《结节病讲》PPT课件
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结节病专题 ppt课件
Biopsy: brain, nerve, muscle
24人随访7年
A-V 传导阻滞 需要装起搏器者 束支传导阻滞
不完全 完全 心包积液 左室功能降低 猝死
37% 29％
25％ 25％ 12％ 58％ 8％
Other Manifestations
Haematological abnormalities - anaemia: 4-20%; haemolytic anaemia: rare - leukopenia: up to 40%, rarely severe; reflects peripheral depletion of T-cells bone marrow involvement: rare
Lymph nodes: palpable in 30-40%
Gl-tract: involvement in less than 1%
Kidneys: rarely interstitial nephritis by granulomas; more commonly renal failure related to hypercalcemia and nephrocalcinosis
Liver Involvement
Granulomas in 50-80% of liver biopies
Liver enlargement in 20%
Serum alkaline phosphatase and tranferases elevated in 30%
Portal hypertension, hepatic failure: rare
概述
结节病（Sarcoidosis）是一种原因未明、 可累及多系统的以非干酪性坏死性肉芽肿 为病变特征的疾病。
24人随访7年
A-V 传导阻滞 需要装起搏器者 束支传导阻滞
不完全 完全 心包积液 左室功能降低 猝死
37% 29％
25％ 25％ 12％ 58％ 8％
Other Manifestations
Haematological abnormalities - anaemia: 4-20%; haemolytic anaemia: rare - leukopenia: up to 40%, rarely severe; reflects peripheral depletion of T-cells bone marrow involvement: rare
Lymph nodes: palpable in 30-40%
Gl-tract: involvement in less than 1%
Kidneys: rarely interstitial nephritis by granulomas; more commonly renal failure related to hypercalcemia and nephrocalcinosis
Liver Involvement
Granulomas in 50-80% of liver biopies
Liver enlargement in 20%
Serum alkaline phosphatase and tranferases elevated in 30%
Portal hypertension, hepatic failure: rare
概述
结节病（Sarcoidosis）是一种原因未明、 可累及多系统的以非干酪性坏死性肉芽肿 为病变特征的疾病。
肺结节专题知识宣讲PPT优质课件
50岁以上吸烟史51患者胸部ct发现肺结节仅一小部分spn是肺癌spn随访2年稳定基本能排除恶性不必要的有创检查和外科治疗增加并发症及死亡率不必要的影像学检查增加相关费用和风险
肺结节专题知识宣讲
Diagnosis and Management of Lung Cancer
3rd ed: American College of Chest Physicians(ACCP)
45岁女性1cm肺结毛细血管 扩张症导致动静脉瘘
14岁男孩手术切除肺隔离症
右下肺结节分叶和毛刺---肺腺癌
钙化
55％良性结节有钙化 结节直径小于3cm，有下列钙化形式之一考虑良性：
中心性，分层，弥漫性，爆米花样 13％肺癌有不同程度的钙化－偏心样钙化 类癌、转移性骨肉瘤、软骨肉瘤、结肠癌、卵巢癌
Figure
A:2006-08左上叶 GGO 8 mm B:2008-01, GGO 10 mm,中央区域实变
C:2011-06, GGO 16 mm D:2012-10, GGO 24 mm，周围毛刺
M.C.B. et al Roentgeology,2013(4):295307
M.C.B. et al Roentgeology,2013(4):295307
结节的大小和肺癌的危险因素决定结节的性 <5mm 恶性<1% 8-20mm 恶性20% >20mm恶性50%
肺癌的危险因素
* 肺癌的高危因素：55岁-79岁，30包年，进行胸部LDCT筛 查降低死亡风险20%-------NSLT推荐指南
Fleischner Society Guidelines
SPN 形态特征
边缘 钙化 脂肪密度 结节密度 空洞 SPN血管特征
肺结节专题知识宣讲
Diagnosis and Management of Lung Cancer
3rd ed: American College of Chest Physicians(ACCP)
45岁女性1cm肺结毛细血管 扩张症导致动静脉瘘
14岁男孩手术切除肺隔离症
右下肺结节分叶和毛刺---肺腺癌
钙化
55％良性结节有钙化 结节直径小于3cm，有下列钙化形式之一考虑良性：
中心性，分层，弥漫性，爆米花样 13％肺癌有不同程度的钙化－偏心样钙化 类癌、转移性骨肉瘤、软骨肉瘤、结肠癌、卵巢癌
Figure
A:2006-08左上叶 GGO 8 mm B:2008-01, GGO 10 mm,中央区域实变
C:2011-06, GGO 16 mm D:2012-10, GGO 24 mm，周围毛刺
M.C.B. et al Roentgeology,2013(4):295307
M.C.B. et al Roentgeology,2013(4):295307
结节的大小和肺癌的危险因素决定结节的性 <5mm 恶性<1% 8-20mm 恶性20% >20mm恶性50%
肺癌的危险因素
