神经病学课件：周围神经疾病
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周围神经病精品医学课件
周围神经病精品医学课件汇报人：日期:•周围神经病概述•周围神经病的病理生理机制•周围神经病的诊断和评估目录•周围神经病的治疗和管理•周围神经病的典型病例分析•周围神经病的最新研究进展01周围神经病概述定义：周围神经病是指周围神经系统（包括脑神经和脊神经）的结构或功能损害，导致神经传导异常，产生一系列临床症状。
•局部神经病：病变局限于某一周围神经，如尺神经炎、腕管综合征等。
分类•多发性神经病：病变涉及多个周围神经，如糖尿病性周围神经病、格林-巴利综合征等。
定义和分类流行病学关。
•易感人群：糖尿病患者、免疫系统疾病患者、长期酗酒者等。
病因学•血管性因素：如微血管病变导致神经缺血、缺氧。
•免疫性因素：如自身免疫性疾病引起的神经损害。
如糖尿病引起的周围神经病变。
•压迫性因素如肿瘤、骨折等压迫周围神经导致功能障碍。
临床症状•感觉障碍：如麻木、疼痛、蚁走感等。
•运动障碍：如肌力减弱、肌肉萎缩、腱反射减弱或消失等。
•自主神经功能障碍：如皮肤潮红、出汗异常等。
03•电生理检查：如肌电图、神经传导速度测定等，可客观评估神经功能损害程度。
01诊断02•病史和体格检查：详细询问病史，进行神经系统专科检查，注意感觉、运动、反射等方面的异常表现。
如MRI、CT等，可帮助排除压迫性病因，观察神经结构变化。
•影像学检查如血糖、免疫指标等，有助于病因诊断。
•实验室检查临床症状和诊断02周围神经病的病理生理机制周围神经病变可能导致神经传导速度减慢，使得神经信号在神经纤维上的传导受阻，引起肌肉无力、感觉异常等症状。
神经病变可能导致动作电位幅度降低或形态异常，影响神经冲动的传导，进一步导致神经功能受损。
神经传导异常动作电位异常传导速度减慢神经元变性周围神经病可能导致神经元变性，使得神经元结构受损、功能减退，从而影响神经信号的传递。
轴突萎缩神经病变可能导致轴突萎缩，使得轴突直径减小、传导速度降低，严重时可能导致神经信号传导中断。
神经元和轴突病变以上内容涵盖了周围神经病的病理生理机制及其相关表现，为了更深入地理解和治疗周围神经病，医学界不断研究和探索这些机制的详细作用和相互影响。
神经病学PPT课件：周围神经疾病
辅助检查
神经传导速度（NCV）和肌电图（EMG） 对周围神经病的诊断有很大价值。
1. 可发现亚临床型神经病：感觉纤维丧失达 30-40%有时临床还不能检出，但NCV测 定可有异常，有助于早期诊断；
2. 测定NCV可协助病变定性； 3. 可鉴别轴突变性及脱髓鞘性神经病； 4. 可鉴别运动神经病和肌病所致的肌萎缩。
常见的颅神经疾病
• 三叉神经痛 • 特发性面神经麻痹 • 偏侧面肌痉挛 • 多发性颅神经疾病
常见的脊神经疾病
• 单神经病 • 多发性神经病 • 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 • 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
脑神经疾病之三叉神经痛
三叉神经解剖
病因
特发性原因不明 三叉神经脱髓鞘？？
临床表现
脑神经疾病之特发性面神经麻痹 idiopathic facial palsy
A case
• An 38-year-old previously healthy woman experienced modest pain in her right ear. 1 day later, voice seemed to be louder than normal while she was talking on the phone. The next day, she noted that her right eye did not close and she could not smile on that side. Tearing was diminished in her right eye, and she could not taste things on the right side of her tongue.
