神经病学：周围神经疾病
神经病学课件 周围神经病变
Idiopathic facial paralysis
• idiopathic facial paralysis is also called facial neuritis or Bell palsy, which is peripheral facial paralysis due to the non special inflammation of facial nerve.
• Mutiple mononeuropathy: more than one peripheral nerve are involved
• Polyneuropathy: symmetrical weakness of limbs and areflexia, symmetric loss of sensory, autonomic dysfunction in the affected area
– Not include the optic nerves and olfactory bulbs
– Composed of Cranial nerves (10 pairs) and Spinal nerves (31 pairs)
• Myelinated fibers: coated with the membrane of one Schwann cell every 250 to 1000μm in concentric way, forming the insulated myelin (a multilayer sheath). Each segment is called node of Ranvier, permitting the conduction of the nerve impulse saltatory and therefore rapidly
周围神经病
特发性面神经麻痹--体检
鼓索以上面神经病变: 同侧舌 前2/3味觉丧失 镫骨肌支前受损: 舌前2/3味觉丧失&听觉 过敏
膝状神经节病变 (Ramsay-Hunt综合征)
周围性面瘫 舌前2/3味觉障碍 听觉过敏 患侧乳突部疼痛 耳廓&外耳道感觉减退 外耳道&鼓膜疱疹
诊断&鉴别诊断
1. 诊断
根据 疼痛的部位\性质\扳机点 神经系统无阳性体征可诊 断
诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
(1) 继发性三叉神经痛
出现面部持续疼痛 \感觉减退、角膜反射迟钝 \张口歪斜 常合并其他脑神经麻痹 年轻患者 典型三叉神经痛 特别是双侧性 应高度怀疑MS
原发性或转移性桥小脑 角及颅底肿瘤：如鼻咽癌 多发性硬化(MS) 延髓空洞症
第三章 周围神经疾病 Diseases of the Peripheral Nerves
温州医学院附属第一医院神经科 周赛君
神经病学(吕传真
主编
第2版)
主要内容
1. 概述 2. 三叉神经痛 3. 特发性面神经麻痹 4. Guillain-Barré综合征
第一节 概 述
概念
周围神经系统 (Peripheral nervous system)
病因
(1) 特发性 (2)营养性&代谢性 (3) 药物&中毒 (4) 感染性&肉芽肿性 (5) 自身免疫性、血管炎性 (6) 肿瘤性&副蛋白血症性 (7) 遗传性
临床分类
1. 对称性多发性神经病 2. 单神经病或多数性单神经病
