神经病学课件：周围神经疾病(7版)
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周围神经病-PPT课件
脑神经病 BELL麻痹----鉴别诊断
• 继发性面神经麻痹：腮腺炎或腮腺肿瘤、颌后化脓性淋巴 结炎、中耳炎及麻风 • 后颅窝病变：大多起病较慢，有其他颅神经受损
脑神经病 BELL麻痹----辅助检查
• 兴奋阈值测定：一般在病后7天内进行，如双侧面部相差过 大，则预后不良 • 复合肌肉动作电位：健侧30%以上，2月内恢复；10-30% ，2-8月恢复；10%以下恢复较差
脑神经病 前庭神经元炎排除
脑神经病 前庭神经元炎----治疗
• 迅速改善眩晕症状的药物：东莨菪碱、氟哌啶醇、异丙嗪 • 前庭康复计划：外周前庭和中枢前庭功能代偿的结果。一 般包括前庭眼反射的眼动训练，和前庭脊髓反射的平衡训 练。 • 激素和抗病毒治疗： • 倍他司汀：6~12mg，每日3次口服，作为呕吐停止后的抗 眩晕治疗
• 严重时可伴有同侧面部肌肉的反射性抽搐，称痛性抽搐
• 每次发作仅数秒钟至1~2分钟，骤然停止，间歇期正常
• 1日数次或1分钟多次
脑神经病 三叉神经痛----临床表现
• 呈周期性，持续数周到数月，可自行缓解 • 随病程进展，间歇期逐渐缩短 • 疼痛常自一侧的上颌支或下颌支开始，逐渐扩展
• 眼支起病极少见
• 不伴疼痛
• 除面肌抽动以外，不伴有其他阳性体征
• 晚期可有面肌轻度无力和萎缩
脑神经病 面肌痉挛---辅助检查
• 肌电图示：肌纤维震颤和肌束震颤波 • 刺激面神经后患侧面肌可出现10-65HZ同步阵发性急促动 作电位
• 阵挛抽搐者可出现100-300Hz的动作电位
脑神经病 面肌痉挛---鉴别诊断
脑神经病 舌咽神经痛
• 一种舌咽神经分布区的发作性剧烈疼痛 • 疼痛可从舌后、咽喉部放射至外耳
七神经内科本科教学周围神经疾病学习教案课件
1. 解剖
解剖&生理
第3页/共62页
周围神经1. 解剖解剖&生理第3页/共62页
周围神经有神经束膜&神经外膜保护, 有丰富的 滋养动脉交通支 神经内膜有毛细血管丛供给营养 内皮紧密连接构成血-神经屏障, 神经根&神经节 无此屏障, 免疫性&中毒性疾病易侵犯这些部位
甲苯胺蓝染色
1. 解剖
周围神经系统(Peripheral nervous system)
脊神经(spinal nerves) 颅神经(cranial nerves, Ⅲ~Ⅻ)自主神经神经节
组成
概念
第2页/共62页
周围神经系统 脊神经(spinal nerves)组成概念第
周围神经①感觉传入神经根: 脊神经后根\后根神经节& 脑感觉神经构成 中枢支进入脊髓 后根神经节周围支终止于皮肤\关节\肌腱&内脏②运动传出神经根: 脊神经前根, 脑干运动核发出脑神经 终止于肌纤维或交感&副交感神经节
轴索
髓鞘
解剖&生理
2. 生理
第5页/共62页
有髓纤维轴索包绕髓鞘, 由Schwann无髓神经纤维数个轴
多发性神经病— 肢端对称性痛温觉\触觉\振动觉\关节位置觉 受损
1. 感觉神经损害
(1) 感觉缺失
症状学
第6页/共62页
多发性神经病—1. 感觉神经损害(1) 感觉缺失症状学第6页
(2) 感觉异常
1. 四肢弛缓性瘫&呼吸肌麻痹
AIDP
第38页/共62页
多有胃肠道\呼吸道感染&疫苗接种史1. 四肢弛缓性瘫&呼吸
感觉异常(烧灼\麻木\刺痛\不适感) 感觉缺失较少见(手套袜子形分布) 振动觉&关节运动觉通常保存可有腓肠肌压痛 神经根刺激征--少数病例出现Kernig征 \Lasegue征
解剖&生理
第3页/共62页
周围神经1. 解剖解剖&生理第3页/共62页
周围神经有神经束膜&神经外膜保护, 有丰富的 滋养动脉交通支 神经内膜有毛细血管丛供给营养 内皮紧密连接构成血-神经屏障, 神经根&神经节 无此屏障, 免疫性&中毒性疾病易侵犯这些部位
甲苯胺蓝染色
1. 解剖
周围神经系统(Peripheral nervous system)
脊神经(spinal nerves) 颅神经(cranial nerves, Ⅲ~Ⅻ)自主神经神经节
组成
概念
第2页/共62页
周围神经系统 脊神经(spinal nerves)组成概念第
