血友病关节病的多种影像对照研究
血友病性膝关节炎的X线诊断及文献复习(附6例报告)
血友病性膝关节炎的X线诊断及文献复习(附6例报告)作者：黄柳明韦学来源：《右江医学》2012年第02期【关键词】血友病；膝关节；骨关节病；X线诊断文章编号：1003-1383(2012)02-0252-02 中图分类号：R 554+.1 文献标识码：Bdoi:10.3969/j.issn.1003-1383.2012.02.052血友病(Hemophilia)是一组性染色体连锁隐性遗传性疾病，由女性遗传，显现于男性。
由于患者先天血液中凝血因子Ⅷ缺乏，造成凝血活酶生成障碍而导致出血。
关节出血是血友病特有症状之一，约有70％～85％的出血发生在关节内［1］，由血友病导致的关节病变及骨病变，称血友病性骨关节病（Hemophilic arthropathy），该病主要发生于下肢关节，常以膝关节受累为主，本文收集诊断明确的6例血友病性膝关节炎病例，进行回顾性分析，旨在提高对血友病性膝关节炎X线表现的认识，现报道如下。
资料与方法1.一般资料本组病例6例，共12个膝关节，患者均为男性,年龄14～42岁，平均年龄26岁。
患者病史及临床表现均符合血友病遗传家族史，其中4例患者系表兄弟关系，所有患者在幼儿期即已出现易出血，且血液不易凝结，并于轻微外伤后出现关节肿胀、疼痛、瘀斑；4例膝关节外观呈青紫色，局部明显有压痛，牙龈渗血不止3例。
较大年龄者双下肢不同程度肌肉萎缩，双侧膝关节畸形。
实验室检查：血液第Ⅷ因子缺乏，激活的部分凝血活酶时间(APTT)延长，诊断为血友病。
2.检查方法 6例患者均行DR检查，并摄双膝关节正侧位片。
重点观察膝关节构成骨骨质形态、结构、密度；关节面及关节面下骨质情况；关节间隙的改变；关节周围软组织形态、密度等。
所有X线平片均经两位高年资主治医师分别阅片确认。
结果6例患者12个膝关节关节囊软组织不同程度肿胀、密度增高，关节囊内血肿，关节周围软组织萎缩。
膝关节间隙增宽或变窄，股骨髁间凹加深，骨性关节面凹凸不平，部分病例出现关节面下穿凿样骨质缺损，骨质增生、硬化。
血友病性关节炎的X线表现
血友病性关节炎的X线表现目的观察血友病性关节炎的X线表现。
方法对12例并发关节症状的血友病患者进行X线检查,分别摄取膝关节、肘关节、踝关节X线片,观察关节骨端骨质的X线表现。
结果股骨髁间凹变深变宽是血友病性关节炎的X线特征性表现。
四肢长骨和骨盆可出现多房性、囊性不规则骨质破坏区。
结论血友病性关节炎有其典型的X线表现,但同时也要注意与其他疾病相鉴别。
标签：血友病;凝血时间;X线检查血友病是一组遗传性出血性疾病。
它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致的严重凝血功能障碍。
根据缺乏凝血因子的不同可分为A、B、C三类。
前两者为连锁隐性遗传,后者为常染色体不完全隐性遗传。
其中血友病C极少发生骨骼改变,而血友病A和B的特点为关节囊内的长期、反复出血导致骨骼发生改变,称之为血友病性关节炎。
常累及膝、肘、踝关节,而以膝关节受累最为常见。
1 资料与方法1.1 一般资料12例患者,均为男性,最小9岁,最大27岁,平均20.5岁。
1.2 病史及临床表现患者均符合血友病遗传家族史,绝大部分患者临床症状在幼儿期即已出现,容易出血,且血液不易凝结,反复皮下血肿、瘀斑、关节肿痛。
实验室检查:患者凝血时间明显延长,偶尔会出现不同程度贫血,而出血时间、凝血酶原时间和血小板计数可正常。
查體均有关节肿痛、活动受限、肌肉痉挛等症状,尤以膝关节较为明显。
患者膝关节外观呈青紫色,局部明显有压痛,其中部分患者出现不能站立、行走,膝关节周围肌肉已有明显萎缩。
1.3 检查方法12例患者均行X线检查,摄取双膝关节正位X线片,部分患者加照了肘、踝关节的正侧位片。
2 结果X线表现为:早期仅有关节周围软组织肿胀,密度增高,病变进展可出现关节骨端骨质疏松,骨骺及骨端体积增大,关节面粗糙,甚至穿凿样骨质缺损,关节间隙变窄,骨质囊性改变,严重者出现多房性囊性不规则溶骨性骨质破坏区,称为血友病性假肿瘤[1]。
此外膝关节与肘关节的X线表现还有股骨髁间凹加深、变宽,胫骨髁间隆突扁平,肱骨鹰嘴窝加深。
血友病诊断与治疗中国专家共识(2017年版)
∙标准与讨论∙血友病诊断与治疗中国专家共识（2017年版）中华医学会血液学分会血栓与止血学组、中国血友病协作组DOI ：10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2017.05.002通信作者：杨仁池，中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院，300020，Email ：rcyang65@Consensus of Chinese expert on the diagnosis and treatment of hemophilia （version 2017）Thrombosis and Hemostasis Group,Hematology Society of Chinese Medical Association.Hemophilia Treatment Center Collaborative Network of China Corresponding author:Yang Renchi,Institute of Hematology and Blood Diseases Hospital,Chinese Academy of Medical Sciences and Peking Union Medical College,Tianjin 300020,China.Email:rcyang65@一、定义血友病是一种X 染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，可分为血友病A 和血友病B 两种。
