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课件-帕金森病
帕金森病的概念
帕金森病(Parkinson’s disease, PD)又名震颤麻 痹(paralysis agitans)。 本病由Parkinson(1817)首先描述。
帕金森病的临床特点
主要表现： 静止性震颤 运动迟缓 肌强直 姿势步态异常
流行病学
PD在60岁以上人群中患病率为1000/10万， 并随年龄增长而增高，两性分布差异不大 是一种常见的中老年人神经系统变性疾病
鉴别诊断--- 1.特发性震颤
特征是姿势性或运动性震颤 发病年龄早 饮酒或服心得安后震颤显著减轻 无肌强直和运动迟缓 1/3患者有家族史
鉴别诊断---2.其他神经变性病伴帕金森 征
(1) 弥散性路易体病(diffuse Lewy body disease)的临床特征： 出现早且迅速进展的痴呆、幻觉 帕金森综合征为主的锥体外系运动障碍 可有肌阵挛 对左旋多巴反应不佳
生化病理
黑质中DA最后被 MAO(神经元内) COMT(儿茶酚-氧位-甲基转移酶，胶质 细胞内) 分解成高香草酸(HVA)
帕金森病—生化病 理
临床表现-- 一般特点
多在60岁后发病，偶有20多岁发病者 起病隐袭，缓慢进展，逐渐加剧
临床表现-- 一般特点
症状常自一侧上肢开始---波及同侧下肢--对 侧上肢及下肢，呈“N”字型进展 (65%~70%) 25%~30%病例自一侧下肢开始，两侧下肢 同时开始者极少见
病理生理基础
黑质-纹状体多巴胺系统功能紊乱，多巴胺 含量显著减少(80%~ 99%) 该生化异常与临床症状严重程度成正比
源自文库
生化病理
脑内存在多条DA递质通路，最重要为黑质-纹 状体通路 左旋酪氨酸 TH ↓ →L-DOPA DDC↓ →DA↓ 该通路DA神经元在黑质致密部，正常时自血 流摄入左旋酪氨酸，经细胞内酪氨酸羟化酶 (TH)转化为左旋多巴(L-DOPA) 再经过多巴脱羧酶(DDC)转化为DA DA通过黑质-纹状体束作用于壳核和尾状核细 胞
主要临床表现
主要症状 静止性震颤 肌强直 运动迟缓 姿势步态异常 初发症状：震颤最多(60%~70%)，步行障碍 (12%)、肌强直(10%)、运动迟缓(10%)
临床表现-- 1．静止性震颤(static tremor)
拇指与食指“搓丸样”(pill-rolling)动作， 节律4~6Hz，安静时出现，随意运动减轻或 停止，紧张时加剧，入睡后消失 常为首发症状(60%~70%)，一侧上肢远端 (手指)开始，逐渐扩展到同侧下肢及对侧肢 体，下颌、唇、舌及头部最后受累
临床表现-- 2．肌强直(rigidity)
肌强直须与锥体束受损肌张力增高 (spasticity)区别 被动运动关节开始阻力明显，随后迅速减 弱(折刀样强直 )，常伴腱反射亢进和病理 征 后者视部位不同只累及部分肌群 ( 屈肌或 伸肌)
临床表现-- 3．运动迟缓(bradykinesia)
PET或SPECT可发现PD脑内DAT功能显著 降低
帕金森病临床诊断标准
存在下列至少2个主征： 静止性震颤 运动迟缓 齿轮样肌强直 姿势反射障碍 但至少包括前2项其中之一
帕金森病临床诊断标准
无引起继发性帕金森病 (Pakinsonism) 的病 因，如脑外伤、脑血管疾病、病毒感染、 金属中毒、一氧化碳中毒等 无下列体征：眼外肌麻痹、小脑征、体位 性低血压、锥体系损害和肌萎缩 症状不对称，左旋多巴治疗有效
病因及发病机制
本病病因迄今未明---原发性PD (idiopathic Parkinson's disease)。 发病机制十分复杂，可能与下列因素有关：
病因及发病机制
1．年龄老化 老年人发病者仅是少数，因此，只是PD 发病的促发因素。
病因及发病机制
2．环境因素 环境中与 MPTP 分子结构类似的工农业 毒素可能是PD病因之一