无髓纤维：无髓鞘 神经冲动沿神经纤维连续依次前进
神经病学-周围神经疾病PPT课件
临床表现
男＞女
急性起病 病初常有耳后疼痛 单侧
周围性面瘫
特殊的临床表现
Ⅰ 茎乳孔以下
单侧周围性面瘫
Ⅱ 鼓索支以上
Ⅰ＋舌前2/3的味觉丧失
Ⅲ 镫骨肌支以上
Ⅱ＋听觉过敏
Ⅳ 膝状神经节
Ⅲ ＋皮肤感觉↓＋疱疹 （Hunt综合征）
诊断
❖ 急性起病，典型周围性面瘫的临床表现
鉴别诊断
定位诊断
周围神经疾病
目的要求
❖ 掌握三叉神经痛、特发性面神经炎的临床表现 及诊治
❖ 掌握吉兰-巴雷综合症的临床表现、诊断及治 疗原则
❖ 了解周围神经疾病的病理、临床特点
❖ 概述
❖ 脑神经疾病
三叉神经痛 特发性面神经麻痹
❖ 脊神经疾病
多发性神经病 吉兰-巴雷综合征（急性炎症性脱髓鞘性多发性神
急性横贯性脊髓炎
发病前1-2周有发热病史 脊髓 病变 截瘫 感觉平面 自主神经功能障碍：尿潴留、少汗或无
汗、皮肤脱屑及水肿、指（趾）甲松脆。
治疗原则
❖ 病因治疗 ❖ 支持对症(呼吸/并发症)
病因治疗
❖ 血浆置换（PE） ❖ 大剂量注射免疫球蛋白（IVIG）
❖静丙0.4g/kg.d×5d
脑神经麻痹
❖ 面瘫：最常见
周围性面瘫 常为双侧
球麻痹
– 饮水呛咳 – 吞咽困难 – 声音嘶哑
呼吸肌麻痹
❖ 危重
神经科的急症之一
❖ 表现
四肢完全性瘫痪 呼吸困难
❖ 监测
SaO2、PaO2，PaCO2等
呼吸肌麻痹呼吸机支持
自主神经功能紊乱
❖ 表现
窦性心动过速 体位性低血压/高血压 出汗增多 暂时性尿潴留
神经病学课件周围神经病
颈神经 8对 胸神经 12对 腰神经 5对 骶神经 5对 尾神经 1对
臂丛 brachial plexus (C5~T1)
自斜角肌间隙穿出，在锁骨下动脉后上方，经 锁骨后方进入腋窝。
C5C6 上干 C7 中干
C8T1 下干
前股 后股 前股 后股 前股 后股
外侧束 后束 内侧束
锁骨中点后方 臂丛阻滞麻醉点
岩浅大神经以上: 泪腺分泌障碍
面神经炎
临床表现（二)
5.病程及预后 起病1~2周开始好转 不完全性面瘫1~2月内可恢复或痊愈 完全性面瘫患者一般需2~8个月甚至1年时间 恢复，常遗留后遗症 年轻患者预后好，老年患者有合并症的预后 较差
面神经炎
诊断
急性起病 病因未明,非化脓性炎症改变 一侧面神经周围性瘫痪
临 床 表 现 (一)
1.多见于中年及老年 40~50岁 女>男 单侧>双侧
2.主要症状 — 疼痛 (1)特征:突发突止的(无先兆,如闪电式)
剧烈的(电击、针刺、刀割、撕裂、烧灼样) 短暂的(数秒钟,<2分钟) 间歇期正常(随病程延长,间歇期渐短)
三叉神经痛
临 床 表 现 (二)
2.主要症状 — 疼痛 (2)部位:可长期固定于三叉神经的某一支
2.牙痛
持续性钝痛限于牙龈部 进食冷、热食物加剧 牙叩击痛(+),X线检查可鉴别
三叉神经痛
鉴 别 诊 断 (二)
3.鼻窦炎 局部持续性钝痛 局部有压痛 炎症表现:发热,流脓涕,白细胞增高 鼻腔检查及影像学检查
4.颞颌关节病 咀嚼时痛 关节运动(张口)受限,局部有压痛
三叉神经痛
治 疗 (一)
目的:止痛,控制发作 1.药物治疗:首选 (1)抗痫药
臂丛 brachial plexus (C5~T1)
自斜角肌间隙穿出，在锁骨下动脉后上方，经 锁骨后方进入腋窝。
C5C6 上干 C7 中干
C8T1 下干
前股 后股 前股 后股 前股 后股
外侧束 后束 内侧束
锁骨中点后方 臂丛阻滞麻醉点
岩浅大神经以上: 泪腺分泌障碍
面神经炎
临床表现（二)
5.病程及预后 起病1~2周开始好转 不完全性面瘫1~2月内可恢复或痊愈 完全性面瘫患者一般需2~8个月甚至1年时间 恢复，常遗留后遗症 年轻患者预后好，老年患者有合并症的预后 较差
面神经炎
诊断
