运动障碍疾病 (2)优秀课件
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运动障碍疾病优质PPT课件
帕金森病
是一种常见于中老年的慢性进展性神经 变性疾病，临床上以静止性震颤、运动 迟缓、肌强直和姿势步态障碍为主要特 征。
一、帕金森病的病理改变
中脑黑质致密部、蓝斑等 多巴胺神经元及其他含色 素神经元大量变性丢失、 黑质色素变淡及出现路易 小体等
Tretiakoff（1919）发现 黑质神经元减少≥50% 时 产生PD临床表现
肌张力减低-运动增多： 亨廷顿为代表
舞蹈症
肌张力障碍
抽动症
பைடு நூலகம்
帕金森病 Parkinson’s Disease
什么是帕金森病？
病例1
病例2
病例2
病例3
病例4
What is Parkinson’s disease?
帕金森病是以 James Parkinson的 名字命名的一种疾病。 1817年，他在《震颤 麻痹》中，描述了6个 病人的特征： 不自主 震颤、 乏力、 躯干 前倾等症状，他称之 为震颤麻痹
Sialorrhea
流涎
Loss of the sense of smell 嗅觉减退
抑郁、睡眠障碍
疾病晚期，部分病人可合并痴呆、精神症状
帕金森病中晚期的表现
运动症状加重：
二、帕金森病的临床特征
静止性震颤
常为首发症状，多由一 侧上肢远端开始 手指呈节律性伸展和拇 指对掌运动，如“搓丸 样”动作，频率为46Hz 安静时出现，随意运动 时减轻或停止，紧张时 加剧，入睡后消失
二、帕金森病的临床特征
肌强直
多自一侧肢体开始 表现为“铅管样”或
“齿轮样”强直性肌 张力增高 初期患者感到患肢 运动不灵活，有僵 硬或紧张的感觉, 逐渐加重，出现运 动困难
神经病学运动障碍疾病PPT课件
6
7
递质生化
多巴胺 谷氨酸（兴奋性递质） GABA （抑制性递质） 其他（乙酰胆碱、5-HT、去甲肾上腺素等） 神经冲动时起兴奋、抑制作用互相制约而平衡
•递质生化异常和环路活动紊乱
8
功能
综合调节运动功能 维持姿势 调节肌张力 负责刻板动作及反射性运动
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主要临床表现
2.环境：毒素( 旧金山MPTP、杀虫剂) 3.遗传：易感性10－15%的PD患者有家族史（PARK1、2、8、
13）。
13
发病机制
1.氧化应激； 2.线粒体功能障碍； 3.泛素－蛋白酶体功能异常； 4.谷氨酸的毒性作用 5.其它
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病理及生化病理
最主要的病理为黑质神经元死亡，其致密部不能 合成DA，从而导致纹状体DA ↓(Ach与DA的功 能失去平衡)。Lewy小体形成（a－突触核蛋白）
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多巴胺受体激动剂的优点
起效较快，在纹状体内作用时间较L-dopa长 在体内不需要转化而直接发挥作用 在肠道吸收不与蛋白质或氨基酸发生竞争作用 可直接通过血脑屏障 选择性作用于多巴胺受体 不依赖于触突末端储存的DA释放而缓解血浆浓度的波
动 大剂量、少次给药方式比小剂量、多次给药方式效果
好
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多巴胺受体激动剂的优点
早期单用可以延缓或推迟L-dopa的应用，延长PD 治疗总有效期
与L-dopa合用时，可以减少 L-dopa的用量，预防 和缓解长期服用 L-dopa所引起的运动障碍
具有神经元的保护作用 1、抑制兴奋性氨基酸和自由基的过度释放 2、减少可引起氧化应激反应的L-dopa需求量 3、刺激DA受体，DA的合成和代谢 4、抑制脂质过氧化反应
《运动障碍疾病》课件
诊断与鉴别
诊断依据
医生根据患者的症状、体征和相关检 查进行诊断，如神经影像学检查、血 液检查等。
鉴别诊断
与其他神经系统疾病进行鉴别，如多 发性硬化、脑梗塞等。
CHAPTER 02
运动障碍疾病的病因
遗传因素
遗传基因突变
某些运动障碍疾病是由于遗传基因突变所导致，如帕金森病、肌张力障碍等。
家族聚集现象
药物治疗
在医生的指导下，合理使 用药物，控制运动障碍症 状，提高患者的生活质量 。
调整生活方式
协助患者调整生活方式， 如调整饮食、增加日常活 动量等，有助于改善运动 障碍症状。
患者教育
提高疾病认知
向患者及其家属介绍运动障碍疾 病的相关知识，包括病因、症状 、治疗方法等，提高患者对疾病
的认知水平。
指导日常生活
