软组织肉瘤诊治指南
软组织肉瘤诊治中国专家共识2015版
一旦发现肿块生长加速或伴有临床症状时要及时就诊进行活检，明确病理诊断。
生长速度：胚胎型横纹肌肉瘤 > 未分化多形性肉瘤 > 黏液脂肪肉瘤 区域淋巴结转移：
一般较少出现区域淋巴结转移。 透明细胞肉瘤、滑膜肉瘤、上皮样肉瘤、血管肉瘤、胚胎型横纹肌肉瘤和未分化肉瘤等易发生 淋巴结转移，发生率5%～19%不等。
病理类型与发病年龄的关系
儿童：横纹肌肉瘤 青少年：胚胎型横纹肌肉瘤多见于青少年头颈和眼眶。 中青年人：滑膜肉瘤 中老年人： 未分化多形性肉瘤 脂肪肉瘤 恶性周围神经鞘膜瘤 平滑肌肉瘤。
区域淋巴结与远处转移
区域淋巴结
• • • • 淋巴结总体转移率<4%。 淋巴结转移率>10%的病理类型： 透明细胞肉瘤(27.5%) 上皮样肉瘤（16.7%） 血管肉瘤（13.5%） 胚胎型横纹肌肉瘤（13.6%） 未分化肉瘤区域淋巴结转移率高，其临床意义等同于内脏转移。
软骨肉瘤临床诊疗指南
1Hale Waihona Puke 制定规范的依据】《临床诊疗规范—关节骨科分册》中华医学会编著
2 【概述】软骨肉瘤发病率仅次于骨肉瘤是发生于软骨细胞的恶性肿瘤。
3【临床表现】
3.1 发病年龄多在40岁以上。
3.2 多见于骨盆、股骨和胫骨。
3.3 疼痛和肿胀为主要症状，肿瘤生长缓慢，常可形成巨大肿块压迫周围
组织产生症状。
的软骨基质在T2上是非常高的信号强度o MRI可照示软骨帽的厚度，骨与软组织肿瘤如果Tl加权像上为均匀的低信号，T2加权像上为很不均匀的高低混合密度病灶，表示软骨帽内钙化存在。
4.4 病理学检查 肉瘤性软骨细胞分布在成软骨细胞的基质中，可发生骨化。
5【诊断】
5.1 40岁以上骨盆、股骨或胫骨出现疼痛和肿胀。
4 【辅助检查】
4.1 X线 从部位上区分，可铃为中央型和周围型，中央型发生于髓腔或皮质，
位于长骨的干骺端，为体积大小不等的厚壁透亮区，其中可见不规则的钙化和骨
化斑点，特征被描述为“棉絮状”或“云雾状”o骨皮质有不规则的破坏，可见
软组织内肿块。周围型位于骨外，瘤体可见钙化，可见垂直于骨皮质的针状骨形
成，并不侵犯相邻骨髓腔。
2.2CT平扫时，中心型表现为髓腔内高、低密度病灶，其中破坏后的残余骨、
瘤骨、钙化软骨呈高密度，囊变呈低密度。外围型表现与中心型相似，但整个病灶有蒂与皮质骨相连。病灶顶部有一软骨帽，密度低于同层肌肉组织。
4.3MRI 软骨肉瘤的钙化在T1. T2加权像上均为低信号区；呈斑点状不钙化
5.2 典型X线、CT、MRI表现。
5.3 病理学检查。
6【治疗】以手术治疗为主。在明确诊断和外科分级的基础上制定手术方
2024年NCCN软组织肉瘤临床实践指南第一版
2024年NCCN（美国国家综合癌症网络）软组织肉瘤临床实践指南（中文版）第一版是关于软组织肉瘤的诊断和治疗的指南。
下面是对这一指南的概述。
软组织肉瘤是一种恶性肿瘤，起源于身体的软组织，包括肌肉、脂肪、血管、神经和淋巴组织等。
它通常在四肢的肌肉、腹膜壁和腹腔内发生。
软组织肉瘤的治疗需要一个多学科的团队，包括外科医生、放射肿瘤科医生、病理学家、放射科医师和化疗专家。
