运动障碍性疾病 PPT
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发作性运动障碍PPT课件
？
遗传特点
离子通道病 原发性PKD以家族性病例为主，多呈常染色体显性遗传，
多伴有婴儿惊厥、偏头痛或其他神经系统疾病。
目前共发现3个与PKD有关的致病基因或位点：PRRT2、 SCN8A、EKD3。
2011年PRRT2基因被首次证实为家族性PKD的致病基因， 基因定位于16p11.2。PRRT2基因编码富含脯氨酸跨膜蛋 白-2，其表达于神经元突触，并通过与突触结合蛋白相 互作用参与Ca2+的快速识别机制，从而介导神经递质的 同步释放。
PNKD临床诊断标准
(1)婴儿或幼儿期发病； (2)神经系统检查正常，且排除其他继发性因素； (3)饮用咖啡、酒精等可诱发； (4)不自主肌张力障碍表现，包括肌张力异常、舞蹈
症或混合型发作； (5)发作持续时问：10 min～1 h，不超过4 h； (6)家族性PNKD：有家族史者符合上述1～5条标准。
遗传特点
发病率极低。 临床以散发性病例为主，仅约10％患者存在家族史。
家族性PED的遗传方式为常染色体显性遗传，无遗传 早现，相关致病基因包括：SLC2A1(1p34.2)、PRRT2、 PNKD(MR-1)、GCHl(14q22.2)和ECHSl(10q26.3)等。
PED患者中存在SLC2A1基因突变者不超过20％，故 除了进行SLC2A1基因筛查外，还应进行其他相关致 病基因筛查。
PxDs分类
Bhatia根据诱因等临床特点，分为4类：
(1)发作性运动诱发性运动障碍(paroxysmal kinesigenicdyskinesia，PKD)：由突然运动诱发；
(2)发作性非运动诱发性运动障碍（PNKD）：由摄入 茶、咖啡、酒精等非运动因素诱发；
(3)过度运动源性运动障碍（PED）：由长时间运动诱 发；
遗传特点
离子通道病 原发性PKD以家族性病例为主，多呈常染色体显性遗传，
多伴有婴儿惊厥、偏头痛或其他神经系统疾病。
目前共发现3个与PKD有关的致病基因或位点：PRRT2、 SCN8A、EKD3。
2011年PRRT2基因被首次证实为家族性PKD的致病基因， 基因定位于16p11.2。PRRT2基因编码富含脯氨酸跨膜蛋 白-2，其表达于神经元突触，并通过与突触结合蛋白相 互作用参与Ca2+的快速识别机制，从而介导神经递质的 同步释放。
PNKD临床诊断标准
(1)婴儿或幼儿期发病； (2)神经系统检查正常，且排除其他继发性因素； (3)饮用咖啡、酒精等可诱发； (4)不自主肌张力障碍表现，包括肌张力异常、舞蹈
症或混合型发作； (5)发作持续时问：10 min～1 h，不超过4 h； (6)家族性PNKD：有家族史者符合上述1～5条标准。
遗传特点
发病率极低。 临床以散发性病例为主，仅约10％患者存在家族史。
家族性PED的遗传方式为常染色体显性遗传，无遗传 早现，相关致病基因包括：SLC2A1(1p34.2)、PRRT2、 PNKD(MR-1)、GCHl(14q22.2)和ECHSl(10q26.3)等。
PED患者中存在SLC2A1基因突变者不超过20％，故 除了进行SLC2A1基因筛查外，还应进行其他相关致 病基因筛查。
PxDs分类
Bhatia根据诱因等临床特点，分为4类：
(1)发作性运动诱发性运动障碍(paroxysmal kinesigenicdyskinesia，PKD)：由突然运动诱发；
(2)发作性非运动诱发性运动障碍（PNKD）：由摄入 茶、咖啡、酒精等非运动因素诱发；
(3)过度运动源性运动障碍（PED）：由长时间运动诱 发；
迟发性运动障碍讲课PPT课件
社会影响：研究迟发性运动障碍对社会、家庭和个人的影响，提高社会对疾病的认识和关 注
对临床实践的指导意义
制定个性化治疗方案：根据 患者的具体情况，制定个性 化的治疗方案
提高诊断准确性：通过研究， 可以更准确地诊断迟发性运 动障碍
提高治疗效果：通过研究， 可以找到更有效的治疗方法，
提高治疗效果
预防并发症：通过研究，可 以预测和预防迟发性运动障
YOUR LOGO
迟发性运动障碍讲课PPT课件
汇报人：
汇报时间：20XX/01/01
目录
01.
02.
迟发性运动 障碍概述
03.
迟发性运动 障碍的治疗 方法
04.
迟发性运动 障碍的预防 与康复
05.
迟发性运动 障碍的案例 分享
06.
展望与未来 研究方向
单击汇报人员：XX医院-XX内容
01
迟发性运动障碍概述
迟发性运动障碍的预防与康复
04
预防措施
保持良好的生活 习惯，如规律作 息、合理饮食、 适量运动等
避免过度劳累和 压力过大，保持 心情愉快
定期进行身体检 查，如抗 精神病药、抗抑 郁药等
康复训练
康复方法：物理治疗、言语 治疗、职业治疗等
迟发性运动障碍的案例分享
05
典型案例介绍
案例一：患者 A，男性，50 岁，因长期服 用抗精神病药 物导致迟发性
运动障碍
案例二：患者B， 女性，45岁， 因长期服用抗 抑郁药物导致 迟发性运动障
碍
案例三：患者 C，男性，35 岁，因长期服 用抗癫痫药物 导致迟发性运
动障碍
案例四：患者 D，女性，25 岁，因长期服 用抗焦虑药物 导致迟发性运
对临床实践的指导意义
制定个性化治疗方案：根据 患者的具体情况，制定个性 化的治疗方案
提高诊断准确性：通过研究， 可以更准确地诊断迟发性运 动障碍
提高治疗效果：通过研究， 可以找到更有效的治疗方法，
提高治疗效果
预防并发症：通过研究，可 以预测和预防迟发性运动障
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迟发性运动障碍讲课PPT课件
汇报人：
汇报时间：20XX/01/01
目录
01.
