皮肌炎PPT参考课件
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皮肌炎ppt
2：帮助病人寻找生命的意义，提升信心与尊严；提高家庭支持，改善病人的生 活质量，促使心理向积极健康方向发展
3：强患者主观能动性， 提高自我处理的能力，从而起到良好的心理调节作用
4：视社会适应或康复：鼓励病人回归社会，从事力所能及的工作，充实自己， 体现自我价值，增加自信心，保持健康的心态
1：保持病室内温、湿度适宜，空气新鲜，每天定时开窗通风，室内用紫外线照 射半小时，定时更换床单被套，保持衣物干燥无渗液，严格执行消毒隔离制度， 防止交叉感染
特点
症状
其他症状
大多数起病缓慢，常有乏力、发热及体重减轻。 患者眼睑及肘、膝、掌及指关节伸面可出现紫 红色斑丘疹；上胸部亦可见红斑、糠状脱屑或 色素沉着。患部肌肉和关节疼痛，活动受限， 肢体及躯干肌对称性无力，晚期可有肌肉萎缩， 可累及吞咽肌和呼吸肌。
ห้องสมุดไป่ตู้
诊断依据
根据患者对称性近端肌肉无力、疼痛和触痛，伴特征性 皮肤损害，如以眶周为中心的紫红色水肿性斑，Gottron征和 甲根皱襞僵直扩张性毛细血管性红斑，一般诊断不难，再结 合血清肌酸激酶、LDH、AST、ALT和醛缩酶的增高，必要时 结合肌电图的改变和病变肌肉的活组织检查，可以确诊本病。
Thanks
1.糖皮质激素 糖皮质激素治疗特发性炎性肌病疗效可靠
2.免疫抑制剂
甲氨蝶呤：成人，一周一次，根据患者情况增量。 待病情稳定后甲氨蝶呤剂量可酌减，用小剂量甲氨 蝶呤维持用药数月至1年，过早停药可引起复发。 甲氨蝶呤与糖皮质激素的联合用药，可使肌力得到 明显改善，还可减少激素的用量、减轻其副作用， 一般提倡早期应用。
免留置尿管等侵袭性操作
4. 注意口腔护理，长期大量应用 激素，易发生白色念珠菌感染， 应每日刷牙2-3次，每日常规检查
3：强患者主观能动性， 提高自我处理的能力，从而起到良好的心理调节作用
4：视社会适应或康复：鼓励病人回归社会，从事力所能及的工作，充实自己， 体现自我价值，增加自信心，保持健康的心态
1：保持病室内温、湿度适宜，空气新鲜，每天定时开窗通风，室内用紫外线照 射半小时，定时更换床单被套，保持衣物干燥无渗液，严格执行消毒隔离制度， 防止交叉感染
特点
症状
其他症状
大多数起病缓慢，常有乏力、发热及体重减轻。 患者眼睑及肘、膝、掌及指关节伸面可出现紫 红色斑丘疹；上胸部亦可见红斑、糠状脱屑或 色素沉着。患部肌肉和关节疼痛，活动受限， 肢体及躯干肌对称性无力，晚期可有肌肉萎缩， 可累及吞咽肌和呼吸肌。
ห้องสมุดไป่ตู้
诊断依据
根据患者对称性近端肌肉无力、疼痛和触痛，伴特征性 皮肤损害，如以眶周为中心的紫红色水肿性斑，Gottron征和 甲根皱襞僵直扩张性毛细血管性红斑，一般诊断不难，再结 合血清肌酸激酶、LDH、AST、ALT和醛缩酶的增高，必要时 结合肌电图的改变和病变肌肉的活组织检查，可以确诊本病。
Thanks
1.糖皮质激素 糖皮质激素治疗特发性炎性肌病疗效可靠
2.免疫抑制剂
甲氨蝶呤：成人，一周一次，根据患者情况增量。 待病情稳定后甲氨蝶呤剂量可酌减，用小剂量甲氨 蝶呤维持用药数月至1年，过早停药可引起复发。 甲氨蝶呤与糖皮质激素的联合用药，可使肌力得到 明显改善，还可减少激素的用量、减轻其副作用， 一般提倡早期应用。
免留置尿管等侵袭性操作
4. 注意口腔护理，长期大量应用 激素，易发生白色念珠菌感染， 应每日刷牙2-3次，每日常规检查
皮肌炎演示课件
。
心血管病变
皮肌炎患者发生心血管疾病的 风险增加，如心肌炎、心包积
液等。
恶性肿瘤
皮肌炎患者合并恶性肿瘤的风 险较高，如肺癌、乳腺癌、卵
巢癌等。
预防措施与建议
避免感染
注意个人卫生，避免接触感染 源，以降低感染风险。
锻炼身体
在医生指导下进行适当的锻炼 ，以增强肌肉力量和身体免疫 力。
及早治疗
一旦确诊皮肌炎，应尽早开始 治疗，以控制病情发展。
免疫调节失衡
免疫调节机制的失衡也是皮肌炎发病的重要原因之一，如Th1/Th2细胞失衡、 Treg细胞减少等。
其他危险因素
环境因素
某些环境因素，如紫外线照射、 化学物质暴露等，可能增加皮肌
炎的发病风险。
药物因素
部分药物，如某些抗生素、抗癫痫 药等，也可能诱发皮肌炎的发生。
恶性肿瘤
皮肌炎患者合并恶性肿瘤的风险增 加，尤其是鼻咽癌、肺癌等。这表 明恶性肿瘤与皮肌炎之间可能存在 某种关联。
除了皮肤和肌肉受累外，患者还可能出现 关节疼痛、吞咽困难、肺部受累等表现。
皮肌炎的诊断需要综合评估
皮肌炎的治疗需要个体化方案
包括临床症状、体征、实验室检查和肌电 图等结果的综合分析。
根据患者的具体病情和身体状况，制定针对 性的治疗方案。
02 皮肌炎的发病原 因及危险因素
遗传因素
家族聚集性
皮肌炎在家族中有聚集现象，表 明遗传因素在疾病发生中起重要 作用。
康复训练与指导
肌力训练
根据患者病情和肌力情况，制定个性化 的肌力训练计划，逐步提高患者的肌肉
力量和耐力。
平衡与协调训练
通过平衡训练和协调训练，提高患者 的平衡能力和身体协调性，降低跌倒
心血管病变
皮肌炎患者发生心血管疾病的 风险增加，如心肌炎、心包积
液等。
恶性肿瘤
皮肌炎患者合并恶性肿瘤的风 险较高，如肺癌、乳腺癌、卵
巢癌等。
预防措施与建议
避免感染
注意个人卫生，避免接触感染 源，以降低感染风险。
锻炼身体
在医生指导下进行适当的锻炼 ，以增强肌肉力量和身体免疫 力。
及早治疗
一旦确诊皮肌炎，应尽早开始 治疗，以控制病情发展。
免疫调节失衡
免疫调节机制的失衡也是皮肌炎发病的重要原因之一，如Th1/Th2细胞失衡、 Treg细胞减少等。
其他危险因素
环境因素
某些环境因素，如紫外线照射、 化学物质暴露等，可能增加皮肌
炎的发病风险。
药物因素
部分药物，如某些抗生素、抗癫痫 药等，也可能诱发皮肌炎的发生。
恶性肿瘤
皮肌炎患者合并恶性肿瘤的风险增 加，尤其是鼻咽癌、肺癌等。这表 明恶性肿瘤与皮肌炎之间可能存在 某种关联。
除了皮肤和肌肉受累外，患者还可能出现 关节疼痛、吞咽困难、肺部受累等表现。
皮肌炎的诊断需要综合评估
皮肌炎的治疗需要个体化方案
包括临床症状、体征、实验室检查和肌电 图等结果的综合分析。
根据患者的具体病情和身体状况，制定针对 性的治疗方案。
02 皮肌炎的发病原 因及危险因素
遗传因素
家族聚集性
皮肌炎在家族中有聚集现象，表 明遗传因素在疾病发生中起重要 作用。