前者为凝血因子Ⅷ（F Ⅷ）缺乏，后者为凝血因子Ⅸ（F Ⅸ）缺乏，均由相应的凝血因子基因突变引起［1］。
二、流行病学血友病的发病率没有种族或地区差异。
在男性人群中，血友病A 的发病率约为1/5000，血友病B 的发病率约为1/25000。
所有血友病患者中，血友病A 占80%~85%，血友病B 占15%~20%。
女性血友病患者极其罕见。
由于经济等各方面的原因，血友病的患病率在不同国家甚至同一国家的不同时期都存在很大的差异。
血友病性骨关节病X线影像分析
World Latest Medicine Information (Electronic Version) 2016 V o1.16 No.86224投稿邮箱：sjzxyx88@1 材料与方法1.1 一般资料本组15例均为男性，年龄1~46岁，平均17岁。
初次发病年龄最小为1岁，最大为46岁。
其中12例在出现明显关节改变前有不同程度出血病史。
1.2 实验室检查15例通过血液检查确诊为血友病，其中13例为A 型，缺乏凝血因子Ⅷ（AGH）；2例为B 型，缺乏凝血因子Ⅸ（PGT）。
1.3 病变部位15例均采用西门子Siemens.aristos FX PLUS X 光机及Siemens.Ysio X 光机，行相应关节X 摄片检查。
病变均累及膝关节，7例为双膝关节；同时累及肘关节6例，肩关节1例，踝关节2例，1例并发腘窝区血友病性假瘤。
2 X 线表现2.1 关节周围软组织改变关节囊软组织肿胀，边界清晰。
关节囊膨隆，滑膜炎性渗出引起的增生，密度增高，本组15例均有此改变。
2.2 关节改变早期可见关节间隙增宽，但骨性关节面无异常改变；后期随关节软骨受累，关节间隙变窄，并可出现股骨髁间凹及肱骨鹰嘴窝变宽、变深，边缘不光滑。
部分可出现关节强直。
本组6例有不同程度的关节间隙变窄，12例出现股骨髁间凹加深、增宽改变，4例出现尺骨鹰嘴窝改变。
1例出现关节纤维强直；1例出现关节骨性强直。
2.3 骨质破坏病变侵蚀关节面下骨质时，可出现骨质破坏。
本组15例均出现不同程度骨质破坏。
2.4 关节骨骺加速发育可见骨骺、干骺端增大变方，部分骨骺不匀称性增大，形成关节外翻或内翻畸形。
骨骺尚未闭合的青少年可见骺核较大，密度增高、不均匀且形态不规则。
本组8例出现关节骨骺及干骺端改变。
2.5 血友病性假瘤受累骨呈单房或分房囊状改变，皮质菲薄，边缘可有骨质增生硬化，本组5例出现骨内假瘤。
可伴发病理性骨折、骨膜反应及软组织内无痛性肿块，骨膜增生钙化可呈半月形及骨膜三角（骨膜下假瘤）。
核磁共振影像在血友病性关节病中的应用价值探讨
核磁共振影像在血友病性关节病中的应用价值探讨目的：探讨采用核磁共振影像诊断血友病性关节病的价值。
方法：采集本院收治血友病患者12例，分别进行X线检查和MRI检查，观察两种检查结果。
结果：X线以及核磁共振检查相同病例其对病理改变以及分期结果均有明显差异（P＜0.05）。
结论：经X线与核磁共振影像检查结果对比可见，核磁共振对诊断血友病性关节病更为直观、准确。
标签：核磁共振影像；X线检查；血友病性关节病血友病是一组遗传性凝血活酶生成障碍的出血性疾病，终生具有自发或轻微损伤及小手术后出血不止的倾向[1]。
关节出血是血友病最常见的现象，约占总病例数的2/3，关节内反复出血，导致关节退行性改变，称之为血友病性关节病。
好发部位依次为膝关节、肘关节和踝关节。
随着凝血因子浓制剂的应用，国内虽有血友病患者成功手术的报道，但目前国内一般仍视血友病为手术禁忌证[2-3]。
临床误诊的主要原因是缺乏对本病的警惕和认识，病史采集不全面，对本病影像学特征性表现认识不足，依赖玻片法凝血时间检查等。
因此笔者采用核磁共振影像对血友病性关节病进行诊断，其临床诊断效果较好，特分析如下。
1 资料与方法1.1 一般资料本研究血友病性关节病患者共12例，均为男性。
患者初次引发血友病时间为2～15岁，平均年龄（8±2.1）岁，12例患者均表现为关节轻微外伤后出现明显疼痛、创伤面肿胀、关节活动面受限等而来本院就诊。
来本院就诊年龄为4～18岁，平均年龄（14±3.7）岁。
入院后经实验室检查均出现凝血时间延长，凝血象显示凝血因子Ⅷ缺乏甲型血友病9例，凝血象显示凝血因子IX 缺乏乙型血友病3例。
12例患者共引发21处关节病变，其中膝关节为11处，肘关节6处，踝关节4处。
1.2 检查方法1.2.1 X线组X线摄影使用Toshiba KXO-15R型X线机，对12例患者的21个病变关节型行常规正、侧位摄影。
1.2.2 核磁共振组检查使用GE signa couter 0.5T超导磁共振仪，膝关节线圈，采用常规自旋回波（SE）序列，矢状面行T1WI、T2WI成像，横断面、冠状面行T1WI成像。
血友病性关节病的影像研究进展