02.
迟发性运动 障碍概述
03.
迟发性运动 障碍的治疗 方法
04.
迟发性运动 障碍的预防 与康复
05.
迟发性运动 障碍的案例 分享
06.
展望与未来 研究方向
单击汇报人员：XX医院-XX内容
01
迟发性运动障碍概述
迟发性运动障碍的预防与康复
04
预防措施
保持良好的生活 习惯，如规律作 息、合理饮食、 适量运动等
避免过度劳累和 压力过大，保持 心情愉快
定期进行身体检 查，如抗 精神病药、抗抑 郁药等
康复训练
康复方法：物理治疗、言语 治疗、职业治疗等
迟发性运动障碍的案例分享
05
典型案例介绍
案例一：患者 A，男性，50 岁，因长期服 用抗精神病药 物导致迟发性
运动障碍
案例二：患者B， 女性，45岁， 因长期服用抗 抑郁药物导致 迟发性运动障
碍
案例三：患者 C，男性，35 岁，因长期服 用抗癫痫药物 导致迟发性运
动障碍
案例四：患者 D，女性，25 岁，因长期服 用抗焦虑药物 导致迟发性运
运动障碍ppt课件
–嗅觉的检测(运动症状前期) –植物神经症状：便秘等 –焦虑-抑郁状态(运动症状前期) –睡眠障碍：白天过度睡眠（EDS）、
快动眼睡眠行为障碍（RBD）
31
运动症状前期的PD患者的诊断
• 生物学标志
–影像学特征
• 中脑黑质部超声检查 • 脑功能显像
–基因检测：α-synuclein基因、parkin基因 –蛋白质等指标的检测：脑脊液中α-syn寡
28
帕金森病的分型
• 少动-强直为主型
–震颤轻，甚至终身不出现震颤 –进展较快，药物剂量增加较快 –常伴有快动眼睡眠行为障碍 –易发生认知功能障碍
29
帕金森病的UK脑库临床诊断标准
UK Parkinson’s Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria
• 副作用：
– 胃肠道反应、体位性低血压、口干、便 秘或腹泻、幻觉
40
帕金森病
B-单胺氧化酶抑制剂
• 特点：
– 单用或与多巴制剂合用可减少PD症状 – 可减轻多巴制剂引起的轻度症状波动 – 可能有神经保护作用
• 药物：
– 司来吉兰(咪哆吡、金思平), 5mg, b. i. d
• 副用：
– 恶心，轻度心律失常，多梦、 幻觉，有精神病 的PD患者禁用，骨骼肌不适，轻度肝功能异常
早期即有严重的自主神经受累
早期即有严重的痴呆,伴记忆力、语言和行为障 碍
锥体束征阳性（Babinski征 + ）
CT扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水
用大剂量左旋多巴治疗无效(除外吸收障碍)
接触过MPTP
步骤III
（至少有3项）
单侧起病 静止性震颤 逐渐进展 发病后多为持续性的不
快动眼睡眠行为障碍（RBD）
31
运动症状前期的PD患者的诊断
• 生物学标志
–影像学特征
• 中脑黑质部超声检查 • 脑功能显像
–基因检测：α-synuclein基因、parkin基因 –蛋白质等指标的检测：脑脊液中α-syn寡
28
帕金森病的分型
• 少动-强直为主型
–震颤轻，甚至终身不出现震颤 –进展较快，药物剂量增加较快 –常伴有快动眼睡眠行为障碍 –易发生认知功能障碍
29
帕金森病的UK脑库临床诊断标准
UK Parkinson’s Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria
• 副作用：
– 胃肠道反应、体位性低血压、口干、便 秘或腹泻、幻觉
40
帕金森病
B-单胺氧化酶抑制剂
• 特点：
– 单用或与多巴制剂合用可减少PD症状 – 可减轻多巴制剂引起的轻度症状波动 – 可能有神经保护作用
• 药物：
– 司来吉兰(咪哆吡、金思平), 5mg, b. i. d
• 副用：
– 恶心，轻度心律失常，多梦、 幻觉，有精神病 的PD患者禁用，骨骼肌不适，轻度肝功能异常
早期即有严重的自主神经受累
早期即有严重的痴呆,伴记忆力、语言和行为障 碍
锥体束征阳性（Babinski征 + ）
CT扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水
用大剂量左旋多巴治疗无效(除外吸收障碍)
接触过MPTP
步骤III
（至少有3项）
单侧起病 静止性震颤 逐渐进展 发病后多为持续性的不
运动障碍PPT精选课件
7
运动障碍病
需要注意的方面： 10、缓解因素：
酒精可减轻ET和肌阵挛性肌张力障碍；跑和倒退走可 减轻肌张力障碍步态
11、分散注意力和不持续性：提示非器质性可能
，但是需要与上述第10点一致。
8
运动障碍病
病史：
起病的方式、病程、伴随症状、功能残疾、生活质量 的影响
过去病史、包括感染（如风湿热）和中毒 服药物史－现在，既往和娱乐性毒品 酒精的反应性 家族史 神经心理特征 自主神经症状 睡眠障碍
14
运动障碍病
辅助检查：
血液： 脑脊液 遗传 电生理 影像学 活检（皮肤、肠道、骨髓）：偶尔
15
运动障碍病
辅助检查：
常规的血液学检查：肝、肾、甲状腺功能对震颤和阵 挛有重要意义；
铜蓝蛋白：年轻人和中年人：WD PD有时要注意和SCA和青少年起病的HD鉴别 影像学：意义有限，对于不能分类的PD随访可能有一
用可能会在药物已经停用后也持续存在 许多运动障碍病基本通过临床确诊，辅助检查所起的
作用很少 神经精神症状和认知障碍在运动障碍病很常见，在决
定病人的生活质量方面很重要。
20
21
肌张力障碍
神经功能紊乱
锥体外系病
主动肌与拮抗肌收缩 不协调或过度收缩引起
肌张力障碍 可累及躯体的 任何部位
以异常运动和 姿势异常为特征
运动障碍病的诊治规范