这一指南旨在为医生和患者提供最新的诊断和治疗建议。
这一指南前言部分介绍了肉瘤的特点和分类。
它指出恶性肉瘤的复杂性和不同类型之间的差异，这对患者的治疗和预后有重要影响。
这一指南还介绍了分子遗传学的研究进展，以及它们在肉瘤诊断和治疗中的应用。
这一指南提供了临床实践中的五个关键问题，包括早期诊断和分期、手术治疗、放射疗法、系统治疗和术后治疗。
早期诊断和分期是成功治疗肉瘤的关键。
这一指南提出了诊断和分期的方法和标准，并强调了手术切除的重要性。
它还介绍了组织病理学的评估，以确定肉瘤的类型和分级。
手术治疗是肉瘤治疗的基础。
这一指南提供了手术切除术和辅助手术的建议，并介绍了一些创新的手术技术。
对于不能完全切除的肉瘤，放射疗法可能是一个重要的选择。
这一指南讨论了放射疗法的适应症和剂量。
对于晚期或转移性肉瘤，系统治疗是必不可少的。
这一指南提供了化疗和靶向治疗的建议，并介绍了一些新的药物和试验中的药物。
它还强调了临床试验和新的治疗策略的重要性。
术后治疗是为了预防肉瘤的复发和转移。
这一指南提供了放射疗法和化疗的建议，并介绍了一些辅助疗法，如热疗、冷疗和免疫疗法。
这一指南还讨论了肉瘤的术后管理和随访。
它提供了关于复发的预测因素和随访策略的建议。
总的来说，2024年NCCN软组织肉瘤临床实践指南（中文版）第一版提供了全面且实用的指导，涵盖了软组织肉瘤的诊断和治疗的各个方面。
它的目标是为医生和患者提供最佳的治疗选择，以提高肉瘤患者的预后和生活质量。
软组织肉瘤
④截肢术： 70年代之前，当肿瘤侵及骨，血管、神经及生长广泛的高度恶 性肿瘤，常施行截肢手术。 近30年来，随着放疗、化疗的发展，以手术为手的综合治疗使 以往认为截肢的病例可保存肢体及功能。近代截肢治疗的原则仅限 于综合治疗不能达到治疗目的时，才予以考虑应用。 （2）综合治疗 综合治疗是控制恶性软组织肿瘤的有效措施。 对于肿瘤体积较大，累及面广及肿瘤受解剖学限制，如头颅、 膜膜后等部位，手术切除不可能太广泛者，采用综合治疗尤为有利。 肢体肿瘤的综合治疗包括术前、术后放疗，间质植入放疗。动 脉灌注区域性化疗，全身化疗，加温治疗等。
七、分期： T：肿瘤体积大小 N：区域淋巴结 NO：无淋巴结肿大 N1：以上代表有区域淋巴结肿大。 M：远处转移 MO：无转移 M1：有转移 肝、肺、骨、脑
八、治疗 良性肿瘤经完整切除后多不再复发。 低度恶性肉瘤手术范围要扩大，手术应在肿瘤周围一定距离的 正常组织内进行，方能防止或减少局部复发，高度恶性的软组织肉 瘤则需采取综合治疗方案，包括手术和辅助性放疗与化疗的结合， 以期获得较好疗效。 （1）手术治疗 ①局部切除术： 常用于良性肿瘤及较小而表浅的低度恶性肿瘤。手术仅切除假包 膜以内的组织，术后约80％的软组织肉瘤复发。目前认为对于头面 部的低度恶性肉瘤可以考虑切缘<3cm的局部切除术。 而对于肢体及躯体躯干部位的肉瘤均不宜行单纯肿瘤局部切除术。