康复训练与指导
肌力训练
根据患者病情和肌力情况，制定个性化 的肌力训练计划，逐步提高患者的肌肉
力量和耐力。
平衡与协调训练
通过平衡训练和协调训练，提高患者 的平衡能力和身体协调性，降低跌倒
【皮肤性病学】皮肌炎PPT课件
有助于肌炎的早期诊断。
---尿肌酸增加 ---贫血、白细胞增多、蛋白尿、血沉快、C反应 蛋白阳性
---ANA、Jo-1、PL-7、PL-12抗体阳性
组织病理
❖ 皮损改变与SLE相似 ❖ 肌肉：局灶性或弥漫性的肌纤维肿胀、分离、断裂、
横纹消失、肌纤维透明变性、颗粒样变性或空泡样 变性
❖ 间质血管周围淋巴细胞浸润 ❖ 晚期肌肉纤维化和萎缩
❖ 感染
--儿童皮肌炎抗柯萨奇病毒抗体滴度高于对照组
--多发性肌炎患者中常检出鼠弓形虫IgM抗体， 抗鼠弓形虫治疗有效 --部分成人可能与EB病毒感染有关
❖ 恶性肿瘤
约20%，如鼻咽癌、肺癌、胃癌、乳腺癌、女性 生殖道癌
❖ 免疫
--皮肤和肌肉损害中，血管周围有较多CD4+T淋 巴细胞浸润，血管壁有免疫球蛋白及补体沉积
皮肌炎
Dermatomyositis
概念及分型
❖ 一种累及皮肤和肌肉的炎症性结缔组织病 ❖ 儿童期和40-60岁，男女之比约1：2 ❖ 6型：多发性肌炎、特发性皮肌炎、合并恶
性肿瘤的皮肌炎、与其他结缔组织病重叠 的皮肌炎、儿童皮肌炎、无肌病性皮肌炎
病因和发病机制
❖ 遗传
有HLA-DR3、DR52等基因位点者发病率高
❖ 外用药
外出可用遮光剂 皮损部位可外用糖皮质激素
预后
❖ 多数可痊愈或缓解 ❖ 恶性肿瘤、肺纤维化、心脏受累预后差
白癜风
vitiligo
❖ 是一种常见的后天性色素脱 失性皮肤粘膜病
❖病因不清：
自身免疫学说
黑色素细胞自毁学说 神经化学因子学说 遗传学说
临床表现
❖ 后天发生、青壮年多见 ❖ 全身皮肤、粘膜均可发生，但好发于暴露及
---尿肌酸增加 ---贫血、白细胞增多、蛋白尿、血沉快、C反应 蛋白阳性
---ANA、Jo-1、PL-7、PL-12抗体阳性
组织病理
❖ 皮损改变与SLE相似 ❖ 肌肉：局灶性或弥漫性的肌纤维肿胀、分离、断裂、
横纹消失、肌纤维透明变性、颗粒样变性或空泡样 变性
❖ 间质血管周围淋巴细胞浸润 ❖ 晚期肌肉纤维化和萎缩
❖ 感染
--儿童皮肌炎抗柯萨奇病毒抗体滴度高于对照组
--多发性肌炎患者中常检出鼠弓形虫IgM抗体， 抗鼠弓形虫治疗有效 --部分成人可能与EB病毒感染有关
❖ 恶性肿瘤
约20%，如鼻咽癌、肺癌、胃癌、乳腺癌、女性 生殖道癌
❖ 免疫
--皮肤和肌肉损害中，血管周围有较多CD4+T淋 巴细胞浸润，血管壁有免疫球蛋白及补体沉积
皮肌炎
Dermatomyositis
概念及分型
❖ 一种累及皮肤和肌肉的炎症性结缔组织病 ❖ 儿童期和40-60岁，男女之比约1：2 ❖ 6型：多发性肌炎、特发性皮肌炎、合并恶
性肿瘤的皮肌炎、与其他结缔组织病重叠 的皮肌炎、儿童皮肌炎、无肌病性皮肌炎
病因和发病机制
❖ 遗传
有HLA-DR3、DR52等基因位点者发病率高
❖ 外用药
外出可用遮光剂 皮损部位可外用糖皮质激素
预后
❖ 多数可痊愈或缓解 ❖ 恶性肿瘤、肺纤维化、心脏受累预后差
白癜风
vitiligo
❖ 是一种常见的后天性色素脱 失性皮肤粘膜病
❖病因不清：
自身免疫学说
黑色素细胞自毁学说 神经化学因子学说 遗传学说
临床表现
❖ 后天发生、青壮年多见 ❖ 全身皮肤、粘膜均可发生，但好发于暴露及
幼年型皮肌炎介绍PPT培训课件
02 诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
诊断标准
根据患儿的临床表现、实验室检查和影像学检查结果，综合 判断是否符合幼年型皮肌炎的诊断标准。通常包括对称性四 肢近端肌无力、特征性皮疹、肌酶谱升高等表现。
诊断流程
首先详细询问病史和进行体格检查，了解患儿的症状、体征 及其发展情况。然后进行必要的实验室检查和影像学检查， 如肌电图、肌肉活检等。最后综合分析各项检查结果，确定 诊断。
鉴别诊断相关疾病
01
02
03
多发性肌炎
称。
重症肌无力
表现为波动性肌无力和疲 劳现象，症状晨轻暮重， 无皮疹及肌酶谱升高。
进行性肌营养不良
起病隐匿，主要表现为进 行性加重的肌无力和肌肉 萎缩，无皮疹及肌酶谱升 高。
实验室检查和影像学检查
实验室检查
免疫调节治疗
免疫调节治疗在幼年型皮肌炎的治疗中具有广阔的应用前景。未来将有更多针对免疫细胞 和信号通路的药物问世，为患者提供更加有效和安全的治疗选择。
多学科协作
幼年型皮肌炎是一种涉及多系统的复杂疾病，需要多学科协作进行诊断和治疗。未来将有 更多跨学科合作的研究和治疗团队出现，为患者提供全面的医疗服务和支持。
糖皮质激素
是治疗幼年型皮肌炎的首选药物 ，能够迅速控制病情，但需注意 使用剂量和时间，避免副作用的
发生。
免疫抑制剂
如环磷酰胺、甲氨蝶呤等，用于 减少激素用量或增强疗效，但需 注意监测肝肾功能和血液指标。
生物制剂
如抗TNF-α药物等，用于难治性 病例，但需注意感染等并发症的
风险。
预后评估及随访建议
预后评估
社会资源整合利用
1 2
医疗资源
协助患者和家属获取优质的医疗资源，包括专科 医生、专业医院、康复机构等，确保患者得到及 时有效的治疗。
皮肌炎PPT课件
道出血及穿孔、肺部受累和继发感染等
30
案例分享
• 万如意 12床 女 入院日期：2013-10-22 9:00 • 主诉：诊断皮肌炎1月，发热1天 • 现病史：于出生1月余开始反复出现眶周皮疹，考虑“湿疹”，
于当地治疗仍反复出现，今年9月再次出现眶周皮疹伴水肿，于 22/9到一医院就诊考虑“皮肌炎”，予“强的松片”治疗一月， 半月前开始出现四肢无力，不愿走路，伴喉中痰鸣音且不易咳出， 21/10开始出现发热，最高为38.5℃，为求进一步治疗遂来我院， 门诊以“皮肌炎，支气管肺炎”收治。 • 查体：全身散在紫红色皮疹，以眶周为著，双肺呼吸音粗，可闻 及明显痰鸣音，四肢肌张力正常，肌力4级。患儿偶有呛奶，声 音嘶哑，考虑有吞咽困难，轻度呼吸肌麻痹
2 感染 • 儿童皮肌炎抗柯萨奇病毒抗体滴度高于对
照组 • 多发性肌炎患者中常检出鼠弓形虫IgM抗
体，抗鼠弓形虫治疗有效 • 部分成人可能与EB病毒感染有关
3
3 恶性肿瘤 约20%，如肺癌、胃癌、乳腺癌、女性生殖 道癌、鼻咽癌
4 免疫 • 皮肤和肌肉损害中，血管周围有较多
