多系统萎缩剖析
多系统萎缩的诊断鉴别
多系统萎缩的诊断鉴别根据临床小脑症状、锥体外系症状、自主神经症状、锥体束征、脑干损害(眼外肌瘫痪)、认知功能障碍等临床表现，结合病理检查可初步诊断。
但在多系统萎缩的不同阶段，尚需注意与帕金森病、进行性核上性麻痹、皮质基底节变性、伴有Lewy小体的痴呆等疾病鉴别。
1、血管性帕金森综合征双下肢症状突出的帕金森综合征，表现为步态紊乱，并有锥体束征和假性球麻痹。
2、进行性核上性麻痹特征表现有垂直性核上性眼肌麻痹，特别是下视麻痹。
3、皮质基底节变性有异己手(肢)综合征、失用、皮质感觉障碍、不对称性肌强直、肢体肌张力障碍、刺激敏感的肌阵挛等有鉴别价值的临床表现。
4、Lewy体痴呆肌强直较运动缓慢和震颤更严重，较早出现的认知功能障碍，特别是注意力和警觉性波动易变最突出，自发性幻觉、对抗精神病药物过度敏感，极易出现锥体外系等不良反应。
5、其他应与多种遗传性和非遗传性小脑性共济失调相鉴别。
其他如排尿性晕厥，神经症、脊髓小脑变性、多发性硬化等。
鉴别方法：如与其他变性病有叠加，注意鉴别。
1、直立性低血压当人体处于直立体位时，由于调节和维持正常血压的神经或心血管系统功能障碍，无法使血压随体位发生相应的变化所出现的低血压状态，临床特征：血压在直立后7min内突然下降，大于15mmHg，伴有脑供血不足的症状，直立性低血压的发病率占总人口的4%，老年患者的33%。
主要分为：特发性(合并有自主神经系统症状);继发性(继发各种神经系统疾病);以及体位调节障碍(血管抑制性晕厥)，一般不合并膀胱和直肠功能障碍。
2、帕金森病综合过去的尸解结果，临床诊断为原发性帕金森病的患者中，有5.1%～11%尸解证实为MSA，1995年Wenning报道英国帕金森病脑库中370例生前有帕金森综合征临床表现的脑标本中，经神经病理学检查35例符合MSA的病理诊断(9.5%)，这些患者的平均发病年龄为55岁，生前均表现为帕金森综合征;自主神经受累者占97%;小脑性共济失调者占34%;有锥体束征者占54%;平均存活7.3年(2.1～11.5年)，提示在临床诊断为特发性帕金森病的患者中，有将近10%的患者病理学检查结果证实符合MSA的诊断标准。
多系统萎缩(多系统萎缩症)
多系统萎缩（多系统萎缩症）【病因】(一)发病原因MSA的病因不明。
目前涉及的有脂质过氧化损伤、酶代谢异常、慢病毒感染、神经元凋亡、少突胶质细胞胞质内包涵体等，导致的进行性神经系统多系统变性。
(二)发病机制1.少突胶质细胞胞质内包涵体少突胶质细胞胞质内包涵体(oligodendroglial cytoplasmic inclusion)是MSA的组织学特点，少突胶质细胞在发病机制中起重要作用。
过去多认为在MSA病理改变中，神经元变性、脱失是原发性的，是病理改变的基础，而脱髓鞘是继发性的。
自发现少突胶质细胞胞质内包涵体以来，有些作者对MSA的发病机制提出了新的观点，认为少突胶质细胞在发病过程中起着与神经元变性同样重要的作用，理由是银染和免疫组化显示少突胶质细胞的细胞内异常改变比神经元本身的改变更明显，更具特征。
Nakazato Yoichi等观察到的少突胶质细胞胞质内包涵体的分布部位和密度与疾病变性的严重程度一致。
但也有作者认为少突胶质细胞胞质内包涵体数量的多少与MSA病变的严重程度无明显相关性。
Papp等观察到少突胶质细胞密度较高的部位是在初级运动皮质、锥体和锥体外系统、皮质小脑投射纤维、脑干的自主神经网络中枢。
少突胶质细胞的主要功能就是维护有髓纤维髓鞘的完整性，当少突胶质细胞内结构异常时，其功能必然受到影响，这可能是导致髓鞘脱失的重要原因。
2.神经元凋亡有人认为其发病机制与神经元凋亡有关。
神经系统存在两种类型的神经元死亡：坏死和凋亡(apoptosis)。
发生凋亡时细胞膜保持着完整性，仅表现为细胞体积变小，细胞器结构和形态均存在，溶酶体成分保存，核染色质浓缩，内源性DNA内切酶激活，使DNA降解产生DNA片段和凋亡小体。
