过敏性紫癜(Henoch-Schonlein综合征)
儿科过敏性紫癜ppt课件
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病理改变
2. 肾脏改变 多为局灶性肾小球病变，毛细 血管内皮增生，局部纤维化和血栓形成，灶性 坏死，可有新月体形成。
严重时整个肾小球均受累，呈弥漫性肾小球 肾炎改变。
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局部的纤维化
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新月体 的形成
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物和钙剂；
• 腹痛时加用解痉挛药物。
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治
疗
3. 抗血小板凝集药物： 潘生丁、阿司匹林等。
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治
疗
4. 抗凝治疗： 协和医院儿科报道小剂量肝素预防紫癜性
肾炎。
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治
疗
5. 肾上腺皮质激素: 不能改变肾脏病变,不能改善预后,对皮疹
无效，急性期对腹痛,消化道出血,关节肿痛可 予缓解。
诊
断
皮肤紫癜症状典型者，诊断并不困难，同 时伴有急性腹痛、关节痛及尿液改变对诊断有 较大帮助；
非典型病例，尤其在紫癜出现前出现其他 系统症状时，易误诊。
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鉴别诊断
• 特发性血小板减少性紫癜 • 外科急腹症 • 细菌感染 • 肾脏症状突现时需与肾小球肾炎、IgA肾病鉴别
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过敏性紫癜
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1
概述
过敏性紫癜（anaphylactiod purpura)又称亨-舒综合征（ Henoch-
Schonlein syndrome, HenochSchonlein purpura,HSP)。
是一种以小血管炎为主要病理改变 的全身性血管炎综合征。
老年人过敏性紫癜疾病详解
疾病名：老年人过敏性紫癜英文名：senile allergic purpura缩写：别名：老年过敏性紫癜；老年人变态反应性紫癜；老年人亨-舍二氏紫癜；老年人舍-亨二氏综合征；老年人亨诺-许兰二氏紫癜；老年人亨诺-许兰氏紫癜；老年人 Henoch-Schönlein 综合征；senile Henoch-Schönlein purpura；senile anaphylactic purpura ；senile anaphylactoid purpura ；senile Henoch-Schonlein purpura ；senile Henoch-Schonlein syndrome ；senile purpura,Henoch-Schonlein ； senile Schonlein-Henoch purpura ； senile Schonlein-Henoch syndrome疾病代码：ICD：D69.0概述：过敏性紫癜(allergic purpura)是由于血管壁异常所致的出血性疾患，主要是机体对某些物质发生变态反应，引起毛细血管通透性增加导致出血，表现为过敏性血管炎征象。
临床特征为皮肤紫癜，可伴有腹痛、消化道出血、关节痛和(或)血尿、肾病变等。
本病伴腹部和关节疼痛症状称Henoch-Schönlein综合征，各年龄组均可发病，以青少年多见。
流行病学：本病最早报道于1808 年，Schönlein于1837 年报道本病除紫癜症状外尚有关节症状，Henoch 于1874 年发现本病患者时有腹痛和胃肠道出血症状，故而本病又称为 Henoch-Schönlein 综合征。
Osler 等确认本病尚有肾脏病变，以及急性无菌性血管炎的病理变化。
儿童和青少年发病较多，老年人极少见，以男性为多。
病因：可能有很多因素致病，但均未能肯定。
临床统计表明，病史中有细菌所致上呼吸道感染(β溶血性链球菌)、病毒感染、寄生虫；食物中有某些蛋白质(鱼、虾、蟹、奶制品等)，服用过某些药物(磺胺、青霉素、链霉素、解热镇痛药等) 者多见，其他如昆虫叮咬、花粉、注射疫苗、外伤、寒冷等。
过敏性紫癜
过敏性紫癜科技名词定义：中文名称：过敏性紫癜英文名称：Henoch-Schonlein purpura;anaphylactoid purpura 其他名称：自限性急性出血症定义：由于病原体感染、某些药物作用、过敏等原因，体内形成IgA或IgG类循环免疫复合物，沉积于真皮上层毛细血管而引起血管炎。
所属学科：免疫学（一级学科）；免疫病理、临床免疫（二级学科）；超敏反应（三级学科）本内容由全国科学技术名词审定委员会审定公布过敏性紫癜又称亨-舒综合症（Henoch-Schonlein purpura,HSP），是一种较常见的微血管变态反应性出血性疾病。