周围神经①感觉传入神经根: 脊神经后根\后根神经节& 脑感觉神经构成 中枢支进入脊髓 后根神经节周围支终止于皮肤\关节\肌腱&内脏②运动传出神经根: 脊神经前根, 脑干运动核发出脑神经 终止于肌纤维或交感&副交感神经节
轴索
髓鞘
解剖&生理
2. 生理
第5页/共62页
有髓纤维轴索包绕髓鞘, 由Schwann无髓神经纤维数个轴
多发性神经病— 肢端对称性痛温觉\触觉\振动觉\关节位置觉 受损
1. 感觉神经损害
(1) 感觉缺失
症状学
第6页/共62页
多发性神经病—1. 感觉神经损害(1) 感觉缺失症状学第6页
(2) 感觉异常
1. 四肢弛缓性瘫&呼吸肌麻痹
AIDP
第38页/共62页
多有胃肠道\呼吸道感染&疫苗接种史1. 四肢弛缓性瘫&呼吸
感觉异常(烧灼\麻木\刺痛\不适感) 感觉缺失较少见(手套袜子形分布) 振动觉&关节运动觉通常保存可有腓肠肌压痛 神经根刺激征--少数病例出现Kernig征 \Lasegue征
周围神经病ppt课件
19 19
220
21
22
23周围神经的解剖和生理 ▪周围神经病的发病机制 ▪周围神经病的临床表现 ▪周围神经病的临床类型 ▪周围神经病的诊断思路
2266
2277
28
29
• 自主神经 性（少见）
• 轴索性
• 脱髓鞘 性
• 混合型
•单神经病 •多发神经病
18
▪ 通常全身对称性起病，感觉、运动、自主神经同时 受累
▪ 病变范围内腱反射消失，通常踝反射尤为明显 ▪ 感觉症状和感觉丧失多见于肢体远端，大多数病例
足部症状较手部症状明显 ▪ 可有“手套”、“袜套”样感觉障碍 ▪ 肌力减退、肌肉有不同程度的萎缩 ▪ 可有出汗异常、皮肤、指(趾)甲营养障碍等
117
分类依据
病程
突出症状
病变纤维大小 病理改变 损伤范围
• 急性 • 纯感觉性
(<4w)
或以感觉
• 亚急 性
(4-8w)
障碍为主 （如糖尿 病性远端 多发性神
• 慢性
经病）
• 大纤维神经 病
• 小纤维神经 病
(>8w)
• 复发 性或 进展 性
• 纯运动性 或以运动 症状为主 （GBS）
• 混合型 （多见）
血管源性
9
免疫介导的周围神经病变
▪ 细胞免疫或体液免疫可攻击神经髓鞘成份产生神经 病变
▪ 血液中的循环抗体与郎飞节处的髓鞘蛋白特异地结合，导 致电传导阻滞伴或不伴有相连轴索或髓鞘的损害
▪ 补体依赖的体液免疫反应也会对神经根或周围神经 轴索产生损害
▪ 选择性损害Schwann细胞或其细胞膜，引起周围神 经脱髓鞘而轴突相对完好
▪ 由于神经根及后根神经节处无血脑屏障，易被免疫、 中毒等攻击。
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23周围神经的解剖和生理 ▪周围神经病的发病机制 ▪周围神经病的临床表现 ▪周围神经病的临床类型 ▪周围神经病的诊断思路
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• 自主神经 性（少见）
• 轴索性
• 脱髓鞘 性
• 混合型
•单神经病 •多发神经病
18
▪ 通常全身对称性起病，感觉、运动、自主神经同时 受累
▪ 病变范围内腱反射消失，通常踝反射尤为明显 ▪ 感觉症状和感觉丧失多见于肢体远端，大多数病例
足部症状较手部症状明显 ▪ 可有“手套”、“袜套”样感觉障碍 ▪ 肌力减退、肌肉有不同程度的萎缩 ▪ 可有出汗异常、皮肤、指(趾)甲营养障碍等
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分类依据
病程
突出症状
病变纤维大小 病理改变 损伤范围
• 急性 • 纯感觉性
(<4w)
或以感觉
• 亚急 性
(4-8w)
障碍为主 （如糖尿 病性远端 多发性神
• 慢性
经病）
• 大纤维神经 病
• 小纤维神经 病
(>8w)
• 复发 性或 进展 性
• 纯运动性 或以运动 症状为主 （GBS）
• 混合型 （多见）
血管源性
9
免疫介导的周围神经病变
▪ 细胞免疫或体液免疫可攻击神经髓鞘成份产生神经 病变
▪ 血液中的循环抗体与郎飞节处的髓鞘蛋白特异地结合，导 致电传导阻滞伴或不伴有相连轴索或髓鞘的损害
▪ 补体依赖的体液免疫反应也会对神经根或周围神经 轴索产生损害