3.酶代谢异常参见橄榄脑桥小脑萎缩。
4.病理改变大体标本可见小脑、脑干和脊髓萎缩、变细;镜下上述特定部位的神经细胞变性脱失，胶质细胞增生和有髓纤维脱髓鞘。
病理改变的主要部位在脑桥桥横纤维、脑桥基底部核，延髓下橄榄核、迷走神经背核、蓝斑，小脑中、下脚，小脑齿状核及半球，中脑黑质和基底核的苍白球、尾状核、壳核，脊髓中间外侧柱细胞、前角细胞等部位的神经元丧失和胶质增生;皮质脊髓束变性、鞘脱失。
多系统萎缩名词解释
多系统萎缩名词解释
多系统萎缩是一种罕见的自身免疫性疾病，也被称为多系统萎缩综合征（Multiple System Atrophy，简称MSA）。
它是一种进展性的神经系统疾病，影响中枢和周围神经系统的多个部分，包括自主神经系统、小脑和基底神经节。
多系统萎缩的病因尚不清楚，但可能与脑部异常蛋白质聚集和神经元的退化有关。
多系统萎缩通常会导致各种症状，包括运动障碍、自主神经功能障碍和认知障碍。
主要症状包括肌张力失调、肌肉僵硬、肌肉无力、平衡困难、姿势不稳、言语和吞咽困难等。
患者也可能出现自主神经功能障碍的症状，如低血压、尿失禁、便秘和性功能障碍。
认知障碍可以表现为注意力不集中、记忆力下降和智力减退。
病情逐渐进展，最终会导致严重的残疾和生活质量下降。
多系统萎缩的确诊通常基于临床症状、体格检查和神经生理学测试。
然而，目前尚无特定的生物标志物或影像学检查来确诊该疾病。
治疗主要是针对症状的缓解，如药物治疗、物理治疗和康复训练。
由于多系统萎缩的病因和机制仍不清楚，目前尚无有效的治愈方法。
总的来说，多系统萎缩是一种罕见的神经系统疾病，会影响多个系统的功能，包括运动、自主神经和认知功能。
尽管目前对该疾病的
了解有限，但研究人员正在努力寻找更好的治疗方法，并希望能够找到该病的病因和机制，以便提供更好的预防和治疗策略。
神经影像：多系统萎缩
神经影像：多系统萎缩多系统萎缩（multiple system atrophy，MSA）是一种散发、快速进展的少见的神经系统退行性疾病，主要发生在成人，病理上主要以存在于黑质、纹状体、脑于、小脑核、脊髓中间外侧束的胶质细胞和神经元内嗜银α-突触核蛋白阳性包涵体为特征。
根据其临床表现，主要分为两种类型：小脑性共济失调型MSA（MSA with predominant cerebellar dysfunction，MSA-C），取代过去的橄榄桥脑小脑萎缩（olivopontocerebellar atrophy，OPCA）；帕金森症型（MSA with predominant parkinsonian features，MSA-P），取代过去的纹状体黑质变性（striatonigral degeneration，SND）以及Shy-Drager综合征（Shy-Drager syndrome，SDS）。
十字面包征（简称“十字征”，Hot cross bun sign）MSA-C的MRI影像学表现包括橄榄、桥脑、小脑中脚和小脑的萎缩，横轴面上桥脑T2WI交叉样高信号，即所谓的“十字征”，是诊断MSA-C的较特征性的表现。
“十字征”的病理学基础为桥脑核及其发出的通过小脑中脚到达小脑的纤维(桥横纤维)变性和神经胶质增生，T2WI信号增高，而锥体束和由齿状核发出的小脑上脚的纤维无变性，未出现异常信号。
有学者认为，先出现“垂线征”，后出现“十字征”。
“十字征”形成过程与桥脑小脑萎缩程度之间存在相关性，当“十字征”等级越高时，对应其桥脑面积越小。
因此，根据MRI图像诊断MSA-C的敏感性和特异性非常高。
然而，在脊髓小脑共济失调其他类型如SCA1、SCA2、SCA3以及继发于某种血管炎的帕金森征合并小脑、脑干功能障碍患者中，有相同的MRI影像学特点和组织学特点。
（脑桥“十字征”伴小脑萎缩）裂隙征（间隙征，Slit-like hyperintensity sign）指壳核外侧边缘T2WI高信号环（Hyperintense Putaminal Rim Sign），是MSA-P在1.5T MRI上的一个特征性征象。
