什么是脱髓鞘性脊髓炎
脱髓鞘和视神经脊髓炎
脱髓鞘和视神经脊髓炎脱髓鞘病变指的是什么？髓鞘有什么用？什么是脱髓鞘疾病？（1）脱髓鞘病变是一类以脱髓鞘为主要病理表现的疾病的总称，比较常见的有：多发性硬化、视神经脊髓炎，急性/慢性脱髓鞘性周围神经病。
（2）髓鞘是神经细胞外包裹的一层物质。
神经细胞（图 1 ）主要由：神经元胞体（即主要的细胞）和从神经元上发出的长长的轴突（包括髓鞘和轴索）构成，轴索表面由一层「表皮」包裹，这个表皮即为髓鞘（可以粗略地把神经的轴索比作电线中间的铜丝，外层的塑料皮即为髓鞘）。
同一神经细胞上的信号传递以电流流动的方式传递。
髓鞘（塑料皮）的是用来保护神经轴索（铜丝）不受伤害，同时加快大脑内各种信号的传导速度（之所以说这个比分粗略，髓鞘的功能与电线塑料皮很大不同在于不但有保护作用，还能加快电信号传递）。
（3）任何原因，比如缺血，免疫功能异常、营养不足或者有毒物质的损害，都会引起髓鞘的脱失，导致电信号的传导异常，引起相应的功能受损，如：活动不灵活，感觉迟钝或消失等表现，这类疾病就称作脱髓鞘疾病。
图 1. 神经细胞的结构脱髓鞘疾病的分类有哪些？（1）按疾病的部位分1）中枢病变（指脑和脊髓）：多发性硬化、视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎等。
2）周围病变（指从脑子或脊髓上发出的支配身体肌肉的运动和传导身体感觉的神经［图2］）：吉兰－巴雷综合征（又称：格林－巴利）、慢性炎症性脱髓鞘性周围神经病。
（2）根据是不是先天髓鞘没长好分类1）先天遗传性疾病（先天髓鞘没长好）：肾上腺脑白质营养不良、异染色性白质营养不良等。
2）后天获得性疾病（髓鞘已经长好以后，受到其他外界因素引起）：视神经脊髓炎、多发性硬化、吉兰－巴雷（格林－巴利）、急性播散性脑脊髓炎等。
脱髓鞘疾病的病因有哪些？（1）遗传导致先天髓鞘形成障碍，如：肾上腺脑白质营养不良。
（2）缺血、缺氧，如：心脏呼吸骤停后引起的脱髓鞘脑病。
（3）营养缺乏，如缺氧。
维生素 B12 缺乏。
（4）自身免疫功能紊乱，自身抗体攻击自己的髓鞘。
脱髓鞘的最佳治疗方法
脱髓鞘的最佳治疗方法
脱髓鞘是一种神经系统疾病，影响着神经纤维的正常功能。
针对脱髓鞘的治疗方法取决于病情的严重程度和患者的特定需求。
以下是一些常见且有效的治疗方法：
1. 药物治疗：医生会开具适当的药物来减轻症状和控制病情进展。
例如，抗炎药物可用于减轻疼痛和炎症，免疫抑制剂可用于控制免疫系统攻击神经纤维。
药物治疗通常是长期持续的，需要患者密切与医生沟通调整药物剂量和监测病情。
2. 康复治疗：康复治疗包括物理治疗和职业治疗，旨在提高患者日常生活的功能和独立性。
物理治疗师可以通过锻炼，按摩和其他技术来帮助改善肌肉力量和灵活性，减轻疼痛以及恢复平衡和协调能力。
职业治疗师则可以教授患者日常生活技能，帮助他们更好地应对脱髓鞘带来的挑战。
3. 替代疗法：一些患者可能会尝试替代疗法，如针灸、瑜伽、按摩等来缓解症状和改善生活质量。
然而，这些方法的疗效因人而异，应在医生的指导下进行，并且不能替代传统医学的治疗。
4. 手术干预：对于严重的脱髓鞘病例，可能需要手术干预来减轻症状和改善神经功能。
手术可以包括神经切开，移除受损的神经纤维或植入电刺激装置来改善神经信号传导。
请注意，以上方法并非针对所有患者，具体的治疗方案需要根
据个体情况进行定制。
患者应与医生密切合作，遵循医嘱，并及时报告任何症状变化，以便及早调整治疗计划。
脱髓鞘病是什么，这些常见疗法你知道吗？周磊
脱髓鞘病是什么，这些常见疗法你知道吗？周磊发布时间：2023-05-15T09:36:47.542Z 来源：《健康世界》2023年6期作者：周磊[导读] 脱髓鞘疾病主要指病因不同、临床表现各异，复旦大学附属华山医院上海 200063脱髓鞘疾病主要指病因不同、临床表现各异，但有相似特征的获得性一类疾病，其特征的病理变化是神经纤维的髓鞘脱失而神经细胞相对保持完整。
髓鞘在人体中的主要作用是保护神经元，并使神经冲动在神经元上能够进行快速传递，髓鞘病发后会影响神经冲动的传递。
