病大动脉炎的研讨,特别是在对其病理学诊治方面的进展和疾病的基因、病因学等多方面的新发现,进一步提高了我国医师对该病的认识和治疗水平,临床诊治水平有了新的提高。
1. 大动脉炎（Giant Cell Arteritis）的概念、病因、病理及临床表现大动脉炎是一组以炎症性血管病变为主要特征的血管炎性疾病之一，临床上最常见的类型是颞动脉炎，是一种以大、中动脉炎症性改变为主要特征的慢性炎症性疾病，病变主要位于颈部和头部的大中动脉。
高发于中老年人，特别是北欧人。
其病因不明，可能与自身免疫有关。
病理上可见毛细血管周围炎症细胞浸润，形成结节性动脉炎（granulomatous arteritis）。
主要临床表现为头痛（尤其是颞部），颞动脉及其他椎动脉搏动减弱或消失，可伴有眼病、面部肌肉活动异常、听力下降、视网膜动脉闭塞、肩背部疼痛等。
可能造成额叶及颞叶发育不全，应注意排除脑内出血、脑梗死等急性危象疾病。
2. 大动脉炎的诊断和鉴别诊断大动脉炎的诊断主要根据患者的症状和颞动脉活检的病理学改变。
病理性标记物包括毛细胞瘤细胞浸润，母细胞间变性和破坏。
一般情况下，颞动脉的活检是必要的，可发现动脉壁的典型粘多糖沉积，并有小的泡沫细胞进行性破坏，这些改变是由大/母细胞外观的巨噬细胞或一些炎症细胞积累起来。
鉴别诊断主要包括其他生长性动脉炎（包括闭塞性动脉炎、炎性梗死、脉管壁瞬间炎症和动脉纤维化症等）以及糖皮质素应激反应等，需要与之进行鉴别。
多发性大动脉炎的自我鉴别诊断
专业的血管病医疗服务平台 /1．血栓闭塞性脉管炎绝大多数为青壮年男性患者，病变累及肢体中、小动脉，常有游走性血栓性浅静脉炎病史。
肢端营养障碍明显，临床表现为肢体发凉、怕冷、疼痛、间歇性跛行，易发生溃疡或坏疽。
大、中动脉听诊区无血管杂音。
一般极少累及心、脑、肾等重要脏器2．闭塞性动脉硬化症多发生于45岁以上的中老年人，男性多于女性。
为动脉粥样硬化导致的血管慢性狭窄或闭塞，病变主要累及腹主动脉和肢体动脉，少数引起锁骨下动脉闭塞。
临床主要表现为患肢发凉、怕冷、麻木、疼痛、间歌性跛行，肢端发生溃疡、坏死等缺血症状，常伴有高脂血症、高血压病、冠心病、脑血管疾病和糖尿病等。
3．先天性胸主动脉缩窄症本病多见于男性儿童或少年，为先天性发育异常。
胸主动脉的狭窄部位较高，病变在动脉导管韧带附近，常呈局限性环形狭窄。
临床表现为双侧上肢高血压和下肢血压降低。
血管杂音的部位在胸骨左缘上方；胸部X线平片可见第3～8肋骨下缘有扩张的肋间动脉形成的压迫。
而多发性大动脉炎胸主动脉的病变位置较低，且呈长段狭窄，常为多发性病变。
4．结缔组织疾病多发性大动脉炎的早期有乏力、发热、关节肌肉酸痛等临床症状，与结缔组织疾病相似。
所以，需与类风湿性关节炎、多发性肌炎、系统性红斑狼疮、结节性动脉周围炎或风湿热等疾病鉴别，应作必要的实验室检查或组织活检有助于诊断。
上述疾病虽可能引起肢体小血管的闭塞，但均不会发生大动脉的病变。
5．胸廓出口综合征本病是由于胸廓出l：1处解剖结构的异常(如颈椎、第1肋骨畸形)或斜角肌的炎症和劳损，以及局部淋巴结肿大等原因，压迫锁骨下动脉、静脉及臂丛神经，而引起患侧上肢发凉、无力、桡动脉搏动减弱等临床表现，与多发性大动脉炎的头臂动脉型相似。
但胸廓出El综合征的患者同时有明显的臂丛神经受压的表现，臂部及手部放射性疼痛，手部感觉异常等。
还可因锁骨下静脉受压而出现颈部和上肢静脉怒张。
体检时常见锁骨上区饱满，有压痛。
桡动脉搏动的强弱可随头颈部和上肢的转动而改变。
血管炎的检查及鉴别
血管炎的检查及鉴别血管炎是一种炎症性疾病，主要影响血管壁，导致血管损伤和炎症反应。
为了准确诊断和鉴别血管炎，医生通常会进行一系列的检查和评估。
下面将详细介绍血管炎的检查及鉴别方法。
1. 病史问询：医生会详细问询患者的病史，包括症状的发生时间、持续时间、病情的恶化或者缓解因素等。
同时，医生还会问询患者是否有家族史，以了解是否存在遗传因素。
