小脑幕切迹疝

小脑幕切迹疝 脑疝的形成是由于颅内压力的持续增高使一部分脑组织向阻力最小的方向移位，并被挤进一些狭窄的裂隙，造成该处脑组织、神经、血管受压，产生相应症状。

小脑幕切迹疝是由于幕上一侧的病变，使颞叶内侧的海马钩回向下移位，挤入小脑幕裂孔，压迫小脑幕切迹内的中脑、动眼神经、大脑后动脉和中脑导水管，由此产生一系列临床症状、体征和后果，即小脑幕切迹疝，或颞叶钩回疝。

西医学名： 小脑幕切迹疝 所属科室： 外科 - 神经外科 发病部位： 脑部 主要病因： 外伤，感染等 传染性： 无传染性发病原因常见病因有：（1）外伤所致颅内幕上血肿，如硬膜外血肿、硬膜下血肿及脑内的肿瘤；（4）颅内寄生虫病及各种肉芽肿性病变。

发病机制及病理生理当幕上一侧的占位病变增长不断引起颅内压增高时，患侧大脑半球内压力高于其他部位，可使颞叶内侧的海马回和钩回向下移位，挤入小脑幕裂孔，压迫小脑幕切迹内的中脑、动眼神经、大脑后动脉和中脑导水管，中脑急性受压，发生变形、水肿、缺血，甚至出血，脑干内网状结构上行激活系统受损，产生不同程度的意识障碍；同侧大脑脚（锥体束）和动眼神经受压，造成同侧瞳孔散大、对侧肢体上运动神经元瘫痪症状和体征；大脑后动脉受压狭窄，其供血区域发生梗死，加重脑水肿，且疝出的脑组织如不能及早获得还纳，可因血液回流障碍发生充血、水肿以致引起嵌顿、出血、临床表现小脑幕切迹疝的临床症状和体征分为早期、中期和晚期，症状如下： 早期临床表现1）颅内压增高，患者在原有病变基础上，出现剧烈头痛、频繁呕吐、躁动不安等表现；2）意识障碍，颅内压增高失代偿以后，病人意识进行性加重，安静转为烦躁不安，进而转为嗜睡、意识朦胧或浅昏迷；3）瞳孔变化，瞳孔两侧不等大，患侧最初动眼神经受到刺激，兴奋性增高，出现一过性的瞳孔缩小，进而逐渐开始散大，对光反应迟钝；4）锥体束征，一般表现为轻度的对侧上下肢肌力稍弱和肌张力增高等；5）生命体征改变，轻微的脉搏、呼吸减慢。

中期出现颞叶钩回疝的典型症状1）意识障碍进行性加重，由嗜睡转入半昏迷状态，眼球内斜，对呼唤已无反应，但强刺激尚有反应；2）瞳孔改变，脑疝同侧的瞳孔明显散大，对光反射消失，此时对侧瞳孔大小仍可正常，但对光反射多已减弱，眼球尚能左右摆动；3）生命体征出现Cushing反应，呼吸深而慢，脉搏慢而有力，血压升高，体温稍上升；4）锥体束征，由于同侧大脑脚受压，出现对侧上下肢瘫痪，包括中枢性面瘫、肌张力高、腱反射亢进和病理反射阳性。

有时由于脑干背推挤向对侧移位，致使对侧大脑脚与对侧小脑幕游离缘相挤，造成脑疝同侧的偏瘫。

晚期临床表现晚期又称中枢衰竭期：1）意识呈深昏迷，对一切刺激尚有均无；2）双侧瞳孔均明显散大，对光反射消失，眼球固定不动，多呈去脑强直状态；3）生命中枢开始衰竭，出现潮式或叹息样呼吸，脉搏频而微弱，血压和体温下降，最后呼吸先停止。

此时进行心脏按压使之复跳，辅助呼吸和给予升压药物，则心跳血压仍可维持一段时间。

急救措施及治疗疝晚期脑干受损严重，即使积极抢救，预后仍不良，因此在做出脑疝诊断的同时，应按颅内压增高的处理原则，快速静脉输注高渗液降低颅内压，以缓解病情，争取时间。

当确诊后，根据病情迅速完成开颅术前准备，着重去除病因，如手术清除颅内血肿或切除脑肿瘤；梗阻性脑积水，应立即性脑室穿刺外引流等。

脑疝患者在病灶被切除后，疝出的脑组织大多可以自行还纳，表现为散大的瞳孔已缩小，患者意识状态好转。

如难以确诊或虽确诊而病因无法去除时，可选用下列姑息性手术，以降低颅内高压和抢救脑疝：侧脑室体外引流术经额、眶或枕部快速钻颅或锥颅，穿刺侧脑室并安置引流管行脑脊液体外引流，以迅速降低颅内压，缓解病情。