1
运动障碍病的分类
运动增多的运动障碍病（hyperkinetic disorder） 运动减少的运动障碍病（hypokinetic or
akinetic-rigid disorder）
2பைடு நூலகம்
运动障碍病
需要注意的方面： 10、缓解因素：
酒精可减轻ET和肌阵挛性肌张力障碍；跑和倒退走可 减轻肌张力障碍步态
11、分散注意力和不持续性：提示非器质性可能
，但是需要与上述第10点一致。
8
运动障碍病
病史：
起病的方式、病程、伴随症状、功能残疾、生活质量 的影响
过去病史、包括感染（如风湿热）和中毒 服药物史－现在，既往和娱乐性毒品 酒精的反应性 家族史 神经心理特征 自主神经症状 睡眠障碍
14
运动障碍病
辅助检查：
血液： 脑脊液 遗传 电生理 影像学 活检（皮肤、肠道、骨髓）：偶尔
15
运动障碍病
辅助检查：
常规的血液学检查：肝、肾、甲状腺功能对震颤和阵 挛有重要意义；
铜蓝蛋白：年轻人和中年人：WD PD有时要注意和SCA和青少年起病的HD鉴别 影像学：意义有限，对于不能分类的PD随访可能有一
用可能会在药物已经停用后也持续存在 许多运动障碍病基本通过临床确诊，辅助检查所起的
作用很少 神经精神症状和认知障碍在运动障碍病很常见，在决
定病人的生活质量方面很重要。
20
21
肌张力障碍
神经功能紊乱
锥体外系病
主动肌与拮抗肌收缩 不协调或过度收缩引起
肌张力障碍 可累及躯体的 任何部位
以异常运动和 姿势异常为特征
运动障碍病的诊治规范
1
运动障碍病的分类
运动增多的运动障碍病（hyperkinetic disorder） 运动减少的运动障碍病（hypokinetic or
akinetic-rigid disorder）
2பைடு நூலகம்
不宁腿综合征-PPT课件
期性肢动(periodic limb movement in sleep , PLMS) 常见，至少出现于80%的RLS患者。PLMS是 RLS最重要的不自主运动，表现睡眠中不停地翻身和移 动下肢，一侧或两侧下肢周期性反复刻板的不自主运动 ，典型呈大趾节律性背伸与踝部背屈，类似Babinski征 。82%~100%的RLS患者多导睡眠图(PSG)睡眠周期性 肢动指数(PLMSI)>5次(指整个睡眠中每小时的肢动次 数)，成人觉醒时周期性肢动(PLMW )>15次/小时，对 RLS具有高度鉴别作用。
诊断及鉴别诊断
• 1.诊断 RLS主要根据病史及临床症状诊断，鉴别困 难时试验性治疗可能有一定的诊断价值。 • (1)国际RLS研究组修订的RLS诊断标准: • 1)四项基本诊断标准:①被迫活动下肢，通常伴下肢难以 形容的感觉异常与不适(有时被迫活动不伴感觉不适， 有时除下肢以外上肢或身体其他部分也受牵累)，或者 站起因不适感。②休息或不活动(例如躺或坐)时被迫活 动或出现感觉异常或加重。③通过活动(如走动或拉伸) 能部分或完全减轻被迫活动或感觉异常，且此缓解作用 至少能持续到活动结束。④被泊活动或感觉异常在傍晚 或夜间重于白天，或仅发生在傍晚或夜间(症状十分严 重时，夜间加重可能不明显，但先前曾有夜间加重的表 现）。
不宁腿综合征
• 不宁腿综合征（restless legs syndrome，RLS）也称为不 安腿综合征，是一种主要累及腿部的常见的感觉运动障碍 性疾病。患者在夜间睡眠或安静时出现双小腿难以名状的 不适感，迫使捶打、活动双腿或下床走动才能缓解症状。
• 本病最早由英国的解剖学家和著名医师Thomas Wills描述 ，于1960年正式命名为不宁腿综合征。临床上可分为特发 性与症状性两类，继发性病例通常发病较晚。 • 流行病学显示，人群中RLS的患病率为1. 2%一5 % , 可发 生于任何年龄，以中年人多见，老年人患病率更高。尿毒 症和缺铁性贫血患者的RLS患病率高达10%以上。
诊断及鉴别诊断
• 1.诊断 RLS主要根据病史及临床症状诊断，鉴别困 难时试验性治疗可能有一定的诊断价值。 • (1)国际RLS研究组修订的RLS诊断标准: • 1)四项基本诊断标准:①被迫活动下肢，通常伴下肢难以 形容的感觉异常与不适(有时被迫活动不伴感觉不适， 有时除下肢以外上肢或身体其他部分也受牵累)，或者 站起因不适感。②休息或不活动(例如躺或坐)时被迫活 动或出现感觉异常或加重。③通过活动(如走动或拉伸) 能部分或完全减轻被迫活动或感觉异常，且此缓解作用 至少能持续到活动结束。④被泊活动或感觉异常在傍晚 或夜间重于白天，或仅发生在傍晚或夜间(症状十分严 重时，夜间加重可能不明显，但先前曾有夜间加重的表 现）。
不宁腿综合征
• 不宁腿综合征（restless legs syndrome，RLS）也称为不 安腿综合征，是一种主要累及腿部的常见的感觉运动障碍 性疾病。患者在夜间睡眠或安静时出现双小腿难以名状的 不适感，迫使捶打、活动双腿或下床走动才能缓解症状。
• 本病最早由英国的解剖学家和著名医师Thomas Wills描述 ，于1960年正式命名为不宁腿综合征。临床上可分为特发 性与症状性两类，继发性病例通常发病较晚。 • 流行病学显示，人群中RLS的患病率为1. 2%一5 % , 可发 生于任何年龄，以中年人多见，老年人患病率更高。尿毒 症和缺铁性贫血患者的RLS患病率高达10%以上。
运动障碍疾病护理查房PPT
04
患者评估与护理措施
患者评估内容
病史采集：了解患者的病史、家族史、用 药情况等
体格检查：检查患者的身体状况，包括运 动功能、感觉功能、认知功能等
实验室检查：进行必要的实验室检查，如 血液检查、神经传导检查等
影像学检查：进行影像学检查，如CT、 MRI等，以排除其他疾病的可能性
