皮肌炎ppt课件
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男多女少）
• 50 岁以上的肌病患者中以 IBM最常见
皮肌炎
3
病因和发病机理：
• 遗传因素
环境因素
• HLA-DR3 • HLA-B8 • HLA-DR52
病毒 柯萨奇病毒 副粘液病毒
\/
免疫皮肌异炎 常
4
病因与发病机制— — 自身免疫
• DM 患者常有多克隆的高球蛋白血症
• 部分患者血清中存在多种自身抗体，如肌炎
断意义的皮肌炎皮肤损害,在24个月内 无肌炎症状和辅助检查的异常(或仅有 轻微的肌炎症状和实验室检查异常)
皮肌炎
9
临床表现——一般表现
• 起病隐匿 • 进展缓慢 • 乏力、厌食、体重下降、发热等
皮肌炎
10
皮肤病变
• 皮肌炎病人在颜面、颈部、上胸部及背
部出现红色皮疹，有时伴有皮屑或萎缩。 皮肤活检可见散在炎性细胞浸润。
特异性自身抗体和肌炎相关性抗体等
• DM 患者的皮肤和肌肉的血管壁上有 IgG 和
IgM 沉积
• 以上证据说明体液免疫在 DM 的发病过程中
起十分重要的作用
• （DM 体液免疫介导为主的微血管病变，其
靶器官是血管）
皮肌炎
5
原发性炎性肌病分型
Ⅰ 多发性肌炎 Ⅱ 皮肌炎 Ⅲ 肌炎/皮肌炎合并恶性肿瘤 Ⅳ 儿童皮肌炎 Ⅴ 肌炎伴有其他结缔组织病 Ⅵ 包涵体肌炎
能梳头、穿衣。
1．
➢ 颈项肌肉受累卧位时头不能抬离枕头。
皮肌炎
28
➢ 咽喉、食道肌肉受累可致吞咽困难，示
预后不良，是早期应用足量皮质激素的 指征
➢ 膈肌和肋间肌受累导致气急和呼吸困难
眼肌受累导致复视
➢ 平滑肌受累致食道扩张、消化不良等
➢ 心肌受累致心律失常、心脏扩大、心力
衰竭
皮肌炎
29
皮肤和骨骼肌外的受累
• a、肺部受累:间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎是DM最常
见表现，严重时可导致呼吸困难。
• b、心脏受累：最常见的表现是心律不齐与传导阻滞，较
少见的严重表现是心力衰竭与心包填塞，死亡的重要原因。
• c、消化道受累：累及咽、食管上端横纹肌较常见，表现
为吞咽困难、饮水呛咳。
• d、肾脏受累：少数累及，如蛋白尿、血尿、管型尿。
皮肌炎
32
血清肌酶
• 最常用的检测方法，包括肌酸激酶（CK）、
乳酸脱 氢酶 （LDH ）、 丙氨酸氨基转移酶 （ALT）和天冬氨酸氨基转移酶（AST）等， 其中临床最常用的是CK，也是最敏感的指标， 升高的程度与肌肉损伤的程度平行。
• 3、暴露部位皮疹：皮疹 主要分布于额头、
上胸部等暴露部位，表现为弥漫性红疹、皮 肤萎缩、色素沉着或减退。
• 4、技工手：双手外侧掌面皮肤角化、裂纹、
粗糙、脱屑，如技术工人的手。
• 5、其他：指甲变性皮、肌炎指端溃疡、肌雷诺现象12
向阳性皮疹
皮肌炎
13
皮肌炎
14
“技工手”
皮肌炎
15
GoBiblioteka Baidutron丘征
Gottron丘征 指关节伸侧红色斑及扁平隆起丘
疹，附细小鳞屑
皮肌炎
16
Gottron丘征
皮肌炎
17
患者程XX皮肤损害
皮肌炎
18
患者程XX皮肤损害
皮肌炎
19
甲周病变
