《结节病讲》PPT课件

精品医学
8
精品医学
9
精品医学
10
病理
典型病理特征是非干酪样坏死性上皮样肉芽肿 。
初发阶段为单核细胞、巨噬细胞和淋巴细胞广泛浸 润的肺泡炎，累及肺泡壁和间质。结节病肉芽肿无干 酪样病变，可见上皮样细胞聚集，其中有多核巨噬细 胞，周围有淋巴细胞。在巨噬细胞的胞浆中可见有包 涵体，如卵圆形的舒曼小体，双折光的结晶和星状小 体。在慢性阶段，肉芽肿周围的成纤维细胞胶原化和 玻璃样变，成为非特异性纤维化。
精品医学
24
BALF特征及临床意义
活动性 Lym增加，30-60%
非活动性 Lym增加，<30-60%
CD4/CD8增加，>3.5 CD4/CD8正常/增加
Hale Waihona Puke Baidu
CD4/CD8 敏感性% 特异性%
2.0
79.8
73.1
3.5
53.5
93.2
5.0
38
97.7
10.0
11.5
100
精品医学
25
BALF特征及临床意义
寒冷>热带，黑人>白人，欧洲>北美>南美>亚非洲
结节病家族聚集性
精品医学
7
病因
病因不清，可能因素包括： 感染因素：结核杆菌或非典型分支杆菌、真菌； 化学因素：无机物质（铍、锆、硅）、药物（如
磺胺药、保泰松）、吸烟； 遗传因素：人类白细胞组织相容性抗原（HLA）
不同等位基因； 免疫因素：免疫复合物
精品医学
11
临床表现
与结节病临床表现形式有关的因素
种族差异 累及的器官与程度 病程长短 肉芽肿活性
精品医学
12
结节病是一种多系统性疾病，临床表现与受累器官有关。 急性者少见，临床以隐匿的亚急性或慢性起病者常见。结节病 缺乏特异性临床表现，约2/3病人无任何症状，而在健康体检 时发现。全身症状可能有发热、乏力、消瘦、盗汗等。
少见的表现 蜂窝样变, 囊肿和支气管扩张, 肺泡实变
精品医学
19
结节病—结节性
DYM03-8-26
精品医学
20
结节病—肺泡性
精品医学
21
结节病—肺实变
精品医学
22
肺功能试验
DLCO↓, VC↓, 限制性+阻塞性通气功能障碍
肺功能试验异常
Ⅰ
20%
Ⅱ，Ⅲ，Ⅳ
40-70%
精品医学
23
纤支镜检查，BAL和活检
精品医学
5
其病理学特征为多器官的非干酪样肉 芽肿，免疫学特征为病变部位的细胞 免疫功能增强，而周围血中细胞免疫 功能减低。
精品医学
6
流行病学
少见，发病率约10-20/10万人； 发病年龄：<40岁，高峰20-29岁，但是在斯堪的
那维亚、德国和日本女性有第2个高峰> 50岁。 性别：女性发病稍高于男性。 结节病发病的地区和种族差异
结节病 （Sarcoidosis）
精品医学
1
精品医学
2
背景
结节病年鉴
1877：Hutchinson（英国）首例结节病。 1899：Boeck (挪威)，“皮肤多发性良性肉瘤-multiple benign
sarcoid of skin”，Sarcoidosis 来自于sarcoid。 1917：Schaumann（瑞典），注意到了结节病的多系统损害 1941 (Kveim)，1961(Siltzbach)：Kveim-Siltzbach试验 1946：Löfgren, Löfgren‘s综合征 1951-1952（Sones, Siltzbach）：初次用激素治疗结节病 1958: Wurm 等：结节病的影象学分期 70年代中期：BAL/TBLB，ACE，免疫，CT/HRCT，流行病学。
精品医学
26
支气管黏膜活检或TBLB
GXH
精品医学
27
Performance of diagnostic procedures for sarcoidosis in Germany 1997-1999(n = 517)
BAL Transbronchial Biopsy Mediastinoscopy Thoracoscopy Thoracotomy Lung CT
85% 77%
5% 1% 2% 43%
German Fibrosis Registry of WATL ， H. Schweisfurth et al.
精品医学
28
肺外受累表现
1. 淋巴系统
外周淋巴结可触及者：30-40%， 常累及颈部、腋下、肱骨内上髁和腹股沟，颈
精品医学
14
胸部影像学表现与分期
分期 0
Ⅰ Ⅱ Ⅲ Ⅳ
表现 胸片正常 双侧肺门淋巴结肿大（BHL ） BHL和肺部渗出 肺部渗出（无BHL） 肺纤维化, 蜂窝肺，肺大泡囊腔形成 肺气肿
精品医学
15
Sar-I/II
GXH-Sar II
精品医学
17
结节病III
胸部CT典型表现
胸部CT典型表现 沿支气管血管、胸膜下广泛分布的小结节 小叶间隔增厚, 结构变形 球状团块
1999: ATS/ERS/WASOG
结节病是不明原因的多系统的肉芽肿性疾 病，常发生于中青年人，主要表现两肺门淋 巴结肿大、肺部渗出、眼部和皮肤病变，肝 脾、淋巴结、唾液腺、心脏、神经系统、肌 肉、骨骼和其他器官也可以累及。最常累及 的脏器是肺和机体的淋巴系统。
AJRCCM 1999; 160:736
精品医学
3
国际会议与组织： 1958：1st结节病国际会议（伦敦），每3年一次 1963：结节病国际委员会建成 1984：Gianfranco Rizzato始在米兰主办结节病杂志 1987：WASOG（米兰），两年一次。
结节病是不明原因的多系统的肉芽肿性疾病，最常累及的 器官是肺和机体的淋巴系统。
CD4/CD8>5.0+阳性活检：证实结节病诊断 CD4/CD8>3.6-5.0，阴性活检：结节病临床诊断 CD4/CD8正常，阴性活检：纵隔镜或开胸肺活检
CD4/CD8值变化大（sensitivity低) 50%仍需要行Biopsy
CD4/CD8>3.5，特异性高（同TBLB) 50%可以避免Biopsy检查
1.急性结节病 （Löfgren’s syndrome）
双肺门淋巴结肿大 关节炎 结节性红斑 常伴有发热、肌肉痛、不适
85%的患者于一年内自然缓解
2.亚急性/慢性结节病
无症状
45%
咳嗽、呼吸困难、胸闷 30%
无力、体重减轻、不适 10%
眼、腮腺、皮肤、外周淋巴结肿大 15%
精品医学
13