局灶性硬皮病(专业知识值得参考借鉴)
硬皮病
硬皮病什麼是硬皮病？硬皮病（scleroderma）是一种慢性自身免疫性疾病，是一种以局限或弥漫性皮肤及各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。
在我国结缔组织病中，该病发病率仅次于RA、红斑狼疮，居第三位。
任何年龄均可发病。
局限性硬皮病患者，以儿童及中年发病较多。
系统性硬皮病患者，以30～50岁好发。
后者女性较多见，男女患病比约为1:3～4。
硬皮病的临床分型表硬皮病的分类病因1．遗传因素本病发病有家族聚集现象。
重症患者的HLA-B8检出率增加，患者亲属亦有染色体异常。
目前认为，遗传类型的特征可能在X染色体的显性等位基因上。
已有人证实，当HLA-DR3 / DW52a和抗DNA拓扑异构酶1抗体（抗ScL-70）同时存在时，硬皮病患者发生肺间质纤维化的危险性明显增高。
2．感染因素部分患者发病前常有急性感染病史，如咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。
此外，有人曾在该病患者的横纹肌和肾脏中发现副粘病毒样包涵体。
3．环境因素硬皮病集中发病时，可能与环境因素的影响有关。
接触矽尘可能发生与特发性硬皮病类似的疾病。
对美芬妥因及氨苯砜羟化作用差的个体发生硬皮病的危险性增高。
4．结缔组织代谢异常该病患者可有广泛的结缔组织病变。
其特征性皮肤绷紧和增厚是由于胶原产生过多和细胞外基质成分（包括葡氨基多糖和纤连蛋白）沉积所致。
病情活动期，皮肤损害中存在较多的可溶性胶原和不稳定的分子间侧链；患者的皮肤纤维母细胞体外培养显示，胶原合成的活性明显增加。
进一步研究则发现，本病出现的基质积储是继发于转录水平上的某些原因不明的障碍。
5．血管异常患者多有皮肤、甚至内脏雷诺现象，其病理改变为小血管（动脉）挛缩及内膜增生，造成血管运动和通透性的改变。
同时，血小板活化，血管周围炎及细胞浸润，使血管管腔进一步狭窄，甚至阻塞，故有人认为本病为一种原发性血管性疾病。
但由于血管病变并非在所有患者中均可见到，因而也有人认为血管病变不是本病唯一的发病因素。
系统性硬化病(硬皮病)
在CREST综合征中，肺动脉高压常较为明显。
肺动脉高压常为棘手问题，它是由于肺间质与支气管周围长期纤维化或肺间小动脉内膜 增生的结果。
除肘和（或）膝关节远端病变外还累及近端、躯干等部位的皮 肤；可累及面部皮肤；
硬皮病分类：
• ①弥漫性硬皮病:除面部、肢体远端和近端外，皮肤增厚还累及躯干。
• ②局限性硬皮病(limitedscleroderma):皮肤增厚限于肘(膝)的远端，但可累及
面部、颈部。
• ③无皮肤硬化的硬皮病(sine scleroderma):临床无皮肤增厚的表现，但有特
3.1一般治疗
①糖皮质激素和免疫抑制剂:总的说来糖皮质激素对本症效果不显著，通常对炎性 肌病、间质性肺部疾患的炎症期有一定疗效;在早期水肿期，对关节痛、肌痛亦有疗 效。剂量为泼尼松 30-40 mg/d，连用数周，渐减至维持量10-15 mg/d。对晚期特别是 有氮质血症患者，糖皮质激素能促进肾血管闭塞性改变，故禁用。免疫抑制剂疗效 不肯定。常用的有环孢霉素A、环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等，有报道对皮肤关 节和肾脏病变有一定疗效，与糖皮质激素合并应用，常可提高疗效和减少糖皮质激 素用量。体外实验表明干扰素一γ可减少胶原合成，开放试验显示肌肉注射干扰素一γ 可减少硬皮病皮肤的硬度。
血导致指尖凹陷性瘢痕， 基底部纤维化:在立位胸片 状致密影，以双肺底为著， 窝状肺。要除外原发性肺
判定:具有主要条件或2个以上次要条件者，可诊断为系统性硬化。此外雷 诺现象，多发性关节炎或关节痛，食管蠕动异常，皮肤活检示胶原纤维肿胀 和纤维化，血清有ANA、抗Scl-70抗体和抗着丝点抗体均有助于诊断。
系统性硬皮病治疗成功的案例
硬皮病是一种有多系统损害的慢性自身免疫性疾病，从字面上看，“硬皮”指皮肤变硬，这也指出了本病最显著的病理特征，即皮.肤纤维化，表现为皮肤及内脏器官结缔组织局灶性或弥漫性纤维化、硬化，最后萎缩。
除皮肤受累外，可影响到心、肺、肾、消化道等多个系统。
依据皮肤病变的程度及病变累及的部位本病可分为局限性和系统性两型。