* 肺癌的高危因素：55岁-79岁，30包年，进行胸部LDCT筛 查降低死亡风险20%-------NSLT推荐指南
Fleischner Society Guidelines
SPN 形态特征
边缘 钙化 脂肪密度 结节密度 空洞 SPN血管特征
结节病的诊断与治疗ppt课件
02
淋巴结表现
淋巴结肿大、疼痛，多位于颈部、腋 窝和腹股沟等处。
01
03
皮肤表现
皮下结节、红斑、溃疡等，多位于面 部、颈部和四肢。
分型
根据临床表现和受累器官的不同，结 节病可分为肺结节病、淋巴结结节病、 皮肤结节病等类型。
05
04
其他系统表现
如眼部受累可出现视力下降、眼部疼 痛等；神经系统受累可出现头痛、癫 痫等。
向患者和家属介绍结节病的定义、病因、症状、 诊断方法和治疗方案等基本知识，帮助他们更好 地了解疾病。
健康生活方式
教育患者保持健康的生活方式，包括合理饮食、 充足睡眠、适度运动和避免不良习惯等，以提高 身体免疫力，缓解症状。
药物治疗知识
向患者详细介绍治疗结节病的药物种类、作用机 制、用药方法和注意事项等，确保患者正确、安 全地用药。
肺部并发症的处理
肾脏并发症的处理
根据肺部并发症类型和严重程度，选用抗 炎、抗氧化等药物进行治疗，同时可进行 氧疗、呼吸机等辅助治疗。
针对肾小球肾炎、肾功能不全等肾脏并发 症，可选用保肾、降尿蛋白等药物进行治 疗，必要时可进行透析治疗。
05
患者教育与心理支持
知识普及和健康教育内容
1 2 3
结节病的基本知识
02
诊断方法与标准
影像学检查
X线检查
常规后前位、侧位胸片可显示双 侧肺门和纵隔淋巴结肿大，伴或 不伴肺内网状、结节状或片状阴
影。
CT检查
能更清晰地显示肺门和纵隔淋巴结 肿大以及肺的受累情况，高分辨率 CT能更细致地显示肺内病变。
MRI检查
对于判断心脏和大血管受累情况有 较大帮助。
实验室检查
血液检查
结节病的诊治PPT课件
4、免疫学因素： Th1/Th2失衡学说。
二、病因和发病机制
（二）发病机理：
1、结节病肉芽肿的形成至少需要三个主要环节： 1) 暴露于未知抗原。 2) 针对未知抗原的细胞免疫反应：
包括抗原呈递细胞和抗原特异性淋巴细胞。 3) 免疫效应细胞聚集：
这些聚集的细胞主要有两种来源：一种是由血液循环中 的细胞在肺组织中重新分布；另一种是这些细胞在病变部 位的局部增殖。由于这些细胞在局部的聚集和释放多种细 胞因子，从而促发更多的非特异性炎症反应。
一、概述
4、 1941年挪威皮肤学家Ansgar Kveim将结节病人淋巴结 提取物接种到其他结节病病人皮内，发现可引起同样的 结节样病变；以后美国学者Louis Siltzbach将Kveim的 方法进行改进，用结节病患者的脾脏提取液作为抗原接 种到其他患者皮内，证实了这种方法具有很好的特异性， 此后本试验正被式命名为“Kveim-Siltzbach”试验。。
3) 无论是巨噬细胞、上皮样细胞及巨细胞，其胞浆 内均含有丰富的溶菌酶，说明这三种细胞间具有非常密 切的关系，但以上皮样细胞反应最强。
三、病理变化
非干酪样坏死性上皮样肉芽肿（淋巴性分布）
三、病理变化
朗格汉斯巨细胞在中央部分 ——周围上皮样细胞肉芽肿
星状体
三、病理变化
早期胶原形成
晚期胶原纤维化
三、病理变化
如，结节内出现纤维素性坏死、边界不甚清楚、肉芽肿 主要位于气腔内等。
3、电镜观察
1) 类上皮细胞内线粒体及内质网均丰富。多见张力原纤维， 并有许多溶酶体颗粒。细胞表面有较多的杵状突起，连接 清晰。
三、病理变化
3、电镜观察
2) 巨细胞由多个单核细胞融合而成，细胞间有残 留的膜样结构。胞浆内有线粒体及由退变的细胞器转变 而来的多量呈高电子密度颗粒状物质（苏曼氏小体）。
二、病因和发病机制
（二）发病机理：
1、结节病肉芽肿的形成至少需要三个主要环节： 1) 暴露于未知抗原。 2) 针对未知抗原的细胞免疫反应：
包括抗原呈递细胞和抗原特异性淋巴细胞。 3) 免疫效应细胞聚集：
这些聚集的细胞主要有两种来源：一种是由血液循环中 的细胞在肺组织中重新分布；另一种是这些细胞在病变部 位的局部增殖。由于这些细胞在局部的聚集和释放多种细 胞因子，从而促发更多的非特异性炎症反应。
一、概述
4、 1941年挪威皮肤学家Ansgar Kveim将结节病人淋巴结 提取物接种到其他结节病病人皮内，发现可引起同样的 结节样病变；以后美国学者Louis Siltzbach将Kveim的 方法进行改进，用结节病患者的脾脏提取液作为抗原接 种到其他患者皮内，证实了这种方法具有很好的特异性， 此后本试验正被式命名为“Kveim-Siltzbach”试验。。
3) 无论是巨噬细胞、上皮样细胞及巨细胞，其胞浆 内均含有丰富的溶菌酶，说明这三种细胞间具有非常密 切的关系，但以上皮样细胞反应最强。
三、病理变化
非干酪样坏死性上皮样肉芽肿（淋巴性分布）
三、病理变化
朗格汉斯巨细胞在中央部分 ——周围上皮样细胞肉芽肿
星状体
三、病理变化
早期胶原形成
晚期胶原纤维化
三、病理变化
如，结节内出现纤维素性坏死、边界不甚清楚、肉芽肿 主要位于气腔内等。
3、电镜观察
1) 类上皮细胞内线粒体及内质网均丰富。多见张力原纤维， 并有许多溶酶体颗粒。细胞表面有较多的杵状突起，连接 清晰。
三、病理变化
3、电镜观察
2) 巨细胞由多个单核细胞融合而成，细胞间有残 留的膜样结构。胞浆内有线粒体及由退变的细胞器转变 而来的多量呈高电子密度颗粒状物质（苏曼氏小体）。
结节病ppt课件
免疫抑制剂治疗指征：
• 症状增多，肺功能恶化 • 心脏结节病 • 神经结节病 • 危害视力的眼结节病 • 高钙血症 • 冻疮样狼疮 • 脾、肝或肾结节病
18
胸部结节病预后
➢ 预后良好：LÖfgren综合征80％可完全缓解
➢ 预后较差：伴有慢性疾病，如慢性高钙血症、 慢性葡萄膜炎 神经系统受累等 年龄>40岁 非洲人群
时间聚集性
发病四大特点： 空间聚集性
职业聚集性 家族聚集性
4
病因学
金属粉尘
木屑
非感染因素 硅
并不相关
滑石粉
环境因素
分枝杆菌 丙酸杆菌
高度怀疑
感染因素
伯氏疏螺旋体 立克次体 肺炎衣原体
目前关注
病毒
遗传因素：HLA-DRB1*0301 、ACE基因、TCR基因、Ig基因
免疫活性细胞在病变部位聚集
免疫因素：迟发型变态反应 抗原呈递细胞呈递抗原激活T细胞
大 Ⅳ期：肺纤维化、肺大泡和肺囊肿
13
胸片双侧肺门淋巴结肿大的鉴别诊断
结节病 结核 淋巴瘤 球孢子病和组织胞浆菌病 白血病 铍尘肺 低γ球蛋白血症和反复感染
14
胸部结节病诊断（一）
第一步：确定诊断 典型的临床特点 组织学证据：非干酪样肉芽肿 特征性的影像学表现(胸部HRCT或
细胞因子释放