第二节 神经痛
三叉神经痛 Trigeminal Neuralgia
《神经病学》周围神经病练习题及答案
《神经病学》周围神经病练习题及答案一、选择题【A1型题】1.周围神经疾病的病因A.营养代谢B.药物及中毒C.血管炎D.肿瘤E.以上均是2.关于周围神经疾病的描述不正确的是A.传导束型感觉障碍B.运动障碍C.反射减弱或消失D.自主神经功能障碍E.肌萎缩3.继发性三叉神经痛与原发性三叉神经痛的最重要鉴别点A.有扳机点B.有其他神经系统体征C.常有牙疾患D.疼痛的程度E.卡马西平的治疗效果4.原发性三叉神经痛的疼痛特点’A.持续性钝痛B.持续性刺痛C.短暂的电击样、撕裂样剧痛D.发作性剧痛伴三叉神经破坏体征E.疼痛常见于前额部5.原发性三叉神经痛的病因A.急性上领窦炎B.急性牙周炎C鼻咽癌 D.三又神经疙疹病毒感染E.尚不清楚6.原发性三叉神经痛的患者可能出现的体征A.患侧面部感觉减退B.患侧咀嚼肌萎缩C.患侧角膜反射消失D.患侧面部可有触发点E.张口时下领偏向患侧7.原发性三叉神经痛治疗首选的方法A.卡马西平B. B族维生素C.封闭治疗D.半月神经节射频电凝疗法E.三叉神经微血管减压术8.原发性三叉神经痛的哪支发生率最高A第2支B.第2, 3支C.第1, 2支D.第1, 3支E.第3支的运动支9.关于原发性三叉神经痛的描述不正确的是A.多见于中老年人B第2-3支较常见C.常有”触发点”或”扳机点”D.常伴疼痛侧角膜反射消失E.严重者伴面肌痛性抽搐10.原发性三叉神经痛的治疗包括A.药物治疗B.封闭治疗C.神经阻滞疗法D.神经微血管减压术E.以上全部疗法’11.原发性三叉神经痛的首选治疗A.上颌支纯酒精注射B.三叉神经感觉根切断术C.抗癫痫药物治疗D.半月神经节射频电凝疗法E.三叉神经微血管减压术12.下列关于特发性面神经麻痹的描述正确的是A.多为慢性起病B.:双侧受累多见C.多数病例伴舌后1/3味觉丧失D.出现Be11征E.多数患者不能恢复13.左侧特发性面神经麻痹的患者可以出现的症状、体征A.左侧面部感觉减退或消失B.张口时下领偏C伸舌左偏，左D.左眼睑下垂E.左眼闭合不全14.左侧特发性面神经麻痹的主要表现A.左眼睑闭合不严，示齿时口角歪向左侧.’B.左眼睑闭合不严，示齿时口角歪向右侧C.左眼睑闭合不严，示齿时口角不歪D.眼睑闭合正常，示齿时口角歪向左侧E.眼睑闭合正常，示齿时口角歪向右侧15.关于Ramsay-Hunt 'syndrome的描述不正确的是A.味觉障碍B.听觉过敏C.外耳道疤疹D.周围性面瘫E.面部疼痛1，16.下列哪一顶症状号体征不符合特发性面神经麻痹A. Bell征(+)B.多为单侧病变C.可伴耳后疼痛D.可伴患侧咀嚼肌无力E.可伴患侧舌前2/3味觉障碍17.关于特发性面神经麻痹的描述不正确的是A.耳后疼痛B.舌前2/3味觉减退C.听觉过敏D.-Ramasay-I-Iunt syndromeE.面部感觉减退18.在特发性面神经麻痹的护理上应注意防止发生、A.面肌萎缩B.面肌痉挛C.下领关节脱位D.上领窦感染E.角膜溃疡19.组成正中神经的神经根纤维为A. C6-T1B. C5-T2C. C1一C4D. T1-T12E. Ll-S220.组成坐骨神经的神经根纤维为。
【神经病学】神经内科本科教材----周围神经疾病
舌咽神经痛
➢局限于舌咽神经分布区的阵发性疼痛 ➢ 吞咽、讲话、呵欠、咳嗽常可诱发