局限性硬皮病主要表现为皮肤的硬化;系统性硬皮病，又称为系统性硬化症,同时累及皮肤与内脏。
本病发病率约为250/100万，女性多见，为男性的4-5倍。
本病的病因尚未完全阐明，目前研究证明与遗传、环境、感染等因素相关。
李俊才大夫有着多年临床经验，认为温经散寒，活血通络、益气补血、软坚散结作用,是治疗硬皮病的有效方药。
在治疗使用温阳祛痹方剂帮助很多患者得到了恢复。
对于硬皮病的治疗研究，李俊才医生认为，硬皮病的发病原因有两种，分别是：1：宿体阳虚，外感风寒，湿邪痹阻，皮肤肌肉经络所致2：津血不足，正气虚衰，肌腠失养，脉络瘀阻，皮硬如革，毛孔闭塞。
因此治疗应采取温阳解肌，逐瘀蠲痹和滋阴养血，活血通痹。
治疗案例王某，40岁，主诉:皮肤变黑、变硬7年，加重伴胸闷、气短不能平卧2个月。
患者于2年前无明显诱因出现四肢、手足皮肤肿痛，皮肤变黑，当地行肝功能检查，转氨酶稍高，行保肝治疗1个月，无效。
就诊于北京空军总医院，查肾上腺CT正常，皮质醇6.9ng/dl,考虑Addison病，应用强的松 20mg/d口服治疗，效果不明显。
1年前出现吞咽困难，活动后心悸，就诊于北京协和医院，胸片示：两肺纹理增多，ANA 1：1280（+）,诊断为“系统性硬皮病”明确，予强的松、甲氨蝶呤、青霉胺等药物治疗，疗效不明显，于半年前停用，上述症状渐进加重，为求进一步治疗来我院。
查体:面部表情僵硬,鼻唇沟变浅，额纹减少,唇变薄,口腔内无牙齿,颜面及手指皮肤变硬，指尖凹陷性斑痕。
两下肺可闻及Velero哕音。
西医诊断:系统性硬化;干燥综合征;间质性肺病。
硬皮病治疗案例(新稿2)
ACEI分类
ARB类药物
TMA（SRC-TTP）的治疗
病例
患者，女，60岁，因“头晕，下肢紫癜样皮疹1周”2014年5月15日考 虑“急性肾功能不全” 入我院急诊。
现病史：
因“ 雷诺8年，口干眼干3年“，于
2014年4月在某医院诊断干燥综合症
强的松40mg/d+HCQ 0.2 BID
服药一月余，出现双下肢紫癜样皮疹、头晕
蛋白尿，血 蛋白尿，血 蛋白尿，血尿，
尿
尿
补体低
呼吸困难， 高血压
AKI 蛋白尿 血尿
低水平的 ADAMTS13
大便培养产 志贺毒素大 肠杆菌
血浆置换， 激素，美罗 华
少见ESRD
支持 5-25%CKD
补体调节蛋白异 ANA，ARA 常（B，H，I， MCP，C3，血栓 调节蛋白）
血浆置换，依库 ACEI 珠单抗
SSc？ ARF
SRC? (TMA)
肾前性
容量不足 利尿 肾盐消耗 肾上腺功能减退 胃肠丢失
心功能衰竭 休克 第三体腔 肝硬化 肾病 肾动脉狭窄
肾小球
急性肾损伤
肾
肾小管
肾后性
膀胱流出道梗阻 膀胱或前列腺癌 结石 神经膀胱 导尿管堵塞
双侧输尿管梗阻 结石 肿瘤 肾乳头坏死 腹膜后纤维化
肾血管
肾实质损伤
ACEI，透析，肾移植
CTX，GC，美罗华
血栓性微血管病溶血（TMA）
病因
不同原因的TMA比较
临床表现 TMA 其他 治疗 肾脏进展
TTP
典型HUS
不典型HUS
SRC
发热，高血 压，神经表 现，出血， 紫癜
腹痛，血便， 乏力，上呼吸道 神经系统表 症状 现
关节肿痛(专业知识值得参考借鉴)
关节肿痛(专业知识值得参考借鉴)一概述关节肿痛（painfulswellingofjoint）指关节周围肿胀、潮红、发热和运动受限，是多种疾病的临床表现。
主要表现为膝、踝、腕、肘等关节积液、疼痛。
根据不同的疾病，采取不同的治疗方法，应用药物缓解疼痛。
二病因及常见疾病1.急性关节肿痛（1）急性感染性关节炎：常见于各种细菌或病毒感染引起的关节炎，如化脓性关节炎、布氏杆菌病等。
（2）自身免疫与变态反应性关节炎：如风湿性关节炎、血清病性关节炎及过敏性紫癜等。
（3）代谢障碍性关节炎：如急性痛风性关节炎等。
2.慢性关节肿痛（1）自身免疫性慢性关节炎：如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、硬皮病及皮肌炎等。
（2）慢性感染性关节炎：如结核性关节炎等。
（3）代谢障碍性关节病：如痛风性关节炎、骨质增生等。
（4）血液病所致的关节炎：如血友病等。
（5）外伤性关节炎：常见于外伤后遗留的关节疼痛和功能障碍等。
（6）其他它原因或原因未明的关节炎：如大骨节病、牛皮癣性关节炎等。
三检查类风湿因子检查、抗0、血沉、C反应蛋白、血尿酸检查、血象检查、X线检查、磁共振检查、骨关节及软组织CT检查、关节检查、四肢的骨和关节平片、四肢与关节运动功能、关节镜检查等等，可以确定是否有类风湿性关节炎。
