血液系统疾病的现代分类
血液病的分类
血液病的分类
血液病的分类有以下几种：
1.红细胞疾病：如各类贫血、红细胞增多症等。
2.粒细胞疾病：如白细胞减少和粒细胞缺乏症、中性粒细胞分叶
功能不全及类白血病反应等。
3.单核细胞和巨噬细胞疾病：如反应性组织细胞增多症、恶性组
织细胞疾病等。
4.淋巴细胞和浆细胞疾病：如各类淋巴瘤、急慢性淋巴细胞白血
病、多发性骨髓瘤等。
5.造血干细胞疾病：如再生障碍性贫血、阵发性睡眠型血红蛋白
尿、骨髓增生异常综合征等。
6.出凝血性疾病：如过敏性紫癜、血栓性疾病等。
现代血液病学的范围
现代血液病学的范围血液病学是研究血液病及其相关疾病的学科，是临床医学的重要分支之一。
随着科技的进步和研究的深入，现代血液病学的范围也逐渐扩大，涵盖了多个方面的内容。
本文将介绍现代血液病学的范围，包括血液病的分类、诊断、治疗以及相关的研究领域。
一、血液病的分类血液病根据病因和发病机制的不同可分为恶性血液病和非恶性血液病两大类。
恶性血液病包括白血病、淋巴瘤和骨髓增生异常综合征等，其特点是血液系统内恶性细胞的异常增殖和功能异常。
非恶性血液病包括贫血、出血性疾病和免疫性血液病等，其特点是血液系统内正常细胞的数量或功能异常。
二、血液病的诊断现代血液病学依靠多种检查手段来进行疾病的诊断。
常见的检查包括血常规、骨髓穿刺、染色体分析和分子遗传学检测等。
血常规是最常用的检查方法之一，可以通过观察血液细胞的数量和形态来判断疾病的类型和程度。
骨髓穿刺则可以直接观察和分析骨髓内的细胞构成和异常改变。
染色体分析和分子遗传学检测可以帮助确定某些血液病的遗传基础和预后。
三、血液病的治疗血液病的治疗方法多种多样，根据疾病的类型和严重程度不同，选择的治疗方案也有所差异。
常见的治疗方法包括化疗、放疗、造血干细胞移植和靶向治疗等。
化疗是指使用药物来杀灭或抑制恶性细胞的增殖，常用于恶性血液病的治疗。
放疗则是利用高能射线来杀灭恶性细胞。
造血干细胞移植是一种通过输注正常造血干细胞来重建患者的造血系统的方法，适用于某些恶性血液病和严重的非恶性血液病。
靶向治疗是指通过干扰疾病特定分子的功能来抑制疾病的发展，常用于某些恶性血液病的治疗。
四、血液病的研究领域现代血液病学的研究领域十分广泛，涉及细胞生物学、分子生物学、遗传学、免疫学等多个学科。
在细胞生物学方面，研究人员通过观察和解析血液细胞的生命周期、增殖和分化过程，探索血液病发生的机制。
在分子生物学方面，研究人员通过研究血液病相关基因的突变和功能异常，揭示血液病的发生和发展机制。
在遗传学方面，研究人员通过分析血液病家族史和染色体异常，研究血液病的遗传基础和风险。
血液学简介介绍
血液是人体的重要组成部分，血液学 的研究对于理解人体生理和病理过程 具有重要意义，对于疾病的诊断和治 疗也有重要价值。
血液学发展历程
古代对血液的认识
在古代，人们就已经开始对血液 进行观察和研究，如古希腊的希 波克拉底等。
近代血液学的发展
随着医学科学的发展，近代血液 学逐渐形成并发展起来，如血型 的发现、血液细胞的识别等。
血液学简介介绍
汇报人： 2023-12-14
目录
• 血液学概述 • 血液组成与功能 • 血液疾病分类与特点 • 血液学诊断方法与技术 • 血液学治疗策略与方法 • 血液学研究前景与挑战
01
血液学概述
定义与重要性
定义
血液学是研究血液和血液系统的科学 ，包括血液的成分、功能、生成、代 谢等方面的研究。
淋巴瘤
由于淋巴组织异常增殖导 致淋巴瘤细胞大量积累， 表现为淋巴结肿大、发热 、盗汗等症状。
多发性骨髓瘤
由于骨髓浆细胞异常增殖 导致多发性骨髓瘤细胞大 量积累，表现为骨痛、贫 血、肾功能损害等症状。
04
血液学诊断方法与技术
实验室检查方法
血液常规检查
通过观察血液中红细胞、白细胞和血小板的数量、形态等指标， 初步判断血液系统疾病。
失血性贫血
由于失血过多导致血红蛋 白减少，表现为面色苍白 、心悸、乏力等症状。
出血性疾病
01
血小板减少性紫癜
由于血小板减少导致出血，表现 为皮肤黏膜出血、内脏出血等症 状。
02
03
过敏性紫癜
血友病
由于过敏反应导致血管炎性病变 ，表现为皮肤紫癜、关节痛、腹 痛等症状。
由于凝血因子缺乏导致凝血障碍 ，表现为关节腔出血、肌肉出血 等症状。
血液系统简答题
白血病白血病定义分类❀定义：一组造血干祖细胞的恶性克隆性疾病。
