第七章周围神经疾病
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诱发抗原
① P2蛋白:分子量15kD, 碱性蛋白, 致神经炎作用强 ② P1蛋白:分子量18.5kD, 碱性蛋白, 相当于CNS的
MBP, 可诱发EAN&EAE ③ P0蛋白:分子量30kD, 糖蛋白, 周围神经含量最多 ④ 髓鞘结合糖蛋白(MAG): 分子量110kD, 糖蛋白
病因&发病机制
牛P2蛋白免疫→Lewis大鼠, 诱发EAN模型 P2特异性T细胞转移→Lewis大鼠(4~5d潜伏期)
局部神经营养血管痉挛 神经缺血水肿 面神经在骨性面神经管受压
Guillain-Barré综合征脱髓鞘病变也可引起
病因&病理
病理
➢ 早期— 神经水肿&脱髓鞘 ➢ 严重者轴索变性
Biblioteka Baidu
临床表现
1. 任何年龄都可发生, 男性略多 急性起病, 症状数h & 1~3d达高峰 病初可伴麻痹侧乳突区\耳内或下颌角疼痛
流行病学
脱髓鞘型在美国较常见 偶可见轴索变异型(急性运动感觉轴索型神经病) 我国华北常发生急性运动轴索型神经病(AMAN) CJ感染常与AMAN有关
病因&发病机制
❖ GBS确切病因不清
❖ 与空肠弯曲菌(campylobacter jejuni, CJ)感染有关 CJ--革兰阴性微需氧弯曲菌 GBS常见血清型: 2, 4, 19型, 我国常见Penner 19型 CJ感染潜伏期24~72h 水样便→脓血便(高峰期24~48h), 1周恢复 常腹泻停止后发生GBS
治疗
4. 理疗 急性期(茎乳孔附近)超短波透热疗法\红外线照 射,改善局部血循环, 消除神经水肿
➢ 恢复期: 碘离子透入疗法\针刺或电针治疗
治疗
5. 康复治疗 尽早功能训练 做皱眉\举额\闭眼\露齿\鼓腮\吹口哨等 辅以面肌按摩, 每d数次, 每次数min
治疗
6. 手术疗法(病后2年未恢复可行) 面神经-副神经吻合术 面神经-舌下神经吻合术 面神经-膈神经吻合术 疗效不确定, 严重病例可试用
多为双侧性周围性面瘫 四肢对称性瘫 CSF蛋白-细胞分离
诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
(2) 耳源性面神经麻痹 (中耳炎\迷路炎\乳突炎) 腮腺炎\肿瘤\化脓性下颌淋巴结炎 原发病史&特殊症状
治疗
急性期
1. 泼尼松30mg/d顿服, 连续5d, 7~10d逐渐减量 地塞米松10~15mg/d, i.v滴注, 7~10d
减轻面神经水肿\缓解神经受压
无环鸟苷(acyclovir)5mg/kg, p.o, 3次/d, 7~10d Hunt综合征(带状疱疹感染)
治疗
2. 维生素B1 100mg 维生素B12 500µg i.m, 1次/d
➢ 促进神经髓鞘恢复
3. 氯苯氨丁酸(baclofen) 5mg, 3次/d, p.o, 可逐渐增量至30~40mg/d 减低肌张力改善局部血循环 副作用--恶心\呕吐\嗜睡等
polyneuropathies, AIDP
Guillain-Barré综合征(GBS)
概念
急性&亚急性特发性多发性神经病 可能与感染有关&免疫机制参与
流行病学
GBS年发病率0.6~1.9/10万, 男性略多 欧美国家双峰发病年龄(16~25 & 45~60岁) 我国青壮年&儿童多见 有地区&季节流行趋势
危及生命
临床表现
1. 四肢弛缓性瘫&呼吸肌麻痹 Landry上升性麻痹
数d内对称性瘫 自下肢→上肢, 腱反射减低&消失, 可累及脑神经
临床表现
2. 肢体感觉障碍
感觉异常(烧灼\麻木\刺痛\不适感) 感觉缺失较少见(手套袜子形分布) 振动觉&关节运动觉通常保存 神经根刺激征--少数病例出现Kernig征
→EAN
病理
➢ 神经根\神经节&周围神经节段 性脱髓鞘
➢ 小血管周围淋巴细胞&巨噬 细胞炎性反应
➢ 严重者累及轴索
临床表现
1. 四肢弛缓性瘫&呼吸肌麻痹
病前1~4周多有胃肠道\呼吸道感染&疫苗接种史 急性&亚急性起病 四肢对称性弛缓性瘫, 自双下肢开始, 近端较重 数日~2周达高峰 危重者1~2d完全性四肢瘫, 呼吸肌&吞咽肌麻痹,
➢ 镫骨肌支前受损: 舌前2/3味觉丧失&听觉过敏