中枢神经系统脱髓鞘疾病被分为两种类型，分别是获得性与遗传性，其中获得性脱髓鞘疾病又可分为原发免疫介导的炎性脱髓鞘病与继发性脱髓鞘病，炎性脱髓鞘病又包含MS（多发性硬化症）、NMOSD（视神经脊髓炎谱系统病）、MOGAD（自身免疫性脱髓鞘疾病）、ADEM（儿童中枢神经系统炎性脱髓鞘病）、BCS（暴发性脱髓鞘疾病）等多个类型，继发性脱髓鞘病可能由中毒、缺乏营养、感染、缺血、肿瘤及外伤等多种因素引起。
遗传性脱髓鞘病包含肾上腺脑白质营养不良症、易染性脑白质营养不良症等。
炎性脱髓鞘疾病治疗主要包括急性期、缓解期治疗、对症治疗。
急性期治疗主要目的是减轻急性期症状、缩短病程、改善残疾程度及预防并发症，常用药物为糖皮质激素、血浆置换、免疫球蛋白等，缓解期治疗主要目的为控制疾病发展，预防复发。
1、不同类型的脱髓鞘疾病典型症状①MS：MS患者中最为常见的症状为肢体无力，据不完全统计大约有50%的患者首发症状都会包含一个或多个肢体无力，另有部分患者存在运动障碍，通常情况下可表现为偏瘫、截瘫及四肢瘫，其中以不对称瘫痪最为常见。
感觉障碍也是MS较为常见的症状之一，主要表现为肢体、躯干、面部针刺感，肢体异常发冷、蚁走感、尖锐、烧灼样疼痛等感觉异常。
MS患者眼部症状主要表现为急性视神经炎或者后视神经炎，其中以急性视神经炎发病率较高，患者发病后单眼视力下降明显，并且可能累及双眼。
中枢神经系统脱髓鞘病的急性横贯性脊髓炎健康宣教
中枢神经系统脱髓鞘病的急性横贯性脊髓炎健康宣教中枢神经系统脱髓鞘病是一类罕见的神经系统疾病，其中急性横贯性脊髓炎是其一种类型。
为了帮助患者及其家人更好地了解这种疾病，以及如何应对和管理它，需要进行相关的健康宣教工作。
以下是关于中枢神经系统脱髓鞘病的急性横贯性脊髓炎的健康宣教内容。
中枢神经系统脱髓鞘病是一类由免疫系统攻击患者自身神经系统的疾病。
急性横贯性脊髓炎是其中一种变异。
这种疾病的发病机制是由于免疫系统错误地攻击脊髓神经细胞的髓鞘，导致脱髓鞘。
这一过程会干扰神经信号的传递，导致各种神经系统的功能障碍。
不同的患者可能会呈现出不同的症状和严重程度。
急性横贯性脊髓炎的典型症状包括肢体无力、感觉异常（如麻木或刺痛）、平衡困难、行走困难、尿失禁和便秘等。
症状可能会在迅速发展，通常在数天至数周内达到高峰。
在发病初期，患者可能会经历上呼吸道感染、发热和疲倦等非特异性症状。
对于这种疾病的诊断，医生通常会进行详细的病史询问、体格检查和一系列的实验室测试。
特别是脑脊髓液检查和神经电生理检查对于确定该疾病的存在和类型具有较高的敏感性和特异性。
治疗方案通常是综合的，目的是减轻症状、控制疾病进展并促进康复。
急性期治疗通常包括使用糖皮质激素，如甲泼尼龙，以减轻神经系统的炎症反应。
在病情严重甚至无法行走的患者中，可能需要使用支持性疗法，如物理治疗和康复训练。
在康复阶段，患者可能需要进行一系列的康复治疗和支持。
这可能包括物理治疗、职业治疗、言语治疗和心理支持。
康复治疗的目标是帮助患者恢复日常生活和工作能力、改善肌肉力量和协调性，并提供必要的社会心理支持，以解决患者可能面临的身体和情绪上的挑战。
尽管急性横贯性脊髓炎是一种严重的疾病，但对大多数患者来说，治疗和康复是可能的，并且可以获得良好的生活质量。
然而，对于一部分患者来说，可能会留下一些永久性的神经系统损害，导致一些功能缺陷。
对于患者及其家人来说，积极有效的健康宣教是至关重要的。
视神经脊髓炎
辅助检查
NMO CSF
血清NMO-IgG 血清自身抗体
MRI 诱发电位
多数患者有视觉诱发电位异常，主 要表现为P100潜伏期延长及波幅降 低。
少数患者脑干听觉诱发电位异常， 提示脑内有潜在的脱髓鞘病灶。
诊 断---2005年Wingerchuk推荐NMO诊断标准
必备条件 1.视神经炎 2.急性脊髓炎
NMO CSF
血清NMO-IgG 血清自身抗体
MRI 诱发电位
压力与外观正常。 细胞数轻度增多，以淋巴细胞为主，通常不超 过100×106/L。 30%患者急性期CSF白细胞>50×106/L，且以 中性粒细胞为主。 蛋白含量正常/轻度增高，多在1g/L以下； 免疫球蛋白轻度增高，以IgA和IgG为主，复发 型患者CSF蛋白含量显著高于单相病程患者； 蛋白电泳可见寡克隆区带，阳性率20-40%， 明显低于MS。
临床表现
7.NMO很少出现视神经和脊髓之外的症状， 如果出现，症状也较轻微，或者只是主观感受， 一般发生较晚，包括眩晕、面部麻木、眼震、 头痛及体位性震颤等。