5
病理学
非干酪样坏死性类上皮肉芽肿
6
肺活检肉芽肿的鉴别诊断
结节病 结核 麻风病 三期梅毒 布氏杆菌病 真菌感染－球孢子菌病 血吸虫病 猫抓病 外源性过敏性肺泡炎 朗格汉组织细胞增多症
铍尘肺 硅沉着病 低γ球蛋白血症 淋巴瘤 巨细胞动脉炎 大动脉炎 结节性多动脉炎 韦格纳肉芽肿 原发性胆汁性肝硬化 克罗恩病 桥本甲状腺炎
结节病介绍演示培训课件
通过皮内注射结核菌素， 观察注射部位皮肤反应， 判断机体对结核菌的免疫 应答情况。
免疫学检查
检测血清中特异性抗体和 免疫复合物等，辅助诊断 结节病的类型和病因。
组织病理学诊断
穿刺活检
通过细针穿刺或粗针穿刺等方法 ，获取肺部结节组织进行病理学
检查，明确病变性质和类型。
开胸活检
对于难以通过穿刺活检明确诊断的 病例，可考虑开胸活检，直接观察 肺部结节并取组织进行病理学检查 。
临床试验与转化研究
未来将有更多针对结节病的新型药物和治疗策略进入临床试验阶段，加 速科研成果向临床应用的转化，为结节病患者带来更多福音。
THANKS
感谢观看
分型
根据受累器官和临床表现的不同，结节病可分为多种类型， 如肺结节病、皮肤结节病、眼结节病等。其中，肺结节病最 为常见，可分为急性肺结节病和慢性肺结节病两种类型。
02
诊断方法与标准
影像学检查
X线检查
PET-CT检查
通过X线平片或CT扫描，观察肺部结 节的形态、大小、密度和分布情况， 评估病变范围和程度。
心理支持策略
倾听与理解
耐心倾听患者的诉说，理解他 们的担忧和焦虑，给予关心和
支持。
情绪疏导
通过心理疏导技巧，如认知重 构、情绪调节等，帮助患者缓 解焦虑、抑郁等负面情绪。
家庭支持
鼓励患者与家人沟通，让家人 了解患者的病情和治疗方案， 以便提供情感支持和实际帮助 。
寻求专业帮助
如患者的心理问题严重，可建 议他们寻求专业心理咨询或心
未来发展趋势预测
01
个体化治疗
随着精准医学的深入发展，未来结节病的治疗将更加注重个体化方案，
根据患者的基因型、临床表现等因素制定针对性治疗方案。
免疫学检查
检测血清中特异性抗体和 免疫复合物等，辅助诊断 结节病的类型和病因。
组织病理学诊断
穿刺活检
通过细针穿刺或粗针穿刺等方法 ，获取肺部结节组织进行病理学
检查，明确病变性质和类型。
开胸活检
对于难以通过穿刺活检明确诊断的 病例，可考虑开胸活检，直接观察 肺部结节并取组织进行病理学检查 。
临床试验与转化研究
未来将有更多针对结节病的新型药物和治疗策略进入临床试验阶段，加 速科研成果向临床应用的转化，为结节病患者带来更多福音。
THANKS
感谢观看
分型
根据受累器官和临床表现的不同，结节病可分为多种类型， 如肺结节病、皮肤结节病、眼结节病等。其中，肺结节病最 为常见，可分为急性肺结节病和慢性肺结节病两种类型。
02
诊断方法与标准
影像学检查
X线检查
PET-CT检查
通过X线平片或CT扫描，观察肺部结 节的形态、大小、密度和分布情况， 评估病变范围和程度。
心理支持策略
倾听与理解
耐心倾听患者的诉说，理解他 们的担忧和焦虑，给予关心和
支持。
情绪疏导
通过心理疏导技巧，如认知重 构、情绪调节等，帮助患者缓 解焦虑、抑郁等负面情绪。
家庭支持
鼓励患者与家人沟通，让家人 了解患者的病情和治疗方案， 以便提供情感支持和实际帮助 。
寻求专业帮助
如患者的心理问题严重，可建 议他们寻求专业心理咨询或心
未来发展趋势预测
01
个体化治疗
随着精准医学的深入发展，未来结节病的治疗将更加注重个体化方案，
根据患者的基因型、临床表现等因素制定针对性治疗方案。
结节病 PPT课件
CT常見的典型表現：① 廣泛的小結節，以胸膜下分佈為主 ② 小葉間隔增厚 ③ 結構紊亂 ④ 有聚集成腫塊的表現
CT少見的表現： ①蜂窩樣改變 ②囊性改變和支氣管擴張 ③肺泡實變
1
46例肺結節病CT分析
影像學表現 單純肺門縱隔淋巴結腫大
肺內小結節（2-10mm）
部位
主動脈弓旁、氣管分叉、上腔靜 脈後、雙肺門對稱
1
臨床表現
全身表現 ➢ 缺乏特異性：30%～40%病例無臨床症狀 ➢ 症狀輕微：乏力、低熱、食欲不振、肌肉及關節疼痛
胸內表現 ➢ 縱隔淋巴結受累95 ～ 98% ➢ 肺臟受累90%
✓ 呼吸困難、咳嗽、胸痛：30 ～ 50% ✓ 咯血：罕見 ✓ 氣道高反應性：20% ✓ 胸水、胸膜增厚、氣胸、胸膜肥厚：3-20%
CD4/CD8 >3.5
>4.0
敏感性 59% 53% 59% 55%
特異性 92% 94% 96% 94%
作者
Costabel E Res J 1987
Nagai N C Chest M 1997
Winterbauer Chest 1993
Thomeer WASOG 1997
1
BALF中CD4/CD8對結節病的診斷價值
鑒別，但也可能是致病因素
1
沿淋巴管分佈於兩肺週邊、胸膜 下、肺門區支氣管血管束旁
例數 12例 13例
粟粒樣結節
彌漫分佈
3例
多發斑片影
肺外周
7例
大片肺實變，並支氣管氣相
6例
磨玻璃
廣泛分佈
5例
胸膜病變（胸腔積液、胸膜增厚、葉間
8例
胸膜結節）
1
施舉紅，等.中華結核和呼吸雜誌. 2007;30(8):561-63.
CT少見的表現： ①蜂窩樣改變 ②囊性改變和支氣管擴張 ③肺泡實變
1
46例肺結節病CT分析
影像學表現 單純肺門縱隔淋巴結腫大
肺內小結節（2-10mm）
部位
主動脈弓旁、氣管分叉、上腔靜 脈後、雙肺門對稱
1
臨床表現
全身表現 ➢ 缺乏特異性：30%～40%病例無臨床症狀 ➢ 症狀輕微：乏力、低熱、食欲不振、肌肉及關節疼痛
胸內表現 ➢ 縱隔淋巴結受累95 ～ 98% ➢ 肺臟受累90%
✓ 呼吸困難、咳嗽、胸痛：30 ～ 50% ✓ 咯血：罕見 ✓ 氣道高反應性：20% ✓ 胸水、胸膜增厚、氣胸、胸膜肥厚：3-20%
CD4/CD8 >3.5
>4.0
敏感性 59% 53% 59% 55%
特異性 92% 94% 96% 94%
作者
Costabel E Res J 1987
Nagai N C Chest M 1997
Winterbauer Chest 1993
Thomeer WASOG 1997
1
BALF中CD4/CD8對結節病的診斷價值
鑒別，但也可能是致病因素
1
沿淋巴管分佈於兩肺週邊、胸膜 下、肺門區支氣管血管束旁
例數 12例 13例
粟粒樣結節
彌漫分佈
3例
多發斑片影
肺外周
7例
大片肺實變，並支氣管氣相
6例
磨玻璃
廣泛分佈
5例
胸膜病變（胸腔積液、胸膜增厚、葉間
8例
胸膜結節）
1
施舉紅，等.中華結核和呼吸雜誌. 2007;30(8):561-63.