心理评估：对患者进行心理评估，了解其 情绪、认知、行为等方面的情况
运动障碍疾病护理查房
单击添加副标题
汇报人：
目录
01 03 05 07
单击添加目录项标题
02
护理查房目的与流程
04
并发症预防与处理
06
总结与建议
运动障碍疾病概述 患者评估与护理措施 康复训练与心理支持
01
护理人员：XX医院-XX科室-XX
02
运动障碍疾病概述
定义与分类
运动障碍疾病定义： 一组主要累及运动系 统的慢性疾病，表现 为运动功能异常、运 动协调障碍或丧失
监测与调整：对患者进行定期的监测和评估，根据患者的病情变化和护理效果，及时调整护理计 划和措施。
护理措施实施与效果评价
护理措施：根据 患者、康复 训练等方面
实施过程：详细 记录护理措施的 执行情况，包括 执行时间、执行 人、执行效果等
效果评价：对患 者进行定期评估， 了解护理措施的 效果，及时调整 护理计划
预防措施
定期检查：定期对患者的身体进行检查，及时发现并处理并发症的迹象。
饮食调整：根据患者的具体情况，制定合理的饮食计划，避免因饮食不当 引起的并发症。
运动康复：根据患者的具体情况，制定合适的运动康复计划，提高患者的 身体免疫力，预防并发症的发生。
药物控制：根据患者的具体情况，制定合理的药物控制方案，有效控制病 情的发展，预防并发症的发生。
运动障碍疾病PPT课件
5. 儿茶酚-氧位-甲基转移酶（COMT）抑 制剂：恩他卡朋（减少外周DA代谢、 增加进脑量），无中枢活性，单独应用 无效。
2019/11/19Biblioteka .15合 征
外侧核
-
丘脑底核
致密带 + 苍白球内侧核
/黑质网状带
-
新纹状体GABA能神经元病变
大脑皮层运动功能区
+
纹状体
运动前区
舞
-
苍白球
D2 D1
-+
黑质
+
丘脑 (VA-VL)
蹈 症
外侧核
-
丘脑底核
致密带 + 苍白球内侧核
/黑质网状带
-
新纹状体-黑质环路
新纹状体
DA
GABA
黑质致密部
中间神经元
黑质网状部
基底神经节起连结部位的作用。其中新纹 状体作为传入部，苍白球作为传出部。
传递路径通过直接通路和间接通路实现。
直接通路： 新纹状体——内侧苍白球/黑质网状部 间接通路： 新纹状体——外侧苍白球——丘脑底核
——内侧苍白球/黑质网状部
基底节的联系
接受大脑皮层的兴奋性传入：谷氨酸（ GLU）
+
-+
DA DA
黑质
致密带 +GLU 苍白球内侧核
/黑质网状带
丘脑 (VA-VL)
-
黑质-纹状体多巴胺能投射纤维通过直接、间接通路对大脑皮 层产生的效应是相同的，均易化大脑皮层活动
黑质-纹状体多巴胺能通路病变
大脑皮层运动功能区
+
帕
纹状体
运动前区
金 森 综
-
苍白球
D2 D1
2019/11/19Biblioteka .15合 征
外侧核
-
丘脑底核
致密带 + 苍白球内侧核
/黑质网状带
-
新纹状体GABA能神经元病变
大脑皮层运动功能区
+
纹状体
运动前区
舞
-
苍白球
D2 D1
-+
黑质
+
丘脑 (VA-VL)
蹈 症
外侧核
-
丘脑底核
致密带 + 苍白球内侧核
/黑质网状带
-
新纹状体-黑质环路
新纹状体
DA
GABA
黑质致密部
中间神经元
黑质网状部
基底神经节起连结部位的作用。其中新纹 状体作为传入部，苍白球作为传出部。
传递路径通过直接通路和间接通路实现。
直接通路： 新纹状体——内侧苍白球/黑质网状部 间接通路： 新纹状体——外侧苍白球——丘脑底核
——内侧苍白球/黑质网状部
基底节的联系
接受大脑皮层的兴奋性传入：谷氨酸（ GLU）
+
-+
DA DA
黑质
致密带 +GLU 苍白球内侧核
/黑质网状带
丘脑 (VA-VL)
-
黑质-纹状体多巴胺能投射纤维通过直接、间接通路对大脑皮 层产生的效应是相同的，均易化大脑皮层活动
黑质-纹状体多巴胺能通路病变
大脑皮层运动功能区
+
帕
纹状体
运动前区
金 森 综
-
苍白球
D2 D1
运动障碍性疾病 ppt课件
增加复方左旋多巴每次用药剂量及服药次数 加用多巴胺受体激动剂
PPT课件
41
第一节 帕金森病
治 疗
③肌张力障碍
清晨服药之前足或小腿痛性肌痉挛，可在睡前 服用复方左旋多巴控释剂或长效多巴胺受体激动 剂，或在起床前服用弥散型多巴丝肼或标准片 发生于剂末或剂峰的肌张力障碍可对复方左旋 多巴用量作相应的增减
PPT课件 45
位置性 低血压
第一节 帕金森病
治 疗 精神障碍的治疗 首先考虑依次逐减或停用：抗胆碱能药、金刚 烷胺、丙炔苯丙胺、多巴胺受体激动剂 仍有症状，将复方左旋多巴逐步减量 对经药物调整无效的严重精神症、意识模糊可 加用抗精神病药 对于认知障碍和痴呆，可应用胆碱酯酶抑制剂
PPT课件
PPT课件
37
第一节 帕金森病
治 疗 症状波动治疗：
①疗效减退或剂末恶化：可增加每日服药次数或 增加每次服药剂量，或改用缓释剂，也可加用其 他辅助药物
②“开-关”现象：处理困难，可试用多巴胺受 体激动剂
PPT课件
38
第一节 帕金森病
治 疗 异动症的治疗
异动症：不自主的舞蹈样、肌张力障碍样动作， 可累及头面部、四肢、躯干
PPT课件
7
概述
基底节常见病变
黑质-纹状体 多巴胺能通 路病变 肌强直 少动 帕金森 综合征
纹状体、丘 脑底核病变
肌张力 低下 多动
舞蹈症 投掷症
PPT课件
8
第一节 帕金森病
Parkinson’s disease
PPT课件
9
第一节 帕金森病
概 述 帕金森病（Parkinson’s disease, PD）又 名震颤麻痹，是一种常见于中老年的神经变 性疾病，临床上以静止性震颤、运动迟缓、 肌强直和姿势步态障碍为主要特征 我国65岁人群患病率为1000/10万，随年龄增 加而升高，男性稍高于女性
