先天性心脏病病理生理
先天性心脏病教案
一、左心房、左心室扩大、肥大
二、肺动脉循环充血
三、体循环供血不足
[临床表现]临床表现主要取决于分流量的大小
4
一、症状主要取决于分流量的大小
二、体征L2～3肋间听到粗糙、响亮的机械样连续性杂音
[辅助检查]
8
心电图
展示典型心电图、X光胸片、超声心动图、心导管检查及造影图像
X光胸片
超声心动图
心导管检查及造影
本课重点
CHD病理生理及血流动力学变化、临床表现、辅助检查及治疗原则
本课难点
病理生理及血流动力学变化
教材
杨锡强主编，《儿科学》第6版，人民卫生出版社，2003年
及参考资料
1.胡亚美,江载芳.诸福棠实用儿科学.第7版.北京:人民卫生出版社,2002
2.Behrman RE, Kliegman RM and Jenson HB. Nelson textbook of pediatrics.16th ed. Science Press, Harcourt Asia, W.B. Saunders, 2001
发病率及自然闭合率病理解剖12分型示意图及病理标本图片病理生理及血流动力学变化一右心房右心室扩大肥大二肺动脉循环充血三体循环供血不足血流动力学示意图4临床表现临床表现主要取决于分流量的大小一症状主要取决于分流量的大小二体征放录音4l23肋间听到236级喷射性sms2固定分裂辅助检查心电图x光胸片超声心动图心导管检查及造影诊断展示典型心电图x光胸片超声心动图心导管检查及造影图像82并发症2治疗介入及手术治疗原则2室间隔缺损ventricalseptaldefectvsd发病率及自然闭合率病理解剖281示意图及病理标本图片血流动力学示意图2病理生理及血流动力学变化主要取决于缺损及分流量的大小一左心房左右心室扩大肥大二肺动脉循环充血三体循环供血不足临床表现临床表现主要取决于分流量的大小一症状主要取决于分流量的大小二体征辅助检查心电图x光胸片超声心动图心导管检查及造影并发症治疗手术及介入治疗原则558展示典型心电图x光胸片超声心动图心导管检查及造影图像34动脉导管未闭patentductusarteriosuspda发病率及自然闭合率251病理解剖示意图及病理标本图片血流动力学示意图2病理生理及血流动力学变化一左心房左心室扩大肥大二肺动脉循环充血三体循环供血不足临床表现临床表现主要取决于分流量的大小一症状主要取决于分流量的大小二体征l23肋间听到粗糙响亮的机械样连续性杂音辅助检查心电图x光胸片超声心动图心导管检查及造影并发症治疗介入及手术治疗原则448展示典型心电图x光胸片超声心动图心导管检查及造影图像22法洛四联症tetralogyoffallottof24发病情况病理解剖病理生理及血流动力学变化主要取决于肺动脉狭窄的程度一右心室肥大二肺动脉循环少血12血流动力学示意图5三体循环混合血临床表现临床表现主要取决于肺动脉狭窄的程度5一症状主要取决于肺动脉狭窄的程度二体征l24肋间听到246级喷射性smp2减弱或消失典型病例照片注意杵状指辅助检查6心电图展示tof典型心电图x光胸片超声心动图心导管检查及造影图像x光胸片超声心动图心导管检查及造影并发症3治疗2手术治疗原则结课3回顾课堂内容说明重点要求掌握的内容布置见习的内容和要求复习题1简要叙述出生前后的血液循环改变
先天性心脏病并发脑脓肿的临床分析和治疗
先天性心脏病并发脑脓肿的临床分析和治疗一、病因及病理生理先天性心脏病是指在胚胎发育时，心脏的结构出现先天性异常，全球约有1%的新生儿出生时患有先天性心脏病。
先天性心脏病不仅仅影响心脏的功能，还可能影响到身体的其他器官和系统，包括脑部。
而脑脓肿是一种由细菌感染引起的脑组织化脓性病变。
由于先天性心脏病患者免疫功能较低，抵抗力较弱，因此易感染细菌，更容易并发脑脓肿。