▪ 选择性损害Schwann细胞或其细胞膜，引起周围神 经脱髓鞘而轴突相对完好
▪ 由于神经根及后根神经节处无血脑屏障，易被免疫、 中毒等攻击。
周围神经病精品医学课件
周围神经病精品医学课件汇报人：日期:•周围神经病概述•周围神经病的病理生理机制•周围神经病的诊断和评估目录•周围神经病的治疗和管理•周围神经病的典型病例分析•周围神经病的最新研究进展01周围神经病概述定义：周围神经病是指周围神经系统（包括脑神经和脊神经）的结构或功能损害，导致神经传导异常，产生一系列临床症状。
•局部神经病：病变局限于某一周围神经，如尺神经炎、腕管综合征等。
分类•多发性神经病：病变涉及多个周围神经，如糖尿病性周围神经病、格林-巴利综合征等。
定义和分类流行病学关。
•易感人群：糖尿病患者、免疫系统疾病患者、长期酗酒者等。
病因学•血管性因素：如微血管病变导致神经缺血、缺氧。
•免疫性因素：如自身免疫性疾病引起的神经损害。
如糖尿病引起的周围神经病变。
•压迫性因素如肿瘤、骨折等压迫周围神经导致功能障碍。
临床症状•感觉障碍：如麻木、疼痛、蚁走感等。
•运动障碍：如肌力减弱、肌肉萎缩、腱反射减弱或消失等。
•自主神经功能障碍：如皮肤潮红、出汗异常等。
03•电生理检查：如肌电图、神经传导速度测定等，可客观评估神经功能损害程度。
01诊断02•病史和体格检查：详细询问病史，进行神经系统专科检查，注意感觉、运动、反射等方面的异常表现。
如MRI、CT等，可帮助排除压迫性病因，观察神经结构变化。
•影像学检查如血糖、免疫指标等，有助于病因诊断。
•实验室检查临床症状和诊断02周围神经病的病理生理机制周围神经病变可能导致神经传导速度减慢，使得神经信号在神经纤维上的传导受阻，引起肌肉无力、感觉异常等症状。
神经病变可能导致动作电位幅度降低或形态异常，影响神经冲动的传导，进一步导致神经功能受损。
神经传导异常动作电位异常传导速度减慢神经元变性周围神经病可能导致神经元变性，使得神经元结构受损、功能减退，从而影响神经信号的传递。
轴突萎缩神经病变可能导致轴突萎缩，使得轴突直径减小、传导速度降低，严重时可能导致神经信号传导中断。
神经元和轴突病变以上内容涵盖了周围神经病的病理生理机制及其相关表现，为了更深入地理解和治疗周围神经病，医学界不断研究和探索这些机制的详细作用和相互影响。
神经病学PPT课件：周围神经疾病
辅助检查
神经传导速度（NCV）和肌电图（EMG） 对周围神经病的诊断有很大价值。
1. 可发现亚临床型神经病：感觉纤维丧失达 30-40%有时临床还不能检出，但NCV测 定可有异常，有助于早期诊断；
2. 测定NCV可协助病变定性； 3. 可鉴别轴突变性及脱髓鞘性神经病； 4. 可鉴别运动神经病和肌病所致的肌萎缩。
常见的颅神经疾病
• 三叉神经痛 • 特发性面神经麻痹 • 偏侧面肌痉挛 • 多发性颅神经疾病
常见的脊神经疾病
• 单神经病 • 多发性神经病 • 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 • 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
脑神经疾病之三叉神经痛
三叉神经解剖
病因
特发性原因不明 三叉神经脱髓鞘？？
临床表现
脑神经疾病之特发性面神经麻痹 idiopathic facial palsy
A case
• An 38-year-old previously healthy woman experienced modest pain in her right ear. 1 day later, voice seemed to be louder than normal while she was talking on the phone. The next day, she noted that her right eye did not close and she could not smile on that side. Tearing was diminished in her right eye, and she could not taste things on the right side of her tongue.