多系统萎缩演示ppt课件
诊断流程
首先，医生会对患者进行详细的病史询问和体格检查，了解症状的特点和严重程度。接 着，根据临床表现怀疑多系统萎缩的患者，会进一步安排神经影像学检查和病理学检查
，以明确诊断。
评估病情严重程度的方法
量表评估
使用统一的多系统萎缩评定量表（UMSARS）或自主神经功能评定量表（AUTONOMIC SCALE）等工具，对患者的运动症状、自主神经功能、认知功能等方面进行量化评估。
减轻社会负担
多系统萎缩患者往往需要长期的医疗照护和社会 支持，随着治疗方法的改进和普及，可以减轻社 会和家庭的负担。
推动医学科技进步
对多系统萎缩的研究和治疗探索不仅有助于解决 这一罕见疾病的问题，还可以推动神经科学和医 学科技的进步和发展。
THANKS
感谢观看
物理疗法
利用物理因子如热、冷、 电、光等作用于人体，促 进血液循环，缓解疼痛和 肌肉紧张。
社会支持和资源利用
家庭支持
家庭成员的理解、关心和支持对患者康复至关重 要，可以提供情感支持和日常生活帮助。
社区资源
利用社区资源如康复中心、日间照料中心等，为 患者提供社交互动和康复训练的机会。
互助小组
加入多系统萎缩患者互助小组，与其他患者分享 经验、交流心得，获得情感支持和信息帮助。
影像学评估
通过MRI或CT等神经影像学检查，观察脑部萎缩的程度和范围，以及是否存在其他异常 表现，如壳核的“十字征”等。
实验室检查
检测患者的血液和脑脊液中的生物标志物，如α-突触核蛋白等，有助于评估病情的严重程 度和预后。
鉴别诊断和并发症的考虑
鉴别诊断
多系统萎缩的症状与其他神经系统疾病有相似之处，如帕金森病、进行性核上 性麻痹等。因此，在诊断时需要仔细鉴别，结合患者的病史、临床表现和影像 学检查结果进行综合判断。
多系统萎缩
多系统萎缩编辑本段疾病分类神经内科编辑本段疾病概述多系统萎缩 (multiplesystematrophy，MSA)是由Graham和Oppenheimer 于 1969 年首次命名的一组原因不明的散发性成年起病的进行性神经系统变性疾病，主要累及锥体外系小脑自主神经脑干和脊髓本综合征累及多系统包括纹状体黑质系及橄榄脑桥小脑系，脊髓自主神经中枢乃至脊髓前角、侧索及周围神经系统临床上表现为帕金森综合征小脑、自主神经、锥体束等功能障碍的不同组合故临床上可归纳为 3 个综合征：主要表现为锥体外系统功能障碍的纹状体黑质变性(SND)主要表现为自主神经功能障碍的Shy-Drager综合征(SDS)和主要表现为共济失调的散发性橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)。
实际上这些疾病之间常常难以截然划分。
Graham 和多系统萎缩Oppenheimer 总结文献中具有类似临床症状和体征的病例提出这 3 个综合征是不同作者对神经系统一个独立的变性疾病的分别描述和命名它们之间仅存在着受累部位和严重程度的差异，在临床上表现有某一系统的症状出现较早或者受累严重，其他系统症状出现较晚，或者受累程度相对较轻神经病理学检查结果证实各个系统受累的程度与临床表现的特征是完全一致的目前在 MEDLINE数据库中散发型OPCA、 SDS和 SND均归类在 MSA中。
目前尚未查到权威性的较全面的发病率统计学资料。
但专家们认为该病在中国发病率和患病率均较低。
MSA发病年龄多在中年或老年前期(32 ～74 岁 ) 其中 90%在 40 ～ 64 岁明显早于特发性帕金森病病程3～ 9 年。
多系统萎缩（ multiplesystematrophy,MSA）是一种散发进行性的神经系统变性疾病，临床表型复杂多样，主要包括植物神经功能障碍、帕金森综合征、共济失调和锥体系统功能损害等。
