软组织肉瘤03版
软组织肉瘤护理查房PPT
软组织肉瘤的 定义和分类
软组织肉瘤的 发病原因和风 险因素
软组织肉瘤的 临床表现和诊 断方法
软组织肉瘤的 治疗方法和注 意事项
软组织肉瘤患 者的康复和护 理建议
日常生活习惯调整建议
饮食调整：避免过度摄 入高脂肪、高糖、高盐 食物，增加蔬菜、水果、 全谷类食物的摄入
运动锻炼：适当进 行有氧运动，如散 步、游泳、瑜伽等， 增强身体免疫力
寻求支持：与家 人、朋友或医护 人员分享自己的 感受和情绪，获 得情感上的支持
和安慰。
放松技巧：学习 并运用深呼吸、 冥想、瑜伽等放 松技巧，帮助自 己放松身心，减 轻焦虑和压力。
寻求专业帮助：如 果感到无法自行应 对心理压力，可以 寻求心理咨询师或 心理医生的帮助， 获得专业的心理支
持和指导。
查房总结与建议
家族病史：无/有 （具体描述）
软组织肉瘤诊断结果
患者基本信息：姓名、性别、年龄、职业等 症状表现：疼痛、肿胀、功能障碍等 诊断依据：影像学检查、病理学检查等 诊断结果：软组织肉瘤的诊断及分期
治疗方案及效果评估
治疗方案：手术切除、放化疗、免疫治疗等 效果评估：根据患者的病情、身体状况、治疗效果等因素进行评估 注意事项：注意观察患者的身体状况，及时调整治疗方案 预后情况：根据患者的病情和治疗方案进行评估，给出相应的预后建议
感谢您的耐心观看
汇报人：
并发症预防：预防感染、出血、血栓形成等并发症的发生，及时采取措施进行干预和治疗
康复训练指导
康复评估：对患 者进行全面的评 估，包括病情、 功能状况、心理
状况等
康复计划：根据 评估结果，制定 个性化的康复计 划，包括康复目 标、康复方法、
康复时间等
ห้องสมุดไป่ตู้
WHO软组织肿瘤分类第四版(2013年)的学习体会
WHO软组织肿瘤分类第四版(2013年)的学习体会贡其星;范钦和【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》【年(卷),期】2013(029)006【总页数】4页(P587-590)【关键词】软组织肿瘤;WHO分类【作者】贡其星;范钦和【作者单位】南京医科大学附属第一医院病理科,南京,210029;南京医科大学附属第一医院病理科,南京,210029【正文语种】中文【中图分类】R738.6;R730.262002年，WHO出版《软组织与骨肿瘤病理学和遗传学》分册(第三版)［1］。
2013年初，WHO出版《软组织和骨肿瘤WHO 分类》(第四版)［2］，仍由Fletcher等主编，其内容依据近年来对软组织肿瘤的新认识，调整了一些肿瘤的命名和分类，删除部分不合适的诊断名称，增加新的病理类型和形态学亚型内容，更新部分肿瘤的基因遗传学改变，也依据软组织肿瘤分类的习惯，将外周神经系统肿瘤重新划归软组织肿瘤分类，并增加胃肠间质肿瘤章节。
本文现就第四版中新增和变化较大的内容进行总结、比较和分析，作一概述。
1.1 纤维组织细胞肿瘤纤维组织细胞肿瘤章节变化较大。
原先的腱鞘巨细胞肿瘤和弥漫型巨细胞肿瘤，分别更名为腱鞘滑膜巨细胞瘤局限型和腱鞘滑膜巨细胞瘤弥漫型，其章节内容未作大改动。
第四版删除原来的多形性、巨细胞和炎症性恶性纤维组织细胞瘤/未分化多形性肉瘤章节，增加一新章节，命名为未分化/未能分类肿瘤。
这是一组异质性肿瘤，也是一个排他性诊断，部分软组织肉瘤因无明确的分化方向或目前技术水平不能确定肿瘤的分化方向，统称为未分化软组织肉瘤(undifferentiated soft tissue sarcoma，USTS)，目前其约占所有软组织肉瘤的20%。
依其镜下形态，分为多形性未分化肉瘤、梭形细胞未分化肉瘤、圆细胞未分化肉瘤和上皮样未分化肉瘤。
多形性未分化肉瘤相当于以往的多形性恶性纤维组织细胞瘤;圆细胞未分化肉瘤主要见于儿童和青年人，镜下见圆或卵圆形细胞成片排列，核质比高，相似于尤因肉瘤，但分子生物学检测提示二者不同，在圆细胞和梭形细胞未分化肉瘤中查见EWSR1基因和非ETS家族基因相融合，其是否是新的肿瘤类别尚有待以后证实。
国际疾病分类肿瘤学专辑第3版应用
解剖学编码亚目
单一器官 多个器官和区域 C50._ 乳房 C47._ 周围神经和自主神经系统 .0 乳头 .0 头面颈 .1 乳房中央部 .1 上肢和肩部 .2 内上象限 .2 下肢和髋 .3 内下象限 .3 胸 .4 外上象限 .4 腹 .5 外下象限 .5 骨盆 .6 腋尾部 .6 躯干 .8 交搭跨越部位 .8 交搭跨越部位 .9 乳房,NOS .9 自主神经系统,NOS
修改
在数码表中每个解剖部位只出现一次
01
数码表格式例子
02
C07.9 腮腺 常用（首选）术语
03
腮腺，其他未特指 同义词
04
斯滕森管 等同术语（相关或相等的术语）
05
腮腺管 等同术语
周围神经和自主神经 C47
自主神经系统、神经节、神经、副交感神经系统 周围神经、脊神经、交感神经系统
结缔组织 C49
脂肪组织、纤维组织、皮下组织、血管、淋巴、肌肉 腱鞘、滑膜、筋膜、韧带
周围神经和结缔组织
前缀
周围、旁、在上、在下、前、…部位、…区 如果解剖部位被前缀如“周围”、“旁”或在ICD-O列表中未特指的类似的 词所修改的话，则编码到适当的不明确的亚目C76（部位不明），除 非肿瘤的分型指出其起源于一个特定组织或书中给出了专门的编码。 有编码 肾上腺周围组织 C48.0 periadrenal （腹膜后） 壶腹周围 C24.1 盲肠后组织 C48.0 retrocecal 胰腺周围的组织 C48.0 幕上的脑 C71.0 肾周围组织 C48.0 无编码 脊周 背 C76.7 胃旁 腹 C76.2 胆管旁 腹 C76.2
ICD-O与ICD-10之间的差别
ICD-10 ICD-O 组成不同 动态 解剖部位 解剖部位 形态学(组织学+动态) 有选择的形态学编码 详细程度不同 不详细（没有形态学编码 ）详细 (有形态学编码) 特殊编码 ICD-O中没有用到的ICD-10编码 增加的ICD-O编码 编码的应用有差异
【医学ppt课件】软组织肉瘤诊断与治疗
N ：淋巴结转移 Nx: 区域淋巴结未能评价 N0：无区域淋巴结转移 N1：区域淋巴结转移
M：远处转移 Mx: 远处转移未能评价 M0：没有远处转移 M1：有远处转移
G：组织学分级 Gx: 分级未能评价 G1：高分化 G2：中分化 G3：低分化 G4：未分化（只用于四分级）
I期 G1,2 G1 T1a,1b,2a,2b No Mo 低级
（一）手术治疗
外科手术是软组织肉瘤的首选治疗方 式。包括“肿物去除术”和“局部边缘切 除术”，这类手术复发率可高达60%90%。还有“广泛的局部切除术”，局部 复发率为25%-50%。而“根治性切除 术”，其局部失败率仅为15%-20%。根 治性的截肢术局部复发率最低，约为5%。
近二十年来，手术趋于保守。截 肢术仅适用于肢体的巨大肿瘤并累及 重要神经、血管，伴发溃疡、感染、 出血而又无法控制者；或肿瘤引起毗 邻病理性骨折者；或因过去曾行远端 截肢，现在又有肿瘤复发及区域淋巴 结转移，已无法用根治手术或其他方 法挽救者。
，横纹肌肉瘤，其次为纤维肉瘤，恶性神经鞘膜瘤
，透明细胞肉瘤等。在儿童，国内外资料均认为横 纹肌肉瘤的发病率最高，其次是纤维肉瘤。
二 、生物学行为
（一）生长方式
肉瘤是一种实质性肿块，肉瘤通常被假 包膜包裹。高度恶性的肉瘤反应区边界不 清，局部有肉瘤浸润，可以突破假包膜， 在肿瘤所在的筋膜室内形成转移瘤，称为 “跳跃式转移灶”。肉瘤的生长受解剖边 界的限制，局部解剖限制肉瘤的生长，是 肉瘤扩散的自然屏障。
（4）靶向治疗 靶向治疗药物伊马替尼（格列卫）治
疗进展期 GIST具有良好的疗效。另一种 多靶点酪氨酸激酶抑制剂舒尼替尼（索坦） 能抑制肿瘤血管生长，阻止肿瘤细胞生殖， 对伊马替尼不能耐受或用了伊马替尼后疾 病进展者也有效。
WHO2013软组织肿瘤分类
脂肪细胞肿瘤（adipocytic tumours）良性脂肪瘤（lipoma）脂肪瘤病（lipomatosis）神经脂肪瘤病（lipomatosis of nerve）脂肪母细胞瘤（lipoblastoma）/脂肪母细胞瘤病（lipoblastomatosis）血管脂肪瘤（angiolipoma）平滑肌脂肪瘤（myolipoma）软骨样脂肪瘤（chondroid lipoma）肾外血管平滑肌脂肪瘤（extrarenal angiomyolipoma）肾上腺外髓性脂肪瘤（extra-adrenal myelolipoma）梭形细胞/ 多形性脂肪瘤（spindle/pleomorphic lipoma）冬眠瘤（hibernoma）中间性（局部侵袭性）非典型脂肪瘤性肿瘤（atypical lipomatous tumour）/ 分化好的脂肪肉瘤（well differetiated liposarcoma）恶性去分化脂肪肉瘤（dedifferentiated liposarcoma）粘液样脂肪肉瘤（myxoid liposarcoma）多形性脂肪肉瘤（pleomorphic liposarcoma）混合型脂肪肉瘤（mixed-type liposarcoma）脂肪肉瘤，无其它特异性（liposarcoma,not otherwise specified)纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤（fibroblastic/myofibroblastic tumours）良性结节性筋膜炎（nodular fasciitis）增生性筋膜炎（proliferative fasciitis）增生性肌炎（proliferative myositis）骨化性肌炎（myositis ossificans）指（趾）纤维骨性假瘤（fibro-osseous pseudotumour of digits）缺血性筋膜炎（ischaemic fasciitis）弹力纤维瘤（elastofibroma）婴儿纤维性错构瘤（fibrous hamartoma of infancy）颈纤维瘤病（fibromatosis colli）幼年性透明性纤维瘤病（juvenile hyaline fibromatosis）包涵体纤维瘤病（inclusion body fibromatosis）腱鞘纤维瘤（fibroma of tendon sheath）纤维组织增生性纤维母细胞瘤（desmoplastic fibroblastoma）乳腺型肌纤维母细胞瘤（mammary-type myo fibroblastoma钙化性腱膜纤维瘤（calcifying aponeurotic fibroma）血管肌纤维母细胞瘤（angiomyo fibroblastoma）细胞性血管纤维瘤（cellular angiofibroma）项型纤维瘤（nuchal-type fibroma）Gardner纤维瘤（Gardner