2. 体格检查：医生会子细检查患者的体征，包括皮肤、关节、眼睛等。
血管炎往往伴有着皮肤损伤、关节疼痛和红肿等症状，因此体格检查可以提供重要线索。
3. 实验室检查：血液和尿液检查是常规的检查方法，可以评估炎症指标、免疫功能和器官损伤程度。
常见的实验室检查项目包括全血细胞计数、血沉、C反应蛋白、免疫球蛋白、抗核抗体等。
4. 影像学检查：医生可能会建议进行一些影像学检查，以评估血管炎对内脏器官的影响程度。
常用的影像学检查方法包括X射线、超声、CT扫描和MRI等。
这些检查可以显示血管炎引起的器官损伤、炎症和血管异常。
5. 活检检查：活检是确诊血管炎的关键步骤之一。
医生会从患者受影响的组织或者器官中取样，进行病理学检查。
活检样本可以提供关于炎症类型、病变程度和组织结构等信息，对于确定诊断和制定治疗方案非常重要。
血管炎的鉴别诊断是非常关键的，因为不同类型的血管炎可能需要不同的治疗方法。
以下是一些常见的血管炎类型及其鉴别特点：1. 大动脉炎：大动脉炎主要影响主动脉和其分支，常见症状包括发热、体重下降、头痛、颈部或者背部疼痛等。
鉴别诊断主要依靠影像学检查，如动脉造影和MRI。
2. 小动脉炎：小动脉炎主要影响小血管，常见症状包括发热、疲劳、关节疼痛、皮肤溃疡等。
活检是确诊小动脉炎的关键步骤。
3. 导管型血管炎：导管型血管炎主要影响中型和小型血管，常见症状包括发热、关节疼痛、皮肤损伤等。
血液和尿液检查可以发现血管炎的免疫学异常。
4. 结节性多动脉炎：结节性多动脉炎主要影响中小型动脉，常见症状包括发热、关节疼痛、皮肤结节等。
中国大动脉炎诊疗指南
中国大动脉炎诊疗指南问题1：如何诊断TAK推荐意见1：推荐使用2022年ACR和EULAR联合制订的TAK分类标准对疑似者进行诊断（1C）。
对出现疑似TAK临床症状或体征的患者，应由以风湿免疫科医生为主导的多学科团队，结合血管影像学检查进行诊断与鉴别诊断（2D）。
首先选择无创性影像学检查协助早期诊断TAK（1B）目前国际上TAK的诊断主要遵循1990年ACR制订的TAK分类标准，包括6项标准：（1）发病年龄≤40岁；（2）肢体间歇性跛行；（3）一侧或双侧肱动脉搏动减弱；（4）双上肢收缩压差>10 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）；（5）一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉听诊闻及杂音；（6）血管造影异常，显示主动脉一级分支或上下肢近端大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且除外由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因所致；上述6项中需满足3项及以上即可分类为TAK，但对早期TAK不宜诊断。
该分类标准的敏感度为90.5%，特异度为97.8%2022年ACR和EULAR联合制订了TAK新的分类标准，该标准包括准入条件和分类标准，必须满足2项准入条件，分类标准评分总分≥5分可分类为TAK，该分类标准的敏感度为93.8%，特异度为99.2%。
问题2：如何评估TAK的疾病活动性和脏器损害推荐意见2：应结合患者的临床表现、体征、炎症指标和影像学表现对TAK的疾病活动性进行综合评估，建议首选2018年EULAR制订的TAK管理指南中提出的TAK疾病活动定义对疾病活动进行评估，亦可使用Kerr评分或2010年印度大动脉炎疾病活动度评分（ITAS 2010）标准评估TAK 疾病活动度（2D）。
建议参照TAK损伤评分（TADS）标准对TAK导致的脏器损害进行评估（2C）问题3：如何选择影像学检查评估TAK的疾病活动性推荐意见3：血管超声/超声造影、CTA、MRA和氟（18F）脱氧葡萄糖（18F-FDG）PET/CT均可用于评估TAK的疾病活动性。
