运动障碍性疾病PPT优秀课件
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运动障碍疾病-PPT课件
治 疗
预后良好,少数反复发作
病因治疗 抗风湿治疗；
对症治疗 选用氟哌啶醇、氯丙嗪醇、
苯巴比妥等;
神经营养药物治疗
B族维生素.
多动秽语综合征
抽动-秽语综合征、慢性多发性抽动、 多发性抽动-秽语综合征、 Tourette综合征。
临床特征:
● ●
慢性、波动性、多发性运动肌快速抽动
不自主的发声、言语障碍和行为紊乱
• 发病原因未明纹状体发育不完全；
•
纹状体产伤或变性；
发病机制几种学说
• 纹状体DA过量或DA受体超敏. • 纹状体投射至苍白球dynorphin纤维少 • 兴奋性氨基酸和性激素作用：
脑发育早期,兴奋性氨基酸和性激素的过度营养,使基底
节和边缘系统神经元不适当地增加及神经元突触的过 度派生,产生了多发性抽动和秽语
病因及发病机制
• 风湿热中1/4合小舞蹈病， • 小舞蹈病中3/4由风湿热引起。 • 1/3患者有风湿性心脏病史。 • 多数病前有发热、关节痛、扁桃体肿大。 • 咽拭子培养A族溶血性链球菌阳性。
病理
• 黑质、纹状体、丘脑底部、大脑皮层
• 充血水肿、炎性细胞浸润
• 神经细胞弥漫变性
• 炎性改变，可逆性；
●
2.增加GABA含量的药物
● ●
抑制GABA降解酶活性,升GABA量：异烟肼 阻止GABA的降解：丙戊酸钠:
3.GABA受体激动剂
蝇蕈醇，GABA能受体。
4.增加Ach的药物：
水杨酸毒扁豆碱 二甲基氨基乙醇
5.其它:
安定类药及左旋多巴;
精神症状者选用抗精神病药物
小 舞 蹈 病
• 风湿病有关：
风湿热的神经系统常见表现 Sydenham舞蹈病、风湿性舞蹈病
《运动障碍性疾病》PPT课件
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14
病理生理基础
黑质-纹状体多巴胺系统功能紊乱， 多巴胺含量显著减少
与之相拮抗的乙酰胆碱系统功能相 对亢进
该生化异常与临床症状严重程度成 正比
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15
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16
瑞典人Arvid Carlsson，因发现DA的信 号转导功能及其在控制运动中的作用
他的研究使人们认识到 大脑特定部位DA缺乏可导 致PD，并推动了该病治疗 药物的研制。
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36
2. 症状不对称，左旋多巴治疗有效 3. 随访证明符合Parkinson病
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37
鉴别诊断
1.帕金森综合征：
有明确病因可寻，如脑外伤、脑血 管疾病、病毒感染、金属中毒、一 氧化碳中毒
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38
--- 2. 特发性震颤
姿势性或运动性震颤 发病年龄早 饮酒或服心得安后震颤显著减轻 无肌强直和运动迟缓 1/3患者有家族史
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28
小写症
(micrographia )
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29
做序列性动作困难，不能同时 做多个动作
随意动作减少，始动困难
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30
4.姿势步态异常
指平衡功能减退、姿势反 射消失引起的姿势步态不 稳，易跌跤。这一症状是 病情发展的标志。
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31
站--屈曲体姿
行--步态异常
9
病因及发病机制
病因迄今未明---原发性PD发病机制 十分复杂，可能与下列因素有关：
1.遗传因素