血友病性关节病的影像研究进展罗丽华;章春泉【摘要】血友病是一组遗传性凝血因子缺乏而导致凝血功能障碍的出血性疾病,以关节、肌肉、内脏和深部组织自发性出血或轻微外伤后出血难止为特征.血友病性关节病是血友病患者常见的并发症,以往仅限于临床检查的评价.随着影像技术与诊断水平的提高,影像检查和评估系统能早期、客观地对血友病性骨关节病进行全面评估,在血友病骨关节病的诊断、分期、治疗、随访等方面起到至关重要的作用.文章就血友病性关节病的影像研究进展作一综述.【期刊名称】《实用临床医学》【年(卷),期】2018(019)012【总页数】3页(P102-104)【关键词】血友病性关节病;X线;超声;MRI;影像评分系统【作者】罗丽华;章春泉【作者单位】南昌大学研究生院医学部,南昌330006;南昌大学第二附属医院超声科,南昌330006【正文语种】中文【中图分类】R445;R55血友病是一组遗传性凝血因子缺乏而导致凝血功能障碍的出血性疾病，以关节、肌肉、内脏和深部组织自发性出血或轻微外伤后出血难止为特征，其中关节出血最为常见[1-2]，占所有出血的70%～80%[3]。
长期反复、大量的出血将导致滑膜、关节软骨以及软骨下骨质的一系列病理改变，甚至出现关节强直、畸形[4]。
目前，影像学检查能够对血友病性关节病的严重程度进行等级评估，是监测血友病疗效、关节病变进展的重要手段。
笔者就血友病性关节病的影像研究进展作一综述。
1 血友病性关节病的病理改变血友病性关节病的基本特点为关节腔内长期、反复大量出血，引起滑膜增生及含铁血黄素的沉积，而增生的滑膜侵蚀关节软骨是导致血友病的病理基础，铁的沉积刺激产生滑膜炎，伴随着多种破坏性酶类和细胞因子积聚，导致关节的退变和毁损。
一般将本病的病理过程分为3期：1)单纯积血期。
关节内出血导致关节内压力上升，引起滑膜增厚及关节囊肿胀，而关节结构基本保持正常。
2)关节炎期。
主要表现是关节内反复出血，而出血又不能很快被吸收，引起骨质疏松，滑膜增厚，进而关节软骨侵蚀、吸收，关节软骨下囊性变，关节间隙狭窄，股骨髁间凹增宽、加深，关节面粗糙。
磁敏感加权成像技术对血友病膝关节出血的临床价值研究
学术论著中国医学装备2023年7月第20卷第7期 China Medical Equipment 2023 July V ol.20 No.7①苏北人民医院影像科 江苏 扬州 225001②苏北人民医院血研所 江苏 扬州 225001*通信作者：*****************作者简介：李洁，女，(1981- )，硕士，副主任医师，从事医院医学影像诊断及研究工作。
[文章编号] 1672-8270(2023)07-0058-04 [中图分类号] R445.2 [文献标识码] AExploration of the clinical application value of ESWAN imaging technique in knee hemorrhage of hemophilia/LI Jie, YE Jing, HU Xiao-hua, et al//China Medical Equipment,2023,20(7):58-61.[Abstract] Objective: T o explore the clinical application value of enhanced gradient echo T 2star weighted angiography (ESWAN) in knee hemorrhage of hemophilia. Methods: A total of 28 male patients with hemophilia who were confirmed by hospital were selected. The knee-joints of all patients underwent the examinations of conventional magnetic resonance imaging (MRI) and ESWAN sequence. The hemosiderosis of knee-joints were detected, and the apparent lateral relaxation rate values (R2*) of the positions of the patellar cartilage of the knee-joints in the ESWAN amplitude maps and the International Hemophilia Prevention and Treatment Research Group (IPSG) score of the knee-joint were measured. The differences of detection rate of hemosiderosis between the two sequences and the correlation between the R2* and the IPSG score were respectively observed. Results: The examinations of the knee-joints of 28 patients with hemophilia (10 cases occurred at left knee-joint, and 18 cases