无髓纤维：无髓鞘 神经冲动沿神经纤维连续依次前进
神经病学教学课件：周围神经疾病
运动/感觉/自主N/腱反射↓/其它
对称性多发性神经病
– 最远轴索最先受损 – 四肢远端受损早且最严重 – 手套袜子型感觉减退
单神经病或多数性单神经病
– 一根：单神经病 – 两根：多数性单神经病，通常不对称
三叉神经痛
Trigeminal algia
1. 概念
三叉神经分布区短暂的反复发作性、短暂 的、阵发性剧痛，又称痛性痉挛
2. 病因与发病机制
原发性三叉神经痛
– 无明确的病理损害 – 病因：压迫（常见）/伪突触（近年）
继发性三叉神经痛
– 有明确的病因
发病机制
– 可能三叉神经脱髓鞘→异位冲动及伪突触→ 传递产生短路
三叉神经的核性与外周性分布
3. 临床表现
中老年，女＞男，多单侧 三叉神经第2、3支分布区 疼痛特点
– 电击样、刀割样、撕裂样 – 扳机点/痛性抽搐 – 短暂（＜2min）、发作性、反复
NS检查无阳性体征
4. 诊断与鉴别诊断
诊断：
–疼痛的部位\性质\扳机点 –神经系统无阳性体征可确诊
鉴别诊断：
–牙痛：最常误诊，持续性钝痛，进冷热食物 –鼻窦炎：持续性钝痛，压痛，炎症改变，摄片 –颞下颌关节综合征：咀嚼疼痛，关节压痛 –舌咽神经痛：吞咽疼痛，舌咽N分布区 –继发性三叉神经痛：有病因，呈持续性，阳性体征
病理
Wallerian变性（Wallerian degeneration）
– 轴突断裂
轴突变性（axonal degeneration）
– 逆死性（中毒代谢性、营养障碍性）
神经元变性（neuronal degeneration）
– 神经元胞体→轴突及髓鞘
节段性脱髓鞘（segmental demyelination）
对称性多发性神经病
– 最远轴索最先受损 – 四肢远端受损早且最严重 – 手套袜子型感觉减退
单神经病或多数性单神经病
– 一根：单神经病 – 两根：多数性单神经病，通常不对称
三叉神经痛
Trigeminal algia
1. 概念
三叉神经分布区短暂的反复发作性、短暂 的、阵发性剧痛，又称痛性痉挛
2. 病因与发病机制
原发性三叉神经痛
– 无明确的病理损害 – 病因：压迫（常见）/伪突触（近年）
继发性三叉神经痛
– 有明确的病因
发病机制
– 可能三叉神经脱髓鞘→异位冲动及伪突触→ 传递产生短路
三叉神经的核性与外周性分布
3. 临床表现
中老年，女＞男，多单侧 三叉神经第2、3支分布区 疼痛特点
– 电击样、刀割样、撕裂样 – 扳机点/痛性抽搐 – 短暂（＜2min）、发作性、反复
NS检查无阳性体征
4. 诊断与鉴别诊断
诊断：
–疼痛的部位\性质\扳机点 –神经系统无阳性体征可确诊
鉴别诊断：
–牙痛：最常误诊，持续性钝痛，进冷热食物 –鼻窦炎：持续性钝痛，压痛，炎症改变，摄片 –颞下颌关节综合征：咀嚼疼痛，关节压痛 –舌咽神经痛：吞咽疼痛，舌咽N分布区 –继发性三叉神经痛：有病因，呈持续性，阳性体征
病理
Wallerian变性（Wallerian degeneration）
– 轴突断裂
轴突变性（axonal degeneration）
– 逆死性（中毒代谢性、营养障碍性）
神经元变性（neuronal degeneration）
– 神经元胞体→轴突及髓鞘
节段性脱髓鞘（segmental demyelination）
神经病学-周围神经疾病PPT课件
临床表现
男＞女
急性起病 病初常有耳后疼痛 单侧
周围性面瘫
特殊的临床表现
Ⅰ 茎乳孔以下
单侧周围性面瘫
Ⅱ 鼓索支以上
Ⅰ＋舌前2/3的味觉丧失
Ⅲ 镫骨肌支以上
Ⅱ＋听觉过敏
Ⅳ 膝状神经节
Ⅲ ＋皮肤感觉↓＋疱疹 （Hunt综合征）
诊断
❖ 急性起病，典型周围性面瘫的临床表现
鉴别诊断
定位诊断
周围神经疾病
目的要求
❖ 掌握三叉神经痛、特发性面神经炎的临床表现 及诊治
❖ 掌握吉兰-巴雷综合症的临床表现、诊断及治 疗原则
❖ 了解周围神经疾病的病理、临床特点
❖ 概述
❖ 脑神经疾病
三叉神经痛 特发性面神经麻痹
❖ 脊神经疾病
多发性神经病 吉兰-巴雷综合征（急性炎症性脱髓鞘性多发性神
急性横贯性脊髓炎
发病前1-2周有发热病史 脊髓 病变 截瘫 感觉平面 自主神经功能障碍：尿潴留、少汗或无
汗、皮肤脱屑及水肿、指（趾）甲松脆。
治疗原则
❖ 病因治疗 ❖ 支持对症(呼吸/并发症)
病因治疗
❖ 血浆置换（PE） ❖ 大剂量注射免疫球蛋白（IVIG）