因白血病细胞自我更新增强，增殖失控，分化障碍，凋亡受阻，而停滞在细胞发育的不同阶段。
❀分类：急性慢性。
急慢性还可以再分。
急性——细胞分化多停留在较早阶段，多为原始细胞及早期幼稚细胞，病情发展迅速，自然病程仅仅几个月。
慢性——细胞分化停滞在较晚阶段，多为较成熟幼稚细胞和成熟细胞，病情发展缓慢，自然病程数年。
急性白血病定义及其分类造血干祖细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓异常的原始细胞及幼稚细胞大量增殖并抑制正常造血，还可广泛浸润肝脾淋巴结等。
分类AML，M0-M7；ALL，L1-3AL临床表现，治疗1，正常造血受抑制：出血（感染）发热贫血2，白血病细胞增殖浸润：1）淋巴结肝脾大2）骨骼关节：胸骨下段局部压痛，关节骨骼疼痛3）眼部；部分AML绿色瘤4）口腔皮肤：AL特别是M4，M5牙龈增生肿胀，皮肤蓝灰色斑丘疹。
局部皮肤隆起，变硬，呈紫蓝色结节。
5）中枢神经系统：白血病最常见髓外浸润部位6）睾丸：多为一侧无痛性肿大Al实验室检查：血象；血生化；骨髓象；细胞化学；免疫学检查；细胞遗传学和分子生物学检查AL鉴别诊断MDS；巨幼贫；某些感染引起白细胞异常；急性粒细胞缺乏恢复期AL治疗❀一般治疗1.紧急处理高白细胞血症：白细胞＞100X109，白细胞淤滞症2.防治感染：粒细胞减少或粒缺3.成分输血支持：严重贫血可输入浓缩红细胞4.防治高尿酸血症肾病：化疗白血病细胞大量破坏5.维持营养：严重消耗性疾病，补充营养维持水电解质平衡等❀抗白血病治疗第一阶段是诱导缓解治疗主要是联合化疗。
达到CR后进入第二阶段缓解后治疗主要是化疗和HSCT。
1.ALL1）诱导缓解：V（长春新碱）P（泼尼松）方案是基本。
D（柔红霉素）VL（门冬酰胺酶）P是常用诱导方案。
在DVLP基础上加其他药物如环磷酰胺或阿糖胞苷可提高部分疗效2）缓解后治疗包括强化巩固和维持治疗两个阶段。
强化治疗主要有化疗，HSCT。
内科常见疾病分类
内科常见疾病分类内科是医学领域中研究和治疗成人和儿童的内部疾病的分支。
在内科中，有许多常见的疾病，这些疾病可以根据其特定的病理生理特征进行分类。
以下是内科常见疾病的分类。
一、循环系统疾病1. 心脏病：包括冠心病、心绞痛、心律失常等。
这些疾病是由于心脏血液供应不足或心脏功能异常引起的。
2. 高血压：指血管内血压超过正常范围。
高血压可引起心脑血管疾病，并增加心脏负担。
3. 心力衰竭：心脏无法将足够的血液泵出，导致身体器官供氧不足，出现呼吸困难、水肿等症状。
二、呼吸系统疾病1. 支气管炎：呼吸道炎症导致的病症，常见症状包括咳嗽、咳痰、胸闷等。
2. 肺炎：肺部感染引起的疾病，可以是细菌、病毒或真菌感染所致。
3. 哮喘：由于呼吸道慢性炎症引起的气流受限，呼吸困难、喘息是常见症状。
三、消化系统疾病1. 胃炎和胃溃疡：胃黏膜受损引起的炎症和溃疡，可导致腹痛、消化不良等。
2. 肝炎：肝脏炎症引起的疾病，常见的类型包括乙型肝炎、丙型肝炎等。
3. 胆囊炎：胆囊发炎导致的疾病，常见症状包括右上腹痛、恶心、呕吐等。
四、泌尿系统疾病1. 肾脏疾病：包括肾炎、肾结石等。
这些疾病会引起肾功能受损，导致尿液异常、水肿等症状。
2. 膀胱炎：膀胱感染引起的疾病，尿频、尿急、尿痛是常见症状。
3. 前列腺疾病：男性特有的疾病，包括前列腺炎、前列腺增生等。
五、内分泌系统疾病1. 糖尿病：胰岛素分泌不足或细胞对胰岛素反应不正常，导致血糖升高。
2. 甲状腺疾病：包括甲状腺功能亢进和甲状腺功能减退等。
3. 高脂血症：血液中的脂肪含量过高，容易引发心血管疾病。
六、免疫系统疾病1. 自身免疫性疾病：免疫系统错误地攻击自身组织，如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等。
2. 过敏性疾病：免疫系统对特定物质过度反应，如过敏性鼻炎、荨麻疹等。
3. HIV/AIDS：由人类免疫缺陷病毒（HIV）感染引起的免疫系统功能受损。
以上只是内科常见疾病的分类示例，实际上还有许多其他类型的疾病。
ICD编码的分类与结构
ICD编码的分类与结构ICD（International Classification of Diseases，国际疾病分类）是世界卫生组织（WHO）制定的一套用于诊断标准和统计目的的疾病、疾病因素、损伤和外部因素的编码系统。