PD在一些家族中呈聚集现象
约10%的PD患者有家族史，呈不 完全外显率常染色体显性遗传
运动障碍PPT精选课件
7
运动障碍病
需要注意的方面： 10、缓解因素：
酒精可减轻ET和肌阵挛性肌张力障碍；跑和倒退走可 减轻肌张力障碍步态
11、分散注意力和不持续性：提示非器质性可能
，但是需要与上述第10点一致。
8
运动障碍病
病史：
起病的方式、病程、伴随症状、功能残疾、生活质量 的影响
过去病史、包括感染（如风湿热）和中毒 服药物史－现在，既往和娱乐性毒品 酒精的反应性 家族史 神经心理特征 自主神经症状 睡眠障碍
14
运动障碍病
辅助检查：
血液： 脑脊液 遗传 电生理 影像学 活检（皮肤、肠道、骨髓）：偶尔
15
运动障碍病
辅助检查：
常规的血液学检查：肝、肾、甲状腺功能对震颤和阵 挛有重要意义；
铜蓝蛋白：年轻人和中年人：WD PD有时要注意和SCA和青少年起病的HD鉴别 影像学：意义有限，对于不能分类的PD随访可能有一
用可能会在药物已经停用后也持续存在 许多运动障碍病基本通过临床确诊，辅助检查所起的
作用很少 神经精神症状和认知障碍在运动障碍病很常见，在决
定病人的生活质量方面很重要。
20
21
肌张力障碍
神经功能紊乱
锥体外系病
主动肌与拮抗肌收缩 不协调或过度收缩引起
肌张力障碍 可累及躯体的 任何部位
以异常运动和 姿势异常为特征
运动障碍病的诊治规范
1
运动障碍病的分类
运动增多的运动障碍病（hyperkinetic disorder） 运动减少的运动障碍病（hypokinetic or
akinetic-rigid disorder）
2பைடு நூலகம்
运动障碍病
需要注意的方面： 10、缓解因素：
酒精可减轻ET和肌阵挛性肌张力障碍；跑和倒退走可 减轻肌张力障碍步态
11、分散注意力和不持续性：提示非器质性可能
，但是需要与上述第10点一致。
8
运动障碍病
病史：
起病的方式、病程、伴随症状、功能残疾、生活质量 的影响
过去病史、包括感染（如风湿热）和中毒 服药物史－现在，既往和娱乐性毒品 酒精的反应性 家族史 神经心理特征 自主神经症状 睡眠障碍
14
运动障碍病
辅助检查：
血液： 脑脊液 遗传 电生理 影像学 活检（皮肤、肠道、骨髓）：偶尔
15
运动障碍病
辅助检查：
常规的血液学检查：肝、肾、甲状腺功能对震颤和阵 挛有重要意义；
铜蓝蛋白：年轻人和中年人：WD PD有时要注意和SCA和青少年起病的HD鉴别 影像学：意义有限，对于不能分类的PD随访可能有一
用可能会在药物已经停用后也持续存在 许多运动障碍病基本通过临床确诊，辅助检查所起的
作用很少 神经精神症状和认知障碍在运动障碍病很常见，在决
定病人的生活质量方面很重要。
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21
肌张力障碍
神经功能紊乱
锥体外系病
主动肌与拮抗肌收缩 不协调或过度收缩引起
肌张力障碍 可累及躯体的 任何部位
以异常运动和 姿势异常为特征
运动障碍病的诊治规范
1
运动障碍病的分类
运动增多的运动障碍病（hyperkinetic disorder） 运动减少的运动障碍病（hypokinetic or
akinetic-rigid disorder）
2பைடு நூலகம்
运动障碍ppt课件
– 鸟类以下的动物，纹状体是中枢神经系统 的高级部位，负责运动功能的最高级整合
– 哺乳动物，大脑皮质高度发达，纹状体成 为皮质下中枢，但对运动仍起着重要的调 节作用
• 随意运动的稳定、肌张力的调节和躯体运动的 协调、反射性刻板性半自动性运动
3
以基底节为核心的投射联系
• 传入纤维
–皮质纹状体束：从皮质额叶4区、6区和 4s/8s区来的纤维
–嗅觉的检测(运动症状前期) –植物神经症状：便秘等 –焦虑-抑郁状态(运动症状前期) –睡眠障碍：白天过度睡眠（EDS）、
快动眼睡眠行为障碍（RBD）
31
运动症状前期的PD患者的诊断
• 生物学标志
–影像学特征
• 中脑黑质部超声检查 • 脑功能显像
–基因检测：α-synuclein基因、parkin基因 –蛋白质等指标的检测：脑脊液中α-syn寡
–进行性运动迟缓、肌强直及震颤等
11
病因及其危险因素
病因不清，危险因素众多