❖静丙0.4g/kg.d×5d
脑神经麻痹
❖ 面瘫：最常见
周围性面瘫 常为双侧
球麻痹
– 饮水呛咳 – 吞咽困难 – 声音嘶哑
呼吸肌麻痹
❖ 危重
神经科的急症之一
❖ 表现
四肢完全性瘫痪 呼吸困难
❖ 监测
SaO2、PaO2，PaCO2等
呼吸肌麻痹呼吸机支持
自主神经功能紊乱
❖ 表现
窦性心动过速 体位性低血压/高血压 出汗增多 暂时性尿潴留
神经病学第7版贾建平-李岩-周围神经病变
9
躯体神经
脊髓（前角、后角）
神经根 神经干 神经股 神经束 神经末梢
2019/11/14
10
臂丛神经
C5、6 上干
C7 中干 C8、T1 下干 干 前后股 上、中、下干后股 后束 上、中干前股 外侧束 下干前股 内侧束 束 支（神经）
神经根-神经干-神经股-神经束-神经
46
治疗
• 药物治疗 – 强的松+ 阿昔洛韦>强的松> 阿昔洛韦 – 发病3d内使用更有效，但发病10d后应用无效 – 一般治疗：患侧眼部护理
• 白天: 滴眼液,太阳眼镜保护；夜间：金霉素眼膏 敷眼
2019/11/14
47
糖尿病周围神经病
2019/11/14
48
糖尿病
周围神经病发生率 > 50%
2019/11/14
41
病因
• 不明 •危险因素：
– –免疫抑制：如HIV 感染、MT等 – –流感、普通感冒 – –糖尿病：> 4 倍 • –怀孕3.3 倍：↑
2019/11/14
42
临床表现－症状
• 常见：
– –急性病程：3-72 h 达高峰 – –单侧面部表情肌麻痹（< 1%的患者为双侧）
61
治疗
丙种球蛋白 0.4g / kg 血浆置换（PE） 2～4次/周 激素 无效（大剂量甲强龙与IVIG合用有效） 维生素（如B12）
预后
脱髓鞘较轴突病变佳
2019/11/14
62
慢性炎症性脱鞘性多发性神经病（CIDP)
高峰 40～60岁 亚急性起病，慢性病程,平均3个月,起病6个月内无明显好转. 炎性反应轻 分布不对称，近端重于远端 运动感觉症状均有，感觉症状散在 早期近端或弥散性反射减低 早期共济失调明显，与本体觉减退不吻合 脑神经和呼吸肌不受累
第七章 周围神经疾病 ppt课件
3. 对症治疗&预防治疗
③穿长弹力袜预防深静脉血栓形成 小剂量肝素预防肺栓塞
④应用广谱抗生素预防\治疗坠积性肺炎& 脓毒血症
治疗
3. 对症治疗&预防治疗
加强护理 定时翻身拍背 雾化吸入&吸痰 保持呼吸道通畅 预防感染等并发症
⑤保持床单平整&a疗 肢体被动&主动运动, 防止挛缩 用夹板防止足下垂畸形 针灸\按摩\理疗&步态训练
临床表现
2. 患侧表情肌瘫痪 额纹消失\不能皱额蹙眉 眼裂变大\不能闭合&闭合不全 Bell征(闭眼时露出白色巩膜) 鼻唇沟变浅\口角下垂\示齿口角偏向健侧 鼓腮&吹口哨漏气(口轮匝肌瘫痪) 食物滞留病侧齿颊间(颊肌瘫痪)
➢ 双侧见于Guillain-Barré综合征
临床表现
3. 鼓索以上面神经病变: 同侧舌前2/3味觉丧失
\Lasegue征
临床表现
3. 脑神经麻痹
常见双侧面瘫 其次是球麻痹 可为首发症状
临床表现
4. 自主神经紊乱症状
窦性心动过速&心律失常 体位性低血压&高血压 出汗增多&皮肤潮红 手足肿胀&营养障碍 肺功能受损 暂时性尿潴留 麻痹型肠梗阻
临床表现
5. GBS变异型
(1) 急性运动轴索型神经病(AMAN)
危及生命
临床表现
1. 四肢弛缓性瘫&呼吸肌麻痹 Landry上升性麻痹
数d内对称性瘫 自下肢→上肢, 腱反射减低&消失, 可累及脑神经
临床表现
2. 肢体感觉障碍
感觉异常(烧灼\麻木\刺痛\不适感) 感觉缺失较少见(手套袜子形分布) 振动觉&关节运动觉通常保存 神经根刺激征--少数病例出现Kernig征
③穿长弹力袜预防深静脉血栓形成 小剂量肝素预防肺栓塞
④应用广谱抗生素预防\治疗坠积性肺炎& 脓毒血症
治疗
3. 对症治疗&预防治疗
加强护理 定时翻身拍背 雾化吸入&吸痰 保持呼吸道通畅 预防感染等并发症
⑤保持床单平整&a疗 肢体被动&主动运动, 防止挛缩 用夹板防止足下垂畸形 针灸\按摩\理疗&步态训练
临床表现
2. 患侧表情肌瘫痪 额纹消失\不能皱额蹙眉 眼裂变大\不能闭合&闭合不全 Bell征(闭眼时露出白色巩膜) 鼻唇沟变浅\口角下垂\示齿口角偏向健侧 鼓腮&吹口哨漏气(口轮匝肌瘫痪) 食物滞留病侧齿颊间(颊肌瘫痪)