病因有感染、食物过敏、药物过敏、花粉、昆虫咬伤等所致的过敏等，但过敏原因往往难以确定。
儿童及青少年较多见，男性较女性多见，起病前１～３周往往有上呼吸道感染史。
症状：过敏性紫癜表现为皮肤瘀点，多出现于下肢关节周围及臀部，紫癜呈对称分布、分批出现、大小不等、颜色深浅不一，可融合成片，一般在数日内逐渐消退，但可反复发作；病人可有胃肠道症状，如腹部阵发性绞痛或持续性钝痛等；可有关节疼痛；肾脏症状，如蛋白尿、血尿等，多见于儿童。
治疗包括尽力找出过敏原因并加以避免；使用抗组胺药物如苯海拉明、异丙嗪、安其敏、扑尔敏等及糖皮质激素等。
该病患者常见皮肤出血点，故心理较紧张，应安慰病人，介绍康复病例，使其树立战胜病魔的信心，应注意生活调节，急性期应卧床休息，少活动，因活动可加速血液循环，加重出血，缓解期经常参加体育锻炼，增强体质，预防感冒，应积极清除感染灶，防止上呼吸道感染，应避开一切过敏原，防治该病的诱发因素。
饮食调节也很重要。
过敏性紫癜又称紫癜，是侵犯皮肤或其他器的毛细血管及小动脉的一种过敏性血管炎，多发生于男性儿童，特点是血小板不减少性紫癜，常伴腹痛及关节症状。
临床表现1、症状及体征1）前驱期症状发病前1～3周常有低热咽痛、上呼吸道感染及全身不适等症状。
2）典型症状及体征临床上由于病变的部位不一而有不同的表现(1) 皮肤症状：以下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布大小不等的斑丘疹样紫癜为主，反复发作于四肢臀部，少数累及面和躯干部皮损初起有皮肤瘙痒，出现小型荨麻疹、血管神经性水肿及多形性红斑(2) 关节症状：可有单个或多发性游走性关节肿痛或关节炎，有时局部有压痛，多发生在膝踝、肘、腕等关节关节腔可有渗液，但不留后遗症。
过敏性紫癜
2.关节
80%以上的患者有关节症状，其特征为多关节疼痛，但也可表现为单关节疼痛。关节疼痛可为一过性，也可为持续性，很少发生关节肿胀及关节腔积液。常受累的关节为踝、膝、肘和腕关节，当这些关节肿胀伴低热时，易误诊为风湿热。
过敏性紫癜(allergic purpura)又称Sch
nlein-Henoch综合征，为一种常见的血管变态反应性疾病，因机体对某些致敏物质产生变态反应，导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生紫癜、黏膜及某些器官出血。可同时伴发血管神经性水肿、荨麻疹等其他过敏表现。
免疫病理检查发现：肾系膜区有广泛性大量的IgA、C3及少量IgG、IgM沉积，也有纤维蛋白原沉积。基底膜也可见有按一定排列方向分布的IgA、C3和少量IgG、IgM沉积。
【内科学（第7版），陆再英、钟南山，人民卫生出版社，2009年】描述为：
ICD号
M36.8*
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分类
过敏性紫癜
疾病诊断疾病研究实验检查药品大全医保用药疾病路径操作规范临床理论工具下载退出系统
疾病诊断：过敏性紫癜
过敏性紫癜
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概述
过敏性紫癜也称亨诺-许兰综合征(Henoch-Schönlein
syndrome，HSS)、急性血管性紫癜等。它是一种特殊的过敏性血管炎亚型，其特征表现为皮肤的非血小板减少性紫癜，关节受累，并伴有胃肠道及肾脏损害。
【临床诊疗指南-皮肤病与性病分册。中华医学会，人民卫生出版社，2006年】描述为：
过敏性紫癜(anaphylactoid purpura)又称Henoch-Sch
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临床表现
临床表现：首发症状以皮肤损害者占80%以上：以胃肠道症状首发者占10%～20%，极少部分患者可以胃肠道症状为本病的惟一早期表现；肾脏症状常在起病1个月内出现也可于3～6个月甚至2年以上才出现。
过敏性紫癜
过敏性紫癜(henoch-schonlein syndrome)是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。
是2-8岁的儿童最常见的血管炎综合征，多由于机体接触某些致敏物质从而发生变态反应导致引起过敏性紫癜。
以非血小板减少性紫癜、关节炎或关节痛、腹痛、胃肠道出血及肾炎为主要临床表现。
该病的临床表现各异，部分表现不典型，典型皮疹出现前诊断困难，急性期易被误诊、误治。
【临床表现】皮肤紫癜为本病的特征，多见于四肢及臀部，对称分布，伸侧较多。
起初为紫红色斑丘疹，数日后转为暗紫色，最终发展成棕褐色，皮肤紫癜一般在2-6周后消退；胃肠道症状，主要是由血管炎有引起的肠壁水肿、出血、坏死或穿孔，一般以阵发性剧烈腹痛为主，常位于脐周或下腹部，可伴有呕吐，呕血少见；关节症状，可出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，活动受限。
关节腔有浆液性积液，但一般无出血，可在数日内消失，不留后遗症；肾脏症状，症状轻重不一，与肾脏症状的严重程度无一致性关系，多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型尿，伴有高血压及浮肿。