风湿性关节炎、痛风性关节炎、骨性关节炎、化脓性关节炎等常见的病变。
四鉴别诊断1.内科疾病关节肿痛急性或缓慢起病，发热，关节多呈对称性肿痛，关节周围皮肤有结节、红斑或淤点，多见于青少年。
成年患者关节肿痛反复发作，伴有功能障碍或皮下结节。
2.骨科疾病关节肿痛单侧关节肿痛，摸起来似有波动感，伴发热，应去骨科就诊。
有外伤史的关节肿痛者。
3.血液科疾病关节肿痛多为青年男性患者，有血友病史，突发关节肿痛，应考虑血友病性关节炎，挂血液科。
4.传染科疾病关节肿痛患者来自牧区，关节肿痛急性起病，伴发热者，应考虑到布氏杆菌病的可能性。
五治疗原则根据不同的疾病，采取不同的治疗方法。
硬皮病的临床表现及诊断标准
硬皮病的临床表现及诊断标准
多年来，硬皮病困扰着很多患者，它的出现给患者的健康带来了极大威胁，同时也给患者的正常的工作生活带来了非常大的影响，因此小编为了让大家能够及早发现病情，及早接受治疗，在此为大家详细的介绍哪些是硬皮病的临床表现及诊断标准。
主要症状
一、分类
1)局限性硬皮病包括硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病、片状硬皮病。
2)系统性硬化症包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合征(包括肢端硬化和毛细血管扩张，钙质沿积，雷诺氏现象，食管蠕动异常症状，此为系统性硬化的一个类型，予后较好。
)
二、症状和体征
1.局限性硬皮病
(注意：部分局限性硬皮病可以转化为系统性硬皮病，两者没有绝对界限!)
(1)硬斑病：多发生在腰、背部，其次为四肢及面颈部，表现为圆形、椭圆形或不规则形的水肿性斑片，初呈淡红或紫红，经数周或数月逐渐扩大硬化，颜色变为淡黄色或象牙色，局部无汗、毛发脱落，数年后转化为白色或淡褐色萎缩性疤痕。
皮肤活检符合硬皮病改变。
(2)带状硬皮病：好发于儿童和青年，女性多于男性，病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布，可为单条或数条，病变演变过程同硬斑病。
(3)点滴状硬斑病：多发于颈、胸、肩背等处，约绿豆至五分硬币大小，呈集簇性线状排列，其演变过程似硬斑病。
通过以上介绍，相信大家都了解了硬皮病的临床表现及诊断标准了，
硬皮病的类型也是很多的，得了硬皮病的患者不计其数，希望大家在
发现早期症状出现的时候及时到正规医院进行治疗，千万不要相信
“偏方治百病”的话。
硬皮病最新诊断标准
硬皮病最新诊断标准硬皮病（systemic sclerosis，SSc）是一种罕见的自身免疫性结缔组织疾病，其主要特征是皮肤和内脏器官的纤维化和血管异常。
近年来，对硬皮病的诊断标准也在不断更新和完善，以期提高对该疾病的早期诊断和治疗。
本文将介绍硬皮病最新的诊断标准，以供临床医生参考。
一、临床表现。
硬皮病的临床表现多种多样，包括皮肤纤维化、指端溃疡、雷诺现象、关节炎、肺部纤维化、肾脏损害等。
其中，皮肤纤维化是硬皮病最典型的表现之一，常见于手指、手掌、前臂和脸部，表现为硬、厚、光滑的皮肤。
雷诺现象是硬皮病的常见表现之一，表现为手指或脚趾突然发白、发紫、发红，伴有疼痛和麻木感。
肺部纤维化是硬皮病的重要并发症，严重影响患者的生存质量。
因此，临床医生在诊断硬皮病时，应当充分考虑患者的临床表现，尤其是皮肤纤维化、雷诺现象和肺部病变。
二、实验室检查。
硬皮病的实验室检查主要包括自身抗体检测、血清免疫学检查和器官功能检查。
自身抗体检测是硬皮病诊断的重要依据，包括抗核抗体（ANA）、抗Scl-70抗体、抗-centromere抗体等。
血清免疫学检查可以发现患者的免疫功能异常，如血小板减少、白细胞减少等。
器官功能检查可以发现患者的内脏器官受累情况，如肺功能检查、心脏超声检查、肾功能检查等。
因此，临床医生在诊断硬皮病时，应当结合患者的实验室检查结果，以确定诊断和评估疾病的严重程度。
三、影像学检查。
硬皮病的影像学检查主要包括X线检查、CT检查、MRI检查和超声检查。
X线检查可以发现患者的骨骼和关节受累情况，如骨质疏松、关节破坏等。
CT检查可以发现患者的肺部纤维化和胸膜受累情况。
MRI检查可以发现患者的软组织和关节受累情况，如皮下纤维化、肌肉萎缩等。