fibroma）钙化性纤维性肿瘤（calcifying fibrous tumour）中间性（局部侵袭性）掌/跖纤维瘤病（palmar/plantar fibromatoses）韧带样型纤维瘤病（desmoid-type fibromatoses）脂肪纤维瘤病（lipofibromatosis）巨细胞纤维母细胞瘤（giant cell fibroblastoma）中间性（偶见转移性）隆突性皮肤纤维肉瘤纤维肉瘤样隆突性皮肤纤维肉瘤色素性隆突性皮肤纤维肉瘤孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumour）恶性孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumour，malignant）炎性肌纤维母细胞性肿瘤（inflammatory myofibroblastic tumour）低级别肌纤维母细胞肉瘤（low grade myofibroblastic sarcoma）粘液样炎性纤维母细胞肉瘤（myxoinflammatory fibroblastic sarcoma）/非典型性粘液样炎性纤维母细胞肿瘤（atipical myxoinflammatory fibroblastic tumor）婴儿纤维肉瘤（infantile fibrosarcoma）恶性成人纤维肉瘤（adult fibrosarcoma）粘液纤维肉瘤（myxofibrosarcoma）低级别纤维粘液样肉瘤（low grade fibromyxoid sarcoma）透明性梭形细胞肿瘤（hyalinizing spindle cell tumour）硬化性上皮样纤维肉瘤（sclerosing epithelioid fibrosarcoma）所谓的纤维组织细胞性肿瘤（so-called fibrohistiocytic tumours）良性腱鞘巨细胞肿瘤（tenosynovial giant cell tumour）局限型（localized type）弥漫型（diffuse type）恶性（malignant）深部良性纤维组织细胞瘤（deep benign fibrous histiocytoma）中间性（偶见转移性）丛状纤维组织细胞肿瘤（plexiform fibrohistiocyticv tumour）软组织巨细胞肿瘤（giant cell tumour of soft tissues）平滑肌肿瘤（smooth muscle tumours）良性深部平滑肌瘤（deep leiomyoma）恶性平滑肌肉瘤（leiomyosarcoma）（不包括皮肤）周细胞（血管周细胞）肿瘤（pericytic(perivascular) tumoues）血管球瘤（和变型）（glomus tumour and variants）血管球血管瘤病(glomangiomatosis)恶性血管球瘤（malignant glomus tumour）肌周细胞瘤（myopericytoma）肌纤维瘤（myofibroma肌纤维瘤病(myofibromatosis）血管平滑肌瘤（angioleiomyoma）骨骼肌肿瘤（skeletal muscle tumours）良性横纹肌瘤（rhabdomyoma）成人型（adult type）胎儿型（fetal type）生殖道型（genital type）恶性胚胎性横纹肌肉瘤（embryonal rhabdomyosarcoma）（包括葡萄簇状、间变性）腺泡状横纹肌肉瘤（alveolar rhabdomyosarcoma）（包括实性、间变性）多形性横纹肌肉瘤（pleomorphic rhabdomyosarcoma）梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤（spindle cell/sclerosing rhabdomyosarcoma）脉管肿瘤（vascular tumours）良性血管瘤（haemangiomas）滑膜（synovial）静脉性(venous)动静脉性(arteriovenous)肌内(intramuscular)上皮样血管瘤（epithelioid haemangioma）血管瘤病（angiomatosis）淋巴管瘤（lymphangioma）中间性（局部侵袭性）卡波西样血管内皮瘤（kaposiform haemangioendothelioma）中间性（偶见转移性）网状血管内皮瘤（retiform haemangioendothelioma）淋巴管内乳头状内皮瘤（papillary intralymphatic angioendothelioma）组合性血管内皮瘤（composite haemangioendothelioma）假肌源性（上皮样肉瘤样）血管内皮瘤（Pseudomyogenic （Epithelioid sarcoma-like）haemangioendothelioma）卡波西肉瘤（kaposi sarcoma）恶性上皮样血管内皮瘤（epithelioid haemangioendothelioma）软组织血管肉瘤（angiosarcoma of soft tissue）软骨-骨肿瘤（chondro-osseous tumours）软组织软骨瘤（soft tissue chondroma）骨外间叶性软骨肉瘤（extraskeletal mesenchymal chondrosarcoma）骨外骨肉瘤（extraskeletal osteosarcoma）胃肠道间质肿瘤（gastrointestinal stromal tumors）良性胃肠道间质瘤（benign gastrointestinal stromal tumor）胃肠道间质瘤，不能确定恶性潜能（gastrointestinal stromal tumor，uncertain malignant potential）恶性胃肠间质瘤（gastrointestinal stromal tumor，malignant）神经鞘膜肿瘤（nerve sheath tumours）良性神经鞘瘤（及其变型）（Schwannoma(including variants)）色素性神经鞘瘤（melanotic Schwannoma）神经纤维瘤（及其变型）（neurofibroma(including variants)）丛状神经纤维瘤（plexiform neurofibroma）神经束膜瘤（perineurioma）恶性神经束膜瘤（malignant perineurioma）颗粒细胞瘤（granular cell tumour）皮肤神经鞘粘液瘤（dermal nerve sheath myxoma）孤立性局限性神经瘤(solitary circumscribed neuroma)异位脑膜瘤（ectopic meningioma）鼻神经胶质异位（nasal glial heterotopia）良性蝾螈瘤（benign Triton tumour）混杂性神经鞘肿瘤(Hybrid nerve sheath tumours)恶性恶性外周神经鞘膜瘤（malignant peripheral nerve sheath tumour）上皮样恶性外周神经鞘膜瘤（epithelioid malignant peripheral nerve sheath tumour）恶性蝾螈瘤（malignant Triton tumour）恶性颗粒细胞瘤（malignant granular cell tumour）间叶瘤（ectomesenchymoma）不能确定分化的肿瘤（tumours of uncertain differentiation）良性肢端纤维粘液瘤（acral fibromyxoma）肌内粘液瘤（包括细胞性变型）（intramuscular myxoma,including cellular variant ）关节旁粘液瘤（juxta-articular myxoma）深部（“侵袭性”）血管粘液瘤（deep (‘aggressive’) angiomyxoma）多形性透明变性血管扩张性肿瘤（pleomorphic hyalinizing angiectatic tumour）异位错构瘤性胸腺瘤（ectopic haemartomatous thymoma）中间性（局部侵袭性）含铁血黄素沉着性纤维组织细胞脂肪瘤性肿瘤（hemosiderotic fibrohistiocytic lipomatous tumor）中间性（偶见转移性）非典型性纤维黄色瘤（atypical fibroxanthoma）血管瘤样纤维组织细胞瘤（angiomatoid fibrous histocytoma）骨化性纤维粘液样肿瘤（ossifying fibromyxoid tumour）恶性骨化性纤维粘液样肿瘤（ossifying fibromyxoid tumour，malignant）混合瘤，非特殊性（mixed tumour，NOS）恶性混合瘤，非特殊性，（mixed tumour NOS，malignant）肌上皮瘤（myoepithelioma）高磷酸盐尿性间叶组织肿瘤，良性（phosphaturic mesenchymal tumour，benign）高磷酸盐尿性间叶组织肿瘤，恶性（phosphaturic mesenchymal tumour，malignant）滑膜肉瘤，非特殊性（synovial sarcoma NOS）滑膜肉瘤，梭形细胞型（synovial sarcoma，spindle cell）滑膜肉瘤，双相分化（synovial sarcoma，biphasic）上皮样肉瘤（epithelioid sarcoma）腺泡状软组织肉瘤（alveolar soft-part sarcoma）软组织透明细胞肉瘤（clear cell sarcoma of soft tissue）骨外粘液样软骨肉瘤（extraskeletal myxoid chondrosarcoma）骨外尤文肿瘤（extraskeletal Ewing sarcoma）促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤（desmoplastic small round cell tumour）肾外横纹样肿瘤（extra-renal rhabdoid tumour）恶性间叶瘤（malignant mesenchymoma）具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤（neoplasms with perivascular epithelioid cell differentiation，PEComa）良性具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤（PECOma NOS，benign）恶性具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤（PECOma NOS，malignant）血管内膜肉瘤（intimal sarcoma）未分化/不能分类的肉瘤Undifferentiated/Unclassified Sarcomas未分化梭形细胞肉瘤（Undifferentiated spindle cell sarcoma）未分化多形性肉瘤（Undifferentiated pleomorphic sarcoma）未分化圆形细胞肉瘤（Undifferentiated round cell sarcoma）未分化上皮样肉瘤（Undifferentiated epithelioid cell sarcoma）未分化肉瘤，非特殊性（Undifferentiated sarcoma NOS）。