➢在咽喉、舌根扁桃体窝等触发点 ➢4%可卡因或1%丁卡因喷涂可阻止发作
一、三叉神经痛
治疗
药物治疗 1、卡马西平(carbamazepine) 首选
起始剂量0.1g, 3次/d, p.o; 常用0.6g/d, 最大1.0g/d 最小有效维持量(0.6~0.8g/d)；有效率约70%, 孕妇忌用
5、维生素B12：1000～2000μg，im， 2～3次/周，4～8周为一疗程，部分患者可缓解疼痛
一、三叉神经痛
治疗
封闭治疗 ➢封闭三叉神经分支、半月神经节
➢用无水酒精、甘油使之变性, 注射区面部感觉缺失
经皮半月神经节射频电凝疗法
➢疗效90%以上，复发率21%至28%, 重复应用仍有效 ➢并发症:面部感觉异常、角膜炎、咀嚼无力、复视、带状疱疹
➢起病缓慢，常伴有其他脑神经受损症状 ➢各种原发病的特殊表现
➢为单/双侧面神经麻痹 ➢常伴发热、皮肤游走性红斑
➢可累及其他脑神经
二、特发性面神经麻痹
治疗
治疗原则 ➢改善局部血液循环，减轻面神经水肿 ➢缓解神经受压，促进神经功能恢复
二、特发性面神经麻痹
治疗
治疗方法
1、药物治疗 （1） 皮质类固醇 （corticosteroids）：尽早使用
一、三叉神经痛
概述
三叉神经痛（trigeminal neuralgia）是原 发性三叉神经痛的简称，表现为三叉神经 分布区内短暂的反复发作性剧痛
一、三叉神经痛
病因及发病机制
病因
➢周围学说：半月神经节到脑桥间后根部 ➢ 分压迫。
➢中枢学说：感觉性癫痫样发作。
教案名称：周围性面神经疾病
教案名称：周围性面神经疾病一、教材分析本教案选用的教材为《神经病学》，其中涉及周围性面神经疾病的部分。
该部分内容主要介绍了周围性面神经疾病的病因、病理生理、临床表现、诊断和治疗等方面的知识。
通过学习，学生将能够全面掌握周围性面神经疾病的基本知识和临床技能。
二、学情分析本教案面向的学生为大学医学类专业的学生，他们在学习本门课程之前已经具备一定的医学基础知识，对神经系统疾病有一定的了解。
然而，对于周围性面神经疾病的详细情况及处理措施，学生可能缺乏深入的认识和理解。
因此，本教案的设计应注重引导学生掌握周围性面神经疾病的全面知识，提高他们的学习兴趣和参与度。
三、教学三维目标1.知识目标：掌握周围性面神经疾病的病因、病理生理、临床表现和治疗方法。
2.能力目标：能够正确评估和诊断周围性面神经疾病患者，掌握该疾病的常用治疗方法和操作技能。
3.情感态度与价值观目标：培养学生对医学专业的热爱和责任感，树立良好的职业道德观念，增强服务患者的意识和能力。
四、教学重难点1.教学重点：周围性面神经疾病的病因、病理生理和临床表现，以及诊断和治疗原则。
2.教学难点：正确评估和诊断周围性面神经疾病患者，掌握不同类型患者的个性化治疗方案。
五、教学对象本教案适用于大学医学类专业的学生，以及相关医疗从业人员。
六、教学任务分析本课程的教学任务是让学生了解和掌握周围性面神经疾病的基本知识和临床技能，包括病因、病理生理、临床表现、诊断和治疗等方面。
通过理论授课、临床见习和病例讨论等方式，培养学生的临床思维能力和问题解决能力。
同时，通过小组讨论和专家讲座等形式，拓宽学生的视野，提高他们的综合素质。
七、教学方法本教案将采用以下教学方法：1.课堂讲授：通过教师讲解和学生互动的方式，使学生了解和掌握周围性面神经疾病的基本概念和知识。
2.多媒体演示：借助多媒体技术等手段，展示周围性面神经疾病的病理生理过程、临床表现和治疗过程，帮助学生直观地了解相关知识。