PPT课件
41
第一节 帕金森病
治 疗
③肌张力障碍
清晨服药之前足或小腿痛性肌痉挛，可在睡前 服用复方左旋多巴控释剂或长效多巴胺受体激动 剂，或在起床前服用弥散型多巴丝肼或标准片 发生于剂末或剂峰的肌张力障碍可对复方左旋 多巴用量作相应的增减
PPT课件 45
位置性 低血压
第一节 帕金森病
治 疗 精神障碍的治疗 首先考虑依次逐减或停用：抗胆碱能药、金刚 烷胺、丙炔苯丙胺、多巴胺受体激动剂 仍有症状，将复方左旋多巴逐步减量 对经药物调整无效的严重精神症、意识模糊可 加用抗精神病药 对于认知障碍和痴呆，可应用胆碱酯酶抑制剂
PPT课件
PPT课件
37
第一节 帕金森病
治 疗 症状波动治疗：
①疗效减退或剂末恶化：可增加每日服药次数或 增加每次服药剂量，或改用缓释剂，也可加用其 他辅助药物
②“开-关”现象：处理困难，可试用多巴胺受 体激动剂
PPT课件
38
第一节 帕金森病
治 疗 异动症的治疗
异动症：不自主的舞蹈样、肌张力障碍样动作， 可累及头面部、四肢、躯干
PPT课件
7
概述
基底节常见病变
黑质-纹状体 多巴胺能通 路病变 肌强直 少动 帕金森 综合征
纹状体、丘 脑底核病变
肌张力 低下 多动
舞蹈症 投掷症
PPT课件
8
第一节 帕金森病
Parkinson’s disease
PPT课件
9
第一节 帕金森病
概 述 帕金森病（Parkinson’s disease, PD）又 名震颤麻痹，是一种常见于中老年的神经变 性疾病，临床上以静止性震颤、运动迟缓、 肌强直和姿势步态障碍为主要特征 我国65岁人群患病率为1000/10万，随年龄增 加而升高，男性稍高于女性
运动障碍疾病(锥体外系疾病)PPT课件
肾上腺素
多巴胺的代谢异常 16
PD病人DA减少的原因如下： 黑质DA的合成减少：
1.黑质DA能神经元死亡 2.残存的黑质DA中的酪氨酸羟化酶（TH）活性降低 DA的分解加速： MAO可分为A型和B型，MAO－A主要存在于神经元 中，MAO－B则均存在于神经元与胶质细胞中。在PD 病人中，神经元大量死亡，神经胶质细胞大量增生， MAO－B活性增加，DA分解加速。
1
运动障碍疾病
（锥体外系疾病）
2
概述
锥体外系：锥体系以外的、与运动调节有关的结 构和神经通路（环路）。 主要位于大脑基底节
锥体外系病变 随意运动调节功能障碍 肌力、感觉及小脑功能不受影响
基底节的组成
3
基底节
尾状核
新纹状体
壳核
纹
豆状核
状
苍白球 旧纹状体 体
丘脑底核
黑质
4
5
三条神经环路
皮质 - 皮质环路 黑质 - 纹状体环路 纹状体 - 脑脊液常规检查无异常； 头颅CT、MRI无特殊改变，少数患者可有苍
白球钙化； HPLC (高效液相色谱)：csf、尿中HVA↓ PET、SPECT：功能显像，有助早期诊断PD
患者脑内DAT的功能显著降低
28
SPECT——DAT
29
诊断
发病年龄 病程 临床特点：典型症状和体征 应无：眼外肌麻痹、小脑体征、锥体系损害
黑质：DA能神经元↓(变性、缺失) 黑质 – 纹状体通路： DA↓
肌张力↑、动作↓
ACh 相对亢进
儿茶酚胺的生物合成途径 15
L－酪氨酸
酪氨酸羟化酶（TH）
左旋多巴
黑色素
多巴脱羧酶（DDC）
单胺氧化酶（MAO）
《运动障碍疾病》PPT课件
1.生化检测 高效液相色谱 2.基因检测 3.功能现像检测 DAT
D2R
整理课件ppt
22
诊断及鉴别诊断
整理课件ppt
23
1.诊断
符合率 75-85%
2.鉴别诊断
（1）继发性PD（有明确病因） （a）脑炎后PDS （b）药物或中毒性PDS （c）动脉硬化性PDS
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24
（2）抑郁症 （3）特发性震颤 （4）伴发帕金森表现的其他神 经变性疾病
整理课件ppt
39
④心血管系表现
起始的剂量过大或加量过快，可出现直 立性低血压，调整药量或自身逐渐耐受， 一般可缓解，严重者可用ß-肾上腺能阻 滞剂对症处理。部分患者有心悸、心律 失常，机制不明。
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40
（4）DA受体激动剂：
疗效不如复方L-Dopa，一般主张合用或 早期患者可单独使用。其副作用与复方 L-Dopa相似，不同之处是症状波动和运 动障碍 发生率低。常用的DA受体激动 剂有：
• 环境因素
• 遗传因素
• 氧化应激
• 兴奋性毒性作用
• 钙细胞毒作用
• 免疫学异常
• 细胞凋亡
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12
病理及生化病理
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13
1.病 理
黑色素的神经元变性、缺失，尤以 黑质致密部DA能神经元为著，胞浆内出 现特征性嗜酸性包涵体（Lewy小体）， 类似改变也可见于其它组织。
整理课件ppt
标准片 控释片 者。 水溶片 等。
常规复方L-Dopa。 用于症状波动者，或早期轻症患 用于晨僵，吞咽困难，开期延迟
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35
3）副作用：
• 中枢性
神经系统；精神行为异常
D2R
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22
诊断及鉴别诊断