（2）疼痛：软组织肿瘤多为无痛则疼痛为首要症状。某些病例 因肿瘤部位较深往往先感到疼痛，后出现肿块，当肉瘤内出血时， 可呈急性发作性疼。隐痛常表现肿瘤广泛坏死，或压追躯体感觉神 经。恶性神经源性肿瘤的疼痛发生于所支经的神经区。肉瘤出现疼 痛，常预后不佳。 （3）硬度：软组织肉瘤的硬度依组织来源和血供情况而定，肿 瘤中纤维、平滑肌成份较多者，则质地较硬，而血管、淋巴管及脂 肪组织成份较多者，则质地较软。
【医学ppt课件】软组织肉瘤诊断与治疗
N ：淋巴结转移 Nx: 区域淋巴结未能评价 N0：无区域淋巴结转移 N1：区域淋巴结转移
M：远处转移 Mx: 远处转移未能评价 M0：没有远处转移 M1：有远处转移
G：组织学分级 Gx: 分级未能评价 G1：高分化 G2：中分化 G3：低分化 G4：未分化（只用于四分级）
I期 G1,2 G1 T1a,1b,2a,2b No Mo 低级
（一）手术治疗
外科手术是软组织肉瘤的首选治疗方 式。包括“肿物去除术”和“局部边缘切 除术”，这类手术复发率可高达60%90%。还有“广泛的局部切除术”，局部 复发率为25%-50%。而“根治性切除 术”，其局部失败率仅为15%-20%。根 治性的截肢术局部复发率最低，约为5%。
近二十年来，手术趋于保守。截 肢术仅适用于肢体的巨大肿瘤并累及 重要神经、血管，伴发溃疡、感染、 出血而又无法控制者；或肿瘤引起毗 邻病理性骨折者；或因过去曾行远端 截肢，现在又有肿瘤复发及区域淋巴 结转移，已无法用根治手术或其他方 法挽救者。
，横纹肌肉瘤，其次为纤维肉瘤，恶性神经鞘膜瘤
，透明细胞肉瘤等。在儿童，国内外资料均认为横 纹肌肉瘤的发病率最高，其次是纤维肉瘤。
二 、生物学行为
（一）生长方式
肉瘤是一种实质性肿块，肉瘤通常被假 包膜包裹。高度恶性的肉瘤反应区边界不 清，局部有肉瘤浸润，可以突破假包膜， 在肿瘤所在的筋膜室内形成转移瘤，称为 “跳跃式转移灶”。肉瘤的生长受解剖边 界的限制，局部解剖限制肉瘤的生长，是 肉瘤扩散的自然屏障。
（4）靶向治疗 靶向治疗药物伊马替尼（格列卫）治
疗进展期 GIST具有良好的疗效。另一种 多靶点酪氨酸激酶抑制剂舒尼替尼（索坦） 能抑制肿瘤血管生长，阻止肿瘤细胞生殖， 对伊马替尼不能耐受或用了伊马替尼后疾 病进展者也有效。
腺泡状软组织肉瘤诊治指南
腺泡状软组织肉瘤诊治指南摘要腺泡状软组织肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤。
本文将介绍该病的临床表现、诊断方法和治疗方案，帮助临床医生更好地了解和处理这一疾病。
引言腺泡状软组织肉瘤是一种来源于软组织的恶性肿瘤，常见于四肢以及躯干的深部组织。
该病病情较为严重，对患者的生活质量造成了较大影响。
因此，对腺泡状软组织肉瘤的早期诊断和治疗至关重要。
临床表现腺泡状软组织肉瘤的临床表现常常不具有特异性，主要表现为肿块、局部疼痛、局部红肿等。
少数病例会出现肢体功能障碍、淋巴结肿大等情况。
一旦发现上述症状，应及时就医。
诊断方法1.影像学检查：如CT、MRI等，可帮助确定肿瘤的部位和性质。
2.组织活检：通过术中或穿刺活检获取组织标本，进行病理学检查，确认诊断。