周围神经病(PeripheralNeuropathy)神经病学教研室
GBS－临床表现
• 病前 1~4 周有胃肠道或呼吸道感染症状， 或有疫苗接种史。 • 多为急性或亚急性起病，于数日至 2 周达 到高峰； • 首发症状出现四肢完全性对称性弛缓性瘫 痪及呼吸肌麻痹 • 如对称性肢体无力 10~14 天内从下肢上升 到躯干、上肢或累及脑神经，称为Landry 上升性麻痹。
CIDP主要特点：
– – – – 运动、感觉障碍同存。 CSF可见蛋白-细胞分离。 NCV、F波潜伏期均较AIDP重。 腓肠神经活检：炎症性节段性脱髓鞘 “洋葱皮样”改变。 – MRI：神经增粗。
诊断及鉴别
• 诊断：根据急性起病的周围性面瘫即 可诊断。 • 鉴别：1． 格林-巴利综合征
2 ．各种耳源性面神经麻痹 3 ．颅后窝的肿瘤或脑膜炎 引起的周围性面瘫
治
疗
• 原则：改善局部血液循环，减轻面神 经水肿，促进功能恢复。 • 皮质类固醇激素 • 维生素B族 • 氯苯氨丁酸 • 理疗 • 康复 • 手术
周围神经疾病－概述
辅助检查
神经传导速度和肌电图 可发现亚临床型神经病 可协助病变定位 可鉴别轴突变性及脱髓鞘性神经病 可鉴别运动神经病和肌病所致的肌萎缩
三叉神经痛 Trigeminal Neuralgia
三叉神经痛－病因及病理
• 病因不清 • 神经纤维脱髓鞘 • 异常血管团压迫
周围神经病
（Peripheral Neuropathy） 神经病学教研室
周围神经疾病 概述 三叉神经痛 特发性面神经炎 格林－巴利综合征
周围神经疾病－概述
解剖及生理 周围神经系统是指位于脊髓和脑干的软膜 外的所有神经结构，包括 感觉传入神经根 运动传出神经根 神经束膜和神经外膜均有血神经屏障 有髓神经纤维的节段性结构为郎飞节起保护轴 索及绝缘作用
最新周围神经疾病-神经病学第五版
Ⅰ. 急性运动麻痹综合征伴各种感觉&自主神经障碍 Ⅱ. 亚急性感觉运动性麻痹综合征 Ⅲ. 慢性感觉运动性多发性神经病综合征 Ⅳ. 神经病伴线粒体病 Ⅴ. 再发性&复发性多发性神经病综合征 Ⅵ. 单神经病&神经丛病综合征
症状学
1. 感觉神经损害 (1) 感觉缺失
多发性神经病— 肢端对称性痛温觉\触觉\振动觉\关节位置觉
组成 ➢ 脊神经(spinal nerves)
➢ 颅神经(cranial nerves, Ⅲ~Ⅻ)
解ห้องสมุดไป่ตู้&生理
1. 解剖
周围神经 ①感觉传入神经根: 脊神经后根\后根神经节&
脑神经神经节构成 ➢ 中枢支进入脊髓在后角&后索换第2级神经元,
三叉神经脊束核交换神经元 ➢ 后根神经节周围支终止于皮肤\关节\肌腱&内脏 ②运动传出神经根: 脊髓前角&侧角发出脊神经
2. 生理
➢ 脑神经&脊神经通过蛛网膜下腔段缺乏神经外膜,
易受到CSF中物质影响
髓鞘
轴索
➢ 有髓纤维轴索包绕髓鞘, 由Schwann
细胞&膜构成
➢ 髓鞘形成节段性结构Ranvier结
➢ 神经冲动在Ranvier结呈跳跃性传布
无髓神经纤维发自后根&自主神经神经节
病因&发病机制
1. 病因
(1) 特发性
②结缔组织病变压迫周围神经&滋养血管 ③自身免疫性周围神经病→小静脉周围炎性细胞浸
润&神经损伤 ④中毒性:生物毒物(白喉毒素)\内源性毒物(尿毒症)
营养缺乏性病变可选择性损害神经轴索&髓鞘 ⑤遗传代谢病: 酶系统障碍→髓鞘&轴索必需成分
神经病学周围神经病变
2024/6/29