它通常被医生、医学研究人员、卫生保健机构和保险公司等广泛使用，旨在实现全球范围内的疾病数据的统一和互相比较。
ICD编码系统根据疾病的分类进行编码，其分类系统分为十个大类，每个大类下面再细分为若干的亚类、亚亚类和子类。
以下将对ICD编码的分类与结构进行详细介绍。
一、传染病和寄生虫病（A00-B99）该大类包含了与传染病和寄生虫有关的各种疾病，如结核病、霍乱和疟疾等。
二、肿瘤（C00-D48）这个大类主要涵盖了各种原发恶性肿瘤和良性肿瘤，如乳腺癌、肺癌、脑瘤等。
三、血液和免疫系统疾病（D50-D89）这个大类包括了贫血、白血病、免疫缺陷病等与血液和免疫系统相关的疾病。
四、内分泌、营养和代谢疾病（E00-E90）该大类包含了糖尿病、甲状腺疾病、肥胖症等与内分泌、营养和代谢相关的疾病。
五、精神和行为障碍（F00-F99）这个大类涵盖了诸如抑郁症、焦虑症、精神分裂症等与精神和行为有关的疾病。
六、神经系统疾病（G00-G99）该大类包括了中风、帕金森病、脊髓损伤等与神经系统有关的疾病。
七、眼和耳疾病（H00-H95）这个大类涵盖了眼睛和耳朵相关的疾病，如青光眼、耳聋等。
八、循环系统疾病（I00-I99）该大类包括了各种心脏病、高血压、动脉硬化等与循环系统有关的疾病。
九、呼吸系统疾病（J00-J99）这个大类主要涵盖了感冒、哮喘、肺癌等与呼吸系统相关的疾病。
十、消化系统疾病（K00-K95）该大类包含了胃溃疡、炎症性肠病、肝炎等与消化系统有关的疾病。
十一、泌尿生殖系统疾病（N00-N99）这个大类涵盖了肾脏疾病、性传播疾病、妇科疾病等与泌尿生殖系统相关的疾病。
除了以上十一个大类外，ICD编码系统还包含了其他类别，如外部原因（V00-Y99）和影响健康状况以及接受医疗服务的情况（Z00-Z99）。
内科学血液系统疾病总结重点笔记
内科学血液系统疾病总结重点笔记贫血是指成年男性Hb<120g /―成年女性（非妊娠）Hb<110g / L,孕妇 Hb<100g/L。
【分类】一、按红细胞形态特点分类类型MCV （fl） MCHMCHC疾病大细胞性贫血〉100〉32321）、慢性粒一单核细胞性白血病（CMMl）。
几乎所有的MDS患者都有贫血症状，如乏力、疲倦。
约60%的MDS 患者容易发生感染，约有20%的MDS患者死于感染。
40%〜60% 的MDS患者有血小板减少。
【实验室检查】一、血象和骨髓象50%〜70%的患者为全血细胞减少。
一系减少很少见，多为红细胞减少。
骨髓增生程度多在活跃以上，1/ 3〜1/2达明显活跃以上，少部分呈增生减低。
外周血和骨髓常见的病态造血。
二、造血祖细胞体外集落培养MDS患者的体外集落培养常出现集落“流产”，形成的集落少或不能形成集落。
粒一单核祖细胞培养常出现集落减少而集簇增多，集簇/集落比值增高。
第六章白血病第一节急性白血病急性白血病&1）是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器，抑制正常造血。
主要表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。
【分类】国际上常用的法美英（FAB）分类法将AL分为ALL及ANLL （或急性髓系白血病，AML）两大类。
这两类再分成多种亚型。
AML共分 8型如下：M0（急性髓细胞白血病微分化型）。
M1（急性粒细胞白血病未分化型）。
M2（急性粒细胞白血病部分分化型）。
M3（急性早幼粒细胞白血病）骨髓中以颗粒增多的早幼粒细胞为主。
M4（急性粒一单核细胞白血病）骨髓中原始细胞占NEC的30%以上，各阶段粒细胞占30%〜80%,各阶段单核细胞〉20%。
M5（急性单核细胞白血病）骨髓NEC中原单核、幼单核及单核细胞，80%。
ALL共分3型如下：L1原始和幼淋巴细胞以小细胞（直径W12um）为主。
ICD-10第三章：血液及造血器官疾病和某些涉及免疫机制的疾患
查找编码题（案例分析题）
弥漫性血管内凝血
选择主导词：凝血 在第三卷索引中查找编码：
凝血，血管内（弥漫性） 播散性血管内凝血（去纤维蛋白综
在第一卷中核对编码：
合征） 弥漫性或播散性血管内凝血（DIC）
D65
查找编码题（案例分析题）
过敏性紫癜性肾炎（肾小球肾炎）
选择主导词：肾小球肾炎
在第三卷索引中查找编码：
邮箱：bah@
QQ群：105661922（病案统计帅哥群）
在第一卷中核对编码：