先天性心脏病并发脑脓肿的病理生理过程是：病原体侵入脑内，激活免疫细胞，导致机体产生发热、脑水肿等反应，进而引起脑膜炎、脑室炎、脑脓肿等脑部炎症病变。
二、临床症状先天性心脏病并发脑脓肿的症状主要包括：1.发热：由于机体感染，会导致发热。
2.头痛：脑脓肿可能引起头痛，疼痛范围广泛。
3.意识障碍：严重的脑脓肿会导致意识混乱，甚至昏迷。
4.躁动不安：脑脓肿还可能引起心境低落、躁动不安等精神症状。
5.肌肉僵硬和抽搐：在患者病情恶化时，可能会出现肌肉僵硬和抽搐的症状。
三、治疗方案先天性心脏病并发脑脓肿的治疗需要针对患者的病情制定个体化的治疗方案。
目前主要的治疗方案包括药物治疗和手术治疗。
1.药物治疗药物治疗主要是通过抗菌药物控制感染和抗炎药物缓解病情。
患者需要根据感染控制原则，选择合适的抗菌药物。
同时，也需要注意抵抗菌药物耐药性的风险。
2.手术治疗对于严重的脑脓肿，需要采取手术治疗。
手术治疗包括引流术、神经外科治疗等。
引流术是通过手术排除脓肿局部的脓液，减轻脑组织间的压力。
而神经外科治疗则是通过手术摘除病变组织，减轻脑组织水肿等反应。
3.针对先天性心脏病的治疗治疗脑脓肿的同时，也需要针对先天性心脏病做出相应的治疗方案。
对于先天性心脏病导致的心功能不全等症状，需要进行相应的心脏支持治疗，包括药物治疗、心脏搏动辅助等治疗方案。
四、预后及并发症预后视患者的病情轻重和治疗效果而定。
对于临床治疗较为及时和完善的患者，预后会相对较好。
而对于未经早期治疗或治疗不彻底的患者，预后会较为不良。
心脏病病理生理学
心脏病病理生理学心脏病病理生理学是研究心脏病的发病机制、病理变化和生理功能的学科。
心脏是人体最重要的器官之一，它的健康状况直接影响着整个人体的生理活动。
心脏病病理生理学的研究对于预防和治疗心脏疾病具有重要意义。
心脏病病理生理学主要包括以下几个方面的内容：一、心脏病的分类根据心脏病的病因和病理变化，可以将心脏病分为先天性心脏病和后天性心脏病两大类。
先天性心脏病是指在胎儿期就已经存在的心脏结构异常，后天性心脏病则是指在出生后由于感染、损伤、代谢异常等原因导致的心脏疾病。
根据病理生理学的不同表现，又可以将心脏病分为器质性心脏病和功能性心脏病等不同类型。
二、心脏病的发病机制心脏病的发病机制非常复杂，通常包括心脏的电生理异常、心肌的结构改变、心血管功能的异常等多个方面。
比如心绞痛是由于冠状动脉狭窄引起心肌缺血缺氧，心肌梗死则是由于冠状动脉栓塞导致心肌坏死。
在心脏病的发病机制研究中，需要考虑到心脏组织的微观结构和细胞功能的改变，并探讨其与宏观病理表现之间的关联。
三、心脏病的诊断方法心脏病的诊断方法主要包括临床症状的观察、体格检查、心电图、超声心动图、核素显像、心血管造影等多种检查手段。
这些检查方法可以帮助医生准确地了解患者的心脏病情况，为临床治疗提供参考依据。
在心脏病的诊断中，要综合利用不同的检查手段，全面评估心脏结构和功能的变化，判断病情的严重程度和预后情况。
四、心脏病的治疗原则心脏病的治疗原则主要是通过药物治疗、手术治疗和介入治疗等方式，减轻心脏负担、改善心功能、预防并发症。
药物治疗包括抗凝、降压、扩血管、降脂等多种药物的应用。
手术治疗主要是针对严重心脏病例，通过搭桥手术、心脏瓣膜置换等方式恢复心脏正常功能。
介入治疗则是通过经皮冠状动脉介入手术等方式，解除心肌缺血，恢复心脏供血和功能。
心脏病病理生理学的研究不仅有助于科学了解心脏疾病的本质，还可以指导临床医生制定更有效的治疗方案，提高心脏病患者的生存率和生活质量。
先天性心脏病病理生理
3%
病史和体征 （喂养困难、多汗、呼吸困难、紫绀、蹲踞等） ➢ 体格检查 （杵状指、脉搏不一致、心脏扩大、心前区隆起或震颤、异常心音、收缩期杂音、
肝脾肿大） ➢ X-线 （心影扩大、肺血增多、肺血正常、肺血减少、内脏异位） ➢ 心电图 ➢ 超声心动图 ➢ 经食道超声心动图 ➢ 三维超声、MRI、CT、多排CT、数字血管减影 ➢ 心导管
