内科 专业 ：44.脑变性疾病

脑变性疾病

包括了一大类常见的慢性病，如阿尔茨海默病、帕金森病、脊髓小脑变性等。

神经变性疾病的基本病理改变为：

①中枢神经系统内某个或某些特定部位的神经细胞萎缩或消失；

②胶质细胞的反应——星形胶质细胞增生、肥大，微胶质细胞增生为棒状细胞（格子细胞缺如）；

③无炎性细胞。神经变性疾病在镜下主要都表现为神经元缺失和胶质细胞增生。

就其病理损害的范围及临床特征可分为下列几种类型：

①大脑皮质变性，包括阿尔茨海默病、额颞叶痴呆；

②基底节变性.包括帕金森病、进行性核上性麻痹、Huntington病、纹状体-黑质变性等；

③脑干小脑变性，包括各种小脑型共济失调、脊髓小脑变性等；

④脊髓变性，包括进行性痉挛性截瘫、进行性后索变性、弗里德赖希共济失调等；

⑤运动系统变性，包括各型运动神经元疾病；

⑥自主神经系统变性，包括Shy-Drager综合征、Riley-Day综合征。

帕金森病

帕金森病是一个表现为震颤、强直、运动迟缓（缓慢）和缺乏姿势反射的中枢神经系统变性病。

主要病理改变是中脑黑质致密带的神经元缺失，免疫组化发现神经细胞内突触核蛋白聚集，所以该病属于突触核蛋白病。

黑质神经细胞的损害造成该部位具有抑制作用的黑质多巴胺减少，而纹状体具有兴奋作用的乙酰胆碱增加。

临床表现

多在50～70岁发病。临床上常表现为运动减少、肌强直、静止性震颤及姿势障碍四组常见症状。颤、强、缓、障。

震颤：最常见。4～6Hz（每秒几个周期）。静止时明显。围内被动牵拉肌肉出现抵抗（铅管样）、张力可以被震颤所打断（齿轮样强直）。不同于痉挛，肌肉张力的增加同时出现在屈肌和伸肌。

运动迟缓。

姿势障碍。

除上述四组症状外，病人可有精神问题，常见的有抑郁及痴呆；另外可有自主神经功能异常，如直立性低血压及大小便障碍。

诊断

确切的病史及体征是诊断震颤麻痹最重要的依据。

出现典型的锥体束征、下运动神经元损害、失用性步态障碍、小脑症状、意向性震颤、凝视麻痹、明显的痴呆和严重的自主神经功能障碍可以排除帕金森病。

鉴别诊断

1.帕金森综合征

2.原发性震颤

3.路易体痴呆

治疗

（一）对症治疗

1.当帕金森病严重影响生活时开始药物治疗。