中国成人系统性红斑狼疮相关肺动脉高压诊治共识

⑵SLE缓解且PAH已达标： 通常仅需要维持缓解治疗，即小剂量糖皮质激素。 免疫抑制剂可考虑选择科长期应用的霉酚酸酯、硫 唑嘌呤、甲氨蝶呤或羟氯喹等。
⑶SLE活动而PAH已达标：
应兼顾SLE其他受累系统的病情，由风湿科医师决定 ，通常需要适度的巩固缓解治疗，即中至大剂量糖 皮质激素。免疫抑制剂可考虑环磷酰胺、霉酚酸酯 或硫唑嘌呤等作用较强的药物。
Fra Baidu bibliotek
一、诊断 1. 高危SLE相关PAH的筛查 2. SLE相关PAH确诊与鉴别诊断
本共识重在规范WHO推荐的肺高压（PH）分类中 的SLE相关PAH的诊治。
SLE相关PAH的早期诊断分2个层面 一：是指在PAH的亚临床期 二:是指在PAH的临床期，通过相关科室确诊PAH 后，重视SLE皮肤黏膜、血液、肾脏等方面的表 现，并在风湿科医师的协助下进一步确诊SLE。
(3)WHO推荐的肺高压分类第4类：SLE继发抗磷脂综合 征时可导致慢性血栓栓塞性肺高压，同样RHC检查肺 动脉楔压≤15 mmHg不能与PAH相鉴别，因此在首次确诊SLE相关PAH 时，尤其是存在抗磷脂抗体时(无论是否确诊抗磷脂 综合征)，推荐采用肺通气/灌注（ ）进行筛查 ，如肺通气/灌注阴性可除外慢性血栓栓塞性肺高压 ，而CT肺动脉成像阴性不能作为除外慢性血栓栓塞性 肺高压的依据；如肺通气/灌注提示慢性血栓栓塞性 肺高压，肺动脉造影则可作为确诊或除外慢性血栓栓
2. SLE相关PAH确诊与鉴别诊断： 右心导管检查（RHC）不仅是确诊PAH的金标准，也是 指导、制定科学治疗方案必不可少的手段。 SLE患者PAH的确诊依据RHC检查的血流动力学指标： 在海平面静息状态下，平均肺动脉压≧25mmHg(参考值 ≦20mmHg，临界值为21~24mmHg），肺动脉稧压≦15 mmHg，肺血管阻力>3WU，而心输出量正常或下降。
SLE患者首次经RHC确诊PAH后，同时推荐行急性血 管反应试验。目前我国推荐急性血管反应试验的药 物为雾化吸入伊洛前列素（表2），必须同时满足 下述3项标准才可诊断为急性血管反应试验结果阳 性：平均肺动脉压下降≧10mmHg，且平均肺动脉压 ≦40mmHg，同时心输出量增加或不变。
SLE血管PAH在确诊时仍需注意鉴别可能存在或 并发的其他情况： ⑴WHO推荐的肺高压分类第2类； ⑵WHO推荐的肺高压分类第3类； ⑶WHO推荐的肺高压分类第4类； ⑷其他。
特别需要强调的是： 要避免仅凭肺动脉压的变化判断治疗是否达标。
SLE的治疗： 根据SLE病情是否活动及PAH是否达标来尽可能确定SL E的治疗方案 ： ⑴SLE活动而PAH未达标； ⑵SLE缓解且PAH已达标； ⑶SLE活动而PAH已达标； ⑷SLE缓解而PAH未达标；
⑴SLE活动而PAH未达标： 通常需要积极的诱导缓解治疗，即大剂量糖皮质激 素。免疫抑制剂可考虑环磷酰胺、霉酚酸酯等作用 较强的药物。
二、评估 1. SLE的评估 2.PAH的评估
1.SLE的评估： 评估体系分两大类：一是整体评估，对患者整体病 情进行评估，以SLE疾病活动指数（SLEDAI)为代表 ；二是各个器官/系统评估，对每个特定器官的病情 进行评估，以不列颠群岛狼疮评估小组量表为代表 ，通常该量表对各系统评分为C/D/E级表示SLE病情 处于临床相对缓解状态。
经胸超声心动图（TTE）检查是公认的筛查SLE 患者PAH的无创性检查方法。但临床上不能依 赖TTE估测的肺动脉收缩压来确诊PAH。目前国 际推荐TTE疑诊PAH的标准为：三尖瓣最大反流 速度>2.8m/s，肺动脉收缩压>36mmHg。
肺弥散功能下降，而通气功能正常，应作为SL E相关PAH的筛查指标之一，尤其适用于无PA H症状但存在康RNP抗体阳性的SLE患者的随访 筛查。
2.PAH的评估： SLE相关PAH的评估是对脏器损伤PAH的评估，指对P AH的严重性评估，其评估是综合指标，包括国内评 估、血清学评估、影像学评估、血流动力学评估， 乃至患者生活质量的评估。通过有创的RHC检查行P AH血流动力学评估虽然有一定难度，但仍是最可靠 地评估PAH严重程度的方法。
三、治疗 1. 目标
中国成人系统性红斑狼疮相关肺动脉高压诊治共识
吴川市塘缀镇中心卫生院 詹永泉
摘自：中华内科杂志2015年1月第54卷第1期
结蹄组织病（CTD)相关肺动脉高压（PAH)已成为风湿科医师 必须面临的挑战。其中系统性红斑狼疮（SLE）相关PAH的患 病率在中国系统性红斑狼疮研究协作组的注册研究中达3.8% ，且是继神经精神性狼疮、狼疮性肾炎之后，SLE引起脏器损 伤是导致患者死亡的重要病因之一。另外，SLE相关PAH患病 人数在我国CTD相关PAH中的比例近50%。因此，国家风湿病数 据中心与CSTAR组织了国内风湿科、心内科、呼吸科、影像科 等多学科专家依据国际及我国的临床诊治经验和证据制定了 本共识（表1）。旨在建立中国CTD相关PAH诊治中心，提高我 国SLEPAH的规范诊治水平，重在早期诊断、早期干预，加强患者教