CD4+T淋巴细胞浸润，血管壁有免疫球蛋 白及补体沉积 • 血清中抗Jo-1、PL-7抗体 • 免疫抑制疗法有效
28
治疗
1 糖皮质激素：早期、足量（强的松片和甲基 强的松龙针）
2 免疫抑制剂:甲氨蝶呤、环孢素A 3 抗疟药 4 静脉注射免疫球蛋白（用于复发性和难治性
的病例）、 5 生物制剂 6 血浆置换
29
预后
• 无糖皮质激素时，死亡率约40%左右 • 约90%的患儿经治疗后可达到完全缓解和正
常生活 • 5%患儿有严重后遗症，需用轮椅 • 多数患儿疾病活动期为2年 • 本病的死亡原因是：软腭及呼吸肌受累、胃肠
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案例分享
• 万如意 12床 女 入院日期：2013-10-22 9:00 • 主诉：诊断皮肌炎1月，发热1天 • 现病史：于出生1月余开始反复出现眶周皮疹，考虑“湿疹”，
于当地治疗仍反复出现，今年9月再次出现眶周皮疹伴水肿，于 22/9到一医院就诊考虑“皮肌炎”，予“强的松片”治疗一月， 半月前开始出现四肢无力，不愿走路，伴喉中痰鸣音且不易咳出， 21/10开始出现发热，最高为38.5℃，为求进一步治疗遂来我院， 门诊以“皮肌炎，支气管肺炎”收治。 • 查体：全身散在紫红色皮疹，以眶周为著，双肺呼吸音粗，可闻 及明显痰鸣音，四肢肌张力正常，肌力4级。患儿偶有呛奶，声 音嘶哑，考虑有吞咽困难，轻度呼吸肌麻痹
2 感染 • 儿童皮肌炎抗柯萨奇病毒抗体滴度高于对
照组 • 多发性肌炎患者中常检出鼠弓形虫IgM抗
体，抗鼠弓形虫治疗有效 • 部分成人可能与EB病毒感染有关
3
3 恶性肿瘤 约20%，如肺癌、胃癌、乳腺癌、女性生殖 道癌、鼻咽癌
4 免疫 • 皮肤和肌肉损害中，血管周围有较多
CD4+T淋巴细胞浸润，血管壁有免疫球蛋 白及补体沉积 • 血清中抗Jo-1、PL-7抗体 • 免疫抑制疗法有效
28
治疗
1 糖皮质激素：早期、足量（强的松片和甲基 强的松龙针）
2 免疫抑制剂:甲氨蝶呤、环孢素A 3 抗疟药 4 静脉注射免疫球蛋白（用于复发性和难治性
的病例）、 5 生物制剂 6 血浆置换
29
预后
• 无糖皮质激素时，死亡率约40%左右 • 约90%的患儿经治疗后可达到完全缓解和正
常生活 • 5%患儿有严重后遗症，需用轮椅 • 多数患儿疾病活动期为2年 • 本病的死亡原因是：软腭及呼吸肌受累、胃肠
皮肌炎 ppt课件
临床表现-对称性近端肌无力
11 肩胛带肌、骨盆带肌群 2 颈前曲肌无力 3 上段食道肌无力 4 声带肌无力 5 胸腔肌和膈肌受累
临床表现-皮肤改变
眶周水肿性红斑
皮
Gottron征
肤
暴露部位皮疹
表
技工手
现
皮肤异色症
恶性红斑
临床表现-全身、内脏表现
乏力、不适 体重减轻 发热、声嘶 肢端血管痉挛征
全身 情况
其他皮肤表现：甲皱襞发红、毛细血管扩张、甲 小皮角化、血管炎性损害、网状青斑、光敏感、 脱发，儿童皮肤、皮下、关节附近软组织钙化， 还可有口腔黏膜红斑，溃疡，雷诺氏现象、多形 性红斑、荨麻疹、坏死性血管炎、光敏现象等多 种皮损表现。
临床表现-儿童皮肌炎
与感染关系密切 激素治疗敏感 预后良好容易胃肠道血 管炎、腹痛、高血脂、 关节、肘附近钙化
5. 神经系统疾病：肌电图早期神经原损害、非对 称、一般累及远端开始、肌酶一般不高。
鉴别诊断
6、感染、毒物 7、内分泌代谢疾病：甲亢、甲减，尤其甲减CPK
很高，可测甲状腺素水平鉴别。 8、药物：如大剂量激素 9、格林巴利综合症：急性起病，周围神经病变，
袜子手套样感觉障碍。 10、重症肌无力：眼外肌、晨轻暮重、新斯的明
PM/DM均累及内脏，主要为肺、心脏。可伴发 肿瘤和其它结缔组织病。
炎性肌炎的临床类型：
1. 成人多发性肌炎 2. 成人皮肌炎 3. 恶性肿瘤相关的皮肌炎 4. 其它结缔组织病合并的肌炎 5. 儿童相关性肌炎 6. 包涵体肌炎
3. 流行病学调查
发病率
0.5~8 /
10万
发病 年龄
5 ~14 和
45~64
素为主，必要时配合使用免疫抑制剂。避免造 成感染、肝肾功能损害、高血压、糖尿病、消 化道出血、骨质疏松及骨折等并发症的发生。 ②密切观察是否有肿瘤迹象
《皮肌炎护理查房》课件
煎药与服药指导
护理人员需指导患者正确 煎药和服药，并注意观察 中药的疗效和副作用。
饮食调理
中医认为饮食对疾病的治 疗和康复具有重要影响， 护理人员需根据患者的病 情制定合理的饮食计划。
04
皮肌炎患者的心理护理
心理疏导与支持
建立信任关系
与患者建立良好的信任关系，使其愿意倾诉内心 感受和困惑。
倾听与理解
。
使用方法
护理人员需确保患者按照医嘱正确 使用免疫抑制剂，并注意观察药物 的疗效和副作用。
注意事项
在使用免疫抑制剂期间，护理人员 需提醒患者注意个人卫生、预防感 染，并定期进行相关指标的监测。
中医中药治疗与护理
中药治疗
中医中药在皮肌炎治疗中 具有一定的辅助作用，如 雷公藤、丹参等中药具有 抗炎、调节免疫等作用。
耐心倾听患者的诉求，理解其担忧和焦虑，给予 情感支持。
解释与教育
向患者及家属解释皮肌炎的疾病知识和治疗过程 ，减少不必要的恐慌。
患者家属的沟通与指导
家庭支持的重要性
向家属强调家庭支持对患者心理状态的影响，鼓励家属给予关爱 和支持。
家属情绪管理
指导家属如何调节自身情绪，避免将焦虑和压力传递给患者。
家属参与护理
根据患者的病情变化，护理人员 需协助医生调整药物剂量或种类
，以保持最佳的治疗效果。
药物副作用管理
护理人员需密切关注患者服药后 的反应，及时处理不良反应，并
告知医生以便调整治疗方案。
免疫抑制剂的使用与注意事项
免疫抑制剂种类
常用的免疫抑制剂包括糖皮质激 素、甲氨蝶呤、环磷酰胺等，每 种药物的作用机制和副作用不同
观察皮肤是否有红斑、丘疹、水疱等症状。
监测肌肉状况
皮肌炎精品PPT课件
You Know, The More Powerful You Will Be
结束语
当你尽了自己的最大努力时，失败也是伟大的， 所以不要放弃，坚持就是正确的。
When You Do Your Best, Failure Is Great, So Don'T Give Up, Stick To The End 演讲人：XXXXXX 时 间：XX年XX月XX日
Dermatomyositis
概念及分型
• 一种累及皮肤和肌肉的炎症性结缔组织病 • 多见于40-60岁，男女之比约1：2 • 6型：多发性肌炎、特发性皮肌炎、合并恶