46
糖尿病周围神经病
2024/6/29
47
糖尿病
周围神经病发生率 > 50%
表现
常见: 远端感觉性神经病 感觉运动神经病
少见 : 急性痛性运动神经病 躯干神经病（胸段多发性根性神经病） 脑神经病（Ⅲ、Ⅵ） 自主神经病
2024/6/29
2024/6/29
54
• 感觉障碍：
– –本体觉缺失和腱反射消失是重要特征 – –肢体远端轻度痛温觉减退：手套-袜子型
• 神经根损害： • –腓肠肌压痛
– Laseque征（＋） – 植物神经障碍：见于严重者 – 血压波动、体位性低血压
• –心律失常 • –括约肌功能障碍而出现尿储留和排便困难：罕见
表现（亚急性感觉运动性）
足部（手部）麻木、刺痛、烧灼感 肌萎缩、无力、腱反射减弱、阳痿 可并存Wernicke脑病等 电生理检查 轴突变性
2024/6/29
64
2024/6/29
62
治疗
皮质类固醇
常用强的松60-100mg/d,连用2-4周,然后逐渐减 量至隔日5-20mg,至少连用34周.10个月或以上为 一疗程。
免疫球蛋白静脉滴注
95%有效
，连用2天 ；或，连用5天。
血浆置换 80%有效
无效者 环磷酰胺
2024/6/29
63
酒精性神经病
每日3升啤酒 300ml 烈性酒 连续3年
2024/6/29
43
2024/6/29
44
诊断和鉴别诊断
• •Bell`s麻痹是排除性诊断 • •鉴别：
• –继发于面神经通路周围结构病变的周围性面瘫 • –合并周围性面瘫的其他周围神经病
神经病学简答题名词解释
可有血性，洗肉水样
蛛网膜下腔出血
脑出血
发病年 粟粒样动脉瘤多发
50-65 岁多见
龄
40-60 岁，动静脉畸
形青少年多见
常见原 粟粒样动脉瘤、动静 高血压、脑动脉粥样
因
脉畸形
硬化
速度 急骤，数分钟达高峰
数小时达高峰
血压
正常或增高
通常显著增高
头痛
极常见，剧烈
常见，较剧烈
昏迷
常为一过性昏迷
9.什么是癫痫持续状态？如何处理？ 全面性强直─阵挛发作(GTCS)者在短期内频繁发生，以至 发作间歇中意识持续昏迷者，称为癫痫持续状态。处理① 在给氧，防护的同时，应从连控制发作，首选安定静注； ②保持呼吸道通畅；③纠正水电解质紊乱；④防治脑水肿 药物；⑤降温；⑥抽搐停止后，肌注苯巴比妥维持，意识 清醒后改口服。药物选择：药物特点 能静脉给药，可快 速进入脑内阻止癫痫发作，无难以接受的不良反应在脑内 存在足够长的时间以防止再次发作 1 地西泮 2 地西泮加 苯妥英钠 3 苯妥英钠 410%水合氯醛 5 副醛 三 维持治疗 临床特点：短暂性、发作性、刻板性、重复性
性卒中；可有头痛，局灶性偏瘫和不同程度的意识障碍；
神经系统定位体征；原发病的症状和体征；易发生梗塞后
出血。
周围性面瘫
中枢性面瘫
面瘫程度
重
轻
症状表现 面部表情肌瘫痪使表 病灶对侧面部随意运
情动作丧失
动丧失常伴有同侧瘫
恢复速度
缓慢
较快
常见病因
面神经炎
脑血管疾病出纤维 皮质及其传出纤维
物并发症及不良反应；神经保护治疗，减缓或阻断神经变
性过程。4 并发症：口干便秘恶心呕吐低血压、症状波动
神经病学常见病详细目录