多发性大动脉炎9例超声分析
３２ 鉴Байду номын сангаас别 诊 断 ．
本病早期为动脉周围炎及动脉外膜炎 ，后期全层血管遭 受破坏 ， 动脉壁 的病变 以纤维化为主ｌ ｌ ＿ 。可有全身性 高血 压 ， 并在上腹 听到收缩期 杂音或 上肢高血 压而下 肢血压 下降 。
由于 病 变 主 要 累 及 主 动 脉 的大 中分 支 ， 且 造 成 动 脉 狭 窄 程 并 度不同 ， 临床 表 现 不 同 。 根 据 受 累 的血 管 部 位 不 同 可 将 病 变
１ 资料 与 方 法
构消失 ， 回声 略低 或不均匀 ， 外膜 与周 围组织分界不清 ， 管壁
呈 不 同程 度 狭 窄 。 ３１ 彩 色 多 普 勒 灰 阶 超 声 ： 变 段 血 流 形 态 不 规 则 ， 据 血 ．－ ２ 病 根 管狭 窄 的形 态 可 分 为 管 状 狭 窄 和 喇 叭 口 （ 窄部 位 于狭 窄 后 狭
１ 仪器 ： 用百胜 Ｇ Ｖ ． ２ 采 Ｅ ７彩 色 超 声 诊 断 仪 ， 声 探 头 为 （ 超 ４
１ ） ｚ ０ ＭＨ 。
１ 方 法 ： 者 取 仰 卧 位 或 侧 位 ， 查 颈 部 ， 骨下 、 、 主 ． ３ 患 探 锁 胸 腹 动 脉 及 肾动 脉 ， 要 时 探 查 双 上 下 肢 动脉 ， 层 、 真 探 查 受 必 逐 认 累动 脉 。
１１ 一 般 资料 ：０ ８ ８月 至 ２ １ ． ２０ 年 ０ ０年 ８ ， 性 ７例 ， 性 月 女 男
２例 ， 年龄 １ ２岁 ， ８４ 临床诊断 多发性大动脉炎行超声 检查 ９
例。
的扩张血管 ） 样狭 窄。 喇叭 口样狭窄动脉 内可见五彩镶嵌 的血 流速 。病程长者 ， 可见在狭 窄的动脉周 围有数量不等 、 粗细不
额颞动脉炎的诊断方法和鉴别诊断
漏诊原因
症状轻微
部分患者症状轻微，未引 起足够重视，未及时就诊 导致漏诊。
医生经验不足
部分医生对额颞动脉炎认 识不足，缺乏诊断经验， 容易漏诊。
检查手段有限
部分基层医院缺乏先进的 检查设备和技术，难以确 诊额颞动脉炎。
防范措施
提高医生认识
加强对额颞动脉炎的宣传和培训，提高医生 对该病的认识和诊断水平。
表现。
体格检查
检查患者额颞部有无压痛、红 肿，头皮有无异常感觉等。
实验室检查
进行血常规、血沉、C反应蛋白 等炎症指标检测，评估病情活 动度。
影像学检查
如CT、MRI等，观察额颞动脉 及其分支的炎症改变，排除其
他颅内病变。
诊断规范
根据患者病史、体格 检查及实验室检查结 果，综合分析判断。
对于疑似病例，可进 行试验性治疗，观察 病情改善情况以协助 诊断。
综合分析病情
在诊断过程中要综合考虑患者的病史 、症状、体征及实验室检查结果，避 免漏诊或误诊。
及时活检确诊
对于疑似病例，应及时进行颞动脉活 检以明确诊断，为后续治疗提供依据 。
注意鉴别诊断
在诊断过程中要注意与其他类似疾病 进行鉴别诊断，如巨细胞动脉炎、风 湿性多肌痛等。
THANKS
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REPORTING
实验室检查
包括血常规、血沉、 C反应蛋白等炎症指 标的检测，以及自身 免疫性抗体的筛查。
影像学检查
如超声、CT或MRI 等，有助于评估血管 病变的范围和程检以明确 诊断。
经验教训与启示
提高对额颞动脉炎的认识
加强对该病的宣传和教育，提高临床 医生的认识和诊断水平。
额颞动脉炎概述
01
02
大动脉炎确诊标准
大动脉炎确诊标准大动脉炎（Giant Cell Arteritis，简称GCA）是一种罕见的慢性炎症性血管疾病，主要累及头部和颈部的动脉血管。
该疾病多见于50岁以上的中年和老年人，特征性症状为头痛和颞动脉的压痛，如果不及时治疗可能导致视力丧失等严重后果。
对于大动脉炎的确诊，目前临床上仍然依靠一系列的检查和标准来确定。