特别适用于严重脑积水患者，这是常用的颅脑手术前的辅助性抢救措施之一。

脑脊液分流术脑积水的患者可施行侧脑室-腹腔分流术。

侧脑室-心房分流术现已较少应用。

导水管梗阻或狭窄者可行池分流术或导水管疏通术,可选用侧脑室-枕大池分流术或导水管疏通术。

减压术小脑幕切迹疝时可采用颞肌下减压术；枕骨大孔疝时可采用枕肌下减压术；重度颅脑损伤致严重脑水肿而颅内压增高时，可采用去骨瓣减压术，但目前已较少应用；以上方法称为外减压术。

在开颅手术中可能会遇到脑组织肿胀膨出，此时可将部分非功能区脑叶切除，以达到减压目的，称为内减压术。

[2]门静脉高压症门静脉的血液必须要在一定的压力驱动下才能持续流向肝脏，正常的门静脉压力为13～24cmH2O，平均是18cmH2O。

各种原因如果使门静脉血流受阻、血液瘀滞时，门静脉系统的压力就会超出正常值，并出现一系列的症状，表现为脾肿大和脾功能亢进、食管胃底静脉曲张和呕血、腹水等，这就是所谓的门静脉高压症。

西医学名：门静脉高压症所属科室：外科 - 肝脏外科发病部位：门静脉主要症状：脾肿大，上消化道出血，腹水主要病因：肝硬化，门静脉血栓，门静脉畸形多发群体：肝硬化患者传染性：无传染性疾病介绍成人的门静脉是由脾静脉和肠系膜上静脉在胰腺后方汇合而成的一条重要血管，腹腔脏器如胃、小肠、脾脏、胰腺和结直肠的血液都要通过门静脉才能流向肝脏，消化道吸收的营养成分因此能在肝脏被合成人类生存所必须的各种物质，人体产生的很多毒素和废物也得以在肝脏被代谢和解毒。

门静脉的血液必须要在一定的压力驱动下才能持续流向肝脏，正常的门静脉压力为13～24cmH2O，平均是18cmH2O。

各种原因如果使门静脉血流受阻、血液瘀滞时，门静脉系统的压力就会超出正常值，并出现一系列的症状，表现为脾肿大和脾功能亢进、食管胃底静脉曲张和呕血、腹水等，这就是所谓的门静脉高压症。

[1-2]发病原因门静脉高压症的病因可分为肝前、肝内型和肝后型三种。

我国病人主要以肝内型最常见，约占90%左右。

肝前型：门静脉本身出了问题，比如门静脉长了血栓、先天的畸形和外在压迫等使门静脉血流不畅，压力自然会升高。

这类病人的肝脏没有问题，所以肝功能正常或只有轻度损坏，治疗效果最好。

肝内型：肝脏出了问题，比如各种原因的肝硬化（肝炎后、酒精性、自身免疫性、胆汁淤积性），导致门静脉的血要克服很大的阻力才能流进肝脏，因此门静脉的压力就变得越来越高。

肝后型：比如Budd-Chiari综合征或缩窄性心包炎等，肝脏也没有问题，但肝脏后面的血管系统出了问题，因此肝脏里的血排不出去，继而影响到门静脉的血也流不进来，使得门静脉的压力不断升高。

[1-2]临床表现绝大多数门静脉高压症由肝硬化引起，很多病人都有虚弱乏力，食欲减退等症状，但最典型的临床症状有以下三点(一)脾肿大：由于门静脉收集了脾脏来的血液，门静脉血流不畅后脾脏就会淤血肿大，并因此导致脾脏功能亢进，即破坏了过多的血细胞引起病人贫血、白细胞及血小板减少。

(二)上消化道出血：同样，门静脉压力增高血流不畅后，腹腔内各器官的血液会绕开门静脉和肝脏，从胃底和食管的静脉流走，因此食管下端静脉曲张是门静脉高压症的重要表现。

这些曲张的静脉非常薄弱，常因溃疡或食物的刺伤而破裂引起消化道大出血。

(三)腹水：肝硬化的病人往往营养不良，血清中的白蛋白含量低于正常引起全身水肿和腹水。

门静脉血流不畅导致胃肠道淤血也加重了腹水的程度。

晚期的患者腹腔内可以存在上万毫升的腹水，严重影响呼吸功能，并诱发肝肾综合征，出现少尿甚至无尿。

[2]诊断鉴别辅助检查1.大多数病人都有肝炎病史、酗酒史或血吸虫病史，少数患者是不明原因的黄疸病史，平时可能容易流鼻血或牙龈易出血、慢性腹泻、腹胀、下肢浮肿等异常表现。

