神经病学课件：周围神经疾病

图15-2 周围神经病四种基本病理过程示意图
E. 节段性脱 髓鞘(轴索 可无损害)
第十五章 周围神经疾病
概述
症状学
感觉障碍
感觉缺失、感觉异常、疼痛、感觉性共 济失调
运动障碍
➢运动神经刺激症状： 肌束震颤、肌纤维颤搐、痛性痉挛等
➢运动神经麻痹症状： 肌力减低或丧失、肌萎缩
第十五章 周围神经疾病
概述
第十五章 周围神经疾病
诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
(2) 易误诊为牙痛
牙痛为 ➢ 持续性钝痛 ➢ 局限于牙龈部 ➢ 进食冷\热食加剧
第十五章 周围神经疾病
诊断&鉴别诊断
➢可伴面红\皮温高\结膜充血&流泪;可昼夜发作； 夜不成眠
➢病程呈周期性： 发作期--数日\周\月； 缓解期--数日~数年
第十五章 周围神经疾病
性感
幽默
突发电击样针刺、 刀割、撕裂或烧灼
样的剧痛
第十五章 周围神经疾病
一、三叉神经痛
诊断及鉴别诊断
诊断
➢疼痛的部位\性质\扳机点 ➢ 神经系统无阳性体征
大纲要求
1. 了解周围神经疾病的临床表现
第十五章 周围神经疾病
概述
周围神经 （peripheral nerve）是指嗅、视神经以外的 脑神经和脊神经、自主神经及其神经节
周围神经疾病是指原发于周围神经系统结构 或功能损害的疾病
第十五章 周围神经疾病
概述
解剖&生理 脊神经后根、后根神经节、脑感觉神经
面颊\上下颌\舌部明显电击\刀割\撕裂样剧痛, 数秒至1~2分，突发突止, 间歇期正常
➢扳机点/触发点： 轻触口角\鼻翼\颊部\舌诱发, 不敢洗脸\进食\讲话, 面色憔悴
第十五章 周围神经疾病
一、三叉神经痛
临床表现
➢严重病例伴面肌痛性抽搐(tic douloureux): 因疼痛出现面肌反射性抽搐，口角牵向患侧
第十五章 周围神经疾病
第一节 脑神经疾病
第十五章 周围神经疾病
第一节 脑神经疾病
内容 一、三叉神经痛 二、特发性面神经麻痹 三、面肌痉挛 四、多发性脑神经损害
第十五章 周围神经疾病
大纲要求
1. 掌握三叉神经痛的临床表现（发作情况、触发点及 其诱发因素）和治疗（药物治疗首选卡马西平，非 药物治疗）
第十五章 周围神经疾病
概述
病因&发病机制
➢ 遗传性：如遗传性运动感觉性神经病 ➢ 血管炎性：如系统性红斑狼疮\类风湿性关节炎 ➢ 肿瘤性&副蛋白血症性：如淋巴瘤\肺癌\多发性
骨髓瘤 ➢ 机械外伤性
第十五章 周围神经疾病
概述
病因&发病机制
A. 正常
B. 华勒变性 (损伤远端轴 索&髓鞘变性)
C. 轴索变性 D. 神经元变 (&脱髓鞘自远 性(轴索&髓 端向近端发展) 鞘变性)
轴索
髓鞘
➢无髓神经纤维发自后根&自主神经神经节痛温觉 和自主神经多为无髓鞘神经纤维
第十五章 周围神经疾病
概述
病因&发病机制
➢营养缺乏和代谢性：如慢性酒精中毒\糖尿病\B 族维生素缺乏 ➢中毒性：药物/农药/化学物质 ➢感染性：如艾滋病/败血症等 ➢免疫相关性炎症：如急性&慢性炎症性脱髓鞘性 多发性神经病
2. 了解三叉神经痛的病因和发病机制和非药物治疗的 方法名称
第十五章 周围神经疾病
• 女性患者，61岁，右面部发作性撕裂样剧 痛2年，疼痛自上唇开始，延至外眦下方， 每次持续数秒钟，讲话、进食和洗脸可诱 发，间歇期完全正常，无神经系统体征。