大多数可完全恢复，少数发展为慢性肾炎，死于慢性肾衰竭；其他症状可有颅内出血，偶可累及循环系统发生心肌炎和心包炎，累计呼吸系统可发生喉头水肿、哮喘、肺出血等。
【鉴别诊断】皮肤型，需与药疹或血小板减少性紫癜作鉴别。
药疹有一定的服药史，皮疹常分布于全身，停药后药疹即可消失。
血小板减少性紫癜的淤斑可呈不规则分布，皮疹不隆起，无丘疹荨麻疹等。
血小板计数减少，出血时间延长，骨髓象无改变；关节型，关节肿痛者应与风湿性关节炎相鉴别，后者常有风湿活动，血清抗O抗体明显增多，血沉增快。
主要表现急性游走性、不对称性多关节炎，呈红、肿、热、痛，运动受限可有助于鉴别；腹型，腹痛型紫癜患者应与急腹症相鉴别，前者除有腹痛、腹泻外一般无肌紧张及反跳痛，而急腹症除腹痛外，有肌紧张及反跳痛可有助于鉴别；肾型，需与急性肾小球肾炎、狼疮肾炎、肾结核等区别。
肾小球肾炎无皮肤紫癜、腹部及关节症状，狼疮性肾炎有多脏器损害，白细胞减少、血沉增快，狼疮细胞阳性及其他免疫指标阳性。
过敏性紫癜
常见症状/证候施护
关节肿痛 1、急性期患者卧床休息，抬高患肢，尽量减少活动。 2、疼痛关节不宜热敷。 3、幼儿患者加床档，做好安全防护工作。 4、遵医嘱耳穴贴压，取肘、膝、肾上腺等穴。
常见症状/证候施护
腹痛 1、注意观察腹痛的性质、持续时间及有无呕吐等 伴随症状；观察大便色、质、量。 2、遵医嘱耳穴贴压，取胃、腹、肾上腺等穴。
1、我科的中医护理方案病种是？ 2、该病种的常见症状/证候有哪些？ 3、健康指导包括哪三方面？
（一）、生活起居
1、避免接触过敏源。 2、避风寒，防外感诱发加重疾病。 3、注意安全，避免外伤，保持皮肤清洁、干燥，防 破损、划伤。
4、急性期应卧床休息，急性期症状消失后，适度锻 炼。
（二）、饮食指导
证型
种类
举例
风热伤络
清热凉血
丝瓜、雪梨、苦瓜
阴虚火旺
滋阴降火
山药、枸杞、黄瓜
气不摄血
益气养血
红枣、桂圆
常见症状/证候施护
咽痛 1、注意观察咽部黏膜变化情况。 2、遵医嘱耳穴贴压，取咽喉、扁桃体、肺、肾上腺 等穴。 3、遵医嘱中药含漱、频饮。指导患者仰头含漱，含 漱液含口中1~2分钟后吐出，含漱后不要立即漱口、 进食（半小时后可漱口、进食）。
常见症状/证候施护
发热 1、观察体温、有无汗出、恶风寒、头身痛等。 2、遵医嘱物理降温。 3、遵医嘱耳穴贴压，取咽耳尖、肺、神门、咽喉、 扁桃体等穴。
证型 风热伤络
血热妄行
病程 较急急骤来自紫癜色泽 鲜红鲜红或紫 红
舌脉
其他
舌红、苔薄白、关节痛、腹痛、便血、尿血、发热微恶
脉浮数
风寒、咳嗽
舌红、苔黄燥、鼻衄、齿衄、腹痛、便秘、便血、尿血、
过敏性紫癜
病因和发病机理
各种刺激因子（感染原、过敏原） 具有遗传背景的个体 激发B淋巴细胞克隆扩增
Hale Waihona Puke 大量IgA和IgE系统性血管炎
病理
• 基础病理改变
– 全身广泛的毛细血管、小动脉、小静脉无
菌性炎症
• 血管壁灶性坏死，纤维沉积 • 白细胞浸润，中性粒细胞核脆碎裂，红细胞渗 出 • 内皮细胞肿胀，可有血栓形成病变 • 累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道，少数涉及心 、肺等脏器 • 荧光显微镜下可见IgA为主的免疫复合物沉积
辅助检查
非特异性实验室检查
• 外周血象：WBC 、PLT、中性粒和嗜酸性粒都可正 常或升高。血块退缩实验、出凝血时间正常。 • 尿检：可有红细胞、蛋白及管型等。
• 大便隐血：伴消化道出血时常呈阳性。
免疫学检查
• 血清IgA、IgE多增高 • IgG和IgM多正常 • C3 C4正常或升高 • 抗核抗体及类风湿因子阴性。
两项以上 即可诊断
鉴别诊断
1. 2. 3. 4. 5. 特发性血小板减少性紫癜 风湿性关节炎 败血症 肠套叠 阑尾炎
鉴别诊断
1. 特发性血小板减少性紫癜
① 皮损形态：不高出皮肤、分布不对称 ② 辅助检查：血小板减少、抗体、巨核细胞
2. 3. 4. 5.
风湿性关节炎 败血症 肠套叠 阑尾炎
鉴别诊断
1. 特发性血小板减少性紫癜 2. 风湿性关节炎
① 症状：无紫癜 ② 自身抗体：RF、ANA可阳性
3. 败血症 4. 肠套叠 5. 阑尾炎
鉴别诊断
1. 特发性血小板减少性紫癜 2. 风湿性关节炎 3. 败血症（脑膜炎双球菌）
① 症状：中毒症状重、有脑膜炎表现 ② 辅助检查：白细胞明显增高、皮疹处可检出 细菌、脑脊液改变
过敏性紫癜1
3．3对于腹型或混合型紫癜患儿，饮食控 制对本病的治疗起着重要作用。因限制异 种蛋白进入机体，切断了抗原与抗体的结 合，避免了高敏状态下变态反应的发生。 因在此阶段，机体处于高度致敏状态，原 来不过敏的蔬菜、水果等，此时也可引起 变态反应。故应从最基本的食物淀粉类开 始食用，禁食鱼、虾、肉、蛋、奶、蔬菜、 水果及调料等食物，每日三餐均以米汤加 糖或盐适量食用。
过敏性紫癜
2016-10
定义