超声检查可以发现患者的血管和内脏器官受累情况，如雷诺现象、心脏瓣膜病变等。
因此，临床医生在诊断硬皮病时，应当结合患者的影像学检查结果，以确定诊断和评估疾病的严重程度。
四、诊断标准。
硬皮病疑难病例分享ppt课件
入院后相关检查
肾功Scr 245—368 umol/L 白细胞 11.24—12.83 109/L 白蛋白 39.27 —32.9 g/L 血红蛋白88—89 g/L 血气 PCO2 31.8mmHg PO2 69.80mmHg， SO293.3% 胸部CT：间质性肺炎 心动超声：主动脉瓣狭窄（级轻度）伴主动瓣关闭 不全 肺动脉高压（轻度），心包积液（少量） 升主动脉扩张
病因尚不清楚
硬皮病的分类
系统性硬皮病（Systemic Scleroderma） 弥漫型系统性硬化症 局限型系统性硬化症
局灶性硬皮病（ localized Scleroderma ） 硬斑病 带状硬皮病 点滴状硬皮病
病
因
感染 结缔组织代谢异常 血管异常 免疫异常
雷诺现象（Raynaud
主要诊疗过程
监测生命体征,吸氧 给予抗生素静滴，控制感染 口服硝苯地平片，硝苯地平缓释，乌拉地 尔控制血压。 泮托拉唑护胃。 肾康保护肾脏， 强心、利尿等。
硬皮病( scleroderma )
概念
局限性或弥漫性皮肤增厚或纤维化 血管内膜增生
影响心、肺、肾和消化道等多器官
病情介绍4
既往史 脑梗塞病史8年，8年前胆囊结石 行胆囊切除术，高血压5年，诊断胃癌
1年，无传染病史。
过敏史 否认药物及食物过敏史，无输血史。
入院诊断
胃角腺癌
肝门区、胃左、腹膜后、腹主动脉旁淋巴 结转移。左侧第八后肋骨转移？
肾功能不全 系统性硬化症 双肺间质性肺炎 高血压病3级
消化系统
舌肌萎缩变薄
早期即可出现食管损害（45%-90%）
食管下段功能失调引起咽下困难
硬皮病鉴别诊断
硬皮病鉴别诊断梁敏锐;姜智星;邹和建;黄琼【摘要】硬皮病(系统性硬化症)是一种少见的多脏器受累的系统性自身免疫性疾病,以皮肤纤维化为特征表现.许多疾病临床上也可表现为皮肤变硬和组织纤维化,易与硬皮病混淆.本文强调皮肤病理对硬皮病鉴别诊断的重要性,综述了成人硬肿病、硬化性黏液水肿、嗜酸性筋膜炎、慢性移植物抗宿主病、肾源性系统性纤维化、硬化萎缩性苔藓和僵硬皮肤综合征等硬皮病类似疾病的临床表现、病因、病理形态和治疗方法.【期刊名称】《上海医药》【年(卷),期】2017(038)0z1【总页数】6页(P12-16,36)【关键词】硬皮病;系统性硬化症;鉴别诊断【作者】梁敏锐;姜智星;邹和建;黄琼【作者单位】复旦大学附属华山医院风湿免疫科;复旦大学风湿、免疫、过敏性疾病研究中心;复旦大学附属华山医院风湿免疫科;复旦大学风湿、免疫、过敏性疾病研究中心;复旦大学附属华山医院风湿免疫科;复旦大学风湿、免疫、过敏性疾病研究中心;复旦大学附属华山医院皮肤科上海 200040【正文语种】中文【中图分类】R593.25硬皮病（scleroderma）又称为系统性硬化症（systemic sclerosis, SSc）或系统性硬皮病（systemic scleroderma），是一种系统性的自身免疫性疾病。
皮肤除增厚变硬外，还可出现雷诺现象、指端溃疡、毛细血管扩张、甲翳毛细血管异常等，内脏受累则表现为间质性肺病变、肺动脉高压和胃食管反流等，常伴特异性自身抗体的出现。
根据皮肤增厚变硬是否由肢端延伸至肢体近端（锁骨、肘关节、膝关节的近端），SSc可分为弥漫性SSc（dif f use cutaneous SSc, dcSSc）和局限性SSc（limited cutaneous SSc, lcSSc）；CREST综合征是SSc的一个亚型，表现为钙质沉着（calcinosis, C）、雷诺现象（Raynaud's syndrome, R）、食道运动功能障碍（esophageal dysmotility, E）、指端硬化（sclerodactyly, S）和毛细血管扩张（telangiectasis, T）；另外1%患者无典型皮肤硬化，即无硬皮病型SSc（scleroderma sine SSc）。
硬皮病(皮痹)诊疗方案
附件1：专科诊疗方案硬皮病 (皮痹)诊疗方案一、定义硬皮病是一种以皮肤增厚和纤维化以及内脏器官受累（包括消化道、肺脏、心脏和肾脏等）为特征的结缔组织病，包括系统性硬化症、局灶性硬皮病、嗜酸性筋膜炎、硬皮病样疾患等一组临床疾病。
硬皮病属中医“皮痹”“皮痹疽”范畴。