神经内科常见疾病详细目录1.周围神经病：脑神经病；（三叉神经痛、面神经麻痹、面肌痉挛、前庭神经元炎、舌咽神经痛、）脊神经疾病；（单神经病：枕大神经痛、肋间神经痛、尺神经麻痹、桡神经麻痹、正中神经麻痹、腓总神经麻痹、胫神经麻痹、股外侧皮神经炎、坐骨神经痛；臂丛神经痛）多数单神经痛；（糖尿病性、炎性血管性神经痛）格林巴利综合征；慢性格林巴利；2.脊髓疾病：脊髓炎；压迫性脊髓病；脊髓亚急性联合变性；脊髓空洞症；脊髓血管病；脊髓蛛网膜炎；其他脊髓病（脊髓梅毒、纤维软骨性栓塞、）3.脑血管病S感染：病毒感染（单纯疱疹病毒脑炎、病毒性脑膜炎、亚急性硬化性全脑炎、进行性多灶性白质脑病）；细菌感染（化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎、）；真菌感染（隐球菌型脑膜炎、中枢神经系统曲霉菌病、中枢神经系统毛霉菌病）；朊蛋白病；脑寄生虫感染（脑囊虫病、脑型血吸虫病、脑型肺吸虫病、脑型疟疾）；螺旋体感染（神经梅毒、神经莱姆病、神经系统钩端螺旋体病）；艾滋病S脱髓鞘：多发性硬化；视神经脊髓炎；急性播散性脑脊髓炎；同心圆性硬化；脑桥中央脊髓溶解症；脑白质营养不良；6.运动障碍疾病（锥体外系疾病）：帕金森病；小舞蹈病；亨廷顿舞蹈病；肝豆状核变性；肌张力障碍；其他障碍（原发性震颤、抽动秽语综合征、迟发型运动障碍；）7.癫痫8.头痛S变性疾病：大脑皮质变性(阿尔兹海默病、额颞叶痴呆)；基底神经节变性(帕金森病/进行性核上性麻痹)；脑干小脑变性;脊髓变性;运动系统变性；自主神经系统变性S遗传性疾病：遗传性共济失调、遗传性痉挛性截瘫、腓骨肌萎缩症、神经皮肤综合征（神经纤维瘤病、结节性硬化病、脑面血管瘤病）11.神经系统发育异常性疾病：先天性脑积、脑性瘫痪、颅颈区畸形12.神经-肌肉接头和肌肉疾病：重症肌无力、周期性麻痹、多发性肌炎、进行性肌营养不良、肌强直性肌病、代谢性肌病（线粒体肌病及脑肌病、脂质沉积性肌病、糖原沉积病）13.自主神经系统疾病：雷诺病、红斑性肢痛病、面偏侧萎缩症、全身自主神经功能不全、自发性多汗症、进行性脂肪营养不良14.神经系统副肿瘤综合征：副肿瘤性小脑变性、副肿瘤性脑脊髓炎、亚急性坏死性脊髓病、亚急性运动神经元病、Lambert-Eaton肌无力综合征15.神经系统并发的精神障碍：抑郁、焦虑、躯体形式障碍、睡眠障碍（失眠、发作性睡病、阻塞性睡病、阻塞性睡眠呼吸暂停综合征、不宁腿综合征）16.神经系统危重：脑损伤、颅内压增高、呼吸泵衰竭、多器官功能障碍综合征17.内科疾病神经系统并发症：肺性脑病、肝性脑病、肾性脑病、低血糖性脑病、糖尿病性神经系统并发症、可逆性后部白质脑病、桥本脑病、系统性红斑狼疮神经系统并发症、理化因素所致神经系统损伤（酒精中毒、重金属中毒、CO中毒、放射性损伤）。
神经病学第7版贾建平-李岩-周围神经病变
9
躯体神经
脊髓（前角、后角）
神经根 神经干 神经股 神经束 神经末梢
2019/11/14
10
臂丛神经
C5、6 上干
C7 中干 C8、T1 下干 干 前后股 上、中、下干后股 后束 上、中干前股 外侧束 下干前股 内侧束 束 支（神经）
神经根-神经干-神经股-神经束-神经
46
治疗
• 药物治疗 – 强的松+ 阿昔洛韦>强的松> 阿昔洛韦 – 发病3d内使用更有效，但发病10d后应用无效 – 一般治疗：患侧眼部护理
• 白天: 滴眼液,太阳眼镜保护；夜间：金霉素眼膏 敷眼
2019/11/14
47
糖尿病周围神经病
2019/11/14
48
糖尿病
周围神经病发生率 > 50%
2019/11/14
41
病因
• 不明 •危险因素：
– –免疫抑制：如HIV 感染、MT等 – –流感、普通感冒 – –糖尿病：> 4 倍 • –怀孕3.3 倍：↑