肾小球肾炎 — 见于 — —亨诺克（-舍恩莱因）紫癜
变应性（过敏性）紫癜 亨诺克（-舍恩莱因） 累及免疫机制的血液疾病和疾患 引起的肾小球疾患
D69.0+
N08.2*
查找编码题（案例分析题）
结节病
选择主导词：结节病 在第三卷索引中查找编码：
结节病
在第一卷中核对编码：
结节病，未特指
简答题
从本章中举例说明什么叫主要编码， 什么叫附加编码？
答：主要编码指对主要疾病的编码，通 常是患者住院的原因。当一个住院患者存 在多个疾病时，要按照主要诊断选择规则 确定主要编码。 附加编码又叫次要编码，指除主要编 码外的其他任何编码，包括损伤中毒的外 部原因编码和肿瘤形态学编码。 本章中骨髓纤维化性贫血，主要编码 D47.1，附加编码D63.0，M9960/1
（遗传性）
嗜酸粒细胞增多（变应性）
在第一卷中核对编码：
嗜酸粒细胞增多： 变应性【遗传性】
D72.1
查找编码题（案例分析题）
血友病A型
选择主导词：血友病
在第三卷索引中查找编码： 在第一卷中核对编码：
血友病(家族型) (遗传性) —A
国际疾病分类第十一修订本(ICD-11)简介
国际疾病分类第十一修订本（ICD11）简介ICD11是由世界卫生组织（WHO）制定的国际疾病分类系统最新版本，旨在为全球范围内的疾病诊断、健康信息统计、医疗资源分配提供统一的标准。
相较于之前的ICD10，ICD11在分类体系、编码规则、疾病范围等方面都有所创新和优化。
一、ICD11的主要特点1. 分类体系更加细化：ICD11对疾病分类进行了更为详细的划分，新增了多个疾病类别，使得疾病诊断更加精确。
2. 编码规则优化：ICD11采用了更为简洁的编码规则，便于医护人员和研究人员理解和操作。
3. 疾病范围扩大：ICD11收录了更多的新型疾病和健康问题，如慢性疼痛、精神健康障碍等，更好地适应了现代医学的发展。
4. 适用于多种场景：ICD11不仅适用于临床诊断，还适用于健康保险、公共卫生、流行病学调查等多个领域。
5. 电子化与智能化：ICD11支持电子化录入和查询，便于在全球范围内推广和应用。
二、ICD11的主要结构1. 第一章：某些传染病和寄生虫病2. 第二章：肿瘤3. 第三章：血液病和某些涉及免疫机制的疾病4. 第四章：内分泌、代谢和营养疾病5. 第五章：精神和行为障碍6. 第六章：神经系统疾病7. 第七章：眼耳鼻喉疾病8. 第八章：循环系统疾病9. 第九章：呼吸系统疾病10. 第十章：消化系统疾病以此类推，ICD11共设有22个章节，涵盖了人体各个系统和部位的疾病。
在每个章节下，又细分为多个类目和子类目，便于精确诊断和治疗。
三、ICD11的创新与改进1. 对传统疾病分类的重新审视：ICD11在继承以往版本优点的基础上，对部分疾病的分类进行了重新审视和调整，使得疾病分类更加科学、合理。
2. 精神健康问题的重视：ICD11对精神健康问题给予了更高的重视，新增了多个与精神健康相关的诊断类别，有助于提高全球对精神疾病的关注和治疗水平。
3. 增加疾病编码的可扩展性：为了适应未来医学的发展，ICD11在设计上预留了足够的扩展空间，便于添加新的疾病类别和编码。
血液系统疾病的现代分类
获 得性 克隆性 疾病 ，发 病机 理是 血液相 关 细胞增殖 周
期异常，出现克 隆性 增生 ，引发一系列 临床 表现。阵发性 睡 眠性血 红蛋白尿 的发病机 理是造血干细胞水平基因突变，以 疾病 实体 问的界限清晰，诊断 的可重复性好。尤 其对于新进 Ｄ５Ｄ９ 】 系肿瘤 。髓 入血液专业 的医生 ，能够让他们更快的、更 清晰准确地掌握 Ｃ ５Ｃ ５ 低表 达为特征 的克 隆性血细胞增 殖 口
血 表现 。临床 上 常见 的类 型 是温 抗体 型 ＡＩ ＨＡ，红 细胞 表 不 良、代 谢 障碍 、需要增 加、利用 障碍 。临床 主要表现包括
伤（ 比如淋 巴组 织 感染 ） 失去 免 疫识 别 功 能 ，导 致 自身 腹 泻、便秘 ； 而 肢体麻木 、共 济失调、等 神经症状 和易怒、抑 郁 、失 眠、妄想等精神症状 。对 ６ 】 门诊患者投诉 的原因分析与对 策 ｆ ． Ｊ 黑龙江 医 】
药科学 ，２ ０ ，３ （） ６ ５ ． ０ ９ ２３： — ６ ５
［ 张育， 莘， ２ ］ 杨 花蕾， ． 等 患者满意度调查 在提升护理质量中的作用 ［ ． Ｊ 】
护理管理 杂志 ，２ ０ ，６４：２ ２ ，３ ０ ６ （） — ３ ０ ２