历史上对这一疾病曾经有多种不同的命名：纹状体黑质变性、橄榄 - 桥脑 - 小脑萎缩和 Shy-Drager综合征，不同表型患者的共同病理特征——少突胶质细胞胞质内包涵体（GlialCytoplasmicInclusions，GCIs）（图1）使得人们认识到MSA为一个疾病实体，而包涵体主要成份为α - 共核蛋白（α -synuclein）这一发现将 MSA与帕金森病和 Lewy 体痴呆共同归为共核蛋白病(synucleinopathies)。
多系统萎缩认识这种神经变性疾病
自主神经功能障 碍：如呼吸困难、
心律失常等
精神症状：如抑郁、 焦虑、认知障碍等
其他症状：如疲劳、ຫໍສະໝຸດ 疼痛、睡眠障碍等多系统萎缩的病因
遗传因素：部分患者 有家族史，可能与基
因突变有关
免疫因素：可能与自 身免疫反应有关
环境因素：可能与接 触某些有毒物质或放
射线有关
神经递质异常：可能 与多巴胺、去甲肾上 腺素等神经递质的异
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多系统萎缩的科研 进展
科研现状
研究进展：多系统萎缩的研究已经取得了一些进展，但还有许多未知领域需要探索。
研究方法：研究人员正在使用多种方法来研究多系统萎缩，包括基因研究、细胞研究、 动物模型研究等。
研究挑战：多系统萎缩的研究面临着一些挑战，如疾病的复杂性、缺乏有效的治疗方法等。
研究展望：未来，研究人员将继续努力探索多系统萎缩的病因、发病机制和治疗方法， 以期改善患者的生活质量。
康复治疗
物理治疗：通过运动、按摩等方式，帮助患者恢复身体功能
言语治疗：通过言语训练，帮助患者改善言语能力
职业治疗：通过职业训练，帮助患者恢复日常生活和工作能力 心理治疗：通过心理辅导，帮助患者调整心态，应对疾病带来的压力和挑 战
手术治疗
手术目的：缓解症 状，提高生活质量
手术风险：可能引 起并发症，如感染、
自主神经 功能障碍： 包括呼吸 困难、心 律失常等
自主神经 功能障碍： 包括出汗 异常、体 温调节障 碍等
其他症状： 包括认知 功能障碍、 情感障碍 等
多系统萎缩的症状
自主神经功能障碍： 如体位性低血压、
便秘、尿失禁等
帕金森综合征： 如运动迟缓、震
颤、肌强直等
小脑性共济失调： 如步态不稳、协
神经系统变性疾病—多系统萎缩(精品PPT)
• 5年前曾行腰椎间盘突出手术。否认毒物接触史。 余既往史、个人史、家族史无特殊。
• 入院查体：血压：卧位：150/90mmHg,坐位 80/50mmHg。面具脸，面部表情缺乏。神清，高 级神经活动未见异常;声嘶，饮水呛咳，吞咽困难， 余颅神经检查无异常;四肢肌张力强直样增高，左侧 肢体肌力IV级，右侧V-级，共济运动未见异常，无 不自主运动，慌张步态，动作迟缓，起动困难；感 觉系统未见异常；四肢腱反射亢进，双侧巴氏征阳 性，左侧Hoffman征阳性，双侧掌颌反射阳性。右 侧Horner征阳性，
体位性低血压
多进盐食 氟氢可的松0.1~1mg/d 米多君(midodrine)2.5mg, 2次/d, p.o(外周交感神经1受体激动剂) 穿齐腰弹力内裤 睡眠取头高位
病例讨论
• 男性，48岁，进行性四肢僵硬伴声嘶、饮水呛咳、头晕3年， 尿便障碍1年。
• 患者1年前开始出现四肢僵硬，活动不灵活，动作迟缓，动 作开始困难，走平路和上楼均困难，生活尚可自理，在当地 医院就诊，考虑“帕金森病”，曾口服“美多巴”治疗效果 欠佳。并逐渐出现声音嘶哑、吞咽缓慢、饮水呛咳；常头晕， 无天旋地转感，多站立后出现，无伴耳鸣、听力下降，无恶 心、呕吐。 1年前开始出现小便困难，尿频，每日十余次， 有时出现尿失禁，无尿痛；常便秘，无腹泻、腹痛。无行走 不稳、易跌倒，无黑蒙、视物重影、视力下降，无头痛等不 适，胃纳、睡眠可，体重无明显下降。
辅助检查
实验室检查:无特异性 肛门括约肌EMG呈神经源性改变
辅助检查
影像学检查
CT
双侧壳核低密度灶
壳核\苍白球T2低信号 MRI显示 早期病例可与Parkinson病区别
PET显示
壳核&尾状核 氟[18F]多巴摄取↓ 11C-诺米芬新摄取↓
多系统萎缩