2019/11/14
42
临床表现－症状
• 常见：
– –急性病程：3-72 h 达高峰 – –单侧面部表情肌麻痹（< 1%的患者为双侧）
61
治疗
丙种球蛋白 0.4g / kg 血浆置换（PE） 2～4次/周 激素 无效（大剂量甲强龙与IVIG合用有效） 维生素（如B12）
预后
脱髓鞘较轴突病变佳
2019/11/14
62
慢性炎症性脱鞘性多发性神经病（CIDP)
高峰 40～60岁 亚急性起病，慢性病程,平均3个月,起病6个月内无明显好转. 炎性反应轻 分布不对称，近端重于远端 运动感觉症状均有，感觉症状散在 早期近端或弥散性反射减低 早期共济失调明显，与本体觉减退不吻合 脑神经和呼吸肌不受累
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
病因及发病机制
病因不明
周围学说：病变部位为半月神经节 到脑桥间部分，由神经受压引起
中枢学说：病变部位为三叉神经脊 束核或脑干，由异常放电引起的一 种感觉性癫痫样发作
发病机制不明
可能为三叉神经局部脱髓鞘产生异 位冲动，相邻的轴索纤维伪突触形 成或产生短路，轻微痛觉刺激通过 短路传入中枢，中枢传出冲动亦通 过短路传入，叠加造成三叉神经痛 发作
牙痛：持续性钝痛，局限于牙龈部，可因进食冷、热食物加剧，X线 检查可发现龋齿、肿瘤等有助鉴别
舌咽神经痛：较少见，常见年轻妇女。局限于扁桃体、舌根、咽及耳 道深部（舌咽神经分布区）的阵发性疼痛，性质类似三叉神经痛，吞 咽、讲话、呵欠、咳嗽常可诱发。扳机点在咽喉、舌根扁桃体窝等部 位，以4%可卡因或1%丁卡因喷涂可阻止发作
病（病变位于神经纤维之间的支持组织） 按病程：急性、亚急性、慢性、复发性、进行性神经病 按累及的神经分布形式：单神经病、多发性单神经病、多发性神经病 按症状：感觉性、运动性、混合性、自主神经性 按病变解剖部位：神经根病、神经丛病、神经干病
临床表现
感觉障碍： 感觉缺失、感觉异常、疼痛、感觉性共济失调
疼痛性质：剧烈的电击 样、针刺样、刀割样或 撕裂样疼痛
发作特点：持续数秒至 1~2分钟，突发突止
扳机点或触发点：口角、 鼻翼、颊部或舌部，轻 触可诱发
临床表现
♦ 严重病例伴面部肌肉 反射性抽搐，口角牵向 患侧，称为痛性抽搐 ♦ 可伴面红、皮温高、 结膜充血和流泪等 ♦ 严重者昼夜发作，夜 不成眠或睡后痛醒
神经根和神经节处缺乏血-神经 屏障，可能是某些免疫性或中毒 性疾病易侵犯此处的原因
结构特点
轴索运输系统：不仅能从神经元胞体运输神经生长因子和轴索再生 所需的多种物质至轴索远端（正向运输），起营养和代谢作用，也 可影响神经元传递信号，增强其代谢活动（逆向运输）
轴索对毒物极其敏感，病变时正向运输障碍，可致轴索远端细胞膜 成分及神经递质代谢障碍；逆向运输障碍可引起轴索再生障碍
运动障碍 ： 刺激性症状：肌束震颤、肌痉挛、痛性痉挛 麻痹性症状：肌力减退或丧失、肌萎缩
腱反射改变：减弱或消失
肌萎缩、足畸形
临床表现
自主神经症状：无汗、竖毛障碍、直立性低血压，严重者可出现无泪、 无涎、阳痿及膀胱直肠功能障碍
其他：周围神经增大、手足脊柱畸形、肌肉营养障碍可出现褥疮溃疡
辅助检查
概述
周围神经(peripheral nervous)：指嗅、视神经以外的脑神经和脊 神经、自主神经及其神经节
周围神经疾病：指原发于周围神经系统的结构或功能损害的疾病
周围神经分类
➢ 按功能上分：感觉传入和运动传出