照克 隆细胞的成熟 程度，可划分为 ＭＰ Ｄ、ＭＤ ／ Ｄ、ＭＤ 、 ＳＭＰ Ｓ
Ａ Ｌ Ｍ 。通常说 的慢性粒 细胞 白 病、真性红细胞增多 症、原 血
发． 陛骨髓纤 维化、原 发性血小板增多 症被归纳于 ＭＰ （ Ｄ 骨髓
类。血液系统的遗传性疾病包括遗传 性球 形细胞增多症、遗 传性 Ｇ Ｐ ６Ｄ缺乏症、海洋性 贫血、血友病 等。获得性 克隆性
疾病包括夜 间阵发性 血红蛋 白尿、髓 系肿瘤、淋巴瘤。获得 性免疫性疾病包括 自身免疫性溶血性贫血、再生障碍性贫血、 原发性血小板减少性紫癜 、过敏性紫癜。血液系统临床 综合 征包括 Ｄ Ｃ Ｉ 、易栓症、缺 铁性 贫血、巨幼细 胞性贫血、维生
血液系统概述
病史
患病情况及治疗经过 • 起病的形式与发病时间。 • 病因、诱因或促发因素。 • 主要症状、体征及其特点。 • 相关辅助检查及其结果。 • 主要治疗方法（方案）、效果及药物的毒副作用。 • 患者对治疗和护理的依从性。 • 患病后患者的一般情况及其变化。
血液系统概述
单击此处添加副标题
汇报人姓名
汇报日期
一、血液系统结构、功能与疾病的关系
血液系统
血液系统由血液和造血组织组成。 – 造血组织、造血功能与造血调控。 – 血液组成及血细胞的生理功能。
一、血液系统结构、功能与疾病的关系
（一）造血组织、造血功能与造血调控
1.造血组织
一、血液系统结构、功能与疾病的关系
铁检查。
• 放射性核素。
• 其他。
谢谢！
单击此处添加副标题内容
身体评估
1.全身状态 ➢ 生命体征 ➢ 意识状态 ➢ 面容与表情 ➢ 营养状况 ➢ 体位
三、血液系统疾病患者的护理评估
2.皮肤黏膜 3.浅表淋巴结 4.头颈部 5.胸部 6.腹部 7.其他
三、血液系统疾病患者的护理评估 实验室及其他检查
血常规检查
骨髓细胞学检查
• 红细胞计数、血红蛋 • 骨髓涂片与骨
3.造血微环境 概念：造血干细胞定居、存活、增殖、分化和成熟的场所。 主要由微血管系统、神经成分、基质及其他结缔组织等构成。 造血微环境可直接与造血细胞接触或释放某些因子，影响或诱导造血细胞的生成。 包括正调控因子与负调控因子，维持体内造血功能的平衡。
一、血液系统结构、功能与疾病的关系
（二）血液组成及血细胞的生理功能 血液的组成：血浆、细胞成分。 – 血浆。 – 细胞成分：红细胞、白细胞和血小板。
白测定及红细胞比容。 髓活检（骨髓
内科护理血液系统重点总结
温馨小提示：本文主要介绍的是关于内科护理血液系统重点总结的文章，文章是由本店铺通过查阅资料，经过精心整理撰写而成。
文章的内容不一定符合大家的期望需求，还请各位根据自己的需求进行下载。
本文档下载后可以根据自己的实际情况进行任意改写，从而已达到各位的需求。
愿本篇内科护理血液系统重点总结能真实确切的帮助各位。
本店铺将会继续努力、改进、创新，给大家提供更加优质符合大家需求的文档。
感谢支持！(Thank you for downloading and checking it out!)内科护理血液系统重点总结一、血液系统概述血液系统的组成：血液系统由骨髓、造血干细胞、血细胞（红细胞、白细胞和血小板）以及血管和淋巴管组成。
骨髓是造血干细胞的发育和成熟的地方，血细胞在骨髓中生成后进入血液循环。
红细胞主要负责运输氧气和二氧化碳，白细胞主要负责免疫防御，血小板主要负责血液凝固。
血液系统的主要功能：血液系统主要有以下几个功能：首先，运输氧气和营养物质到全身各个组织和器官，同时运输代谢产物和二氧化碳到肺部和肾脏排出；其次，免疫防御，白细胞能够识别和消灭病原微生物和异常细胞；再次，维持酸碱平衡和渗透压平衡；最后，参与凝血和纤溶过程，防止出血和维持血管完整性。
血液系统疾病的分类：血液系统疾病可以分为多种类型，主要包括贫血、白血病、淋巴瘤、骨髓瘤、血栓和出血性疾病等。
贫血是一种常见的血液疾病，主要是由于红细胞数量不足或功能异常导致氧运输能力下降。
白血病是一种恶性疾病，由于白细胞异常增生产生过多的白血球，影响正常血细胞的生成。
淋巴瘤和骨髓瘤分别是淋巴细胞和浆细胞发生的恶性疾病。
血栓和出血性疾病与血液凝固和纤溶机制的异常有关，可能导致血栓形成或出血不止。
二、红细胞疾病贫血贫血的病因与分类：贫血是由于红细胞生成减少、破坏增加或失血等原因导致血红蛋白浓度下降的一种疾病。
根据病因可分为生理性贫血和病理性贫血，其中病理性贫血又可分为缺铁性贫血、巨幼细胞贫血、溶血性贫血等。