皮痹属于中医五体痹之一，其特点是除皮肤肿硬、萎缩之外，常伴有脏腑功能失调的证候，使本病成为疑难杂症之一。
二、诊断（一）疾病诊断1.中医诊断标准：参照参照中华人民共和国中医药行业《中医病症诊断疗效标准》和《实用中医风湿病学》。
皮痹是以皮肤浮肿，继之皮肤变硬、萎缩为主要症状的一种病证，是五体痹之一。
2.西医诊断标准：（一）局限性硬皮病根据皮肤硬化症状及病理一般可确诊。
系统性硬化症参照美国风湿病学会1980年推荐的诊断标准。
按1980 年美国风湿病学会( ARA ) 制定的系统性硬皮病诊断标准凡具备以下（1）或（2）中的两项即可诊断：即主要条件: 近端皮肤硬化: 手指及掌指(跖趾)关节近端皮肤增厚、紧绷、肿胀。
这种改变可累及整个上肢、面部、颈部和躯干(胸、腹部)。
次要条件: 指硬化:上述皮肤改变仅限手指。
指尖凹陷性瘢痕, 或指垫消失。
双肺基底部纤维化: 在立位胸片上可见条状或结节状致密影, 以双肺底为著, 也可呈弥漫斑点或蜂窝状肺。
（二）欧洲硬皮病临床试验和研究协作组(EULAR sclero—derma trial and research group，EUSTAR)提出了“早期硬皮病”的概念和诊断标准，即如果存在：①雷诺现象；②手指肿胀；③抗核抗体阳性，应高度怀疑早期硬皮病的可能；应进行进一步的检查；如果存在下列2项中的任何一项就可以确诊为早期硬皮病：①甲床毛细血管镜检查异常或②硬皮病特异性抗体。
如抗着丝点抗体阳性或抗Scl-70抗体阳性。
但早期硬皮病可能与未分化结缔组织病、混合性结缔组织病不易鉴别。
（二）证候诊断1.寒湿痹阻证皮肤紧张而肿，或略高于正常皮肤，遇寒变白变紫，皮肤不温，肢冷恶寒，遇寒加重，得温减轻；关节冷痛，屈伸不利，常伴有口淡不渴，周身困重，四肢倦怠，舌淡，苔白或白滑，脉沉或紧。
硬皮病
4微嵌合状态：来自SSc患者的外周血中微嵌合型细胞明显增加，特别活跃并可以识别白细胞抗原
机制
目前认为，在有遗传易患基因的背景下，由于环境或感染因素影响，导致细胞和体液免疫异常，产生多种自身抗体和细胞因子导致发病，已知的发病机制包括3点：
3.干细胞移植：重建正常的免疫系统使从根本上治疗成为可能。近年的骨髓间充值干细胞
4.光疗
5.甲磺酸伊马替尼：抑制酪氨酸肌酶，组织纤维化发展，但是不良反应多
6.利妥昔单抗：可改善皮肤纤维化，并伴随组织胶原沉积减少和纤维化
2.自身免疫异常：固有免疫和适应性免疫均有参与。细胞免疫在纤维化中起主导作用。活化的巨噬细胞分泌的多种细胞因子参与SSc的发病。B细胞也有关键作用。95%体内有大量抗核抗体（特异性抗拓扑异构酶-I抗体、抗着丝点抗体ACA、抗RNA聚合酶III等，但未发现与那种临床亚型有绝对关系）
3.组织纤维化：广泛的间质纤维化是SSc最具有特征性的病理表现，是慢性炎症、自身免疫、血管损伤、组织缺氧的最终结果。它的临床异质性可能是不同细胞因子发挥不同作用，导致病变复杂而异样。组织纤维化的发生、发展和转归取决于细胞外基质合成和降解过程的平衡
概述
硬皮病是以局灶性或弥漫性皮肤变硬和增厚，也可影响血管和内脏的一种结缔组织病。
病因不明，女性多见，多在30~50岁，育龄中晚期女性比例高
根据累计范围分系统性硬化症、局限性硬皮病
硬皮病的疾病谱很广，其中SSc是所有结缔组织病中最具有临床异质性的一种
病因
1遗传因素：部分有明显家族史
2感染：人巨细胞病毒和其他病毒感染是本病潜在诱发因素（巨细胞病毒隐性感染通过直接损伤血管和免疫介导机制导致SSc血管损伤，推测某些病毒与SSc自身抗原有同源性，病毒感染可影响SSc疾病的易患性），也有报道50%以上患者骨髓中可检出细小病毒，正常人为阴性。
局部硬皮病严重吗
局部硬皮病严重吗
一、概述
局部硬皮病又叫做局灶性硬皮病，属于风湿免疫科疾病。
当患者出现这样的病症，身体四肢、头皮、额头等不同部位最终会出现皮肤萎缩硬化的情况。
病症的初期皮肤上面会出现水肿的斑块，周围的毛细血管也会出现很大的扩张，每个人皮损的情况不一样。
病症在发生的时候患者一般没有明显的感觉，后期的话也不会对身体的其他组织造成影响，但是对患者的外形带来影响。
二、步骤/方法：
1、导致患者出现局限性硬皮病的原因不明，可能与皮肤创伤以及感染有关。
当患者胸部、腹部等出现硬皮症的时候，往往呈现的是紫红色的点滴状斑块，之后皮损消退之后就会留下不同程度的色素。
2、病症在发生的时候就可以通过症状来判断，之后可以通过血液检查等确诊。