极少数NMO患者有眼外肌麻痹、癫痫、共济 失调、构音障碍及周围神经损害等。
如有累及大脑和脑干的症状和体征，则NMO 诊断应慎重。
辅助检查
病因与发病机制不明。
可能与HIV、登革热、传染性单核细胞增多症、 甲型肝炎等病毒感染及结核分枝杆菌、肺炎支 原体感染有关，免疫接种也可引发NMO。
NMO-IgG诊断NMO的敏感性和特异性分别为 73%和91%。
NMO-IgG特异性靶点为位于CNS血脑屏障上 的星形胶质细胞足突上的水通道蛋白-4 （AQP-4）。
脊髓病灶表现为受累脊髓节段肿胀增粗， 病灶呈条状长T1、长T2异常信号，增强 扫描有不规则斑片状强化或均匀强化。 病灶主要见于颈段、胸段或颈胸段同时 受累，常同时累及3个或3个以上锥体节 段，后期可有空洞形成及脊髓萎缩。当 脊髓病变纵向融合，可表现出一定占位 征象和增强效应，易与肿瘤相混淆，常 误诊为胶质瘤。治疗后异常信号及异常 强化消失。
脱髓鞘性脑病健康宣教 (3)
02
家庭环境的调整：为患者提供舒适的生活环境，减轻患者的心理压力
03
家庭活动的参与：鼓励患者参与家庭活动，增强患者的归属感和价值感
04
家庭关系的维护：保持良好的家庭关系，为患者提供稳定的家庭支持
社会资源利用
政府支持：了解政府相 关政策，寻求政府支持
社会组织：寻找相关社 会组织，如患者互助团
体、慈善机构等
✓ 保持积极心态：保持
✓ 学会放松：学会放松
乐观、积极的心态，
技巧，如深呼吸、冥
避免过度焦虑和抑郁
想等，缓解紧张情绪
12
34
✓ 寻求支持：寻求家人、
✓ 培养兴趣爱好：培养兴
朋友、心理医生的支持，
趣爱好，转移注意力，
分享自己的感受和困扰
提高生活质量和幸福感
家庭支持
01
家庭成员的理解和支持：理解患者的病情和需求，提供情感上的支持和鼓励
脱髓鞘性脑病健康 宣教
汇报人：刀客特万
目录
01. 脱髓鞘性脑病的概述 02. 脱髓鞘性脑病的症状和诊断 03. 脱髓鞘性脑病的治疗和预防 04. 脱髓鞘性脑病的心理支持和
社会支持
脱髓鞘性脑病 的概述
疾病定义
脱髓鞘性脑病是 一种神经系统疾 病，主要表现为 髓鞘的破坏和功
能障碍。
髓鞘是神经纤维 的绝缘层，负责 神经信号的传递
专业机构：寻求专业医 疗机构、康复中心等机
构的帮助
社区资源：利用社区资 源，如社区卫生服务中
心、社区活动等
网络资源：利用网络资 源，如线上咨询、网络
课程等
志愿者服务：寻求志愿 者服务，如心理辅导、
生活照料等
谢谢
汇报人：刀客特万
视神经脊髓炎的流行病学与诊断
NMOSD的定义
视神经脊髓炎（ＮＭＯ）是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统（CNS)性脱髓鞘疾病。Ｎ ＭＯ的病因主要与水通道蛋白４抗体（APQ4-IgG）相关，是不同于多发性硬化（ＭＳ）的独立疾病实体。ＮＭ Ｏ临床上多以严重的视神经炎（ＯＮ）和纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎（LETM）为特征表现，常于青壮年起 病，女性居多，复发率及致残率高。
图1 视神经脊髓炎发病机制及药理靶点。
a AQP4-IgG主要由外周的浆细胞和浆母细胞产生，通过内皮细胞转运或在血脑屏 障相对通透或损伤的区域渗透到CNS。IgG与星形胶质细胞表面的AQP4结合可诱 导炎症和反应性应激反应，随后的转录和翻译事件导致粒细胞早期招募到中枢神 经系统，从而放大免疫反应。AQP4- IgG结合也会干扰水通道功能，导致AQP4内 化和降解，而不一定会破坏星形胶质细胞(早期视神经脊髓炎病变)。AQP4-IgG结 合后星形胶质细胞损伤的其他机制包括抗体依赖性细胞毒性(主要由自然杀伤细胞 介导)。补体依赖的细胞毒性也会发生，这两种机制都会放大炎症，并导致额外的 少突胶质细胞损伤、脱髓鞘和神经元损失。Eculizumab靶向C5补体成分，阻断补 体介导的细胞毒性。
Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder: From Basic Research to Clinical Perspectives.