血液科专业概述及血液疾病分类
通过基因工程技术改造患者自身的T细胞，使其能够特异 性识别并攻击肿瘤细胞，为血液肿瘤治疗提供了新的选择 。
免疫检查点抑制剂
通过抑制肿瘤细胞表面的免疫检查点，恢复T细胞对肿瘤 细胞的杀伤作用已在多种血液肿瘤中取得显著疗效。
肿瘤疫苗
通过刺激患者自身的免疫系统产生针对肿瘤细胞的特异性 免疫反应，从而达到治疗肿瘤的目的。
基因诊断
通过检测特定基因的突变或表达异常，用于诊断遗传性血液病， 如血友病、地中海贫血等。
个体化治疗指导
通过检测患者的基因型或表达谱，为患者提供个体化的治疗方案和 用药指导，提高治疗效果和减少副作用。
微小残留病灶监测
利用高灵敏度的分子生物学技术，检测患者体内残留的微量癌细胞 或异常细胞，用于评估治疗效果和预测复发风险。
淋巴瘤
起源于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤，可发生在身体的任何部位，临床表现多样 。
出血性和血栓性疾病
血小板减少症
血小板数量减少或功能异常，导致出血倾向增加 。
血友病
一种遗传性凝血因子缺乏症，患者常表现为关节 、肌肉等深部组织出血。
血栓性疾病
包括动脉血栓和静脉血栓，如心肌梗死、脑梗死 、下肢深静脉血栓等。
症状
寒战、高热、头痛、呕 吐、四肢及腰背疼痛等 。
诊断
血常规检查、尿常规检 查、骨髓象检查等。
白血病
病因
01
遗传、环境等因素导致造血干细胞恶性克隆。
症状
02
发热、贫血、出血、肝脾淋巴结肿大等。
诊断
03
血常规检查、骨髓象检查、免疫学检查等。
淋巴瘤
病因
遗传、免疫缺陷、感染等因素导致淋巴细胞恶性增生。
血液科在临床医学中地位
第六篇 血液系统总论
湖州师范学院董颖
【第一篇 总论】
1.血细胞的生成和造血 2.血液系统的疾病分类 3.血液系统的疾病诊断 4.血液系统的疾病治疗
【第一篇 总论】
1.血液系统由血液和造血器官组成 2.血液=血浆+血细胞 3.造血器官：指生成血细胞的器官，包括骨髓、
胸腺、淋巴结、单核巨噬细胞 血液系统的疾病是原发性血液病和非血液系统 的疾病继发性血液病
集落
【造血微环境和调控】
负性调控 干扰素 前列腺素E 乳酸铁蛋白
【第一篇 总论】
1.血细胞的生成和造血 2.血液系统的疾病分类 3.血液系统的疾病诊断 4.血液系统的疾病治疗
【血液系统的疾病分类】
造血干细胞疾病 (再障，白血病，阵发性睡眠型血红蛋白尿)
红粒淋巴浆疾病 （贫血，红细胞增多症） 单核巨噬疾病 （恶性组织细胞病，炎症性组织细胞增多症） 出血和血栓疾病 （各种紫癜，出血性疾病，凝血性疾病） 脾功能亢进疾病
【一、造血器官】
出生之后造血 (1)骨髓造血:骨髓是唯一产生红细胞、粒细胞和血小
板的场所，也产生淋巴细胞和单核细胞。骨髓分为 红骨髓和黄骨髓 5岁前，全身骨髓的髓腔内均为红骨髓。5岁后随着 年龄的增长，红骨髓脂肪化由远心端向近心端发展。 逐渐由黄骨髓替代，18-20岁时造血主要集中在脊 椎和扁骨
（4）单核巨噬系统：骨髓内，肝脾淋巴结，神经系 统的小胶质细胞
【造血微环境和调控】
造血微环境：造血的支架细胞和组织包括骨髓基 质细胞，细胞因子，细胞外基质
基质细胞：成纤维，脂肪，巨噬，网状，内皮 造血细胞赖以生存的环境总和
【造血微环境和调控】
正性调控 EPO:促红细胞生成素 Tpo:血小板生成素，刺激造血祖细胞增殖 CSF:集落刺激因子，刺激不同细胞系形成细胞
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
血液系统疾病的现代分类
金涛
沈阳市红十字会医院血液科
关键词：分类；血液系统；疾病；发病机制
传统上，血液系统疾病可以分成红细胞疾病、白细胞疾病、出凝血疾病三大类1。
这种编排分类是建立在形态学、临床生化基础上的，以疾病的主要临床表现为依据，对血液学的初期发展起到了重要作用。
随着科技进步，对血液系统疾病发病机理的研究和认识不断深入，尤其是免疫组织化学、遗传生物学和分子化学的进展，按照疾病发病机制对血液系统疾病进行分类已经有了客观基础。
按照发病机制进行分类，疾病实体间的界限清晰，诊断的可重复性好。
尤其对于新进入血液专业的医生，能够让他们更快的、更清晰准确地掌握血液疾病的内涵。
将血液系统疾病按照发病机制进行编排分类是未来的趋势，是血液学发展的必然。