这样的病症治疗起来需要时间比较久，而且目前主要还是药物治疗。
不会危及到患者的生命，但是会改变患者的外形。
3、局部性硬皮病不会发展成为严重的皮肤病症，但是带来的影响也比较大。
对于成人来说，病症会导致心理压力增大，不会影响到内脏。
而对于儿童来说，由于处于身体发育阶段，所以对外形伤害很大。
三、注意事项：
局部性硬皮病虽然不会对患者的生命带来威胁，但是病症的发生对患者的生活、工作都会带来很大的影响。
日常预防在于皮肤保护，防止细菌等感染的发生。
系统性硬化症的病因都有哪些呢？
系统性硬化症的病因都有哪些呢？关于《系统性硬化症的病因都有哪些呢？》，是我们特意为大家整理的，希望对大家有所帮助。
皮肤是我们身体当中较大的一个人体器官，它的功效是十分大的，这一点想来大伙儿全是清晰的。
可是在日常生活里，我们在所难免遭受一些皮肤疾病的影响，例如针对性硬底化征。
可能很多人对这一姓名很生疏，实际上，针对性硬底化征的病人是很少。
可是得了针对性硬底化征以后，如果不立即医治，那麼也是会严重危害性命的。
那麼，下边我们就先来了解一下相关针对性硬底化征的发病原因吧。
现阶段，针对性硬化症的准确发病原因尚不清楚，可是，研究表明其病发可能与基因遗传及环境要素相关。
1.基因遗传要素虽然针对性硬化症并不是按經典孟德尔规律性基因遗传，但基因遗传要素仍然是迄今为止发觉的较大风险源。
2.环境要素包含药品如博来霉素等可引起纤维化工艺，应用博来霉素引起小白鼠产生皮肤硬底化充分说明其高致病。
除此之外病毒感染感染等如风疹病毒、EB病毒等均被猜疑与针对性硬化症病发相关。
近些年，幽门螺旋杆菌在针对性硬化症病发中的功效备受关注，研究表明，针对性硬化症病人血细胞中幽门螺旋杆菌抗原检出率高过平常人，提醒幽门螺旋杆菌可能参加针对性硬化症病发。
3.有机化学物件如聚乙烯、溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂胶等也被猜疑可能参加针对性硬化症病发。
归类依据皮肤累及的状况不一样，针对性硬化症可分成：1.局灶性硬皮病除脸部、身体远侧和远端外，皮肤变厚还侵及躯体。
2.局限硬皮病皮肤变厚仅限于肘（膝）的远侧，但可侵及脸部和颈部。
3.无皮肤硬底化的硬皮病临床医学无皮肤变厚主要表现。
但有异型性的内脏器官主要表现和血管及血清学出现异常。
4.重叠综合征所述3种状况中任一种与确诊确立的类风湿、针对性红斑狼疮、多发性肌炎和（或）皮肌炎另外出現。
5.未分裂结缔组织病雷诺现象伴针对性硬化症的临床医学和（或）血清学特性，但无针对性硬化症的皮肤变厚和内脏器官出现异常。
在其中，CREST综合症就是指增厚、雷诺现象、食道运动障碍、硬指和毛细管扩大。
皮肤病试题(含答案)
皮肤病试题（含答案）1、患者,男,40岁,小腿皮肤溃疡1个月,真菌镜检阳性,诊断为孢子丝菌病,首选的抗真菌药物是A、两性霉素BB、特比萘芬C、碘化钾D、伊曲康唑E、氟康唑答案：C2、单纯疱疹频繁复发,指的是A、1年复发1次B、1年复发3次以上C、1年复发6次以上D、1个月复发1次E、多次,但次数不定答案：C3、以下肿瘤中可引起皮肤血管炎的是A、鳞状细胞癌B、黏液瘤C、黑素瘤D、基底细胞癌E、淋巴瘤答案：E4、正常表皮的厚度平均约为A、04mmB、0.5mmC、02mmD、01mmE、03mm答案：D5、患者,38岁,右小腿红斑疼痛伴发热、寒战3天,查体:T 39.3℃,右小腿外侧弥漫浸润性红斑,边界不清,皮温高,触痛阳性。
诊断为蜂窝织炎,关于该病叙述不正确的是A、多由溶血性链球菌和金葡菌感染引起B、可由外伤溃疡其他局灶性感染引起C、治疗以外用药物为主D、治疗以系统应用抗生素为主E、已化脓者可手术切开引流答案：C6、特应性皮炎血清中增高的是A、IgEB、IgGC、IgMD、IgAE、IgD答案：A7、以下关于单纯疱疹病毒的描述正确的是/A、血液中的特异性抗体可阻止复发B、HSV-Ⅰ型病毒主要引起生殖器外的皮肤黏膜及脑部感染C、长期潜伏在皮肤黏膜部位D、人为单纯疱疹病毒的中间宿主E、为RNA病毒答案：B8、以下关于斑秃典型皮损,描述错误的是A、秃发区皮肤光滑B、无炎症、鳞屑C、恢复期新生毛发可为白色D、愈后遗留瘢痕E、进展期秃发区边缘头发松动易拔出答案：D9、正常人每天可脱落头发约A、100~140根B、70根以下C、140~200根D、70~100根E、200~300根答案：D10、患者,男,27岁。