？ 该患者最可能的诊断是什么
第十五章 周围神经疾病
一、三叉神经痛
第十五章 周围神经疾病
诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
出现面部持续疼痛 三叉神经麻痹
感觉减退
\角膜反射迟钝或消失
(1) 继发性三叉神经痛
\咀嚼肌萎缩、张口下颌歪向病灶侧
常合并其他脑神经麻痹
见于
年轻患者
多发性硬化(MS)
典型三叉神经痛
延髓空洞症
特别是双侧性
原发性&转移性颅底肿瘤 应高度怀疑MS
症状学
腱反射减低或消失
自主神经受损
➢无汗、竖毛障碍及直立性低血压， 严重者可出 现无泪、无涎、阳痿及膀胱直肠功能障碍等
第十五章 周围神经疾病
概述
辅助检查
神经传导速度(NCV)&肌电图(EMG)检查 ➢可发现亚临床型周围神经病，也是判断预后和疗效 的客观指标
周围神经组织活检 ➢可判断周围神经损伤部位，如轴索、神经膜细胞、间 质等部分周围神经病还可明确疾病性质，如麻风、淀 粉样变性等
口裂以下和 颞区皮肤 口底结构
第十五章 周围神经疾病
一、三叉神经痛
病因及发病机制
病因
➢周围学说：病变位于半月神经节到脑桥间后根部 分，是由于多种原因引起的压迫所致
➢中枢学说：一种感觉性癫痫样发作，异常放电部 位可能在三叉神经脊束核或脑干
发病机制
➢三叉神经脱髓鞘→异位冲动&伪突触传递
第十五章 周围神经疾病
一、三叉神经痛
病理
➢神经节细胞消失、 神经纤维脱髓鞘&髓鞘增厚、 轴索变细&消失 ➢部分患者后颅窝异常小血管团压迫三叉神经根& 延髓外侧
第十五章 周围神经疾病
第十五章 周围神经疾病
一、三叉神经痛
临床表现
➢中老年多见, >40岁起病(70%~80%), 女性多于男性 ➢疼痛局限于1 & 2个分支, 2, 3支常见, 多为单侧,
第十五章 周围神经疾病
周围神经疾病
第十五章 周围神经疾病
第十五章 周围神经疾病
概述 第一节 脑神经疾病
一、三叉神经痛 二、特发性面神经麻痹 三、面肌痉挛 四、多发性脑神经损害
第二节 脊神经疾病
一、单神经病及神经痛 二、多发性神经病 三、吉兰-巴雷综合征 四、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
第十五章 周围神经疾病
概述
➢三叉神经痛（trigeminal neuralgia）是原 发性三叉神经痛的简称，表现为三叉神经 分布区内短暂的反复发作性剧痛
Ⅴ 第十五章 周围神脑经疾桥病
基底部 小脑中脚
交界处
圆孔
卵圆孔
三叉神经 Trigeminal n.
Байду номын сангаас眶上裂
眶内结构和 眼裂以上
皮肤
鼻粘膜和 鼻背
口裂和 眼裂之间
皮肤 及深面结构
感觉传入神经根
脊髓前角&侧角发出脊神经前 根脑干运动核发出脑神经
运动传出神经根
第十五章 周围神经疾病
概述
解剖&生理
血-神经屏障
神经根 神经节无此屏障免疫性 中毒性疾病易侵犯
图15-1 周围神经(甲苯胺蓝染色)
第十五章 周围神经疾病
概述
解剖&生理
➢脑神经和脊神经的运动和深 感觉纤维多属有髓鞘神经纤 维髓鞘形成节段性结构 Ranvier结神经冲动在 Ranvier结间呈跳跃性传布