3.免疫组化检测：腺泡状软组织肉瘤的特异免疫组化标记有助于确定诊断。
治疗方案1.手术治疗：手术切除是治疗腺泡状软组织肉瘤的首选方法，早期切除对预后有重要影响。
2.放疗：对于手术切除后无法完全切除的患者或有复发的患者，放疗是常规的治疗方式。
3.化疗：化疗在腺泡状软组织肉瘤的治疗中起到重要作用，可以减轻肿瘤体积、控制复发和转移。
随访与预后腺泡状软组织肉瘤的预后与肿瘤的大小、病理类型、分级以及治疗的及时性等因素有关。
患者术后需定期随访，密切观察病情变化，及时调整治疗方案。
结语腺泡状软组织肉瘤是一种不容忽视的恶性肿瘤，对临床医生提出了较高的诊治要求。
在诊断和治疗过程中，需结合临床表现、影像学检查、病理学检查等多方面综合判断，制定合理的治疗方案，提高患者的生存率和生活质量。
2021 CSCO：软组织肉瘤药物治疗部分更新要点解读(全文)
2021 CSCO：软组织肉瘤药物治疗部分更新要点解读（全文）横纹肌肉瘤的围手术期化疗方案更新横纹肌肉瘤分为多形性横纹肌肉瘤与非多形性横纹肌肉瘤，两者的治疗方案相去甚远。
在《CSCO软组织肉瘤诊疗指南（2021年版）》（以下简称《指南2021》）中，非多形性横纹肌肉瘤的指定更为清晰，包括胚胎型横纹肌肉瘤、腺泡型横纹肌肉瘤、梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤。
在《指南2021》，CSCO肉瘤专家组新推荐了一些围手术期化疗方案，主要包括术前及术后方案。
横纹肌肉瘤依据危险度被分为低危、中危及高危，研究者需要依据横纹肌肉瘤的危险度选择不同的化疗方案。
在《指南2021》中，低危组新增长春新碱+更生霉素（VA）方案，中危组新增长春新碱+多柔比星+环磷酰胺（VDC）/异环磷酰胺+依托泊苷（IE）方案。
此外，由于横纹肌肉瘤多报道于青少年研究，CSCO肉瘤专家组在《指南2021》中新增了中枢侵犯组，并推荐了三药联合的化疗方案。
图1. 增加的围手术期化疗推荐方案《CSCO软组织肉瘤诊疗指南（2019年版）》（以下简称《指南2019》）中收录了以病理亚型、TNM分期以及IRS分组为危险分度因素的《横纹肌肉瘤危险分度》。
此次，《指南2021》新增患者年龄以及FOXO1融合基因作为危险分度因素，这是由于基因检测的普及且FOXO1融合基因阴性的腺泡型横纹肌肉瘤预后较好。
图2. 横纹肌肉瘤危险分度变化研究显示，70%-80%腺泡型横纹肌肉瘤存在13号染色体的FOXO1基因与2号染色体的PAX7或1号染色体的PAX3基因转位，形成融合基因PAX3-FKHR或PAX7-FKHR，可特异性调节肌源性因子的表达；另有20%腺泡型横纹肌肉瘤患者为13q31的扩增（MDM2/GLI1/SAS/CDK4）。
图3. FOXO1融合基因对预后的影响图3A、B显示，当腺泡型横纹肌肉瘤的FOXO1融合基因阴性时（蓝色线条），其总生存期（OS）和无事件生存期（EFS）与预后最好的胚胎型横纹肌肉瘤相似；当其FOXO1融合基因阳性时（黄色线条），其预后较差。
软组织肉瘤诊治中的常见问题
