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儿童扩张型心肌病12例临床分析

作者:崔金山,姜薇,刘凯,吴晓辉,杨淑文作者单位:(1.牡丹江心血管病医院心内科,黑龙江牡丹江157011;2.牡丹江神经精神病医院康复科,黑龙江牡丹江157011)

【关键词】扩张型心肌病;儿童;误诊

儿童扩张型心肌病是一类以心脏扩大、心功能障碍为主要特征的原因不明的心肌疾病。早期临床症状多样,预后差。本文就12例儿童扩张型心肌病的患者发病机制和误诊相关因素进行探讨。

1 资料与方法

1998~2007年我院首次收治住院儿童患者12例,均符合WHO(1995)儿童扩张型心肌病的诊断标准[1]。男8例,女4例,平均年龄7.5岁(6~13岁)。临床首发症状:心悸、胸闷6例;咳嗽2例;胸闷、心前区疼痛2例;腹痛、腹泻1例;头痛、恶心、胸闷1例。其中院外首次诊断,急性肺炎2例;急性肠炎1例;病毒性脑炎1例。治疗后未见好转,后来我院,均诊断为“扩张型心肌病”。超声心动图12例均为左室增大;(不同年龄超声心动图心脏腔径正常参考值不同)。伴右室增大者3例,全心增大者3例。左室射血分数均为35%~42%。胸片均为不同程度的肺淤血,心胸比例均在0.55~0.65。心电图:窦律,ST-T下移者2例;窦律,完全右束支传导阻滞者2例;窦律,频发室早者6例;窦速者2例。Holter示窦律,频发室早6例,其中陈发性室速4例;窦律,完全右束支传导阻滞者2例;窦速者2例,其中伴阵发性完全左束支传导阻滞者1例;窦律,阵发性Ⅲ°房室传导阻滞者2例。心肌酶谱:3例CK-MB轻度增高(未超过正常高限值的2倍),其余9例均在正常范围。心功能(NYHA分级)均在Ⅱ~Ⅳ级。

12例患者入院后均强心、利尿、扩血管、抗心律失常、心肌营养及对症治疗。应用洋地黄制剂,血管紧张素转换酶抑制剂,利尿制,血管扩张剂及抗心律失常药物,无缓慢心律失常者应用β-受体阻滞剂。

2 结果

2例患者因心律失常室速死亡;1例进行性心功能恶化欲去上级医院行心脏移植;1例出现永久性Ⅲ°房室传导阻滞予行起搏器植入术;3例治疗后症状明显好转出院;其余5例治疗后症状好转,出院后再次反复出现心衰仍在治疗中。

3 讨论

儿童扩张型心肌病病因未明,目前认为与病毒感染及免疫反应、遗传等多种因素有关。

许多研究表明与病毒性心肌炎有一定关系,认为它是柯萨奇B组病毒感染导致心肌炎进一步发展的结果[2]。病毒持续性感染对心肌组织持续损害,以及诱发免疫介导心肌损害可能是重要致病原因与发病机理。抗心肌抗体ANT抗体,抗β受体抗体,抗肌球蛋白重链(MHC)抗体和抗胆碱-2(M2)受体抗体等被公认为是免疫学标志物。

儿童扩张型心肌病早期病状不典型。部分以心外症状为首发症状,易误诊为感冒、急性肺炎、结核性胸膜炎、病毒性脑炎、急性肠炎等。本文12例,误诊4例,后经心脏全面检查后明确诊断。

儿童扩张心肌病除部分易误诊心外症状外,最重要的就是与病毒性心肌炎的鉴别。临床上部分重症心肌炎往往很难与扩张型心肌病鉴别。两者的差异是相对的[3]。儿童扩张型心肌病多数病史较长,心脏增大明显且心力衰竭加重,多伴有恶性心律失常。心肌酶谱多数正常。病情重,预后差。而病毒性心肌炎多近期有病毒感染史,多数无心脏增大或轻度增大,多数无心力衰竭及恶性心律失常。心肌酶谱多数增高,多治疗效果好,预后佳。超声心动图对二者的鉴别尤为重要。但对一些心脏轻度增大,射上分数低限的患者,若胸片示肺淤血,心电及动态心电伴有恶性心律失常,则往往支持扩张型心肌病的诊断。对预测患者的远期治疗及预后有重要价值。反之亦然。故心脏全面检查、综合判断,对儿童扩张型心肌病的诊断至关重要。

总之,儿童扩张型心肌病与病毒性心肌炎密切相关,多数由其演变而来,早期症状多样,全面的心脏检查及综合判断能及时确诊,亦能有效地降低延误治疗的程度,改善提高患者的预后及生存率。

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【参考文献】

[1]Report of the 1995 WHO/ISFC.Task Force on the Definition and classification of Cardiomyopathies[J].Circulation,1996,93:841842

[2]张鹤萍,纪逃,关振中,等.柯萨奇B组病毒与病毒性心肌炎和扩张型心肌病关系研究[J].中国急救医学,1999,19(2):727728

[3]刘晓燕,张琳,田杰,等.小儿病毒性心肌炎与扩张型心肌病临床特征与鉴别[J].临床心血管病杂志,2005,21:1617

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