肌炎/皮肌炎患者指甲两侧皮肌紫炎色皮疹可以有甲缘梗塞灶20
儿童皮肌炎患者的皮下钙化
皮肌炎
21
皮肌炎患者的软组织钙化
皮肌炎
22
Bohan and Peter, N Engl J Med，292：344；1975
皮肌炎
6
皮肌炎或多发性肌炎伴恶性肿瘤
• 与应用免疫抑制剂有关 • 皮肌炎伴发恶性肿瘤的发生率高于多发
性肌炎患者
• 皮肌炎伴发恶性肿瘤为９％至５２％
• 发病年龄愈大，伴发肿瘤的机会越大，
多发生于４０岁以后患者。
• 鼻咽癌占第一位，达37.97%，其次是胃
“Holster”征:一个特异性高但常被忽略
的DM皮肤表现
-美国D Stephens等
臀部侧面 的红色或 紫红色皮 疹称为 “手枪套 征”
(Holster sign)
皮肌炎
23
双手雷诺氏现象
皮肌炎
24
双上眼睑紫红色水肿性红斑
额及颞颥部对称实质性水肿性红斑。以眼 睑为中心有特殊皮肌水炎 肿性紫红班。 25
面部、头皮受累
皮肌炎
26
皮肤异色症
皮肤异色症：部分患者面部、颈、上胸躯干部在红斑鳞
屑的基础上逐渐出现褐色色素沉着、点状色素脱矢、点
状角化、毛细血管扩张等皮皮疹肌炎。
27
二、肌肉病变
肌无力最常见(80%)，也可见肌酸痛、肿胀 、萎缩和挛缩。
➢ 骨盆带肌受累,致摇晃步态,上楼、下蹲
、起立困难。
➢ 肩胛带肌受累使两臂不能抬举过肩，不
• e、关节受累：可出现关节痛和关节炎表现，通常见于疾
病的早期。
皮肌炎
30
临床表现——肾脏受累
• 临床表现为蛋白尿、血尿、管型尿 • 肾组织活检可有局部免疫球蛋白和补体
沉积，为局灶性肾小球肾炎，提示免疫 复合物可能是肾损害的原因
皮肌炎
31
实验室检查
• 血清肌酶 • 免疫学检查 • 肌电图检查 • 组织病理
皮 肌炎
dermatomyositis，DM
皮肌炎
1
皮肌炎定义：
•
是一种皮肤和肌肉的弥漫性炎症性
疾病，是自身免疫性结缔组织病之一，
是一种横纹肌呈坏死性病变表现的肌肉
症状，同时伴有多种形态的皮损，也可
并发内脏病变，没有皮肤损害的称多发
性肌炎。
皮肌炎
2
发病情况：
• 我国发病率不清
• 1863年，德国Wagner首先报道PM • 1887年，Unverrecht报道DM • 患病率：5-8/10万，儿童： DM > PM • 年龄：双峰性 （5-14岁，40-60岁） • 男:女为 1:2（伴CTD者1:10，伴肿瘤者
• 皮肤病变程度与肌肉病变程度可不平行，
少数患者皮疹出现在肌无力之前。少数 患者有典型皮疹，没有肌无力、肌病， 称为“无肌病的皮肌炎”。
皮肌炎
11
皮损
• 1、向阳性皮疹 ：眶周水肿伴暗紫红色皮疹，
见于60%~80%皮肌炎患者，具有特异性。
• 2、Gottron征（戈谢征） ：为特异性皮疹，
位于关节伸面，多见于指间关节、掌指关节、 肘、膝与内踝处，表现为红斑、有鳞屑、皮 肤萎缩、色素减退。
肠道癌。
皮肌炎
7
儿童皮肌炎
• 两种类型
➢ Brusting 型 起病缓慢，进行性肌无力，
钙化常见，激素治疗有效。钙化可以为 皮下、肢端或者肌腱。
➢ Bank 型 起病急，病情重，激素反应
差，易死亡。
皮肌炎
8
无肌炎性皮肌炎（amyopathic dermatomyositis,ADM）