结节病专题知识宣讲PPT优质课件
• 辅助检查：肺CT：肺门及纵隔多发淋巴结肿大， 部分淋巴结内见钙化，肺内多发小结节影及磨 玻璃密度斑片影( 图4-2-1) 。
• 人院诊断：肺结节病？ 肺结核？
• 辅助检查：血常规、尿常规无异常，肝肾功能 正常，血沉30mm/h ，结核抗体阴性，CEA 、 AFP 、 CA125 、 CA199 正 常 ， 血 钙 3.7 mmol/L ↑ ，24小时尿钙：8.3mmol ↑ ，PPD 试验弱阳性。肺泡灌洗液体液细胞学计数巨噬 细胞82﹪，淋巴细胞15% ，分叶核细胞3﹪， CD4+/CD8+：4.1 ，结核菌、细菌培养均阴性， 未查到瘤细胞。心脏、乳腺、肝胆脾胰腺、泌 尿系统、盆腔超声未发现异常。肺功能肺通气 功能及弥散功能正常。患者不接受经气管或食 管细针穿刺淋巴结活检。
• 感染性疾病最常见的是分枝杆菌和真菌感染， 非感染性疾病最常见的是结节病。
• 结合我们病例的特点首先可以除外感染性疾病 中的真菌、寄生虫感染，在非感染性疾病中其 主要集中在是否为结节病的诊断。
• 该患者肺内没有结核病灶，而且临床没有出现 结核菌感染的常见临床表现，如：低热、乏力、 体重减轻等。在院期间的检查，结核抗体、 PPD试验、BALF 中结核菌培养也都不提示结 核菌感染，本病例基本可以排除结核菌感染。
病例一
以前臂大块肿物为首发表现的结节病
病例介绍
• 女性，70岁，2010 年03 月08 日因“咳嗽、咳 痰3 个月，左前臂肿物20 天”人院。
• 患者3月前“感冒”，伴咳嗽咳痰，咳少量白色 泡沫痰。无气短、无发热，未系统诊治，咳嗽 咳痰呈慢性 持续状态，入院前20 天无意中发 现左前臂伸侧条块状肿物，无痛，无痛痒，无 皮疹，局部皮肤肿胀，无皮损。近20天来，左 前臂肿物快速生长至原体积的4~5 倍，仍无痛 性。起病以来，持续咳嗽咳痰，无发热，无活 动后气短。无明显消瘦及乏力，无盗汗及心悸。 食欲良好。
• 人院诊断：肺结节病？ 肺结核？
• 辅助检查：血常规、尿常规无异常，肝肾功能 正常，血沉30mm/h ，结核抗体阴性，CEA 、 AFP 、 CA125 、 CA199 正 常 ， 血 钙 3.7 mmol/L ↑ ，24小时尿钙：8.3mmol ↑ ，PPD 试验弱阳性。肺泡灌洗液体液细胞学计数巨噬 细胞82﹪，淋巴细胞15% ，分叶核细胞3﹪， CD4+/CD8+：4.1 ，结核菌、细菌培养均阴性， 未查到瘤细胞。心脏、乳腺、肝胆脾胰腺、泌 尿系统、盆腔超声未发现异常。肺功能肺通气 功能及弥散功能正常。患者不接受经气管或食 管细针穿刺淋巴结活检。
• 感染性疾病最常见的是分枝杆菌和真菌感染， 非感染性疾病最常见的是结节病。
• 结合我们病例的特点首先可以除外感染性疾病 中的真菌、寄生虫感染，在非感染性疾病中其 主要集中在是否为结节病的诊断。
• 该患者肺内没有结核病灶，而且临床没有出现 结核菌感染的常见临床表现，如：低热、乏力、 体重减轻等。在院期间的检查，结核抗体、 PPD试验、BALF 中结核菌培养也都不提示结 核菌感染，本病例基本可以排除结核菌感染。
病例一
以前臂大块肿物为首发表现的结节病
病例介绍
• 女性，70岁，2010 年03 月08 日因“咳嗽、咳 痰3 个月，左前臂肿物20 天”人院。
• 患者3月前“感冒”，伴咳嗽咳痰，咳少量白色 泡沫痰。无气短、无发热，未系统诊治，咳嗽 咳痰呈慢性 持续状态，入院前20 天无意中发 现左前臂伸侧条块状肿物，无痛，无痛痒，无 皮疹，局部皮肤肿胀，无皮损。近20天来，左 前臂肿物快速生长至原体积的4~5 倍，仍无痛 性。起病以来，持续咳嗽咳痰，无发热，无活 动后气短。无明显消瘦及乏力，无盗汗及心悸。 食欲良好。
《结节病讲》PPT课件
在结合临床的情况下对结节病典型影像特点(即双侧淋巴 结增大和淋巴周围型微结节)和病变的解剖分布(即上叶 为著)的观察可以指向非常具体的诊断。但是不典型的表 现必须增加鉴别诊断的范围。
精品医学
43
影像病理对照
CT上支气管血管束结节样增厚与结缔组织鞘内的肉芽肿对 应。胸膜和胸膜下结节与邻近脏层胸膜的肉芽肿相对应。 大结节 (直径>1.0cm) 代表融合的肉芽肿。毛玻璃样高密 度影则代表肉芽肿性病变在肺泡间隔和小血管周围的聚集， 伴或不伴纤维化，未见肺泡炎。
慢性结节病其它皮肤病变：斑丘疹、脱发、皮下 结节、瘢痕肉芽肿变、色素脱失或色素过度沉着。
精品医学
30
精品医学
31
肺外受累表现
3. 心脏涉及
临床估计：5%、尸检估计：30% 心律失常、传导阻止、心脏骤死、心脏衰竭 即使心内膜心肌活检未见肉芽肿，结节病患者ECG (24h
Holter)异常、鉈201心肌显象异常，应考虑肉芽肿。
精品医学
11
临床表现
与结节病临床表现形式有关的因素
种族差异 累及的器官与程度 病程长短 肉芽肿活性
精品医学
12
结节病是一种多系统性疾病，临床表现与受累器官有关。 急性者少见，临床以隐匿的亚急性或慢性起病者常见。结节病 缺乏特异性临床表现，约2/3病人无任何症状，而在健康体检 时发现。全身症状可能有发热、乏力、消瘦、盗汗等。
精品医学
36
肺外受累表现
9. 内分泌
血钙↑ 2-10%， 尿钙↑ 30% 与激活的巨噬细胞和肉芽肿异常产生1,25-
(OH)2-D3有关 隐性或持续存在的高钙血症或尿症导致肾钙化、
结石和肾脏衰竭
精品医学
37
肺外受累表现
精品医学
43
影像病理对照
CT上支气管血管束结节样增厚与结缔组织鞘内的肉芽肿对 应。胸膜和胸膜下结节与邻近脏层胸膜的肉芽肿相对应。 大结节 (直径>1.0cm) 代表融合的肉芽肿。毛玻璃样高密 度影则代表肉芽肿性病变在肺泡间隔和小血管周围的聚集， 伴或不伴纤维化，未见肺泡炎。
慢性结节病其它皮肤病变：斑丘疹、脱发、皮下 结节、瘢痕肉芽肿变、色素脱失或色素过度沉着。
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30
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31
肺外受累表现
3. 心脏涉及
临床估计：5%、尸检估计：30% 心律失常、传导阻止、心脏骤死、心脏衰竭 即使心内膜心肌活检未见肉芽肿，结节病患者ECG (24h
Holter)异常、鉈201心肌显象异常，应考虑肉芽肿。
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11
临床表现
与结节病临床表现形式有关的因素
种族差异 累及的器官与程度 病程长短 肉芽肿活性
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12
结节病是一种多系统性疾病，临床表现与受累器官有关。 急性者少见，临床以隐匿的亚急性或慢性起病者常见。结节病 缺乏特异性临床表现，约2/3病人无任何症状，而在健康体检 时发现。全身症状可能有发热、乏力、消瘦、盗汗等。
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36
肺外受累表现
9. 内分泌
血钙↑ 2-10%， 尿钙↑ 30% 与激活的巨噬细胞和肉芽肿异常产生1,25-
(OH)2-D3有关 隐性或持续存在的高钙血症或尿症导致肾钙化、
结石和肾脏衰竭
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37
肺外受累表现
结节病_图文PPT课件
