神经病学：周围神经疾病

神经系统检查 通常无阳性体
征
♦ 病程可呈周期性，每 次发作期为数日、数周 或数月，缓解期如常人 ♦ 病程愈长，发作愈频 繁严重，很少自愈。
诊断及鉴别诊断
诊 断
部 位
性 质
扳 机 点
无 阳 性 体 征
神 经 系 统
鉴别诊断
继发性三叉神经痛：疼痛为持续性，伴患侧面部感觉减退、角膜反射 迟钝等，常合并其他脑神经损害症状，常见于多发性硬化、延髓空洞 症、原发性或转移性颅底肿瘤等
运动传出：由脊髓前角及侧角发 出的脊神经前根及由脑干运动核发 出的脑神经构成，终止于肌纤维或 交感、副交感神经节
周围神经分类
按解剖结构分：有髓鞘纤维和无髓鞘纤维，髓鞘由施万细胞膜构成， 每个细胞髓鞘形成的节段性结构称为郎飞结
髓鞘的作用：绝缘、使神经冲动呈跳跃性快速传布
有髓神经纤维：脑神经和脊神经的运动和深感觉纤维多见，神经传 导速度快
运动障碍 ： 刺激性症状：肌束震颤、肌痉挛、痛性痉挛 麻痹性症状：肌力减退或丧失、肌萎缩
腱反射改变：减弱或消失
肌萎缩、足畸形
临床表现
自主神经症状：无汗、竖毛障碍、直立性低血压，严重者可出现无泪、 无涎、阳痿及膀胱直肠功能障碍
其他：周围神经增大、手足脊柱畸形、肌肉营养障碍可出现褥疮溃疡
辅助检查
周围神经疾病
（Peripheral Neuropathy）
主要内容
➢ 周围神经疾病概述 ➢ 三叉神经痛 ➢ 特发性面神经麻痹 ➢ 吉兰-巴雷综合征
目的与要求
掌握：三叉神经痛、面神经麻痹的临床表现和治疗方法 吉兰-巴雷综合征的临床表现、诊断及鉴别诊断
熟悉：吉兰-巴雷综合征的治疗原则
了解：周围神经疾病的分类和临床表现；三叉神经痛、 面神经麻痹、吉兰-巴雷综合征的病因和发病机制
三叉神经分布区内短暂的 反复发作性剧痛，是原发 性三叉神经痛的简称
病因及发病机制
病因不明
周围学说：病变部位为半月神经节 到脑桥间部分，由神经受压引起
中枢学说：病变部位为三叉神经脊 束核或脑干，由异常放电引起的一 种感觉性癫痫样发作
发ห้องสมุดไป่ตู้机制不明
可能为三叉神经局部脱髓鞘产生异 位冲动，相邻的轴索纤维伪突触形 成或产生短路，轻微痛觉刺激通过 短路传入中枢，中枢传出冲动亦通 过短路传入，叠加造成三叉神经痛 发作
疼痛性质：剧烈的电击 样、针刺样、刀割样或 撕裂样疼痛
发作特点：持续数秒至 1~2分钟，突发突止
扳机点或触发点：口角、 鼻翼、颊部或舌部，轻 触可诱发
临床表现
♦ 严重病例伴面部肌肉 反射性抽搐，口角牵向 患侧，称为痛性抽搐 ♦ 可伴面红、皮温高、 结膜充血和流泪等 ♦ 严重者昼夜发作，夜 不成眠或睡后痛醒
病（病变位于神经纤维之间的支持组织） 按病程：急性、亚急性、慢性、复发性、进行性神经病 按累及的神经分布形式：单神经病、多发性单神经病、多发性神经病 按症状：感觉性、运动性、混合性、自主神经性 按病变解剖部位：神经根病、神经丛病、神经干病
临床表现
感觉障碍： 感觉缺失、感觉异常、疼痛、感觉性共济失调
概述
周围神经(peripheral nervous)：指嗅、视神经以外的脑神经和脊 神经、自主神经及其神经节