以下是大动脉炎的确诊标准的相关参考内容：1. 确定年龄：大动脉炎主要发生在50岁以上的中年和老年人群中，因此在确诊大动脉炎时，需要排除其他可能引起类似症状的年轻患者。
通常，年龄较轻的患者需要进一步进行其他检查以排除其他疾病。
2. 颞动脉相关症状：颞动脉的症状是大动脉炎的一个主要特征，常见的症状包括头痛、颞部压痛、颅内动脉炎性病变等。
在确诊大动脉炎时，临床医生需要观察患者是否出现这些症状，并结合其他检查结果综合判断。
3. 血液检查：血液检查是确诊大动脉炎的重要手段之一。
常见的血液指标包括血沉率（ESR）和C-反应蛋白（CRP）水平的升高。
这些指标在大动脉炎患者中常常明显升高，但并非特异性指标。
因此，在进行血液检查时，还需要考虑其他相关因素，如患者是否同时存在其他疾病等。
4. 动脉活检：动脉活检是确诊大动脉炎的“金标准”。
通过手术切取患者颞动脉的组织样本，可以进一步观察动脉炎症的局部病理改变。
典型的大动脉炎组织活检结果表现为颞动脉管壁的淋巴细胞、巨噬细胞浸润，并有内膜增生、破坏等显著病理改变。
总结起来，确诊大动脉炎依靠多个因素的综合考虑。
上述是大动脉炎确诊的相关参考内容，其中包括年龄、头痛和颞动脉相关症状、血液检查和动脉活检等因素。
然而，为确诊大动脉炎，通常需要综合评估患者的临床表现、病史以及其他可能的疾病并排查诊断，务必在专业医生的指导下进行相关检查和评估。
多发性大动脉炎疾病
多发性大动脉炎疾病多发性大动脉炎又称原发性大动脉炎综合征、主动脉弓综合征、无脉症。
多见于青年女性。
本病的病因尚不明确，目前多数认为本病可能是与链球菌、结核菌、病毒等感染有关的自身免疫性疾病。
多发性大动脉炎为主动脉及其分支的慢性、进行性、且常为闭塞性的炎症，临床上依据受累动脉的不同而分为不同的临床类型，其中以头和臂部动脉受累引起的上肢无脉症为最多，其次是降主动脉、腹主动脉受累的下肢无脉症和肾动脉受累引起的肾动脉狭窄性高血压，也可见肺动脉和冠状动脉受累而消失肺动脉高压和心绞痛甚至急性心肌梗塞。
本病的病因尚不明确，近年来认为这是一种与免疫复合物镇静有关的自体免疫性疾病，且多数可能与某些感染有关联。
目前多数认为本病可能是与链球菌、结核菌、病毒等感染有关的自身免疫性疾病。
有的患者曾检出抗主动脉抗体，但其病因作用不愿定。
在亚洲和非洲发病率较高。
多见于年青女性，发病年龄5-45岁，男女之比约1:8。
病因多发性大动脉炎是由什么缘由引起的？疾病病因动脉栓塞主要由血栓所造成，此外，空气、脂肪、癌栓以及导管折断等异物也能成为栓子。
栓子的主要来源如下：①心源性，如风湿性心脏病、冠状动脉硬化性心脏病及细菌性心内膜炎时，心室壁的血栓脱落;人工心脏瓣膜上的血栓脱落等。
②血管源性，如动脉瘤或人工血管腔内的血栓脱落;动脉粥样斑块脱落。
③医源性，动脉穿刺插管导管折断成异物，或内膜撕裂继发血栓形成并脱落等。
其中以心源性为最常见。
栓子可随直流冲入脑部、内脏和肢体动脉。
一般停留在动脉分叉处。
在四周动脉栓塞中，下肢较上肢多见，依次为股总动脉、髂总动脉、奈动脉和腹主动分叉部位;在亡肢，依次为肱动脉、腋动脉和锁骨下动脉。
主要病理变化有：早期动脉痉挛，以后发生内皮细胞变性，动脉壁退行性变;动脉腔内继发血栓形成;严峻缺血后6-12小时，组织可以发生坏死，肌肉及神经功能丢失。
症状多发性大动脉炎有哪些表现及如何诊断？症状体征急性动脉栓塞的临床表现，可以概括为5“P”：痛苦、感觉特别、麻痹、无脉和苍白。
大动脉炎
大动脉炎的诊断
1990年美国风湿病学会（ACR）关于大动脉炎分类标准 ①发病年龄≤40 ②肢体间歇性跛行 ③单侧或双侧肱动脉搏动减弱 ④双上肢收缩压差＞10mmHg ⑤单侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉区闻及血管杂音 ⑥动脉造影示主动脉全程、其一级分支或上下肢近端大动脉狭窄或闭塞，并排除动脉 硬化、纤维肌性发育不良或其他原因 ➢ 符合上述6条中3条者可诊断本病