肺阻力不减少，动脉血氧饱和度小于85%，全肺血管阻力大于18woods，病人失去手术机 会
svc
IVC
RA
RV
PA
PV LA LV
Ao
TAPVC
PDA
2.肺动脉环缩术
Locations of VSD in DORV
➢ Subaortic ➢ Subpulmonary ➢ Doubly committed ➢ Non-committed
肺动脉血流增加 肺动脉高压，血管变性
晚发紫绀
紫绀型先天性心脏病
➢ Fallot四联症
10%
➢ 合并其他畸形的右室流出道狭窄
➢ 肺动脉狭窄
10%
➢ 肺动脉瓣闭锁
5%
➢ 右室双出口
➢ 完全性肺静脉畸形引流
➢ 单心房、单心室
➢ 三尖瓣闭锁
3%
➢ EBSTEIN畸形
0.5%
➢ 大动脉转位
5%-8%
➢ 共同动脉干
先天性心脏病的术前评估
主要危险因素
➢
心脏与大血管的畸形程度——决定手术的难度。
常见危及生命的畸形是肺动脉发育不良和心室腔过小，传导束和冠状动脉的畸形增加手
术的难度。
➢
肺动脉高压（原发或继发）的病理改变——决定术后肺循环功能和回心血量。
室间隔缺损病理生理学
室间隔缺损病理生理学
室间隔缺损是一种常见的先天性心脏病，其主要病理生理学改变包括左向右分流、肺动脉高压和心室肥大。
1. 左向右分流：由于室间隔缺损的存在，左心室的高压血液会在收缩期通过缺损部位分流到右心室，从而增加了右心室的血流量和负荷。
同时，由于左心室的部分血液没有经过肺部进行氧合，导致动脉血氧饱和度降低。
2. 肺动脉高压：长期的左向右分流会导致肺动脉血流量增加，肺动脉压力逐渐升高。
肺动脉高压的发展会导致右心室负荷增加，进而引起右心室肥厚。
3. 心室肥大：随着肺动脉高压的进展，右心室为了适应增加的负荷而发生代偿性肥厚。
同时，左心室由于部分血液分流到右心室，也可能出现相对性的缩小。
4. 艾森曼格综合征：如果肺动脉高压持续发展，导致肺动脉压力超过左心室压力，会出现右向左分流，即艾森曼格综合征。
此时，动脉血氧饱和度进一步降低，出现紫绀等症状。
室间隔缺损的病理生理学改变会导致心脏功能异常和并发症的发生。
早期可能无明显症状，但随着病情的进展，可能出现肺动脉高压、心力衰竭、感染性心内膜炎等并发症。
因此，对于室间隔缺损的患者，早期诊断和治疗非常重要，以避免病情的进一步恶化。
先天性心脏病
TOF 病理生理
非青紫型： 肺动脉狭窄较轻,呈左向右分流 青紫型： 肺动脉严重狭窄,呈右向左分流 伴发PDA的TOF,随着动脉导管的关闭青紫加重; 肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成
青紫型TOF病理生理
①VSD分流
肺循环缺血 气体交换减少
狭窄的肺动脉
右心室肥厚
右心房
上下腔静脉静脉血
肺静脉回流血减少
VSD血液循环途径
VSD分流
肺循环充血
肺动脉充血
右心室
右心房
上下腔静脉
肺静脉回流增多
左心房扩大
左心室扩大
主动脉搏血减少
体循环缺血
为什么VSD左心房会增大
LV
RV
LA
RA
Eisenmenger综合征
发生于左向右分流心脏病后期 机制 不可逆的肺动脉高压产生 右室收缩压超过左室收缩压,出现双向分流或右向左分流 临床表现：持续性青紫 为手术禁忌证 如纠正缺损,右向左分流中止,将导致右心衰
法洛四联症
法洛四联症tetrology of Fallot ,TOF 约占先天性心脏病的10% 婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病 包括四种畸形
TOF的四种畸形
右室流出道梗阻 漏斗部狭窄多见,也可为肺动脉瓣狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚：继发性改变