性肿瘤的皮肌炎、与其他结缔组织病重叠 的皮肌炎、儿童皮肌炎、无肌病性皮肌炎
病因和发病机制
1 遗传
有HLA-DR3、DR52等基因位点者发病率高
如苯丙酸诺龙肌注，对肌力的恢复有一定的作用
6 抗感染治疗
• 儿童皮肌炎 • 疑与感染相关者
7 免疫调节剂
转移因子、胸腺肽等
8 抗疟药
光敏感可口服
9 外用药
• 外出可用遮光剂 • 皮损部位可外用糖皮质激素
学习总结
经常不断地学习,你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量 Study Constantly, And You Will Know Everything. The More
• 血清中抗Jo-1、PL-7抗体 • 免疫抑制疗法有效
临床表现
1 皮损
• 双上睑紫红色水肿性红斑，可扩展至头皮、面 及前胸V区
• Gottron丘疹：指指关节、掌指关节伸侧扁平 的紫红色丘疹，表面附着糠状鳞屑，见于1/3 患者
• 皮肤异色症：面、颈、躯干部，在同一部位同 时存在色素沉着、点状色素脱失、点状角化、 毛细血管扩张，瘙痒
结束语
当你尽了自己的最大努力时，失败也是伟大的， 所以不要放弃，坚持就是正确的。
When You Do Your Best, Failure Is Great, So Don'T Give Up, Stick To The End 演讲人：XXXXXX 时 间：XX年XX月XX日
Dermatomyositis
概念及分型
• 一种累及皮肤和肌肉的炎症性结缔组织病 • 多见于40-60岁，男女之比约1：2 • 6型：多发性肌炎、特发性皮肌炎、合并恶
性肿瘤的皮肌炎、与其他结缔组织病重叠 的皮肌炎、儿童皮肌炎、无肌病性皮肌炎
病因和发病机制
1 遗传
有HLA-DR3、DR52等基因位点者发病率高
如苯丙酸诺龙肌注，对肌力的恢复有一定的作用
6 抗感染治疗
• 儿童皮肌炎 • 疑与感染相关者
7 免疫调节剂
转移因子、胸腺肽等
8 抗疟药
光敏感可口服
9 外用药
• 外出可用遮光剂 • 皮损部位可外用糖皮质激素
学习总结
经常不断地学习,你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量 Study Constantly, And You Will Know Everything. The More
• 血清中抗Jo-1、PL-7抗体 • 免疫抑制疗法有效
临床表现
1 皮损
• 双上睑紫红色水肿性红斑，可扩展至头皮、面 及前胸V区
• Gottron丘疹：指指关节、掌指关节伸侧扁平 的紫红色丘疹，表面附着糠状鳞屑，见于1/3 患者
• 皮肤异色症：面、颈、躯干部，在同一部位同 时存在色素沉着、点状色素脱失、点状角化、 毛细血管扩张，瘙痒
皮肌炎诊断及治疗PPT医学课件
临床表现
有的患者皮肤活检呈典型的皮肌炎改变， 有Gottron征及另一种皮肌炎的皮肤表现， 但无皮肌炎的酶学改变和临床症状，这 种情况被称为无肌炎的皮肌炎
临床表现
• 4.肺部表现
• 本病肌肉受累通常是双侧对称性的，以肩胛带、 骨盆带肌受累最者伴肌痛及(或)肌肉压痛。肌无力最 初影响肩胛带和骨盆带肌，远端肌无力少见， 约半数患者颈肌，特别是颈屈肌受累，表现为 平卧时抬头困难，坐位时无力仰头；咽喉或上 段食管横纹肌受累可出现吞咽困难、声音嘶哑、 发音困难，摄入流质食物时经鼻孔流出，引起 呛咳。
嘱使用物理降温或药物降温，必要时，按医嘱 抽血检查。 • 3.叮嘱患者多喝水，如若退热后衣服潮湿，要 及时更换。 • 4.在给患者擦浴，洗头等护理时，要做好保暖， 以防感冒
护理措施
• 疼痛 • 1.评估疼痛的性质，部位，程度等，及
时记录并通知医生，必要时按医嘱使用 止痛药物。 • 2.给予舒适体位 • 3.做好心理护理
• 对感染（包括结核感染）者，应定期行胸部X线片等相 关检查，并同时使用有效抗生素
皮肌炎诊断及治疗
定义
• 皮肌炎(dermatomyositis，DM)是一种主要累 及横纹肌，以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎 症病变，可伴有或不伴有多种皮肤损害。临床 上以对称性肢带肌、颈肌及咽肌无力为特征， 常累及多种脏器，亦可伴发肿瘤和其他结缔组 织病。
病因
• 本病的确切病因尚不清楚，一般认为与遗传和 病毒感染有关。多发性肌炎和皮肌炎的发病有 明显种族差异。非裔美国人发病率最高，黑人 与白人的发病比例为3～4：1。儿童皮肌炎的 发病率亚非较欧美高。本病在同卵孪生子和一 级亲属中出现也提示它有遗传倾向性
治疗方案
• 1.糖皮质激素 • 临床经验证明糖皮质激素治疗特发性炎
皮肌炎护理PPT医学课件
嘶哑时可纸笔书写交谈，或用手语方式 进行交流。 2 吞咽有障碍时，遵医嘱静脉补液，加强营 养。 3 必要时鼻饲进食高蛋白、高热量、高维生 素的流质食物。 4 吞咽功能如有恢复可逐渐给予半流质、软 食，嘱病人进食，速度不宜过快。
护理措施
有呼吸困难的危险
1 视病情让病人取半坐位；协助病人的生活护 理。 2 密切观察病人呼吸频率，发现异常及时报告 医师。 3 急性呼吸困难发作时，护士守候在床旁并遵 医嘱给予氧气吸入。 4 必要时备抢救仪器及用物于床旁，如呼吸机、 抢救用药等。 5 备气管切开包于床旁。
二、肌肉症状 通常累及横纹肌，有时平滑肌和心肌亦可 受累。 肩胛带和骨盆带肌肉通常最早波及，上臂和股部肌群次之， 其他部位肌群更次之。病变常呈对称性。通常患者感乏力， 随后有肌肉疼痛、按痛和运动痛，进而由于肌力下降，呈现 各种运动机能障碍和特殊姿态。 由于肌肉病变的多少、轻重、部位的差异等，症状可有所不 同，如头部下垂、两肩前倾、步态拙劣，甚至翻身困难、吞 咽困难、呼吸困难。 此外，可有不规则发热，常为不规则低热，亦可有关节痛、 肘膝肩和指关节发生畸形和运动受阻。眼肌累及呈复视，视 网膜有时有渗出物或出血，或有视网膜脉络膜炎、蛛网膜下 腔出血。
在病情活动期，卧床休息是绝对必要的，宜及早应用糖皮 质激素，用量多少决定于病情的严重度。如应用强的松，当 临床症状改善和血清肌浆酶下降，激素用量可递减；效果不 明显，可采用大剂量丙种球蛋白冲击疗法，连续3-5天，静 脉滴注。 体疗对预防肢体挛缩有相当帮助，病情活动期进行被动运 动，每日2次，恢复期可酌情进行主动运动。其他亦可酌情 采用按摩、推拿、水疗和透热疗法等以防止肌肉萎缩和挛缩。 对功能丧失患者酌情进行康复治疗训练。 对中、老年患者，必须详细检查有无肿瘤伴发，如果发现， 需予以积极治疗。