Fig 2 AQP4-IgG 相关的NMOSD及治疗策略。AQP4多肽被T细胞识别，之后极化成TH17（辅助T淋巴细胞亚型），帮助B细胞（通过整个AQP4蛋白）。这些B细胞分化为浆母细胞，分泌AQP4-IgG，这一过程是在CNS系统外发生的。AQP4 IgG在 血液循环中循环，最终到达CNS，在CNS中，与AQP4蛋白互相作用（18号染色体编码，星形胶质细胞终足处表达），通过经典的C1 q绑定毒经激活补体。AQP4超分子结构聚集物，主要由M23组成，通过M1装载在终足中，当与AQP4IgG作用时， 更容易绑定C1q，激活补体。AQP4绑定可以通过激活激活导致细胞溶解损伤，激活星形胶质细胞，由于NF-κB信号通路导致的炎症反应。不同的通路可以有不同的药物及干预手段。
脱髓鞘疾病
Benign：首次发作缓解后无复发
Malignant：病情进展迅速
Relapsing-remitting
Secondary-progressive
Primary-progressive
Progressive-relapsing
Benign
Malignant
诊断
发病年龄10~50岁；
中枢神经系统存在2个以上独立病灶；
病程中2次以上发作，或缓解-复发交替；
辅助检查发现亚临床病灶
脑脊液IgG合成增加，或出现寡克隆带
排除其它疾病。
临床确诊MS：
◆2次发作+2个临床病灶 ◆2次发作+1个临床病灶+1个亚临床病灶 实验室支持确诊MS： ◆2次发作+1个临床（或亚临床）病灶+CSF OB / IgG ◆1次发作+2个临床病灶+CSF OB / IgG ◆1次发作+ 1个临床病灶+ 1个亚临床病灶+CSF OB / IgG 临床可能MS ◆2次发作+1个临床病灶 ◆1次发作+2个临床病灶 ◆1次发作+1个临床病灶+ 1个亚临床病灶 实验室支持可能MS： ◆2次发作+CSF OB / IgG
Common Symptoms and Signs of MS
Symptoms Numbness, tingling, pain Signs Action tremor
Weakness
Visual impairment（monocular or diplopia） Urinary bladder dysfunction Dizziness or vertigo Depression Fatigue
急性脊髓炎专题知识宣讲
脱髓鞘性脊髓炎（Demyelinative myelitis）
多发性硬化脊髓型。
辅助检验
LOGO
（一）脑脊液：压力正常，淋巴细胞、蛋白正常
或轻度升高，糖、氯正常。
（二）电生理：
病例讨论
LOGO
问题1、该患者最可能旳诊疗是什么？ 问题2、需要进一步行那些检验？ 问题3、确诊后治疗原则是什么？
课堂小结
LOGO
急性脊髓炎是指多种感染后变态反应引起旳 急性横贯性脊髓炎性病变。
临床体现：病变水平下列运动、感觉及自主 神经功能障碍。
治疗涉及：药物治疗、预防并发症和康复治 疗。
谢谢
脊髓恢复期
肌张力低、腱反 射消失、病理反 射阴性、腹壁反 射及提睾反射消 失。
2-4W
肌张力 逐渐增
高，腱反射活 跃，出现病理 反射，肌力由 远端开始逐渐 恢复
LOGO
急性横贯性脊髓炎
A total cord transection
（二）感觉障碍
病变节段下列全部感觉缺失。 在感觉消失水平上缘可有感觉 过敏区或束带感。 随病情恢复感觉平面逐渐下降, 较运动功能恢复慢 。
脊髓横断图
LOGO
临床表现
LOGO
年龄：青壮年多见。
前驱症状：病前1-2W上呼吸道或消化道 感染症状，过劳、外伤及受凉等诱因。
起病：较急，多2-3d内达高峰。
首发症状：双下肢麻木无力，病变节段 束带感。
LOGO
急性横贯性脊髓炎
A total cord transection
（一）运动障碍 脊髓休克期
脱髓鞘脑病诊断标准
脱髓鞘脑病诊断标准脱髓鞘脑病是一组疾病的总称，其中最常见的是多发性硬化症（Multiple Sclerosis, MS）。
这些疾病的特点是中枢神经系统（大脑和脊髓）的髓鞘受损，导致神经信号传导受阻。
诊断脱髓鞘脑病通常需要结合临床表现、神经影像学检查（如MRI）、脑脊液分析和有时的神经电生理检查等多种手段。
多发性硬化症（MS）的诊断标准多发性硬化症的诊断通常依据2017年修订的麦克唐纳标准（McDonald Criteria），该标准包括以下要点：1. 临床表现：患者需出现两次或以上的神经功能障碍事件（临床发作），这些事件应该是由中枢神经系统内多个不同部位的病灶引起的。
2. 时间和空间分散性：-时间分散性：指的是患者至少有两次发作，且发作间隔超过30天；或者在单次MRI 检查中发现新的病灶与旧的病灶同时存在。
-空间分散性：指的是病变发生在中枢神经系统的多个不同部位。