TOF常合并的畸形
右位主动脉弓25% 左上腔静脉残留 房间隔缺损 动脉导管未闭 冠状动脉异常 三尖瓣异常 肺动脉及分支异常
主动脉
冠状静脉窦型
原发孔型 约占15%,也称部分性心内膜垫型 继发孔型 最常见,约占75%,也称中央型 静脉窦型 约占5% 冠状静脉窦型 约占2%
ASD病理生理
左向右分流的大小取决于： ASD缺损的大小 左右心房的压差 右心室舒张期顺应性
先天性心脏病
二、临床表现
• 青紫：唇、甲床、结合膜明显。 • 蹲踞症状：蹲踞使回心血量减少，减轻心脏负
荷；同时下肢动脉受压使循环压力增加，减少 右向左分流，改善缺氧状态。 • 杵状指：由于长期缺氧，指趾末端毛细血管扩 张增生，局部软骨增生肥大。 • 年长儿头痛、头昏、昏厥、抽搐。 • 体格发育落后，心前区隆起，胸骨左缘2-4肋 间可听Ⅱ~Ⅲ级喷射性收缩期杂音，肺动脉第 二音减弱或消失。
二、临床表现
• 导管细，分流小：可无症状，仅体检时听
到杂音。 • 导管粗，分流大：出现气急、咳嗽、乏力、 多汗、心悸等。 • 体检：胸廓轻度畸形。胸骨左缘第二肋间 可闻及连续性机器样杂音。占整个收缩期 与舒张期，杂音向左锁骨下、颈部、背部 传导。可扪及震颤。肺动脉瓣区第二音增 强，脉压增宽，轻压指甲可见毛细血管搏 动，扪及水冲脉，股动脉枪击声。晚期出 现下半身青紫和杵状指。
五、检查
• 心电图：显示左室或左右心室肥大。 • X线显示：心影扩大，左右心室扩大，
左心房增大,肺野充血。 • 超声心动：可确诊，可观察到分流位 置、方向、大小。
六、治疗
• 缺损小时，不需手术治疗。 • 膜周部和肌部小梁部缺损在5岁前
(20~50%)有自然闭合的可能。 • 缺损较大时，在学龄前期做体外循环 心内直视下作修补术。 • 大型缺损，反复出现心衰，影响生长 发育可及时手术。
心压力高于左心，使血流经常从右向 左分流时或因大动脉起源异常，使大 量静脉血流入体循环，均可出现持续 性青紫。如法洛四联症，大动脉错位 等。
(三)无分流型 (无青紫型)
• 心脏左右两侧或动、静脉之间无异常
通路或分流。如肺动脉狭窄和主动脉 缩窄等。
三、特殊检查
• X线检查。 • 心电图。 • 超声心动。 • 心导管检查。 • 心血管造影。 • 磁共振成像等。
先天性心脏病有哪些分类
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先天性心脏病有哪些分类？
根据血液动力学结合病理生理变化，可发为三类：
一、无分流类。
左、右两侧无分流，无紫绀，如肺动脉口狭窄，主动脉狭窄，主动脉缩窄，原发性肺动脉扩张，原发性肺动脉高压或右位心等。
二、左至右分流类。
在左、右心腔或主、肺动脉间有异常通道，左侧压力高于右侧，左侧动脉血通过异常通道进入右侧静脉血中---左向右分流，如心房间隔缺损，心室间隔缺损，动脉导管未闭，主肺动脉隔缺损，部分肺静脉畸形引流，瓦氏(Valsalva)窦动脉瘤破入右心。
一般无紫绀，若在晚期发生肺动脉高压，有双向或右到左分流时，则出现紫绀，又叫晚期紫绀型。
三、右至左分流类。
右心腔或肺动脉内压力异常增高，血流通过异常通道流入左心腔或主动脉。
一般出生后不久即有紫绀，如法乐氏四联症，法乐氏三联症，三尖瓣闭锁，永存动脉干，大血管借位，艾森曼格氏综合征等。
房间隔缺损病理生理
房间隔缺损病理生理引言房间隔缺损（Atrial Septal Defect，ASD）是一种常见的先天性心脏病，主要特征是心房之间存在一个或多个异常的开放通道，导致血液在心房之间自由流动。
本文将对房间隔缺损的病理生理进行详细的介绍，包括病因、病理变化、临床表现以及治疗方法。
一、病因房间隔缺损的发生主要与胚胎期发育异常有关。
在胎儿发育过程中，心脏最初是由单一的心腔组成，随着发育，房间隔逐渐形成。
然而，由于某些原因，胚胎期心脏发育过程中出现异常，导致房间隔未能完全闭合，形成房间隔缺损。