指导患者如何在日常生活中应对运 动障碍，如出行、日常活动、自我 护理等。
心理支持
关注患者的心理健康状况，提供心 理支持和辅导，帮助患者树立积极 的生活态度和应对疾病的信心。
CHAPTER 05
运动障碍疾病的研究进展
科研现状
神经影像学研究
利用神经影像学技术，如MRI、PET等，对运动障碍疾病患者的脑 结构与功能进行深入研究，揭示其发病机制。
手术治疗
对于药物治疗无效或病情严重的患者，手术治疗是另一种 有效的治疗方式。常见的手术方法包括脑深部电刺激、丘 脑毁损术等。这些手术可以改善患者的运动障碍症状，提 高患者的生活自理能力和生活质量。
手术治疗需要选择合适的手术时机和手术方式，同时术后 也需要进行康复训练和药物治疗，以巩固手术效果和预防 并发症的发生。
药物治疗是运动障碍疾病常见的治疗方式之一，主要通过口 服或注射药物来缓解症状和控制病情。常见的药物包括抗胆 碱能药物、多巴胺类药物、金刚烷胺等。这些药物可以改善 运动障碍症状，提高患者的生活质量。
运动障碍性疾病PPT课件
②“开-关”现象
指症状在突然缓解和加重之间波动， 多见于病情严重者。
处理困难，可试用多巴胺受体激动 剂
2.异动症（运动障碍）的治疗
表现为不自主的舞蹈样、肌张力障碍 样动作，累及头面部、四肢和躯干 ①剂峰异动症 减少单次药量 ②双向异动症 增加剂量或服药次数
③肌张力障碍 调整剂型
四.非运动症状的治疗
PD与帕金森叠加综合征的鉴别
PD OPCA SDS PSP SND
震颤 僵直 运动慢而减少 姿势平衡障碍 锥体束征 小脑征 植物N功能不良 痴呆 轴和项扭转痉挛 核上性凝视麻痹 对L-Dopa反应
++++ ++++ ++++ ++++ 0 0 ++ ++ 0 0 good
+ +++ +++ +++ 0 +++ ++ + 0 0 Absent
Monograph by James Parkinson 1817
我国古代医学的奠基之作《黄
帝内经》中早已对震颤麻的症状
有所描述。 我国唐代著名医学家孙思邈在 《千金方》中也曾报道一例震颤 麻痹患者。
流行病学
发病率
–全世界：5-24/ 105 –随年龄增长而增高
患病率
–全世界：57-371/105 –未诊断率：35%-42% –北京、上海和西安调查：65岁2.1%，约40-70%未诊断
2. 左旋多巴制剂
机制：补充外源性多巴胺前体 (替代) 至今仍是治疗本病最基本最有效 的药物 左旋多巴 + 多巴脱羧酶抑制剂 是目前最有效的控制症状药物-“金标准”
《运动障碍疾病》PPT课件
1.生化检测 高效液相色谱 2.基因检测 3.功能现像检测 DAT
D2R
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诊断及鉴别诊断
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1.诊断
符合率 75-85%
2.鉴别诊断
（1）继发性PD（有明确病因） （a）脑炎后PDS （b）药物或中毒性PDS （c）动脉硬化性PDS
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24
（2）抑郁症 （3）特发性震颤 （4）伴发帕金森表现的其他神 经变性疾病
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39
④心血管系表现
起始的剂量过大或加量过快，可出现直 立性低血压，调整药量或自身逐渐耐受， 一般可缓解，严重者可用ß-肾上腺能阻 滞剂对症处理。部分患者有心悸、心律 失常，机制不明。
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40
（4）DA受体激动剂：
疗效不如复方L-Dopa，一般主张合用或 早期患者可单独使用。其副作用与复方 L-Dopa相似，不同之处是症状波动和运 动障碍 发生率低。常用的DA受体激动 剂有：
• 环境因素
• 遗传因素
• 氧化应激
• 兴奋性毒性作用
• 钙细胞毒作用
• 免疫学异常
• 细胞凋亡
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12
病理及生化病理
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13
1.病 理
黑色素的神经元变性、缺失，尤以 黑质致密部DA能神经元为著，胞浆内出 现特征性嗜酸性包涵体（Lewy小体）， 类似改变也可见于其它组织。
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标准片 控释片 者。 水溶片 等。