急性起病 病因未明,非化脓性炎症改变 一侧面神经周围性瘫痪
临 床 表 现 (一)
1.多见于中年及老年 40~50岁 女>男 单侧>双侧
2.主要症状 — 疼痛 (1)特征:突发突止的(无先兆,如闪电式)
剧烈的(电击、针刺、刀割、撕裂、烧灼样) 短暂的(数秒钟,<2分钟) 间歇期正常(随病程延长,间歇期渐短)
三叉神经痛
临 床 表 现 (二)
2.主要症状 — 疼痛 (2)部位:可长期固定于三叉神经的某一支
2.牙痛
持续性钝痛限于牙龈部 进食冷、热食物加剧 牙叩击痛(+),X线检查可鉴别
三叉神经痛
鉴 别 诊 断 (二)
3.鼻窦炎 局部持续性钝痛 局部有压痛 炎症表现:发热,流脓涕,白细胞增高 鼻腔检查及影像学检查
4.颞颌关节病 咀嚼时痛 关节运动(张口)受限,局部有压痛
三叉神经痛
治 疗 (一)
目的:止痛,控制发作 1.药物治疗:首选 (1)抗痫药
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口裂以下和 颞区皮肤 口底结构
第十五章 周围神经疾病
一、三叉神经痛
病因及发病机制
病因
➢周围学说：病变位于半月神经节到脑桥间后根部 分，是由于多种原因引起的压迫所致
➢中枢学说：一种感觉性癫痫样发作，异常放电部 位可能在三叉神经脊束核或脑干
发病机制
➢三叉神经脱髓鞘→异位冲动&伪突触传递
第十五章 周围神经疾病
第十五章 周围神经疾病
诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
(2) 易误诊为牙痛
牙痛为 ➢ 持续性钝痛 ➢ 局限于牙龈部 ➢ 进食冷\热食加剧
第十五章 周围神经疾病
诊断&鉴别诊断
第十五章 周围神经疾病
概述
病因&发病机制
➢ 遗传性：如遗传性运动感觉性神经病 ➢ 血管炎性：如系统性红斑狼疮\类风湿性关节炎 ➢ 肿瘤性&副蛋白血症性：如淋巴瘤\肺癌\多发性
骨髓瘤 ➢ 机械外伤性
第十五章 周围神经疾病
概述
病因&发病机制
A. 正常
B. 华勒变性 (损伤远端轴 索&髓鞘变性)
C. 轴索变性 D. 神经元变 (&脱髓鞘自远 性(轴索&髓 端向近端发展) 鞘变性)
2. 了解三叉神经痛的病因和发病机制和非药物治疗的 方法名称
第十五章 周围神经疾病
• 女性患者，61岁，右面部发作性撕裂样剧 痛2年，疼痛自上唇开始，延至外眦下方， 每次持续数秒钟，讲话、进食和洗脸可诱 发，间歇期完全正常，无神经系统体征。
？ 该患者最可能的诊断是什么
第十五章 周围神经疾病
一、三叉神经痛
第十五章 周围神经疾病
诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
出现面部持续疼痛 三叉神经麻痹
感觉减退
\角膜反射迟钝或消失
(1) 继发性三叉神经痛
\咀嚼肌萎缩、张口下颌歪向病灶侧
常合并其他脑神经麻痹
见于
年轻患者
多发性硬化(MS)
典型三叉神经痛
延髓空洞症
特别是双侧性
原发性&转移性颅底肿瘤 应高度怀疑MS
感觉传入神经根
脊髓前角&侧角发出脊神经前 根脑干运动核发出脑神经
运动传出神经根
第十五章 周围神经疾病
概述
解剖&生理
血-神经屏障
神经根 神经节无此屏障免疫性 中毒性疾病易侵犯
图15-1 周围神经(甲苯胺蓝染色)
第十五章 周围神经经的运动和深 感觉纤维多属有髓鞘神经纤 维髓鞘形成节段性结构 Ranvier结神经冲动在 Ranvier结间呈跳跃性传布
症状学
腱反射减低或消失
自主神经受损
➢无汗、竖毛障碍及直立性低血压， 严重者可出 现无泪、无涎、阳痿及膀胱直肠功能障碍等
第十五章 周围神经疾病
概述
辅助检查
神经传导速度(NCV)&肌电图(EMG)检查 ➢可发现亚临床型周围神经病，也是判断预后和疗效 的客观指标