护理措施
有呼吸困难的危险
1 视病情让病人取半坐位；协助病人的生活护 理。 2 密切观察病人呼吸频率，发现异常及时报告 医师。 3 急性呼吸困难发作时，护士守候在床旁并遵 医嘱给予氧气吸入。 4 必要时备抢救仪器及用物于床旁，如呼吸机、 抢救用药等。 5 备气管切开包于床旁。
二、肌肉症状 通常累及横纹肌，有时平滑肌和心肌亦可 受累。 肩胛带和骨盆带肌肉通常最早波及，上臂和股部肌群次之， 其他部位肌群更次之。病变常呈对称性。通常患者感乏力， 随后有肌肉疼痛、按痛和运动痛，进而由于肌力下降，呈现 各种运动机能障碍和特殊姿态。 由于肌肉病变的多少、轻重、部位的差异等，症状可有所不 同，如头部下垂、两肩前倾、步态拙劣，甚至翻身困难、吞 咽困难、呼吸困难。 此外，可有不规则发热，常为不规则低热，亦可有关节痛、 肘膝肩和指关节发生畸形和运动受阻。眼肌累及呈复视，视 网膜有时有渗出物或出血，或有视网膜脉络膜炎、蛛网膜下 腔出血。
在病情活动期，卧床休息是绝对必要的，宜及早应用糖皮 质激素，用量多少决定于病情的严重度。如应用强的松，当 临床症状改善和血清肌浆酶下降，激素用量可递减；效果不 明显，可采用大剂量丙种球蛋白冲击疗法，连续3-5天，静 脉滴注。 体疗对预防肢体挛缩有相当帮助，病情活动期进行被动运 动，每日2次，恢复期可酌情进行主动运动。其他亦可酌情 采用按摩、推拿、水疗和透热疗法等以防止肌肉萎缩和挛缩。 对功能丧失患者酌情进行康复治疗训练。 对中、老年患者，必须详细检查有无肿瘤伴发，如果发现， 需予以积极治疗。
皮肌炎护理ppt课件
护理问题及观察要点
有受伤的危险：与肌力下降有关
护理措施 1 防止患者跌倒，确保安全。床铺要有保护性床栏；地面要保持平整干燥，防 湿，防滑。 2 跌倒评分45分 嘱病人活动时穿跟脚的鞋，活动时要有家人搀扶。 3 运动指导 加强肢体功能锻炼和日常生活活动训练，循循渐进。运动锻炼过程中应有家 人陪，防止跌倒、受伤。恢复过程长，需要数周或数月，家属应理解和关心 病人，督促病人坚持运动锻炼。
皮肌炎护理
皮肌炎（dermatomyositis,DM） 是一组主要累及横纹肌，呈慢性非化 脓性炎症改变伴肌无力为特征的自身 免疫性结缔组织疾病，常具特征性皮 肤表现，又称皮肤异色性皮肌炎。本 病病因至今不明，已知与遗传、肿瘤、 药物、化学物品、病毒、细菌感染及 免疫机制有关。
一、皮肤症状
1.特征性皮疹
身体评估
T：37℃ P：90次/分 R：18次/分 Bp： 130/50mmHg 身高：170cm 体重：85kg
入院评估： •双颊部肿胀、紫红色皮疹 •双上臂皮下结节 •颈部肌力下降，抬头困难，四肢近端肌力2级， 远端肌力4级，步行10米 •食欲下降，恶心呕吐
目前情况
•体温间断升高，最高体温38.5度； •皮疹消退，遗留色素沉着，皮下结节缩 小 •肌力如前，耐力有所改善，可步行50米 •食欲改善，恶心呕吐症状好转
病史介绍
既往史：1月前使用激素后血糖升高，最高至空腹血 糖14.9mmol/L,餐后2小时血糖15.8mmol/L， 口服二甲双胍500mg/次，2次/日；血压升高， 收缩压最高至170mmHg，服用硝苯地平控 释片40mg/次，2次/日、安博诺150mg/日， 血压控制于140/80mmHg左右。 过敏史：无过敏史 家族史：无家族性遗传病、传染病史，无高血压家族 史，无糖尿病家族史
皮肌炎培训演示ppt课件
03
治疗原则与方案选择
一般治疗原则
早期诊断和治疗
皮肌炎的早期诊断和治疗 对于防止病情恶化和提高 治愈率至关重要。
个体化治疗方案
根据患者的具体病情、年 龄、身体状况等因素，制 定个体化的治疗方案。
综合治疗
皮肌炎的治疗需要综合考 虑药物治疗、非药物治疗 以及生活方式的调整等多 个方面。
药物治疗方案
皮肌炎的发病率相对较低 ，但具体发病率因地区和 人群而异。
年龄与性别分布
皮肌炎可发生于任何年龄 ，但多见于中青年女性。
地域与种族差异
皮肌炎的发病率存在一定 的地域和种族差异，某些 地区和种族的发病率相对 较高。
临床表现及分型
皮肤损害
皮肌炎的皮肤损害多样，包括紫红色斑疹、丘疹、水肿性红斑等，多分布于面部、颈部、 上胸部等暴露部位。
典型皮损
皮肌炎患者常有特征性的皮肤 损害，如紫红色斑、水肿性红
斑等。
肌肉症状
患者表现出肌肉无力、疼痛和 压痛等肌肉受累的症状。
肌电图检查
肌电图显示肌肉源性损害，有 助于皮肌炎的诊断。
诊断流程
根据患者的典型皮损和肌肉症 状，结合肌电图等检查结果， 医生可以制定诊断流程，最终
确诊皮肌炎。
鉴别诊断相关疾病
非药物治疗方法
01
物理治疗
如紫外线照射、激光等物理治疗方法，能够减轻皮肤症状，促进皮损愈
合。
02
心理治疗
皮肌炎患者常因病情影响生活质量，出现焦虑、抑郁等心理问题。心理
治疗能够帮助患者调整心态，积极面对疾病。
03
生活方式调整
保持健康的生活方式，如合理饮食、充足睡眠、适当运动等，有助于增
强身体免疫力，减轻病情。同时，避免过度劳累和精神压力也有助于病
皮肌炎ppt医学课件
抗胞浆抗体。
15
自身抗体
约20~30%的本病患者抗核抗体阳性， 其中以斑点型最常见。近年发现了一组肌炎 的特异性抗体，包括1）抗氨酰tRNA合成酶 抗体（抗Jo-1、EJ、PL-12、PL-7抗体）： 其中抗Jo-1抗体对肌炎有一定特异性，阳性 率约为20~50%。此类抗体阳性者突出表现 为肺间质纤维化，往往还伴有多关节炎、雷 诺现象和技工手等症状，而被称为抗合成酶 综合征或抗Jo-1综合征。
19
一般治疗
•制定锻炼计划 急性期有害鼓励被动锻炼 •颈部力弱 高柔软成型衣领
20
药物治疗—糖皮质激素
通常剂量为强的松1-2mg/kg/d或等效剂量的其 他糖皮质激素，晨起顿服，最大剂量100mg/d。 重症者可分3次口服，或静脉用药。 一般一周见效，大多数患者于治疗后6-12周内 激酶下降，接近正常。3-6月肌力明显恢复。 肌酶趋于正常或CK正常后再用4-8周则开始减 量，减量应缓慢，一般每月减少的量不得多于 10mg,减至维持量5-10mg/d后继续用药2年以上。 剂量换算：可的松25=氢化可的松20=强的松 5=强的松龙5=甲强龙4=曲安西龙4=倍他米松0.8= 地塞米松0.75=氯地米松0.5(mg)
12
肌力一般按6级分级