2.如果到医院做体检，可能会发现有黄疸、手掌发红（肝掌）、胸前有蜘蛛痣及腹壁静脉曲张，脾脏肿大以及腹水等。

3.为了做出初步判断，医生首先是开出常规的无创检查，比如检验血尿便常规、凝血功能、肝功能（主要看胆红素、白蛋白、转氨酶）、甲胎蛋白（肝癌的筛查），检查有无乙肝或丙肝的感染，怀疑血吸虫病则作粪孵化试验或血清环卵试验。

4.彩超也很常用，可以大致了解肝、脾大小和有无肝硬化、腹水及其严重程度，并扫描门静脉系统有无血栓形成，门静脉通畅性、血流量及血流方向等。

5.腹部增强CT扫描是对门静脉高压症有确诊价值的检查，可以清晰的观察到门静脉的直径、有无血栓、是否存在大量的曲张血管、肝脏病变程度及有无肝癌，脾脏的情况，腹水的量。

CT是关键检查，对下一步的治疗具有指导作用。

6.如果希望了解患者的食道和胃底是否有曲张静脉及其程度，简单的方法是X线钡餐检查，准确性高的是做纤维胃镜，能够同时判断有无将要出血的风险并做治疗。

7．测量门静脉压力是诊断门静脉高压症的直接证据，有创测量目前很少用到，一般都做核素心肝血流比（H/L）来间接推测门静脉压力鉴别诊断1．患者出血呕血或者黑便，可能是门静脉高压引起的食管曲张静脉破裂出血，但也要意识到胃或十二指肠溃疡、糜烂性胃炎，胃癌等疾病也会引起消化道的出血。

通过详细回顾分析病情、全面完善查体和上述的化验检查都有助于这几种疾病的鉴别。

2.患者出血贫血、白细胞和血小板低，主要是和各种血液系统方面的疾病鉴别，比如骨髓纤维化或增生异常、血小板减少性紫癜等，通常做骨髓穿刺或活检及进行血液科特殊的化验检查可以明确诊断。

3.患者出现大量腹水的原因其实是很多的，包括腹膜结核、心功能不全、少数免疫系统和肾脏的疾病、腹腔或卵巢的肿瘤等等，有些病例往往需要多学科的会诊才能确诊。

[1][3][2]疾病治疗门静脉高压症的治疗从病因下手才是最根本的治疗，比如所有肝内型的病例最好的治疗手段就是肝移植，肝脏的问题解决了，门静脉自然畅通了，门静脉压力也就下来了。

没有条件肝移植的病人则已控制肝脏病变进展为主要目的，移植肝炎病毒，减轻肝脏纤维化程度等。

而肝后型则要从如何打通肝脏血液流出道方面考虑，如果是布加综合征可以考虑用介入的方法或做布加综合征根治术，缩窄性心包炎部分情况也是能够做手术解决的。

肝前型的治疗手段比较少，门静脉本身的病变很难通过手术治好，往往只能对症治疗。

内科治疗1.一般治疗和饮食治疗门静脉高压病人病情稳定而无明显其他并发症时可根据以下原则综合治疗以针对病因或相关因素治疗为主(1)休息：门静脉高压病人在肝功能代偿期一般不强调卧床休息，病情轻微者可适当参加一般工作但应适当减少劳动时间及劳动强度，注意劳逸结合，以不感觉疲劳为宜。

病情较重或近期曾有消化道大出血等并发症者应停止工作以保证有足够的卧床休息及睡眠时间，防止疲劳，休息可利于肝脏微循环的改善促进肝细胞再生修复减轻肝损害(2)饮食：由于病人整个胃肠道功能受到影响，因此应给予高热量易消化的软食，对于慢性肝病病人通过合适的饮食可以补充营养、改善肝脏代谢、增强机体抵抗力、促进肝细胞再生修复，并能防止各种并发症的发生。

原则上宜给予热量充足、富含各种维生素的食物，食物中除含有高糖、高蛋白质(有肝性脑病者应限制蛋白质摄入)、适当脂肪、维生素外还应含有各种无机盐及微量元素。