• 年龄 –高龄或神经细胞老化加速
• 遗传因素 –家族性、早发性
• 环境因素：
–MPTP、农药和重金属中毒
遗传因素与环境因素的共同作用导致PD的发生
12
原发性帕金森病的病因及发病机制
遗传 老化
外内环 境因素
易感 人群
衰老 加速
一般特征 • 好发年龄：中老年人 • 性别：男、女均可累及 • 起病形式：隐袭，缓慢进展
22
运动症状
动作迟缓(bradykinesia)
• 起始动作缓慢、重复 运动速度或幅度减少
• “写字过小症” • 构音障碍 • 吞咽困难，流涎 • 日常生活不能自理
23
主征2 ：
运动症状
– 哺乳动物，大脑皮质高度发达，纹状体成 为皮质下中枢，但对运动仍起着重要的调 节作用
• 随意运动的稳定、肌张力的调节和躯体运动的 协调、反射性刻板性半自动性运动
3
以基底节为核心的投射联系
• 传入纤维
–皮质纹状体束：从皮质额叶4区、6区和 4s/8s区来的纤维
–嗅觉的检测(运动症状前期) –植物神经症状：便秘等 –焦虑-抑郁状态(运动症状前期) –睡眠障碍：白天过度睡眠（EDS）、
快动眼睡眠行为障碍（RBD）
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运动症状前期的PD患者的诊断
• 生物学标志
–影像学特征
• 中脑黑质部超声检查 • 脑功能显像
–基因检测：α-synuclein基因、parkin基因 –蛋白质等指标的检测：脑脊液中α-syn寡
–进行性运动迟缓、肌强直及震颤等
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病因及其危险因素
病因不清，危险因素众多
• 年龄 –高龄或神经细胞老化加速
• 遗传因素 –家族性、早发性
• 环境因素：
–MPTP、农药和重金属中毒
遗传因素与环境因素的共同作用导致PD的发生
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原发性帕金森病的病因及发病机制
遗传 老化
外内环 境因素
易感 人群
衰老 加速
一般特征 • 好发年龄：中老年人 • 性别：男、女均可累及 • 起病形式：隐袭，缓慢进展
22
运动症状
动作迟缓(bradykinesia)
• 起始动作缓慢、重复 运动速度或幅度减少
• “写字过小症” • 构音障碍 • 吞咽困难，流涎 • 日常生活不能自理
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主征2 ：
运动症状
运动障碍疾病(锥体外系疾病)PPT课件
肾上腺素
多巴胺的代谢异常 16
PD病人DA减少的原因如下： 黑质DA的合成减少：
1.黑质DA能神经元死亡 2.残存的黑质DA中的酪氨酸羟化酶（TH）活性降低 DA的分解加速： MAO可分为A型和B型，MAO－A主要存在于神经元 中，MAO－B则均存在于神经元与胶质细胞中。在PD 病人中，神经元大量死亡，神经胶质细胞大量增生， MAO－B活性增加，DA分解加速。
1
运动障碍疾病
（锥体外系疾病）
2
概述
锥体外系：锥体系以外的、与运动调节有关的结 构和神经通路（环路）。 主要位于大脑基底节
锥体外系病变 随意运动调节功能障碍 肌力、感觉及小脑功能不受影响
基底节的组成
3
基底节
尾状核
新纹状体
壳核
纹
豆状核
状
苍白球 旧纹状体 体
丘脑底核
黑质
4
5
三条神经环路
皮质 - 皮质环路 黑质 - 纹状体环路 纹状体 - 脑脊液常规检查无异常； 头颅CT、MRI无特殊改变，少数患者可有苍
白球钙化； HPLC (高效液相色谱)：csf、尿中HVA↓ PET、SPECT：功能显像，有助早期诊断PD
患者脑内DAT的功能显著降低
28
SPECT——DAT
29
诊断
发病年龄 病程 临床特点：典型症状和体征 应无：眼外肌麻痹、小脑体征、锥体系损害
黑质：DA能神经元↓(变性、缺失) 黑质 – 纹状体通路： DA↓
肌张力↑、动作↓
ACh 相对亢进
儿茶酚胺的生物合成途径 15
L－酪氨酸
酪氨酸羟化酶（TH）
左旋多巴
黑色素
多巴脱羧酶（DDC）
单胺氧化酶（MAO）
运动障碍性疾病 ppt课件
神经病学
PPT课件
1
第十二章 运动障碍性疾病
PPT课件
2