定位诊断：患者高级皮质功能减退定位于广泛皮层；患者共济运动欠稳准，定位于小脑及其联系纤维；双下肢病理征阳性定位于双侧皮质脊髓束；双下肢膝以下音叉振动觉减退，双下肢腱反射减弱，定位于周围神经；患者性功能障碍，尿急、尿频、尿失禁可能定位于自主神经。
定性诊断
多系统萎缩：患者中年男性，隐袭起病，进行性加重，表现为小脑、锥体束、自主神经受累多个系统受累的表现，以小脑症状为主，目前考虑多系统萎缩-C型可能性大，但患者目前尚无锥体外系受累的表现，进一步完善肛门括约肌肌电图、尿动力学等检查。
亚急性联合变性：患者中年男性，隐袭起病，进行性加重，患者存在共济失调、双下肢深感觉障碍和锥体束受累的表现，但患者浅感觉保留，上下肢锥体束受累相对较轻，既往患者无饮食尚可，另外上存在自主神经受累的表现，进一步完善维生素B12检测等检查。
糖尿病周围神经病：该病周围神经、自主神经可受累，但患者近几年血糖控制尚可，无明显四肢麻木，同时患者存在锥体束受累的表现，予以完善肌电图、糖化血红蛋白等检查。
多系统萎缩
临床表现
3. 特发性直立性低血压(Shy-Drager)综合征(SDS)
(2)
可见其他自主神经功能损害 性功能减退\阳痿等 便秘&顽固性腹泻 尿失禁&尿潴留 无汗&出汗不对称
颈交感神经麻痹→ 瞳孔不等大\睑下垂\虹膜萎缩\Horner征
迷走神经背核受损→ 声音嘶哑\吞咽困难\心跳骤停猝死
酷似Parkinson 震颤轻&无, 左旋多巴通常无效
临床表现
1. 纹状体黑质变性(striatonigral degeneration, SND)
(2) 随病情发展出现小脑体征
(步态不稳\共济失调等) 自主神经功能障碍(尿频\尿急\尿失禁\尿潴留 \发汗障碍\体位性晕厥\性功能不全等) 少数可有锥体束征\双眼上视困难 \肌阵挛\呼吸&睡眠障碍
锥体外系症状
强直 运动缓慢 震颤
延髓体征
吞咽困难 呛咳 构音障碍 舌肌束颤
后期 可见
性功能障碍 & 尿失禁\晕厥 视神经萎缩
临床表现
2. 橄榄脑桥小脑萎缩 (Olivopontocerebellar atrophy, OPCA)
(2) 病程中晚期, MRI显示: 小脑\脑干萎缩
治疗
• MSA尚无特效疗法 • 少数患者病初用大剂量美多芭可缓解症状
Shy-Drager综合征的体位性低血压 多进盐食 氟氢可的松0.1~1mg/d 米多君(midodrine)2.5mg, 2次/d, p.o (外周交感神经a1-受体激动剂) 穿齐腰弹力内裤 睡眠取头高位
可改善
临床表现
3. 特发性直立性低血压(Shy-Drager)综合征(SDS)
多系统萎缩MRI
整理课件
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整理课件
MSA
PSP
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Hot cross bun sign
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Hummingbird sign（蜂鸟征）
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正常
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PSP
蜂鸟征
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米老鼠征
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PSP
牵牛花征
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CBD
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Normal
PSP