小结节、片状阴影（单侧、多发大结节、 孤立结节少见） 严重的可有支扩、囊性变、大泡、蜂窝 样、肺动脉高压、肺心病表现
-
10
临床表现－CT
典型表现：
肺门纵膈淋巴结肿大
肺门淋巴结旁、胸膜下或沿支气管血管分布小结节影
由肺门向外延伸的索条影伴支气管扩张及肺结构扭曲
双侧肺门旁密度增高区并呈放射状向外延伸伴支气管充气 征
-
7
临床表现－分期
-
8
临床表现－分期
0 正常，可有肺外表现
8
1 肺门淋巴结大，肺部无异常，可伴或不伴气管旁 40-60
2 肺部弥漫病变，肺门淋巴结大
15-30
3肺部弥漫病变，无肺门淋巴结大
10-15
4 肺纤维化，无肺门淋巴结大
-
9
临床表现－胸片
肺门：双侧对称性淋巴结肿大 肺实质：对称、弥漫网状、网状结节、
肺动脉高压（少见）
肺功能 限制、阻塞、弥散障碍
-
12
诊断
三要点
临床及影像学表现符合结节病
病理为非干酪样坏死上皮细胞肉芽肿
除外其他肉芽肿性疾病
其他
镓－67扫描 非特异 肺外摄取意义大
SACE 非特异 阳性率50-80％
BALF 淋巴细胞增多（铍中毒、结核、淋巴瘤、 过敏性肺泡炎）、CD4\CD8增高
nodosum (EN), over 40 yr _ Men: greater incidence of hypercalcemia _ Black subjects: increased skin involvement (other than EN),
eye, liver, and bone marrow involvement, extrathoracic lymph node
-
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临床表现－CT
典型表现：
肺门纵膈淋巴结肿大
肺门淋巴结旁、胸膜下或沿支气管血管分布小结节影
由肺门向外延伸的索条影伴支气管扩张及肺结构扭曲
双侧肺门旁密度增高区并呈放射状向外延伸伴支气管充气 征
-
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临床表现－分期
-
8
临床表现－分期
0 正常，可有肺外表现
8
1 肺门淋巴结大，肺部无异常，可伴或不伴气管旁 40-60
2 肺部弥漫病变，肺门淋巴结大
15-30
3肺部弥漫病变，无肺门淋巴结大
10-15
4 肺纤维化，无肺门淋巴结大
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临床表现－胸片
肺门：双侧对称性淋巴结肿大 肺实质：对称、弥漫网状、网状结节、
肺动脉高压（少见）
肺功能 限制、阻塞、弥散障碍
-
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诊断
三要点
临床及影像学表现符合结节病
病理为非干酪样坏死上皮细胞肉芽肿
除外其他肉芽肿性疾病
其他
镓－67扫描 非特异 肺外摄取意义大
SACE 非特异 阳性率50-80％
BALF 淋巴细胞增多（铍中毒、结核、淋巴瘤、 过敏性肺泡炎）、CD4\CD8增高
nodosum (EN), over 40 yr _ Men: greater incidence of hypercalcemia _ Black subjects: increased skin involvement (other than EN),
eye, liver, and bone marrow involvement, extrathoracic lymph node
结节病PPT课件
辅助检查
• 血常规：活动进展期可有白细胞减少、轻度贫血。 • 血生化检查：评估肝肾功能等，如尿素氮、肌酐、血电解质、肝转氨酶和碱性磷酸 酶、免疫 球蛋白、血沉。 • 可发现高血钙（压迫症状），肝酶和碱性磷酸酶升高等肝功能损害的指标，尿素氮 和肌酐升高等肾功能 损害的指标，血浆免疫球蛋白增高，血沉增快。 • 尿液分析：可能发现尿钙增高。 • 结核菌素试验：通常为阴性或弱阳性，反映了结节病患者皮肤无反应性的特征。 • 心电图（ECG）：可能发现心律失常等心脏损害的征象。 • 肺功能检查：中晚期肺结节病患者主要表现为限制性通气功能障碍，肺活量和肺总 量下降。 - 参见“呼吸衰竭”专题中关于肺功能检查的相关内容。 • 眼科评估：明确是否存在眼部受累。
其他辅助检查（支持诊断）
• 支气管肺泡灌洗液（BALF）：在肺泡炎阶段，淋巴细胞和多核白细胞明显升高， 主要是T淋 巴细胞增多，CD4+、CD4/CD8比值增高。此外，B细胞的功能亦增强。 - 灌洗液中IgG、IgA升高，特别是IgG1、IgG3 升高更为突出。 - 以上表现支持结节病诊断，但是并非确诊依据。 • 镓核素扫描：肉芽肿活性巨噬细胞摄取67Ga明显增加，肺结节病肉芽肿性病变和肺 门淋巴结可被67-Ga所显示。可协助诊断，但无诊断特异性。
(1) X线胸片显示双侧肺门及纵隔淋巴结对称性肿大（偶见单侧肺门淋巴结肿大），伴 或不伴肺内网状、结节状、片状阴影。 - 必要时参考胸部CT进行分期。 (2) 组织活检证实或符合结节病（呈非干酪样坏死性肉芽肿改变）。 - 取材部位可为皮损或皮下结节（结节红斑除外）、表浅肿大的淋巴结、纵隔肿大淋巴 结、支气管内膜的结节、前斜角肌脂肪垫淋巴结、肝脏穿刺或肺活检等。 (3) 结节病抗原（Keim）试验阳性反应。 (4) 血清血管紧张素转换酶活性升高（接受激素治疗或无活动性的患者可在正常范围）。 (5) 结核菌素皮试：5TU PPD-S试验或5TU旧结核菌素试验为阴性或弱阳性反应。 (6) 高血钙、高尿钙、碱性磷酸酶升高，血浆免疫球蛋白增高，支气管肺泡灌洗液中T 淋巴细胞及其亚群的检查结果可作为诊断结节病活动性的参考。 - 有条件的单位可作67Ga核素注射后，应用单光子发射计算机体层摄影（SPECT）或γ 照相，以了解病变程度、累及范围。 具有前述1和2，或1和3项者，可诊断为结节病；第4、5、6项为重要的参考指标，注意 综合诊断和动态观察。
结节病PPT课件
结节病
1
一、概述
结节病是一种多系统肉芽肿性疾病，多表现为双 侧肺门淋巴结肿大、肺部浸润、皮肤和眼的损害， 少数也可侵犯肝、脾、淋巴结、腮腺、心脏、神 经系统、肌肉、骨骼及其他器官 病因不明，病理学特征：非干酪性肉芽肿 可发生于任何年龄，但多见于20 ~ 40岁 结节病的病程和预后与分型有关
36
CT检查在结节病中的价值
（ 1 ）检出胸部平片不能发现的淋巴结（如气管旁及
隆突下淋巴结等），这些淋巴结深埋于纵隔内，往往 只有1~2cm大小。 （2）发现胸片不能显示的早期肺部轻微病变。 （ 3 ）对肺门纵隔淋巴结的形态和分布，以及肺部病 变的显示明显多于胸部平片。高分辨率CT较常规CT更 多、更易发现肺微小结节，对肺部毛玻璃样改变、肺 小叶间隔增厚以及早期纤维化的显示明显优于常规 CT。 总之，CT检查能准确有效地进行分期，并能随访病情， 但在结节病的定性诊断上并不比胸部平片高。
24
25
26
结节病胸内淋巴结肿大的另一特点是一般不压迫 上腔静脉和其他大血管。淋巴结可发生钙化，有 时呈蛋壳样，这种类型的钙化仅见于结节病和矽 肺。多数病例淋巴结肿大在 6~12 个月期间内逐 渐缩小或恢复正常，少数病例可持续2年或以上。 淋巴结消退后，肺门可有纤维性改变，纵隔有纤 维化及胸膜增厚表现。
27
2．肺部病变