第十二章
运动障碍性疾病
概述 第一节 第二节 第三节 第四节 第五节 第六节 帕金森病 肝豆状核变性 小舞蹈病 亨廷顿病 肌张力障碍 其他运动障碍性疾病
PPT课件 3
概述
定 义 运动障碍性疾病(movement disorders),又称为锥 体外系疾病(extrapyramidal diseases) 是一组以随意运动迟缓、不自主运动、肌张力异 常和姿势步态障碍等运动症状为主要表现的神经系 统疾病，大多与基底节病变有关
诊 断 中国帕金森病诊断标准是 中老年发病，缓慢进展性病程 必备运动迟缓及至少具备静止性震颤、肌强 直或姿势步态障碍中的一项 左旋多巴治疗敏感 具备上述条件可做出临床诊断
PPT课件
22
第一节 帕金森病
鉴别诊断 继发性帕金森综合征 有明确病因可寻，如 药物 外伤 感染 中毒
脑动脉硬化
相关病史是鉴别诊断的关键
PPT课件
18
第一节 帕金森病
临床表现 主要临床特征 运动症状 1．静止性震颤（static tremor） 2．肌强直（rigidity） 3．运动迟缓（bradykinesia） 4．姿势步态障碍
PPT课件
19
第一节 帕金森病
临床表现 非运动症状 1.感觉障碍
2.自主神经功能障碍
3.精神障碍
病因及发病机制 遗传因素 约10%有家族史，绝大多数为散发性，目前至少发现 有10个单基因（Park1~10）与家族性帕金森病连锁 的基因位点，已有6个与家族性帕金森病相关的致病 基因被克隆
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12
第一节 帕金森病
PPT课件
1
第十二章 运动障碍性疾病
PPT课件
2
第十二章
运动障碍性疾病
概述 第一节 第二节 第三节 第四节 第五节 第六节 帕金森病 肝豆状核变性 小舞蹈病 亨廷顿病 肌张力障碍 其他运动障碍性疾病
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概述
定 义 运动障碍性疾病(movement disorders),又称为锥 体外系疾病(extrapyramidal diseases) 是一组以随意运动迟缓、不自主运动、肌张力异 常和姿势步态障碍等运动症状为主要表现的神经系 统疾病，大多与基底节病变有关
诊 断 中国帕金森病诊断标准是 中老年发病，缓慢进展性病程 必备运动迟缓及至少具备静止性震颤、肌强 直或姿势步态障碍中的一项 左旋多巴治疗敏感 具备上述条件可做出临床诊断
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22
第一节 帕金森病
鉴别诊断 继发性帕金森综合征 有明确病因可寻，如 药物 外伤 感染 中毒
脑动脉硬化
相关病史是鉴别诊断的关键
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18
第一节 帕金森病
临床表现 主要临床特征 运动症状 1．静止性震颤（static tremor） 2．肌强直（rigidity） 3．运动迟缓（bradykinesia） 4．姿势步态障碍
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19
第一节 帕金森病
临床表现 非运动症状 1.感觉障碍
2.自主神经功能障碍
3.精神障碍
病因及发病机制 遗传因素 约10%有家族史，绝大多数为散发性，目前至少发现 有10个单基因（Park1~10）与家族性帕金森病连锁 的基因位点，已有6个与家族性帕金森病相关的致病 基因被克隆
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12
第一节 帕金森病
运动障碍学PPT课件
2、风湿热关节炎（风湿病）：溶血性链球菌感染
3、类风湿性关节炎：
免疫性疾病
4、痛风性关节炎：
嘌呤代谢紊乱、
血液中尿酸浓度过高
5、其它关节病：股骨头坏死、牛皮癣病关节炎
强直性脊柱炎、红斑狼疮等 （HLA-B27人血白细胞相容抗原）
67
临床表现：症状
(1)疼痛 (2)关节僵硬(晨僵)：患者晨僵时间较短，一般不 超过30min，且只限于受累关节，这点和类风湿 性关节炎不同。 (3)功能障碍：表现为关节无力，关节活动受限， 还可出现关节膨大，病程较长的患者有关节活动 时响声。