临床表现-- 1．静止性震颤(static tremor)
少数患者尤其70岁以上发病者，可不出现 震颤 部分患者可合并姿势性震颤
临床表现-- 2．肌强直(rigidity)
肌强直表现屈肌与伸肌同时受累，被动运 动关节阻力始终增高，似弯曲软铅管(铅管 样强直) 若伴震颤，检查感觉在均匀阻力有断续停 顿，似转动齿轮 ( 齿轮样强直 ) ，是肌强直 与静止性震颤叠加所致
临床表现-- 4．姿势步态异常
转弯时躯干僵硬，用连续小步使躯干与头 部一起转动
晚期自坐位、卧位起立困难，小步前冲 ( 慌张步态 festination)
辅助检查
血、CSF常规无异常，CT、MRI无特征所 见
高效液相色谱(HPLC)检测CSF、尿HVA降 低
DNA印迹技术(southern blot)、PCR、DNA 序列分析在家族性PD可发现基因突变
做序列性动作困难，不能同时做多个动作
随意动作减少，始动困难
临床表现-- 3．运动迟缓(bradykinesia)
小写症(micrographia)
临床表现-- 4．姿势步态异常
站--屈曲体姿 行--步态异常 转弯--平衡障碍 早期下肢拖曳；之 后小步态、启动困 难、行走时上肢摆 动消失
病因及发病机制
3．遗传因素 PD在一些家族中呈聚集现象
病理
主要病理改变是含色素的黑质致密部 DA 能神经元变性、缺失 出现症状时 DA 能神经元常丢失 50% 以上， 症状明显时神经元丢失严重，残留者变性， 黑色素减少
病理特点
总之，典型病理特点是： 进行性黑质和蓝斑核含黑色素多巴胺神 经元大量丧失(50%~70%) 路易(Lewy)小体有a-突触核蛋白沉积
因肌张力增高、姿势反射障碍，使起床、翻 身、步行、变换方向等运动迟缓
临床表现-- 3．运动迟缓(bradykinesia)
表情肌活动少，双眼凝视，瞬目减少， 呈面具脸(masked face)，流涎
临床表现-- 3．运动迟缓(bradykinesia)
手指精细动作(扣纽、系鞋带等)困难，僵住
帕金森病的概念
帕金森病(Parkinson’s disease, PD)又名震颤麻 痹(paralysis agitans)。 本病由Parkinson(1817)首先描述。
帕金森病的临床特点
主要表现： 静止性震颤 运动迟缓 肌强直 姿势步态异常
流行病学
PD在60岁以上人群中患病率为1000/10万， 并随年龄增长而增高，两性分布差异不大 是一种常见的中老年人神经系统变性疾病
鉴别诊断--- 1.特发性震颤
特征是姿势性或运动性震颤 发病年龄早 饮酒或服心得安后震颤显著减轻 无肌强直和运动迟缓 1/3患者有家族史
鉴别诊断---2.其他神经变性病伴帕金森 征
(1) 弥散性路易体病(diffuse Lewy body disease)的临床特征： 出现早且迅速进展的痴呆、幻觉 帕金森综合征为主的锥体外系运动障碍 可有肌阵挛 对左旋多巴反应不佳
生化病理
黑质中DA最后被 MAO(神经元内) COMT(儿茶酚-氧位-甲基转移酶，胶质 细胞内) 分解成高香草酸(HVA)
帕金森病—生化病 理
临床表现-- 一般特点
多在60岁后发病，偶有20多岁发病者 起病隐袭，缓慢进展，逐渐加剧
临床表现-- 一般特点
症状常自一侧上肢开始---波及同侧下肢--对 侧上肢及下肢，呈“N”字型进展 (65%~70%) 25%~30%病例自一侧下肢开始，两侧下肢 同时开始者极少见
病理生理基础
黑质-纹状体多巴胺系统功能紊乱，多巴胺 含量显著减少(80%~ 99%) 该生化异常与临床症状严重程度成正比
源自文库
生化病理
脑内存在多条DA递质通路，最重要为黑质-纹 状体通路 左旋酪氨酸 TH ↓ →L-DOPA DDC↓ →DA↓ 该通路DA神经元在黑质致密部，正常时自血 流摄入左旋酪氨酸，经细胞内酪氨酸羟化酶 (TH)转化为左旋多巴(L-DOPA) 再经过多巴脱羧酶(DDC)转化为DA DA通过黑质-纹状体束作用于壳核和尾状核细 胞