结节病肺部病变的出现多数晚于肺门、纵隔淋巴结病变， 或同时显示。 （1）可逆期或活动期：该期肺部病变有3种类型，即网 状结节型、肺泡实变型和大结节型。也可混合存在。 1 ）网状结节型或结节型：最为常见。两侧对称性或不 对称或以单个肺野为主分布的多个细小结节，以2~4mm 较多见。常沿淋巴管分布，或沿支气管血管束轴向走行， 和小叶间隔、胸膜下、叶间裂分布，呈不规则串珠状网 状改变，具有一定的特征性。但这些表现也可见于癌性 淋巴管炎。
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一、概述
结节病是一种多系统肉芽肿性疾病，多表现为双 侧肺门淋巴结肿大、肺部浸润、皮肤和眼的损害， 少数也可侵犯肝、脾、淋巴结、腮腺、心脏、神 经系统、肌肉、骨骼及其他器官 病因不明，病理学特征：非干酪性肉芽肿 可发生于任何年龄，但多见于20 ~ 40岁 结节病的病程和预后与分型有关
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CT检查在结节病中的价值
（ 1 ）检出胸部平片不能发现的淋巴结（如气管旁及
隆突下淋巴结等），这些淋巴结深埋于纵隔内，往往 只有1~2cm大小。 （2）发现胸片不能显示的早期肺部轻微病变。 （ 3 ）对肺门纵隔淋巴结的形态和分布，以及肺部病 变的显示明显多于胸部平片。高分辨率CT较常规CT更 多、更易发现肺微小结节，对肺部毛玻璃样改变、肺 小叶间隔增厚以及早期纤维化的显示明显优于常规 CT。 总之，CT检查能准确有效地进行分期，并能随访病情， 但在结节病的定性诊断上并不比胸部平片高。
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结节病胸内淋巴结肿大的另一特点是一般不压迫 上腔静脉和其他大血管。淋巴结可发生钙化，有 时呈蛋壳样，这种类型的钙化仅见于结节病和矽 肺。多数病例淋巴结肿大在 6~12 个月期间内逐 渐缩小或恢复正常，少数病例可持续2年或以上。 淋巴结消退后，肺门可有纤维性改变，纵隔有纤 维化及胸膜增厚表现。
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2．肺部病变
结节病肺部病变的出现多数晚于肺门、纵隔淋巴结病变， 或同时显示。 （1）可逆期或活动期：该期肺部病变有3种类型，即网 状结节型、肺泡实变型和大结节型。也可混合存在。 1 ）网状结节型或结节型：最为常见。两侧对称性或不 对称或以单个肺野为主分布的多个细小结节，以2~4mm 较多见。常沿淋巴管分布，或沿支气管血管束轴向走行， 和小叶间隔、胸膜下、叶间裂分布，呈不规则串珠状网 状改变，具有一定的特征性。但这些表现也可见于癌性 淋巴管炎。
结节病发病机制及诊治进展ppt课件
3、经支气管镜淋巴结针吸：
对于肿大的肺门和纵隔淋巴结，可经支气管镜淋巴结针吸技术 取得组织或细胞进行检查，总体阳性率在60％左右[1]
近年来随着经支气管镜超声引导淋巴结针吸技术(EBUS-TBNA) 的应用，淋巴结穿刺阳性率阳性率可达95％以上[2]
[1]Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis. 2004, 21: 147 [2]Chest. 2007, 132: 1298
融合的肺泡影 (肺泡结节型) 毛玻璃高密度影 纤维囊性改变：肺大泡, 肺气肿, 蜂窝肺改变（上肺和中肺为著） 粟粒样高密度影 胸膜病变:积液，乳糜胸，血胸，气胸，胸膜肥厚，钙化 霉菌球, 曲霉球
Eur Respir J. 2012, 40: 750
蜂窝肺
粟粒样高密度影
曲霉肿 新月体征
诊断方法
诊断方法
• 支气管镜检查
4、支气管肺泡灌洗特征及临床意义：
CD4/CD8>5+阳性活检：证实结节病诊断； CD4/CD8>3.6-5，阴性活检：结节病临床诊断； CD4/CD8正常，阴性活检：纵隔镜或开胸肺活检；
CD4/CD8值变化大（敏感性低) 50%仍需要行活组织检查（Biopsy）
CD4/CD8>3.5，特异性高 50%可以避免Biopsy检查
诊断方法
• 血清血管紧张素转换酶(sACE)检查
sACE由上皮样肉芽肿分泌 sACE水平与病情严重程度和体内“肉芽肿负荷”无相关性； 活动期结节病sACE升高的阳性率只有50%-75%； sACE在结节病诊断上的敏感性是57%，特异性是90%;
诊断方法
• 组织病理学检查
结节病的典型病理特征是非干酪样坏死性上皮细胞样肉芽肿 但缺乏特异性
对于肿大的肺门和纵隔淋巴结，可经支气管镜淋巴结针吸技术 取得组织或细胞进行检查，总体阳性率在60％左右[1]
近年来随着经支气管镜超声引导淋巴结针吸技术(EBUS-TBNA) 的应用，淋巴结穿刺阳性率阳性率可达95％以上[2]
[1]Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis. 2004, 21: 147 [2]Chest. 2007, 132: 1298
融合的肺泡影 (肺泡结节型) 毛玻璃高密度影 纤维囊性改变：肺大泡, 肺气肿, 蜂窝肺改变（上肺和中肺为著） 粟粒样高密度影 胸膜病变:积液，乳糜胸，血胸，气胸，胸膜肥厚，钙化 霉菌球, 曲霉球
Eur Respir J. 2012, 40: 750
蜂窝肺
粟粒样高密度影
曲霉肿 新月体征
诊断方法
诊断方法
• 支气管镜检查
4、支气管肺泡灌洗特征及临床意义：
CD4/CD8>5+阳性活检：证实结节病诊断； CD4/CD8>3.6-5，阴性活检：结节病临床诊断； CD4/CD8正常，阴性活检：纵隔镜或开胸肺活检；
CD4/CD8值变化大（敏感性低) 50%仍需要行活组织检查（Biopsy）
CD4/CD8>3.5，特异性高 50%可以避免Biopsy检查
诊断方法
• 血清血管紧张素转换酶(sACE)检查
sACE由上皮样肉芽肿分泌 sACE水平与病情严重程度和体内“肉芽肿负荷”无相关性； 活动期结节病sACE升高的阳性率只有50%-75%； sACE在结节病诊断上的敏感性是57%，特异性是90%;
诊断方法
• 组织病理学检查
结节病的典型病理特征是非干酪样坏死性上皮细胞样肉芽肿 但缺乏特异性
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寒冷>热带，黑人>白人，欧洲>北美>南美>亚非洲
结节病家族聚集性
精品医学
7
病因
病因不清，可能因素包括： 感染因素：结核杆菌或非典型分支杆菌、真菌； 化学因素：无机物质（铍、锆、硅）、药物（如
磺胺药、保泰松）、吸烟； 遗传因素：人类白细胞组织相容性抗原（HLA）
不同等位基因； 免疫因素：免疫复合物
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3
国际会议与组织： 1958：1st结节病国际会议（伦敦），每3年一次 1963：结节病国际委员会建成 1984：Gianfranco Rizzato始在米兰主办结节病杂志 1987：WASOG（米兰），两年一次。
结节病是不明原因的多系统的肉芽肿性疾病，最常累及的 器官是肺和机体的淋巴系统。
少见的表现 蜂窝样变, 囊肿和支气管扩张, 肺泡实变
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19
结节病—结节性
DYM03-8-26
精品医学
20
结节病—肺泡性
精品医学
21
结节病—肺实变
精品医学
22
肺功能试验
DLCO↓, VC↓, 限制性+阻塞性通气功能障碍