周围神经疾病：指原发于周围神经系统的结构或功能损害的疾病
周围神经分类
➢ 按功能上分：感觉传入和运动传出
感觉传入：由脊神经后根、后根神 经节及脑感觉神经组成，中枢支进 入脊髓后角或脑干交换神经元，周 围支以游离的或由结缔组织包绕的 神经末梢分布于皮肤、关节、肌腱 和内脏
神经传导速度和肌电图 周围神经组织活检
诊断
定位诊断：根据症状、体征、辅助检查结果 定性诊断（病因诊断）：结合病史、病程的发展、症状体征和检查结果
进行判断
治疗
病因治疗，最重要 对症支持治疗，如止痛药物、B族维生素等 恢复期可采用针灸、理疗、按摩
三叉神经痛
Trigeminal Neuralgia
定义
神经根和神经节处缺乏血-神经 屏障，可能是某些免疫性或中毒 性疾病易侵犯此处的原因
结构特点
轴索运输系统：不仅能从神经元胞体运输神经生长因子和轴索再生 所需的多种物质至轴索远端（正向运输），起营养和代谢作用，也 可影响神经元传递信号，增强其代谢活动（逆向运输）
轴索对毒物极其敏感，病变时正向运输障碍，可致轴索远端细胞膜 成分及神经递质代谢障碍；逆向运输障碍可引起轴索再生障碍
牙痛：持续性钝痛，局限于牙龈部，可因进食冷、热食物加剧，X线 检查可发现龋齿、肿瘤等有助鉴别
舌咽神经痛：较少见，常见年轻妇女。局限于扁桃体、舌根、咽及耳 道深部（舌咽神经分布区）的阵发性疼痛，性质类似三叉神经痛，吞 咽、讲话、呵欠、咳嗽常可诱发。扳机点在咽喉、舌根扁桃体窝等部 位，以4%可卡因或1%丁卡因喷涂可阻止发作
病理
三叉神经节细胞消失 炎症细胞浸润 神经鞘膜不规则增厚 髓鞘瓦解 轴索变性
临床表现
多见于中老年人，40岁 以上起病占70～80％ 女性较多，约为男性的 2～3倍
疼痛局限于三叉神经一 或两个分支分布区，第 2、3支最常见 多为单侧性，极少三支 同时受累
临床表现
发作时表现：
部位：常见面颊上下颌、 舌部
外伤
中毒代谢性 营养障碍性
神经元变性
感觉神经元病 有机汞中毒 急性脊灰炎
节段性脱髓鞘
炎症性（GBS） 中毒性（白喉） 遗传性代谢性
周围神经疾病分类
分类标准未统一 按病因：营养缺乏和代谢性、中毒性、感染性、免疫相关性、缺血性、
副肿瘤性、机械外伤性 按病理：主质性神经病（病变原发于轴突和神经纤维）和间质性神经
无髓神经纤维：痛温觉和自主神经多见，没有髓鞘环绕，神经冲动 传导速度慢
周围神经、血管与结缔组织
神经纤维→神经束→神经干
神经纤维是基本组成单位，众多神 经纤维集合成神经束，若干神经束 组成神经干
周围神经与滋养血管
周围神经有神经束膜和神经外膜 保护，膜滋养动脉分支发出丰富 交通支，神经束膜和神经内膜毛 细血管内皮紧密连接使血管中大 分子不能渗出毛细血管，构成 血—神经屏障
病因
遗传性
获得性： 营养缺乏和代谢性 中毒性 感染性 免疫相关性 缺血性 副肿瘤性 机械外伤性
病理变化
华勒变性：损伤远端轴突髓鞘变性 轴突变性：远端轴突不能得到营养致轴突髓鞘变性向近端发展 神经元变性：神经元胞体变性继发轴突髓鞘破坏 节段性脱髓鞘：髓鞘破坏而轴突完整
病理变化
Wallerian变性 轴索变性