四脑室常见肿瘤

在儿童髓母细胞瘤主要发生于小脑中线部 位，起源于小脑下蚓部绒球小结叶或上髓 帆，约占2/3，尤以婴幼儿位于中线者居多， 其余1/3发生于小脑半球和第四脑室。
影像表现

CT表现：
• 平扫肿瘤边界清楚，常位于蚓部，突入第四脑室。肿 瘤高密度占2/3（由于肿瘤细胞及血管丰富），肿瘤坏 死和出血呈现混合密度，约占20％；等密度肿瘤约占 10％；低密度肿瘤很少见，由于肿瘤坏死所致。瘤内 出血可见高密度。10～15％可见斑点状钙化。 • 增强扫描实质部分呈均匀一致的中等到明显强化，如 有转移灶并可见转移灶强化。 • 约半数肿瘤周围有脑水肿。第四脑室变形、变窄呈 “⌒”形前移，80～90％伴有幕上脑室扩大。
脉络丛乳头状瘤choroid plexus papilloma
• 起源于脉络丛的上皮细胞，占小儿脑肿瘤的3 ％，多见于10岁以下男孩，好发于侧脑室，第 三、四脑室少见（但是成人多见于第四脑室）。
• CT表现：肿瘤于脑室内呈边界清楚的等或稍高密度结 节，密度较均匀，偶见中心性或偏心性低密度坏死区， 可有点状或斑块状钙化（25～80％）；外形凸凹不整 似桑椹状，与脉络丛相连，位置可有移动，脑室明显 增大并与肿瘤增大不相称。增强扫描肿瘤明显均匀强 化。肿瘤位于第四脑室时，瘤周围可见环形或弧状低 密度影，为残存的第四脑室。 • MRI表现：肿瘤呈结节状自脉络丛向脑室内突出，长 T1、长T2信号，第四脑室内肿瘤与四周组织分界清楚， 四脑室扩大被肿瘤充填，仅四周残存环形或弧形脑脊 液信号，脑干及小脑受推挤
室管膜瘤起源于原始室管膜上皮，多见于小儿 及青少年，小儿幕下肿瘤中居第三位，4～5岁 为发病高峰年龄，幕下占60～70％，多位于第 四脑室；幕上多见于侧脑室三角区、第三脑室 及脑实质内。
• CT表现：80％的室管膜瘤平扫呈等密度肿块，其余为 略高密度、混杂密度或低密度，形态多数不规则，易 囊变，幕下者50％肿块有散在性点状钙化。位于第四 脑室时可扩展至桥小脑角，小脑蚓部，或小脑半球， 伴有第四脑室扩大、变形，一般在瘤周可见残存的脑 室。增强后可均匀或不均匀中等程度强化，也可呈环 状强化。幕上脑室积水，瘤周可有轻度脑水肿。 • MRI表现：长T1，稍长T2信号，可以发现肿瘤发生于 第四脑室底部，第四脑室常被压向后方，不同于小脑 蚓部的髓母细胞瘤。且髓母细胞瘤相对于室管膜瘤 T2WI信号较高，T1、T2信号均较均匀，瘤周水肿更 常见。
鉴别诊断（四）

小脑血管母细胞瘤
• 血管源性肿瘤，起源于中胚叶细胞的胚胎残余组织， 多见于20～40岁成人。 • CT表现：好发于小脑蚓部和小脑半球，有囊性和实性 两种，囊性占2/3～3/4，典型表现为大囊小结节，实 质部分多为等或稍低密度，有明显增强，囊壁可呈细 条状不连续强化。幕上者多为实性肿瘤，表现同囊性 的壁结节相似，瘤周可有轻或中度水肿。第四脑室梗 阻表现。 • MRI表现：囊性部分呈稍长T1及长T2信号，结节及实 质性肿瘤则多为等T1长T2信号，强化显著。肿瘤周围 可显示血管流空现象



眼震 反跳试验 指鼻试验 跟膝胫试验 闭目难立征
四脑室周围常见肿瘤 影像表现与鉴别诊断
神经外科
髓母细胞瘤medulloblastoma

髓母细胞瘤是一种来源于胚胎残留组织 （原始神经上皮）的极度恶性肿瘤。。是 儿童幕下最常见的脑肿瘤（40％），也有 统计结果认为是第二位。
髓母细胞瘤medulloblastoma
鉴别诊断（五）