犬软组织肉瘤的诊治
犬软组织肉瘤的诊治叶镜岳;陈淑蓉;佘源武;陈义洲【期刊名称】《广东畜牧兽医科技》【年(卷),期】2017(042)002【总页数】3页(P50-52)【作者】叶镜岳;陈淑蓉;佘源武;陈义洲【作者单位】惠州市农业学校,广东惠州516023;华南农业大学兽医学院,广东广州 510642;百思动物医院,广州;华南农业大学兽医学院,广东广州 510642;广东省兽医临床重大疾病综合防控重点实验室,广东广州 510642【正文语种】中文【中图分类】S853.53近年来，随着宠物饲养水平的提高，免疫预防技术的普及，老年犬猫的数量越来越多，肿瘤发病率也在不断地增长。
在一项对2000例死亡病例进行剖检以确定死亡原因的报告中提到，10岁以及10岁以上的犬中，有45%的犬死于肿瘤[1]。
美国现在有7400万只犬，有9000万只猫，则每年至少会有400万狗和400万只猫发生肿瘤[2]。
软组织肉瘤是较为常见的一种犬恶性肿瘤。
起源于间叶组织（包括纤维组织，脂肪，肌肉，脉管，骨，软骨组织等）的恶性肿瘤统称为肉瘤，其命名是在来源组织名称之后加“肉瘤”，例如纤维肉瘤，横纹肌肉瘤，淋巴肉瘤，骨肉瘤等[3]。
肉瘤的细胞学特征因组织学表型不同而差异很大，但是大多数间质性肿瘤呈纺锤形，多角形，多面体或卵圆形；细胞质染色呈红蓝色至深蓝色；细胞核形态不规则。
一般而言，肉瘤细胞不易出现剥落，穿刺检查可能出现假阴性。
因此，如果临床上怀疑肉瘤而细针抽吸检查结果为阴性，应该进行活组织检查确诊。
软组织肉瘤病理类型复杂，不同类型肿瘤其生物学行为差异显著。
软组织肉瘤发生部位以四肢和躯干最多见，占78%，腹膜后占15%，其他部位占7%。
尽管软组织肉瘤主要临床表现为肿块，有时诊断并非简单。
在决定治疗前，应考虑到肿块如为恶性时的进一步治疗手段。
本文对一例犬的软组织肉瘤病例进行报道总结，以期对临床有所参考。
罗威纳犬，8岁，雌性，体重35kg。
主述半年前左前肢腕关节内侧一小肿块，后逐渐变硬，最近一个月肿块有逐渐增大的趋势，跛行。
软组织脂肪肉瘤超声表现及鉴别诊断
软组织脂肪肉瘤的超声表现及鉴别诊断软组织脂肪肉瘤占恶性软组织肿瘤16%~18%，发生率仅次于恶性纤维组织细胞瘤和滑膜肉瘤。
主要由成脂肪细胞到成熟脂肪细胞不同分化阶段的细胞构成：分化良好的脂肪肉瘤大多位于四肢近端；黏液样脂肪肉瘤多见于大腿中部和腘窝；其余就为多形性脂肪肉瘤和圆形细胞脂肪肉瘤。
对于去分化脂肪肉瘤一般位于腹膜后，大多数无包膜或假包膜，呈结节状、团块状或分叶状，病人年龄较大（一般多为50-60岁），儿童极少见，临床表现为无痛性包块。
我们一般让患者体位采用仰卧位、侧卧位、俯卧位。
常规用高频超声探头对可疑病变部位进行多次多方位扫查，注意观察肿块的大小、形态、边界、部位、内部回声、内部有无血流信号及其与周围脏器的关系等。
它的超声表现一般如下：①分化好的脂肪肉瘤：团块状或分叶状，边界较清晰，内部呈较均匀高回声，肿瘤内可有相对低回声区和较丰富的血流信号；②黏液样脂肪肉瘤（最常见）：较均匀的低回声，纯黏液性的回声会很均匀一致，易被误诊为囊性病变；③高度恶性脂肪肉瘤：圆形细胞脂肪肉瘤和多形性脂肪肉瘤。
与其他肉瘤无明显不同，多呈强弱不等混合性回声，高度不均匀；CDFI：较丰富的血流信号，包绕肌腱、神经生长的肉瘤，其内可见条索状高回声，继发出血、坏死区，出现不规则低或无回声。
毗邻骨的圆形细胞脂肪肉瘤易侵犯骨骼或发生骨转移，可见骨皮质破坏，回声中断、缺损，如图1、图2脂肪肉瘤无论发生在何部位，早期均无明显临床症状，只有当肿瘤生长到相当大时会对周围脏器产生推挤或侵犯，此时就会产生一系列相应的临床症状。
脂肪肉瘤的鉴别诊断：一般首先是由成熟脂肪组织构成的脂肪瘤，它是一种良性肿瘤，可发生于全身各部位，多见于皮下，其次为腹膜后，边界清楚。
图像上多为均匀分布的强回声光团，如含有纤维组织可表现为中强回声光团，边界清楚。
肿瘤较柔软，探头加压可使浅部脂肪瘤变形；肌肉活动可引起深部的脂肪瘤变形。
彩色多普勒未探及明显血流信号，而大部分脂肪肉瘤则表现为高度不均匀的中强回声光团，彩色多普勒可探及少量血流信号。
软组织肉瘤ppt课件
软组织肉瘤
1
内容
定义及统计学资料 诊断 分级及分期 治疗 预后及随访
2
定义
软组织肿瘤是除骨骼、淋巴造血组织和神经组织以外的所有非上皮性组 织，包括纤维组织、脂肪组织、平滑肌组织、横纹肌组织、脉管组织以 及各种实质脏器支持组织的肿瘤。 根据肿瘤生物学潜能，WHO分为四个类型： ①良性。绝大多数不复发，即使复发也为非破坏性，局部完整切除几乎 可治愈，罕见转移。 ②中间性局部侵袭性。常复发，可伴局部浸润和破坏，但几无转移，如 韧带样纤维瘤、非典型脂肪性肿瘤／高分化脂肪肉瘤、卡波西型血管内 皮细胞瘤等。 ③中间性偶见转移性。肿瘤呈侵袭性生长，远处转移概率＜2％，见于丛 状椎纤维组织细胞肿瘤、血管瘤样纤维组织细胞瘤、孤立性纤维瘤(大部 分为血管外皮瘤)、炎性肌纤维母细胞性肿瘤等。 ④恶性 又称为软组织肉瘤
IFOS为基础方案Vs. 不含IFOS方案
以IFOS为基础的方案在治疗反应上显著好于不含IFOS 的方案, 但1年生存率没有显著性差异;
EORTC 62012 研究
AI方案较ADM显著提高了有效率和PFS, 但在OS上还是 没有明显获益.
25
26
27
其他化疗策略
Gemcitabine为基础的方案
12
分期 AJCC
13
治疗（四肢、躯干及头颈部）
Ⅰ期肿瘤（T1a～2b,N0,M0，G1），手术是主要治疗方式。≤5cm 的病灶，切缘大于1cm或深筋膜完整，术后局部复发的可能性很 小，不再需要其他治疗。切缘≤1cm时，可考虑术后放疗或再次 手术。不能手术的Ⅰ期肿瘤可行放疗。
14
治疗（四肢、躯干及头颈部）
氮烯咪胺（Dacarbazine）
2021 CSCO：软组织肉瘤药物治疗部分更新要点解读(全文)
2021 CSCO：软组织肉瘤药物治疗部分更新要点解读（全文）横纹肌肉瘤的围手术期化疗方案更新横纹肌肉瘤分为多形性横纹肌肉瘤与非多形性横纹肌肉瘤，两者的治疗方案相去甚远。
在《CSCO软组织肉瘤诊疗指南（2021年版）》（以下简称《指南2021》）中，非多形性横纹肌肉瘤的指定更为清晰，包括胚胎型横纹肌肉瘤、腺泡型横纹肌肉瘤、梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤。
在《指南2021》，CSCO肉瘤专家组新推荐了一些围手术期化疗方案，主要包括术前及术后方案。
横纹肌肉瘤依据危险度被分为低危、中危及高危，研究者需要依据横纹肌肉瘤的危险度选择不同的化疗方案。
在《指南2021》中，低危组新增长春新碱+更生霉素（VA）方案，中危组新增长春新碱+多柔比星+环磷酰胺（VDC）/异环磷酰胺+依托泊苷（IE）方案。
此外，由于横纹肌肉瘤多报道于青少年研究，CSCO肉瘤专家组在《指南2021》中新增了中枢侵犯组，并推荐了三药联合的化疗方案。
图1. 增加的围手术期化疗推荐方案《CSCO软组织肉瘤诊疗指南（2019年版）》（以下简称《指南2019》）中收录了以病理亚型、TNM分期以及IRS分组为危险分度因素的《横纹肌肉瘤危险分度》。
此次，《指南2021》新增患者年龄以及FOXO1融合基因作为危险分度因素，这是由于基因检测的普及且FOXO1融合基因阴性的腺泡型横纹肌肉瘤预后较好。
图2. 横纹肌肉瘤危险分度变化研究显示，70%-80%腺泡型横纹肌肉瘤存在13号染色体的FOXO1基因与2号染色体的PAX7或1号染色体的PAX3基因转位，形成融合基因PAX3-FKHR或PAX7-FKHR，可特异性调节肌源性因子的表达；另有20%腺泡型横纹肌肉瘤患者为13q31的扩增（MDM2/GLI1/SAS/CDK4）。
图3. FOXO1融合基因对预后的影响图3A、B显示，当腺泡型横纹肌肉瘤的FOXO1融合基因阴性时（蓝色线条），其总生存期（OS）和无事件生存期（EFS）与预后最好的胚胎型横纹肌肉瘤相似；当其FOXO1融合基因阳性时（黄色线条），其预后较差。
软组织肉瘤诊治中的常见问题
软组织肉瘤诊治中的常见问题1、肉瘤是什么？医学上所说的肉瘤是指间叶组织来源的恶性肿瘤，仅占所有恶性肿瘤的1%.通常包括皮下纤维组织、脂肪、平滑肌、横纹肌、脉管、间皮、滑膜、骨、软骨等组织的恶性肿瘤。
2、肉瘤是恶性的吗？肉瘤和癌有什么区别？肉瘤和癌都是一种恶性肿瘤，它们的区别在于肉瘤和癌的来源不同，肉瘤是间叶组织来源的恶性肿瘤，而癌是指上皮来源的恶性肿瘤。
肉瘤又进一步分为骨来源的肉瘤和软组织来源的肉瘤。
而癌相对于肉瘤来说更多见，常见的癌有大家熟悉的肺癌、胃癌、食管癌、肝癌、胰腺癌、肠癌、肾癌、膀胱癌、前列腺癌、甲状腺癌、乳腺癌等。
因此，可以简单地认为肉瘤就是四肢肌肉骨骼的恶性肿瘤，而癌是器官内脏的恶性肿瘤。
另外还有一种混合型的癌肉瘤，这种肿瘤相对少见，但恶性度更高。
3、什么人容易得肉瘤？肉瘤相对于癌有其发病的特点。
而骨的肉瘤和软组织的肉瘤又有所不同。
骨的肉瘤好发于年轻人，这是它和其他恶性肿瘤相比一个最大的特点，这个特点也决定了它的预后不好。
骨的肉瘤中最常见的骨肉瘤好发于男性，男性患者约是女性患者的1.5-2倍，发病年龄多在10-30岁之间，尤以10-15岁为发病高峰。
尤文肉瘤也是好发于男性的肿瘤，发病年龄也较低，约90%的病例在5-25岁间发病，10-20岁间的发病率最高。
软骨肉瘤是另一种原发骨的恶性肿瘤，它也好发于男性，男性患者也约是女性患者的1.5-2倍，但其很少发病于20岁之前，因此和骨肉瘤和尤文肉瘤不同，它是一种成年型的肿瘤。
软组织的肉瘤中最常见的是恶性纤维组织细胞瘤、滑膜肉瘤、脂肪肉瘤和横纹肌肉瘤。
它们的发病年龄要远高于骨的肉瘤，据统计，在软组织肉瘤的患者中，30-70岁的患者占到70%，其中又以50-60岁人群最多，尤其是恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤均好发于40岁以上人群。