过敏性紫癜(Allergic Purpura)又称出血性毛细血管中毒症或 Henoch-Schönlein综合征（亨-舒综合征），是常见的毛细血管变 态反应性疾病，主要病理基础为广泛的毛细血管炎，以皮肤紫癜、消 化道粘膜出血，关节肿胀疼痛和肾炎等症状为主要临床表现，少数患 者还伴有血管神经性水肿，部分病人再次接触过敏原可反复发作。肾 脏受累的程度及转归是决定预后的重要因素。过敏性紫癜可发生于任 何年龄，以儿童及青少年为多见，尤以学龄前及学龄期儿童发病者多， 一岁以内婴儿少见，男性多于女性(约1.4～2.1)。
出院指导
多数患儿初次发病后约1～2个月内自然痊愈，预 后良好，约1/3的病例有复发倾向 。应积极寻找过敏 因素并予消除。坚持服用抗过敏药物至症状消失，使 用激素要逐渐减量并做好副作用观察。每周来院复查， 以便医生指导用药。对饮食过敏患儿出院后继续坚持 逐渐增加蔬菜品种的方法，病情无反复，2个月后增 加瘦肉和鸡蛋。肾脏有损害患儿，应长期对肾功能及 各种可能合并症进行监测，出院1年内要定期复查尿 常规。
2. 骨髓象：正常骨髓象，嗜酸粒细胞可偏高。
3. 尿液检查：可有蛋白，红细胞，白细胞和管 型，重症有肉眼血尿。 4. 粪常规检查：部分病人可见寄生虫卵及红细 胞，潜血试验可阳性。 5. 毛细血管脆性试验：阳性。
过敏性紫癜
诊断：诊断要点：①发病前1~3周常有低热、 咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史；②典型 四肢皮肤紫癜，可伴腹痛、关节肿痛及血尿； ③血小板计数、功能及凝血相关检查正常； ④排除其他原因所致的血管炎及紫癜。
鉴别诊断：本病需与下列疾病鉴别：①遗传 性毛细血管扩张症；②单纯性紫癜；③原发 免疫性血小板减少症；④风湿性关节炎；⑤ 肾小球肾炎；⑥系统性红斑狼疮；⑦外科急 腹症等。
（3）关节型 因关节部位血管受累出现关节肿胀、疼痛、压 痛及功能障碍等表现。
多发生于膝、踝、肘、腕等Байду номын сангаас关节，反复发作， 呈游走性，一般在数月内消退，不留后遗症。
（4）肾型 多在紫癜发生后1周出现蛋白尿、血尿、 管型尿。
多数病人在3～4周内恢复，也可反复 发作。
严重者可发展为慢性肾炎或肾病综合 征，伴高血压、全身浮肿，甚至发生 尿毒症。
主要是动物异体蛋白引起机体过敏所致，如鱼、虾、蟹、 蛋、鸡肉、牛奶等。
(三)药物 1抗生素类如青霉素及头孢菌素类抗生素等。 2.解热镇痛药 如水杨酸类、保泰松、吲哚美辛及奎宁类等。 3.其他药物如磺胺类、阿托品、异烟肼及噻嗪类利尿药等。 4.其他 如花粉、尘埃、疫苗接种、虫咬及寒冷刺激等。
【发病机制】
教 学 查 房
过
贰
敏 性
紫
癜
定义：
过敏性紫癜又称Schönlein-Henoch 综合征 是一种常见的血管变态反
应性疾病，因机体对某些致敏物 质产生变态发应,导致毛细血管脆 性及通透性增加，血液外渗,产生 紫癜，黏膜及某些器官出血。可
同时伴发血管神经性水肿、荨麻 疹等其他过敏表现。
【病因】
致病因素甚多，与本病发生密切相关的主要因素如下。 (一)感染 1.细菌主要为β-溶血性链球菌,以呼吸道感染最为常见。 2.病毒多见于发疹性病毒感染，如麻疹、水痘、风疹等。 3.其他寄生虫感染，以蛔虫感染多见。 (二)食物
过敏性紫癜
过敏性紫癜锁定本词条由国家卫生计生委权威医学科普传播网络平台/百科名医网提供专业内容并参与编辑病因：可能与链球菌感染、病毒感染、药物、食物、虫咬等有关，发生机制是由于免疫复合物沉积或IgE介导血管损伤。
亦有报道患者血清中IgA增高，皮损和非皮损区皮肤小血管壁及肾小球组织中有IgA沉积。
好发于儿童及青少年，开始可有发热、头痛、关节痛、全身不适等。
皮损表现为针头至黄豆大小瘀点、瘀斑或荨麻疹样皮疹，严重者可发生水疱、血疱，甚至溃疡。
好发于四肢伸侧，尤其是双下肢和臀部。
皮损对称分布，成批出现，容易复发。
仅有皮肤损害者称单纯性紫癜，伴有腹痛、腹泻、便血，甚至胃肠道出血者称为胃肠型紫癜；伴有关节肿胀、疼痛、甚至关节积液者称为关节型紫癜；伴血尿、蛋白尿，肾损害者称为肾型紫癜。
双下肢紫癜、伴腹痛、关节痛或肾脏损害，诊断不难。
但当全身症状出现于皮肤紫癜之前时，容易误诊为风湿性关节炎或急腹症，临床上需与这些疾病及其他类型的紫癜和血管炎鉴别。
治疗1.病因治疗积极寻找、治疗可能的病因。
2.药物治疗（1）抗生素有感染因素者可选用适当的抗生素。
（2）抗组胺药适用于单纯型紫癜，可同时使用芦丁、维生素C、钙剂、安络血或止血敏等。
（3）氨苯砜早期选用有效。
（4）糖皮质激素适用于严重皮肤损害或关节型、腹型、肾型紫癜。
（5）免疫抑制剂顽固的慢性肾炎患者，可选用环磷酰胺或硫唑嘌呤。
可与糖皮质激素联合应用。
（6）对症治疗发热、关节痛者可使用解热镇痛药如吲哚美辛，芬必得；腹痛者用山莨菪碱口服或肌注，或阿托品肌注；（7）其他治疗分别有报道用西咪替丁、复方丹参注射液、雷公藤、右旋糖酐-40、双嘧达莫等治愈过敏性紫癜。
3.血浆置换该法能有效清除血循环中的免疫复合物，从而防止血管阻塞和梗死。
适用于血浆中存在大量免疫复合物的腹型、肾型患者。
过敏性紫癜的预防过敏性紫癜是一种较常见的微血管变态反应性出血性疾病，感染、食物过敏、药物过敏等是其只要的原因。
过敏性紫癜
病因
• 目前为止，认为急性ITP和病毒感染有关， 慢性ITP多起病隐袭，病因不清。 • 近年来随着免疫学的发展，人们对于其发 病机制的认识有了很大的提高，不只是局 限于传统的抗原抗体反应，而是更深入地 涉及到了细胞免疫、免疫遗传等方面。