➢ 双侧见于Guillain-Barré综合征
临床表现
3. 鼓索以上面神经病变: 同侧舌前2/3味觉丧失
\Lasegue征
临床表现
3. 脑神经麻痹
常见双侧面瘫 其次是球麻痹 可为首发症状
临床表现
4. 自主神经紊乱症状
窦性心动过速&心律失常 体位性低血压&高血压 出汗增多&皮肤潮红 手足肿胀&营养障碍 肺功能受损 暂时性尿潴留 麻痹型肠梗阻
临床表现
5. GBS变异型
(1) 急性运动轴索型神经病(AMAN)
危及生命
临床表现
1. 四肢弛缓性瘫&呼吸肌麻痹 Landry上升性麻痹
数d内对称性瘫 自下肢→上肢, 腱反射减低&消失, 可累及脑神经
临床表现
2. 肢体感觉障碍
感觉异常(烧灼\麻木\刺痛\不适感) 感觉缺失较少见(手套袜子形分布) 振动觉&关节运动觉通常保存 神经根刺激征--少数病例出现Kernig征
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传递—短路---中枢—叠加 继发性的三叉神经痛有明确的病因：脑膜炎、 肿瘤、脑干梗塞、多发性硬化等
周围学说 半月神经节—间脑 多种原因压迫
中枢学说
感觉性癫痫
来源可能在三叉神经脊束 核or脑干
临床表现（掌握）
1. 中老年多见, >40岁起病(70%~80%), 女:男=2~3: 1
疼痛局限于1 & 2个分支, 2, 3支常见, 多为单侧,
第十五章 周围神经疾病（7版）
Diseases of the Peripheral Nerves
掌握：三叉神经痛、面神经麻痹的临床表现&治 疗方法；急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经 病的临床表现、诊断和鉴别诊断
熟悉：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病 的治疗原则的
了解：周围神经病的分类和临床表现；三叉神经 痛、面神经麻痹、急性炎症性脱髓鞘性多发性神 经根神经病的病因和发病机制
面颊\上下颌\舌部明显 电击\针刺\刀割\撕裂样 剧痛， 数秒至1~2分
突发突止, 间歇期正常
扳机点(轻触口角\鼻翼\颊部\舌诱发), 不敢洗 脸\进食\讲话, 面色憔悴
2. 严重病例伴面肌痛性抽搐(tic douloureux) 可伴面红\皮温高\结膜充血&流泪 可昼夜发作, 夜不成眠
3. 病程呈周期性 发作期--数日\周\月 缓解期--数日~数年，病 程愈长, 发作愈重, 愈频繁
第一节 一、三叉神经痛 Trigeminal Neuralgia
一、三叉神经痛(Trigeminal Neuralgia)
概念
➢ 三叉神经分布区 ➢反复发作的、短暂的、发作性剧痛
病因及机制
➢ 特发性病因不明：动脉硬化、动脉异位或扭 曲、半月神经节压迫… ➢ 可能三叉神经脱髓鞘→异位冲动&伪突触
按解剖部位：神经根、神 经丛、神经干
感觉障碍：感觉缺失、感觉异常、疼痛、 感觉性共济失调
运动障碍：运动刺激症状和麻痹症状
自主神经症状：无汗、竖毛、直立性低血 压、无泪、阳痿、刮约肌功能障碍等
刺激症状 肌束震颤 肌纤维纤颤 痛性痉挛
麻痹症状 肌力减退 肌力丧失 肌萎缩 腱反射减弱 腱反射消失
1.周围神经的组成：脊神经，颅神经
2.周围神经分：感觉神经、运动神经、自主神经
3.周围神经的结构：有髓（朗飞氏节）、无髓
4.周围神经基本病理改变：华勒变性、轴束变性、节段性脱髓鞘
5.周围神经的病因：很多……
6.临床表现：运动：肌无力、肌萎缩、腱反射减退；肌束震颤、痉挛 感觉：感觉缺失、减退、麻木、疼痛 自主：无汗、多汗、直立性低血压、排便障碍、阳痿
Schwann &巨噬细胞吞噬, 并向近端发展
病理
轴索变性(轴索变性&脱髓鞘 自远端向近端发展)
2. 轴索变性(axonal degeneration)
中毒代谢性&营养障碍性神经病最常见病变 使胞体蛋白质合成障碍&轴浆运输阻滞使远端轴
索得不到营养, 轴索自远端向近端变性&髓鞘碎裂
病理
节段性脱髓鞘(轴索可无损害)
轴束远端细胞膜成分改变 神经递质代谢障碍
神经元信号异常 轴索再生障碍
遗传性
获得性 病因分 营养性 代谢性 中毒性 感染 免疫 缺血 副肿瘤 机械性
按病理分 主质和间质 按临床病程分 急性 亚急性 慢性 复发性 进行性
按神经分布：单神经、多 发性单神经、多发性神经 病
按症状分：感觉性、运动 性、混合性、自主神经