长期口服甲泼尼龙,4天前右额部、下颌出现红斑、水疱,疼痛剧烈,诊断A、单纯疱疹B、带状疱疹C、过敏性皮炎D、丹毒E、湿疹答案：B11、以下有关酒渣鼻临床处理,错误的是A、外科手术切除整形B、外用糖皮质激素C、外用1%甲硝唑霜D、脉冲染料激光E、外用复方硫磺洗剂答案：B12、以下关于亚急性湿疹的临床表现描述,错误的是A、丘疹丘疱疹B、明显瘙痒C、明显渗出D、少许鳞屑E、少许渗出答案：C13、正常情况下表皮通过时间为A、14天B、7天C、35天D、21天E、28天答案：E14、以下不属于银屑病临床类型的是A、脓疱型B、点滴型C、红皮病型D、关节病型E、寻常型答案：B15、真皮由()分化而来A、外胚层和中胚层B、中胚层和内胚层C、内胚层D、外胚层E、中胚层答案：E16、不符合苔藓样变的描述是A、见于慢性瘙痒性皮肤病B、常伴剧痒C、皮损界限清楚D、表现为皮嵴隆起,皮沟加深E、由真皮细胞形成过快所致答案：E17、甲床指的是A、甲板周围的皮肤B、甲板下的皮肤C、近甲根处得新月状淡色区D、指端的皮肤E、甲板伸入近端皮肤中的部分答案：B18、青年成人期特应性皮炎的典型皮损为A、局限性苔藓样变B、红斑水疱C、泛发性干燥性丘疹D、密集分布的丘疹丘疱疹E、易出现糜烂渗液答案：A19、患者,男,20岁,脐部反复红斑、丘疹伴痒3年,冬季减轻或消失,夏季复发。
周翠英教授治疗硬皮病经验
周翠英教授治疗硬皮病经验作者：张超李大可来源：《风湿病与关节炎》2018年第06期【摘要】周翠英教授在硬皮病治疗上经验丰富，认为瘀血在病程中既是自始至终的病理基础，又是一种病理产物。
在辨证论治的基础上强调运用活血化瘀法，疗效显著。
【关键词】硬皮病；治疗经验；周翠英周翠英教授是全国老中医药专家学术经验继承带教指导老师，山东省老中医药专家，任中国医学会内科专业委员会委员，山东中医药学会风湿病专业委员会副主任委员，从事中医内科风湿免疫专业对硬皮病研究四十余载，临床实践在辨证论治的基础上强调运用活血化瘀的治疗方法，疗效显著。
硬皮病是一种以局灶性或弥漫性皮肤变硬和增厚为主要特征，也可损害血管及内脏的结缔组织病[1]。
西医学治疗硬皮病的药物较多，包括血管活性药物、阻止纤维化药物、免疫抑制剂等，但大多缺乏循证医学证据[2]。
笔者师从周翠英教授学习，现将其治疗硬皮病的经验总结如下。
1 病因病机中医学并未提及硬皮病，“皮痹”是现代医家根据硬皮病的临床表现特点并结合文献的记载，且得到大多数医家认同的中医病名[3-4]。
周翠英教授临床发现，患者发病前有感受风寒或遭雨淋经历，随着病程的迁延，正气渐耗，邪气深入脏腑，出现口干、噎膈、腹痛、腹胀、憋闷等脏腑痹的临床表现，与“邪客于皮，则腠理开……入舍于府藏也。
”（《素问·皮部论》）“五脏皆有合，病久而不去者，内舍于其合也。
”（《素问·痹论》）在《黄帝内经》中的论述相符合。
因此，皮痹由外感与内伤两大病因相互作用所致。
周翠英教授认为，皮痹初发多因外邪侵袭体表，如《素问·痹痛篇》“风寒湿三气杂至，合而为痹也”所言，风寒湿邪气相互杂合客居人体。
周翠英教授认为，热邪也可独自或伴随风邪、湿邪客于机体，并根據“风雨寒热不得虚，邪不能独伤人。
卒然逢疾风暴雨而不病者，盖无虚，故邪不能独伤人”，提出本病也因先天禀赋不足，肺脾肾三脏亏虚，气血不足，人体易于遭受邪气侵害；同时，周翠英教授注重患者的情绪变化，特别是久病之人，常因情志失调，内伤肝脾，产生气血凝滞不畅；或劳欲损伤，劳伤肝肺脾肾，杂合外感风、寒、湿、热等邪气侵袭机体，逐渐导致气血津液运行失常，血脉煎灼、凝涩、妄动等病机相互杂合；或集聚于机体局部，或弥漫于全身，病位不定，病行多变，导致痰浊、瘀血等病理产物的形成，使皮肤、肌肉失荣而形成本病。
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局灶性硬皮病(专业知识值得参考借鉴)
一概述局灶性硬皮病又称硬斑病，是一种限局性皮肤肿胀，逐渐发生硬化萎缩的皮肤病。
好发于头皮、前额、腰腹部和四肢。
皮损初起为大小不等的淡红色，略带水肿的斑疹，单发或多发。
以后逐渐硬化呈淡黄色或黄白色。
表面光滑发亮如蜡样，中央微凹，皮损处毛发脱落，出汗减少，周围毛细血管扩张，呈紫红色或色素加深。
晚期皮肤萎缩、色素减退。
皮损形状不一，根据形态不同分斑片状、带状、点滴状、泛发性四种，其中以斑片状最常见。