• 为皮肌炎的一种新类型。 • 首先由Pearson提出, 指患者具有有诊
• 50 岁以上的肌病患者中以 IBM最常见
皮肌炎
3
病因和发病机理：
• 遗传因素
环境因素
• HLA-DR3 • HLA-B8 • HLA-DR52
病毒 柯萨奇病毒 副粘液病毒
\/
免疫皮肌异炎 常
4
病因与发病机制— — 自身免疫
• DM 患者常有多克隆的高球蛋白血症
• 部分患者血清中存在多种自身抗体，如肌炎
断意义的皮肌炎皮肤损害,在24个月内 无肌炎症状和辅助检查的异常(或仅有 轻微的肌炎症状和实验室检查异常)
皮肌炎
9
临床表现——一般表现
• 起病隐匿 • 进展缓慢 • 乏力、厌食、体重下降、发热等
皮肌炎
10
皮肤病变
• 皮肌炎病人在颜面、颈部、上胸部及背
部出现红色皮疹，有时伴有皮屑或萎缩。 皮肤活检可见散在炎性细胞浸润。
特异性自身抗体和肌炎相关性抗体等
• DM 患者的皮肤和肌肉的血管壁上有 IgG 和
IgM 沉积
• 以上证据说明体液免疫在 DM 的发病过程中
起十分重要的作用
• （DM 体液免疫介导为主的微血管病变，其
靶器官是血管）
皮肌炎
5
原发性炎性肌病分型
Ⅰ 多发性肌炎 Ⅱ 皮肌炎 Ⅲ 肌炎/皮肌炎合并恶性肿瘤 Ⅳ 儿童皮肌炎 Ⅴ 肌炎伴有其他结缔组织病 Ⅵ 包涵体肌炎
能梳头、穿衣。
1．
➢ 颈项肌肉受累卧位时头不能抬离枕头。
皮肌炎
28
➢ 咽喉、食道肌肉受累可致吞咽困难，示
预后不良，是早期应用足量皮质激素的 指征
➢ 膈肌和肋间肌受累导致气急和呼吸困难
眼肌受累导致复视
➢ 平滑肌受累致食道扩张、消化不良等
➢ 心肌受累致心律失常、心脏扩大、心力
衰竭
皮肌炎
29
皮肤和骨骼肌外的受累
• a、肺部受累:间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎是DM最常
见表现，严重时可导致呼吸困难。
• b、心脏受累：最常见的表现是心律不齐与传导阻滞，较
少见的严重表现是心力衰竭与心包填塞，死亡的重要原因。
• c、消化道受累：累及咽、食管上端横纹肌较常见，表现
为吞咽困难、饮水呛咳。
• d、肾脏受累：少数累及，如蛋白尿、血尿、管型尿。
皮肌炎
32
血清肌酶
• 最常用的检测方法，包括肌酸激酶（CK）、
乳酸脱 氢酶 （LDH ）、 丙氨酸氨基转移酶 （ALT）和天冬氨酸氨基转移酶（AST）等， 其中临床最常用的是CK，也是最敏感的指标， 升高的程度与肌肉损伤的程度平行。
• 3、暴露部位皮疹：皮疹 主要分布于额头、
上胸部等暴露部位，表现为弥漫性红疹、皮 肤萎缩、色素沉着或减退。
• 4、技工手：双手外侧掌面皮肤角化、裂纹、
粗糙、脱屑，如技术工人的手。
• 5、其他：指甲变性皮、肌炎指端溃疡、肌雷诺现象12
向阳性皮疹
皮肌炎
13
皮肌炎
14
“技工手”
皮肌炎
15
GoBiblioteka Baidutron丘征
Gottron丘征 指关节伸侧红色斑及扁平隆起丘
疹，附细小鳞屑
皮肌炎
16
Gottron丘征
皮肌炎
17
患者程XX皮肤损害
皮肌炎
18
患者程XX皮肤损害
皮肌炎
19
甲周病变
肌炎/皮肌炎患者指甲两侧皮肌紫炎色皮疹可以有甲缘梗塞灶20
儿童皮肌炎患者的皮下钙化
皮肌炎