肌、肌腱、韧带、关节囊、关节软骨
髋膝肩肘大关节周
72
男性，35，颈椎外伤截瘫半年，无明确家族病史。无其他特殊
73
外伤昏迷伴右侧大脑半球脑梗死
74
关节运动障碍
关节囊
关节腔
分层：
外层：纤维膜
内层：滑 膜
关节面
关节软骨
75
地点 挛缩 关节囊外
强直 关节囊内
关节运动障碍
组织 皮肤性 结缔组织性 肌源性
• 继发性骨性关节炎：可发于任何年龄。 • 主要原因：①关节的先天性畸形，如先天性马蹄内翻足；
②创伤，如关节内骨折；③关节面后天性不平整，如骨 缺血性坏死；④关节畸形引起的关节面对合不良；⑤关 节不稳定，如韧带、关节囊松弛等；⑥医源性因素，如 长期不恰当地使皮质激素。
66
比较
1、骨关节炎：退行性变、不明或多因素作用
骨关节运动功能障碍
（一）
1
2
骨关节运动功能障碍原因
发育
先天
肿瘤
炎症
代谢
外伤
3
关节梭形肿 胀
运动障碍患者的护理ppt课件
运动障碍患者的护理
一、运动障碍的定义及分类
运动障碍指运动系统 的任何部位受损所导致的 骨骼肌活动异常，可分为 瘫痪、不随意运动及共济 失调。
二、临床分类
1.瘫痪 是指肌力下降或丧失而导致的运动障碍，系运动
神经元损害所引起。按病变部位和瘫痪的性质可分上 运动神经元性瘫痪和下运动神经元性瘫痪，按瘫痪的 程度分为完全性瘫痪和不完全性瘫痪，按瘫痪的形式 可分为偏瘫、交叉性、四肢瘫、截瘫、单瘫等。
二、临床分类
2.不随意运动 指病人在意识清醒的
情况下，出现不受主观控 制的无目的的异常运动。
二、临床分类
不随意运动临床分为：
1）震颤：多见于帕金森病、小脑病变、老年人出现的摇头、 手抖等症状。 2）舞蹈样运动： 表现为弄眉、挤眼、吐舌、噘嘴、肢体舞动、 扭曲、步行时跌撞等无规律的躯干扭曲等症状。 3) 手足徐动、扭转痉挛：指肌张力忽高忽低的肢体、手指缓 慢交替进行的屈曲动作，如肝豆状核变性。 4 )偏身投掷：指一侧肢体猛烈的投掷样不自主动作，肢体近 端重，故运动幅度大，力量强。
二、临床分类
瘫痪的临床表现
1) 单瘫：单个肢体的运动不能或运动无力，多为一个上肢或一个下肢，病 变在大脑半球、脊髓前角、周围神经、肌肉。 2）偏瘫：一侧面部和肢体瘫痪，常伴有瘫痪侧肌张力增高、腱反射亢进和 病理征阳性等，多见于一侧大脑半球病变，如内囊出血、大脑半球肿瘤、 脑梗死等。 3）交叉性瘫：病变侧脑神经麻痹和对侧肢体瘫痪，常见于脑干肿瘤、炎症、 血管性病变。 4）截瘫：指双下肢瘫痪。多见于脊髓胸腰段的炎症、外伤、肿瘤等引起的 脊髓横贯性损伤。 5）四肢瘫痪：四肢不能运动或肌力减退，见于高颈段脊髓病变、周围神经 病变、如炎症、外伤、肿瘤，吉兰-巴雷综合症等。
三、运动障碍病人的护理评估
一、运动障碍的定义及分类
运动障碍指运动系统 的任何部位受损所导致的 骨骼肌活动异常，可分为 瘫痪、不随意运动及共济 失调。
二、临床分类
1.瘫痪 是指肌力下降或丧失而导致的运动障碍，系运动
神经元损害所引起。按病变部位和瘫痪的性质可分上 运动神经元性瘫痪和下运动神经元性瘫痪，按瘫痪的 程度分为完全性瘫痪和不完全性瘫痪，按瘫痪的形式 可分为偏瘫、交叉性、四肢瘫、截瘫、单瘫等。
二、临床分类
2.不随意运动 指病人在意识清醒的
情况下，出现不受主观控 制的无目的的异常运动。
二、临床分类
不随意运动临床分为：
1）震颤：多见于帕金森病、小脑病变、老年人出现的摇头、 手抖等症状。 2）舞蹈样运动： 表现为弄眉、挤眼、吐舌、噘嘴、肢体舞动、 扭曲、步行时跌撞等无规律的躯干扭曲等症状。 3) 手足徐动、扭转痉挛：指肌张力忽高忽低的肢体、手指缓 慢交替进行的屈曲动作，如肝豆状核变性。 4 )偏身投掷：指一侧肢体猛烈的投掷样不自主动作，肢体近 端重，故运动幅度大，力量强。
二、临床分类
瘫痪的临床表现
1) 单瘫：单个肢体的运动不能或运动无力，多为一个上肢或一个下肢，病 变在大脑半球、脊髓前角、周围神经、肌肉。 2）偏瘫：一侧面部和肢体瘫痪，常伴有瘫痪侧肌张力增高、腱反射亢进和 病理征阳性等，多见于一侧大脑半球病变，如内囊出血、大脑半球肿瘤、 脑梗死等。 3）交叉性瘫：病变侧脑神经麻痹和对侧肢体瘫痪，常见于脑干肿瘤、炎症、 血管性病变。 4）截瘫：指双下肢瘫痪。多见于脊髓胸腰段的炎症、外伤、肿瘤等引起的 脊髓横贯性损伤。 5）四肢瘫痪：四肢不能运动或肌力减退，见于高颈段脊髓病变、周围神经 病变、如炎症、外伤、肿瘤，吉兰-巴雷综合症等。