血液系统疾病，按照发病机制，可分成遗传性疾病、获得性克隆性疾病、自身免疫性疾病、血液系统临床综合征四大类。
⏹血液系统的遗传性疾病：遗传性球形细胞增多症、遗传性G6PD缺乏症、
海洋性贫血、血友病等。
⏹获得性克隆性疾病：夜间阵发性血红蛋白尿、髓系肿瘤、淋巴瘤。
⏹获得性免疫性疾病：自身免疫性溶血性贫血、再生障碍性贫血、原发性
血小板减少性紫癜、过敏性紫癜。
⏹血液系统临床综合征：DIC、易栓症、缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、
维生素K缺乏症。
一、遗传性血液疾病
血液系统遗传性疾病，具有明确遗传特点，已经发现了遗传缺陷的具体位点2。
⏹遗传球形细胞增多症，常染色体显性遗传特点，8号染色体短臂缺失。
⏹遗传性G6PD缺乏症，伴性不完全显性遗传特点，突变基因位于X染色
体（Xq28）。
⏹a海洋性贫血，a珠蛋白基因缺失或缺陷。
b海洋性贫血，常染色体显性
遗传特点，b珠蛋白基因缺失或缺陷。
⏹血友病A，X连锁隐性遗传特点，缺陷基因位于Xq28，血友病B，X
连锁隐性遗传特点，缺陷基因位于Xq26。
⏹遗传性血管性血友病，多表现常染色体显性遗传特点，缺陷基因位于
12p。
二、克隆性血液疾病
获得性克隆性疾病，发病机理是血液相关细胞增殖周期异常，出现克隆性增生，引发一系列临床表现。
⏹阵发性睡眠性血红蛋白尿，发病机理是造血干细胞水平基因突变，以
CD55CD59低表达为特征的克隆性血细胞增殖3。
⏹髓系肿瘤，发病机理是髓系造血干细胞突变、恶性克隆性增殖，按照克
隆细胞的成熟程度，可划分为MPD、MDS/MPD、MDS、AML，我们常说的慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化、原发性血小板增多症被归纳于MPD（骨髓增生性疾病），慢性粒单核细胞白血病（CMML）因为同时具有病态造血和髓外化生特点，被归属于MDS/MPD（骨髓增殖性疾病）4。
⏹淋巴瘤，发病机理是淋巴细胞恶性克隆性增殖。
根据临床特点及免疫表
型，淋巴瘤划分为T/NK细胞淋巴瘤、B细胞淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤（2008who 分类为前驱肿瘤、前驱淋巴性肿瘤、成熟B细胞淋巴瘤、成熟T/NK细胞淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤）。
我们常说的急性淋巴细胞白血病在2008who分类中对应的是B-前淋巴细胞性白血病、T-前淋巴细胞性白血病、伯基特淋巴瘤5。
三、免疫性血液疾病
免疫性血液疾病，发病机制是机体免疫系统功能紊乱，自身免疫系统攻击自身机体正常组织/细胞，引起一系列病态临床表现。
免疫损伤机制在各种疾病中都有表现，比如在克隆性疾病中，由于异常克隆刺激免疫系统引起免疫紊乱，会出现免疫系统攻击相关正常组织/细胞的病理机制，这也是血液肿瘤综合治疗中应用免疫调节/抑制剂的理论依据。
免疫性血液疾病，特指的是以自身免疫系统损伤正常组织/细胞为主要环节和始动环节的血液疾病。
⏹自身免疫性溶血性贫血（AIHA），系免疫功能调节紊乱、自身抗体吸附
于红细胞表面而引起临床上的溶血性贫血表现。
临床上常见的类型是温抗体型AIHA，红细胞表面吸附的是不完全抗体IgG和（或）C3。
AIHA的免疫紊乱发病机制尚未阐明，目前比较倾向的是免疫系统受到创伤（比如淋巴组织感染）而失去免疫识别功能，导致自身抗体产生，某些淋巴瘤表现出继发性AIHA可认为是这种机制6。
⏹再生障碍性贫血（AA），目前认为AA的主要发病机制是免疫异常，造
血微环境异常和造血干祖细胞“量”的改变是异常免疫所致。
以往观察到的造血干祖细胞“质”异常性“AA”实乃部分与AA相似的PNH、MDS。
AA已经由初级研究阶段的一组不同质的“综合征”净化为同质的独立疾病体系。
随着对AA发病机制的深入认识，现代AA治疗策略已经把免疫调节/抑制作为治疗方案的基础7。
⏹原发性血小板减少性紫癜（ITP），是因血小板免疫性破坏导致外周血中
血小板减少的出血性疾病。
目前观点，免疫破坏机制不仅包括自身抗体介导的体液免疫，还包括细胞毒T细胞介导的细胞免疫，以及自身抗体/免疫细胞介导的巨核细胞增殖和生成血小板障碍8。
⏹过敏性紫癜(HSP)，为一种常见的血管变态反应性疾病，发病机制为机