发病机制
• ITP的血小板减少是因外周破坏增加所致， 51铬(51Cr)标记的病人血小板寿期测定，显 示其生活期缩短至1～4h，甚者短至数分钟。 • 目前认为血小板的这种生活期缩短是与血 循环中存在特异的抗体相关。 • 抗体来源途径有。
• 3.其他 (1)PAIgG测定：含量明显升高，以急性型更 显著。 (2)束臂试验：束臂试验结果阳性。 (3)出血时间延长，血块收缩不良，血清凝血 酶原消耗不良。
诊断
• 根据出血、 • 血小板减少、 • 骨髓象产血小板巨核细胞减少即可做出诊 断， • PAIgG测定对诊断有帮助。 • 临床上做出诊断前需排除继发性血小板减 少，如再生障碍性贫血、白血病、脾功能 亢进、微血管病性溶血性贫血、系统性红 斑狼疮、药物免疫性血小板减少性紫癜等。
• 国外统计, HSP 在小儿的发病率为13. 5 /10 万～18. 0 /10 万,是儿童中发病最高的血管 炎。 • 多数HSP的病程为自限性,但约1 /3的患者 病程呈反复发作,出现肾脏严重的并发症,约 2%的患者发展为不可逆的肾脏损害。
• HSP的病因较复杂,其确切的发病机制仍在 探讨中,与特异性体质、感染(细菌、病毒 等) 、食物、药物、粉尘螨、寒冷等因素相 关,致病因素引起的抗原-抗体复合物沉积于 血管壁上,导致广泛的毛细血管炎,并激活补 体,释放过敏介质,累及多器官及系统,出现多 变的临床症状和并发症, • 因此临床较易出现误诊、漏诊。
• 1.来源于急性病毒感染 急性病毒感染后形 成的交叉抗体。 • 2.来源于抗血小板某种抗原成分的抗体 最 近的研究认为血小板糖蛋白(platelet glycoprotein，GP)Ⅱb/ⅢaGPIb/Ⅸ，GPV 是这些抗体的主要靶抗原。 •
什么是过敏性紫癜
什么是过敏性紫癜过敏性紫癜(Allergic Purpura)又称出血性毛细血管中毒症或Henoch-Sch?nlein综合征。
是常见的毛细血管变态反应性疾病,主要病理基础为广泛的毛细血管炎,以皮肤紫癜、消化道粘膜出血、关节肿胀疼痛和肾炎等症状为主要临床表现,少数患者还伴有血管神经性水肿。
部分病人再次接触过敏原可反复发作。
肾脏受累的程度及转归是决定预后的重要因素。
过敏性紫癜可发生于任何年龄,以儿童及青少年为多见,尤以学龄前及学龄期儿童发病者多,一岁以内婴儿少见,男性多于女性(约1.4~2.1)。
过敏性紫癜属于自身免疫性疾病,由于机体对某些过敏物质发生变态反应而引起毛细血管的通透性和脆性增高,导致皮下组织、粘膜及内脏器官出血及水肿。
过敏原可由于多种因素引起,但对每一具体病例寻找其确切病因,往往有一定的难度。
通常认为可能与多种诱发因素有关,但直接致病因素常难肯定。
过敏性紫癜的治疗西医疗法:1.对因处理消除致病因素、控制感染、驱除寄生虫、避免过敏性食物和药物等,这是防止复发和治愈本病的根本措施。
可行驱虫治疗。
2.一般疗法(1)抗组胺类药物:可选用盐酸异丙嗪(非那根)、氯苯那敏(扑尔敏)、苯噻啶、去氯羟嗪(克敏嗪)或特非那定片等。
亦可用10%葡萄糖酸钙静脉注射,但其疗效不定。
扑尔敏:8mg,3次/d,口服;息斯敏: 10mg,2次/d,口服。
(2)芦丁和维生素C:作为辅助剂应用,一般剂量宜大,维生素C 以静脉注射为好。
(3)止血药:卡巴克洛(安特诺新,安络血)10mg,2~3次/d,肌注,或用40~60mg加入葡萄糖溶液中静滴。
酚磺乙胺(止血敏)0.25~ 0.5g,肌注,2~3次/d或静注。
如有肾脏病变者抗纤溶药应慎用。
3.肾上腺皮质激素抑制抗原-抗体反应,具有抗过敏及改善血管通透性作用。
对关节型、腹型和皮肤型疗效较好,但激素对肾脏病损无效,也有人认为不能缩短病程,一般用泼尼松(强的松)30mg/d,分次口服,如1周皮疹不退,可加至40~60mg/d,症状控制后逐渐减量直至停用,也可以用氢化可的松100~200mg/d,病情好转后改用口服。
过敏性紫癜
过敏性紫癜过敏性紫癜（anaphylactoid purpura），又称舒-亨综合征(Schonlein-Henoch synkrome)是以小血管炎为主要病变的血管炎综合征。
临床特点除皮肤紫癜外，有关节肿痛、腹痛、便血和血尿等。
主要见于学龄儿，男孩多于女孩，四季均有发病，但冬、春季多见。
【临床表现】多为急性起病，病前1～3周常有上呼吸道感染史。
约半数患儿伴有低热、乏力、精神萎靡、纳差等全身症状。
1.皮肤紫癜常为首发症状，多见于四肢和臀部，分批出现，伸侧较多，对称分布，躯干和面部少见。
初起为紫红色斑丘疹，高出皮肤压不褪色，自后颜色加深呈暗紫色，最后呈棕褐色而消退。
可伴有荨麻疹和血管神经性水肿。
少数重症患儿紫癜可大片融合形成大疱伴出血性坏死。
2.消化道症状约2/3患儿可出现消化道症状，常出现脐周或下腹部疼痛，伴恶心、呕吐或便血。
偶可发生肠套叠。
肠梗阻、肠穿孔及出血坏死性小肠炎。
3.关节症状约1/3患儿出现关节肿痛，多累及膝、踝、肘、腕等关节，表现为关节肿胀、疼痛和活动受限，多在数日内消失而不遗留关节畸形。
4.肾脏症状 30%～60%患儿有肾脏损害的临床表现。
多发生于起病1月内，症状轻重不一。
多数患儿出现血尿、蛋白尿、及管型，伴血压增高和浮肿，称为紫癜性肾炎。
少数呈肾病综合征表现。
一般患儿肾损害较轻，大多数都能完全恢复。
