周围神经疾病
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4周时肌力开始恢复。
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GBS临床分型
格林-巴利综合症(AIDP) 急性运动轴索性神经病(AMAN) 急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN) Fisher综合征 不能分类的GBS
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GBS辅助检查
脑脊液： 典型改变为蛋白-细胞分离，病后第 三周最明显。
神经传导速度(NCV)减慢，远端潜伏期延长， F波或H反射延迟或消失。
周围神经系 统疾病
神经病学教研室
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周围神经系统疾病
概述 脑神经疾病 三叉神经痛
特发性面神经麻痹 脊神经疾病 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
其它：桡、尺、正中神经麻痹 坐骨神经痛及其它下肢单神经病
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概述
解剖及生理 周围神经系统：位于脊髓和脑干的软膜外的所有
神经结构，即从脊髓腹侧和背侧发出的脊神经根组 成的脊神经，以及从脑干腹外侧发出的脑神经，不 包括嗅神经和视神经。 发病机制
任何年龄均可发病，男性略多 急性起病，数小时或1-3天内达高峰 病初可有患侧耳后或下颌角疼痛 主要症状为一侧面部表情肌瘫痪—周围性面
瘫(Bell征)
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特发性面神经麻痹临床表现
伴随症状：同侧舌前2/3味觉减退 听觉过敏 Hunt综合征
病程：1-3周后开始恢复，1-2个月内可望明 显好转并逐渐痊愈。
三叉神经痛
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三叉神经痛
概念 一种原因未明三叉神经分布区内的短暂而
反复发作的剧痛。(trigeminal neuralgia) 病因病理
病因不清，可能为致病因子使三叉神经脱 髓鞘而产生异位冲动或伪突触传递所致。 （三叉神经解剖）
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三叉神经痛临床表现
多见于40岁以上。 三叉神经分布区内无先兆性的电击样、针刺
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概述
病理变化(见图) • 华勒变性(Wallerian degeneration) • 轴突变性(Axonal degeneration) • 神经元变性(Neuronal degeneration) • 节段性脱髓鞘(Segmental degeneration)
临床分类、症状学
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弛缓性瘫痪：四肢对称性，少数可不对称，重
者呼吸肌麻痹。
感觉障碍：感觉异常多见，烧灼感、麻木等。
样改变
感觉缺失，“手套袜套”
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GBS临床表现
颅神经麻痹：双侧面瘫最常见，其次延髓麻痹 自主神经症状：皮肤潮红，多汗，窦性心动过
速，体位性低血压，暂时尿潴留。 单相病程：可短暂波动，但无复发-缓解，多于
又简称面神经炎或Bell麻痹(Bell palsy)，是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的 周围性面瘫。
病因病理 面神经炎的病因未完全阐明
受冷、病毒感染和自主神经不稳局部神经营 养血管痉挛神经缺血水肿压迫面神经(骨性的面 神经管束缚）面神经水肿和脱髓鞘，严重者有轴 突变性
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特发性面神经麻痹临床表现
心电图可异常 腓肠神经活检：脱髓鞘及炎性细胞浸润
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GBS诊断
病前1~4周感染史 急性或亚急性起病 四肢对称性迟缓瘫 可有感觉异常、末梢型感觉障碍 脑神经受累 脑脊液蛋白-细胞分离 神经传导速度减慢、F波延迟。
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GBS鉴别诊断
急性脊髓灰质炎 周期性麻痹 急性重症全身型重症肌无力
面神经传导检查对完全面瘫患者的预后判断 是一项有用的方法。
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诊断及鉴别诊断
1. 根据急性起病的周围性面瘫即可诊断。 2. 鉴别： 格林-巴利综合征 各种耳源性面神经麻痹 颅后窝的肿瘤或脑膜炎引起的周围性面瘫
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治疗
1. 改善局部血液循环，减轻面神经水肿，促进 功能恢复。尽早用1个疗程泼尼松或地塞米 松。
康复治疗
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原发性三叉神经痛首选药物治疗。 抗痫药：卡马西平；苯妥英钠；氯硝安定。
