内侧纵束

内侧纵束

内侧纵束是由前庭神经核向中线两侧发出纤维，然后沿第四脑室底深方中线两侧纵行排列的上、下行复合纤维束，向上可止于第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经核，向下可至副神经核和颈髓前角。参与完成平衡刺激引起的反射活动。

第一节内侧纵束综合征病因、临床表现和诊断

又名核间性眼肌麻痹，简称MLF综合征。

【病因】

病因为内侧纵束受损引起。多为血管病变与脑干炎症，其次为多发性硬化、桥脑肿瘤(神经胶质瘤)、乙醇中毒、梅毒等，尤以脑血管病为多见，以桥脑的腔隙性梗死，即椎基底动脉系统深穿支的闭塞最为常见。

发病机理：一侧桥脑被盖部病变引起该侧内侧纵束(MLF)受损的结果。

一侧桥脑被盖部病变，使对侧已交叉支配该侧内直肌核的MLF受损，可引起病侧的核间性眼肌麻痹。表现为向病灶对侧注视时，病灶侧眼球不能内收，但健侧眼球可以外展，而且辐辏运动正常，说明眼球内直肌麻痹并非由于动眼神经核及其纤维的病损所引起，而是MLF纤维损害所致。

【临床表现】

临床表现分类不一，按Cogan分类，结合解剖生理及发病机理，可分4型。

1.前部型中脑动眼神经核的水平受损，病变侧眼球内收不能，对侧眼球外展正常，辐辏功能障碍。

2.中部型内侧纵束中部病损，病变侧眼球内收不能，对侧眼球外展正常，可有解离性眼震，辐辏正常。

3.后部型桥脑侧视中枢受损，病变侧眼球外展不能，对侧眼球内收障碍，辐辏正常。

4.一个半综合征桥脑被盖部损害，可出现一个半综合征。此征是桥脑被盖部受损，包括一侧桥脑侧视中枢受损病灶眼外展不能，病灶对侧眼内收不能，即双眼均不能向病灶侧注视，则称为one；病灶对侧桥脑侧视中枢发出的纤维交叉至病灶侧的内侧纵束受损(向病灶对侧视)，对侧眼外展良好，病灶侧眼内收不能，此称为half。

【诊断】

根据本征的发病机理和临床表现，以眼球侧视时出现不同协同运动障碍症状群的组合，可诊断内侧纵束不同部位损害的综合征。可伴随其他症状，如眩晕、头痛、耳鸣、视力下降、复视、视野障碍。第Ⅴ、Ⅶ颅神经障碍、上下注视麻痹、垂直性眼震、Horner征、构音障碍、吞咽困难、感觉异常及偏瘫均有助于诊断，重者可伴意识障碍。