3. MRI检查：MRI是诊断MS的关键工具，可以显示大脑和脊髓中的脱髓鞘病灶。
MRI的结果需要满足特定的空间分散性标准，并且在随后的时间点上显示新的病灶或现有病灶的增长，以满足时间分散性的要求。
4. 脑脊液分析：脑脊液中的特定抗体（如寡克隆带）的存在可以支持MS的诊断。
5. 排除其他诊断可能：在诊断MS之前，需要排除其他可能导致类似症状的疾病，如感染、营养缺乏、其他自身免疫性疾病等。
其他脱髓鞘脑病的诊断其他类型的脱髓鞘脑病，如急性播散性脑脊髓炎（ADEM）、神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）等，也有各自的诊断标准和准则。
这些标准通常包括特定的临床表现、MRI结果、脑脊液检查结果和有时的血液检查结果。
总之，脱髓鞘脑病的诊断是一个综合性的过程，需要医生根据具体的疾病类型和患者的症状、检查结果综合判断。
在有些情况下，确诊可能需要一段时间的观察和多次检查。
脱髓鞘疾病的检查与诊断
脱髓鞘疾病的检查与诊断脱髓鞘疾病，也被称为髓鞘溶解性疾病，是一种自身免疫性疾病，主要影响中枢神经系统，导致脱髓鞘。
这种疾病在世界各地都很常见，其中最常见的有多发性硬化症（Multiple Sclerosis）。
脱髓鞘疾病的检查和诊断对于确诊和治疗该疾病非常关键。
下面将会具体介绍脱髓鞘疾病的检查和诊断相关的内容。
一、症状和病史的询问首先，在进行脱髓鞘疾病的检查和诊断时，医生需要询问患者的一些病史和症状。
其中病史部分包括常见病史和家族病史，比如甲状腺疾病、自闭症、糖尿病等。
而症状部分则提到了病人可能感受到的一些不适，比如视觉、语言和身体运动的问题。
二、神经系统的检查接着，医生会对患者进行神经系统的检查，以确定是否有神经系统的损害。
这些检查包括反射和平衡测试、语音、眼睛运动、协调性、感觉测试等。
通过这些检查，医生能够好好研究患者的病情，包括当前的症状以及患者的发展历史和其他相关因素。
三、影像学检查影像学检查是诊断脱髓鞘疾病的另一种方法。
它可以帮助医生确定脊髓、大脑和神经系统的病变情况。
目前最常用的技术是磁共振成像（MRI）和计算机断层扫描（CT）。
MRI 能产生非常详细的图像，能够检测出一些微小的异常，这些异常在其他影像学检查中是难以发现的。
CT 则可以用来扫描颅骨和脊柱骨骼成分，这有助于排除其他疾病和异常，比如说脑炎、中风以及脑肿瘤等疾病。
四、脑脊液检查脑脊液检查也是检测脱髓鞘疾病的一种方法。
这种液体通过腰椎穿刺实现采集，测量脑脊液中的蛋白质水平、白细胞计数、病原微生物和其他物质，以及其他有用信息。
通过分析脑脊液样品，能够确定脱髓鞘疾病是否有某些特征，比如蛋白质水平升高，炎症反应明显等。
但是，该检查对于确定 MS 诊断并不一定适用，因为有 15％到 20％的 MS 患者脑脊液检查可能仍然正常。
五、免疫学检查为了确诊脱髓鞘疾病，医生可能通过某些免疫学检查来检查患者的免疫系统是否存在异常。
这些检查包括血清免疫球蛋白、抗体和其他自身抗体的检测（如ANA，抗SSA /SSB 等）。
脱髓鞘是什么病
脱髓鞘是什么病？脱髓鞘疾病是一急性发作或亚急性损害神经中枢神经白质的疾病，中医称痿证，风痱，喑痱，眩晕，骨繇，视物昏瞅，青盲、瘫痪时称体惰，发病高峰为二到三周，脑部则见于慢性亚急性病变损害神经导致功能障碍。
若治疗延误受损神经继发缺血变性则发生多发性硬化,发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞危机生命,多为基因免疫异常或病毒感染所致。
脱髓鞘疾病中出现头痛的机率不高，但脱髓鞘病人也有头痛发作，归纳原因有两方面：①神经的刺激性症状，正常的神经纤维，感觉冲动发生于神经末梢和细胞体，运动冲动发生于细胞体；病变的神经纤维，冲动可发生于轴突的中部而向周围和中枢传导，这种异位冲动可以由易患性增高，对机械刺激非常敏感所致，也可是自发的紧随着同一纤维的正常冲动后发生或某个刺激在病变部位引起反复兴奋，可造成疼痛。
②脱髓鞘的同时伴有淋巴细胞、浆细胞、多形核白细胞的浸润，形成严重的炎性反应，刺激脑膜甚则引起颅内压力增高而导致头痛。
脱髓鞘可分成5类：1、病毒性；2、免疫性；3、遗传性(髓鞘形成不良)；4、中毒性营养性；5、创伤性。
御方生髓汤本着“治痿独取阳明”的原则,严谨辨证与精当用药。
御方生髓汤诊疗痿症三大阶段!第一阶段：补精养髓，止痛通络，修复神经采用御方生髓方剂，以脾、肾为根本，以健脾益气，滋补肝肾，生肌起痿，强筋壮骨为主要治则，采用人参、黄芪、全虫、龟板、当归等数十种名贵中草药，配伍千变万化，使肌肉萎缩，无力等症状有不同程度的改善。