大量维生素B12肌肉注射或三叉神经分支注射。 氯苯氨丁酸 药物无效者： 封闭疗法
三叉N节射频电凝疗法； 微侵袭手术治疗。
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特发性面神经麻痹
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特发性面神经麻痹
概念 特发性面神经麻痹(idiopathic facial palsy)
2. 促进神经髓鞘恢复：维生素B1、B12 3. 氯苯氨丁酸 4. 理疗、康复治疗 5. 手术疗法及预防眼合并症
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ห้องสมุดไป่ตู้
急性炎症性脱髓鞘性多发 性神经病(AIDP)
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概念及流行病学
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP)又称格林-巴利综合 症(Guillain-Barre syndrome, GBS)，以周围 神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞 及巨噬细胞浸润的自身免疫病。
样、刀割或撕裂样短暂剧烈疼痛，持续1-2分， 重者伴痛性抽搐。 病侧面部有扳机点。患者不敢刷牙，洗脸， 吃饭或谈话等，以至情绪低落。 病程呈周期性，一般无阳性体征。
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诊断及鉴别诊断
诊断 根据部位、性质、“扳机点”、无阳性体征。
鉴别诊断 牙痛、继发性三叉神经痛、舌咽神经痛等。
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治疗
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GBS治疗
辅助呼吸及支持治疗 保持呼吸道通畅，对呼吸麻痹者，必要时及
早气管切开，人工辅助呼吸，防治肺感染。 对症治疗 预防并发症
延髓麻痹者宜及早鼻饲；尿潴留者先腹部加压 无效时可导尿；肢瘫者保持肢体于功能位；抗 炎治疗预防肺炎；结合体疗等及早功能锻炼。
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GBS治疗
病因治疗 抑制炎症反应，消除致病因子，促 进神经再生。 1.血浆交换 2.静注免疫球蛋白：0.4g/kg.d 3.皮质类固醇激素：有大宗试验认为无效
年发病率为0.6~1.9/10万，男略多于女 16~25岁，45~60岁为两个高峰。
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GBS病因及发病机制
GBS的病因还不清楚。 但GBS患者病前多有非特异性病毒感染或疫苗接
种史，空肠弯曲杆菌(CJ)最常见。 分子模拟机制
实验性自身免疫性神经炎(EAN)
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GBS临床表现
前驱感染史：病前1~4周左右。 急性或亚急性起病，数日至2周达高峰。
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GBS临床分型
格林-巴利综合症(AIDP) 急性运动轴索性神经病(AMAN) 急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN) Fisher综合征 不能分类的GBS
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GBS辅助检查
脑脊液： 典型改变为蛋白-细胞分离，病后第 三周最明显。
神经传导速度(NCV)减慢，远端潜伏期延长， F波或H反射延迟或消失。
周围神经系 统疾病
神经病学教研室
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周围神经系统疾病
概述 脑神经疾病 三叉神经痛
特发性面神经麻痹 脊神经疾病 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
其它：桡、尺、正中神经麻痹 坐骨神经痛及其它下肢单神经病
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概述
解剖及生理 周围神经系统：位于脊髓和脑干的软膜外的所有
神经结构，即从脊髓腹侧和背侧发出的脊神经根组 成的脊神经，以及从脑干腹外侧发出的脑神经，不 包括嗅神经和视神经。 发病机制
任何年龄均可发病，男性略多 急性起病，数小时或1-3天内达高峰 病初可有患侧耳后或下颌角疼痛 主要症状为一侧面部表情肌瘫痪—周围性面
瘫(Bell征)
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特发性面神经麻痹临床表现
伴随症状：同侧舌前2/3味觉减退 听觉过敏 Hunt综合征
病程：1-3周后开始恢复，1-2个月内可望明 显好转并逐渐痊愈。
三叉神经痛
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三叉神经痛
概念 一种原因未明三叉神经分布区内的短暂而
反复发作的剧痛。(trigeminal neuralgia) 病因病理
病因不清，可能为致病因子使三叉神经脱 髓鞘而产生异位冲动或伪突触传递所致。 （三叉神经解剖）