occurred at right knee-joint) indicated: ①The conventional MRI appearances included irregular nodular synovial thickening with hemosiderosis, and subchondral erosion, cystic degeneration or cartilage loss in severe patients. ②The ESWAN appearances included synovial thickening, and hemosiderosis with low signal of the synovia, articular cartilage and subchondral bone. The average age and IPSG score of 28 patients with hemophilia were 27.51±11.67 years old and 2.41±0.68 scores, and there was no statistically significant correlation between them. The detection rate of hemosiderosis of ESWAN was significantly higher than that of conventional MRI (x 2=8.372, P <0.05). R2* value was 1.90±1.64 that was positive correlation with IPSG (r =0.48, P ＜0.05). Conclusion: ESWAN is very sensitive to hemosiderosis of hemophilic joints, which can show the involved extent of synovium, cartilage and bone, which is benefit to judge the degree of joint injury and to formulate the clinical treatment plans.[Key words] Hemophilia; Knee-joint; Synovial membrane; Enhanced gradient echo T 2 star weighted angiography (ESWAN)[First-author’s address] Department of Radiology, Northern Jiangsu People's Hospital, Y angzhou 225001, China.[摘要] 目的：探讨增强T 2*加权血管造影(ESWAN)磁敏感加权成像技术对血友病膝关节出血的临床应用价值。
血友病性关节病影像学表现分析
［ ］ 徐赛英． １ 实用儿科 放 射诊断 学［ ． Ｍ］ 北京 ： 北京 人 民出
版社 ，９８ ５ ５ １９ ：７．
Ｅ ］ 张 利 兵． ， Ｌ ２ ｄ Ｊ 胃扭 转 二 例 ［ ］ 中华 ／ Ｌ＇科 杂 志 ， Ｊ． ｂＪ ￣＂ Ｉ
２ ０ ，４ ２ ：５ ． ０３２（）１７
表现取 决 于 出血 的部 位 （ 节 内 、 关 骨膜 下 和 骨 内） 和 不 同的病理 阶段 。 ２１ 急性期 ． 以急性 关 节腔 内反 复 出血 为特 点 ， 此 期 可持续 ２ 月左 右 ， 节 出血 常继 发 于外 伤后 、 个 关 或 无明显诱 因。因 出血不 凝 ， 关 节 内压迅 速 增加 ， 故 关 节急骤肿胀 、 痛及 活动 受 限 ， 观呈 暗青 色 且有 压 疼 外
贵州 医药 ２０ ０ ９年 １月第 ３ 卷第 １ ３ 期
・
７１ ・
方 ；３ 混合 型 ： 上述 两者 特 点 。随 着 胃镜 技 术 开 （） 具
参考文献
展， 操作者诊断水平不断提高 ， 其也成为诊断胃扭转 较可靠的方法 。胃镜下可见 胃形态改变。器官轴型 可 观察 到 胃大 弯脑 回样 纵行 皱襞 在 上方 ， 胃小弯 在 下 方 。网膜轴 型则 可见 胃大弯纵行 黏膜皱 襞在 扭转 处突然中断 ， 远端看不见幽门。且部分 胃扭转可在
似， 有明显的骨与关节出血倾 向， 受累关节主要为膝
关节 ， 其次为肘关节 、 踝关节 、 髋关节和腕关节 ， 与这 些关 节活动 度大容 易受 伤有 关［ 。Ｃ型为 常染 色体 １ ］
显性 遗 传 ， 、 均可 发 病 ， 型 病 例 少 见 ， 男 女 此 出血 较
收集 并分析我 院 ２０ ０ ４年 １ ２月至 ２ ０ ０ ８年 ８ 确 月
血友病性关节病
血友病关节炎:血友病是一种遗传性全身出血性疾病。
由于缺乏某种凝血因子或凝血因子变异引起凝血异常而导致的大量出血。
一般根据其缺乏的凝血物质不同分为a、b、c三型，前两型多有骨关节的改变，后者极少侵及骨骼。
x线表现：血友病性骨关节病好发于承重的大关节，如膝、踝、肘、髋等，肩、腕关节少有受累。
早期改变为滑膜或滑膜下出血并破入关节，即关节积血。
x线表现关节囊肿胀、间隙增宽，由于滑膜、关节囊增厚和含铁血黄素沉积而使软组织密度异常增高。
关节积血吸收后可恢复正常表现。
滑膜和凝血块可发生钙化或合并骨膜下血肿的钙化。