⑴钙通道阻滞剂： 只有急性血管反应试验阳性的特发性肺动脉高压患者 才可能从钙通道阻滞剂治疗中获益；而急性血管反应 试验阳性的SLE相关PAH患者，该治疗的获益情况不确 定。
⑵靶向治疗： 作为PAH治疗的最新进展极大改善了此类患者的预后 ，包括内皮素受体拮抗剂、前列环素类似物、5型磷 酸二酯酶抑制剂和鸟苷酸环化酶激动剂，可单独或联 合治疗未达标的SLE相关PAH患者。其中5型磷酸二酯 酶抑制剂（西地那非、他达那非）治疗PAH已在国内 广泛使用，疗效可靠，价格相对低廉且不良反应少。
5、SLE相关PAH患者一旦突发右心衰竭往往于急诊就诊。应 提高急诊医师对本病的预警级别和处理能力。保持SLE相关P AH患者血流动力学稳定是急诊的第一要务：应避免使用体循 环扩张剂（如钙通道阻滞剂、β受体阻滞剂、硝酸酯类等药 物），第一时间寻求PAH的专业会诊，第一时间积极启动PAH 靶向药物联合治疗，可能改善短期预后。 6、SLE相关PAH作为高危患者管理，除强调规律随诊、遵医 嘱服药外，还应得到更专业的生活指导和心理指导。主要包 括适当运动、避免感染、严格避孕、坚定信心。
四、随诊与管理 1、SLE相关PAH患者随诊旨在评判疗效以实现最短时 间内的双重达标。 2、SLE相关PAH患者随诊间隔在未达标或病情尚未稳 定时为1~3个月1次，在已双重达标时应为3~6个月1 次，临床恶化应随时就诊。
3、SLE相关PAH患者随诊常规指标包括SLE的病情评估 及PAH病情评估，心脏磁共振应常规每年复查1次以平 静右心功能。复查RHC检查应在SLE相关PAH已双重达 标或临床恶化时进行，已决定PAH靶向药物的增减。 4、SL相关PAH持续双重达标6个月以上，仍要保持每3 ~6个月1次评估，一旦发现病情恶化应继续加用相关 药物。而SLE的维持缓解治疗方案应最终考虑减停的 可能，以尽可能保证SLE相关PAH双重达标后减少复发 的可能。
2. SLE的治疗 3. PAH的治疗
目标： SLE相关PAH治疗的终极目标是最大程度地改善患者 的预后，提高患者的生活质量。短期目标是延长临 床恶化时间（TTCW），推荐双重达标：
⑴SLE病情处于临床缓解状态；⑵PAH的临床达标，需 满足下述所有标准才能定义为临床达标：临床方面： 无右室功能衰竭的表现，无晕厥发作；功能方面：WH O心功能稳定在Ⅰ~Ⅱ级，6分钟步行距离>380~440m， 心肺运动试验的VO2max>15ml·min-1·kg1；血清学方面：BNP<50ng/L或NTproBNP<300ng/L(正常或接近正常）；影像学方面（T TE或心脏磁共振）：右室结构及功能正常或接近正常 ；RHC检查：右房压<8mmHg，心指数（CI)≧2.5L·mi
感谢大家聆听！
(1)WHO推荐的肺高压分类第2类： SLE合并瓣膜病变(如无菌性心内膜炎、二尖瓣或 主动脉瓣大量反流)、心肌病变可导致左心疾病引 起的肺高压，在TTE筛查PAH时多能明确提示，而R HC检查肺动脉楔压>15 mmHg是重要的鉴别指标；
(2)WHO推荐的肺高压分类第3类： SLE合并肺间质病变或淋巴细胞细支气管炎时可 导致肺部疾病引起的肺高压，在肺功能筛查PAH 时出现通气功能障碍提示此类肺高压，进一步 行胸部高分辨CT多能明确，需要注意的是RHC检 查肺动脉楔压≤15 mmHg不能与PAH相鉴别；
⑷SLE缓解而PAH未达标： 通常在SLE维持缓解治疗的基础上加强PAH的靶向治 疗，如PAH病情仍未改善或进展则需考虑禁忌的SLE 诱导缓解治疗。
PAH的治疗：分为一般治疗、肺血管扩张治疗和其 他治疗。 1、一般治疗包括：吸氧、利尿、抗凝、强心等； 2、肺血管扩张治疗包括：⑴钙通道阻滞剂：⑵靶 向治疗； 3、其他治疗包括：肺移植术和球囊扩张房间隔造 口术；
1. 高危SLE相关PAH的筛查： 本共识亦推荐SLE患者一旦出现PAH相关症状（乏力 、活动后气短、心悸、晕厥、胸痛、咯血等），应 尽快行PAH的筛查。如筛查未提示PAH的可能，而患 者的 症状持续或加重，应在3~6个月重复筛查。
对于无症状的CTD患者行PAH筛查，本共识强调SLE 相关PAH的早期诊断，推荐对虽无PAH症状但病情 活动的SLE患者（有其存在心包炎、胸膜炎时）， 应尽快行PAH筛查。如筛查未提示PAH的可能，而 患者的症状持续或加重，应在3~6个月重复筛查。 推荐对虽无PAH症状但存在抗RNP抗体阳性和/或雷 诺现象的SLE患者，应规律行PAH的筛查。如筛查未 提示PAH的可能，而患者未出现SLE病情活动或新症 状，应每年重复筛查1次。