0级：完全瘫痪； 1级：可有肌肉收缩，但不能产生 移动动作； 2级：肢体能在平面移动，但不能 克服重力而抬起； 3级：肢体可以抬离平面，但不能 抵抗阻力； 4级：肢体能抵抗阻力，但肌力较 弱； 5级：正常肌力。
13
临床表现
皮肤和骨骼肌外的受累
a、肺部受累:间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎是DM最常见
b)细胞免疫 —外周血淋巴细胞产生淋巴毒素可以造 成对肌肉细胞的直接损害。 —以CD4+T细胞和B淋巴细胞浸润为主 ，由此推测体液免疫在皮肌炎中比较重 要。
皮肌炎的护理 ppt课件
5. 预防继发感染：病房经常通风换气，控制探视。注意适时增减衣服 防感冒，监测体温的变化。
6.功能锻炼：急性期应绝对卧床休息，避免活动，以免加重皮肌炎症 状。恢复期可进行适量主动或被动运动，如屈伸肘、抬双臂、屈膝抬 臀、梳头及吞咽等动作，根据肌力恢复的程度逐渐增加活动量，避免 过度劳累，切忌剧烈运动。 7.用药护理：治疗皮肌炎的首选药物为糖皮质激素，治疗前应做好患 者及家属的解释工作。定期测量血压，监测血糖、尿糖的变化，不能 自行随便减药或停药。定期检查肝肾功能及血常规等。 ppt课件
抗炎作用 免疫抑制作用 抗毒作用 抗休克作用
ppt课件 20
应用糖皮质激素的风湿性疾病
所有自身免疫性疾病和炎性疾病均可
用糖皮质激素来控制疾病活动 ，常见的有：
系统性红斑狼疮
系统性血管炎
肌炎/皮肌炎 类风湿关节炎 其他风湿性疾病
ppt课件 21
糖皮质激素用法
小量 中量 轻 大量 >30mg/日 强的松/甲泼尼龙 疾病活动期 甲泼尼龙 病情危重 <7.5mg/日 强的松/甲泼尼龙 维持治疗 7.5mg-30mg/ 日 强的松 / 甲泼尼龙 症状较
ppt课件
4
治疗经过
入院第九日，停头孢克洛片。入院第 11 日停甲泼尼 龙针，改口服泼尼松片，入院第 12 日诉右侧胸壁沿 肋骨走形方向疼痛，疼痛4分，予神经内科会诊后遵 医嘱予奥卡西平片口服，复查血常规：白细胞计数 17.0*10^9/L ，中性粒细胞分类： 0.831 ，快速血 沉： 43mm/h 。肝肾功能：白蛋白： 31.5g/L ，门 冬氨酸转移酶：33IU/L，谷丙转氨酶：55IU/L。肌 酐： 46.6μ mol/L ，超敏 C 反应蛋白： 9.69mg/L 。 心肌酶谱系列：肌酸激酶： 683IU/L 。入院 14 日， 9AM体温38.5℃，14：00体温37.3℃ ，后几日体 温恢复正常。入院 15 日后，诉右侧胸壁沿肋骨走形 方向疼痛较前好转，疼痛1分，遵医嘱予停曲马多片。 患者住院 16 日后出院，出院时精神好，情绪稳定， ADL 评定Ⅰ级，双下肢乏力缓解，双下肢水肿消退， 颈前区及双侧大腿外侧皮肤散在片状红色皮疹较前 消退，右侧胸痛1分。
皮肌炎诊断与治疗PPT
THEME TEMPLATE
感谢观看
术后护理：术后 需要密切观察病 情，及时处理并 发症，促进伤口 愈合
康复治疗
物理治疗：如热敷、按摩、针灸等 药物治疗：如糖皮质激素、免疫抑制剂等 心理治疗：如心理咨询、心理辅导等 生活方式调整：如合理饮食、适当运动等
皮肌炎的预防与护理
章节副标题
预防措施
避免接触可能的致病因素， 如化学物质、辐射等
预后评估
预后因素：年龄、 性别、疾病严重 程度、治疗效果 等
预后评估方法： 临床观察、实验 室检查、影像学 检查等
预后结果：完全 康复、部分康复 、病情稳定、病 情恶化等
康复治疗：药物 治疗、物理治疗 、心理治疗、康 复训练等
康复计划
药物治疗：使用免 疫抑制剂、抗炎药 等药物进行治疗
物理治疗：进行适 当的物理治疗，如 按摩、热敷等
物理治疗
紫外线照射：适用于皮疹较轻、面积较小的患者 红外线照射：适用于皮疹较重、面积较大的患者 激光治疗：适用于皮疹较重、面积较大的患者 光化学疗法：适用于皮疹较重、面积较大的患者
手术治疗
手术目的：切除 病变组织，减轻 症状
手术方式：根据 病情选择不同的 手术方式，如皮 肤移植、肌肉切 除等
手术风险：手术 风险较高，可能 引起感染、出血 等并发症
适当运动：适当进行运动，增强 体质，提高免疫力
合理饮食：保持营养均衡，避免 过度摄入高脂肪、高糖、高盐食 物
保持良好的生活习惯：保持良好 的作息习惯，避免过度劳累和熬 夜，保持心情愉快，避免过度紧 张和焦虑。
并发症处理
肺部并发症：如肺炎、肺纤维化等，需及时治疗 消化道并发症：如食管炎、胃炎等，需注意饮食调整 心血管并发症：如心肌炎、心包炎等，需密切监测 肌肉骨骼并发症：如肌炎、关节炎等，需适当运动和休息 皮肤并发症：如红斑、皮疹等，需注意皮肤护理 神经系统并发症：如头痛、头晕等，需及时就医
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11
•
皮损
•
•
• •
•
1、向阳性皮疹 ：眶周水肿伴暗紫红色皮疹， 见于60%~80%皮肌炎患者，具有特异性。 2、Gottron征（戈谢征） ：为特异性皮疹， 位于关节伸面，多见于指间关节、掌指关节、 肘、膝与内踝处，表现为红斑、有鳞屑、皮 肤萎缩、色素减退。 3、暴露部位皮疹：皮疹 主要分布于额头、 上胸部等暴露部位，表现为弥漫性红疹、皮 肤萎缩、色素沉着或减退。 4、技工手：双手外侧掌面皮肤角化、裂纹、 粗糙、脱屑，如技术工人的手。 12 5、其他：指甲变性、指端溃疡、肌雷诺现象
非特异性抗体: 抗核抗体 (ANA), 尤其是斑点型；抗 SSA；抗SSB；PM/Scl抗体；Ku抗体等 特异性抗体: – 抗合成酶抗体，阳性率约30％ • 抗Jo-1抗体(抗氨酰t-RNA合成酶)
5
•
•
原发性炎性肌病分型
Ⅰ 多发性肌炎
Ⅱ 皮肌炎
Ⅲ 肌炎/皮肌炎合并恶性肿瘤
Ⅳ 儿童皮肌炎 Ⅴ 肌炎伴有其他结缔组织病 Ⅵ 包涵体肌炎
Bohan and Peter, N Engl J Med，292：344；1975
6
皮肌炎或多发性肌炎伴恶性肿瘤
• 与应用免疫抑制剂有关 • 皮肌炎伴发恶性肿瘤的发生率高于多发
29
皮肤和骨骼肌外的受累
•
a 、肺部受累 : 间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎是 DM 最常
见表现，严重时可导致呼吸困难。
•
b 、心脏受累：最常见的表现是心律不齐与传导阻滞，较 少见的严重表现是心力衰竭与心包填塞，死亡的重要原因。
•
