一种常见的鱼鳞病——寻常型鱼鳞病

一种常见的鱼鳞病——寻常型鱼鳞病

原文作者：国升

“疑难病”之称谓，医学界或普通民众都常习用，但疑难病的概念和范畴是什么？目前还没有统一公认的认识，一般是指在诊疗中，病因复杂未明、诊断难以统一、医治难度较大、容易被误诊、给人类健康构成极大危害的一类疾病。为了加强读者对“疑难病”的认识，本刊开辟“每月一解”栏目，旨在对疑难病，做到早发现，早诊断，早治疗。

鱼鳞病是一种由角质细胞分化和表皮屏障功能异常的皮肤疾病，在临床上以全身皮肤鳞屑为特点。

寻常型鱼鳞病是遗传性鱼鳞病中最常见的一种。一般于出生后3个月～5岁之间发病，主要临床表现为皮肤干燥、上覆灰白色至淡棕色菱形或多角形鳞屑，周边翘起，中央紧贴皮肤，主要分布在四肢伸侧、背部。鱼鳞病皮损在冬季寒冷干燥季节加重，在潮湿温暖的夏季减轻。该病不具传染性，自幼发病持续终生，随年龄增长症状有所缓解。目前认为，寻常型鱼鳞病是一种显性遗传病，即成对的染色体中只要有一条出现致病基因的突变就能产生病理表现，但携有致病基因的个体症状轻重不一，故属半显性。

该遗传病发病率也很高，我国1992年在四川省进行了一次大规模的皮肤病调查，发现寻常性鱼鳞病的发病率是2/1000。这说明，很多寻常型鱼鳞病患者的表现很轻微。

临床表现

从临床表现来说，寻常型鱼鳞病有三个主要特征。

第一，皮肤损害像“鱼鳞”或“蛇皮”样，呈多角形或菱形，中间附着，边缘上翘，小腿前面最常见，四肢的伸侧比屈侧严重，腋窝、肘窝、腘窝、腹股沟这些相对潮湿的地方往往没有什么异常。脱落的皮屑一般是白色。患者皮肤干燥，严重的时候会瘙痒。

第二，毛囊角化丘疹，一般出现在上臂和大腿的伸侧，有时候颊部也会有。轻的时候看上去就是毛孔粗一些，每一个毛孔就是一个小点，严重的话这些点会变得很明显，如果连成一片出现，看起来就会像锉刀一样。

第三，手纹和脚纹多、深、乱，手掌和脚掌的皮肤粗糙，甚至形成很厚的角质斑块，干燥环境下角质斑块容易皲裂，引起疼痛。一般在出生后数月至5岁前发病，青春期最为严重，之后逐步缓解。温暖潮湿的夏天会缓解，而寒冷干

燥的冬天会加剧。

除了这三个主要特征，大约50%的患者会出现过敏体质，比如过敏性皮

炎（经常表现为过敏性湿疹）、过敏性哮喘、过敏性鼻炎等。

家系特征

从遗传上来说，这种类型属于“常染色体显性遗传”，表现为家族中每一代都有人得病，男女无差异。有的患者表现很轻微，甚至只有手纹深乱，或者干脆就看不出来，但是其后代中仍然会出现患者。这种现象与“半显性遗传”有关：这个病的致病基因有两个拷贝，当其中只有1个拷贝发生了突变的时候症状就轻，2个都突变了症状就重。[论文]

寻常型鱼鳞病，俗称“蛇皮癣”，其共同特点为四肢伸侧或躯干部发生很多干燥、粗糙的鱼鳞和角化性鳞屑，有深重斑纹，喜欢起白皮。有的有灰褐色鱼鳞片或黑色鱼鳞状鳞屑。好治而容易复发。其发生是由于遗传原因导致体内某种物质代谢障碍，这种代谢遗留物不易从肾脏排泄，却与皮肤有较强的亲和力，当它在体内积聚到一定程度时，就逐渐通过皮脂腺、汗腺分泌到体外，由于这种代谢遗留物的熔点和溶解受气温、湿度的影响很大，夏季皮肤水分充足、气温高，这种物质处于液化和溶解状态，因此对皮肤的损害相对较轻。但是一进入秋天，气温降低，气候干燥，该物质一经分泌到皮肤表面就迅速凝固，并且皮肤水分减少，无法有效溶解该物质，因此它就凝结、沉积于皮肤角质层。其结果一方面对皮肤产生损害，使皮肤角化速度大大加快产生大量的鳞屑；另一方面堵塞了毛囊和汗腺导管，导致皮脂腺、汗腺分泌障碍，最终发生萎缩，皮肤失去滋润，变得异常干燥。

生活护理

六忌：忌酒、忌海鲜、忌辛辣、忌牛肉、忌羊肉、忌狗肉。

六大注意：1.清洗患处时，动作要轻柔，不要强行剥离皮屑，以免造成局部感染。防止皮肤过于干燥，禁用碱性重的肥皂及刺激性药物；2.多食含维生素类食品。酒、葱、蒜、辣椒等食物性温助热，味辛能散，均能使脾胃失和而诱发或加重本病。但也不要忌口太严、太广，这样下去既影响身体健康，也不利于病情恢复；3.内分泌变化、妊娠均可诱发本病并使其加重；4.居住条件要干爽、通风、便于洗浴；5.消除精神紧张因素，避免过于疲劳，注意休息。患有寻常型鱼鳞病，首先要认识到此病无传染性，患者身体状况都不错，精神愉快、情绪稳定、心情舒畅都有利于病情好转；6.溶血性链球菌感染是本病的一诱发因素，尽可能避免感冒、扁桃体炎、咽炎的发生。