三、运动障碍病人的护理评估
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其中40%~70%未诊断
病因&发病机制
特发性PD病因未明(Idiopathic Parkinson Disease)
1. 遗传
◙ PD多为散发, 约10% 有家族史
◙ PARK 1~10等10个单 基因与PD有关
◙ 已确认3个基因产物与 家族性PD有关
不完全外显的常染色体 显性&隐性遗传
◙α-突触核蛋白(α-synuclein), ◙ 为PARK1基因突变, 4q21-23
被动运动关节阻力 始终增高, 似弯曲 软铅管
铅管样强直
临床表现
2. 肌强直(rigidity)
❖齿轮样强直 (cogwheel rigidity)
肌强直＋静止性震 颤, 均匀阻力有断 续停顿, 似转动齿轮
齿轮样强直
临床表现
2. 肌强直(rigidity)
折 刀
样
强
直
与锥体束受损导致的肌张力增高或痉挛 (spasticity, 折刀样强直)鉴别
SHAKING PALSY (Paralysis Agitans)
Monograph by James Parkinson (1817)
Parkinson(1817)首先描述
流行病学
◙ 65岁以上人群患病率1 000/10万 ◙ 随年龄患病率增高 ◙ 两性患病率无显著差异，男性略多于女性 ◙ 国内资料: 65岁以上患病率1 700/10万,
临床特征:
➢ 静止性震颤 ➢ 运动迟缓 ➢ 肌强直 ➢ 姿势步态异常
病理特征:
➢ 黑质多巴胺(DA)能神经元 变性缺失
➢ 路易体(Lewy body)形成
AN
ESSAY
ON THE
SHAKING PALSY
CHAPTER I
DEFINITION-HISTORY-ILLUSTRATIVE CASES
➢部分患者可合 并姿势性震颤
姿势性震颤
诊断路径
要点提示 ◙ 临床须高度注意震颤与活动的关系 ◙ 震颤为静止性或动作性通常可提示病因 ◙ 帕金森病为静止性震颤
临床表现
2. 肌强直(rigidity) ❖ 特点: 被动运动关节时阻力增加 ❖ 铅管样强直
(lead-pipe rigidity) 屈肌&伸肌均受累,
◙ Parkin, 为PARK2基因突变, ◙ 6q25.2-27
◙ 泛素蛋白C末端羟化酶-L1, ◙ 为PARK5基因突变, 4p14
病因&发病机制
2. 环境因素
流行病学: 长期接触杀虫剂\除草剂\某些工业化学品 与PD发病有关
环境 神经 毒素
抑制黑质线粒体呼 吸链NADH-CoQ还 原酶(复合物Ⅰ)活性
◙ 起病隐袭, 缓慢进展
◙ 首发症状: ➢ 静止性震颤 ➢ 步态异常 ➢ 肌强直 ➢ 运动迟缓
60%~70% 12% 10% 10%
◙ 症状不对称
临床表现
PD主要的临床症状 1. 静止性震颤 2. 肌强直 3. 运动迟缓 4. 姿势步态异常
临床表现
1. 静止性震颤(static tremor)
\核黄疸\脑缺氧或遗传性疾病 ◙ 成人早期出现震颤可能为良性特发性震颤 ◙ 中老年期震颤可能为帕金森病
第二节 帕金森病 Parkinson disease, PD
概念
❖ 帕金森病(Parkinson disease, PD) -- 旧称震颤麻痹(paralysis agitans) 中老年常见的神经系统变性疾病
概念ห้องสมุดไป่ตู้
◙ 运动障碍疾病(movement disorder)是一组以随意 运动迟缓、不自主运动、肌张力障碍、姿势步态 障碍等运动症状为主要表现的神经系统疾病。 ◙主要表现为随意运动功能调节障碍，肌力、感 觉以及小脑功能不受影响。 ❖ 病变部位为基底节(basal ganglia)
两类临床综合征
▲ 肌张力增高-运动减少综合征 ▲ 特征: 静止性震颤\运动迟缓\肌强直 ▲常见疾病：帕金森病 ▼ 肌张力降低-运动过多综合征 ▼ 特征: 异常不自主运动 ▼常见疾病：肌张力障碍、舞蹈病、抽动症
❖折刀样强直 被动运动关节时, 开始阻力明显, 随后迅速
减弱, 如开水果刀样 常伴腱反射亢进&病理征