膝状神经节病变(Hunt综合征) 周围性面瘫 舌前2/3味觉障碍 听觉过敏 患侧乳突部疼痛 耳廓&外耳道感觉减退 外耳道&鼓膜疱疹(图2-8)
诊断&鉴别诊断
1. 诊断
根据急性起病的周围性面瘫
诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
(1) Guillain-Barré综合征
临床表现
2. 患侧表情肌瘫痪 额纹消失\不能皱额蹙眉 眼裂变大\不能闭合&闭合不全 Bell征(闭眼时露出白色巩膜) 鼻唇沟变浅\口角下垂\示齿口角偏向健侧 鼓腮&吹口哨漏气(口轮匝肌瘫痪) 食物滞留病侧齿颊间(颊肌瘫痪)
➢ 双侧见于Guillain-Barré综合征
临床表现
3. 鼓索以上面神经病变: 同侧舌前2/3味觉丧失
❖ 可能与巨细胞病毒(CMV)\EB病毒\肺炎支原体 乙型肝炎病毒(HBV)\HIV感染有关
病因&发病机制
分子模拟(molecular mimicry)机制
病原体某些组分与周围神经组分相似 机体免疫系统发生错误识别
产生自身免疫性T细胞和自身Ab →对周围神经免疫应答→脱髓鞘
病因&发病机制
GBS实验动物模型 实验性自身免疫性神经炎 (Experimental autoimmune neuritis, EAN)
特发性面神经麻痹 Idiopathic Facial Palsy
特发性面神经麻痹(Idiopathic Facial Palsy)
概念
➢ Bell麻痹(Bell palsy)---周围性面瘫 ➢ 茎乳孔内面神经的非特异性炎症
病因&病理
病因
病因未明
风寒 病毒感染(带状疱疹) 自主神经功能不稳
治疗
7. 预防眼部合并症 ➢ 眼罩防护 ➢ 眼药水\眼膏
预后
不完全性面瘫1~2个月可望痊愈 年轻患者预后好, 轻度面瘫痊愈率达92%以上 老年患者发病时伴乳突疼痛, 合并糖尿病\高血
压\动脉硬化\心绞痛&心肌梗死者预后差
第二节 脊神经疾病 Spinal Nerve Diseases
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 Acute inflammatory demyelinating
① P2蛋白:分子量15kD, 碱性蛋白, 致神经炎作用强 ② P1蛋白:分子量18.5kD, 碱性蛋白, 相当于CNS的
MBP, 可诱发EAN&EAE ③ P0蛋白:分子量30kD, 糖蛋白, 周围神经含量最多 ④ 髓鞘结合糖蛋白(MAG): 分子量110kD, 糖蛋白
病因&发病机制
牛P2蛋白免疫→Lewis大鼠, 诱发EAN模型 P2特异性T细胞转移→Lewis大鼠(4~5d潜伏期)
局部神经营养血管痉挛 神经缺血水肿 面神经在骨性面神经管受压
Guillain-Barré综合征脱髓鞘病变也可引起
病因&病理
病理
➢ 早期— 神经水肿&脱髓鞘 ➢ 严重者轴索变性
Biblioteka Baidu
临床表现
1. 任何年龄都可发生, 男性略多 急性起病, 症状数h & 1~3d达高峰 病初可伴麻痹侧乳突区\耳内或下颌角疼痛
流行病学
脱髓鞘型在美国较常见 偶可见轴索变异型(急性运动感觉轴索型神经病) 我国华北常发生急性运动轴索型神经病(AMAN) CJ感染常与AMAN有关
病因&发病机制
❖ GBS确切病因不清
❖ 与空肠弯曲菌(campylobacter jejuni, CJ)感染有关 CJ--革兰阴性微需氧弯曲菌 GBS常见血清型: 2, 4, 19型, 我国常见Penner 19型 CJ感染潜伏期24~72h 水样便→脓血便(高峰期24~48h), 1周恢复 常腹泻停止后发生GBS
治疗
4. 理疗 急性期(茎乳孔附近)超短波透热疗法\红外线照 射,改善局部血循环, 消除神经水肿
➢ 恢复期: 碘离子透入疗法\针刺或电针治疗
治疗
5. 康复治疗 尽早功能训练 做皱眉\举额\闭眼\露齿\鼓腮\吹口哨等 辅以面肌按摩, 每d数次, 每次数min
治疗
6. 手术疗法(病后2年未恢复可行) 面神经-副神经吻合术 面神经-舌下神经吻合术 面神经-膈神经吻合术 疗效不确定, 严重病例可试用
多为双侧性周围性面瘫 四肢对称性瘫 CSF蛋白-细胞分离
诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
