爆发性心肌炎的临床诊治及进展(全文)

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爆发性心肌炎的临床诊治及进展(全文)

爆发性心肌炎是心肌炎的一种最严重的和特殊的类型,在病毒性心肌炎的基础上出现严重心力衰竭、心源性休克、恶性心律失常或猝死等的一种临床综合征,死亡率极高,其诊断及临床治疗是目前研究的热点,本文就爆发性心肌炎的临床诊治及进展研究进行如下介绍。

1定义

爆发性心肌炎又称急性重症病毒性心肌炎,是一种临床综合征,起病急骤、病情发展迅猛、预后凶险。临床上常表现为严重心力衰竭、循环衰竭(低血压或心源性休克)以及各种恶性心律失常,并可伴有多脏器功能衰竭,甚至猝死。如不及时抢救,病死率高达50%-80%。通常需要使用血管活性药物、正性肌力药物来维持基本循环,或者需要机械循环和呼吸辅助治疗。

2 流行病学特点

病毒性心肌炎呈全球性分布,发展中国家居多。各年龄均可发病,以儿童及40岁以下成年人居多,其中10-30岁患者约占35%。冬春季发病较多,长期疲劳易发病,无明显性别差异。既往认为腺病毒和肠道病毒(包括柯萨奇病毒)是最常见的病毒。近期研究最常见的病毒是细小病毒

B-19(PVB19)和人疱疹病毒-6(HHV6)[1],PVB19是小儿爆发性心肌炎最主要病原体[2]。

3 发病机制

3.1直接损伤:病毒侵袭心肌细胞及其他组织细胞并在细胞内复制,引起心肌变性、坏死和功能失常;细胞裂解释放出的病毒继续感染其他细胞及组织,同时释放出细胞因子造成损害。

3.2 免疫损伤:病毒侵袭心肌细胞后,释放细胞因子,引起炎症细胞浸润,在细胞免疫和体液免疫双重作用下,对心肌及其他器官造成损伤。

3.3 扩张型心肌病:由细胞免疫的持续激活介导,左心室扩张和重塑导致神经激素激活、收缩功能障碍和心力衰竭。

4 诊疗进展

国内国外尚无统一诊断标准。首发症状多为发热、乏力、咳嗽、胸痛、全身酸痛、心悸、腹痛、呕吐等上呼吸道感染或胃肠道症状。起病急骤,数小时或1-2天,即出现心源性休克、心功能衰竭、恶性心律失常,甚至猝死。临床上往往是排他性诊断。只有结合临床表现与实验室检查结果并排除其他疾病后才能确诊。

5 诊断

5.1 实验室检查

5.1.1 红细胞沉降率、C-反应蛋白、脑利钠肽、肌酸激酶及其同工酶、乳酸脱氢酶、天门冬氨酸氨基转移酶、肌红蛋白、肌钙蛋白等升高,其中以肌钙蛋白最为敏感和特异,持续性增高提示预后不良。

5.1.2 血清病毒相关抗原抗体检查有重要提示意义。

5.1.3新型的心肌损伤标志物如生长分化因子-15(GDF15)是具有独立于NT-proBNP和C-反应蛋白的预测价值,是未来快速检测领域可以深入研究的重点之一。

5.2心电图

5.2.1常见的心电图变化包括ST段或T波异常(67%)、轴偏斜(40%)、心室肥大(30%)、心脏传导阻滞(23%)、梗死模式(13%)和心室电压下降(7%)。病理性Q波在心肌炎中不常见。

5.2.2肢体导联特别是胸前导联低电压提示心肌受损广泛且严重。

5.2.3广泛导联ST 段抬高或压低、T波倒置、R波递增不良、病理性Q波及房室传导阻滞,室内传导阻滞等提示预后不良[3]。

5.3 胸部X线和CT

5.3.1大部分患者心影不大或稍增大。

5.3.2因左心功能不全而有肺痕血或肺水肿征象,如肺门血管影增强、上肺血管影增多、肺野模糊等。

5.3.3合并有病毒性肺炎可出现严重弥漫性病变或整个肺部炎症浸润加上严重心力衰竭肺痕血实变表现为“白肺”。

5.3.4 ARDS部分患者还可见胸腔积液和叶间胸膜增厚。

5.4 超声心动图

5.4.1弥漫性室壁运动减低:为心肌严重弥漫性炎症导致心肌收缩力显著下降所致,早期变化和加重很快。

5.4.2心肌收缩功能异常:左心室射血分数显著降低,甚至低至10%,但随病情好转日后很快恢复正常。

5.4.3心腔大小变化:多数患者心腔大小正常,仅少数患者心腔稍扩大,极少数明显扩大。

5.4.4 室间隔或心室壁可稍增厚,系心肌炎性水肿所致。

5.4.5 可以出现心室壁节段性运动异常,系心肌炎症受累不均所致。

5.5 心脏核磁共振成像(CMR)

5.5.1心脏磁共振成像能够检测心肌的水肿和纤维化,已成为诊断心肌炎的关键技术,在后期的随访中也起到重要作用。

5.5.2能够对心脏结构进行扫描、判断心功能,还能够直接观察心肌组织的病理改变,提供包括心肌水肿、充血、坏死和纤维化等多种病理图像证据。

5.5.3 CMR不能明确心肌炎的病因也不能用于危险分层。

5.6心内膜活检

5.6.1 诊断心肌炎的金标准,但是敏感性和特异性有限。

5.6.2心肌炎镜下表现为心肌间质炎性细胞浸润伴心肌细胞坏死和(或)心肌细胞变性,可用取得的心肌样本行基因探针原位杂交及原位RT -PCR,以明确病因。

5.6.3由于活检操作的侵入性,其在临床的应用中存在局限性。

6 治疗

6.1 严密监护:尽快将患者收到重症监护病房,给予患者持续生命体征监测。有条件的可立即于床旁展开生命支持治疗,动态监测实验室指标及超声心动图的变化,实时把握病情变化。

6.2 积极的一般支持及对症治疗:①绝对卧床休息,清淡易消化营养饮食,少食多餐;②鼻导管、面罩吸氧或机械通气正压给氧;③营养心肌治疗:大剂量维生素C、磷酸肌酸钠、果糖二磷酸钠、辅酶Q10等;

④补充水溶性和脂溶性维生素;⑤使用质子泵抑制剂防止应激性溃疡和消化道出血;⑥高热时可物理降温或糖皮质激素,不建议应用非甾体类抗炎药。

6.3 抗病毒治疗:①尽早给予联合抗病毒治疗。②奥司他韦、帕拉米韦等药物可抑制流感病毒的神经氨酸酶,对A型和B型流感病毒有作用。

③鸟苷酸类似物可干扰病毒DNA合成,常用的阿昔洛韦对EB病毒有效,更昔洛韦对巨细胞病毒有效。

6.4 免疫调节治疗:①尽早给予糖皮质激素和丙种球蛋白进行免疫调节治疗。

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