临床表现
3. 运动迟缓(bradykinesia)
◙ 运动迟缓特点: 随意运动减少&缓慢
◙ 面具脸(masked face) 表情肌活动少, 双眼凝 视, 瞬目减少
◙ 行走&转身缓慢
临床表现
4. 姿势&步态异常
运动障碍性疾病PPT优秀课件
本章重点
1. 运动障碍疾病的两种临床类型&临床特征 2. 帕金森病的生化病理基础 3. 帕金森病主要的临床特征 3. 帕金森病常用的药物治疗 4. 肝豆状核变性主要的临床特征 5. 肌张力障碍的概念, 扭转性肌张力障碍的体征 6. 特发性震颤的临床特征&治疗
第一节 概述
姿势: 站-屈曲体姿 步态: 早期: 下肢拖曳(freezing), 上肢摆动消失 后期: 小步态, 启动困难, 慌张步态
◙ 静止性震颤特点: ➢安静时出现, 随意运动减轻 ➢紧张时加剧, 入睡后消失
◙ 多为首发症状， ◙ 自一侧上肢开始, 不对称
◙ 拇指与食指“搓丸样”动 作
(pill-rolling), 4~6Hz
静止性震颤
临床表现
1. 静止性震颤(static tremor)
➢70岁以上发病 者, 可不出现震颤
环境因素
遗传因素
生理老化
自由基
临
线粒体功能衰竭 钙超载
兴奋氨基酸
黑质DA 能神经元
死亡
床 症
细胞凋亡
状
病理生理基础
PD: 黑质-纹状体系统多巴胺含量显著减少(＞80%)
DA↓
ACh功能相对亢进
神经生化改变 与症状成正比
肌张力↑, 运动↓
临床表现
PD的一般特点
◙ 多在60岁后发病, 偶有20余岁发病
ATP↓ 自 由基↑
DA神经 元变性
病因&发病机制
3. 年龄老化
➢ 生理性DA神经元退变, 是PD的促发因素
30岁后随着年龄增长 ➢ 黑质DA能神经元减少 ➢ 酪氨酸羟化酶(TH)活性下降 ➢ 多巴脱羧酶(DDC)活性下降 ➢ 纹状体DA递质水平减少
病因&发病机制
PD发病可能与多种因素有关, 多种发病机制参与
基底节神经联系环路
基底节 3个主要神经环路
◙ 皮质-皮质环路:
大脑皮质尾状核\壳核内侧苍 白球丘脑大脑皮质
◙ 黑质-纹状体环路:
黑质与尾状核&壳核间往返联系纤 维
◙ 纹状体-苍白球环路:
尾状核\壳核外侧苍白球丘脑 底核内侧苍白球
图11-1 基底节的基本神经元环路
诊断路径
要点提示 ◙ 婴儿期或童年早期起病的运动障碍提示产伤
病因&发病机制
特发性PD病因未明(Idiopathic Parkinson Disease)
1. 遗传
◙ PD多为散发, 约10% 有家族史
◙ PARK 1~10等10个单 基因与PD有关
◙ 已确认3个基因产物与 家族性PD有关
不完全外显的常染色体 显性&隐性遗传
◙α-突触核蛋白(α-synuclein), ◙ 为PARK1基因突变, 4q21-23
被动运动关节阻力 始终增高, 似弯曲 软铅管
铅管样强直
临床表现
2. 肌强直(rigidity)
❖齿轮样强直 (cogwheel rigidity)
肌强直＋静止性震 颤, 均匀阻力有断 续停顿, 似转动齿轮
齿轮样强直
临床表现
2. 肌强直(rigidity)
折 刀
样
强
直
与锥体束受损导致的肌张力增高或痉挛 (spasticity, 折刀样强直)鉴别
SHAKING PALSY (Paralysis Agitans)
Monograph by James Parkinson (1817)
Parkinson(1817)首先描述
流行病学
◙ 65岁以上人群患病率1 000/10万 ◙ 随年龄患病率增高 ◙ 两性患病率无显著差异，男性略多于女性 ◙ 国内资料: 65岁以上患病率1 700/10万,
临床特征:
➢ 静止性震颤 ➢ 运动迟缓 ➢ 肌强直 ➢ 姿势步态异常
病理特征:
➢ 黑质多巴胺(DA)能神经元 变性缺失
➢ 路易体(Lewy body)形成
AN
ESSAY
ON THE
SHAKING PALSY
CHAPTER I
DEFINITION-HISTORY-ILLUSTRATIVE CASES
➢部分患者可合 并姿势性震颤
姿势性震颤
诊断路径
要点提示 ◙ 临床须高度注意震颤与活动的关系 ◙ 震颤为静止性或动作性通常可提示病因 ◙ 帕金森病为静止性震颤
临床表现
2. 肌强直(rigidity) ❖ 特点: 被动运动关节时阻力增加 ❖ 铅管样强直