该病一般无自觉症状，部分可出现轻度瘙痒或刺痛感，逐渐知觉迟钝，无明显全身症状，限局性硬皮病一般不侵犯内脏。
二病因局灶性硬皮病的病因尚不清楚，局部刺激如创伤参与了发病，并与感染（如伯氏疏螺旋体）相关。
三临床表现1.点滴状硬斑病
多发生于上胸、颈、肩、臀或股部。
损害为黄豆至五分硬币大小，白色或象牙色的集簇性或线状排列的斑点，圆形，有时稍有凹陷。
病变活动时，周围有紫红色晕。
早期质地硬，后期质地可变软或有“羊皮纸”感觉。
病变发展很慢，向四周扩展而相互融合或持续不变。
某些皮损可消退，局部残留轻度萎缩的色素沉着。
2.斑块状硬斑病
较常见。
最常发生于腹、背、颈、四肢、面。
初呈圆或不规则淡红色或紫红色水肿性斑片，经数周或数月后扩大，直径可达1～10cm或更大，呈淡黄或象牙色。
表面干燥平滑，具蜡样光泽，周围有轻度紫红色晕，触之有皮革样硬度，有时伴毛细血管扩张。
局部无汗，也无毛发。
经过缓慢，数年后硬度减轻，渐渐萎缩，中央色素脱失。
可侵及真皮及浅表皮下，但仍可移动。
皮损的数目和部位不一，多数患者只有一个或几个损害，有时呈对称性。
皮损在头皮时可引起硬化萎缩性斑状脱发。
3.线状或带状硬斑病
皮肤硬化常沿肋间神经或一侧肢体呈带状分布，也可发生于前额近正中部向头皮延伸呈刀砍形，局部皮损显著凹陷，常开始即成萎缩性，皮肤菲薄不发硬，程度不等地贴着于骨面上。
额部带状硬斑病大多单独出现，某些病例可合并颜面偏侧萎缩。
带状损害常累及浅部及深部皮下层如皮下脂肪、肌肉和筋膜，最终硬化固定于下方的组织，常引起严重的畸形。
在肘、腕、指等关节面越过时，可使关节活动受限，并发生肢体张弓状挛缩和爪状手。
4.泛发性硬斑病
点滴状、斑块状和线状等类型损害可部分或全部合并存在，损害很多，分布于全身各个部位，但很少累及面部，损害常有融合倾向，常可合并关节痛、腹痛、神经痛、偏头痛和精神障碍，偶可转为系统性硬皮病。
5.深部硬斑病
即深部脂膜及筋膜硬化的硬斑病，有时也侵及真皮及真皮深层及浅部肌肉。
6.致残性全硬化性硬斑病
是一种最近报告的另一种类型硬斑病，发生于儿童，发病年龄自1～14岁，多见于女孩。
真皮、皮下组织、筋膜、肌肉及骨骼发生炎症和硬化，好发于四肢，特别是伸侧，手、足、肘和膝呈屈曲挛缩，很少侵犯内脏，无雷诺现象，患者可有硬化性苔藓样皮损，身体其他部位可有典型硬斑病表现。
四检查检验血、尿常规，血沉，蛋白电泳，抗核抗体，类风湿因子，并作胸部X线、钡餐、心电图等检查。
必要时作皮肤活体组织检查。
五诊断诊断依据：①斑状或带状水肿硬化性损害，表面有光泽呈象牙色，周边有淡紫红色晕环；
②斑状者好发于躯干，带状者好发于四肢一侧；③皮损组织病理检查示表皮萎缩，真皮胶原纤维增多变性，血管减少，管壁增厚。
六治疗硬皮病目前尚无特效疗法。
可应用的药物及方法虽多，疗效的评价比较困难，效果也不一。
局限性硬皮病小片损害可选用普鲁卡因加皮质类固醇悬液如泼尼松龙或去炎松，局部皮内注射或皮损内注射。
也可外用氟化皮质类固醇制剂。
对于进展性或重症局灶性硬皮病，宜全身用糖皮质激素及免疫抑制剂。
临床已使用甲氨蝶呤、青霉胺、霉酚酸酯、硫唑嘌呤、羟氯喹及环孢素，并取得一定成功。
对快速进展型，起始治疗可用甲泼尼龙静脉冲击。
肢体受累病例应使用物理疗法，如音频、蜡疗、推拿、按摩等。
坚持体疗、配合蜡疗能很快改善带状硬皮病的肢体关节挛缩及活动受限，恢复肢体功能。
口服维生素E，有一定效果。
七预后局灶性硬皮病几乎不发展为系统性硬化症，但某些系统性硬化症患者却有硬斑病斑块或局灶性线状硬皮病病变。
成人局灶性硬皮病患者多关注的是不适和外貌改变，罕见内脏病变。
但在儿童，该病更为严重。
线状硬皮病可引起生长障碍，产生深远影响；面部受累可导致一侧面部猥琐，称Parry-Romberg综合征。
寄语：“身体是革命的本钱”。
身体健康是人最基本的，也是很难达到的目标。
今天，你能开口说话，能用眼睛、耳朵、鼻子去感知身边的一切事物，能正常地用双腿行走，无病无痛……这些看起来是很轻而易举的，但是你是否想过这些却是极度重要且来之不易的，如果某一天你失去了，怎么
办?看到街上那些失明失聪、断手少腿的残疾人，你是否在想：幸好我没有像他们那样，你错了，生命充满意外，谁能保证你明天不会成为他们中的一员呢?那你又是否因此更加懂得珍惜健康呢?那就请不要透支自己的身体健康，赶快行动起来，锻炼身体，让身心健康吧!要清楚意识到自己目前的健康状况是稍纵即逝的，明确健康是我们做任何事情的本钱，要懂得珍惜健康!。