目前，房间隔缺损的具体病因尚不清楚，但遗传因素、环境因素和染色体异常等均被认为可能与房间隔缺损的发生有关。
二、病理变化房间隔缺损主要表现为心房之间存在异常的开放通道，使得血液在心房之间自由流动。
根据缺损的大小和位置，房间隔缺损可分为多种类型，包括二尖瓣旁型、中央型和三尖瓣旁型等。
在房间隔缺损的病理过程中，血液从左心房流入右心房，导致左右心房的血液容量不平衡。
长期以来，右心房和右心室承受过多的负荷，逐渐扩大。
同时，由于血液在心房之间的自由流动，导致氧合血与脱氧血的混合，使全身动脉血氧饱和度下降。
三、临床表现房间隔缺损的临床表现因个体差异而异，一些患者可能无明显症状，而另一些患者则可能出现一系列心脏症状。
常见的临床表现包括：1.心悸：由于心脏负荷过重，心悸是房间隔缺损患者常见的症状之一。
2.呼吸困难：由于血液容量不平衡，心脏功能受损，患者可能出现呼吸困难。
3.疲劳：心脏负荷过重，容易导致患者疲劳乏力。
4.头晕、昏厥：由于血液供应不足，患者可能出现头晕、昏厥等症状。
5.生长发育迟缓：婴幼儿期发生房间隔缺损可能导致生长发育迟缓。
四、诊断房间隔缺损的诊断主要依靠临床症状、体格检查和辅助检查。
常用的辅助检查包括：1.超声心动图：超声心动图是诊断房间隔缺损的主要方法，可以清晰地显示缺损的位置、大小和血流动力学变化。
2.心电图：心电图可以显示心脏的电活动情况，对房间隔缺损的诊断有一定帮助。
《先天性心脏病》
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VSD 发病率及自然闭合率
室间隔缺损是小儿先天性心脏 病中最常见的类型，约占25-50%；
膜部和肌部的室间隔缺损有自 然闭合的可能，一般发生在5岁以下， 尤其是1岁以内
干下型缺损无自然闭合的可能
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VSD
病理解剖及分型
Ⅰ型 膜周部：最常见，位于室上嵴 下方的膜部或膜部周围以及三尖瓣 隔瓣后 Ⅱ型 干下型：位于室上嵴上方的肺 动脉或主动脉瓣下 Ⅲ型 肌肉部：位于肌部
R2
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ASD
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房间隔缺损
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ASD的治疗
宜在学龄前期手术治疗 也可通过介入性心导管关闭缺损
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问题
▪ ASD患者L2、3闻及Ⅱ-Ⅲ/Ⅵ级收缩 期杂音，呈喷射性，机制是什么？
▪ ASD P2亢进伴固定分裂，为什么？
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PDA
▪发病率 第三位 占15-20% ▪自然闭合率 于生后10-15小 时内在功能上闭合，多数在生 后3个月左右解剖上关闭
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第2孔 未闭
第1孔 未闭
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ASD
•发病率 是小儿CHD的 第二位常见类型 20-30%
•自然闭合率 部分可能在 1岁内闭合，1岁以后自然 闭合的可能性极小
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中央型