由于反复的出血，造成滑膜、关节囊、关节软骨长期受含铁血黄素、纤维素及其他血中化学物质的侵袭，而产生粘连、坏死和破坏。
有些部位的破坏深至软骨下，使骨小梁发生坏死，吸收后形成囊变。
x线显示关节间隙狭窄、关节面变平、毛糙或凹凸不平，边缘出现假性骨刺和关节软骨下穿凿样透亮区。
常伴有不同程度的骨质稀疏。
破坏可波及骺板边缘，因此于干骺、骨干及骨膜等处也可见到。
在膝关节的中央部，其软骨长期受出血压迫，出现股骨髁间凹加深、变宽。
骨内出血常于骨骺或干骺形成清楚的破坏区，边缘绕有薄层硬化。
另外因反复关节出血、刺激，受累骨骺过早出现、联合，且因发育过大、不对称而引发关节的畸形及脱位，此变化在膝关节最明显。
病变晚期常继发关节退变甚至强直。
x线诊断要点：好发于四肢承重的大关节，关节囊肿胀、密度异常增高，关节间隙变窄，软骨下囊状吸收和骨端破坏，股骨髁间凹增宽、增深等。
鉴别：此病早期需同其他原因所致的关节肿胀、积液区别；慢性期主要与关节结核、骨性关节炎、类风湿性关节炎等鉴别；另外血友病性假肿瘤（骨内出血、骨膜下出血、邻近软组织出血）尚需与骨肿瘤区分，例如骨转移瘤、骨肉瘤、软骨瘤、骨巨细胞瘤、骨囊肿等。
结合患者性别、出血史、家族遗传史、实验室检查和较有特征的x线征象，对正确诊断有帮助。
血友病关节病变的 X 线、CT 和 MR 影像对比
在进行患者的诊断时，我们主要是通过患者的X线、CT、MR影像透视结果进行确定的。我们比较了不同类型影像的清晰度、获取难度、病灶可见性等指标。确诊的条件一般是在发现两种以上的影像况的观察，以及和患者之间的交流，都十分的关键。在本次临床试验的过程当中众，我们会着重的比较X线、CT、MR影像的综合临床应用价值，从而了解X线、CT、MR影像对血友病关节病变患者早期诊断意义。
3.讨论
血友病关节病变对于血友病患者来讲相对不是最致命的，在血友病人的生命历程当中，各种各样的病症都会带来严重的后果。关节的病变往往比较好控制，也不会造成生命危险。但是，这并不是我们掉以轻心的理由。关节病变如果没有得到及时的诊断和治疗，有可能会导致患者肢体的无安全坏死，被迫截肢都是有可能的。为了能够减轻血友病关节坏死所能够带来的负面影响，我们需要首先加大对于血友病关节病变的诊断力度，增强诊断的准确性和效率，从而争取到更多的治疗时间。
1资料和方法
1.1一般资料
选取2016年1月至2020年1月的30例疑似患有血友病关节病变的患者，并对他们进行全面的X线、CT、MR影像检查，并对各个患者的三种影像的清晰度、病灶可见性、采集难度等多方面进行对比，并进行综合诊断。在确诊之后，对这些患者进行及时的治疗。在这些疑似患病的患者当中，60岁以上的有20人，50岁到60岁8人，50岁以下2人。男性患者16人，女性患者14人。
1.2方法
对这30为患者分别进行X线、CT、MR影像检查，进行深入的对比。具体来讲，我们需要观察患者的关节部位的出血情况，然后，我们需要了解患者的病史，了解他是否受到过关节部位的损伤，以及家族是否有血友病的遗传病史。对于那些已经确诊了的患者，我们应当采用X线、CT、MR影像结合的方法进行诊断。实际上，在进行血友病关节病变的诊断过程当中MR影像是最有效的。当然，X线、CT也是良好的补充。除此之外，为了确保患者的精神状况良好，我们还需要对他们进行及时的心理疏导，尽可能的减轻患者的心理压力。
血友病性关节病变影像学诊断及鉴别-ppt
痛风石，痛风性关节炎
痛风石，痛风性关节炎
色素沉着绒毛结节样滑膜炎(PNVE)
• 一种少见的来源于关节滑膜、粘液滑囊和腱鞘的良性增生 性病变。明显侵袭性，复发率10%～75%，可发生转移
8岁，左踝关节含铁血黄素沉积
T1WI
T2WI
38岁，左膝关节冠状位 T2WI
男，9岁，左膝关节出血3年
Pettersson 评分大于4分
膝关节CT平扫
膝关节CT增强
• 动脉期左膝滑膜明显强 化，右侧几乎无强化
• 提示炎症活动期
左膝关节 T1WI、 T2WI、C+
Denver评分 9分
男， 46岁， 20岁确诊血友病 肌间血肿
• 内脏出血：血尿及消化道出血亦较常见。颅内出 血发生率为2.5%-7.8%，死亡率高，一般为硬膜 外出血或蛛网膜下腔出血
血友病的临床分级
血友病的出血程度常常与第八因子活性 （FⅧ:C）缺乏的程度平行
根据血浆FⅧ:C 水平，我国将血友病分为 以下几型：
• 重型（ FⅧ:C ＜2% ） • 中型（ FⅧ:C ＜2%-5% ） • 轻型（ FⅧ:C ＜6%-25% ） • 亚临床型（ FⅧ:C为26%-45%）
治疗目的和评估
• 增生后的关节滑膜血供非常丰富，轻微的 损伤可引起关节再次出血，又引起滑膜增 生。
• 关节内出血一滑膜炎一关节内再出血形成 一恶性循环，并逐渐累及关节软骨和骨
• 彻底切除反复出血的滑膜，是控制出血和 消除疼痛，改善功能的关键
高增鑫,等 中华外科杂志， 2008,46（11）：809-812
预防性治疗
• 低剂量替代治疗：治疗措施主要是凝血因 子替代治疗，2万加元或10万美元/年
• 中国血友病患者约6. 5万-10万 • 50％的患者每年用于凝血因子替代治疗的
血友病性骨关节病的影像学表现分析
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万方数据 ・—・１３２——
病变部位
本组８例患者累及膝关节６例，累及肘关