c 、消化道受累：累及咽、食管上端横纹肌较常见，表现 为吞咽困难、饮水呛咳。
性肌炎患者 • 皮肌炎伴发恶性肿瘤为９％至５２％ • 发病年龄愈大，伴发肿瘤的机会越大， 多发生于４０岁以后患者。 • 鼻咽癌占第一位，达37.97%，其次是胃 肠道癌。
7
儿童皮肌炎
•
两种类型 Brusting 型 起病缓慢，进行性肌无力， 钙化常见，激素治疗有效。钙化可以为 皮下、肢端或者肌腱。 Bank 型 起病急，病情重，激素反应 差，易死亡。
血清肌酶 免疫学检查 肌电图检查 组织病理
32
血清肌酶
•
最常用的检测方法，包括肌酸激酶（CK）、 乳酸脱 氢酶 （ LDH ）、 丙氨酸氨基转移酶 （ ALT ）和天冬氨酸氨基转移酶（ AST ）等， 其中临床最常用的是CK，也是最敏感的指标， 升高的程度与肌肉损伤的程度平行。
33
自身抗体
• •
皮
肌
炎
dermatomyositis，DM
1
皮肌炎定义：
•
是一种皮肤和肌肉的弥漫性炎症性 疾病，是自身免疫性结缔组织病之一， 是一种横纹肌呈坏死性病变表现的肌肉 症状，同时伴有多种形态的皮损，也可 并发内脏病变，没有皮肤损害的称多发 性肌炎。
2
发病情况：
•
我国发病率不清Biblioteka • • • • ••
1863年，德国Wagner首先报道PM 1887年，Unverrecht报道DM 患病率：5-8/10万，儿童： DM > PM 年龄：双峰性 （5-14岁，40-60岁） 男:女为 1:2（伴CTD者1:10，伴肿瘤者 男多女少）
• •
d、肾脏受累：少数累及，如蛋白尿、血尿、管型尿。 e 、关节受累：可出现关节痛和关节炎表现，通常见于疾 病的早期。
30
临床表现——肾脏受累
• •
临床表现为蛋白尿、血尿、管型尿 肾组织活检可有局部免疫球蛋白和补体 沉积，为局灶性肾小球肾炎，提示免疫 复合物可能是肾损害的原因
31
实验室检查
• • • •
50 岁以上的肌病患者中以 IBM最常见
3
病因和发病机理：
• • • •
遗传因素 HLA-DR3 HLA-B8 HLA-DR52 环境因素 病毒 柯萨奇病毒 副粘液病毒
\
免疫异常
/
4
病因与发病机制— — 自身免疫
• • •
DM 患者常有多克隆的高球蛋白血症 部分患者血清中存在多种自身抗体，如肌炎 特异性自身抗体和肌炎相关性抗体等 DM 患者的皮肤和肌肉的血管壁上有 IgG 和 IgM 沉积 以上证据说明体液免疫在 DM 的发病过程中 起十分重要的作用 （DM 体液免疫介导为主的微血管病变，其 靶器官是血管）
向阳性皮疹
13
14
“技工手”
15
Gottron丘征
Gottron丘征 指关节伸侧红色斑及扁平隆起丘
疹，附细小鳞屑
16
Gottron丘征
17
患者程XX皮肤损害
18
患者程XX皮肤损害
19
甲周病变
肌炎/皮肌炎患者指甲两侧紫色皮疹可以有甲缘梗塞灶20
儿童皮肌炎患者的皮下钙化
21
皮肌炎患者的软组织钙化
•
起病隐匿
•
•
进展缓慢
乏力、厌食、体重下降、发热等
10
皮肤病变
•
皮肌炎病人在颜面、颈部、上胸部及背 部出现红色皮疹，有时伴有皮屑或萎缩。 皮肤活检可见散在炎性细胞浸润。 皮肤病变程度与肌肉病变程度可不平行， 少数患者皮疹出现在肌无力之前。少数 患者有典型皮疹，没有肌无力、肌病， 称为“无肌病的皮肌炎”。
22
-美国D Stephens等
臀部侧面 的红色或 紫红色皮 疹称为 “手枪套 征” (Holster sign)
23
双手雷诺氏现象
24
双上眼睑紫红色水肿性红斑
额及颞颥部对称实质性水肿性红斑。以眼 25 睑为中心有特殊水肿性紫红班。
面部、头皮受累
26
皮肤异色症
皮肤异色症：部分患者面部、颈、上胸躯干部在红斑鳞 屑的基础上逐渐出现褐色色素沉着、点状色素脱矢、点 状角化、毛细血管扩张等皮疹。
27
二、肌肉病变
1．
肌无力最常见(80%)，也可见肌酸痛、肿胀 、萎缩和挛缩。 骨盆带肌受累,致摇晃步态,上楼、下蹲 、起立困难。 肩胛带肌受累使两臂不能抬举过肩，不 能梳头、穿衣。 颈项肌肉受累卧位时头不能抬离枕头。
28
咽喉、食道肌肉受累可致吞咽困难，示 预后不良，是早期应用足量皮质激素的 指征 膈肌和肋间肌受累导致气急和呼吸困难 眼肌受累导致复视 平滑肌受累致食道扩张、消化不良等 心肌受累致心律失常、心脏扩大、心力 衰竭
8
无肌炎性皮肌炎（amyopathic dermatomyositis,ADM）
• 为皮肌炎的一种新类型。 • 首先由 Pearson 提出 , 指患者具有有诊
断意义的皮肌炎皮肤损害 , 在 24 个月内 无肌炎症状和辅助检查的异常 ( 或 仅有 轻微的肌炎症状和实验室检查异常)
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临床表现——一般表现
•
皮损
•
•
• •
•
1、向阳性皮疹 ：眶周水肿伴暗紫红色皮疹， 见于60%~80%皮肌炎患者，具有特异性。 2、Gottron征（戈谢征） ：为特异性皮疹， 位于关节伸面，多见于指间关节、掌指关节、 肘、膝与内踝处，表现为红斑、有鳞屑、皮 肤萎缩、色素减退。 3、暴露部位皮疹：皮疹 主要分布于额头、 上胸部等暴露部位，表现为弥漫性红疹、皮 肤萎缩、色素沉着或减退。 4、技工手：双手外侧掌面皮肤角化、裂纹、 粗糙、脱屑，如技术工人的手。 12 5、其他：指甲变性、指端溃疡、肌雷诺现象
非特异性抗体: 抗核抗体 (ANA), 尤其是斑点型；抗 SSA；抗SSB；PM/Scl抗体；Ku抗体等 特异性抗体: – 抗合成酶抗体，阳性率约30％ • 抗Jo-1抗体(抗氨酰t-RNA合成酶)
5
•
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原发性炎性肌病分型
Ⅰ 多发性肌炎
Ⅱ 皮肌炎
Ⅲ 肌炎/皮肌炎合并恶性肿瘤
Ⅳ 儿童皮肌炎 Ⅴ 肌炎伴有其他结缔组织病 Ⅵ 包涵体肌炎
Bohan and Peter, N Engl J Med，292：344；1975
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皮肌炎或多发性肌炎伴恶性肿瘤
• 与应用免疫抑制剂有关 • 皮肌炎伴发恶性肿瘤的发生率高于多发
29
皮肤和骨骼肌外的受累
•
a 、肺部受累 : 间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎是 DM 最常