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MSA
MSA与PD鉴别
于1969年首次命名。 p 既往MSA包括Shy-Drager综合征（Shy-Drager syndrome，SDS，
MSA-A型）、橄榄脑桥小脑萎缩（olivopontocerebellar atrophy ，OPCA,MAS-C型）和纹状体黑质变性（striatonigral degeneration，SND，MSA-P型）三种类型。 p 目前MSA主要分为两种临床亚型，其中以帕金森综合征为突出 表现的临床亚型称为MSA-P型，以小脑性共济失调为突出表现 者称为MSA-C型。
p以及与PD的鉴别有着很高的特异性，有文献报道测量小脑中脚 的径线鉴别PD与MSA有100%的敏感性和特异性。
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小结
p桥脑“十字征”、壳核“裂隙征”及两侧桥臂对称性异常信 号是本病特征性表现
p两侧桥臂对称性长T2异常信号，不是脑梗死常见的表现，需 结合临床考虑是否有MSA的可能性，再观察其它征象
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整理课件
病理基础
p 桥脑十字征：桥脑核及其发出通过桥臂到达小脑的纤维变 性，而齿状核发出构成小脑上脚的纤维和锥体束未受到损 害。桥横纤维和桥臂的变性和神经增生使其水量增加，形 成MRI的T2加权桥脑的十字形高信号。
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❖ 2、眼球运动障碍 酷似核上性眼肌麻痹（即上视困 难，四肢肌张力高，反射亢进，病理征阳性或阴 性），可表现为辐辏障碍及眼外肌运动障碍（各约 占60％）。慢眼球运动或称扫视运动减慢可能是 OPCA特征性临床标志。也可有视神经萎缩。
❖ 3、自主神经功能障碍 如直立性低血压、弛缓性膀 胱（尿失禁或潴留）、性功能障碍及出汗障碍等。
多系统萎缩剖析
❖ 特点为： ❖ （1）隐性起病，缓慢进展，逐渐加重； ❖ （2）由单一系统向多系统发展，各组症状可先后
出现，由互相重叠和组合。SND和OPCA较易演变 为MSA。 ❖ （3）临床表现与病理学所见相分离。病理所见病 变累及范围往往较临床所见为广，这种分离现象除 复杂的代偿机制外，还可能与临床检查粗疏或临床 表现滞后于病理损害有关。
染学说（三）基因缺陷（四）少突胶质细 胞胞质内包涵体（五）其他外伤、创伤等。 ❖ 病理 ❖ OPCA主要病理改变位于延髓橄榄核、脑 桥基底核、小脑半球、小脑中脚及部分下 脚，特别是橄榄隆起变窄细。
多系统萎缩剖析
临床表现
❖ 临床表现： ❖ 中年或老年前期起病（23～63岁），平均发病年龄为
49.22±1.64岁。男/女为1：1。隐袭起病，缓慢进展。 ❖ 散发性的OPCA主要表现为轻度的小脑性共济失调，逐
❖ 4、锥体束征 临床表现锥体束症状较轻。
❖ 5、锥体外系统症状 33％～50％患者晚期出现帕金 森综合征表现。部分出现在肢体不自主舞动、手足 徐动，也有伴发闪电样下肢疼痛及深感觉障碍等。
❖ 晚期部分患者表现不同程度的痴呆，约占11.1％。
多系统萎缩剖析
❖ （二）实验室检查： ❖ 1、脑脊液正常。 ❖ 2、头颅CT表现小脑、脑干萎缩。OPCA患者CT检
多系统萎缩剖析
三、临床表现
❖ MSA发病年龄多在中年或老年前期（32～74岁），其中90 ％在40～64岁，明显早于特发性帕金森病，病程3～9年。
❖ 临床有三大主征，即小脑症状、锥体外系症状、自主神经症 状。
❖ 其中89％出现帕金森综合征；78％出现自主神经功能衰竭； 50％出现小脑性共济失调。最常见的组合为帕金森综合征并 自主神经功能衰竭或小脑性共济失调并自主神经功能衰竭。 此外，相当部分可有锥体束征、脑干损害（眼外肌瘫痪）、 认知功能障碍等。