(lead-pipe rigidity) 屈肌&伸肌均受累,
◙ Parkin, 为PARK2基因突变, ◙ 6q25.2-27
◙ 泛素蛋白C末端羟化酶-L1, ◙ 为PARK5基因突变, 4p14
病因&发病机制
2. 环境因素
流行病学: 长期接触杀虫剂\除草剂\某些工业化学品 与PD发病有关
环境 神经 毒素
抑制黑质线粒体呼 吸链NADH-CoQ还 原酶(复合物Ⅰ)活性
◙ 起病隐袭, 缓慢进展
◙ 首发症状: ➢ 静止性震颤 ➢ 步态异常 ➢ 肌强直 ➢ 运动迟缓
60%~70% 12% 10% 10%
◙ 症状不对称
临床表现
PD主要的临床症状 1. 静止性震颤 2. 肌强直 3. 运动迟缓 4. 姿势步态异常
临床表现
1. 静止性震颤(static tremor)
\核黄疸\脑缺氧或遗传性疾病 ◙ 成人早期出现震颤可能为良性特发性震颤 ◙ 中老年期震颤可能为帕金森病
第二节 帕金森病 Parkinson disease, PD
概念
❖ 帕金森病(Parkinson disease, PD) -- 旧称震颤麻痹(paralysis agitans) 中老年常见的神经系统变性疾病
概念ห้องสมุดไป่ตู้
◙ 运动障碍疾病(movement disorder)是一组以随意 运动迟缓、不自主运动、肌张力障碍、姿势步态 障碍等运动症状为主要表现的神经系统疾病。 ◙主要表现为随意运动功能调节障碍，肌力、感 觉以及小脑功能不受影响。 ❖ 病变部位为基底节(basal ganglia)
两类临床综合征
▲ 肌张力增高-运动减少综合征 ▲ 特征: 静止性震颤\运动迟缓\肌强直 ▲常见疾病：帕金森病 ▼ 肌张力降低-运动过多综合征 ▼ 特征: 异常不自主运动 ▼常见疾病：肌张力障碍、舞蹈病、抽动症
❖折刀样强直 被动运动关节时, 开始阻力明显, 随后迅速
减弱, 如开水果刀样 常伴腱反射亢进&病理征
临床表现
3. 运动迟缓(bradykinesia)
◙ 运动迟缓特点: 随意运动减少&缓慢
◙ 面具脸(masked face) 表情肌活动少, 双眼凝 视, 瞬目减少
◙ 行走&转身缓慢
临床表现
4. 姿势&步态异常
运动障碍性疾病PPT优秀课件
本章重点
1. 运动障碍疾病的两种临床类型&临床特征 2. 帕金森病的生化病理基础 3. 帕金森病主要的临床特征 3. 帕金森病常用的药物治疗 4. 肝豆状核变性主要的临床特征 5. 肌张力障碍的概念, 扭转性肌张力障碍的体征 6. 特发性震颤的临床特征&治疗
第一节 概述
姿势: 站-屈曲体姿 步态: 早期: 下肢拖曳(freezing), 上肢摆动消失 后期: 小步态, 启动困难, 慌张步态
◙ 静止性震颤特点: ➢安静时出现, 随意运动减轻 ➢紧张时加剧, 入睡后消失
◙ 多为首发症状， ◙ 自一侧上肢开始, 不对称
◙ 拇指与食指“搓丸样”动 作
(pill-rolling), 4~6Hz
静止性震颤
临床表现
1. 静止性震颤(static tremor)
➢70岁以上发病 者, 可不出现震颤
环境因素
遗传因素
生理老化
自由基
临
线粒体功能衰竭 钙超载
兴奋氨基酸
黑质DA 能神经元
死亡
床 症
细胞凋亡
状
病理生理基础
PD: 黑质-纹状体系统多巴胺含量显著减少(＞80%)
DA↓
ACh功能相对亢进
神经生化改变 与症状成正比
肌张力↑, 运动↓
临床表现
PD的一般特点
◙ 多在60岁后发病, 偶有20余岁发病
ATP↓ 自 由基↑
DA神经 元变性
病因&发病机制
3. 年龄老化
➢ 生理性DA神经元退变, 是PD的促发因素
30岁后随着年龄增长 ➢ 黑质DA能神经元减少 ➢ 酪氨酸羟化酶(TH)活性下降 ➢ 多巴脱羧酶(DDC)活性下降 ➢ 纹状体DA递质水平减少
病因&发病机制
PD发病可能与多种因素有关, 多种发病机制参与
基底节神经联系环路
基底节 3个主要神经环路
◙ 皮质-皮质环路:
大脑皮质尾状核\壳核内侧苍 白球丘脑大脑皮质
◙ 黑质-纹状体环路:
黑质与尾状核&壳核间往返联系纤 维
◙ 纹状体-苍白球环路:
尾状核\壳核外侧苍白球丘脑 底核内侧苍白球
图11-1 基底节的基本神经元环路
诊断路径
要点提示 ◙ 婴儿期或童年早期起病的运动障碍提示产伤