肺功能试验异常
Ⅰ
20%
Ⅱ，Ⅲ，Ⅳ
40-70%
精品医学
23
纤支镜检查，BAL和活检
1999: ATS/ERS/WASOG
结节病是不明原因的多系统的肉芽肿性疾 病，常发生于中青年人，主要表现两肺门淋 巴结肿大、肺部渗出、眼部和皮肤病变，肝 脾、淋巴结、唾液腺、心脏、神经系统、肌 肉、骨骼和其他器官也可以累及。最常累及 的脏器是肺和机体的淋巴系统。
AJRCCM 1999; 160:736
85% 77%
5% 1% 2% 43%
German Fibrosis Registry of WATL ， H. Schweisfurth et al.
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28
肺外受累表现
1. 淋巴系统
外周淋巴结可触及者：30-40%， 常累及颈部、腋下、肱骨内上髁和腹股沟，颈
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8
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9
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10
病理
典型病理特征是非干酪样坏死性上皮样肉芽肿 。
初发阶段为单核细胞、巨噬细胞和淋巴细胞广泛浸 润的肺泡炎，累及肺泡壁和间质。结节病肉芽肿无干 酪样病变，可见上皮样细胞聚集，其中有多核巨噬细 胞，周围有淋巴细胞。在巨噬细胞的胞浆中可见有包 涵体，如卵圆形的舒曼小体，双折光的结晶和星状小 体。在慢性阶段，肉芽肿周围的成纤维细胞胶原化和 玻璃样变，成为非特异性纤维化。
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14
胸部影像学表现与分期
分期 0
Ⅰ Ⅱ Ⅲ Ⅳ
表现 胸片正常 双侧肺门淋巴结肿大（BHL ） BHL和肺部渗出 肺部渗出（无BHL） 肺纤维化, 蜂窝肺，肺大泡囊腔形成 肺气肿
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15
Sar-I/II
GXH-Sar II
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17
结节病III
胸部CT典型表现
胸部CT典型表现 沿支气管血管、胸膜下广泛分布的小结节 小叶间隔增厚, 结构变形 球状团块
1.急性结节病 （Löfgren’s syndrome）
双肺门淋巴结肿大 关节炎 结节性红斑 常伴有发热、肌肉痛、不适
85%的患者于一年内自然缓解
2.亚急性/慢性结节病
无症状
45%
咳嗽、呼吸困难、胸闷 30%
无力、体重减轻、不适 10%
眼、腮腺、皮肤、外周淋巴结肿大 15%
精品医学Βιβλιοθήκη 13CD4/CD8>5.0+阳性活检：证实结节病诊断 CD4/CD8>3.6-5.0，阴性活检：结节病临床诊断 CD4/CD8正常，阴性活检：纵隔镜或开胸肺活检
CD4/CD8值变化大（sensitivity低) 50%仍需要行Biopsy
CD4/CD8>3.5，特异性高（同TBLB) 50%可以避免Biopsy检查
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BALF特征及临床意义
活动性 Lym增加，30-60%
非活动性 Lym增加，<30-60%
CD4/CD8增加，>3.5 CD4/CD8正常/增加
CD4/CD8 敏感性% 特异性%
2.0
79.8
73.1
3.5
53.5
93.2
5.0
38
97.7
10.0
11.5
100
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BALF特征及临床意义
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支气管黏膜活检或TBLB
GXH
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Performance of diagnostic procedures for sarcoidosis in Germany 1997-1999(n = 517)
BAL Transbronchial Biopsy Mediastinoscopy Thoracoscopy Thoracotomy Lung CT
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5
其病理学特征为多器官的非干酪样肉 芽肿，免疫学特征为病变部位的细胞 免疫功能增强，而周围血中细胞免疫 功能减低。
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6
流行病学
少见，发病率约10-20/10万人； 发病年龄：<40岁，高峰20-29岁，但是在斯堪的
那维亚、德国和日本女性有第2个高峰> 50岁。 性别：女性发病稍高于男性。 结节病发病的地区和种族差异
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临床表现
与结节病临床表现形式有关的因素
种族差异 累及的器官与程度 病程长短 肉芽肿活性
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结节病是一种多系统性疾病，临床表现与受累器官有关。 急性者少见，临床以隐匿的亚急性或慢性起病者常见。结节病 缺乏特异性临床表现，约2/3病人无任何症状，而在健康体检 时发现。全身症状可能有发热、乏力、消瘦、盗汗等。
结节病 （Sarcoidosis）
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1
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2
背景
结节病年鉴
1877：Hutchinson（英国）首例结节病。 1899：Boeck (挪威)，“皮肤多发性良性肉瘤-multiple benign
sarcoid of skin”，Sarcoidosis 来自于sarcoid。 1917：Schaumann（瑞典），注意到了结节病的多系统损害 1941 (Kveim)，1961(Siltzbach)：Kveim-Siltzbach试验 1946：Löfgren, Löfgren‘s综合征 1951-1952（Sones, Siltzbach）：初次用激素治疗结节病 1958: Wurm 等：结节病的影象学分期 70年代中期：BAL/TBLB，ACE，免疫，CT/HRCT，流行病学。
结节病家族聚集性
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病因
病因不清，可能因素包括： 感染因素：结核杆菌或非典型分支杆菌、真菌； 化学因素：无机物质（铍、锆、硅）、药物（如
磺胺药、保泰松）、吸烟； 遗传因素：人类白细胞组织相容性抗原（HLA）
不同等位基因； 免疫因素：免疫复合物
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国际会议与组织： 1958：1st结节病国际会议（伦敦），每3年一次 1963：结节病国际委员会建成 1984：Gianfranco Rizzato始在米兰主办结节病杂志 1987：WASOG（米兰），两年一次。