见表现，严重时可导致呼吸困难。
•
b 、心脏受累：最常见的表现是心律不齐与传导阻滞，较 少见的严重表现是心力衰竭与心包填塞，死亡的重要原因。
•
c 、消化道受累：累及咽、食管上端横纹肌较常见，表现 为吞咽困难、饮水呛咳。
性肌炎患者 • 皮肌炎伴发恶性肿瘤为９％至５２％ • 发病年龄愈大，伴发肿瘤的机会越大， 多发生于４０岁以后患者。 • 鼻咽癌占第一位，达37.97%，其次是胃 肠道癌。
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儿童皮肌炎
•
两种类型 Brusting 型 起病缓慢，进行性肌无力， 钙化常见，激素治疗有效。钙化可以为 皮下、肢端或者肌腱。 Bank 型 起病急，病情重，激素反应 差，易死亡。
血清肌酶 免疫学检查 肌电图检查 组织病理
32
血清肌酶
•
最常用的检测方法，包括肌酸激酶（CK）、 乳酸脱 氢酶 （ LDH ）、 丙氨酸氨基转移酶 （ ALT ）和天冬氨酸氨基转移酶（ AST ）等， 其中临床最常用的是CK，也是最敏感的指标， 升高的程度与肌肉损伤的程度平行。
33
自身抗体
• •
皮
肌
炎
dermatomyositis，DM
1
皮肌炎定义：
•
是一种皮肤和肌肉的弥漫性炎症性 疾病，是自身免疫性结缔组织病之一， 是一种横纹肌呈坏死性病变表现的肌肉 症状，同时伴有多种形态的皮损，也可 并发内脏病变，没有皮肤损害的称多发 性肌炎。
2
发病情况：
•
我国发病率不清Biblioteka • • • • ••
1863年，德国Wagner首先报道PM 1887年，Unverrecht报道DM 患病率：5-8/10万，儿童： DM > PM 年龄：双峰性 （5-14岁，40-60岁） 男:女为 1:2（伴CTD者1:10，伴肿瘤者 男多女少）
• •
d、肾脏受累：少数累及，如蛋白尿、血尿、管型尿。 e 、关节受累：可出现关节痛和关节炎表现，通常见于疾 病的早期。
30
临床表现——肾脏受累
• •
临床表现为蛋白尿、血尿、管型尿 肾组织活检可有局部免疫球蛋白和补体 沉积，为局灶性肾小球肾炎，提示免疫 复合物可能是肾损害的原因
31
实验室检查
• • • •
50 岁以上的肌病患者中以 IBM最常见
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病因和发病机理：
• • • •
遗传因素 HLA-DR3 HLA-B8 HLA-DR52 环境因素 病毒 柯萨奇病毒 副粘液病毒
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免疫异常
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病因与发病机制— — 自身免疫
• • •
DM 患者常有多克隆的高球蛋白血症 部分患者血清中存在多种自身抗体，如肌炎 特异性自身抗体和肌炎相关性抗体等 DM 患者的皮肤和肌肉的血管壁上有 IgG 和 IgM 沉积 以上证据说明体液免疫在 DM 的发病过程中 起十分重要的作用 （DM 体液免疫介导为主的微血管病变，其 靶器官是血管）
向阳性皮疹
13
14
“技工手”
15
Gottron丘征
Gottron丘征 指关节伸侧红色斑及扁平隆起丘
疹，附细小鳞屑
16
Gottron丘征
17
患者程XX皮肤损害
18
患者程XX皮肤损害
19
甲周病变
肌炎/皮肌炎患者指甲两侧紫色皮疹可以有甲缘梗塞灶20
儿童皮肌炎患者的皮下钙化
21
皮肌炎患者的软组织钙化
•
起病隐匿
•
•
进展缓慢
乏力、厌食、体重下降、发热等
10
皮肤病变
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皮肌炎病人在颜面、颈部、上胸部及背 部出现红色皮疹，有时伴有皮屑或萎缩。 皮肤活检可见散在炎性细胞浸润。 皮肤病变程度与肌肉病变程度可不平行， 少数患者皮疹出现在肌无力之前。少数 患者有典型皮疹，没有肌无力、肌病， 称为“无肌病的皮肌炎”。
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-美国D Stephens等
臀部侧面 的红色或 紫红色皮 疹称为 “手枪套 征” (Holster sign)
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双手雷诺氏现象
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双上眼睑紫红色水肿性红斑
额及颞颥部对称实质性水肿性红斑。以眼 25 睑为中心有特殊水肿性紫红班。
面部、头皮受累
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皮肤异色症
皮肤异色症：部分患者面部、颈、上胸躯干部在红斑鳞 屑的基础上逐渐出现褐色色素沉着、点状色素脱矢、点 状角化、毛细血管扩张等皮疹。
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二、肌肉病变
1．
肌无力最常见(80%)，也可见肌酸痛、肿胀 、萎缩和挛缩。 骨盆带肌受累,致摇晃步态,上楼、下蹲 、起立困难。 肩胛带肌受累使两臂不能抬举过肩，不 能梳头、穿衣。 颈项肌肉受累卧位时头不能抬离枕头。
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咽喉、食道肌肉受累可致吞咽困难，示 预后不良，是早期应用足量皮质激素的 指征 膈肌和肋间肌受累导致气急和呼吸困难 眼肌受累导致复视 平滑肌受累致食道扩张、消化不良等 心肌受累致心律失常、心脏扩大、心力 衰竭
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无肌炎性皮肌炎（amyopathic dermatomyositis,ADM）
• 为皮肌炎的一种新类型。 • 首先由 Pearson 提出 , 指患者具有有诊
断意义的皮肌炎皮肤损害 , 在 24 个月内 无肌炎症状和辅助检查的异常 ( 或 仅有 轻微的肌炎症状和实验室检查异常)
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临床表现——一般表现