向近端发展)
D 节段性脱髓 鞘(轴索可无 损害)
图3-3 周围神经病三种基本病理过程示意图
病理
周围神经有三种病变(图3-4)
华勒变性(损伤远端轴索&髓鞘变性)
1. 华勒变性(Wallerian degeneration)亦称顺向变性
➢ 损伤导致轴索断裂→轴浆不能为胞体运输轴索 合成的必要成分→远侧轴索&髓鞘变性, 被
3.自主神经 胞体在自主神经节内（侧角、脑干、、）
镜下
甲苯胺蓝染色
周围神经的基本组成单位是：神经 纤维。——有神经元的轴突和鞘膜组 成——神经束——神经干 神经内膜有毛细血管丛供给营养, 神经束有神经束膜&神经干有神经外 膜保护, 有丰富的 滋养动脉交通支
神经内膜：由Schwann细胞基底膜+结缔组 织构成，包裹神经纤维
3. 节段性脱髓鞘(segmental demyelination)
神经纤维上发生局限性的、呈节段性髓鞘破坏， 轴索相对完整，传导速度减慢 常见于铅中毒，白喉， Guillain-Barré综合征
正向运输
胞体向轴束远端 神经生长因子、轴索合成 所需物质
逆向运输
轴束远端向胞体 影响神经元传递信号 促进神经元代谢
周围神经纤维分为有髓纤维&无髓纤维
脑神经&脊神经运动、深感觉多属有髓纤维， 痛温、自主神经多属无髓纤维
有髓纤维的轴突由髓鞘环绕，外有Schwann 鞘膜包裹
无髓纤维由几个轴突包裹在一个Schwann内， 没有髓鞘环绕，轴突裸露
A. 正常
B. 华勒变性 (损伤远端轴 索&髓鞘变性)
C. 轴索变性 (轴索变性& 脱髓鞘自远端
1.感觉传入神经 *周围支终止于皮肤、粘膜\关节\肌腱&内脏 胞体1级（脊神经后根、神经节& 脑神经感觉神经）
*中枢支进入脊髓在后角&脑干换第2级神经元, 三叉神经脊束核交换神经元
2.运动传出神经: *由脊髓前角&侧角发出脊神经前根, 或脑干运动神经核发 出脑神经， 终止于运动终板（肌纤维或交感&副交感神 经节 ）
神经束膜：由数层扁平细胞组成，包裹数 个神经束
神经外膜：由结缔组织、营养血管、淋巴 管共同包裹组成，包裹神经干
神经内膜和神经束膜毛细血管内皮紧密连 接-----血-神经屏障
生理
轴索 髓鞘
一个有髓纤维轴索由髓鞘包绕, 由Schwann及膜构 成，髓鞘形成节段性结构Ranvier结 神经冲动在Ranvier结间呈跳跃性传导 ：绝缘快速
第一节 概 述
一般介绍： 周围神经病的分布形式（单神经病、 多数性神经病、多发性神经病）、 常见病因和临床表现（感觉、运动和 自主神经功能异常）
周围神经系统概念
组成
脊神经(spinal nerves) ：31对、自主、神经节 颅神经(cranial nerves, Ⅲ~Ⅻ)：10对
周围神经病：指周围神经的结构或功能改变
周围学说 半月神经节—间脑 多种原因压迫
中枢学说
感觉性癫痫
来源可能在三叉神经脊束 核or脑干
临床表现（掌握）
1. 中老年多见, >40岁起病(70%~80%), 女:男=2~3: 1
疼痛局限于1 & 2个分支, 2, 3支常见, 多为单侧,
第十五章 周围神经疾病（7版）
Diseases of the Peripheral Nerves
掌握：三叉神经痛、面神经麻痹的临床表现&治 疗方法；急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经 病的临床表现、诊断和鉴别诊断
熟悉：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病 的治疗原则的
了解：周围神经病的分类和临床表现；三叉神经 痛、面神经麻痹、急性炎症性脱髓鞘性多发性神 经根神经病的病因和发病机制
面颊\上下颌\舌部明显 电击\针刺\刀割\撕裂样 剧痛， 数秒至1~2分
突发突止, 间歇期正常
扳机点(轻触口角\鼻翼\颊部\舌诱发), 不敢洗 脸\进食\讲话, 面色憔悴
2. 严重病例伴面肌痛性抽搐(tic douloureux) 可伴面红\皮温高\结膜充血&流泪 可昼夜发作, 夜不成眠
3. 病程呈周期性 发作期--数日\周\月 缓解期--数日~数年，病 程愈长, 发作愈重, 愈频繁
第一节 一、三叉神经痛 Trigeminal Neuralgia
一、三叉神经痛(Trigeminal Neuralgia)
概念
➢ 三叉神经分布区 ➢反复发作的、短暂的、发作性剧痛
病因及机制