周围神经组织活检 ➢可判断周围神经损伤部位，如轴索、神经膜细胞、间 质等部分周围神经病还可明确疾病性质，如麻风、淀 粉样变性等
第十五章 周围神经疾病
周围神经疾病
第十五章 周围神经疾病
第十五章 周围神经疾病
概述 第一节 脑神经疾病
一、三叉神经痛 二、特发性面神经麻痹 三、面肌痉挛 四、多发性脑神经损害
第二节 脊神经疾病
一、单神经病及神经痛 二、多发性神经病 三、吉兰-巴雷综合征 四、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
第十五章 周围神经疾病
大纲要求
1. 了解周围神经疾病的临床表现
第十五章 周围神经疾病
概述
周围神经 （peripheral nerve）是指嗅、视神经以外的 脑神经和脊神经、自主神经及其神经节
周围神经疾病是指原发于周围神经系统结构 或功能损害的疾病
第十五章 周围神经疾病
概述
解剖&生理 脊神经后根、后根神经节、脑感觉神经
概述
➢三叉神经痛（trigeminal neuralgia）是原 发性三叉神经痛的简称，表现为三叉神经 分布区内短暂的反复发作性剧痛
Ⅴ 第十五章 周围神脑经疾桥病
基底部 小脑中脚
交界处
圆孔
卵圆孔
三叉神经 Trigeminal n.
眶上裂
眶内结构和 眼裂以上
皮肤
鼻粘膜和 鼻背
口裂和 眼裂之间
皮肤 及深面结构
图15-2 周围神经病四种基本病理过程示意图
E. 节段性脱 髓鞘(轴索 可无损害)
第十五章 周围神经疾病
概述
症状学
感觉障碍
感觉缺失、感觉异常、疼痛、感觉性共 济失调
运动障碍
➢运动神经刺激症状： 肌束震颤、肌纤维颤搐、痛性痉挛等
➢运动神经麻痹症状： 肌力减低或丧失、肌萎缩
第十五章 周围神经疾病
概述
第十五章 周围神经疾病
第一节 脑神经疾病
第十五章 周围神经疾病
第一节 脑神经疾病
内容 一、三叉神经痛 二、特发性面神经麻痹 三、面肌痉挛 四、多发性脑神经损害
第十五章 周围神经疾病
大纲要求
1. 掌握三叉神经痛的临床表现（发作情况、触发点及 其诱发因素）和治疗（药物治疗首选卡马西平，非 药物治疗）
一、三叉神经痛
病理
➢神经节细胞消失、 神经纤维脱髓鞘&髓鞘增厚、 轴索变细&消失 ➢部分患者后颅窝异常小血管团压迫三叉神经根& 延髓外侧
第十五章 周围神经疾病
第十五章 周围神经疾病
一、三叉神经痛
临床表现
➢中老年多见, >40岁起病(70%~80%), 女性多于男性 ➢疼痛局限于1 & 2个分支, 2, 3支常见, 多为单侧,
面颊\上下颌\舌部明显电击\刀割\撕裂样剧痛, 数秒至1~2分，突发突止, 间歇期正常
➢扳机点/触发点： 轻触口角\鼻翼\颊部\舌诱发, 不敢洗脸\进食\讲话, 面色憔悴
第十五章 周围神经疾病
一、三叉神经痛
临床表现
➢严重病例伴面肌痛性抽搐(tic douloureux): 因疼痛出现面肌反射性抽搐，口角牵向患侧
➢可伴面红\皮温高\结膜充血&流泪;可昼夜发作； 夜不成眠
➢病程呈周期性： 发作期--数日\周\月； 缓解期--数日~数年
第十五章 周围神经疾病
性感
幽默
突发电击样针刺、 刀割、撕裂或烧灼
样的剧痛
第十五章 周围神经疾病
一、三叉神经痛
诊断及鉴别诊断
诊断
➢疼痛的部位\性质\扳机点 ➢ 神经系统无阳性体征
轴索
髓鞘
➢无髓神经纤维发自后根&自主神经神经节痛温觉 和自主神经多为无髓鞘神经纤维
第十五章 周围神经疾病
概述
病因&发病机制
➢营养缺乏和代谢性：如慢性酒精中毒\糖尿病\B 族维生素缺乏 ➢中毒性：药物/农药/化学物质 ➢感染性：如艾滋病/败血症等 ➢免疫相关性炎症：如急性&慢性炎症性脱髓鞘性 多发性神经病
第十五章 周围神经疾病
一、三叉神经痛
病因及发病机制
病因
➢周围学说：病变位于半月神经节到脑桥间后根部 分，是由于多种原因引起的压迫所致