少数发展为慢性肾炎，死于慢性肾功能衰竭。
5.其他偶因颅内出血导致失语、瘫痪、昏迷、惊厥。
部分患儿有鼻衄、牙龈出血、咯血等。
【治疗要点】本病尚无特效疗法，主要采取支持和对症治疗。
有荨麻疹或血管神经性水肿时，用抗组织胺药和钙剂；腹痛时用缓痉剂；消化道出血时禁食，静脉滴注西咪替丁，必要时输血。
给予大剂量维生素C改善血管通透性；应用阿司匹林等抗凝；应用肾上腺皮质激素缓解腹痛和关节疼痛，重症可加用免疫抑制剂。
【常见护理诊断/问题】1.皮肤完整性受损与血管炎有关。
2.疼痛与关节肿痛、肠道变态反应性炎症有关。
过敏性紫癜
五、过敏性紫癜的治疗
（四）对症治疗 腹痛者：阿托品或山莨菪碱（654-2）口服或皮下注射。 关节痛：止疼药。 呕吐严重者：止吐药。 呕血、血便者：质子泵抑制剂如奥美拉唑等。
五、过敏性紫癜的治疗
（五）免疫抑制剂及其他治疗 用于以上治疗效果不佳或近期内反复发作者 免疫抑制剂：如硫唑嘌呤、环孢素、环磷酰胺等。 抗凝疗法：适用于肾型病人，初以肝素钠100~200U/（kg·d）静脉滴注或低分子肝素皮下注射，
4周后改为华法林四4~15mg/d，2周后改为维持量2~5mg/d，2~3个月。 中医中药：以凉血、解毒、活血化瘀为主，适用于慢性反复发作和肾型病人。
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五、过敏性紫癜的治疗
（三）糖皮质激素 用药指征
➢ 关节肿痛、严重腹痛合并消化道出血及有急进性肾炎或肾病综合症等严重肾脏病者。 常用药物及剂量
➢ 泼尼松1～2mg/（kg·d）顿服或分次口服； ➢ 甲基泼尼松龙5～10mg/（kg·d）静脉滴注； ➢ 地塞米松10~15mg/d静脉滴注。 症状减轻后改口服并渐减量，疗程一般不超过30天，肾型者可酌情延长。
过敏性 紫癜
一、过敏性紫癜的定义 二、过敏性紫癜的病因及发病机制 三、过敏性紫癜的临床表现及实验室检查 四、过敏性紫癜的诊断及鉴别诊断 五、过敏性紫癜的治疗
一、过敏性紫癜的定义
过敏性紫癜（allergic purpura） 又称Schönlein-Henoch综合症，是一种常见的血管变态反应性疾病，因机体对某些致敏物质产生 变态发应，导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生紫癜、粘膜及某些器官出血。可同时 伴Байду номын сангаас血管神经性水肿、荨麻疹等其他过敏表现。
五、过敏性紫癜的治疗
（一）消除致病因素 1.防治感染，清除局部病灶（如扁桃体炎等）； 2.驱除肠道寄生虫； 3.避免可能致敏的食物及药物等。
2024年《过敏性紫癜》ppt课件
定义
过敏性紫癜（HenochSchönlein Purpura, HSP）是一 种以小血管炎为主要病变的系统 性血管炎综合征。
发病机制
涉及免疫复合物沉积、补体激活 、中性粒细胞浸润及血管损伤等 多个环节，导致皮肤、关节、胃 肠道和肾脏等多系统受累。
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流行病学特点
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发病率
儿童多见，男女比例约为 1.4:1，成人发病率相对较 低。
关节肿痛明显，但无皮肤紫癜，实验 室检查可鉴别。
血尿、蛋白尿等症状与过敏性紫癜相 似，但肾小球肾炎无皮肤紫癜表现， 且多伴有水肿、高血压等症状。
腹型荨麻疹
腹痛、腹泻等症状与过敏性紫癜相似 ，但荨麻疹的皮疹为风团样，且消退 较快。
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实验室检查与辅助检查
实验室检查
血常规检查可见血小板计数正常或升高；尿常规检查可见血尿、蛋白尿等异常 表现；便常规检查可见潜血阳性等异常表现。
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处理方法指导
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关节炎处理
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使用非甾体抗炎药、免疫抑制剂等药物治疗，同时配合物理疗
法如热敷、按摩等。
肾炎处理
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根据病情使用激素、免疫抑制剂等药物治疗，控制病情发展，
保护肾功能。
消化道出血处理
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禁食、补液、止血等对症治疗，严重者需手术治疗。同时积极
治疗过敏性紫癜原发病，防止病情进一步恶化。
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总结回顾与展望未来发 展
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本次课程重点内容回顾
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过敏性紫癜的定义、病因和发 病机制