节４例，踩关节３例，髋关节Ｉ伤Ｊ，腕关节ｌ例。 ２影像学表现
２．１
关节囊软组织改变
万方数据
一１３１—
临床研究……。。…。。…。。。…。。。。…。一一黧竺墨黧＝：竺笼：罂嬲，嚣缎２：：：＝２。：然：
变。成年人由于骨骺闭合，表现为骨端明显增大变方，而干骺 端突然变细，呈“窄颈”征改变。 ２．５血友病性假肿瘤样变 多发生于四肢长骨和骨盆，骨 有文献报道：ＭＲＩ、ＣＴ和Ｘ线比较，对于血友病关节病 变中骨侵蚀病变以及关节面下囊肿的检出率ＭＲＩ，ＣＴ大致相 仿，都要优于Ｘ线；特别是ＭＲＩ对于显示骨髓水肿、关节内 出血以及滑膜增厚优势明显。ＣＴ除对评价轻微骨侵蚀有价值 外，还能进一步明确假肿瘤的大小与范围、病灶内的钙化与气 体以及肌肉受累情况。ＭＲＩ能清楚地显示出关节诸结构的病 理改变，对血友病性关节病的早期诊断，疾病分期等有重要价 值。 ３．３鉴别诊断 血友病性骨关节病在实际工作中应与化脓性、结核性，类 风湿性或其他出血性关节病和退行性骨关节病鉴别。血友病性 假肿瘤应与骨肉瘤、骨囊肿、骨巨细胞瘤等鉴别。化脓性骨关 节炎累及一个或少数关节，局部呈持续红、肿、热、痛的炎症 表现，有全身中毒症状及白细胞增多，骨侵蚀常从边缘开始， 迅速向关节面发展，关节结核通常首先发生于骨骺或干骺端， 后侵及关节，关节边缘破坏，同时伴关节软骨破坏；类风湿性 关节炎常累及四肢小关节，常为多发性、对称性，关节裸区骨 破坏，常有全身症状，但无出血史，血沉快，关节易发生骨性 强直；退行性骨关节病年龄较大。主要累及负重关节，以软骨 病变为主，骨质增生明显，骨赘形成，骨质破坏首先软骨缺损 区，而非裸区，囊性变较少。血友病性假肿瘤与骨肿瘤有相似 的表现，结合性别、出血史和血液化验，发现缺乏凝血因子 Ⅷ、Ⅸ可以明确诊断。 参考文献 【Ｊ】荣独山．Ｘ线诊断学［Ｍ】．第２版．上海：上海科学技术出 版社，２００３，３４：３５５． ［２】吴恩惠．医学影像诊断学［Ｍ】．第１版．北京：人民卫生出 版社，２００１：４２３－４２４． 内单房或分房状囊状不规则破坏征象，骨皮质破坏中断；骨膜 增生钙化，可呈半月形或袖Ｅｌ状，为本病特征性表现，软组织 肿块，为骨膜下或软组织血肿，其大小，形态可随出血状况改 变，为可逆性改变，对确诊有重要意义。 ３讨论 ３．１血友病性骨关节病临床表现、病理改变和影像学表现 及其关系 血友病性骨关节病临床主要表现为关节肿胀，疼痛、功 能障碍。常出现于容易受伤和承受重力的四肢大关节。好发于 膝关节，其次为踝关节，髋、肘关节，肩，腕关节较少受犯。 主要病理改变是关节内反复出血、积血，刺激滑膜增厚，含铁 血黄素侵蚀，引起关节软骨损害，继而侵及关节软骨下骨质， 形成软骨下囊肿；严重者引起关节脱位及关节纤维强直（多见） 或骨性强直，伴以反应性滑膜增生、骨硬化等继发性骨关节病 改变。本病的影像表现与病理改变密切相关，在不同时期有不 同影像学表现。ＡｒｌｌｏＩｄ根据ｌＩ缶床及影像学表现，将其分为五 期：Ｉ期：Ｘ线显示骨骼正常，可以见剜关节积血或关节周围 软组织出血的软组织肿胀阴影。Ⅱ期：与亚急性关节病桕似， 骨质疏松，尤以骨骺郝显著。关节间隙正常，无骨囊肿改变。 Ⅲ期：关节破坏明显，关节软骨仍保留完整，软骨间隙无明显 狭窄，偶可见剑与关节相通的软骨下囊腔，膝关节髁间窝和尺 骨滑车切迹变宽。Ⅳ期：关节软骨破坏，间隙变窄。较第Ⅲ期 变化更为显著。Ｖ期：关节间隙消失，骨骺扩大，关节结构破 坏。本病的影像表现与病理改变密切相关，但临床症状与影像 学表现却可以不一致。 ３．２关于血反病性骨关节病的Ｘ线、ＣＴ、ＭＲＩ诊断价值
血友病性关节病6例影像学分析
血友病性关节病6例影像学分析1 临床资料收集并分析我院近3年确诊为血友病性关节病6例，均为男性，均膝关节发病，临床症状均有膝关节肿痛、活动受限，体检：膝关节肿胀，局部见皮下瘀血；年龄5~18（10±4.6）岁，双侧发病2例、右侧单发3例、左侧单发1例；见图A、B、C、D。
2 讨论血友病是一种遗传性血液病，由于促凝血酶原激酶缺陷导致凝血时间延长，引起过度出血，分A、B、C 3型。
A、B型为女性遗传，男性发病，C型男、女均可累及。
A、B型病情相似，C型较轻。
受累关节主要为膝关节，其次为肘关节、踝关节、髋关节和腕关节，与这些关节活动度大容易受伤有关[1]。
影像学表现取决于出血的部位(关节内、骨膜下和骨内) 和不同的病理阶段，出血位于关节囊。
早期急性出血:因出血不凝，关节内压迅速增加，关节急骤肿胀、疼痛，活动受限，外观呈暗青色且有压痛。
X线的表现为关节肿大、密度增高，关节间隙增宽但关节软骨及周围骨质无破坏。
此期常不引起重视，易漏诊。
反复出血：血液中纤维素、血红蛋白分解产生的含铁血黄素以及其它化学性物质对骨膜、关节囊、关节软骨产生化学刺激作用，加上血肿本身的机械压迫，引起骨膜和关节囊的增厚及色素沉着，关节软骨坏死致软骨面凹凸不平及缺损。
有些部位的关节软骨破坏可深至软骨下，反复出血，使骨小梁发生坏死，继而吸收形成囊状骨破坏。
最终导致关节发生变形、变性，关节功能障碍及退行性改变。
X 线表现（图A所示）: 关节间隙变窄，关节面凹凸不平且缺损，股骨下端髁间凹增宽、加深，该征象较具特征性(本组6例中有5例出现)；骨端破坏、囊状吸收区以及关节边缘出现假性骨刺；关节囊肿大，密度增高，部分病例有钙化；另外还可出现方形髌骨。
含铁血黄素沉积在MRI图像上呈极低信号，有一定的特点，有助于诊断。
病变最终发展为骨性强直。