所以，在肉瘤的诊断中，年龄是一个很重要的因素。
目前尚未发现与肉瘤发病明确相关的生活因素，但外伤和射线可能和肉瘤的发病相关。
软组织肿瘤的病理诊断(2)(1)
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RT-PCR in synovial sarcomas Guillou et al -Human Pathol 2001
•221 cases : 86 synovial sarcomas 91 sarcomas 31 benign mesenchymal tumors 13 malignantnon-mesenchymal tumors •Specificity: 100 % •Sensitivity: 96 %
•Intensive chemotherapy •Histology+ myogenin •t(2;13) or t(1;13) in 85 % of cases
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Real-time PCR analysis Advantages
•Real-time analysis and quantitative •Automated analysis in a single tube →decrease in the risk of contamination •Rapid, sensitive and specific
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Genomic abnormalitiesin sarcomas
•Reciprocal translocations 基因易位 •Geneamplifications 基因扩增 •Mutations 基因突变 •Deletions 基因丢失
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Genomic abnormalitiesin sarcomas •Reciprocaltranslocations（1/3） •Geneamplifications •Mutations •Deletions
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Guillou et al –French SarcomaGroup •182 patients
WHO软组织肿瘤分类（第5版），2020
WHO软组织肿瘤分类（第5版），2020展开全文转自：王绍武星海医品脂肪细胞肿瘤（Adipocytic tumours）ICD-O编码肿瘤名称-------------------------------------------良性（Benign）8850/0 脂肪瘤 NOS (Lipoma NOS)8856/0 肌内脂肪瘤 (Intramuscular lipoma)软骨样脂肪瘤 (Chondrolipoma)脂肪瘤病 (Lipomatosis)弥漫性脂肪瘤病 (Diffuse lipomatosis)多发对称性脂肪瘤病（Multiple symmetrical lipomatosis）盆腔脂肪瘤病 (Pelvic lipomatosis)类固醇脂肪瘤病（Steroid lipomatosis）艾滋病毒脂肪代谢障碍（HIV lipodystrophy）神经脂肪瘤病（Lipomatosis of nerve）8881/0 脂肪母细胞瘤（Lipoblastomatosis）局限性（脂肪母细胞瘤）（Localized (lipoblastoma)）弥漫性（脂肪母细胞瘤）（Diffuse (lipoblastomatosis)）8861/0 血管脂肪瘤NOS （Angiolipoma NOS）细胞性血管脂肪瘤（Cellular angiolipoma）8890/0 肌脂肪瘤（Myolipoma）8862/0 软骨样脂肪瘤（Chondroid lipoma）8857/0 梭形细胞脂肪瘤（Spindle cell lipoma）8857/0 非典型梭形细胞/多形性脂肪瘤（Atypical spindle cell/pleomorphic lipomatous tumour Hibernoma）8880/0 冬眠瘤（Hibernoma）-------------------------------------------中间性（局部侵袭性）Intermediate (locally aggressive)8850/1 非典型性脂肪瘤性肿瘤（Atypical lipomatous tumour）-------------------------------------------恶性（Malignant）8851/3 脂肪肉瘤，高分化，NOS （Liposarcoma, well-differentiated, NOS）8851/3 脂瘤样脂肪肉瘤（Lipoma-like liposarcoma）8851/3 炎性脂肪肉瘤（Inflammatory liposarcoma）8851/3 硬化性脂肪肉瘤（Sclerosing liposarcoma）8858/3 去分化脂肪肉瘤（Dedifferentiated liposarcoma）8852/3 黏液样脂肪肉瘤（Myxoid liposarcoma）8854/3 多形性脂肪肉瘤（Pleomorphic liposarcoma）上皮样脂肪肉瘤（Epithelioid liposarcoma）8859/3 粘液样多形性脂肪肉瘤（Myxoid pleomorphic liposarcoma）-------------------------------------------成纤维细胞/肌成纤维细胞性肿瘤（Fibroblastic and myofibroblastic tumours）良性（Benign）-------------------------------------------8828/0 结节性筋膜炎 (Nodular fascitis）血管内筋膜炎 (Intravascular fasciitis)颅筋膜炎 (Cranial fasciitis)8828/0 增生性筋膜炎 (Proliferative fascitis)8828/0 增生性肌炎 (Proliferative myositis)骨化性肌炎和指趾纤维骨性假瘤 (Myositis ossificans and fibro-osseous pseudotumour of digits)缺血性筋膜炎 (lschaemic fascilitis)8820/0 弹力纤维瘤 (Elastofibroma)8992/0 婴儿纤维性错构瘤 (Fibrous hamartoma of infancy)结肠纤维瘤病 (Fibromatosis colli)幼年性玻璃样变纤维瘤病 (Juvenile hyaline fibromatosis)包涵体纤维瘤病 (Inclusion body fibromatosis)8813/0 腱鞘纤维瘤 (Fibroma of tendon sheath)8810/0 增生性成纤维细胞瘤 (Desmoplastic fibroblastoma)8825/0 肌成纤维细胞瘤 (Myofibroblastoma)8816/0 钙化性腱膜纤维瘤(Calcifying aponeurotic fibroma) EWSRI-SMAD3阳性纤维母细胞瘤（新出现）(EWSR1-SMAD3-positive fibroblastic tumour(emerging))8826/0 血管肌成纤维细胞瘤 (Angiomyofibroblastoma)9160/0 富细胞血管纤维瘤 (Celular angiofibroma)9160/0 血管纤维瘤NOS (Angiofibroma NOS)8810/0 项型纤维瘤 (Nuchal fibroma)8811/0 肢端纤维粘液瘤 (Acral fibromyxoma)8810/0 Gardner纤维瘤 (Gardner fibroma)-------------------------------------------中间性（局部侵袭性）Intermediate (locally aggressive)8815/0 孤立性纤维性肿瘤，良性(Solitary fibrous tumour, benign)8813/1 掌/跖纤维瘤病 (Palmar/plantar-type fibromatosis)8821/1 韧带样型纤维瘤病 (Desmoid-type fibromatosis)8821/1 腹外硬纤维瘤 (Extra-abdominal desmoid)8822/1 腹部纤维瘤病 (Abdominal fibromatosis)8851/1 脂肪纤维瘤病 (Lipofibromatosis)8834/1 巨细胞成纤维细胞瘤 (Giant cell fibroblastoma)-------------------------------------------中间性（偶有转移性）Intermediate(rarely metastasizing)8832/1 隆突性皮肤纤维肉瘤NOS (Dermatofibrosarcoma protuberans NOS)8833/1 色素性隆突性皮肤纤维肉瘤(Pigmented dermatofibrosarcoma protuberans)8832/3 纤维肉瘤性隆突性皮肤纤维肉瘤 (Dermatofibrosarcoma protuberans, fibrosarcomatous)黏液性隆突性皮肤纤维肉瘤(Myxoid dermatofibrosarcoma protuberans) 隆突性皮肤纤维肉瘤伴肌样分化(Dermatofibrosarcoma protuberans with myoid differentiation) 斑块样隆突性皮肤纤维肉瘤(Plaque-like dermatofibrosarcoma protuberans)8815/1 孤立性纤维性肿瘤NOS (Solitary fibrous tumour NOS) 脂肪形成(脂肪瘤性) 孤立性纤维性肿瘤(Fat-forming(lipomatous) solitary fibrous tumour)富巨细胞性孤立性纤维性肿瘤(Giant cell-rich solitary fibrous tumour)8825/1 炎性肌成纤维细胞性肿瘤(Inflammatory