帕金森病 有将近10%的患者病理学证实为MSA。 另外与家族性OPCA、进行性核上性麻痹、皮质基底
节变性、伴有Lewy小体的痴呆等鉴别。
多系统萎缩剖析
五、治疗及预后
❖ 治疗 无特效疗法，主要为支持及对症治疗。 ❖ 预后 一般存活时间为5～6年，最长生存
10年。
多系统萎缩剖析
橄榄－脑桥－小脑萎缩
多系统萎缩剖析
❖ 与其他变性病的叠加及鉴别
直立性低血压 临床特征：血压在直立后7分钟内突然 下降，大于15mmHg,伴有脑供血不足的症状。直立性 低血压的发病率占总人口的4%，老年患者的33%。主 要分为：特发性（合并有自主神经系统症状）；继发 性（继发各种神经系统疾病）；以及体位调节障碍 （血管抑制性晕厥），一般不合并膀胱和直肠功能障 碍。
因子分增高。 影像学检查 头颅CT和MRI检查显示脑桥、小脑
萎缩。
多系统萎缩剖析
四、诊断和鉴别诊断
❖ 临床诊断标准 ❖ 临床特征：（1）自主神经功能衰竭和（或）排
尿功能障碍；（2）帕金森综合征；（3）小脑性 共济失调；（4）皮层脊髓功能障碍。 ❖ 诊断标准：（1）可能MSA：第1个临床特征加 上其他2个特征；（2）很可能MSA：第1个临床 特征加上对多巴胺反应不佳的帕金森综合征或小 脑共济失调；（3）确定诊断MSA：神经病理检 查证实。
多系统萎缩剖析
❖ 主要表现为锥体外系统功能障碍的纹状体黑 质变性（SND）,主要表现为自主神经功能障 碍的Shy-Drager综合征（SDS）和主要表现 为共济失调的散发性橄榄脑桥小脑萎缩 （OPCA）。
多系统萎缩剖析
❖ 一、病因及发病机制 ❖ MSA的病因不明。目前涉及的有脂质过氧化损伤、
酶代谢异常、慢病毒感染、神经元淍亡、少突胶质 细胞胞质内包涵体等。 ❖ 二、病理 ❖ 神经细胞变性脱失，胶质细胞增生和有髓纤维脱髓 鞘。
渐出现饮水呛咳和吞咽困难，病程中常合并明显的帕金 森综合征和自主神经功能衰竭症状。 ❖ 1、小脑性共济失调 是本病最突出的症状，占73％，表 现为进行性的小脑共济失调，多早期出现。首先表现于 双下肢，逐步出现两上肢精细动作不能，动作笨拙与不 稳。另外，可有小脑受损症状，如头晕、构音在障碍、 断续语言、吞咽困难、饮水呛咳、眼球震颤、意向震颤。
❖ 橄榄－脑桥－小脑萎缩（OPCA）,是一种以小脑性 共济失调和脑干损害为主要临床表现的中枢神经系 统慢性变性疾病。许多OPCA患者具有家族遗传的 倾向，表现为常染色体显性或隐性遗传，现已归类 在遗传性脊髓小脑共济失调中SCA-1型。只有散发 型者才归为MSA。
多系统萎缩剖析
❖ 病因和发病机制 ❖ 尚不清楚。（一）生化异常（二）病毒感
神经系统变性病
多系统萎缩剖析
多系统萎缩
❖ 多系统萎缩（MSA）是于1969年首次命名的 一组原因不明的散发性成年起病的进行性神 经系统多系统变性疾病，主要累及锥体外系、 小脑、自主神经、脑干和脊髓。
❖ 本综合征累及多系统，包括纹状体黑质系及 橄榄脑桥小脑系，脊髓自主神经中合征，小脑、自主神经、锥体束等功 能障碍的不同组合。
查应包括以下2个以上征象：（1）小脑沟扩大＞ 1.0mm；（2）小脑脑桥池扩大＞1.5mm；（3）第 四脑室扩大＞4mm；（4）小脑上池扩大；（5）桥 前池扩大与延髓前池扩大＞3.5mm。 ❖ 3、头颅MRI显示脑干、小脑萎缩，清晰可见小脑蚓 部萎缩。常伴有黑质信号减低，而少有壳核信号减 低，据此可将OPCA与SDS、SND相区别。 ❖ 4、脑干听觉诱发电位 第Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ波潜伏期延长。
多系统萎缩剖析
实验室检查
直立实验 分别测量平卧位、坐位和直立位血压， 站立2~3分钟内血压下降大于30/20mmHg，心 律无变化者为阳性。
血液生化检查 血浆去甲肾上腺素含量测定、 24h尿儿茶酚胺含量测定均明显降低
肌电图检查 被检查的肌肉可出现纤颤电位。 脑电图检查 背景多为慢波节律。 神经心理检查 轻度认知功能障碍、抑郁和焦虑