出血限于骨干，则在骨干内表现为周围有薄层硬化的溶骨性病变，类似骨囊肿及良性肿瘤。
骨膜下出血可引起骨膜反应，甚至可出现“骨膜三角”，血肿附近的骨皮质可有不规则破坏，有时尚有放射状骨针，类似恶性骨肿瘤，所谓“血友病性假肿瘤”，如图B所示。
代谢性、血液性及其他类型的关节病影像表现
青少年特发性关节炎(JIA)
• 关节强直可发生在腕关节和颈椎的关节突关节(椎小关节)。 • 关节强直与成人类风湿关节炎相比更常发生于青少年特发性关节
炎。
Klippel-Feil综合征
• 儿童颈椎关节强直的鉴别诊断是Klippel-Feil综合征，是一种颈椎 椎体分节障碍。
• Klippel-Feil综合征。为两个或两个以上颈椎融合性畸形，表现为 颈椎数目减少，颈项缩短，头颈部运动受限。
血友病性关节病
• 血友病最常累及膝关节、肘关节和踝关节。 • 反复的关节积血导致滑膜肥厚和充血。 • 充血可引起骨骺增大和早期闭合。
血友病性关节病
• 肘关节的特征性表现是桡骨小头增大和滑车切迹增宽。 • 膝关节的特征性表现是髌骨变方和髁间窝增宽。 • 继发性关节炎可导致显著的关节间隙狭窄。 • 滑膜内铁沉积引起关节周围软组织密度增高。
血友病性关节病鉴别
• 青少年特发性关节炎也可引起关节充血并有相似的平片表现,特别 是在膝关节(髁间窝增宽)和肘关节(桡骨小头增大)。
血友病性假瘤
• 血友病性假瘤是由骨内或骨膜下反复出血引起的一种良性病变。 • 慢性周期性出血导致骨质扇贝样改变和压力性骨质侵蚀，常伴有
软组织肿块。
血友病性假瘤
• 在X线上，假瘤呈良性的表现，病变边界清楚伴硬化边。 • 假瘤在MRI上可出现较为复杂的表现，因出血产物发生在不同时
多中心网状组织细胞增多症
• 多中心网状组织细胞增多症的骨质侵蚀边界清晰,呈对称性累及远 端指间关节(DIPs)。
• 多中心网状组织细胞增多症的其他平片表现包括软组织结节和无 骨密度改变。
• 关节破坏可呈快速和进行性，产生残毁性关节炎的表现。
血友病性关节病
小儿血友病性骨关节病的X线表现分析(附16例报告)
关节损害 。本组 收集 了ｌ 例经血液学检查 确诊为血友病 患者 ， ６ 对其骨关节改变 的Ｘ线表 现进行分析 ，报告如下 。 １ 材料与方法 １ １ 一般资料 １例 均为男性患儿 ，年龄ｌ ８ ，平均 ． ６ ～ｌ岁 年龄 ｌ 岁 ，初次发病年龄为３ Ｏ 个月 ，最大 １岁 ，１ 内确诊 为血 ８ 岁 友病９ ，２ 例 岁确 诊４ ，６ 例 岁确诊 １ ，９ 例 岁确诊 １ ，１ 岁确诊 １ 例 ８
液 形成包膜并且积液逐渐增多， 导致桥静脉 断裂或包膜壁 出血， 并且积液 中纤维蛋 白溶解亢进 ， 出现凝血功 能障碍 ， 出血不止 使 而形成慢性血肿， 这也就解释 了为什么 外伤性硬 膜下积液演变为 慢性硬膜 下血肿常发生在积液 １ 月后 （ 包膜形成 后） ２ 硬膜下积 。） 液 形成 后， 由于蛛网膜破 裂 口活瓣样作用或 由于脑 搏动性作用或 由于渗透 压增高， 使积液不断增加 ， 范围逐渐扩大， 从而使蛛网膜
内出血 ，以四肢关节 、肌 肉出血 多见 ，好发于膝 关节 ，其 次为
等 密度 或低密度影 ， 一侧 出血时 中线结构移 位明显， 出现包膜 可 强化 ； ） ４ ＭＲＩ 显示慢性硬膜 下血肿早期在ＴＩ Ｔ ）权像上均为高 、 ２Ｉ Ｊ ］ 信号， 后期在Ｔｌ 像为高于脑脊液的低信号， 像为高信号。 Ｔ２ 对 于有症状的慢性硬膜下血肿， 原则上均应行钻颅 引流术治 对大多数患者预后良好， 能恢 复正常的神经功能。 ２３ 外伤性硬膜下积液号 慢性硬膜下血肿的关系： ９ ９ ． 自１７年 Ｙ ｍａ ａ 报道３ ａ ｄ 等 例硬膜下积液转变为慢ｌ硬膜下血肿舌， 生 此类报道
１２ 实验室检查 １例均经血液检查确诊 为血友病 ，其 中 ． ６
血 友 病 Ａ型 １ 例 ，Ｂ型３ 。 ３ 例
影像评分在按需治疗重型血友病性关节病中的应用价值探讨
·139CHINESE JOURNAL OF CT AND MRI, MAY. 2023, Vol.21, No.05 Total No.163【第一作者】马 娜，女，副主任医师，主要研究方向：肺部疾病影像诊断。
E-mail：*****************【通讯作者】许 力，男，主任医师，主要研究方向：血液病诊疗。
E-mail：******************of Image Scale in Severe Copyright ©博看网. All Rights Reserved.140·中国CT和MRI杂志 2023年05月 第21卷 第05期 总第163期（收稿日期：2022-11-08）（校对编辑：谢诗婷）蚀15.79%(12/76)、关节面不匀称及关节畸形5.26%(4/76)(图1)。
2.3 HA患者超声检查评分及检出率 全部76个关节的中位B超评分为5(0~10)分，其中0分9个，1分4个，2分15个，3分9个，4分9个，5分6个，6分9个，7分5个，8分6个，9分3个，10分2个；检出率关节渗出23.68%(18/76)、滑膜血流35.53%(27/76)、滑膜增生39.47%(30/76)、软骨破坏34.21%(26/76)、骨破坏18.42%(14/76)(图1)。