myofibroblastic tumour)上皮样炎性肌成纤维母细胞肉瘤(Epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma)8825/3 肌纤维母细胞肉瘤 (Myofibroblastic sarcoma)8810/1 CD34阳性浅表成纤维细胞瘤(Superficial CD34-positive fibroblastic tumour)8811/1 黏液炎性成纤维细胞肉瘤(Myxoinflammatory fibroblastic sarcoma)8814/3 婴儿纤维肉瘤 (Infantile fibrosarcoma)-------------------------------------------恶性（Malignant）8815/3 孤立性纤维性肿瘤，恶性(Solitary fibrous tumour, malignant)8810/3 纤维肉瘤NOS (Fibrosarcoma NOS)8811/3 黏液性纤维肉瘤 (Myxofibrosarcoma)上皮样黏液性纤维肉瘤 (Epithelioid myxofibrosarcoma)8840/3 低度恶性纤维黏液样肉瘤 (Low-grade fibromyxoid sarcoma)8840/3 硬化性上皮样纤维肉瘤(Sclerosing epithelioid fibrosarcoma)所谓的纤维组织细胞性肿瘤(So-called fibrohistiocytic tumours)良性（Benign）9252/0 腱鞘巨细胞肿瘤NOS (Tenosynovial giant cell tumour NOS)9252/1 腱鞘巨细胞肿瘤，弥漫型(Tenosynovial giant cell tumour, diffuse)8831/0 深部良性纤维组织细胞瘤(Deep benign fibrous histiocytoma)---------------------------------------------------中间性（偶有转移性）Intermediate(rarely metastasizing)8835/1 丛状纤维组织细胞瘤(Plexiform fibrohistiocytic tumour)9251/1 软组织巨细胞瘤 (Giant cell tumour of soft parts NOS) --------------------------------------------恶性（Malignant）9252/3 恶性腱鞘巨细胞瘤 (Malignant tenosynovial giant cell tumour)血管性肿瘤 (Vascular tumours)良性（Benign）---------------------------------------------9120/0 血管瘤NOS (Haemangioma NOS)9132/0 肌内血管瘤 (Intramuscular haemangioma)9123/0 动静脉血管瘤 (Arteriovenous haemangioma)9122/0 静脉型血管瘤 (Venous haemangioma)9125/0 上皮样血管瘤 (Epithelioid haemangioma)细胞性上皮样血管瘤 (Cellular epithelioid haemangioma)非典型上皮样血管瘤 (Atypical epithelioid haemangioma)9170/0 淋巴管瘤NOS (Lymphangioma NOS)淋巴管瘤病 (Lymphangiomatosis)9173/0 囊性淋巴管瘤 (Cystic lymphangioma)9161/0 获得性簇状血管瘤 (Acquired tufted haemangioma)-------------------------------------------中间性（局部侵袭性）Intermediate (locally aggressive)9130/1 卡波西型血管内皮瘤(Kaposiform haemangioendothelioma)-------------------------------------------中间性（偶有转移性）Intermediate(rarely metastasizing)9136/1 网状血管内皮瘤 (Retiform haemangioendothelioma) 9135/1 乳头状淋巴管内血管内皮瘤(Papillary intralymphatic angioendothelioma)9136/1 混合性血管内皮瘤(Composite haemangioendothelioma)神经内分泌性混合性血管内皮瘤(Neuroendocrine composite haemangioendothelioma)9140/3 卡波西肉瘤 (Kaposi sarcoma)经典型惰性卡波西肉瘤(Classic indolent Kaposi sarcoma)非洲地方性卡波西肉瘤 (Endemic African Kaposi sarcoma)艾滋病相关性卡波西肉瘤 (AIDS-associated Kaposi sarcoma)迟发型卡波西肉瘤 (latrogenic Kaposi sarcoma)9138/1 假性肌瘤（类上皮肉瘤样）血管内皮细胞瘤(Pseudomyogenic (epithelioid sarcoma-like)haemangioendothelioma)-------------------------------------------恶性（Malignant）9133/3 上皮样血管内皮瘤NOS (Epithelioid haemangioendothelioma NOS)上皮样血管内皮瘤伴WWTR1-CAMTA1融合(Epithelioid haemangioendothelioma with WWTR1-CAMTA1 fusion) 上皮样血管内皮瘤伴YAP1-TFE3融合(Epithelioid haemangioendothelioma with YAP1-TFE3 fusion)9120/3 血管肉瘤(Angiosarcoma)-------------------------------------------周细胞性（血管周细胞性）肿瘤(Pericytic(perivascular) tumours)良性和中间性（Benign and intermediate）-------------------------------------------8711/0 血管球肿瘤NOS (Glomus tumour NOS)8712/0 血管球瘤 (Glomangioma)8713/0 血管球肌瘤 (Glomangiomyoma)8711/1 血管球瘤病 (Glomangiomatosis)8711/1 恶性潜能不确定性血管球肿瘤(Glomus tumour of uncertain malignant potential)8824/0 肌周细胞瘤 (Myopericytoma)8824/1 肌纤维瘤病 (Myofibromatosis)8824/0 肌纤维瘤 (Myofibroma)8824/1 婴儿性肌纤维瘤病 (Infantile myofibromatosis)8894/0 血管平滑肌瘤 (Angioleiomyoma)-------------------------------------------恶性（Malignant）8711/3 恶性血管球瘤 (Glomus tumour, malignant)-------------------------------------------骨骼肌肿瘤 (Skeletal muscle tumours)良性良性（Benign）-------------------------------------------8900/0 横纹肌瘤NOS (Rhabdomyoma NOS)8903/0 胎儿型横纹肌瘤 (Fetal rhabdomyoma)8904/0 成人型横纹肌瘤 (Adult rhabdomyoma)8905/0 生殖道型横纹肌瘤 (Genital rhabdomyoma)-------------------------------------------恶性（Malignant）8910/3 胚胎性横纹肌肉瘤NOS (Embryonal rhabdomyosarcoma NOS)8910/3 胚胎性横纹肌肉瘤，多形(Embryonal rhabdomyosarcoma, pleomorphic)8920/3 腺泡状横纹肌肉瘤 (Alveolar rhabdomyosarcoma)8901/3 多形性横纹肌肉瘤NOS (Pleomorphic rhabdomyosarcoma NOS)8912/3 梭形细胞性横纹肌肉瘤（Spindle cell rhabdomyosarcoma）先天性梭形细胞横纹肌肉瘤伴VGLL2 / NCOA2 / CITED2重排 (Congenital spindle cell rhabdomyosarcoma with VGLL2/NCOA2/CITED2rearrangements)MYOD1-突变梭形细胞性/硬化性横纹肌肉瘤(MYOD1-mutant spindle cell/sclerosing rhabdomyosarcoma)骨内梭状细胞横纹肌肉瘤（伴TFCP2 / NCOA2重排） (Intraosseous spindle cell rhabdomyosarcoma (with TFCP2/NCOA2 rearrangements)) 8921/3 外胚层间叶瘤 (Ectomesenchymoma)-------------------------------------------胃肠道间质瘤 (Gastrointestinal stromal tumours)8936/3 胃肠道间质瘤 (Gastrointestinal stromal tumour)-------------------------------------------软骨-骨性肿瘤 (Chondro-osseous tumours）良性（Benign）-------------------------------------------9220/0 软骨瘤NOS (Chondroma NOS)软骨母细胞瘤样软组织软骨瘤恶性(Chondroblastoma-like soft tissue chondroma)--------------------------------------------恶性（Malignant）9180/3 骨外骨肉瘤 (Osteosarcoma, extraskeletal)周围神经鞘肿瘤(Peripheral nerve sheath tumours)良性（Benign）-------------------------------------------9560/0 神经鞘瘤NOS (Schwannoma NOS)9560/0 原始神经鞘瘤 (Ancient schwannoma)9560/0 细胞性神经鞘瘤 (Cellular schwannoma)9560/0 丛状神经鞘瘤 (Plexiform schwannoma)上皮样神经鞘瘤 (Epithelioid schwannoma)微囊/网状神经鞘瘤 (Microcystic/reticular schwannoma)9540/0 神经纤维瘤NOS (Neurofibroma NOS)原始神经纤维瘤（Ancient neurofibroma）细胞性神经纤维瘤（Cellular neurofibroma）非典型神经纤维瘤 (Atypical neurofibroma)9550/0 丛状神经纤维瘤 (Plexiform neurofibroma)9571/0 神经束膜瘤NOS (Perineurioma NOS)网状神经束膜瘤 (Reticular perineurioma)硬化性神经束膜瘤 (Sclerosing perineurioma)9580/0 颗粒细胞瘤NOS (Granular cell tumour NOS)9562/0 神经鞘黏液瘤 (Nerve sheath myxoma)9570/0 孤立性局限性神经瘤 (Solitary circumscribed neuroma) 丛状孤立性局限性神经瘤(Plexiform solitary circumscribed neuroma)9530/0 脑膜瘤NOS (Meningioma NOS)良性蝾螈瘤/神经肌肉性胆管瘤(Benign triton tumour /neuromuscular choristoma)9563/0 混杂性神经鞘瘤 (Hybrid nerve sheath tumour)神经束膜瘤/神经鞘瘤 (Perineurioma/schwannoma)神经鞘瘤/神经纤维瘤(Schwannoma/neurofibroma)神经束膜瘤/神经纤维瘤 (Perineurioma/neurofibroma)-------------------------------------------恶性（Malignant）9540/3 恶性周围神经鞘膜瘤NOS (Malignant peripheral nerve sheath tumour NOS)9542/3 上皮样恶性周围神经鞘膜瘤(Malignant peripheral nerve sheath tumour, epithelioid)9540/3 黑色素性恶性周围神经鞘膜瘤(Melanotic malignant peripheral nerve sheath tumour)9580/3 恶性颗粒细胞瘤 (Granular cell tumour, malignant)9571/3 恶性神经鞘瘤 (Perineurioma, malignant)-------------------------------------------未确定分化的肿瘤 (Tumours of uncertain differentiation)良性（Benign）-------------------------------------------8840/0 黏液瘤NOS (Myxoma NOS)细胞性黏液瘤 (Cellar myxoma)8841/0 侵袭性血管黏液瘤 (Aggressive angiomyxoma)8802/1 多形性透明变性血管扩张性肿瘤(Pleomorphic hyalinizing angiectatic tumour)8990/0 磷酸盐尿性间叶性肿瘤NOS (Phosphaturic mesenchymal tumour NOS)8714/0 良性血管周围上皮样肿瘤(Perivascular epithelioid tumour, benign)8860/0 血管平滑肌脂肪瘤 (Angiomyolipoma)-------------------------------------------中间性（局部侵袭性）Intermediate (locally aggressive)8811/1 含铁血黄素沉着性纤维脂肪瘤性肿瘤(Haemosiderotic fibrolipomatous tumour)8860/1 上皮样血管平滑肌脂肪瘤(Angiomyolipoma, epithelioid)-------------------------------------------中间性（偶有转移性）Intermediate(rarely metastasizing)8830/1 非典型纤维黄色瘤 (Atypical fibroxanthoma)8836/1 血管瘤样纤维组织细胞瘤(Angiomatoid fibrous histiocytoma)8842/0 骨化性纤维黏液样肿瘤(Ossifying fibromyxoid tumour NOS)8940/0 混合瘤NOS (Mixed tumour NOS)8940/3 恶性混合瘤NOS (Mixed tumour, malignant,NOS)8982/0 肌上皮瘤NOS (Myoepithelioma NOS)-------------------------------------------恶性（Malignant）8990/3 恶性磷酸盐尿性间叶性肿瘤(Phosphaturic mesenchymal tumour, malignant)NTRK重排的梭形细胞肿瘤（新出现）(NTRK-rearrangedspindle cell neoplasm (emerging))9040/3 滑膜肉瘤NOS (Synovial sarcoma NOS)9041/3 滑膜肉瘤，梭形细胞型 (Synovial sarcoma, spindle cell) 9043/3 滑膜肉瘤，双相型 (Synovial sarcoma, biphasic)滑膜肉瘤，低分化型 (Synovial sarcoma, poorly differentiated) 8804/3 上皮样肉瘤 (Epithelioid sarcoma)近端或大细胞型上皮样肉瘤(Proximal or large cell epithelioid sarcoma)典型样上皮样肉瘤(Classic epithelioid sarcoma)9581/3 腺泡状软组织肉瘤 (Alveolar soft part sarcoma)9044/3 软组织透明细胞肉瘤 (Clear cell sarcoma NOS)9231/3 骨外黏液样软骨肉瘤(Extraskeletal myxoid chondrosarcoma)8806/3 增生性小圆细胞肿瘤(Desmoplastic small round cell tumour)8963/3 肾外横纹肌样瘤 (Rhabdoid tumour NOS)8714/3 恶性血管周围上皮样肿瘤(Perivascular epithelioid tumour, malignant)9137/3 内膜肉瘤 (Intimal sarcoma)8842/3 骨化性纤维黏液样肿瘤，恶性(Ossifying fibromyxoid tumour, malignant)8982/3 肌上皮癌 (Myoepithelial carcinoma)8805/3 未分化肉瘤 (Undifferentiated sarcoma)8801/3 梭形细胞肉瘤，未分化(Spindle cell sarcoma, undifferentiated)8802/3 多形性肉瘤，未分化(Pleomorphic sarcoma, undifferentiated)8803/3 圆形细胞肉瘤，未分化(Round cell sarcoma, undifferentiated)-----------------END-------------------来源：Soft Tissue and Bone Tumours·WHO Classification of Tumours · 5th EditionWorld Heath Organization----------------------------------------------注*：WHO分类ICD（International Classification of Disease for Oncology，国际肿瘤学疾病编码）尾号含义：0——良性肿瘤；1——中间性肿瘤；3——恶性肿瘤WHO第5版软组织肿瘤分类小结软组织肿瘤共分为11大组织学类型，分别为：1.脂肪细胞肿瘤2.成纤维细胞/肌成纤维细胞性肿瘤3.所谓的纤维组织细胞性肿瘤4.血管性肿瘤5.周细胞性（血管周细胞性）肿瘤6.平滑肌肿瘤7.骨骼肌肿瘤8.胃肠道间质瘤9.软骨--骨性肿瘤10.周围神经鞘肿瘤11.未确定分化的肿瘤--------------------------------------------------11大组织学类型中包含176个亚型，其中命名为肉瘤（sarcoma）的共46个：1.脂瘤样脂肪肉瘤2.炎性脂肪肉瘤3.硬化性脂肪肉瘤4.去分化脂肪肉瘤5.黏液样脂肪肉瘤6.上皮样脂肪肉瘤7.粘液样多形性脂肪肉瘤8.纤维肉瘤NOS9.上皮样黏液性纤维肉瘤10.低度恶性纤维黏液样肉瘤11.硬化性上皮样纤维肉瘤12.血管肉瘤13.平滑肌肉瘤NOS14.多形性胚胎性横纹肌肉瘤15.腺泡状横纹肌肉瘤16.多形性横纹肌肉瘤NOS17.先天性梭形细胞横纹肌肉瘤伴VGLL2 / NCOA2 / CITED2重排18.MYOD1-突变梭形细胞性/硬化性横纹肌肉瘤19.骨内梭状细胞横纹肌肉瘤（伴TFCP2 / NCOA2重排）20.外胚层间叶瘤21.骨外骨肉瘤22.滑膜肉瘤，梭形细胞型23.滑膜肉瘤，双相型24.滑膜肉瘤，低分化型25.近端或大细胞型上皮样肉瘤26.典型样上皮样肉瘤27.腺泡状软组织肉瘤28.软组织透明细胞肉瘤29.骨外黏液样软骨肉瘤30.内膜肉瘤31.未分化肉瘤32.梭形细胞肉瘤，未分化33.多形性肉瘤，未分化34.圆形细胞肉瘤，未分化35.黏液性隆突性皮肤纤维肉瘤36.隆突性皮肤纤维肉瘤伴肌样分化37.斑块样隆突性皮肤纤维肉瘤38.肌纤维母细胞肉瘤39.婴儿纤维肉瘤40.经典型惰性卡波西肉瘤41.非洲地方性卡波西肉瘤42.艾滋病相关性卡波西肉瘤43.迟发型卡波西肉瘤44.色素性隆突性皮肤纤维肉瘤45.上皮样炎性肌成纤维母细胞肉瘤46.黏液炎性成纤维细胞肉瘤上述46个肉瘤中，1-43为恶性（编码为3），44-46为中间性（编码为1）。