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下腔型
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上腔型
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混合型
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ASD
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1岁内110-130次，2-3岁为100-120次，4-7 岁为80-100次，8-14岁为70-90次。
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三、CHD的病因
先天性心脏病--法洛四联症
法四伴肺动脉瓣缺如
右室流出道切面显示肺动脉明显扩张，肺动脉环 狭窄，无肺动脉瓣显示，漏斗部增宽
CDFI：示肺动脉收缩期湍流
三、法四伴动脉导管缺如
3、单纯膜周部室缺较大者，在非标准切面显示室缺时，可见主动脉似 有骑跨征象，在标准左室长轴切面可排除，并对右室漏斗部、肺动脉瓣 及肺动脉有无狭窄进行鉴别；
4、三血管-气管切面对法四的诊断与鉴别有帮助。法四时三血管-气管切 面显示肺动脉明显窄于主动脉，彩色血流显像肺动脉血流经动脉导管进 入降主动脉可与室间隔缺损型肺动脉闭锁鉴别（注：若合并动脉导管缺 如，声像图显示肺动脉与降主动脉间无连接）；
2.右室流出道切面及三血管-气管切面：显示肺动脉明显窄于主动 脉，右室漏斗部狭窄是法四的典型特征，漏斗部弥漫性缩窄时， 漏斗部呈狭窄的细管状，若为漏斗口狭窄时，在漏斗口与肺动脉 瓣之间可见明显的漏斗腔（又称第三心室）
左室长轴切面
主动脉增宽前移，其前壁 与室间隔连续性中断,右室
前壁及室间隔增厚，
胎儿超声心动图诊断
其他畸形
法氏四联症常合并的畸形有右位主动脉弓、房间隔缺损、永存左 上腔、右室双出口、出生后动脉导管未闭
胎儿超声心动图诊断： （一）胎儿法氏四联症超声诊断注意事项
1、法四是常见的发绀的先心病，预后差，产前检出法四有利于优生选 择；
2、法四室间隔缺损95%以上位于嵴下膜周部，其缺损位于室间隔膜部 之前，该缺损在左室流出道切面可清晰显示，在四腔心切面不易显示；
先天性心脏病--法洛四联症
法洛四联症是以包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及右 心室肥厚病理改变为特征的先天性心脏病，其中法洛四联症病理 生理变化主要取决于室间隔缺损与右室流出道的梗阻，主动脉骑 跨与右室壁肥厚则为继发形成。
先天性心脏病
典型的心脏体征
望诊：心前区隆起
触诊：双期震颤
典型的心脏体征
叩诊：心浊音界向左扩大
听诊：L2 粗糙、响亮的机械样 连续性杂音 P2 增强或亢进
临床表现-PDA
体格检查
肺充血，易肺感染 影响生长发育 右心室大，右心房大 艾森曼格综合征
临床表现-ASD
症状
缺损小，分流量少者可无任何症状 缺损大，分流量多时，病人可有活动后心悸、 气短，且易发生呼吸道感染 婴幼儿时期一般很少有症状，多数是在体查时 被发现
临床表现-ASD
体格检查
多数生长发育正常，无发绀。分流量大者，可见 身体较瘦长 心前区隆起，心脏搏动弥散 心前区抬举冲动，一般无震颤 L2、3听到SM 2～3／6级喷射性杂音。P2增强， 固定分裂。重者可出现右心衰竭的表现。
压力资料
右心房、右心室和肺动脉压力正常或轻度升高
异常途径
导管易从右心房进入左心房及肺静脉
动脉导管未闭
Patent Ductus Arteriosus，PDA
发病率及自然闭合率
PDA约占先心病的15％左右。 动脉导管于生后10-15小时内在功能上关闭； 生后3个月左右在解剖上关闭。 持续开放，即称为PDA