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23
1.诊断
符合率 75-85%
2.鉴别诊断
（1）继发性PD（有明确病因） （a）脑炎后PDS （b）药物或中毒性PDS （c）动脉硬化性PDS
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24
（2）抑郁症 （3）特发性震颤 （4）伴发帕金森表现的其他神 经变性疾病
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39
④心血管系表现
起始的剂量过大或加量过快，可出现直 立性低血压，调整药量或自身逐渐耐受， 一般可缓解，严重者可用ß-肾上腺能阻 滞剂对症处理。部分患者有心悸、心律 失常，机制不明。
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40
（4）DA受体激动剂：
疗效不如复方L-Dopa，一般主张合用或 早期患者可单独使用。其副作用与复方 L-Dopa相似，不同之处是症状波动和运 动障碍 发生率低。常用的DA受体激动 剂有：
• 环境因素
• 遗传因素
• 氧化应激
• 兴奋性毒性作用
• 钙细胞毒作用
• 免疫学异常
• 细胞凋亡
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12
病理及生化病理
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13
1.病 理
黑色素的神经元变性、缺失，尤以 黑质致密部DA能神经元为著，胞浆内出 现特征性嗜酸性包涵体（Lewy小体）， 类似改变也可见于其它组织。
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标准片 控释片 者。 水溶片 等。
常规复方L-Dopa。 用于症状波动者，或早期轻症患 用于晨僵，吞咽困难，开期延迟
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35
3）副作用：
• 中枢性
神经系统；精神行为异常
运动障碍学PPT课件
总结词
运动协调障碍表现为动作不协调、平衡感差、共济失调等症状，影响患者的活动能力。
详细描述
运动协调障碍可由小脑损伤、神经系统疾病、视觉障碍等原因引起。患者在进行复杂动作或平衡要求较高的活动 时可能会出现困难，如走路不稳、手眼协调差等。长期不治疗可能影响患者的日常生活和工作能力。
姿势与步态异常
总结词
对患者进行全面的康复评 定，了解运动障碍的性质、 程度和病因，制定个性化 的康复计划。
康复方法
根据评定结果，选择合适 的康复方法，如功能性电 刺激、生物反馈、呼吸训 练等。
康复目标
通过康复训练，改善患者 的运动功能、日常生活能 力和心理状态，提高生活 质量。
06
运动障碍的预防与日常护 理
保持健康的生活方式
意外事故。
THANKS
感谢观看
推动医学发展
社会意义
解决运动功能障碍问题对于社会的发 展和进步也具有重要意义，可以减轻 社会负担，提高社会生产力和人口素 质。
运动障碍学的研究和发展有助于推动 医学科技的进步，为其他疾病的治疗 提供借鉴和参考。
02
运动障碍的常见原因
遗传因素
遗传性疾病
如脊髓性肌萎缩症、肌肉萎缩性侧索硬化症等，由于基因突变导致肌肉萎缩和 无力。
均衡饮食
保证摄入足够的营养物 质，包括维生素、矿物 质和蛋白质，以维持身
体健康。
适量运动
定期进行适量的体育锻 炼，增强肌肉力量和灵 活性，提高身体协调性
和平衡能力。
良好的睡眠
保证充足的睡眠时间， 有助于身体恢复和心理
健康。
戒烟限酒
避免吸烟和过量饮酒， 以免对身体造成损害。
定期进行体检
定期体检有助于及时发现潜在的运动障碍问题，如肌肉萎缩、关节病变等。
运动协调障碍表现为动作不协调、平衡感差、共济失调等症状，影响患者的活动能力。
详细描述
运动协调障碍可由小脑损伤、神经系统疾病、视觉障碍等原因引起。患者在进行复杂动作或平衡要求较高的活动 时可能会出现困难，如走路不稳、手眼协调差等。长期不治疗可能影响患者的日常生活和工作能力。
姿势与步态异常
总结词
对患者进行全面的康复评 定，了解运动障碍的性质、 程度和病因，制定个性化 的康复计划。
康复方法
根据评定结果，选择合适 的康复方法，如功能性电 刺激、生物反馈、呼吸训 练等。
康复目标
通过康复训练，改善患者 的运动功能、日常生活能 力和心理状态，提高生活 质量。
06
运动障碍的预防与日常护 理
保持健康的生活方式
意外事故。
THANKS
感谢观看
推动医学发展
社会意义
解决运动功能障碍问题对于社会的发 展和进步也具有重要意义，可以减轻 社会负担，提高社会生产力和人口素 质。
运动障碍学的研究和发展有助于推动 医学科技的进步，为其他疾病的治疗 提供借鉴和参考。
02
运动障碍的常见原因
遗传因素
遗传性疾病
如脊髓性肌萎缩症、肌肉萎缩性侧索硬化症等，由于基因突变导致肌肉萎缩和 无力。
均衡饮食
保证摄入足够的营养物 质，包括维生素、矿物 质和蛋白质，以维持身
体健康。
适量运动
定期进行适量的体育锻 炼，增强肌肉力量和灵 活性，提高身体协调性
和平衡能力。
良好的睡眠
保证充足的睡眠时间， 有助于身体恢复和心理
健康。
戒烟限酒
避免吸烟和过量饮酒， 以免对身体造成损害。
定期进行体检
定期体检有助于及时发现潜在的运动障碍问题，如肌肉萎缩、关节病变等。
运动障碍患者的护理ppt课件
六、护理措施及依据