体对某些致敏物质发生变态反应，导致毛细血管脆性及通透性增加，产生皮肤、
粘膜、脏器出血9。
四、血液相关临床综合症
⏹弥散性血管内凝血（DIC），是一组发生在许多疾病基础上，由致病因素
激活凝血及纤溶系统，导致全身微血栓形成，凝血因子大量消耗并继发纤溶亢进，引起全身出血及微循环衰竭的临床综合症。
DIC的发病机制迄今仍不十分明确，只能依靠一些临床特征来描述和定义10。
⏹易栓症，是指多种致血栓因素的累积，从而引起机体致病性血栓形成概
率明显增加的一种病理状态。
由于人体凝血纤溶系统是一个复杂的多因素的平衡体，单一的致栓因素会受到其他调节因素的代偿调节，不足以形成临床上的病理性血栓形成（栓塞），当同时存在多种致栓因素时，机体形成临床血栓的可能性就显著增加了。
易栓症与血栓性疾病的概念通常是不同的。
易栓症的主要致血栓因素包括：血管内皮损伤、血小板数量增加活性增强、血液凝固性增高、抗凝活性减低、纤溶活力降低、血液流变学异常11。
⏹缺铁性贫血（IDA），是机体对铁的需求和供给失衡，导致体内贮存铁
耗尽（ID），继之红细胞内铁缺乏（IDE），最终引起缺铁性贫血（IDA），临床上以小细胞低色素性贫血为主要表现，亦有其他组织缺铁表现（皮肤黏膜、精神行为等）。
红细胞内缺铁，大量原卟啉不能与铁结合成血红素，血红蛋白生成减少，红细胞胞浆少、体积小。
组织缺铁，细胞中含铁酶和铁依赖酶活性降低，会引起患者精神、免疫、粘膜、生长发育等异常。
IDA不仅仅是贫血，他是机体缺铁状态下一系列病理性平衡的综合12。
⏹巨幼细胞性贫血（MA），是叶酸或维生素B12缺乏或某些影响核苷酸
代谢的药物导致细胞核脱氧核糖核酸（DNA）合成障碍所致的贫血。
病因包括：叶酸维生素B12摄入不足、吸收不良、代谢障碍、需要增加、利用障碍。
临床主要表现包括三方面：1、大细胞性贫血，重者全血细胞减少；2、口腔和胃肠道粘膜萎缩引起的“牛肉舌”、舌痛、食欲不振、恶心、腹胀、腹泻、便秘；3、肢体麻木、共济失调、等神经症状和易怒、抑郁、失眠、妄想等精神症状。
对MA的认识不应局限于贫血，更应该注意消化系统和神经系统的损伤。
⏹维生素K缺乏症，是由于维生素K缺乏，肝脏合成维生素k1依赖性凝
血因子（FX、FIX、FVII、凝血酶原及其调节蛋白PC、PS等）时不能正常进行加羧基化反应（维生素K1是此酶促反应的关键性辅酶），合成的相应凝血因子无活性或活性低下（未羧基化），导致凝血障碍的一种获得性、复合性出血性疾病。
其临床特征是存在维生素K1缺乏病因、出血倾向、维生素k1依赖性凝血因子减少或缺乏。
以上均为常见血液系统疾病，对于少见/罕见血液系统疾病，根据发病机制原则上均能划归上述四类。
有些疾病的发病机制很复杂，可能有多种发病机制共同起作用，但仍可根据其主要发病机制（起主导作用的发病机制、具有特征性的发病机制）进行上述分类。
参考文献
1张之南.血液病学[M]. 第2版.北京:人民卫生出版社.2011,1
2陆再英,钟南山.内科学[M].第7版.北京:人民卫生出版社.2008,582-8
3吕敏,朱焕玲,蒋能刚,等.血细胞减少患者衰变加速因子和膜反应性溶血抑制物表达缺失检测的临床意义.华西医学[J].2012,27(2):44-8
4王玉春,杜欣.应用2008年WHO新分类分析骨髓增生异常综合征患者186例[J].临床血液学杂志, 2010,23 (03):273-6.
5朱雄增. WHO(2008)恶性淋巴瘤分类解读[J].诊断病理学杂志,2009,16(4):241-4
6金皎.自身免疫性溶血性贫血研究进展[J].实用儿科临床杂志,2010,25(15):1127-31
7付蓉,王化泉,邢莉民,等.再生障碍性贫血的研究进展[J].中国实用内科杂志,2007,27(20):1647-50 8李志峰,朱雄鹏.难治性特发性血小板减少性紫癜的治疗进展[J].血栓与止血学, 2010,16 (05):232-4
9袁丽萍,张琴,鹿玲. 过敏性紫癜患儿血管内皮细胞凋亡与血清IgA水平关系探讨[J].中国免疫学杂志,2012,28(1):81-4
10金润铭,王艳荣.弥散性血管内凝血的诊断与治疗[J].实用儿科临床杂志, 2010,25 (3):230-2
11赵永强.易栓症研究概况[J].中国实用内科杂志, 2007, 27(1):49-52
12陈开玉.营养性铁缺乏症的调查分析[J].中国预防医学杂志, 2010, 11(06):619-20。