过敏性紫癜的临床表现、诊断 和鉴别诊断
【疾病名】过敏性紫癜【英文名】allergicpurpura
【疾病名】过敏性紫癜【英文名】allergic purpura【缩写】【别名】anaphylactic purpura；Henoch-Schonlein syndrome；亨诺-许兰综合征；急性血管性紫癜；anaphylactoid purpura；Henoch-Schonlein紫癜；变态反应性紫癜；变应性紫瘢；葡萄疫；血风疮；Henoch-Schonlein综合征；出血性毛细血管中毒症【ICD号】D69.0【概述】过敏性紫癜(allergic purpura)又称急性血管性紫癜或Henoch-Schonlein 紫癜。
是由血管变应性炎症引起的皮肤及黏膜病变，临床表现为皮肤瘀点、瘀斑。
关节疼痛，腹痛及血尿等肾脏损害。
相当于中医“葡萄疫”、“血风疮”范畴。
如《外科正宗》记载：“葡萄疫，其患多小儿，感受四时不正之气，郁于皮肤不散，结成大小青紫斑点，色若葡萄，发在遍体”。
【流行病学】本病多见于儿童和青少年，多发于学龄前和学龄期儿童，但2岁以下儿童罕见，男女之比为3∶2。
一年四季均有发病，以春秋两季居多，国内报告HSP 患病率有逐年增高趋势。
【病因】本病病因不明，可能与免疫因素有关。
细菌和病毒感染、药物及鱼、虾、蟹等异性蛋白食物可诱发本病。
【发病机制】一般认为本病是由抗原性物质进入机体，与患者体内的抗体(主要为IgA)发生反应，沉积于血管壁而引起血管损伤，导致皮肤和黏膜发生紫癜等症状。
免疫学已证实，多数患者血清中IgA抗体增高。
【临床表现】分类：过敏性紫癜根据临床表现分为单纯型、关节型、胃肠型和肾型紫瘢4类。
多见于儿童和青少年，男性多见。
发病前常有上呼吸道感染、低热、全身不适等前驱症状，继而皮肤黏膜出现散在瘀点，呈斑丘疹状出血性紫癜，部分皮疹可融合，2～3周后，皮疹颜色由暗红色变为黄褐色而渐消退，但新皮疹成批发生。
损害多见于小腿伸侧(图1)，也可向上发展累及躯干和上肢。
仅累及皮肤者，皮疹往往较轻，称为单纯型。
过敏性紫癜
（Anaphylactoid purpura ）
定义
➢ 又称亨-舒综合征（HenochSchonlein syndrome，HSP）
➢ 以小血管炎为主要病变的变态反应性疾 病。
临床特点
➢ 血小板不减少性皮肤紫癜 ➢ 关节肿痛 ➢ 腹痛、便血 ➢ 肾脏受累：血尿、蛋白尿
病因
➢ 尚未明确，可能与下列因素有关 食物过敏 药物过敏 微生物感染（A组溶血性链球菌） 其他
治疗
三、抗凝治疗 ➢ 阿司匹林、潘生丁 ➢ 肝素，可降低肾炎的发病率 ➢ 尿激酶
治疗
四、其他 ➢ 钙通道拮抗剂 ➢ 非甾体类抗炎药 ➢ 中成药 ➢ 丙种球蛋白
预后
➢ 本病为自限性疾病，病程1～2周 或1～2月
➢ 绝大多数预后良好；肾受累的有 无及其严重程度是决定远期预后的 主要因素。
➢ 影响预后的因素
肾脏症状（占1/3-2/3）
➢ 决定远期预后； ➢ 多见于起病1月内，尤其10～15天； ➢ 症状轻重不一，与肾外症状的严重程
度无关； ➢ 临床类型多样； ➢ 大多完全恢复。
肾脏症状
紫癜性肾炎（临床分型） 单纯肾小球性血尿或蛋白尿 血尿和蛋白尿 急性肾小球肾炎 肾病综合症 急进性肾炎 慢性肾炎
鉴别诊断
➢ 以皮疹为首发症状 1）原发性血小板减少性紫癜 2）败血症
鉴别诊断
➢ 以消化道症状首发 1）急性胃炎 2）急性坏死性小肠结肠炎 3）外科急腹症
①
鉴别诊断
➢ 以关节肿痛首发 1）风湿性关节炎 2）类风湿性关节炎
①
鉴别诊断
➢ 以肾脏症状首发 1）肾病综合征 2）急性链球菌感染后肾小球肾炎 3）狼疮性肾炎
发病机制
各种刺激因子（感染原、过敏原） 具有遗传背景的个体 激发B细胞克隆扩增
过敏性紫癜治疗原则
过敏性紫癜的治疗原则核心提示：过敏性紫癜一般发病于3〜10岁儿童，开始出现皮肤及粘膜紫癜，多见于下肢，臀部及上肢次之，对称性分布，分批出现，压之不褪色，鲜红或脂红色，可伴有血管神经性水肿。
并有发热头痛，不适及食欲不振。
过敏性紫癜又称出血性毛细血管中毒症，亨-舒综合症(Henoch-Schonleinpurpura,HSP)，中医属“葡萄疫”、“肌衄”、“斑毒”范畴。
是一种较常见的微血管变态反应性出血性疾病。
病因有感染、食物过敏、药物过敏、花粉、昆虫咬伤等所致的过敏等，但过敏原因往往难以确定。
儿童及青少年较多见。
起病前1〜3周往往有上呼吸道感染史。
病程多在1个月左右，偶有延长，但复发率高，约30%的患者有复发倾向。
一般发病于3〜10岁儿童，开始出现皮肤及粘膜紫癜，多见于下肢，臀部及上肢次之，对称性分布，分批出现，压之不褪色，鲜红或脂红色，可伴有血管神经性水肿。
并有发热头痛，不适及食欲不振。
偶尔以腹绞痛或关节痛为主要表现，腹痛可为钝痛、隐痛或阵发性绞痛，部位不定，腹肌软，可伴呕吐及血便;关节痛可伴红肿及活动障碍，主要累及膝、踝、腕及肘关节，可单发或多发，可游走。
约有50%病例发生肾损害，可表现为肾综或肾炎样改变，偶可发展为急、慢性功能衰竭。
【治疗原则】1、设法除去致敏因素。
2、单纯者可用复方路丁、钙剂、维生素C、抗组治胺制剂。
3、发热及关节炎可用皮质类固醇激素，但不能阻止肾脏侵犯，对顽固的慢性肾炎者可加免抑制剂。