结节病是不明原因的多系统的肉芽肿性疾病，最常累及的 器官是肺和机体的淋巴系统。
少见的表现 蜂窝样变, 囊肿和支气管扩张, 肺泡实变
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结节病—结节性
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结节病—肺泡性
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结节病—肺实变
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肺功能试验
DLCO↓, VC↓, 限制性+阻塞性通气功能障碍
肺功能试验异常
Ⅰ
20%
Ⅱ，Ⅲ，Ⅳ
40-70%
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纤支镜检查，BAL和活检
1999: ATS/ERS/WASOG
结节病是不明原因的多系统的肉芽肿性疾 病，常发生于中青年人，主要表现两肺门淋 巴结肿大、肺部渗出、眼部和皮肤病变，肝 脾、淋巴结、唾液腺、心脏、神经系统、肌 肉、骨骼和其他器官也可以累及。最常累及 的脏器是肺和机体的淋巴系统。
AJRCCM 1999; 160:736
85% 77%
5% 1% 2% 43%
German Fibrosis Registry of WATL ， H. Schweisfurth et al.
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肺外受累表现
1. 淋巴系统
外周淋巴结可触及者：30-40%， 常累及颈部、腋下、肱骨内上髁和腹股沟，颈
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病理
典型病理特征是非干酪样坏死性上皮样肉芽肿 。
初发阶段为单核细胞、巨噬细胞和淋巴细胞广泛浸 润的肺泡炎，累及肺泡壁和间质。结节病肉芽肿无干 酪样病变，可见上皮样细胞聚集，其中有多核巨噬细 胞，周围有淋巴细胞。在巨噬细胞的胞浆中可见有包 涵体，如卵圆形的舒曼小体，双折光的结晶和星状小 体。在慢性阶段，肉芽肿周围的成纤维细胞胶原化和 玻璃样变，成为非特异性纤维化。
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胸部影像学表现与分期
分期 0
Ⅰ Ⅱ Ⅲ Ⅳ
表现 胸片正常 双侧肺门淋巴结肿大（BHL ） BHL和肺部渗出 肺部渗出（无BHL） 肺纤维化, 蜂窝肺，肺大泡囊腔形成 肺气肿
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Sar-I/II
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结节病III
胸部CT典型表现
胸部CT典型表现 沿支气管血管、胸膜下广泛分布的小结节 小叶间隔增厚, 结构变形 球状团块
1.急性结节病 （Löfgren’s syndrome）
双肺门淋巴结肿大 关节炎 结节性红斑 常伴有发热、肌肉痛、不适
85%的患者于一年内自然缓解
2.亚急性/慢性结节病
无症状
45%
咳嗽、呼吸困难、胸闷 30%
无力、体重减轻、不适 10%
眼、腮腺、皮肤、外周淋巴结肿大 15%
精品医学Βιβλιοθήκη 13CD4/CD8>5.0+阳性活检：证实结节病诊断 CD4/CD8>3.6-5.0，阴性活检：结节病临床诊断 CD4/CD8正常，阴性活检：纵隔镜或开胸肺活检
CD4/CD8值变化大（sensitivity低) 50%仍需要行Biopsy
CD4/CD8>3.5，特异性高（同TBLB) 50%可以避免Biopsy检查
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BALF特征及临床意义
活动性 Lym增加，30-60%
非活动性 Lym增加，<30-60%
CD4/CD8增加，>3.5 CD4/CD8正常/增加
CD4/CD8 敏感性% 特异性%
2.0
79.8
73.1
3.5
53.5
93.2
5.0
38
97.7
10.0
11.5
100
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BALF特征及临床意义
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支气管黏膜活检或TBLB
GXH
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Performance of diagnostic procedures for sarcoidosis in Germany 1997-1999(n = 517)
BAL Transbronchial Biopsy Mediastinoscopy Thoracoscopy Thoracotomy Lung CT
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其病理学特征为多器官的非干酪样肉 芽肿，免疫学特征为病变部位的细胞 免疫功能增强，而周围血中细胞免疫 功能减低。
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流行病学
少见，发病率约10-20/10万人； 发病年龄：<40岁，高峰20-29岁，但是在斯堪的
那维亚、德国和日本女性有第2个高峰> 50岁。 性别：女性发病稍高于男性。 结节病发病的地区和种族差异
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临床表现
与结节病临床表现形式有关的因素
种族差异 累及的器官与程度 病程长短 肉芽肿活性
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结节病是一种多系统性疾病，临床表现与受累器官有关。 急性者少见，临床以隐匿的亚急性或慢性起病者常见。结节病 缺乏特异性临床表现，约2/3病人无任何症状，而在健康体检 时发现。全身症状可能有发热、乏力、消瘦、盗汗等。
结节病 （Sarcoidosis）
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背景
结节病年鉴
1877：Hutchinson（英国）首例结节病。 1899：Boeck (挪威)，“皮肤多发性良性肉瘤-multiple benign
sarcoid of skin”，Sarcoidosis 来自于sarcoid。 1917：Schaumann（瑞典），注意到了结节病的多系统损害 1941 (Kveim)，1961(Siltzbach)：Kveim-Siltzbach试验 1946：Löfgren, Löfgren‘s综合征 1951-1952（Sones, Siltzbach）：初次用激素治疗结节病 1958: Wurm 等：结节病的影象学分期 70年代中期：BAL/TBLB，ACE，免疫，CT/HRCT，流行病学。