➢中枢学说：一种感觉性癫痫样发作，异常放电部 位可能在三叉神经脊束核或脑干
发病机制
➢三叉神经脱髓鞘→异位冲动&伪突触传递
第十五章 周围神经疾病
第十五章 周围神经疾病
诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
(2) 易误诊为牙痛
牙痛为 ➢ 持续性钝痛 ➢ 局限于牙龈部 ➢ 进食冷\热食加剧
第十五章 周围神经疾病
诊断&鉴别诊断
第十五章 周围神经疾病
概述
病因&发病机制
➢ 遗传性：如遗传性运动感觉性神经病 ➢ 血管炎性：如系统性红斑狼疮\类风湿性关节炎 ➢ 肿瘤性&副蛋白血症性：如淋巴瘤\肺癌\多发性
骨髓瘤 ➢ 机械外伤性
第十五章 周围神经疾病
概述
病因&发病机制
A. 正常
B. 华勒变性 (损伤远端轴 索&髓鞘变性)
C. 轴索变性 D. 神经元变 (&脱髓鞘自远 性(轴索&髓 端向近端发展) 鞘变性)
2. 了解三叉神经痛的病因和发病机制和非药物治疗的 方法名称
第十五章 周围神经疾病
• 女性患者，61岁，右面部发作性撕裂样剧 痛2年，疼痛自上唇开始，延至外眦下方， 每次持续数秒钟，讲话、进食和洗脸可诱 发，间歇期完全正常，无神经系统体征。
？ 该患者最可能的诊断是什么
第十五章 周围神经疾病
一、三叉神经痛
第十五章 周围神经疾病
诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
出现面部持续疼痛 三叉神经麻痹
感觉减退
\角膜反射迟钝或消失
(1) 继发性三叉神经痛
\咀嚼肌萎缩、张口下颌歪向病灶侧
常合并其他脑神经麻痹
见于
年轻患者
多发性硬化(MS)
典型三叉神经痛
延髓空洞症
特别是双侧性
原发性&转移性颅底肿瘤 应高度怀疑MS
感觉传入神经根
脊髓前角&侧角发出脊神经前 根脑干运动核发出脑神经
运动传出神经根
第十五章 周围神经疾病
概述
解剖&生理
血-神经屏障
神经根 神经节无此屏障免疫性 中毒性疾病易侵犯
图15-1 周围神经(甲苯胺蓝染色)
第十五章 周围神经经的运动和深 感觉纤维多属有髓鞘神经纤 维髓鞘形成节段性结构 Ranvier结神经冲动在 Ranvier结间呈跳跃性传布
症状学
腱反射减低或消失
自主神经受损
➢无汗、竖毛障碍及直立性低血压， 严重者可出 现无泪、无涎、阳痿及膀胱直肠功能障碍等
第十五章 周围神经疾病
概述
辅助检查
神经传导速度(NCV)&肌电图(EMG)检查 ➢可发现亚临床型周围神经病，也是判断预后和疗效 的客观指标
周围神经组织活检 ➢可判断周围神经损伤部位，如轴索、神经膜细胞、间 质等部分周围神经病还可明确疾病性质，如麻风、淀 粉样变性等
第十五章 周围神经疾病
周围神经疾病
第十五章 周围神经疾病
第十五章 周围神经疾病
概述 第一节 脑神经疾病
一、三叉神经痛 二、特发性面神经麻痹 三、面肌痉挛 四、多发性脑神经损害
第二节 脊神经疾病
一、单神经病及神经痛 二、多发性神经病 三、吉兰-巴雷综合征 四、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
第十五章 周围神经疾病
大纲要求
1. 了解周围神经疾病的临床表现
第十五章 周围神经疾病
概述
周围神经 （peripheral nerve）是指嗅、视神经以外的 脑神经和脊神经、自主神经及其神经节
周围神经疾病是指原发于周围神经系统结构 或功能损害的疾病
第十五章 周围神经疾病
概述
解剖&生理 脊神经后根、后根神经节、脑感觉神经
概述
➢三叉神经痛（trigeminal neuralgia）是原 发性三叉神经痛的简称，表现为三叉神经 分布区内短暂的反复发作性剧痛
Ⅴ 第十五章 周围神脑经疾桥病
基底部 小脑中脚
交界处
圆孔
卵圆孔
三叉神经 Trigeminal n.