第二阶段：通脉透骨，滋养督脉，提高免疫活血镇痛，清除人体组织器官内沉积的、有害的毒素，改善脊髓的病态肿胀，减轻对神经根的压迫，改善病灶处的脊髓、骨骼、肌肉组织细胞的活性，增强供血供氧的能力，营养骨膜增强韧带组织柔韧性，从而增强免疫力。
第三阶段：扶正祛邪，固本培元，平衡阴阳通过人体五脏“祛邪排毒”，刺激机体的神经、内分泌、免疫、消化、呼吸、泌尿、生殖等中枢系统，进行应激反应，促使丘脑下部-脑垂体-肾上腺皮质系统活动增强，产生“推陈出新”，恢复代谢平衡，达到治痿之目的。
脱髓鞘脑病的诊断标准
脱髓鞘脑病的诊断标准脱髓鞘脑病（demyelinating disease）是一类疾病，其特点是中枢神经系统中的髓鞘受损，导致神经冲动传导受到影响。
脱髓鞘脑病包括多发性硬化症、克氏病、急性播散性脑脊髓炎等。
正确的诊断对于患者的治疗和康复至关重要。
因此，本文将详细介绍脱髓鞘脑病的诊断标准，以帮助临床医生更准确地诊断和治疗这类疾病。
一、临床症状。
脱髓鞘脑病患者的临床症状多种多样，常见的包括视力障碍、感觉异常、肌肉无力、共济失调等。
这些症状的出现可能是急性、亚急性或慢性的。
在诊断脱髓鞘脑病时，医生需要详细了解患者的症状，包括发病情况、持续时间、症状的严重程度等。
二、神经影像学检查。
神经影像学检查对于脱髓鞘脑病的诊断非常重要。
磁共振成像（MRI）是常用的检查方法，可以显示出脱髓鞘病变的部位和范围。
在MRI检查中，医生需要注意寻找脑和脊髓的病变，以及病变的特点，如大小、形态、分布等。
三、脑脊液检查。
脑脊液检查是诊断脱髓鞘脑病的重要手段之一。
通过脑脊液检查可以发现蛋白质异常、细胞计数增高、免疫球蛋白增多等情况，这些都是脱髓鞘脑病的诊断依据。
四、脑电图检查。
脑电图检查可以帮助医生了解患者的脑电活动情况，对于脱髓鞘脑病的诊断也有一定的辅助作用。
脑电图检查可以发现异常的脑电活动，如棘波、慢波等，这些异常可能与脱髓鞘病变有关。
五、免疫学检查。
免疫学检查对于脱髓鞘脑病的诊断和鉴别诊断也非常重要。
血清抗体检测、免疫球蛋白定量等检查可以帮助医生了解患者的免疫状态，从而更好地判断疾病的性质和类型。
六、其他辅助检查。
除了上述几种常用的检查方法外，对于疑难病例，医生还可以进行视觉诱发电位检查、脑干诱发电位检查、肌电图检查等，以帮助诊断和鉴别诊断。
综上所述，脱髓鞘脑病的诊断需要综合运用临床症状、神经影像学检查、脑脊液检查、脑电图检查、免疫学检查等多种方法，结合患者的病史和临床表现进行综合分析，以确保诊断的准确性。
希望本文所述的诊断标准能够对临床医生有所帮助，提高脱髓鞘脑病的诊断水平，为患者的治疗和康复提供更好的支持。
(完整word版)急性脊髓炎
急性脊髓炎急性脊髓炎是非特异性炎症引起脊髓白质脱髓鞘病变或坏死，导致急性横贯性脊髓损害，也称为急性横贯性脊髓炎。
常在感染后或疫苗接种后发病，表现为病变水平以下肢体运动障碍、各种感觉缺失以及自主神经功能障碍。
当病变迅速上升波及高颈段脊髓或延髓时，称为上升性脊髓炎；若脊髓内有两个以上散在病灶，称为播散性脊髓炎。
1.病因：不明，多数为病毒感染或接种疫苗后引起的机体自身免疫反应。
2.发病机制：1.感染推测其感染途径为：①长期潜伏在脊神经节中的病毒，在人体抵抗力下降时，沿神经根逆行扩散至脊髓而致病；②其他部位感染先致病毒血症，后经血循环播散至脊髓。
此外，病毒感染致血管壁的坏死性炎性反应及其抗体介导的免疫应答损害亦是导致本病的重要机制。
一组AIDS并发HTLV-1脊髓病的尸检报告，发现脊髓侧柱、前柱广泛的轴突破坏及髓鞘脱失，并脊髓血管硬化、透明样变及坏死。
2.血管疾病由于小动脉类纤维素样或玻璃样变性及坏死，导致管腔狭窄或闭塞，引起脊髓缺血。
另抗磷脂抗体综合征，可以本病作为首发症状，并有反复发作倾向。
3.与脱髓鞘疾病有关邓荣昆等(1984)将本病病理改变与视神经脊髓炎做比较，发现两者基本相同。
另因部分发病机制与MS极为相似，故有人提出多发性硬化型脊髓炎的诊断。
4.原发性推测与感染后诱发的自身免疫性改变有关。
3.病理改变：损害可侵及脊髓任何节段，以胸3~5节段最多见，因为此段脊髓供血较差而易发生。
大体显示脊髓肿胀、质地变软，软膜充血、混浊或有炎性渗出物附着，断面示脊髓灰、白质界限不清。
镜检：软脊膜及髓内血管扩张、充血，血管周围有炎性细胞浸润。
神经细胞肿胀、胞核移位及细胞碎裂、溶解，严重者出现脊髓软化、坏死及空洞形成。
白质中可见髓鞘肿胀、脱失及轴突变性。
晚期神经细胞萎缩消失，病变部位瘢痕形成，最后脊髓萎缩变细。
4.临床表现：1）急性横贯性脊髓炎急性起病，常在数小时至2～3日发展至完全性截瘫。
可发病于任何年龄，青壮年较常见，无性别差异，散在发病。
中枢神经系统脱髓鞘疾病 — 本科
IgG指数=
IgGCSF / IgG血清 白蛋白CSF /白蛋白血清