➢ 胃肠道症状–肠系膜动脉缺血可导致腹痛(尤其是餐后)、腹泻和消化道出血。 ➢ 皮肤病变–少数病例可有下肢皮肤病变，类似结节性红斑或坏疽性脓皮病。 ➢ 呼吸系统症状–多达50%的患者也会出现肺动脉病理性改变，肺动脉炎的症状更加少见。 ➢ 神经系统症状-颈动脉和椎动脉病变会引起脑血流减少，引发头晕目眩、眩晕、晕厥、直
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大动脉炎的治疗和预后
治疗原则：控制疾病活动度、缓解脏器缺血 ➢ 糖皮质激素： ➢ 免疫抑制剂：包括环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯等。 ➢ 生物制剂：TNF-α拮抗剂、IL-6受体单抗 ➢ 外科手术或介入 ：血管狭窄造成的重要脏器缺血，肾动脉狭窄造成的顽固性高血压
预后 ➢ 进展性，极少为自限性，多数患者预后良好。 ➢ 5年生存率为93.8％，10年生存率为90.9％ ➢ 死亡原因有心功能衰竭、心脑血管意外、肾功能衰竭及手术并发症。
第二节
大动脉炎
大动脉炎的流行病学
➢ 80%-90%的病例为女性，发病年龄通常介于10-40岁。 ➢ 世界各地均有报道，亚洲患病率最高。 ➢ 据估计日本每年有150例新发病例。
大动脉炎疾病基础及诊断
➢ 9.传统的血管造影不推荐用于GCA或TAK的诊断，因为它已经被前面提到的成像方式所取代。
➢ 10.对于怀疑有复发的LVV(GCA或TAK)患者，影像学可能有助于确认或排除它。临床和生化缓 解的患者不推荐常规进行影像学检查。
➢ 11.对于LVV(GCA或TAK)患者，MRA、CTA和/或超声可用于结构损伤的长期监测，特别是检 测狭窄、闭塞、扩张和/或动脉瘤。筛查的频率和应用的成像方法应根据个人情况而定。
TK
中国以刘力生教授为代表的 的专家将其翻译成“多发性大 动脉炎”简称动脉炎。
1761
1856
1905
1951
1975
第一版（1761）乔瓦尼的《塞迪布斯》 Battista Morgagni，带肖像作者。
1761年Morgagni医生报道一名女 性40岁患者，在其去世多年前就 有脉搏消失的独特表现，死后尸 检证实其大血管有狭窄和动脉瘤。
尽管急性炎性指标有助于疾病活动性判断，但仅60-70％TA在诊断时出现急性炎症指标的升高。而且 在很多病例急性炎性指标与全身症状或影像学疾病活动度并无相关性。急性炎症指标正常并不能提示疾 病缓解。
在临床表现稳定和ERS正常的TA患者中50％仍存在影像学上新发或活动病灶，44％在搭桥手术病理活 检中可见组织学上活动性血管炎。
病理分型
TK
根据病变部位分这四种 ➢ 头臂动脉型（主动脉弓综合征）
左锁骨下动脉、左颈总动脉、元名动脉起始部以及椎动脉狭窄和闭塞。
➢ 胸腹主动脉型
病变累及胸阵主动脉和(或)腹主动脉及其主要分支。
➢ 广泛性
具有上述2种类型的特征，属多发性病变，多数患者病情较重。
➢ 肺动脉型
约50％TA合并有肺动脉病变，主要累及单侧或双侧肺叶动脉或肺段动脉，病变呈多发性 改变。
超声造影在大动脉炎颈动脉受累患者疾病活动性判断及治疗评价中的应用
超声造影在大动脉炎颈动脉受累患者疾病活动性判断及治疗评价中的应用闫常帅;胡芳;张杰【摘要】目的:探讨超声造影在多发性大动脉炎(TA)颈动脉受累患者疾病活动性判断及治疗评价中的应用.方法:17例大动脉炎颈动脉受累患者依临床标准分为活动期和非活动期组,以超声造影观察两组增强特点并对两组药物治疗过程中疾病活动性进行评价.结果:17例大动脉炎患者(15例双侧受累,2例单侧受累),共计32条颈动脉受累,其中30条存在造影剂增强,2条未见明显增强;活动期超声造影表现为弥漫点状或短线状灌注,非活动期则表现为无灌注或散在点状灌注,差异有统计学意义(P＜0.05);治疗评价过程中,患者在药物治疗前后上述增强特点差异有统计学意义(P＜0.05),药物治疗后造影剂增强特点由原来的弥漫点状或短线状灌注变为无灌注或散在点状灌注;以超声造影判断活动性的灵敏度为81.0％,特异度为81.8％,假阳性率为18.2％,假阴性率为19.1％.