常规复方L-Dopa。 用于症状波动者，或早期轻症患 用于晨僵，吞咽困难，开期延迟
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35
3）副作用：
• 中枢性
神经系统；精神行为异常
D2R
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诊断及鉴别诊断
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1.诊断
符合率 75-85%
2.鉴别诊断
（1）继发性PD（有明确病因） （a）脑炎后PDS （b）药物或中毒性PDS （c）动脉硬化性PDS
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（2）抑郁症 （3）特发性震颤 （4）伴发帕金森表现的其他神 经变性疾病
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39
④心血管系表现
起始的剂量过大或加量过快，可出现直 立性低血压，调整药量或自身逐渐耐受， 一般可缓解，严重者可用ß-肾上腺能阻 滞剂对症处理。部分患者有心悸、心律 失常，机制不明。
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（4）DA受体激动剂：
疗效不如复方L-Dopa，一般主张合用或 早期患者可单独使用。其副作用与复方 L-Dopa相似，不同之处是症状波动和运 动障碍 发生率低。常用的DA受体激动 剂有：
• 环境因素
• 遗传因素
• 氧化应激
• 兴奋性毒性作用
• 钙细胞毒作用
• 免疫学异常
• 细胞凋亡
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病理及生化病理
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1.病 理
黑色素的神经元变性、缺失，尤以 黑质致密部DA能神经元为著，胞浆内出 现特征性嗜酸性包涵体（Lewy小体）， 类似改变也可见于其它组织。
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标准片 控释片 者。 水溶片 等。
常规复方L-Dopa。 用于症状波动者，或早期轻症患 用于晨僵，吞咽困难，开期延迟
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3）副作用：
• 中枢性
神经系统；精神行为异常
锥体外系疾病(运动障碍性疾病)优质PPT课件
书本简约： 大脑皮质-基底核-丘脑-大脑皮质
神经递质：乙酰胆碱（Ach）、多 巴胺 (DA)、去甲肾上腺素 (NE)、 5-羟色胺 (5-HT)、γ-氨基丁酸 (GABA) 、谷氨酸等。 Neurotransmitter(NT): acetylcholine, dopamine, noradrenaline, 5hydroxytryptamine(serotonin), gamma-aminobutyric acid, aminoglutaminic acid, etc.
感觉及小脑功能不直接受影响。运 动障碍疾病源于基底节功能紊乱。
directly affecting strength, sensation, or cerebellar function. Movement disorders result from dysfunction of deep subcortical gray matter structures termed the basal ganglia.
神经环路： Neuronal circuitry:
1.皮质-皮质环路：大脑-皮质-尾 状核、壳核-内侧苍白球-丘脑-大 脑皮质(直接通路,间接通路) 1. Corticortical loop: cerebral cortex-caudate, putamen-the internal segment of the globus pallidus-thalamuscerebral cortex
新纹状体：壳核、尾状核。 Neostriatum: putamen, caudate. 旧纹状体：苍白球 Paleostiratum: globus pallidus 古纹状体：杏仁复合体 Archistriatum: amygdaloid complex
运动障碍疾病科内上课课件
运动障碍疾病科临床路径与 指南
第七章
临床路径制定与实施
临床路径定义与意义