23
多发性硬化MRI
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多发性硬化MRI
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McDonald标准（2005）
发作 病灶 次数 个数
≥2 ≥2 ≥2 1
其它MS诊断证据 空间多发 时间多发
不需要 MRI显示空间的多发； 或两个及两个以上与 MS临床表现一致的MRI 病变加阳性的CSF表现 或再一次不同部位的发作 不需要 不需要 不需要
副反应如电解质的紊乱，血糖、血压、 血脂异常等可以预防 大剂量激素引起的心率失常，目前仍然 没有有效的预防的方法 须预防激素引起的骨质疏松，导致股骨 头坏死，严重骨折等并发症。
34
复发-缓解型MS的急性期治疗
2、血浆置换（临床常用方法） MS 的疗效不肯定，一般不作为急性期的首选治 疗，仅在没有其它方法时作为一个可以选择的治疗 手段。 3、静脉注射大剂量免疫球蛋白（IVIG) 总体疗效仍不明确，仅作为一个可选择的治疗手段; 没有充足的证据证实长期治疗对患者有益。
是否诊断 MS
是* 是
1
≥2
1
1
MRI显示空间的多发，或 两个或两个以上与MS 临床表现一致的MRI病变 加阳性的CSF表现
MRI显示时间的 多发；或第二次 临床发作 MRI显示时间的多发 或第二次临床发作
是
是
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McDonald标准中的一些概念
MRI显示的空间多发诊断标准
以下4项中具备3项 （1）1个普通钆Gd增强的病灶或9个T2W高信号病灶； （2）至少1个天幕下病灶； （3）至少1个近皮层病灶； （4）至少3个脑室周围病灶； 病灶在横断面直径应该在3mm以上 另外 脊髓病灶与天幕下病灶有同等价值, 1个脊髓增强病灶等同于1个脑增强病灶， 1个脊髓T2病灶可代替1个脑内病灶
脱髓鞘疾病PPT课件
概述
临床上表现为神经系统伴有肾上腺皮质 功能不全的征象，为进行性，无缓解期， 表现为行为异常，进行性智力下降，视 力丧失并皮肤色素沉着，后期发展为四 肢瘫、去大脑强直、痴呆。
一、CT
平扫两侧脑室三角区周围白质内呈现大 片对称性低密度区，形似蝴蝶，亦可通 过胼胝体将两侧联系起来，病灶可向前 延伸至额叶。
（三）、海绵状脑病 （四）、巨脑性婴儿白质营养不良
比较影像学
平片及脑血管造影等传统影像学检查， 均无助于诊断。
CT和MRI则能显示病变并做出定位与定 量诊断，MRI优于CT，但定性诊断需结 合临床做全面分析。
肾上腺脑白质营养不良 （Adrenal Leukodys trophy）
概述
三、诊断、鉴别诊断及比较影像学
进行性﹑无缓解性的神经系统症状，伴 有肾上腺皮质功能不全的征象，再加上 顶枕区病变，由后向前发展，两侧对称 呈蝶翼状的特征性影像表现，有助于与 其他脱髓鞘疾病鉴别。
MRI可显示CT不能显示的小的脱髓鞘病 灶，但钙化显示不如CT。
多发性硬化 （Multiple Sclerosis）
一、CT
平扫脑白质区内低密度病灶，多位于侧 脑室周边，可单发或多发，大小不等， 边界清楚或不清楚。
多无占位效应，常见脑萎缩表现。 增强扫描，活动期病灶可呈斑点、片状
或环状强化；激素治疗后及稳定期病灶，T
恢复期呈多发边界清楚软化灶。少数患 者平扫可无阳性发现，但经大量滴注对 比剂及延迟扫描可显示病灶。
肾上腺脑白质营养不良又称肾上腺白质 脑病，属性联锁隐性遗传，极少数为常 染色体隐性遗传。好发于5～14岁的男孩。 它是缺乏乙酰基辅酶A合成酶导致脂肪代 谢紊乱，长链脂肪酸在细胞内异常堆积， 以脑及肾上腺皮质尤甚，导致中枢神经 系统和肾上腺功能障碍。
炎性脱髓鞘——精选推荐
炎性脱髓鞘很多炎症脱髓鞘的病理就是脑静脉周围的⾎管炎1-多发性硬化SM那么咱们最常提到的炎性脱鞘就是多发硬化、视神经脊髓炎、急性播散脑脊髓炎这⼀类，我们先看看多发硬化的空间诊断标准，说⽩了，就是得有多个部位的受累呀，双侧视神经算⼀个区域吗？没错。
什么是近⽪层病灶？近⽪层病变是有U纤维受累的，这个概念⼤家要清楚。
因为影像上⽪层和近⽪层病变⽆法准确区分，咱们就把他们放到⼀起了。
说的时候就说⽪层/近⽪层病灶就可以，多发性硬化的病灶可以发⽣⽪层/近⽪层病灶，容易累及到U纤维，这点⾮常重要，就是和⾎管性病变导致的脱髓鞘的重要区别，不包括⽪层下对吗？⽪层/近⽪层病灶不包扩⽪层下，这点⾮常重要，（就是和⾎管性病变导致的脱髓鞘的重要区别，这句话没懂，就是说缺⾎⼀般不累及U纤维，⼀般不会有⽪层和近⽪层病灶的出现）我们看⼀个例⼦，⼤家分析下是MS呢还是缺⾎。