结论:超声造影对大动脉炎颈动脉受累患者的活动性具有良好的判断效果,在治疗评价中具有重要应用价值.【期刊名称】《天津医科大学学报》【年(卷),期】2019(025)001【总页数】5页(P47-50,58)【关键词】多发性大动脉炎;颈动脉;超声造影;治疗评价【作者】闫常帅;胡芳;张杰【作者单位】天津医科大学总医院普通外科,天津300052;天津医科大学总医院护理部,天津300052;天津医科大学总医院护理部,天津300052;天津医科大学总医院普通外科,天津300052【正文语种】中文【中图分类】R445.1多发性大动脉炎（Takayasu arteritis，TA）是一种罕见的原因不明的慢性、进行性、非特异性炎症，主要累及主动脉弓及其主要分支，受累血管表现为全层炎细胞浸润，严重者可引起动脉管腔狭窄或闭塞。
在主要受累节段中，颈动脉是TA最常见的累及部位，约占45%～65%[1]。
大动脉炎活动性的评价对于治疗方案的选择非常重要。
血管炎的检查及鉴别
血管炎的检查及鉴别血管炎是一种常见的炎症性疾病，主要影响血管的壁。
它可以影响各种类型的血管，包括动脉、静脉和毛细血管。
血管炎的检查和鉴别是确诊这种疾病的重要步骤，本文将详细介绍血管炎的常见检查方法和鉴别诊断。
1. 临床症状和体征的评估：血管炎的临床症状和体征是诊断的关键。
患者可能出现疼痛、肿胀、红斑、溃疡和皮肤病变等症状。
医生会仔细询问患者的病史，并进行全面的体格检查，包括观察皮肤病变、测量血压和触诊淋巴结等。
2. 血液检查：血液检查是评估炎症反应和血管炎的重要方法。
以下是一些常用的血液检查项目：- 血沉率（ESR）和C-反应蛋白（CRP）：这些指标可以反映炎症的程度。
- 血常规：包括白细胞计数和分类、血红蛋白水平和血小板计数等。
- 自身抗体检测：抗核抗体（ANA）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）等自身抗体检测有助于鉴别不同类型的血管炎。
- 其他特殊检查：根据临床需要，可能还需要进行肝肾功能检查、血脂水平检测等。
3. 影像学检查：影像学检查可以帮助医生观察血管炎引起的病变和损害。
以下是常用的影像学检查方法：- X射线：用于检查关节和骨骼的病变，如关节炎和骨质疏松等。
- 超声检查：可以观察血管的狭窄、扩张和血栓形成等情况。
- CT扫描：可以提供更详细的图像，帮助鉴别血管炎引起的病变。
- 核磁共振成像（MRI）：对于血管炎的早期诊断和病变的定位有较高的敏感性。
4. 活检：活检是确诊血管炎的最可靠方法之一。
医生会从受影响的组织或器官中取出一小部分样本进行检查。
活检样本可以通过以下方式获取：- 皮肤活检：对于皮肤病变明显的患者，可以直接从皮肤病变处取样。
- 肌肉活检：对于肌肉病变明显的患者，可以通过穿刺肌肉进行活检。
- 神经活检：对于神经系统受累的患者，可以通过神经活检来获取样本。
5. 鉴别诊断：血管炎的鉴别诊断是非常重要的，因为不同类型的血管炎可能需要不同的治疗方法。
以下是一些常见的血管炎及其鉴别诊断方法：- 大动脉炎：通过血液检查和影像学检查来鉴别，如动脉造影、CT扫描等。
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➢ 上肢无脉症最多见
➢ 下肢无脉症和肾动脉受累引起的肾血管性高血压
➢ 偶见肺动脉受累
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头臂型（Ⅰ型）
多见,病变在主动脉弓及其大的动脉分支
单侧或双侧，一般左侧多于右侧
累及一或多支动脉，以左锁骨下动脉和颈总动脉最 为常见，头臂干动脉和右锁骨下动脉次之