临床路径实施关键环节及注意事项
添加标题
添加标题
添加标题
添加标题
运动障碍疾病科临床路径制定流程
临床路径效果评估与持续改进
指南制定与更新
指南制定背景与 目的
指南制定过程与 方法
指南更新内容与 周期
指南实施效果与 评价
临床路径与指南推广应用
定义：帕金森病是一种常见的神经系统退行性疾病 病因：主要与黑质多巴胺能神经元变性死亡有关 症状：静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势平衡障碍为主要特征 治疗：药物治疗、手术治疗、康复治疗等多种手段
肌张力障碍
定义：肌张力障碍是一种运动障碍性疾病，主要表现为肌肉持续收缩或阵发性收缩， 导致姿势异常和运动异常
神经元变性：某些神经元变性 导致运动功能异常
免疫因素：免疫系统异常可能 导致运动障碍
药物副作用：某些药物可能导 致运动障碍
临床表现
姿势异常：身体姿势异常， 如驼背、脊柱侧弯
运动迟缓：肌肉松弛、僵硬、 无力
步态异常：步态不稳、步态 异常
言语障碍：发音不清、言语 不流畅
运动障碍疾病科常见疾病
第三章
帕金森病
病因：可能与遗传、环境、药物等多种因素有关
症状：包括姿势异常、运动异常、疼痛等
治疗：包括药物治疗、物理治疗、手术治疗等多种方法
抽动症
定义：抽动症是一种神经发育障碍，主要表现为不自主的、反复的、快速的一个或多 个部位肌肉运动抽动和发声抽动
病因：与遗传、神经生理、神经生化及环境因素等有关
症状：表现为眨眼、皱眉、咬唇、张口、歪嘴、点头、伸脖等，有时以多种方式的组 合出现
内科学_各论_症状：运动障碍疾病_课件模板
内科学症状部分：运动障碍疾病>>>
病因：
病。纹状体神经元变性导致基底核输出减 少，丘脑-皮质反馈对皮质运动功能易化 作用过强，产生多动性疾病如亨廷顿病。 因此，基底核递质生化异常和环路活动紊 乱是产生各种运动障碍症状的主要病理基 础。运动障碍性疾病治疗，无论药物或外 科治疗原理都基于对递质异常和环路活动 紊乱的纠正。
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诊断：
锥体外系疾病须注意与锥体系统疾病 导致的运动功能障碍相鉴别。后者主要临 床特点以瘫痪(肌力减退)为主，一般不难 鉴别。另外，不同类型锥体外系疾病之间 的鉴别更为重要。
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检查项目： 骨关节及、脑脊液亮。
内科学症状部分：运动障碍疾病>>>
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病因：
状体-外侧苍白球-丘脑底核-内侧苍白球/ 黑质网状部)，环路是基底核实现运动调 节功能的解剖学基础，这两条通路的活动 平衡对实现正常运动功能至关重要。
黑质-纹状体DA通路变性导致基底核 输出过多，丘脑-皮质反馈活动受到过度 抑制，使皮质运动功能易化作用受到削弱， 产生少动性疾病如帕金森
相关症状：
触觉失调 脏腑功能失调 小脑性共济失调 脊髓半切综合征。
内科学症状部分：运动障碍疾病>>>
相关疾病： 运动障碍疾病。
谢谢！
内科学各论症状部分 运动障碍疾病 内容课件模板
内科学症状部分：运动障碍疾病>>>
身体部位： 四肢。
内科学症状部分：运动障碍疾病>>>
科室： 骨科 神经内科。
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肌张力障碍（根据起病年龄分类）
• 早发型（定义为≤20 ~ 30 岁）：常起始于一侧下 肢或上肢，并进展至对侧肢体和躯干
• 晚发型：常起始于颈部（包括喉）、面部肌肉或 一侧上肢，病变有局限且仅累及临近肌肉的倾向
肌张力障碍（根据病变部位分类）
• 局灶型：单个身体区域（如书写痉挛、眼睑痉挛） • 节段型：连续的身体区域（如颅和颈、颈和上肢） • 多灶型：非连续的身体区域（如上肢和下肢、颅和上
The Prevalence Of MDs Encountered In MD Clinics
The Prevalence Of MDs Encountered In MD Clinics
The Prevalence Of MDs Encountered I的诊断
肢） • 全身型：双下肢和身体任一部位受累（常为一侧或双
侧上肢） • 偏身型：偏身（常继发于对侧基底节的结构性病灶）
遗传检测与咨询
• DYT1和DYT6基因与PPD发病相关 • DYT4、DYT7和DYT13与常染色体显性遗传性
PPD相关 • DYT2 和 DYT17与常染色体隐性遗传性PPD相关 • 不同基因型患者可以有相似的表型，可表现为头