软组织肉瘤诊断治疗
软组织肉瘤诊断治疗软组织肉瘤的表现开始大多为无痛性肿块出现，生长一般较快，从几个月到半年，也有生长较慢者，根据肿瘤的部位有些患者一开始便出现疼痛，一般到晚期均会出现疼痛。
恶性纤维组织细胞瘤发生部位除了肢体和躯干，内脏器官也可以发生。
滑膜肉瘤大多发生在肢体的大关节附近，但很少累及关节腔内。
脂肪肉瘤好发于臀部及大腿，在此部位发生肿瘤时，要考虑原发盆腔内肿瘤通过闭孔、坐骨大孔、耻骨弓甚至腹股沟韧带沿股管及肌肉间隙向下延伸。
横纹肌肉瘤多发生于肢体和躯干部，因此部位的横纹肌组织比较发达。
胚胎性横纹肌肉瘤多生长在头颈、眼眶周围，也可见于儿童的泌尿生殖器官。
腺泡状软组织肉瘤好发部位主要位于肢体，尤其是以下肢最多见，其中臀部和大腿占1/2以上，发生于躯干比较少见。
软组织肉瘤的体积与恶性程度没有必然的联系。
脂肪肉瘤的体积通常较大，其直径可以从数厘米到数十厘米，形状不规则。
软组织肉瘤的疼痛与发生的部位受肿瘤组织的来源及与神经的关系决定。
软组织肉瘤诊断软组织肉瘤的主要症状是局部肿块，单纯依靠X线，术前的诊断很困难，近年来影像学诊断的发展，如超声、CT、MRI、核素扫描、PET-CT 等检查对术前的诊断有了很大的帮助。
对手术计划的选择，术前治疗效果的评估有了不可低估的作用。
临床检查无痛性肿块是最主要的临床症状和体征。
软组织肉瘤多深在，边界不清，病史较短，或生长迅速，常伴一些压迫症状或骨侵犯。
恶性者大约3%～5%的病人出现区域淋巴结转移，相对较晚出现远隔转移，以肺转移为主。
1.症状对于软组织肉瘤，从发现肿瘤到来医院就诊，一般几个月以内的多见，但也有少数患者数年甚至是10余年的。
可以是无痛性的肿块，一般生长较快。
临床上可以看见生长多年的肿块突然增大，提示肿瘤恶性可能性大。
2.望诊一些表浅的肿瘤，皮肤的血管肉瘤可见多中心的血管窦样病灶。
神经纤维瘤病可见典型的咖啡斑。
上皮样肉瘤可见于手足部的腱鞘，晚期可形成难治的溃疡。
3.触诊一般检查肿瘤的大小、边界、软硬度、活动度、有无压痛、波动是否存在，有无搏动等。
软组织肿瘤
1） 多发生于大腿及腹膜后的软组织 深部。 2）瘤多见于40岁以上成人 3）肉眼观，大多数肿瘤呈结节状或 分叶状，表面常有一层假包膜，亦 可呈粘液性外观，或均匀一致呈鱼 肉样。
4）本瘤的瘤细胞形态多种多样，可 见分化差的星形、梭形、小圆形或异 型性明显的脂肪母细胞，胞浆内可见 多少和大小不等的脂滴空泡。 5）分型：高分化脂肉、粘液样型脂 肪肉瘤、圆形细胞型脂肪肉瘤、多形 性脂肪肉瘤
2、关于生物学潜能的命名
软组织肿瘤分为四类（2002年新分类）： • 良性、 • 中间性（局部侵袭性）、 • 中间性（偶尔有转移） • 恶性
良性：大多数不复发，即使复发为非 破坏性，局部完整切除几乎都能治愈， 极罕见情况下（＜1/5万），形态学良性 肿瘤可发生远处转移，但形态学检查完 全不能预测。
软组织肿瘤
南昌大学医学院 熊小亮
概况
• 大多数软组织肿瘤为良性，手术切除后 治愈率很高。恶性间叶性肿瘤占人类全 部恶性肿瘤的不到1%，但却危及生命 • 流行病学 良性软组织肿瘤的每年临床发病率（就 诊的新病例数）估计高达3000/百万人 口，而软组织肉瘤的每年发病率约30/ 百万人口，即占所有恶性肿瘤的不到 1%。
4、免疫组化在软组织肿瘤诊断中 的应用
常用抗体及意义（见下表）
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软组织肿瘤病理概述
瘤细胞形态结构相似多
梭形细胞型、圆形细胞型、上皮样细胞型、多 形细胞型、粘液样型、黄色瘤细胞型、脉管型、 腺泡型等
鉴别诊断困难
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软组织肿瘤的临床特点
（一）年龄 软组织肿瘤可发生于任何年龄 不同类型的肿瘤有一定的年龄倾向
好发于婴幼儿和儿童： ▪ 纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤：包涵体性纤维 瘤病，颈纤维瘤病（先天性斜颈），幼年性玻璃样 变纤维瘤病，婴幼儿纤维性错构瘤，肌纤维瘤/肌 纤维瘤病，巨细胞纤维母细胞瘤 ▪ 血管源性肿瘤:婴幼儿型毛细血管瘤，淋巴管瘤， 婴幼儿型卡波西样血管内皮瘤，淋巴管内乳头状血 管内皮瘤。 ▪ 其他：幼年性黄色肉芽肿，脂肪母细胞瘤，葡萄簇 样横纹肌肉瘤，神经母细胞瘤，Askin瘤和肝胚胎 性肉瘤等。
生长迅速的肿块。 少数良性肿瘤可伴有疼痛和触痛，如血管球瘤、血管脂肪瘤
和血管平滑肌瘤。
极少数形态学良性者可发生远处转移，如富于细胞性纤维组 织细胞瘤和子宫平滑肌瘤。
19
恶性（肉瘤）：
通常表现为生长迅速的无痛性或痛性肿块，体 积多较大，境界不清。
部分软组织肉瘤病史较长（数年），如滑膜肉 瘤和硬化性上皮样纤维肉瘤
Cowden
遗传方式 常染色体显性
常染色体显性
染色体位点 17q23-24， 2q16
不同。 99%的良性肿瘤位于身体浅表部位：如：
脂肪瘤——全身皮下有脂肪组织的部位； 血管瘤——皮肤和皮下组织；血管球瘤 （50%以上）——指甲下或足趾甲下；纤 维瘤或纤维瘤病——皮下、皮内、浅筋膜、 腹膜或特定的部位。
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肉瘤大都发生于深部软组织，其中75%发 生在四肢（尤其在大腿），10%见于躯干 和腹膜后。少数例外（见表1）
软组织肿瘤病理概述
NCCN指南：软组织肉瘤(中文)
NCCN 肿瘤临床实践指南（NCCN 指南）®)软组织肉瘤版本2.2020—2020年5月28日继续工作基本信息：•在开始治疗前，强烈建议由具有肉瘤专业知识和经验的多学科综合治疗组对所有患者进行评价和管理a•H&P•原发性肿瘤的充分成像b适用于以下情况的所有病变特殊考虑胃肠道间质瘤(GIST)硬纤维瘤（侵袭性纤维瘤病）参见(GIST-1)见DESM-1合理的恶性几率仅适用于h参见NCCN•仔细计划的针芯[首选]或切除活检后充分成像（参见SARC-D)c►将活检标本沿未来的切除轴放置，分离最小，组织学尤文肉瘤指南骨癌小心止血►活检应确定分级和组织学亚型d►适当时，使用辅助诊断方法e•胸部影像b在特定情况下使用：f•根据指征进行额外成像；见成像原理(SARC-A)•下列疾病与肉瘤和其他癌症的发生率增加相关：►个人/家族史提示Li-Fraumeni综合征应考虑做进一步的遗传学评估。
见NCCN遗传/家族性高风险指南评估：乳腺癌、卵巢癌和胰腺癌►应考虑对遗传性非息肉病性结直肠癌（HNPCC或Lynch综合征）患者进行进一步评估参见NCCN遗传/家族高风险评估指南：四肢/体壁、头部/颈部其他软组织肉瘤i横纹肌肉瘤(RMS)I期可切除的II、III期功能结局可接受的疾病II、III期可切除疾病有不良功能结局或不可切除的原发疾病参见RMS-1参见主要部分(EXTSARC-2)参见主要部分(EXTSARC-3)参见主要部分(EXTSARC-4)结直肠►神经纤维瘤病患者g1型糖尿病的风险增加IV期同步疾病参见主要部分(EXTSARC-5)同时发生恶性外周神经鞘膜瘤(MPNSTs)和胃肠道间质瘤(GIST)。
复发性疾病参见主要部分(EXTSARC-6)主要目的治疗随访IA 期j /IB 期j （低级）广泛手术切除k,l肿瘤边缘未能获得肿瘤样本•康复评定（见严重程度亚组c-第2天，共2天)•2-3年，每3-6个月进行一次H&P ，然后每年一次•考虑胸部成像b•考虑获得术后基线MRI •主要部位成像b 基于以下估计风险如果复发，参见复发疾病(EXTSARC-6)►对于R2局部复发p,q前重新成像b1B 期肿瘤）b 见成像原理(SARC-A).j 见美国癌症联合委员会(AJCC)分期，第8版（ST-2和ST-3).k 见手术原理(SARC-D).l 对于非典型脂肪瘤肿瘤/高分化脂肪肉瘤(ALT/WDLS)患者，应量身定制切除手术，以尽量减少手术发病率。
软组织肉瘤
软组织肉瘤软组织肉瘤均起源于胚胎中胚层的机体间充质组织，具有局部侵袭性浸润生长以及易于发生血行转移的生物学行为行为和临床转归。
人体的软组织约占人体比重的75%，然而发生于间质组织的软组织肉瘤的构成比却相对很小，仅占成人全部恶性肿瘤的1%，儿童恶性肿瘤的15%。
但软组织肿瘤的种类最为繁多，有超过100种以上的分型。
软组织肉瘤可发生于任何年龄，在中国有两个发病高峰：第一高峰为从出生到5岁，第二高峰为从20--50岁。
软组织肉瘤50%--60%发生于肢体部位，这应该是易于被发现和早期获得诊断的条件，然而80%以上的病灶并没有表现出疼痛等能引起重视的症状，这使得确诊时50%的病例瘤体已大于5.0cm，而其中的一半已经超过10cm，约10%的病灶已侵犯大血管和神经组织，显然治疗会因此变得复杂而难以治愈。
软组织肉瘤的病因不是单一因素所致，临床发病与环境因素、细胞遗传学病因、分子病因学相关。
软组织肉瘤种类很多，按不同组织来源分为纤维组织、肌肉组织、脂肪组织、神经组织、血管组织、组织细胞、滑膜组织、骨与软骨组织、间皮组织及其他十类。
软组织肉瘤可发生于人体任何部位，不同类型发生部位不同，临床症状和体、体征也各具特色。
其中一般以上发生在四肢，其次为躯干，后腹膜，头颈等部位。
肿瘤的生长部位科提示它的起源。
纤维肉瘤大多来自躯干的皮肤和皮下组织；脂肪肉瘤多发生在脂肪组织较多的臀部，大腿和腹膜后；滑膜肉瘤多发生在四肢的大关节处；横纹肌肉瘤多发生在下肢深肌层内，其胚胎型常见于眼眶、耳道、鼻腔和泌尿生殖器官；间皮肉瘤多发生在胸膜、腹膜、心包腔、甚至鞘膜腔；平滑肌肉瘤易躯干和腹腔多见；腺泡状软组织肉瘤主要见于臀部和腹部肌肉。
症状和体征：1.疼痛疼痛是软组织肉瘤最常见症状，其程度根据发生部位、肿瘤来源及与神经组织的关系等因素决定。
血管平滑肌肉瘤及平滑肌肉瘤多有疼痛；纤维肉瘤则在肿瘤生长到一定程度才出现疼痛；滑膜肉瘤及横纹肌肉瘤等变化很大，有的患者疼痛与肿块同时出现，有的则先出现疼痛后出现肿块。
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IFOS为基础方案Vs. 不含IFOS方案
以IFOS为基础的方案在治疗反应上显著好于不含IFOS 的方案, 但1年生存率没有显著性差异;
EORTC 62012 研究
得克萨斯大学MD Anderson癌症中心5781例软组织肉瘤病例分 析
体检
临床 影像学 诊断 病理诊断
病理
分子遗传学 诊断
应包括肿块大小、活动度、与肌肉筋膜（表浅或深在）以及与邻近神 经血管和骨性结构的关系，相应位置的神经血管检查和区域淋巴结情 况亦应评估。一般来说，大于5cm、持续增长伴疼痛及肢体深部的肿 块恶性可能性大。
AI方案较ADM显著提高了有效率和PFS, 但在OS上还是 没有明显获益.