主要临床表现
主要症状 静止性震颤 肌强直 运动迟缓 姿势步态异常 初发症状：震颤最多(60%~70%)，步行障碍 (12%)、肌强直(10%)、运动迟缓(10%)
临床表现-- 1．静止性震颤(static tremor)
拇指与食指“搓丸样”(pill-rolling)动作， 节律4~6Hz，安静时出现，随意运动减轻或 停止，紧张时加剧，入睡后消失 常为首发症状(60%~70%)，一侧上肢远端 (手指)开始，逐渐扩展到同侧下肢及对侧肢 体，下颌、唇、舌及头部最后受累
临床表现-- 2．肌强直(rigidity)
肌强直须与锥体束受损肌张力增高 (spasticity)区别 被动运动关节开始阻力明显，随后迅速减 弱(折刀样强直 )，常伴腱反射亢进和病理 征 后者视部位不同只累及部分肌群 ( 屈肌或 伸肌)
临床表现-- 3．运动迟缓(bradykinesia)
PET或SPECT可发现PD脑内DAT功能显著 降低
帕金森病临床诊断标准
存在下列至少2个主征： 静止性震颤 运动迟缓 齿轮样肌强直 姿势反射障碍 但至少包括前2项其中之一
帕金森病临床诊断标准
无引起继发性帕金森病 (Pakinsonism) 的病 因，如脑外伤、脑血管疾病、病毒感染、 金属中毒、一氧化碳中毒等 无下列体征：眼外肌麻痹、小脑征、体位 性低血压、锥体系损害和肌萎缩 症状不对称，左旋多巴治疗有效
病因及发病机制
本病病因迄今未明---原发性PD (idiopathic Parkinson's disease)。 发病机制十分复杂，可能与下列因素有关：
病因及发病机制
1．年龄老化 老年人发病者仅是少数，因此，只是PD 发病的促发因素。
病因及发病机制
2．环境因素 环境中与 MPTP 分子结构类似的工农业 毒素可能是PD病因之一
临床表现-- 1．静止性震颤(static tremor)
少数患者尤其70岁以上发病者，可不出现 震颤 部分患者可合并姿势性震颤
临床表现-- 2．肌强直(rigidity)
肌强直表现屈肌与伸肌同时受累，被动运 动关节阻力始终增高，似弯曲软铅管(铅管 样强直) 若伴震颤，检查感觉在均匀阻力有断续停 顿，似转动齿轮 ( 齿轮样强直 ) ，是肌强直 与静止性震颤叠加所致
临床表现-- 4．姿势步态异常
转弯时躯干僵硬，用连续小步使躯干与头 部一起转动
晚期自坐位、卧位起立困难，小步前冲 ( 慌张步态 festination)
辅助检查
血、CSF常规无异常，CT、MRI无特征所 见
高效液相色谱(HPLC)检测CSF、尿HVA降 低
DNA印迹技术(southern blot)、PCR、DNA 序列分析在家族性PD可发现基因突变
做序列性动作困难，不能同时做多个动作
随意动作减少，始动困难
临床表现-- 3．运动迟缓(bradykinesia)
小写症(micrographia)
临床表现-- 4．姿势步态异常
站--屈曲体姿 行--步态异常 转弯--平衡障碍 早期下肢拖曳；之 后小步态、启动困 难、行走时上肢摆 动消失
病因及发病机制
3．遗传因素 PD在一些家族中呈聚集现象
病理
主要病理改变是含色素的黑质致密部 DA 能神经元变性、缺失 出现症状时 DA 能神经元常丢失 50% 以上， 症状明显时神经元丢失严重，残留者变性， 黑色素减少
病理特点
总之，典型病理特点是： 进行性黑质和蓝斑核含黑色素多巴胺神 经元大量丧失(50%~70%) 路易(Lewy)小体有a-突触核蛋白沉积
因肌张力增高、姿势反射障碍，使起床、翻 身、步行、变换方向等运动迟缓
临床表现-- 3．运动迟缓(bradykinesia)
表情肌活动少，双眼凝视，瞬目减少， 呈面具脸(masked face)，流涎
临床表现-- 3．运动迟缓(bradykinesia)
手指精细动作(扣纽、系鞋带等)困难，僵住