第四脑室脑膜瘤
• 起源于脉络组织，或脉络丛基质，后者来源于 于脑膜相同的细胞层，多发生于侧脑室的三角 区，成年女性多见，第四脑室罕见。 • 肿瘤平扫及强化表现同其他部位脑膜瘤，第四 脑室充填，幕上脑室积水。 • 来源于小脑幕向下生长的脑膜瘤也可以造成第 四脑室肿瘤的假象，MRI易鉴别。
影像表现


MRI表现：
T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，合并囊变和坏 死及钙化、出血等则信号强度不均匀；Gd-DTPA 增强瘤实质部分明显强化，MRI的多断面图像有 助于观察肿瘤的起始部位及与周围结构的关系。 瘤周水肿、第四脑室改变等同CT表现
髓母细胞瘤medulloblastoma
室管膜瘤ependymoma
小脑星形细胞瘤
• 星形细胞瘤发生于幕下者占22％，好发于小脑 半球及蚓部 ；小儿星形细胞瘤是小儿最常见的 脑肿瘤，其中71.4％发生于幕下；成人小脑星 形细胞瘤囊性及实性各占50％，儿童小脑星形 细胞瘤70％以上为囊性，且实性肿瘤多伴有囊 变坏死区。
• CT表现：囊性星形细胞瘤平扫为均匀的低密度， 囊液CT值高于脑脊液，边界清，囊壁可有钙化， 增强扫描囊壁有不规则强化或瘤结节强化；实 性星形细胞瘤平扫以低密度为主的混合密度， 多数有坏死囊变区，肿瘤实性部分有明显强化。 即所谓“瘤中有囊，囊中有瘤”。第四脑室受 压移位、闭塞，幕上脑积水，脑干受压前移， 桥小脑角池闭塞。 • MRI表现：实性瘤组织长T1，长T2信号，强化 同CT表现。
小结

形态上与四脑室周围易混淆的肿瘤主要有：
• 实性星形细胞瘤， • 室管膜瘤， • 外生型脑干胶质瘤， • 脉络丛乳头状瘤， • 脑膜瘤， • 实性血管母细胞瘤。
谢谢
小脑损害常见的神经系统 体征
神经外科

1、共济失调：由于小脑调节作用缺失，病人站立 不稳，摇晃、步态不稳，为醉汉步态：行走时两 腿远分，左右摇摆，双上肢屈曲前伸如将跌倒之 状。 并足站立困难。一般不能用一只足站立，但 睁眼或闭眼对站立的稳定性影响不大。笔迹异常 亦是臂、手共济失调的一种表现，字迹不规则， 笔划震颤。一般写字过大，而震颤麻痹多为写字 过小。
鉴别诊断（六）

脑干胶质瘤
• 脑干的胶质瘤多见于儿童，以桥脑多见，脑干 膨大，第四脑室向后移位，脑干周围脑池变窄。 脑干背侧外生型脑干胶质瘤则直接凸向第四脑 室，需要鉴别。

小脑假瘤性蚓部
小结

发生于第四脑室或由周围凸向第四脑室的肿瘤
• 儿童常见有星形细胞瘤，髓母细胞瘤，室管膜瘤，外 生型脑干胶质瘤，少见或罕见有脑膜瘤，畸胎瘤，生 殖细胞瘤，表皮样囊肿，皮样囊肿等。 • 成人常见有转移瘤，血管母细胞瘤，星形细胞瘤，外 生型脑干胶质瘤，少见或罕见有室管膜瘤，脉络丛乳 头状瘤，节细胞胶质瘤，表皮样囊肿，皮样囊肿，淋 巴瘤，促纤维增生型髓母细胞瘤，脑膜瘤等。



2.爆发语言：表现为言语缓慢，发音冲撞、 单调、鼻音。有类似“延髓病变的语言”， 但后者更加奇特而粗笨，且客观检查常有 声带或软鄂麻痹，而小脑性言语为共济运 动障碍，并无麻痹。 3.辩距不良或尺度障碍。 4.轮替动作障碍。 5.协同障碍。

6.反击征。 7.眼球震颤。 8.肌张力变化：肌张力变化较难估计。因 病变部位与病变时期而有所不同，如：① 一侧小脑病变(外伤、肿瘤)发生典型的同侧 半身肌张力降低。②两侧对称性小脑病变 者，一般无明显的肌张力改变。③某些小 脑萎缩的病例可见渐进性全身肌力增高Βιβλιοθήκη Baidu 可出现类似震颤麻痹的情况。