心理护理：给病人提供有关疾病、治疗及预后的可靠信息；关心、尊重病人，多和病人交谈，鼓励病人表达自己的感受，指导克服焦躁、悲观情绪，适应病人角色的转变；避免不良刺激和伤害病人自尊的言行；鼓励病人克服困难，摆脱对照顾者的依赖心理，增强自我照顾能力与自信心；营造和谐与舒适的修养环境，建立医院、家庭、社区的协助支持系统。
偏瘫：一侧面部和肢体瘫痪，常伴有瘫痪侧肌张力增高、腱反射亢进和病理征阳性等，多见于一侧大脑半球病变，如内囊出血、大脑半球肿瘤、脑梗死等。
截瘫：指双下肢瘫痪。多见于脊髓胸腰段的炎症、外伤、肿瘤等引起的脊髓横贯性损伤。
二、临床分类
不随意运动 指病人在意识清醒的情况下，出现不受主观控制的无目的的异常运动。
保持良好的肢体位置：正确的卧位姿势可以减轻患肢的痉挛、水肿、增加舒适感。不同的体位均应备数个不同大小和形状的软枕以支持，避免被褥太重或过紧，翻身主要是躯干的旋转，它能刺激全身的反应与活动，是抑制痉挛和减少患侧受压最具意义的活动。1.患侧卧位：是所有体位中最重要的体位，肩关节向前伸展并外旋，肘关节伸展，前臂旋前，手掌向上放在最高处，患腿伸展、膝关节轻度屈曲。2.仰卧位：为过渡卧位，因为受颈牵张性反射和迷路反射的影响，异常反射活动增强，应尽可能减短时间。3.健侧卧位：患肩前屈，手平放于枕头上，伸肘，下肢膝、髋屈曲，髋稍内旋，偏瘫、截瘫病人每2小时翻身一次。
上、下运动神经元性瘫痪的鉴别
体 征 上运动神经元性瘫痪 下运动神经元性瘫痪 瘫痪分布 整个肢体为主 肌群为主 肌张力 增高，呈痉挛性瘫痪 减低，呈迟缓性瘫痪 键反射 增强 减低或消失 病理反射 阳性 阴性 肌萎缩 无或轻度萎缩 明显 肌束震颤 无 有 皮肤营养障碍 多无 常有 肌电图 神经传导正常，无失 神经传导异常，有失 神经电位 神经电位
刻板性运动障碍护理PPT课件
继发性刻板性运动障碍：由其他神经系统疾病 或药物副作用引起，如帕金森病、脑外伤等。
病因与症状
病因：尚不明确， 可能与遗传、脑部 损伤、神经递质异
常等因素有关
症状：重复、刻板、 无意义的动作或行 为，如洗手、计数、
重复性言语等
严重程度：轻度、 中度、重度
发病率：约1%2%，女性多于男
性
病程：慢性，可能 持续多年
护理要点
药物治疗护理
01
药物剂量：根据医生处方，严 格控制药物剂量
03
药物相互作用：注意药物之间的 相互作用，避免不良反应
05
药物使用：按照医生要求，按 时、按量使用药物
02
药物副作用：观察药物副作用， 及时报告医生
04
药物储存：按照说明书要求， 妥善储存药物
心理护理
1 建立良好的护患关系，给予患者充分的尊重和理解 2 鼓励患者表达内心的感受和想法，倾听并给予积极的回应 3 帮助患者建立自信，增强自我认同感 4 引导患者进行自我调节，学会应对压力和焦虑 5 提供心理支持和辅导，帮助患者适应疾病和康复过程
语言逻辑训练：提 高患者语言逻辑思
维和表达能力
认知训练
目的：提高患 者的认知功能
内容：包括注 意力、记忆力、 语言能力等方 面的训练
方法：采用游 戏、阅读、书 写等方式进行 训练
效果：改善患 者的认知功能， 提高生活质量
护理案例分析
典型案例
01
患者基本信息：性别、 年龄、职业等
03
护理措施：药物治疗、 康复训练、心理支持等
05
护理建议：预防措施、 家庭护理等
02
症状表现：运动障碍、 言语障碍、认知障碍等
04
护理效果：症状改善、 生活质量提高等
病因与症状
病因：尚不明确， 可能与遗传、脑部 损伤、神经递质异
常等因素有关
症状：重复、刻板、 无意义的动作或行 为，如洗手、计数、
重复性言语等
严重程度：轻度、 中度、重度
发病率：约1%2%，女性多于男
性
病程：慢性，可能 持续多年
护理要点
药物治疗护理
01
药物剂量：根据医生处方，严 格控制药物剂量
03
药物相互作用：注意药物之间的 相互作用，避免不良反应
05
药物使用：按照医生要求，按 时、按量使用药物
02
药物副作用：观察药物副作用， 及时报告医生
04
药物储存：按照说明书要求， 妥善储存药物
心理护理
1 建立良好的护患关系，给予患者充分的尊重和理解 2 鼓励患者表达内心的感受和想法，倾听并给予积极的回应 3 帮助患者建立自信，增强自我认同感 4 引导患者进行自我调节，学会应对压力和焦虑 5 提供心理支持和辅导，帮助患者适应疾病和康复过程
语言逻辑训练：提 高患者语言逻辑思
维和表达能力
认知训练
目的：提高患 者的认知功能
内容：包括注 意力、记忆力、 语言能力等方 面的训练
方法：采用游 戏、阅读、书 写等方式进行 训练
效果：改善患 者的认知功能， 提高生活质量
护理案例分析
典型案例
01
患者基本信息：性别、 年龄、职业等
03
护理措施：药物治疗、 康复训练、心理支持等
05
护理建议：预防措施、 家庭护理等
02
症状表现：运动障碍、 言语障碍、认知障碍等
04
护理效果：症状改善、 生活质量提高等
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（3）肌强直
铅管样强直
• 屈肌与伸机肌张力同时增高
• 特殊姿势—屈曲体态
齿轮样强直（合 并震颤）
静止性震颤
动作性震颤
（4）运动迟缓 • 精细动作困难—写字过小症、扣钮穿鞋困难等 • 面运动减少、凝视、瞬眼少—面具脸 • 小步前冲、追逐重心—慌张步态 • 起步困难、不易起立—粘住脚 • 口、舌、咽肌肉运动障碍—讲话缓慢、流涎、
• 其它递质：5-羟色胺（5-HT）和组胺等。
临床表现
肌张力变化：增高、减低或游走性增
主要表现
高和减低
不自主运动：震颤、舞蹈样运动、手
足徐动、扭转痉挛、投
掷动作和抽动等。