眶上裂
眶内结构和 眼裂以上
皮肤
鼻粘膜和 鼻背
口裂和 眼裂之间
皮肤 及深面结构
图15-2 周围神经病四种基本病理过程示意图
E. 节段性脱 髓鞘(轴索 可无损害)
第十五章 周围神经疾病
概述
症状学
感觉障碍
感觉缺失、感觉异常、疼痛、感觉性共 济失调
运动障碍
➢运动神经刺激症状： 肌束震颤、肌纤维颤搐、痛性痉挛等
➢运动神经麻痹症状： 肌力减低或丧失、肌萎缩
第十五章 周围神经疾病
概述
第十五章 周围神经疾病
第一节 脑神经疾病
第十五章 周围神经疾病
第一节 脑神经疾病
内容 一、三叉神经痛 二、特发性面神经麻痹 三、面肌痉挛 四、多发性脑神经损害
第十五章 周围神经疾病
大纲要求
1. 掌握三叉神经痛的临床表现（发作情况、触发点及 其诱发因素）和治疗（药物治疗首选卡马西平，非 药物治疗）
一、三叉神经痛
病理
➢神经节细胞消失、 神经纤维脱髓鞘&髓鞘增厚、 轴索变细&消失 ➢部分患者后颅窝异常小血管团压迫三叉神经根& 延髓外侧
第十五章 周围神经疾病
第十五章 周围神经疾病
一、三叉神经痛
临床表现
➢中老年多见, >40岁起病(70%~80%), 女性多于男性 ➢疼痛局限于1 & 2个分支, 2, 3支常见, 多为单侧,
面颊\上下颌\舌部明显电击\刀割\撕裂样剧痛, 数秒至1~2分，突发突止, 间歇期正常
➢扳机点/触发点： 轻触口角\鼻翼\颊部\舌诱发, 不敢洗脸\进食\讲话, 面色憔悴
第十五章 周围神经疾病
一、三叉神经痛
临床表现
➢严重病例伴面肌痛性抽搐(tic douloureux): 因疼痛出现面肌反射性抽搐，口角牵向患侧
➢可伴面红\皮温高\结膜充血&流泪;可昼夜发作； 夜不成眠
➢病程呈周期性： 发作期--数日\周\月； 缓解期--数日~数年
第十五章 周围神经疾病
性感
幽默
突发电击样针刺、 刀割、撕裂或烧灼
样的剧痛
第十五章 周围神经疾病
一、三叉神经痛
诊断及鉴别诊断
诊断
➢疼痛的部位\性质\扳机点 ➢ 神经系统无阳性体征
轴索
髓鞘
➢无髓神经纤维发自后根&自主神经神经节痛温觉 和自主神经多为无髓鞘神经纤维
第十五章 周围神经疾病
概述
病因&发病机制
➢营养缺乏和代谢性：如慢性酒精中毒\糖尿病\B 族维生素缺乏 ➢中毒性：药物/农药/化学物质 ➢感染性：如艾滋病/败血症等 ➢免疫相关性炎症：如急性&慢性炎症性脱髓鞘性 多发性神经病