2.4 HA患者MRI检查评分及检出率 全部76个关节的中位MRI评分为5.5(0~11)分，其中0分3个，1分41个，2分36个，3分28个，4分18个，5分16个，6分9个，7分13个，8分9个，9分7个，10分3个，11分1个；检出率关节积液/出血51.31%(39/76)、滑膜增生31.58%(24/76)、含铁血黄素沉积15.79%(12/76)、软骨下皮质或关节表面侵蚀14.47%(11/76)、软骨下骨囊变22.37%(17/76)、软骨破坏15.79%(12/76)(图1)。
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关节出血为血友病的特有症状，同一个关节反复出血，导致炎性滑膜的肥厚，进而引起软骨的进行性退化，最终导致血友病性关节病。
全身各关节均可累及，但以膝关节、肘关节、踝关节、髋关节、肩关节最为常见¨一。
为了更好地比较不同影像检查方法对血友病性关节病的早期诊断价值，以及能够针对不同时期的血友病性关节病患者选择合适的影像检查方法，现比较ＤＲ、ＣＴ和ＭＲ３种影像检查方法对血友病性关节病不同病变征象检出的差异，以减少不必要的资源浪费和重复检查。
资料与方法
一、一般资料
２０１０年９月至２０１１年４月共有６３例血友病患者来影像科就诊，前瞻性地对其中１１例血友病性关节病患者共２１个关节，在患者及其家属知情同意的情况下同时进行ＤＲ、ＣＴ和ＭＲ检查，并进行３种影像对比分析。
患者均为男性，年龄７～４６岁，平均为（２０±１２）岁，均经临床实验室检查确诊为血友病Ａ。
２１个关节中，膝关节１０个（左、右膝各５个），肘关节２个（左、右肘各１个），踝关节３个（左踝２个，右踝１个），髋关节６个（左、右髋各３个）。
１１例患者中６例有家族遗传史。
几乎所有的患者均有自幼皮肤青紫、自发牙龈出血、鼻衄等症状，部分患者有幼年碰撞后肌肉出血病史。
１１例患者关节出血病程为１年至２０年不等。
关节出血周期不等，最短者为每周１次，最长者为每年３～４次，表现为关节疼痛、肿胀，休息并用血浆、冷沉淀或ＦⅧ浓缩制剂治疗后好转。
二、检查方法
患者均在２ｄ内对受累的１个或数个关节行ＤＲ、ＣＴ、ＭＲ３种影像方法进行检查。
采用美国ＧＥｄｉｆｉｎｉｕｍ６０００ＤＲＸ线机行常规关节正侧位片，６４层螺旋ｃＴ（ＬｉｇｈｔｓｐｅｅｄＶＣＴ，ＧＥ）行关节高分辨扫描，薄层重建２组，分别为骨重建和标准重建，重建层厚和层间隔均为０．６２５ｍｍ，并常规进行横轴面、矢状面和冠状面观察。
采用德国ＳｉｅｍｅｎｓＴｒｉｏＴｉｍ３．０Ｔ超导型ＭＲ，膝关节扫描应用膝关节线圈，踝关节应用头线圈，肘关节和髋关节应用体线圈。
分别用ＳＥ序列的Ｔ，ＷＩ、ＦＳＥ序列的Ｔ：ＷＩ、质子密度加权成像（ＰＤＷＩ）扫描，膝关节、肘关节、踝关节分别行矢状面、冠状面或横轴面扫描，髋关节行冠状面和横轴面扫描。
（１）膝关节Ｔ，ＷＩ的ＴＲ和ＴＥ为７６５ｍｓ和１７ｍｓ，Ｔ，ＷＩ的ＴＲ和ＴＥ为４０００ｍｓ和７２ｍｓ，ＰＤＷＩ的ＴＲ和ＴＥ为３０００ｍｓ和３２ｍｓ，，ＦＯＶ均为１６ｃｍ×１６ｃｍ，Ｔ．ＷＩ和Ｔ２ＷＩ矩阵为３８４×２８８，ＰＤＷＩ的矩阵为３２０×２７２；（２）肘关节Ｔ，ＷＩ的ＴＲ和ＴＥ为６５０ｍｓ和２０ｍｓ，Ｔ２ＷＩ的ＴＲ和ＴＥ为４０００ｍｓ和７９ｍｓ，ＰＤＷＩ的ＴＲ和ＴＥ为２０００ｍｓ和４４ｍｓ，ＦＯＶ均为１５ｃｍ×１５ｃｍ，Ｔ１ＷＩ矩阵为２０５×２５６，Ｔ２ＷＩ、ＰＤＷＩ的矩阵为２６９Ｘ３８４；（３）踝关节Ｔ．ｗＩ的ＴＲ和ＴＥ分别为６５０ｍｓ和１５ｍｓ，Ｔ２ＷＩ的ＴＲ和ＴＥ为４０００ｍｓ＇和７６ＩＩｌｓ，ＰＤＷＩ的ＴＲ和ＴＥ为３０００ｍＳ和３２ｍｓ，ＦＯＶ均为１５ｃｍ×１５ｃｍ，ＴｌＷＩ矩阵为３８４Ｘ３０７，Ｔ２ＷＩ、ＦＤＷＩ的矩阵为５１２×４１０；（４）髋关节Ｔ，ＷＩ的ＴＲ和ＴＥ为６００ｍｓ和２０ｍｓ，Ｔ’ＷＩ的ＴＲ和ＴＥ为２０００ｍｓ和８７ｍｓ，ＰＤＷＩ的ＴＲ和ＴＥ为３２００ｍｓ和３７ｍｓ，ＦＯＶ为３８ｃｍ×３８ｃｍ，ＴｊＷＩ、Ｔ２ＷＩ矩阵为３１４×３８８，ＰＤＷＩ矩阵为２７２×３２０。
层厚均为４ｍｍ，层间隔均为０．４ｍｉｌｌ。
７例患者的１４个关节做了ＣＴ或ＭＲ增强扫描。
其中２例的７个关节进行ＣＴ增强扫描，对比剂为碘海醇（３５０ｍｇＩ／ｍ１）１．５ｍｌ／ｋｇ，静脉注射后３０ｓ进行扫描，其中１例患者的双膝关节５０ｒａｉｎ后行延迟扫描，扫描条件均同平扫。
５侧共７个关节进行ＭＲ增强扫描，对比剂用Ｇｄ－ＤＴＰＡ０．１ｍｍｏｌ／ｋｇ，手推注射后立即扫描。
扫描序列为压脂ＴｌｗＩ的矢状面、冠状面或横轴面扫描，扫描参数同平扫。
三、观测指标及分组
参考Ｐｅｔｔｅｒｓｓｏｎ评分系统中的ｘ线征象及Ｄｅｎｖｅｒ评分系统的ＭＲＩ征象作为影像观察的主要指标旧引，观察征象包括：骨质疏松、骨骺或骨端增大、软骨侵蚀、软骨下骨表面侵蚀、关节间隙狭窄、关节畸形、软骨下囊变、关节积血（液）、滑膜增生伴含铁血黄素沉积和关节内韧带损伤。
对以上观测指标进行ＤＲ、ＣＴ和ＭＲ对比分析。
根据ＰｅｔｔｅｒｓｓｏｎＸ线评分，把２１个关节按照关节病变的严重程度分为３组，０分为第１组（轻度），＜４分为第２组（中度），ｉ＞４分为第３组（重度）。
四、观察方法
由３名有骨放射诊断经验的医师分别对３种不同影像检查的检出情况进行分析。
对于显示软骨下囊变的关节，对囊变总数进行ＣＴ和ＭＲ的对比分析。
对于关节积血（液），根据Ｔ。
阢及Ｔ：ＷＩ信号的不同，测量关节积血（液）所对应的ＣＴ值，ＣＴ值测量的ＲＯＩ面积为２～５ｍｍ２，比较不同期关节出血对应ＣＴ值的变化。
对ＤＲ征象阴性的第１组４个轻度血友病关节，。