21
皮肌炎患者的软组织钙化
皮肌炎
22
Bohan and Peter, N Engl J Med，292：344；1975
皮肌炎
6
皮肌炎或多发性肌炎伴恶性肿瘤
• 与应用免疫抑制剂有关 • 皮肌炎伴发恶性肿瘤的发生率高于多发
性肌炎患者
• 皮肌炎伴发恶性肿瘤为９％至５２％
• 发病年龄愈大，伴发肿瘤的机会越大，
多发生于４０岁以后患者。
• 鼻咽癌占第一位，达37.97%，其次是胃
“Holster”征:一个特异性高但常被忽略
的DM皮肤表现
-美国D Stephens等
臀部侧面 的红色或 紫红色皮 疹称为 “手枪套 征”
(Holster sign)
皮肌炎
23
双手雷诺氏现象
皮肌炎
24
双上眼睑紫红色水肿性红斑
额及颞颥部对称实质性水肿性红斑。以眼 睑为中心有特殊皮肌水炎 肿性紫红班。 25
面部、头皮受累
皮肌炎
26
皮肤异色症
皮肤异色症：部分患者面部、颈、上胸躯干部在红斑鳞
屑的基础上逐渐出现褐色色素沉着、点状色素脱矢、点
状角化、毛细血管扩张等皮皮疹肌炎。
27
二、肌肉病变
肌无力最常见(80%)，也可见肌酸痛、肿胀 、萎缩和挛缩。
➢ 骨盆带肌受累,致摇晃步态,上楼、下蹲
、起立困难。
➢ 肩胛带肌受累使两臂不能抬举过肩，不
• e、关节受累：可出现关节痛和关节炎表现，通常见于疾
病的早期。
皮肌炎
30
临床表现——肾脏受累
• 临床表现为蛋白尿、血尿、管型尿 • 肾组织活检可有局部免疫球蛋白和补体
沉积，为局灶性肾小球肾炎，提示免疫 复合物可能是肾损害的原因
皮肌炎
31
实验室检查
• 血清肌酶 • 免疫学检查 • 肌电图检查 • 组织病理
皮 肌炎
dermatomyositis，DM
皮肌炎
1
皮肌炎定义：
•
是一种皮肤和肌肉的弥漫性炎症性
疾病，是自身免疫性结缔组织病之一，
是一种横纹肌呈坏死性病变表现的肌肉
症状，同时伴有多种形态的皮损，也可
并发内脏病变，没有皮肤损害的称多发
性肌炎。
皮肌炎
2
发病情况：
• 我国发病率不清
• 1863年，德国Wagner首先报道PM • 1887年，Unverrecht报道DM • 患病率：5-8/10万，儿童： DM > PM • 年龄：双峰性 （5-14岁，40-60岁） • 男:女为 1:2（伴CTD者1:10，伴肿瘤者
• 皮肤病变程度与肌肉病变程度可不平行，
少数患者皮疹出现在肌无力之前。少数 患者有典型皮疹，没有肌无力、肌病， 称为“无肌病的皮肌炎”。
皮肌炎
11
皮损
• 1、向阳性皮疹 ：眶周水肿伴暗紫红色皮疹，
见于60%~80%皮肌炎患者，具有特异性。
• 2、Gottron征（戈谢征） ：为特异性皮疹，
位于关节伸面，多见于指间关节、掌指关节、 肘、膝与内踝处，表现为红斑、有鳞屑、皮 肤萎缩、色素减退。
肠道癌。
皮肌炎
7
儿童皮肌炎
• 两种类型
➢ Brusting 型 起病缓慢，进行性肌无力，
钙化常见，激素治疗有效。钙化可以为 皮下、肢端或者肌腱。
➢ Bank 型 起病急，病情重，激素反应
差，易死亡。
皮肌炎
8
无肌炎性皮肌炎（amyopathic dermatomyositis,ADM）
• 为皮肌炎的一种新类型。 • 首先由Pearson提出, 指患者具有有诊