⼤家看看这个病例，⼤家看刚才葛⽼师标的这个病灶，是不是累及到U纤维了，这个就是MS的⼀个重要特点，⽽我们平时说的缺⾎脑⽩质病变⼀般是不累及U纤维的，这是为什么呢？这就涉及的U纤维的问题啦，先说说U纤维的形成，这个纤维可是个宝贝呀，⼀般是髓鞘化形成的最后阶段，所以说形成不容易呀，⼤脑得当个宝贝爱护它，所以说怎么保护呢？就是多重⾎液供应呀，不能让它没有了。
就是双重⾎液供应不让它缺⾎，所以⼩⾎管病的话⼀般不会累及U纤维。
但是MS就不⼀样了，是个⾃⾝免疫炎症，我才不管你供⾎情况呢，直接炎症就要⼲它，当然还有ADEM这种丧⼼病狂的就更不管那么多了，也容易U纤维受累。
好，这是空间多发性我们要关注的⼀个点。
那么下来就是时间多发性⼤家看红圈⾥的就可以，就是说随着时间的发展有新病灶的出现，或者有强化和⾮强化的病灶共存。
好，我们说说MS的⼀些影像征象⼤家看看这个征象，所谓点线就是病灶不⼤，处于疾病早期的⼀个阶段，问⼤家⼀个问题，条纹征为何垂直室管膜呢？跟髓静脉有关系？咱们都知道室管膜是⼀层膜，周围可以有少量脑脊液留存，可以表现为⼀条T2压⽔⾼信号，但是是⽐较光整的，但是咱们的MS早期如果是点线征的话多少有些结节感，不会那么光滑的。
脱髓鞘介绍PPT培训课件
寻找脱髓鞘疾病的生物标志物，如脑脊液中的特异性抗体或蛋白质 ，以支持诊断和病情监测。
神经电生理检查
神经传导速度和诱发电位等电生理检查在脱髓鞘疾病的诊断和评估中 具有重要价值。
治疗策略创新趋势
疾病修饰治疗（DMTs）
针对免疫系统的DMTs已成为MS等脱髓鞘疾病的主要治疗手段， 旨在减少疾病复发和延缓残疾进展。
诊断标准
01
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04
临床表现
具备脱髓鞘病变的典型临床表 现，如肢体无力、感觉异常、
共济失调等。
影像学表现
MRI等影像学检查显示髓鞘脱 失的部位、范围和程度符合脱
髓鞘病变的特点。
实验室检查
脑脊液检查、血液检查等辅助 检查结果支持脱髓鞘病变的诊
断。
排除其他疾病
通过鉴别诊断排除其他可能引 起相似症状的疾病。
个体化治疗
根据患者的具体病情、遗传背景和生活方式等因素，制定个体化的 治疗方案，提高治疗效果和生活质量。
神经保护和修复策略
研究神经保护和修复策略，如神经营养因子、细胞移植等，以促进 受损神经的再生和修复。
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遗传因素
部分脱髓鞘疾病具有家族 聚集性，提示遗传因素在 发病中起一定作用。
临床表现及分型
临床表现
脱髓鞘疾病的临床表现多样，包括肢体无力、感觉异常、视力下降、共济失调 、精神症状等。这些症状可单独出现或组合出现，具体表现因病变部位和范围 而异。
分型
根据病变部位和临床表现的不同，脱髓鞘疾病可分为多种类型，如多发性硬化 、视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎等。每种类型都有其独特的临床特点和 治疗方法。
程度。
如脑脊液检查、血液检 查等，辅助诊断脱髓鞘
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什么是脱髓鞘性脊髓炎
导语：可能有一些朋友听说过脱髓鞘性脊髓炎这种疾病，但是真正了解脱髓鞘性脊髓炎的人应该不多，毕竟脱髓鞘性脊髓炎是一种比较少见的疾病，不过脱
可能有一些朋友听说过脱髓鞘性脊髓炎这种疾病，但是真正了解脱髓鞘性脊髓炎的人应该不多，毕竟脱髓鞘性脊髓炎是一种比较少见的疾病，不过脱髓鞘性脊髓炎对于患者身体的伤害却非常的大，所以我们还是有必要多了解一些关于脱髓鞘性脊髓炎的信息，下文我们就给大家详细介绍一下什么是脱髓鞘性脊髓炎。
当脑脊髓神经轴索的髓鞘发生脱失，即出现脱髓鞘疾病。
病因有两类：髓鞘破坏;髓鞘形成障碍。
脊髓炎性脱髓鞘性疾病目前认为是免疫介导性疾病，其临床特点是：
①患者均为儿童和青壮年;
②急性起病，病前1个月常有感冒、发热、感染、出疹、疫苗接种、受凉、分娩或手术史;
③全面的神经查体往往能够在脊髓症状体征外找到其它中枢神经系统受累的证据;
④脑脊液检查寡克隆区带阳性;
⑤电生理和MRI可发现脑内一些亚临床病灶;MRI发现脑内白质异常信号。
一些脊髓炎性脱髓鞘病变呈“假瘤样”表现，其MRI表现出轻度占位效应，周围有轻度水肿，可能有片状出血信号，容易误诊为脊髓肿瘤。
目前内科药物治疗效果不佳。
因此神经外科的介入是必然和必要的。
在上面的文章里面我们介绍了一种比较罕见的疾病，那就是脱髓鞘性脊髓炎，我们知道脱髓鞘性脊髓炎这种疾病到目前为止我们对于它
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