感觉传入：由脊神经后根、后根神 经节及脑感觉神经组成，中枢支进 入脊髓后角或脑干交换神经元，周 围支以游离的或由结缔组织包绕的 神经末梢分布于皮肤、关节、肌腱 和内脏
无髓神经纤维：痛温觉和自主神经多见，没有髓鞘环绕，神经冲动 传导速度慢
周围神经、血管与结缔组织
神经纤维→神经束→神经干
神经纤维是基本组成单位，众多神 经纤维集合成神经束，若干神经束 组成神经干
周围神经与滋养血管
周围神经有神经束膜和神经外膜 保护，膜滋养动脉分支发出丰富 交通支，神经束膜和神经内膜毛 细血管内皮紧密连接使血管中大 分子不能渗出毛细血管，构成 血—神经屏障
周围神经疾病
（Peripheral Neuropathy）
主要内容
➢ 周围神经疾病概述 ➢ 三叉神经痛 ➢ 特发性面神经麻痹 ➢ 吉兰-巴雷综合征
目的与要求
掌握：三叉神经痛、面神经麻痹的临床表现和治疗方法 吉兰-巴雷综合征的临床表现、诊断及鉴别诊断
熟悉：吉兰-巴雷综合征的治疗原则
了解：周围神经疾病的分类和临床表现；三叉神经痛、 面神经麻痹、吉兰-巴雷综合征的病因和发病机制
运动传出：由脊髓前角及侧角发 出的脊神经前根及由脑干运动核发 出的脑神经构成，终止于肌纤维或 交感、副交感神经节
周围神经分类
按解剖结构分：有髓鞘纤维和无髓鞘纤维，髓鞘由施万细胞膜构成， 每个细胞髓鞘形成的节段性结构称为郎飞结
髓鞘的作用：绝缘、使神经冲动呈跳跃性快速传布
有髓神经纤维：脑神经和脊神经的运动和深感觉纤维多见，神经传 导速度快
神经传导速度和肌电图 周围神经组织活检
诊断
定位诊断：根据症状、体征、辅助检查结果 定性诊断（病因诊断）：结合病史、病程的发展、症状体征和检查结果
进行判断
治疗
病因治疗，最重要 对症支持治疗，如止痛药物、B族维生素等 恢复期可采用针灸、理疗、按摩
三叉神经痛
Trigeminal Neuralgia
定义
病理
三叉神经节细胞消失 炎症细胞浸润 神经鞘膜不规则增厚 髓鞘瓦解 轴索变性
临床表现
多见于中老年人，40岁 以上起病占70～80％ 女性较多，约为男性的 2～3倍
疼痛局限于三叉神经一 或两个分支分布区，第 2、3支最常见 多为单侧性，极少三支 同时受累
临床表现
发作时表现：
部位：常见面颊上下颌、 舌部
外伤
中毒代谢性 营养障碍性
神经元变性
感觉神经元病 有机汞中毒 急性脊灰炎
节段性脱髓鞘
炎症性（GBS） 中毒性（白喉） 遗传性代谢性
周围神经疾病分类
分类标准未统一 按病因：营养缺乏和代谢性、中毒性、感染性、免疫相关性、缺血性、
副肿瘤性、机械外伤性 按病理：主质性神经病（病变原发于轴突和神经纤维）和间质性神经
神经系统检查 通常无阳性体
征
♦ 病程可呈周期性，每 次发作期为数日、数周 或数月，缓解期如常人 ♦ 病程愈长，发作愈频 繁严重，很少自愈。
诊断及鉴别诊断
诊 断
部 位
性 质
扳 机 点
无 阳 性发性三叉神经痛：疼痛为持续性，伴患侧面部感觉减退、角膜反射 迟钝等，常合并其他脑神经损害症状，常见于多发性硬化、延髓空洞 症、原发性或转移性颅底肿瘤等
病因
遗传性
获得性： 营养缺乏和代谢性 中毒性 感染性 免疫相关性 缺血性 副肿瘤性 机械外伤性
病理变化
华勒变性：损伤远端轴突髓鞘变性 轴突变性：远端轴突不能得到营养致轴突髓鞘变性向近端发展 神经元变性：神经元胞体变性继发轴突髓鞘破坏 节段性脱髓鞘：髓鞘破坏而轴突完整
病理变化
Wallerian变性 轴索变性