心电图-ASD
主要特征
心电轴右偏 右心房大 Vl导联常呈rsR波形，系由右心室容量负荷增加， 使右心室扩张及室上嵴肥厚传导延迟所致
心电图-ASD
X光胸片-ASD
缺损小者可无改变 分流量大者主要显示
心胸比例扩大 右心房、右心室扩大 肺动脉段突出，可见肺门“舞蹈征” 主动脉结较小 双肺血管影增多，呈肺多血改变
各种类型先天性心脏病的鉴别诊断
二、室间隔缺损
（二）病理类型
膜周型 最多见，约占60%~70%，位于室间隔膜部并累及邻近的肌部室间隔。 分为膜周流入道型、膜周小梁部型及膜周流出道型。
肌部型 约占15%~25%，分为肌部流入道型、肌部小梁部型、肌部流出道型。
双动脉下型 约占3%~6%，东方人群中较多见。 缺损上缘为主动脉与肺动脉瓣环的连接部，圆锥间隔发育差或缺如易伴有主动脉瓣脱垂和反流。
一、房间隔缺损
内科治疗 发生肺部感染和心力衰竭者，积极抗感染，给予洋地黄、利尿剂。
手术治疗 外科手术、介入治疗。
（一）概述
二、室间隔缺损
室间隔在胚胎发育过程中发育不全所致。 最常见的先心病之一，约占先心病的30%~50%。 单独存在，或与其他畸形并存。
室间隔缺损示意图 1.主动脉；2.肺动脉；3.左心房；4.左心室；5.右心房；6.右心
肺动脉瓣第二音减弱或消失。
轻、中度狭窄者：肺动脉瓣区收缩早期喀喇音，狭窄极严重时杂音反而减轻。
可有三尖瓣相对关闭不全的收缩期杂音。
（六）X线检查
四、肺动脉狭窄
轻中度狭窄时心影正常。 重度狭窄时右心室、右心房增大。 肺血管影细小，肺血减少。 狭窄后肺动脉扩张使肺动脉段凸出。 漏斗部狭窄和混合型狭窄可有肺动脉段凹陷。
手术治疗 外科手术、介入治疗。
（一）概述
四、肺动脉狭窄
肺动脉出口处狭窄。 单纯肺动脉瓣狭窄约占先心病的7%~18%。 Noonan综合征常合并本病。
肺动脉狭窄示意图 1. 主动脉；2. 肺动脉干；3.左心室；
4.右心房；5.右心室
（二）病理类型
四、肺动脉狭窄
瓣下型狭窄（漏斗部） 瓣膜型狭窄（肺动脉瓣） 瓣上型狭窄（肺动脉主干、肺动脉分支）
先天性心脏病
室缺易并发支气管炎、充血 性心力衰竭、肺水肿及感染性心 内膜炎。
（三）辅助检查
1．X线检查 小型室缺无明显改 变；中型缺损时，心影轻度到中 度增大，左、右心室增大，以左 室增大为主，主动脉弓影较小， 肺动脉段扩张，肺野充血；
大型缺损时，心影中度以上增大， 呈二尖瓣型，左、右心室增大， 多以右室增大为主，肺动脉段明 显突出，肺野明显充血。
4．磁共振 年龄较大患者，剑突 下超声透声窗受限，图像不够清 晰。磁共振可以清晰地显示缺损 的位置、大小及其肺静脉回流情 况而建立诊断。
5．心导管检查 一般不需要做心 导管检查，当合并肺动脉高压、 肺动脉瓣狭窄或肺静脉异位引流 时可行右心导管检查。
（四）治疗原则
小于3mm的房间隔缺损多在3个月 内自然闭合，大于8mm的房缺一般 不会自然闭合。手术治疗一般在 3-5岁时。反复呼吸道感染、发生 心力衰竭或合并肺动脉高压者应 尽早手术治疗。房间隔缺损也可 通过介入性心导管术应用双面蘑 菇伞关闭缺损。
5～7月时解剖上关闭
动脉导管 足月儿80%生后24h内功能性关闭 80%于3个月内解剖上关闭 95%1年内解剖上关闭
静脉导管
6～8周内闭锁形成韧带
胎儿与出生后血液循环比较
A胎儿期 由母体循环完成气体交换 多为混合血，心、脑、上 半身血氧含量高于下半身 卵圆孔、动脉导管、静脉 导管开放 肺动脉压与主动脉相似， 肺循环阻力高 右心室高负荷 B出生后 由肺循环完成气体交换 静脉血和动脉血分开
可分为完全性和部分性两种：完 全性冠状窦隔缺损，常合并左侧 上腔静脉残存，左、右侧房室瓣 狭窄或闭锁、完全性房室间隔缺 损、无脾综合征、多脾综合征等。
原发孔型
约占15%，也称部分性 心内膜垫型
