皮肌炎 PPT

皮肌炎
皮肌炎
一、定义 二、病因 三、临床表现 四、辅助检查 五、诊断与鉴别诊断 六、治疗
定义
❖ 是一种主要累及皮肤和横纹肌的自身免疫性 结缔组织疾病，以亚急性和慢性发病为主。
❖ 任何年龄均可发病。有儿童期和40－60岁两 个发病高峰。
❖ 男：女＝1：2
病因
❖ 遗传：HLA-DR3、HLA-DR52 ❖ 感染：儿童抗柯萨奇病毒抗体、成人EB病毒
Gottron疹：指指关节、掌指关节伸侧的扁平紫 红色丘疹，对称分布，表面附着糠状鳞屑；
皮肤异色症：部分患者面部、颈、上胸 躯干部在红斑鳞屑的基础上逐渐出现褐色色 素沉着、点状色素脱矢、点状角化、毛细血 管扩张等皮疹。
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可以互相讨论下，但要小声点
Gottron丘征
双上眼睑紫红色水肿性红斑
非特征性
辅助检查
1，实验室检查 血清肌酶：急性期有肌酸激酶(CK)、醛缩酶
(ALD)、乳酸脱氢酶(LDH)、转氨酶(ALT,AST)升高， 其中CK、ALD特异性较高。
肌电图：受累肌肉表现为肌源性损害相。
辅助检查
2，组织病理：皮肤病理无特征性； ❖ 肌肉基本病理变化为肌纤维变性和间质血管周围
炎性病变。 ❖ 可见肌纤维肿胀、横纹消失、断裂，透明变性等，
面部、前胸V字区
面部、头皮受累
皮肤异色症
临床表现
2，肌炎表现
主要累及横纹肌，亦可累及平滑肌， 表现为 受累肌群的无力、疼痛和压痛。
最常累及的肌群为四肢近端肌群、肩胛带肌群、 颈部和咽喉部肌群，表现为举手、抬头、上楼、下 蹲、吞咽困难及声音嘶哑等。
临床表现
3，伴发恶性肿瘤
20％成人合并恶性肿瘤，各种恶性肿瘤均可发生。 4，其他表现
抗弓形虫 IgM抗体 ❖ 恶性肿瘤：肺癌、胃癌、乳腺癌、女性生殖道癌、
鼻咽癌，肿瘤的有效控制病情缓解 ❖ 免疫异常：抗Mi抗体、抗PM-1抗体、抗Jo-1抗体
CD4+T细胞、免疫抑制疗法有效
临床表现
❖ 主要有皮肤和肌肉受累 ❖ 1，皮肤表现 特征性表现：
眶周紫红色斑：以双上睑为中心的水肿性紫红色 斑片，可累及面颊和头皮；
治疗
3，免疫抑制剂 可与激素合用：环磷酰胺、雷公藤等
4，其他 免疫球蛋白、转移因子/羟氯喹等
5，外用药物治疗 遮光剂、糖皮质激素等
晚期肌肉纤维化和萎缩。
诊断与鉴别诊断
诊断依据： ❖ 典型皮损； ❖ 对称性四肢近端肌群和颈部肌无力； ❖ 血清肌酶升高； ❖ 肌电图为肌源性损害； ❖ 肌肉组织病理。 鉴别诊断：SLE、硬皮病，重症肌无力等。
治疗
1，一般治疗 休息，加强营养，避免日晒，积极排查肿瘤
2，糖皮质激素 选用不含氟的激素，初始剂量为泼尼松0.5－ 1.5mg/（kg.d），危重者大剂量冲击治疗，10－ 15mg/d维持数年