中医疗法：根据本病的临床症状辩证论治。
【具体治疗方法】（一）消除致病因素防治感染，清除局部病灶（如扁桃体炎等），驱除肠道寄生虫，避免可能致敏的食物及药物等。
（二）一般治疗1.抗组胺药盐酸异丙嗪、氯苯那敏（扑尔敏）、阿司咪唑（息斯敏）、去氯羟嗪（克敏嗪）、西米地丁及静脉注射钙剂等。
2.改善血管通透性药物维生素C、曲克芦丁、卡巴克络等。
维生素C以大剂量（5〜10g/d）静脉注射疗效较好，持续用药5〜7日。
过敏性紫癜(Henoch-Schonlein综合征)
二、 诊断标准
1.有前驱症状
2.凸出皮面性紫癜
3.可有腹痛、关节痛或肾累及 4.血小板计数、血小板功能和凝血时间正常 5.除外其它具有弥散分布的类似紫癜的疾病
三、 治疗原则
1.去除病因，停用可疑药物
2.对单纯皮肤型者仅用抗过敏药(如扑尔敏、 克敏嗪)，保护血管药物(路丁、维生素C、 钙剂、安络血等)
过敏性紫癜(HenochSchonlein综合征)
过敏性紫癜为一种常见的血管变态 反应性疾病，因机体对某些致敏物质 发生变态反应，导致毛细血管脆性及 渗透性增加，血液外渗，产生皮肤紫 癜、粘膜及某些器官出血。可同时出 现皮肤水肿、寻麻疹等其他表现。
病因
一、感染
二、食物 三、药物 四、其他
发病机制
1.蛋白质及其他大分子变应原作为抗原， 刺激机体产生抗体。 2.小分子变应原作为半抗原，与体内某些 蛋白质结合构成抗原，刺激机体产生抗体。
临床表现
一 、单纯型（紫癜型） 二、腹型（Henoch型） 三、关节型（Schonlein型） 四、肾型 五、混合型 六、其他
实验室检查
一、 常规检查 1.血常规(Hb、RBC、WBC+DC、Pt) 2.尿常规(蛋白、红细胞、管型、糖) 3.大便常规(潜血、寄生虫)
出血部位可在关节，肌肉，深部组织， 消化道，泌尿道，易误诊为关节炎， 肌肉血肿，急腹症，溃疡病。
血友病甲患者血浆中因子VIII的促凝活性部分 （VIII)减少或缺乏，其遗传基因血友病甲患 者血浆中因子VIII的促凝活性部分（VIII)减少 或缺乏，其遗传基因位于X染色体，呈性联 因隐性。
4.出凝血相初筛(平板法出血时间、血小板聚 集试验、活化部分凝血活酶时间APTT)、 凝血酶原时间(PT)。 5.咽拭培养+药敏
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5.对症处理：关节痛者可用非甾固醇类抗 炎药。皮疹显著可静脉给)是一组因遗传性 凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病。 包括血友病A、血友病B及遗传性FⅪ 缺乏症。其中以血友病A最为常见，约 占先天性出血性疾病的85％。
阳性家族史，幼年发病，终生有轻微 损伤或手术后长时间出血倾向，中新 重型出生即发病，轻型可成年发病。 50%-60%有家族史。
出血部位可在关节，肌肉，深部组织， 消化道，泌尿道，易误诊为关节炎， 肌肉血肿，急腹症，溃疡病。
血友病甲患者血浆中因子VIII的促凝活性部分 （VIII)减少或缺乏，其遗传基因血友病甲患 者血浆中因子VIII的促凝活性部分（VIII)减少 或缺乏，其遗传基因位于X染色体，呈性联 因隐性。
1.蛋白质及其他大分子变应原作为抗原， 刺激机体产生抗体。 2.小分子变应原作为半抗原，与体内某些 蛋白质结合构成抗原，刺激机体产生抗体。
临床表现
一 、单纯型（紫癜型） 二、腹型（Henoch型） 三、关节型（Schonlein型） 四、肾型 五、混合型 六、其他
实验室检查
一、 常规检查 1.血常规(Hb、RBC、WBC+DC、Pt) 2.尿常规(蛋白、红细胞、管型、糖) 3.大便常规(潜血、寄生虫)
二、 诊断标准
1.有前驱症状
2.凸出皮面性紫癜
3.可有腹痛、关节痛或肾累及 4.血小板计数、血小板功能和凝血时间正常 5.除外其它具有弥散分布的类似紫癜的疾病
三、 治疗原则
1.去除病因，停用可疑药物
2.对单纯皮肤型者仅用抗过敏药(如扑尔敏、 克敏嗪)，保护血管药物(路丁、维生素C、 钙剂、安络血等)
3.肾上腺皮质激素：用于症状较重患者，可 缓解急性期症状，但对自然病程可能不发 生影响。强的松30~40mg 1/日口服，或氢 化考的松200mg 1/日静脉滴注(不能口服或 消化道出血者)，以后根据病情逐步减量。 4.环磷酰胺：200mg 2~3/W iv 总量4克以后 症状缓解后口服维持。只适用于多次复发 并有肾累及的患者。
4.出凝血相初筛(平板法出血时间、血小板聚 集试验、活化部分凝血活酶时间APTT)、 凝血酶原时间(PT)。 5.咽拭培养+药敏
6.肝、肾功能 7.血清蛋白电泳
8.ESR 9.血管脆性试验
10.必要时作免疫学检查(IgA，G，M、 ANA+dsDNA、抗ENA、RF、CRP、冷球 蛋白、冷凝集素、免疫复合物) 11.必要时查24h尿蛋白定量、血/尿免疫电 泳、胆固醇
过敏性紫癜(HenochSchonlein综合征)
过敏性紫癜为一种常见的血管变态 反应性疾病，因机体对某些致敏物质 发生变态反应，导致毛细血管脆性及 渗透性增加，血液外渗，产生皮肤紫 癜、粘膜及某些器官出血。可同时出 现皮肤水肿、寻麻疹等其他表现。
病因
一、感染
二、食物 三、药物 四、其他
发病机制