实用文档
三叉神经痛临床表现
多见于40岁以上。 三叉神经分布区内无先兆性的电击样、针刺
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概述
病理变化(见图) • 华勒变性(Wallerian degeneration) • 轴突变性(Axonal degeneration) • 神经元变性(Neuronal degeneration) • 节段性脱髓鞘(Segmental degeneration)
临床分类、症状学
实用文档
弛缓性瘫痪：四肢对称性，少数可不对称，重
者呼吸肌麻痹。
感觉障碍：感觉异常多见，烧灼感、麻木等。
样改变
感觉缺失，“手套袜套”
实用文档
GBS临床表现
颅神经麻痹：双侧面瘫最常见，其次延髓麻痹 自主神经症状：皮肤潮红，多汗，窦性心动过
速，体位性低血压，暂时尿潴留。 单相病程：可短暂波动，但无复发-缓解，多于
又简称面神经炎或Bell麻痹(Bell palsy)，是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的 周围性面瘫。
病因病理 面神经炎的病因未完全阐明
受冷、病毒感染和自主神经不稳局部神经营 养血管痉挛神经缺血水肿压迫面神经(骨性的面 神经管束缚）面神经水肿和脱髓鞘，严重者有轴 突变性
实用文档
特发性面神经麻痹临床表现
心电图可异常 腓肠神经活检：脱髓鞘及炎性细胞浸润
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GBS诊断
病前1~4周感染史 急性或亚急性起病 四肢对称性迟缓瘫 可有感觉异常、末梢型感觉障碍 脑神经受累 脑脊液蛋白-细胞分离 神经传导速度减慢、F波延迟。
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GBS鉴别诊断
急性脊髓灰质炎 周期性麻痹 急性重症全身型重症肌无力
面神经传导检查对完全面瘫患者的预后判断 是一项有用的方法。
实用文档
诊断及鉴别诊断
1. 根据急性起病的周围性面瘫即可诊断。 2. 鉴别： 格林-巴利综合征 各种耳源性面神经麻痹 颅后窝的肿瘤或脑膜炎引起的周围性面瘫
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治疗
1. 改善局部血液循环，减轻面神经水肿，促进 功能恢复。尽早用1个疗程泼尼松或地塞米 松。
康复治疗
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原发性三叉神经痛首选药物治疗。 抗痫药：卡马西平；苯妥英钠；氯硝安定。
大量维生素B12肌肉注射或三叉神经分支注射。 氯苯氨丁酸 药物无效者： 封闭疗法
三叉N节射频电凝疗法； 微侵袭手术治疗。
实用文档
特发性面神经麻痹
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特发性面神经麻痹
概念 特发性面神经麻痹(idiopathic facial palsy)
2. 促进神经髓鞘恢复：维生素B1、B12 3. 氯苯氨丁酸 4. 理疗、康复治疗 5. 手术疗法及预防眼合并症
实用文档
ห้องสมุดไป่ตู้
急性炎症性脱髓鞘性多发 性神经病(AIDP)
实用文档
概念及流行病学
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP)又称格林-巴利综合 症(Guillain-Barre syndrome, GBS)，以周围 神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞 及巨噬细胞浸润的自身免疫病。
样、刀割或撕裂样短暂剧烈疼痛，持续1-2分， 重者伴痛性抽搐。 病侧面部有扳机点。患者不敢刷牙，洗脸， 吃饭或谈话等，以至情绪低落。 病程呈周期性，一般无阳性体征。
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诊断及鉴别诊断
诊断 根据部位、性质、“扳机点”、无阳性体征。
鉴别诊断 牙痛、继发性三叉神经痛、舌咽神经痛等。
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治疗
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GBS治疗
辅助呼吸及支持治疗 保持呼吸道通畅，对呼吸麻痹者，必要时及
早气管切开，人工辅助呼吸，防治肺感染。 对症治疗 预防并发症
延髓麻痹者宜及早鼻饲；尿潴留者先腹部加压 无效时可导尿；肢瘫者保持肢体于功能位；抗 炎治疗预防肺炎；结合体疗等及早功能锻炼。
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GBS治疗
病因治疗 抑制炎症反应，消除致病因子，促 进神经再生。 1.血浆交换 2.静注免疫球蛋白：0.4g/kg.d 3.皮质类固醇激素：有大宗试验认为无效
年发病率为0.6~1.9/10万，男略多于女 16~25岁，45~60岁为两个高峰。
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GBS病因及发病机制
GBS的病因还不清楚。 但GBS患者病前多有非特异性病毒感染或疫苗接
种史，空肠弯曲杆菌(CJ)最常见。 分子模拟机制
实验性自身免疫性神经炎(EAN)
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GBS临床表现
前驱感染史：病前1~4周左右。 急性或亚急性起病，数日至2周达高峰。