颈内动脉、颈外动脉和椎动脉很少受累
可致其供血器官和组织如脑、眼及上肢不同程度的 缺血
当颈总动脉、无名动脉产生狭窄或闭塞时，可导致
脑部和眼部缺血症状，表现为耳鸣、视物模糊、记
忆力减退、嗜睡或失眠、多梦、头昏、眩晕、一过
性黑蒙、视力下降、复视精选、ppt 白内障等
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胸、腹主动脉型（Ⅱ型）
累及降主动脉和/或腹主动脉及其主要分支 以双下肢动脉供血不足为主要症状，下肢发凉、发白、
麻木、疼痛、并在运动或明显加重或出现间歇性跛行， 严重的有静息痛，趾端变黑、坏死的病例很少见 可伴有上半身血压升高、头胀、心悸、气短等症状 下肢血压明显低于上肢、下肢远端动脉搏动减弱或消 失，有的病例在腹部能听到杂音或触到震颤
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肾动脉型（III型）
累及腹主动脉的双肾动脉开口处或起始部, 多为两侧同
动脉瘤形成不太多见，但可为多发性
在印度和泰国胸、腹主动脉和肾动脉病变多
在日本头晕、眩晕、主动脉瓣关闭不全和上肢无脉常 见
在东南亚地区以肾血管性高血压为主
在我国以头臂型和混合型为主要病变
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6
分型
临床上根据受累的动脉部位不同可分为四 型
头臂型（Ⅰ型） 胸、腹主动脉型（Ⅱ型） 肾动脉型（Ⅲ型） 混合型（Ⅳ型）
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病理特征
1. 主动脉及其主要分支（包括冠状动脉）与肺动脉的慢性 进行性非特异性病变，病变从中膜与外膜开始累及内膜 的全层性动脉炎
2. 多发性病变，可累及多支动脉 3. 病变呈节段性，跳跃性 、两处病变中间可见正常组织 4. 动脉狭窄与扩张性病变，以狭窄为主 5. 继发性动脉粥样硬化 6. 常伴有血栓形成
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临床表现
➢ 青年女性多见，男女比例为1:2-4，多见于15-30岁 ➢ 发病缓慢，病程较长 ➢ 早期有低热、乏力、关节痛、肌肉痛、食欲下降、体重减
轻等非特异性表现 ➢ 持续数周或数月后，出现大动脉炎及其分支管腔狭窄或闭
塞的特征性临床表现 ➢ 本病多数呈慢往进行性发展
➢ 其它脏器损害：心脏、肾脏、脑、肺
无彩色血流显示 精选ppt
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频谱多普勒图像
典型的动脉狭窄的血流频谱为单相、血流速度明显加快、 频带增宽、频窗充填
病变动脉远端表现则为单相、低速低阻、波峰圆钝、频带
增宽、频窗充填的阻塞样频谱
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血管超声超声诊断要点
主要累及主动脉的大中分支，正常动脉管壁三层 结构消失，动脉内膜呈节段性不规则增厚
➢ 1902年日本眼科教授高安发现
➢ 1956年中国炎是发生在大动脉及其主 要分支的一组慢性进行性非化脓性炎 性疾病，可导致节段性动脉管腔狭窄 甚至闭塞，并可继发血栓形成
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病因
自身免疫因素 性激素 遗传因素
多数学者认为是一种大动脉的自体免疫性疾病
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临床诊断标准
采用1990年美国风湿病学会的分类标准： （1）发病年龄≤40岁 出现症状或体征时年龄<40岁 （2）肢体间歇性跛行 活动时一个或更多肢体出现乏力、不适或