肌张力增高—运动减少综合征：旧纹状
病状群
体系统病变，如PD。
肌张力降低—运动增多综合征：新纹状
体病变，如舞蹈病、手足
徐动症、扭转痉挛等。
COMT
二羟苯乙酸 3-O-甲基多巴
注：TH—酪氨酸氢化酶 MAO-B—B型单胺氧化酶 DDC—多巴胺脱羧酶 COMT—儿茶酚-O-甲基转移酶
（2）PD病人TH和DDC DA生成
（3）DA（抑制性） 纹状体两种递质系统，互
Ach（兴奋性） 相拮抗，保持平衡。
PD
DA神经元丢失 DA通路变性
DA系统功能
舌咽困难
（5）植物神经症状：皮脂溢出、多汗、怕热、 便秘、排尿不畅等
（6）精神症状：失眠、情绪不稳、抑郁、智力 衰退、痴呆等。
面具脸
碎步、转身慢、启步困难
患肢联合动作↓,下肢拖步 / 剂末现像
辅助检查
• 生化检测 HPLC 脑脊液及尿中HVA含量
• 基因检测 分子生物学方法 基因突变
• 功能显像检测 PET或SPECT 脑内DAT功能显著 DAD2R疾病早期超敏上调、后期下调
• 蓝斑、迷走神经脊核、丘脑下部也可见类似 改变。
基底节组成 壳核 尾核
苍白球 丘脑底核
黑质
基底节组成 壳核 尾核
苍白球 丘脑底核
黑质
基底节组成 壳核 尾核
苍白球 丘脑底核
黑质
生化病理
• 黑质DA神经
作用—新纹状体突触后神经元
元自血涉入 DA
左旋酪氨酸
TH
L—Dopa
DDC B6
MAO-B
降解
运动障碍性疾病 （锥体外系统疾病）
定义：指由于随意运动的调节受损，而肌力、 感觉或小脑功能并无障碍的一类疾病。
基底核：尾状核、豆状核（苍白球、
解剖结构
壳核）等
脑脚核：红核、黑质、丘脑底核等
脑干网状结构、大脑皮质4、6体
相同发生学上较新
旧纹状体：苍白球—发生学上较老（早）
DA显著下降 Ach系统功能
肌张力增高 动作减少
（4）治疗途径
• 用L-Dopa
• 用DA激动剂 增强DA递质的传递。
• 抗胆碱药—阻断Ach
临床表现
（1）起病隐袭，缓慢进展
（2）震颤
• 搓丸样动作，静止时出现、运动时减轻、睡 眠时消失、激动时加重。
• 多从一侧上肢开始，逐渐波及同侧上下肢， 可累及下颌、唇、舌及头部。
正常人脑DAT SPECT显像:双侧对称浓集
帕 金 森 病 患 者 (单 侧)
帕 金 森 病 患 者 (双侧)
诊断 发病年龄：中老年人发病 临床表现：震颤、强直、运动迟缓 病程：缓慢进行
确诊靠死后尸解病理诊断
鉴别诊断
1.继发性帕金森综合征 （1）有明确病因 • 中毒：如CO、锰中毒等 • 药物过量：如利血平、胃复安、抗精神病药等 • 脑炎后遗症 • 外伤 • 脑血管病 （2）原发脑损害的临床表现和影像证据 2.特发性震颤：多在早年起病、姿势性震颤，无
大家有疑问的，可以询问和交流
可以互相讨论下，但要小声点
9
病因及发病机制
• 遗传：阳性家族史占10%—15%，多呈常染色 体显性遗传。
a—触发核蛋白（a-synuclein），
为PARK1基因突变； Parkin，为PARK2基因突变； • 基因突变 泛素蛋白C末端羟化酶—L1，为
PARK5基因突变； 不断有新的基因突变被发现
常伴有：情感障碍、各种精神症状、
伴随症状
痴呆。
少数有：植物神经系统症状，如汗腺
分泌异常、大小便困难、直
立性低血压等。
帕金森病（Parkinson’s disease,PD）
定义：又称震颤麻痹（Paralysis agitans）， 是一种好发于中老年的中枢神经系统的变性 疾病。
发病率：20/10万/年，>65岁患病率为1000/10 万，随年龄增高。
• 统计显示 50-60岁发病率占40% >60岁发病率占30% 80-89岁发病率<10%
说明年龄老化只是PD发病的触发因素，绝非PD 发生的唯一原因。
其他因素
氧自由基（O—） 致脂质过氧化 羟自由基（OH—）
兴奋性氨基酸、细胞内钙超载
黑质、纹状 体中DA神经 元变性死亡
病理
色素脱失 DA神经元大量丧失>50% • 主要是黑质致密部 DA减少>80% 路易小体（LB） 苍白体（PB）
• 遗传的易感性：可能与黑质中线粒体复合物 基因缺陷有关。
环境因素
• 可能的危险因素：长期接触杀虫剂、除草剂、 某些化学品等；
• 食用坚果者发病数增多，吸烟者发病率降低； • 海洛因的副产品MPTP易致帕金森样症状成功
建立了PD的动物模型。
年龄老化
• 正常人每20年约13%黑质DA能神经元死亡， 80%的神经元死亡就可能发生PD。 <40岁发病率占10% 40-50岁发病率占20%
DA脱羧酶 B6
脱羧
DA
作用于新级状体的突触后DA受体，为抑制性。
• 乙酰胆碱（Ach）：Ach
乙酰胆碱酯酶 突触间隙
降解
对新纹状体的作用与DA相反，Ach为兴奋性，
两者保持功能平衡。
帕金森氏病由于DA 、Ach作用功能相对 所致。
• R氨基丁酸（GABA）：具有抑制效应
旧纹状体中GABA 运动 ，如舞蹈动作。
肌张力增高和运动减少，心得安有效。
3.神经系统变性疾病 弥散性路易体病 肝豆状核变性 亨廷顿(Huntington)舞蹈病 多系统萎缩:纹状体黑质变性(SND) Shy-Drager综合征(SDS) 橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)
基底节组成 壳核 尾核
苍白球 丘脑底核
黑质
新纹状体:壳核和尾核 旧纹状体:苍白球
皮质联系环路
• 皮质—皮质环路 大脑皮质 尾状核、壳核
• 苍白球
丘脑
—丘脑 苍白球
级状体环路
苍白球
丘脑
• 苍白球底丘脑环路 • 级状体黑质环路
—级状体— 苍白球 底丘脑核 级状体 黑质
神经递质
•
多巴胺（DA）：L—DA