➢ 特发性病因不明：动脉硬化、动脉异位或扭 曲、半月神经节压迫… ➢ 可能三叉神经脱髓鞘→异位冲动&伪突触
按解剖部位：神经根、神 经丛、神经干
感觉障碍：感觉缺失、感觉异常、疼痛、 感觉性共济失调
运动障碍：运动刺激症状和麻痹症状
自主神经症状：无汗、竖毛、直立性低血 压、无泪、阳痿、刮约肌功能障碍等
刺激症状 肌束震颤 肌纤维纤颤 痛性痉挛
麻痹症状 肌力减退 肌力丧失 肌萎缩 腱反射减弱 腱反射消失
1.周围神经的组成：脊神经，颅神经
2.周围神经分：感觉神经、运动神经、自主神经
3.周围神经的结构：有髓（朗飞氏节）、无髓
4.周围神经基本病理改变：华勒变性、轴束变性、节段性脱髓鞘
5.周围神经的病因：很多……
6.临床表现：运动：肌无力、肌萎缩、腱反射减退；肌束震颤、痉挛 感觉：感觉缺失、减退、麻木、疼痛 自主：无汗、多汗、直立性低血压、排便障碍、阳痿
Schwann &巨噬细胞吞噬, 并向近端发展
病理
轴索变性(轴索变性&脱髓鞘 自远端向近端发展)
2. 轴索变性(axonal degeneration)
中毒代谢性&营养障碍性神经病最常见病变 使胞体蛋白质合成障碍&轴浆运输阻滞使远端轴
索得不到营养, 轴索自远端向近端变性&髓鞘碎裂
病理
节段性脱髓鞘(轴索可无损害)
轴束远端细胞膜成分改变 神经递质代谢障碍
神经元信号异常 轴索再生障碍
遗传性
获得性 病因分 营养性 代谢性 中毒性 感染 免疫 缺血 副肿瘤 机械性
按病理分 主质和间质 按临床病程分 急性 亚急性 慢性 复发性 进行性
按神经分布：单神经、多 发性单神经、多发性神经 病
按症状分：感觉性、运动 性、混合性、自主神经
向近端发展)
D 节段性脱髓 鞘(轴索可无 损害)
图3-3 周围神经病三种基本病理过程示意图
病理
周围神经有三种病变(图3-4)
华勒变性(损伤远端轴索&髓鞘变性)
1. 华勒变性(Wallerian degeneration)亦称顺向变性
➢ 损伤导致轴索断裂→轴浆不能为胞体运输轴索 合成的必要成分→远侧轴索&髓鞘变性, 被
3.自主神经 胞体在自主神经节内（侧角、脑干、、）
镜下
甲苯胺蓝染色
周围神经的基本组成单位是：神经 纤维。——有神经元的轴突和鞘膜组 成——神经束——神经干 神经内膜有毛细血管丛供给营养, 神经束有神经束膜&神经干有神经外 膜保护, 有丰富的 滋养动脉交通支
神经内膜：由Schwann细胞基底膜+结缔组 织构成，包裹神经纤维
3. 节段性脱髓鞘(segmental demyelination)
神经纤维上发生局限性的、呈节段性髓鞘破坏， 轴索相对完整，传导速度减慢 常见于铅中毒，白喉， Guillain-Barré综合征
正向运输
胞体向轴束远端 神经生长因子、轴索合成 所需物质
逆向运输
轴束远端向胞体 影响神经元传递信号 促进神经元代谢
周围神经纤维分为有髓纤维&无髓纤维
脑神经&脊神经运动、深感觉多属有髓纤维， 痛温、自主神经多属无髓纤维
有髓纤维的轴突由髓鞘环绕，外有Schwann 鞘膜包裹
无髓纤维由几个轴突包裹在一个Schwann内， 没有髓鞘环绕，轴突裸露
A. 正常
B. 华勒变性 (损伤远端轴 索&髓鞘变性)
C. 轴索变性 (轴索变性& 脱髓鞘自远端
1.感觉传入神经 *周围支终止于皮肤、粘膜\关节\肌腱&内脏 胞体1级（脊神经后根、神经节& 脑神经感觉神经）
*中枢支进入脊髓在后角&脑干换第2级神经元, 三叉神经脊束核交换神经元
2.运动传出神经: *由脊髓前角&侧角发出脊神经前根, 或脑干运动神经核发 出脑神经， 终止于运动终板（肌纤维或交感&副交感神 经节 ）
神经束膜：由数层扁平细胞组成，包裹数 个神经束
神经外膜：由结缔组织、营养血管、淋巴 管共同包裹组成，包裹神经干
神经内膜和神经束膜毛细血管内皮紧密连 接-----血-神经屏障
生理
轴索 髓鞘
一个有髓纤维轴索由髓鞘包绕, 由Schwann及膜构 成，髓鞘形成节段性结构Ranvier结 神经冲动在Ranvier结间呈跳跃性传导 ：绝缘快速
第一节 概 述
一般介绍： 周围神经病的分布形式（单神经病、 多数性神经病、多发性神经病）、 常见病因和临床表现（感觉、运动和 自主神经功能异常）
周围神经系统概念
组成
脊神经(spinal nerves) ：31对、自主、神经节 颅神经(cranial nerves, Ⅲ~Ⅻ)：10对
周围神经病：指周围神经的结构或功能改变