，无明确的外源性病因或其他遗传或变性性疾病; 如 DYT1 和 DYT6 肌张力障碍 ➢ 原发性肌张力障碍叠加综合征: 扭转性肌张力障碍是主要体征，但伴肌阵挛或帕金森综
合征等其他运动障碍; 无神经变性的证据; 如多巴反应性肌张力障碍( DYT5) 和肌阵挛 肌张力障碍( DYT11) • 原发性阵发性肌张力障碍: 扭转性肌张力障碍呈短暂发作，间歇期正常; 可分为特发性( 常为家族性、偶为散发性) 和症状性 ( 继发于多种原因) ; 依照触发因素不同分为 3 种主 要类型: 发作性运动源性运动不良( PKD,DYT9) ：由突然运动诱发; 发作性锻炼诱发的 肌张力障碍( PED) ：由行走或游泳诱发; 非运动源性( PNKD,DYT8) ：由饮酒、咖啡、 茶诱发; 还有复杂家族型 PNKD 伴痉挛的报道( DYT10) • 遗传变性性肌张力障碍：肌张力障碍是遗传变性性疾患的多种症状之一，如 Wilson 病 • 继发性肌张力障碍：肌张力障碍是病因明确的疾病( 如脑部局灶病变、接触药物或化学 物质) 的症状之一，如继发于脑部肿瘤的肌张力障碍、PD 的“关”期肌张力障碍
Psychomotor depression, Obsessional slowness） • 冻结现象（Freezing phenomenon） • 甲状腺功能低下性迟缓（Hypothyroid slowness）
The Prevalence Of MDs Encountered In MD Clinics
肌张力障碍
概述
• 肌张力障碍是以持续性肌肉收缩导致的反复扭曲 运动或姿势异常为特征的一组疾病
• 原发性肌张力障碍是以扭转性肌张力障碍为唯一 或最主要的临床特征的一组疾病
• 肌张力障碍是种动态的状态，程度受到姿势及受 累区自主活动的影响。这种动态变化状态使得制 定反映临床特性的评定量表较为困难
肌张力障碍常用量表
• 分类：肌张力降低-运动过多所致异常不自主运动 肌张力增高-运动减少所致运动贫乏
运动障碍疾病分类—运动增多类
• 肌张力障碍（Dystonia） • 舞蹈症（Chorea） • 抽动症（Tics） • 手足徐动症（Athetosis） • 偏侧面肌痉挛（Hemifacial spasm） • 不宁腿综合症（Restless legs syndrome） • 震颤（Tremor） • 肌阵挛（Myoclonus） • 辨距不良（Dysmetria） • ……
• 全身型肌张力障碍的常用临床评定量表：FahnMarsden 分级量表、统一肌张力障碍分级量表、 全面肌张力障碍分级量表
• 颈肌张力障碍的常用评定量表：多伦多西部痉挛 性斜颈评定量表、Tsui 量表、颈肌张力障碍严重 程度量表等
肌张力障碍（根据病因分类）
• 原发性肌张力障碍 ➢ 原发性单纯肌张力障碍（PPD）: 扭转性肌张力障碍是仅有的临床体征( 除外震颤症状)
• DYT1突变是全球范围早发型PDD的最重要的遗传原因； 在Ashkenazi 犹太人，近100%的26岁以前发病且以上肢为 首发症状者的DYT1阳性
至全身的肌张力障碍
DYT1
• 临床表现：典型的早发型DYT1肌张力障碍在儿童 期发病，常自一侧上肢开始，逐渐 进展，多数快 速进展为全身型。但也有例外，尤其见于成年期 以局灶或节段性肌张力障碍为起病的DYT1家族中 的突变携带者；家系研究显示DYT1型的外显率约 为 30%
• DYT1 基因突变位点多位于Torsin A基因的5号外 显子
• 临床诊断 • 功能显像 • 基因诊断
运动障碍疾病的治疗
• 对症治疗：运动增多---氟哌啶醇等 运动减少---苯海索，左旋多巴等
• 肉毒毒素在运动障碍疾病治疗中的应用：痉挛性 斜颈、面肌痉挛、眼睑痉挛、颞下颌肌张力障碍 、书写痉挛和其它局灶性肌张力障碍等
• DBS ( Deep-brain stimulation, DBS )在运动障碍疾 病治疗中的应用：PD、扭转痉挛等
运动障碍疾病分类—运动减少类
• 运动不能/运动迟缓（Akinesia/Bredykinesia, Parkinsonism ）
• 僵人综合征（Stiff-person syndrome） • 失用（Apraxia） • 阻滞性抽动症（Blocking tics） • 紧张症/精神运动性抑郁和强迫症性迟缓（Catatonia,
运动障碍疾病 (2)优秀课件
运动障碍疾病
• 运动障碍疾病（Movement Disorders）：是 指发生在意识清醒病人的以随意运动调节 功能障碍为特征的一组疾病
运动障碍疾病的特点
• 通常与基底节神经递质（如多巴胺等）功能紊乱 有关
• 临床表现以运动调节功能障碍为主，一般不影响 运动能力本身；肌力一般不受影响