神经病学课件：周围神经疾病(7版)

第一节 概 述
一般介绍： 周围神经病的分布形式（单神经病、 多数性神经病、多发性神经病）、 常见病因和临床表现（感觉、运动和 自主神经功能异常）
周围神经系统概念
组成
脊神经(spinal nerves) ：31对、自主、神经节 颅神经(cranial nerves, Ⅲ~Ⅻ)：10对
周围神经病：指周围神经的结构或功能改变
3. 节段性脱髓鞘(segmental demyelination)
神经纤维上发生局限性的、呈节段性髓鞘破坏， 轴索相对完整，传导速度减慢 常见于铅中毒，白喉， Guillain-Barré综合征
正向运输
胞体向轴束远端 神经生长因子、轴索合成 所需物质
逆向运输
轴束远端向胞体 影响神经元传递信号 促进神经元代谢
按解剖部位：神经根、神 经丛、神经干
感觉障碍：感觉缺失、感觉异常、疼痛、 感觉性共济失调
运动障碍：运动刺激症状和麻痹症状
自主神经症状：无汗、竖毛、直立性低血 压、无泪、阳痿、刮约肌功能障碍等
刺激症状 肌束震颤 肌纤维纤颤 痛性痉挛
麻痹症状 肌力减退 肌力丧失 肌萎缩 腱反射减弱 腱反射消失
轴束远端细胞膜成分改变 神经递质代谢障碍
神经元信号异常 轴索再生障碍
遗传性
获得性 病因分 营养性 代谢性 中毒性 感染 免疫 缺血 副肿瘤 机械性
按病理分 主质和间质 按临床病程分 急性 亚急性 慢性 复发性 进行性
按神经分布：单神经、多 发性单神经、多发性神经 病
按症状分：感觉性、运动 性、混合性、自主神经
1.感觉传入神经 *周围支终止于皮肤、粘膜\关节\肌腱&内脏 胞体1级（脊神经后根、神经节& 脑神经感觉神经）
*中枢支进入脊髓在后角&脑干换第2级神经元, 三叉神经脊束核交换神经元
2.运动传出神经: *由脊髓前角&侧角发出脊神经前根, 或脑干运动神经核发 出脑神经， 终止于运动终板（肌纤维或交感&副交感神 经节 ）
周围神经纤维分为有髓纤维&无髓纤维
脑神经&脊神经运动、深感觉多属有髓纤维， 痛温、自主神经多属无髓纤维
有髓纤维的轴突由髓鞘环绕，外有Schwann 鞘膜包裹
无髓纤维由几个轴突包裹在一个Schwann内， 没有髓鞘环绕，轴突裸露
A. 正常
B. 华勒变性 (损伤远端轴 索&髓鞘变性)
C. 轴索变性 (轴索变性& 脱髓鞘自远端
第一节 一、三叉神经痛 Trigeminal Neuralgia
一、三叉神经痛(Trigeminal Neuralgia)
概念
➢ 三叉神经分布区 ➢反复发作的、短暂的、发作性剧痛
病因及机制
➢ 特发性病因不明：动脉硬化、动脉异位或扭 曲、半月神经节压迫… ➢ 可能三叉神经脱髓鞘→异位冲动&伪突触
向近端发展)
D 节段性脱髓 鞘(轴索可无 损害)
图3-3 周围神经病三种基本病理过程示意图
病理
周围神经有三种病变(图3-4)
华勒变性(损伤远端轴索&髓鞘变性)
1. 华勒变性(Wallerian degeneration)亦称顺向变性
➢ 损伤导致轴索断裂→轴浆不能为胞体运输轴索 合成的必要成分→远侧轴索&髓鞘变性, 被
3.自主神经 胞体在自主神经节内（侧角、脑干、、）
ห้องสมุดไป่ตู้ 镜下
甲苯胺蓝染色
周围神经的基本组成单位是：神经 纤维。——有神经元的轴突和鞘膜组 成——神经束——神经干 神经内膜有毛细血管丛供给营养, 神经束有神经束膜&神经干有神经外 膜保护, 有丰富的 滋养动脉交通支
神经内膜：由Schwann细胞基底膜+结缔组 织构成，包裹神经纤维
神经束膜：由数层扁平细胞组成，包裹数 个神经束
神经外膜：由结缔组织、营养血管、淋巴 管共同包裹组成，包裹神经干
神经内膜和神经束膜毛细血管内皮紧密连 接-----血-神经屏障
生理
轴索 髓鞘
一个有髓纤维轴索由髓鞘包绕, 由Schwann及膜构 成，髓鞘形成节段性结构Ranvier结 神经冲动在Ranvier结间呈跳跃性传导 ：绝缘快速
面颊\上下颌\舌部明显 电击\针刺\刀割\撕裂样 剧痛， 数秒至1~2分
突发突止, 间歇期正常
扳机点(轻触口角\鼻翼\颊部\舌诱发), 不敢洗 脸\进食\讲话, 面色憔悴
2. 严重病例伴面肌痛性抽搐(tic douloureux) 可伴面红\皮温高\结膜充血&流泪 可昼夜发作, 夜不成眠
3. 病程呈周期性 发作期--数日\周\月 缓解期--数日~数年，病 程愈长, 发作愈重, 愈频繁
Schwann &巨噬细胞吞噬, 并向近端发展
病理
轴索变性(轴索变性&脱髓鞘 自远端向近端发展)
2. 轴索变性(axonal degeneration)
中毒代谢性&营养障碍性神经病最常见病变 使胞体蛋白质合成障碍&轴浆运输阻滞使远端轴
索得不到营养, 轴索自远端向近端变性&髓鞘碎裂
病理
节段性脱髓鞘(轴索可无损害)
传递—短路---中枢—叠加 继发性的三叉神经痛有明确的病因：脑膜炎、 肿瘤、脑干梗塞、多发性硬化等
周围学说 半月神经节—间脑 多种原因压迫
中枢学说
感觉性癫痫
来源可能在三叉神经脊束 核or脑干
临床表现（掌握）
1. 中老年多见, >40岁起病(70%~80%), 女:男=2~3: 1
疼痛局限于1 & 2个分支, 2, 3支常见, 多为单侧,
第十五章 周围神经疾病（7版）
Diseases of the Peripheral Nerves
掌握：三叉神经痛、面神经麻痹的临床表现&治 疗方法；急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经 病的临床表现、诊断和鉴别诊断
熟悉：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病 的治疗原则的
了解：周围神经病的分类和临床表现；三叉神经 痛、面神经麻痹、急性炎症性脱髓鞘性多发性神 经根神经病的病因和发病机制
1.周围神经的组成：脊神经，颅神经
2.周围神经分：感觉神经、运动神经、自主神经
3.周围神经的结构：有髓（朗飞氏节）、无髓
4.周围神经基本病理改变：华勒变性、轴束变性、节段性脱髓鞘
5.周围神经的病因：很多……
6.临床表现：运动：肌无力、肌萎缩、腱反射减退；肌束震颤、痉挛 感觉：感觉缺失、减退、麻木、疼痛 自主：无汗、多汗、直立性低血压、排便障碍、阳痿