【鉴别诊断】

(一)大脑和桥脑病变引起的同向侧视运动障碍的鉴别诊断

1.大脑半球病变

(1)在初期出现同向运动障碍，且甚显著。

(2)眼球偏斜为时短暂。

(3)眼球偏向病侧。

(4)眼球偏斜，多为刺激性。

(5)头转向眼球偏斜的同侧，一般为必有的现象。

(6)可伴有使眼球向病变对侧运动的肌肉麻痹，但多轻微短暂。

(7)可有协同肌的对称性功能障碍。

(8)尚有与眼肌麻痹同侧的肢体瘫痪和面神经麻痹(中枢性)。

(9)在两侧大脑半球的病变时，一切眼球运动，包括垂直运动都受限制或丧失。

2.桥脑病变

(1)同向运动障碍较少见，且较轻微。

(2)眼球偏斜，如存在时，为永久性。

(3)眼球偏向病灶的对侧。

(4)眼球偏斜，多为麻痹性，甚少为刺激现象。

(5)头转向眼球偏斜的对侧，但头的偏斜并非时常出现。

(6)伴有使眼球向病变同侧运动的肌肉麻痹，且严重而持久。

(7)因核上病变向神经核扩展，致出现协同肌的不对称性麻痹。

(8)如出现肢体的瘫痪，则在眼肌麻痹的对侧；如出现颅神经麻痹(周围性)，则在眼肌麻痹的同侧。

(9)在两侧桥脑的病变，仅有侧方运动麻痹而无垂直运动麻痹。

(二)前型与后型核间性眼肌麻痹的鉴别诊断

1.前型核间性眼肌麻痹

(1)病变部位：内侧纵束前部(中脑部分)的上行纤维。

(2)侧视障碍：一眼的内直肌不收缩，对侧眼的外直肌收缩如常。

(3)眼肌麻痹：一侧或两侧的内直肌。

(4)辐辏运动：麻痹的内收肌仍可收缩。

(5)前庭冷水试验：冷水刺激对侧迷路，麻痹的内直肌仍可收缩。

2.后型核间性眼肌麻痹

(1)病变部位：内侧纵束后部(延髓部分)的下行纤维。

(2)侧视障碍：一眼的内直肌收缩如常，对侧眼的外直肌不能收缩。

(3)眼肌麻痹：一侧或两侧的外直肌。

(4)辐辏运动：正常，但有分离性眼震。

(5)前庭冷水试验：多数麻痹的外直肌仍可收缩。

（三）与MLF鉴别的疾病

(1)Duane征(外展不能、内收眼球内陷、睑裂变窄)。

(2)闭锁综合征。

(3)重症肌无力。

第二节病因【病因】

1.脑干梗死；

2.脑干肿瘤；

3.脑干炎；

4.多发性硬化；

内侧纵束综合征

【别名】

核间性眼肌麻痹

【概述】

是由于两眼共同偏视的诸中枢至动眼、滑车及外展等脑神经核的纤维损害引起。表现为单眼或双眼的外展肌或内收肌的分离性麻痹，大多数有分离性水平位眼球震颤，此种眼球震颤可以是单侧性或双侧性的。因为病变位于动眼神经核和外展神经核之间的内侧纵束，故称为核间性眼肌麻痹，与核性或核上性麻痹有所不同，临床上分为上型(前型)和下型(后型)，有重要定位意义。

(1)上型核间型眼肌麻痹的特点是内直肌在做眼球同向注视时功能丧失，但在做会聚运动时仍可正常活动，直视时没有或仅有轻度的眼球外斜，无动眼神经其他体征，一般不出现复视。支配内直肌的周围神经并无损害，同时出现分离性眼球震颤，即在外展的一眼出现单侧眼震。核间性眼肌麻痹时出现单一的内直肌麻痹，亦属于上型，病变在稍高于外展神经核平面的一些内侧纵束部位。

(2)下型核间性眼肌麻痹表现为外直肌在做两眼同向侧视时不能外展，并出现分离性眼震，但无复视。

脑干网状结构

脑干网状结构是指在脑干内除界限清楚、机能明确的神经细胞核团和神经纤维束外，尚有纵横交错的神经纤维交织成网，网眼内散布着大小不等的神经细胞胞体。其结构占据脑干的广泛范围，嘴侧端起自丘脑板内核，尾侧端移行于颈髓的中间质外侧部网状结构。横断面占据脑干被盖部内侧2/3和外侧1/3。在脑干网状结构内散在分布着40余个细胞核团，其纤维与大脑、小脑、脊髓等均有密切联系。其主要纤维束包括：脊髓网状束、网状脊髓束、小脑网状束、网状小脑束、网状丘脑纤维、网状丘脑下部纤维、皮质网状纤维、网状皮质纤维、纹状体网状纤维、网状纹状体纤维。此外，还有脑干网状结构与脑干其他结构的联系纤维，如红核网状纤维以及网状结构与各脑干神经核的联系纤维等。脑干网状结构借助上述各联系纤维束执行其复杂的神经功能。

1 脑干网状结构的主要机能

1.1 觉醒与睡眠的调节[1] 在脑干网状结构内有桥脑上段的上行性网状激活系统和桥脑下