(2) 耳源性面神经麻痹 (中耳炎\迷路炎\乳突炎) 腮腺炎\肿瘤\化脓性下颌淋巴结炎 原发病史&特殊症状
治疗
急性期
1. 泼尼松30mg/d顿服, 连续5d, 7~10d逐渐减量 地塞米松10~15mg/d, i.v滴注, 7~10d
减轻面神经水肿\缓解神经受压
无环鸟苷(acyclovir)5mg/kg, p.o, 3次/d, 7~10d Hunt综合征(带状疱疹感染)
治疗
2. 维生素B1 100mg 维生素B12 500µg i.m, 1次/d
➢ 促进神经髓鞘恢复
3. 氯苯氨丁酸(baclofen) 5mg, 3次/d, p.o, 可逐渐增量至30~40mg/d 减低肌张力改善局部血循环 副作用--恶心\呕吐\嗜睡等
polyneuropathies, AIDP
Guillain-Barré综合征(GBS)
概念
急性&亚急性特发性多发性神经病 可能与感染有关&免疫机制参与
流行病学
GBS年发病率0.6~1.9/10万, 男性略多 欧美国家双峰发病年龄(16~25 & 45~60岁) 我国青壮年&儿童多见 有地区&季节流行趋势
危及生命
临床表现
1. 四肢弛缓性瘫&呼吸肌麻痹 Landry上升性麻痹
数d内对称性瘫 自下肢→上肢, 腱反射减低&消失, 可累及脑神经
临床表现
2. 肢体感觉障碍
感觉异常(烧灼\麻木\刺痛\不适感) 感觉缺失较少见(手套袜子形分布) 振动觉&关节运动觉通常保存 神经根刺激征--少数病例出现Kernig征
→EAN
病理
➢ 神经根\神经节&周围神经节段 性脱髓鞘
➢ 小血管周围淋巴细胞&巨噬 细胞炎性反应
➢ 严重者累及轴索
临床表现
1. 四肢弛缓性瘫&呼吸肌麻痹
病前1~4周多有胃肠道\呼吸道感染&疫苗接种史 急性&亚急性起病 四肢对称性弛缓性瘫, 自双下肢开始, 近端较重 数日~2周达高峰 危重者1~2d完全性四肢瘫, 呼吸肌&吞咽肌麻痹,
➢ 镫骨肌支前受损: 舌前2/3味觉丧失&听觉过敏
膝状神经节病变(Hunt综合征) 周围性面瘫 舌前2/3味觉障碍 听觉过敏 患侧乳突部疼痛 耳廓&外耳道感觉减退 外耳道&鼓膜疱疹(图2-8)
诊断&鉴别诊断
1. 诊断
根据急性起病的周围性面瘫
诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
(1) Guillain-Barré综合征
临床表现
2. 患侧表情肌瘫痪 额纹消失\不能皱额蹙眉 眼裂变大\不能闭合&闭合不全 Bell征(闭眼时露出白色巩膜) 鼻唇沟变浅\口角下垂\示齿口角偏向健侧 鼓腮&吹口哨漏气(口轮匝肌瘫痪) 食物滞留病侧齿颊间(颊肌瘫痪)
➢ 双侧见于Guillain-Barré综合征
临床表现
3. 鼓索以上面神经病变: 同侧舌前2/3味觉丧失
❖ 可能与巨细胞病毒(CMV)\EB病毒\肺炎支原体 乙型肝炎病毒(HBV)\HIV感染有关
病因&发病机制
分子模拟(molecular mimicry)机制
病原体某些组分与周围神经组分相似 机体免疫系统发生错误识别
产生自身免疫性T细胞和自身Ab →对周围神经免疫应答→脱髓鞘
病因&发病机制
GBS实验动物模型 实验性自身免疫性神经炎 (Experimental autoimmune neuritis, EAN)
特发性面神经麻痹 Idiopathic Facial Palsy
特发性面神经麻痹(Idiopathic Facial Palsy)
概念
➢ Bell麻痹(Bell palsy)---周围性面瘫 ➢ 茎乳孔内面神经的非特异性炎症
病因&病理
病因
病因未明
风寒 病毒感染(带状疱疹) 自主神经功能不稳
治疗
7. 预防眼部合并症 ➢ 眼罩防护 ➢ 眼药水\眼膏
预后
不完全性面瘫1~2个月可望痊愈 年轻患者预后好, 轻度面瘫痊愈率达92%以上 老年患者发病时伴乳突疼痛, 合并糖尿病\高血
压\动脉硬化\心绞痛&心肌梗死者预后差
第二节 脊神经疾病 Spinal Nerve Diseases
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 Acute inflammatory demyelinating