其他化疗策略
Gemcitabine为基础的方案
吉西他滨联合多西紫杉醇治疗平滑肌肉瘤的有效率很 高, 特别对于子宫平滑肌肉瘤;
曲贝替定（Trabectedin,ET-743）
欧盟批准治疗一线治疗失败晚期STS, 包括脂肪肉瘤, 平滑肌肉瘤和滑膜肉瘤有效, 特别是对粘液样/圆细胞 脂肪肉瘤活性高;
一般认为，术前和术后放疗的局部控制率没有差 别。术前放疗的优点是容积更小、降低手术过程 中肿瘤种植的风险，缺点是有可能影响伤口愈合 ，尤其是下肢。
STS的化疗效果总体不佳，但有例外，小圆细胞型肿瘤、多形性横纹 肌肉瘤便对化疗十分敏感。
许多STS在某一时期对化疗有一定的反应，以蒽环类抗生素为主的同
舒尼替尼 对腺泡状软组织肉瘤（alveolar soft part sarcoma，ASPS）。可能有效。 索拉非尼 对血管肉瘤和平滑肌肉瘤可能有效。 西地尼布（cediranib） 作用机制也同舒尼替尼相似，对腺泡状软组织肉瘤的疗效较为确切 贝伐单抗 对血管肉瘤有效
腹膜后及腹腔STS常常紧邻周围重要的神经、血管和骨组织等，根治 性切除术在STS治疗中较少使用，最常用的手术方式是广泛切除，其 原则是将肿瘤及肿瘤的活检通道及周围１cm 的正常组织完整切除。 对紧邻重要血管神经的部位，允许边缘切除。如果仅有淋巴结转移， 可以进行根治性淋巴结清扫术。术后切缘阳性的患者，酌情再次手术 切除，前提是手术不会带来明显的功能障碍。
组织学 平滑肌肉瘤
一线治疗 阿霉素，达卡巴嗪，吉西他滨±紫杉 醇，替莫唑胺 阿霉素，异环磷酰胺 阿霉素，异环磷酰胺，氮烯咪胺
挽救治疗 异环磷酰胺，曲贝替定
脂肪肉瘤 恶性纤维组 织细胞 瘤 滑膜肉瘤 恶性外周神 经鞘瘤 血管肉瘤 纤维肉瘤 黏液纤维肉 瘤
达卡巴嗪，曲贝替定
异环磷酰胺，阿霉素 异环磷酰胺 紫杉类，脂质体阿霉素，阿霉素 异环磷酰胺，阿霉素 阿霉素，异环磷酰胺
步放、化疗方案能提高局控率。蒽环类抗生素、异环磷酰胺、达卡巴
嗪单药或联合在转移病人中已广泛运用，只是多药联合是否优于单药 化疗尚无定论，但可以预期治疗反应率高于单药。
单药
阿霉素（Doxorubicin, ADM）
化疗的“基石”性药物. 对于非选择性人群有效率在 15% 以下, 总生存获益不是非常明确. 用于晚期STS治疗时, 中位OS约为1年;
帕唑帕尼（pazopanib） 作用机制同舒尼替尼相似。Ⅲ期临床试验表明，369例大部分为平滑肌
肉瘤和滑膜肉瘤、以往接受过4个疗程的阿霉素和异环磷酰胺化疗的病人，帕唑帕尼(800mg/d)中 位PFS为4.6个月，客观缓解率6%，而安慰剂组分别为1.5个月和0。但两组之间的OS没有差异（ 12.5个月：10.7个月）。最常见的不良反应包括疲乏、腹泻、恶心、体重减轻、高血压。
软组织肉瘤
安徽医科大学第一附属医院肿瘤内科 李敏
定义及统计学资料
诊断 分级及分期 治疗 预后及随访
软组织肿瘤是除骨骼、淋巴造血组织和神经组织以外的所有非上皮性 组织，包括纤维组织、脂肪组织、平滑肌组织、横纹肌组织、脉管组 织以及各种实质脏器支持组织的肿瘤。
根据肿瘤生物学潜能，WHO分为四个类型： ①良性。绝大多数不复发，即使复发也为非破坏性，局部完整切除 几乎可治愈，罕见转移。 ②中间性局部侵袭性。常复发，可伴局部浸润和破坏，但几无转移， 如韧带样纤维瘤、非典型脂肪性肿瘤／高分化脂肪肉瘤、卡波西型血 管内皮细胞瘤等。
紫杉烷类药物（Taxane）
紫杉烷在血管肉瘤中具有特别的疗效,不同部位血管肉瘤 化疗敏感性不尽相同.头皮血管肉瘤的疗效显著高于锁骨 以下部位.
新型细胞毒药物
Eribulin
一种软海绵素类似物, 抑制微管功能, 但与常见微管蛋白 抑制药物明显不同. 该药治疗STS能延长PFS, 特别对于 脂肪肉瘤和平滑肌肉瘤;
Ⅰ期肿瘤（T1a～2b,N0,M0，G1），手术是主要治疗方式 。≤5cm的病灶，切缘大于1cm或深筋膜完整，术后局部复 发的可能性很小，不再需要其他治疗。切缘≤1cm时，可
考虑术后放疗或再次手术。不能手术的Ⅰ期肿瘤可行放疗
。
Ⅱ、Ⅲ期肿瘤需结合患者的健康状况、年龄、肿瘤的部位、组织学分型综合考虑。 可切除者手术联合放疗（±化疗）或单纯手术（肿瘤较小可以广泛切除者）。高级别 、＞10cm的STS(黏液样/圆细胞脂肪肉瘤，滑膜肉瘤＞5cm)，肿瘤可切除和潜在可切除 ，由于复发和转移风险较高，可考虑术前化疗、放疗或放化疗来降低肿瘤的分期。对
美国国立癌症研究所NCI分级依据是肿瘤的组织学类型、部位、坏死 程度。 两者都要求对坏死程度进行评估，但NCI系统所强调的坏死量容易受 对坏死组织和非坏死组织取材偏好的影响，也不适用于对穿刺活检标 本进行评估。根据最近一项30多个国家软组织病理学家的研究， FNCLCC系统比NCI分级系统更受欢迎，因其定义更准确，可重复性高 。一项包含410例成人STS的试验显示，FNCLCC系统在预测远处转移和 肿瘤致死率方面的作用要稍优于NCI系统。 目前尚未统一
影像学诊断软组织肿块有两种情况：①具有明确的临床和影像特征，可被明确诊断者 约为25％②不具有明确的临床和影像特征，通过影像检查缩小鉴别诊断的范围。
X线平片、CT、MRI、ECT、PET-CT、DSA、超声等在STS中有各自的应用价值, MRI是显示四肢软组织病变的最好手段，但其对钙化、骨化组织的显示较平片及 CT敏 感性低。骨化性肌炎的特征是有成熟骨化组织，MRI因难以显示钙化、骨化组织而不 易与侵袭性肉瘤鉴别,此时X线平片是重要的补充检查。腹膜后肿块则更适合用 CT。超 声可判断肿物是囊性还是实性，还可提供肿物血流情况，当肿物为囊性且血供不丰富
STS。推荐常规剂量为50Gy，化疗敏感肿瘤可同步放、化
疗。术前放疗后需间隔3～6周手术，以减少伤口的并发症 。
术中放疗：切缘阳性或切缘邻近肿瘤时，
有条件的治疗中心可行术中近距离照射，
即在瘤体切除后即刻予以10～16Gy照射肿
瘤床。
术后放疗的适应证：肿瘤＞5cm，或低度恶性肿瘤切缘阳性或近阳性者。可 选择近距离放疗或外照射放疗。
异环磷酰胺（Ifosfamide, IFOS）
治疗反应类似于ADM. 美司钠预防出血性膀胱炎后, 该 药才广泛使用;
氮烯咪胺（Dacarbazine）
疗效有限. 治疗反应低于上面两个药物, 但它在二线治 疗时有活性.
ADM与IFOS被认为是目前治疗STS最有活性的化疗药物
联合用药
ADM为基础方案 Vs. ADM
IFOS代谢物相关复合物
具有IFOS的疗效, 但消除了IFOS某些毒性, 从而显示出 一定的前景. 其中, Palifosfamide联合ADM较ADM显著 改善了PFS; TH-302是一种IFOS前药, 初步研究显示TH302联合ADM有一定的前景. 目前, 一系列的3期临床对照试验正在进行中
不可切除肿瘤先进行术前放疗、放化疗或化疗，治疗后肿 瘤能够切除再行手术，术后治疗同Ⅱ～Ⅲ期可切除肿瘤。 术前治疗后肿瘤仍不可切除，但肿瘤得到局部控制，且患 者没有症状，可以继续观察；如果有明显症状，则直接进
行姑息性治疗，包括化疗、放疗、姑息手术及支持治疗。
仅有单个器官转移、转移病灶较局限或者区域淋巴结转移者，按照Ⅱ 或Ⅲ期肿瘤进行处理。广泛转移无症状者，可以密切观察，尤其是当 病人的无病间隔时间很长或转移瘤的体积较小时（例如＜1cm 的肺转 移结节），也可以根据肿瘤对治疗的敏感性进行姑息性放疗、化疗或 姑息性手术。治疗的效果取决于肿瘤的生长速度和系统性疾病的程度 。有症状者，推荐进行消融治疗（如射频消融、冷冻治疗）、栓塞治 疗或放疗。
外照射放疗启动时间在手术切口愈合(3～8周)之后，肢体、躯干外照射治疗 50Gy，需追加16～18Gy(镜下切缘阳性)或20～26Gy（肉眼切缘阳性）外照射 放疗；切缘阴性者追加10～16Gy外照射放疗。近距离放疗，对于切缘阴性者 ，推荐45Gy的低剂量率；切缘阳性者，需追加16～20Gy低剂量率照射或高剂 量率的放疗。
局部复发的处理原则与原发病灶的处理相同，复发伴转移者多只能姑 息或或支持治疗。
手术方式视肿瘤所在部位而定。肢体肉瘤截肢术的适应证 为：肿块范围广泛、累及皮肤、大血管或神经侵犯，广泛 骨骼侵犯需整块切除，术前治疗失败或辅助放疗后肿瘤复 发。截肢应充分考虑病人意愿。
术前放疗的适应证：高度恶性(Ⅱ或Ⅲ期)、肿块直径＞ 10cm (黏液样/圆细胞脂肪肉瘤，滑膜肉瘤＞5cm)，能手 术切除的但会影响术后功能的Ⅱ或Ⅲ期、不能手术切除的
时，良性肿瘤可能性大。核素扫描敏感度高，但特异性较差。有报道表明 PET在发现
横纹肌肉瘤少见转移部位方面有价值。
黏液性圆细胞脂肪肉瘤较其他STS更容易发生脊髓转移，应该进行全脊髓的 MRI。腺泡 状STS和血管肉瘤好发脑转移，应酌情行中枢神经系统的检查，尤其是 IV期有肺转移 的患者。