症状加重，尤以上肢明显 （3）肱动脉搏动减弱 一侧或双侧肱动脉搏动减弱 （4）血压差>10mmHg 双侧上肢收缩压差>10mmHg （5）锁骨下动脉或主动脉杂音 一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动
病变动脉彩色血流束变细，甚至消失 频谱多普勒可探及动脉狭窄的血流频谱
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经验
有时由于病变部位的位置较深，在近端动脉病变时检测很 困难，可从其远端动脉的彩色血流信号和频谱多普勒特点 来间接判断近端动脉有无病变
如病变动脉内未能测及动脉频谱，提示血管完全闭塞
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其他脏器超声所见
心脏：心脏瓣膜关闭不全、全心大 应除外：主动脉瓣畸形 主动脉瓣关闭不全 冠状动脉粥样硬化 肥厚性心肌病 风湿性心肌病 川崎病心肌损害
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病理
肉眼观察:呈灰白色，管壁明显增厚、变硬，内膜表面 凸凹不平，重者有多数斑块隆起，形成树皮样皱纹
病变晚期动脉壁以纤维化为主，受累大分支血管管腔 明显狭窄，甚至可被纤维组织完全阻塞
部分动脉壁因弹性纤维和平滑肌破坏，中层组织坏死， 不足以承受血流冲击，导致动脉壁局限性扩张形成动 脉瘤
脉闻及杂音 （6）动脉造影异常 主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄
或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、纤维 肌发育不良或类似原因引起 符合上述6项中的3项者可诊断本病
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大动脉炎血管病变的超声诊断
二维超声
纵切面图像显示动脉管壁正常的三层结构模糊不清， 动脉壁僵硬、搏动减弱动脉壁全层弥漫、不规则性增 厚，呈弱回声、等回声或不均匀性回声
横切面可见管腔呈偏心性狭窄。有时可呈斑块状增厚， 边缘多较光滑，管腔出现向心性狭窄以至闭塞
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彩色多普勒图像
病变动脉轻度狭窄时，狭窄处彩色血流束 可略变细
血管中至重度狭窄时，彩色血流束可明显 变细，呈
细线状为多彩镶嵌的血流，远端动脉内血 流黯淡
病变严重或管腔内血栓形成时，管腔可完 全闭塞，
时受累，病变程度可不一致
肾动脉狭窄便引起肾脏缺血性病变, 出现 肾性高血压和
肾功能衰竭的表现
常伴有腹主动脉的狭窄，可出现下肢动脉 缺血的症状
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混合型（Ⅳ型）
累及多部位的动脉受累，即同时存在上述 两种
或两种以上类型的病变和相应的临床症状
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诊断方法
超声(二维及彩色、频谱多普勒血流显像) 磁共振成像(MRI)及血管成像(MRA) CT 及血管造影(CTA) 动脉血管造影检查：最具权威的检查方法
大动脉炎的超声诊断和 鉴别诊断
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大动脉炎命名
曾有多种命名：青年女性动脉炎 主动脉弓综合征
巨细胞性综合征 Martorell综合征
特发性动脉炎
大动脉炎症候群
缩窄性大动脉炎 泛大动脉炎症候群
无脉症
多发性大动脉炎
高安动脉炎( Takayasu’s arteritis、TA)
➢ 首先由欧洲Savary和Kussmal于1856年描述