主动脉
室间隔缺损 病理生理
室间隔缺损病理生理
室间隔缺损是一种先天性心脏病，通常指心脏的室间隔出现缺损，导致左右心室之间的血液混合。
这种疾病在病理生理上会引起一系列的生理变化和病理过程。
首先，室间隔缺损会导致心脏内血液的混合。
正常情况下，左心室的氧合血液和右心室的非氧合血液是分开的，但室间隔缺损会导致这两种血液混合，使得有氧血液和无氧血液混合进入主动脉，从而影响全身的氧合情况。
其次，室间隔缺损还会引起心脏的过度负荷。
由于血液混合，心脏需要额外地工作来应对混合血液的流动，这会导致心脏负荷过重，长期下来可能会引起心脏肥大、心力衰竭等病理生理变化。
此外，室间隔缺损还可能导致肺动脉高压。
由于混合血液中含有大量的氧合血液，肺动脉会承受过多的血液压力，导致肺动脉高压的发生，严重时可能引起肺动脉高压性心脏病。
总的来说，室间隔缺损在病理生理上会引起心脏负荷过重、肺动脉高压等一系列病理生理变化，严重影响患者的生理功能和健康
状况。
治疗上通常需要手术干预或药物治疗来改善病理生理状态，减轻症状并改善预后。
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武 汉 亚
非紫绀型先天性心脏病
洲
心
脏 病
➢ 动脉导管未闭
肺动脉血流增加
医 院
➢ 房间隔缺损
➢ 室间隔缺损
➢ 房室间隔缺损
肺动脉高压，血管变性
➢ 主动脉肺动脉间隔缺损 （少见）
➢ 主动脉窦瘤破裂
➢ 冠状动脉起源于肺动脉
➢ 冠状动脉漏 ➢ 肺动脉狭窄
晚发紫绀
➢ 主动脉弓中断
➢ 主动脉缩窄
主要危险因素
医 院
心脏及大血管的畸形程度——决定手术的难度。
常见危及生命的畸形是肺动脉发育不良和心室腔 过小，传导束和冠状动脉的畸形增加手术的难度。
肺动脉高压（原发或继发）的病理改变——决定术后肺 循环功能和回心血量。
正常肺血管阻力为,收缩压小于，当收缩压大于，
吸氧后全肺阻力不减少，动脉血氧饱和度小于，全 肺血管阻力大于，病人失去手术机会
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.肺动脉环缩术
亚
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病
医
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医 院
踞等）
➢ 体格检查 （杵状指、脉搏不一致、心脏扩大、心前区
隆起或震颤、异常心音、收缩期杂音、肝脾肿大）
➢ 线 （心影扩大、肺血增多、肺血正常、肺血减少、内 脏异位）
➢ 心电图
➢ 超声心动图
➢ 经食道超声心动图
➢ 三维超声、、、多排、数字血管减影
➢ 心导管
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先天性心脏病的术前评估
洲心脏 病Fra bibliotek武 汉 亚
紫绀型先天性心脏病
洲
心
脏 病
➢ 四联症
医
➢ 合并其他畸形的右室流出道狭窄
院
➢ 肺动脉狭窄
➢ 肺动脉瓣闭锁
➢ 右室双出口
➢ 完全性肺静脉畸形引流
➢ 单心房、单心室
➢ 三尖瓣闭锁
➢ 畸形
➢ 大动脉转位
➢ 共同动脉干
➢ 左心发育不良综合征
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先天性心脏病诊断
洲
心
脏 病
➢ 病史和体征 （喂养困难、多汗、呼吸困难、紫绀、蹲
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武 Hypoplastic Left Heart Syndrome
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