软组织肉瘤诊治中的常见问题1、肉瘤是什么？医学上所说的肉瘤是指间叶组织来源的恶性肿瘤，仅占所有恶性肿瘤的1%.通常包括皮下纤维组织、脂肪、平滑肌、横纹肌、脉管、间皮、滑膜、骨、软骨等组织的恶性肿瘤。
2、肉瘤是恶性的吗？肉瘤和癌有什么区别？肉瘤和癌都是一种恶性肿瘤，它们的区别在于肉瘤和癌的来源不同，肉瘤是间叶组织来源的恶性肿瘤，而癌是指上皮来源的恶性肿瘤。
肉瘤又进一步分为骨来源的肉瘤和软组织来源的肉瘤。
而癌相对于肉瘤来说更多见，常见的癌有大家熟悉的肺癌、胃癌、食管癌、肝癌、胰腺癌、肠癌、肾癌、膀胱癌、前列腺癌、甲状腺癌、乳腺癌等。
因此，可以简单地认为肉瘤就是四肢肌肉骨骼的恶性肿瘤，而癌是器官内脏的恶性肿瘤。
另外还有一种混合型的癌肉瘤，这种肿瘤相对少见，但恶性度更高。
3、什么人容易得肉瘤？肉瘤相对于癌有其发病的特点。
而骨的肉瘤和软组织的肉瘤又有所不同。
骨的肉瘤好发于年轻人，这是它和其他恶性肿瘤相比一个最大的特点，这个特点也决定了它的预后不好。
骨的肉瘤中最常见的骨肉瘤好发于男性，男性患者约是女性患者的1.5-2倍，发病年龄多在10-30岁之间，尤以10-15岁为发病高峰。
尤文肉瘤也是好发于男性的肿瘤，发病年龄也较低，约90%的病例在5-25岁间发病，10-20岁间的发病率最高。
软骨肉瘤是另一种原发骨的恶性肿瘤，它也好发于男性，男性患者也约是女性患者的1.5-2倍，但其很少发病于20岁之前，因此和骨肉瘤和尤文肉瘤不同，它是一种成年型的肿瘤。
软组织的肉瘤中最常见的是恶性纤维组织细胞瘤、滑膜肉瘤、脂肪肉瘤和横纹肌肉瘤。
它们的发病年龄要远高于骨的肉瘤，据统计，在软组织肉瘤的患者中，30-70岁的患者占到70%，其中又以50-60岁人群最多，尤其是恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤均好发于40岁以上人群。
所以，在肉瘤的诊断中，年龄是一个很重要的因素。
目前尚未发现与肉瘤发病明确相关的生活因素，但外伤和射线可能和肉瘤的发病相关。
2020csco软组织肉瘤指南解读
2020csco软组织肉瘤指南解读1. 介绍在过去的几十年中，软组织肉瘤的治疗一直是临床医学领域的研究热点。
随着科学技术的不断发展，越来越多的关于软组织肉瘤的治疗指南和研究成果逐渐浮出水面。
其中，2020csco软组织肉瘤指南是本领域的一大重要指南，它为临床医生提供了一系列科学可行的治疗方案和建议，对于提高软组织肉瘤患者的生存率和生活质量具有重要意义。
2. 解读指南2020csco软组织肉瘤指南的主要内容包括诊断、治疗和随访三个方面。
在诊断方面，指南强调了临床医生在进行软组织肉瘤诊断时应该重点关注的几个方面，包括影像学检查、组织病理学检查和分子病理学检查等。
在治疗方面，指南提出了手术治疗、放疗、化疗和靶向治疗等多种治疗方式，并明确了不同治疗方案的适用范围和注意事项。
在随访方面，指南对软组织肉瘤患者的长期随访进行了详细规定，以确保患者的生存质量。
3. 个人观点从个人角度来看，2020csco软组织肉瘤指南的出台对于促进软组织肉瘤治疗水平的提升具有重要意义。
指南的发布不仅为临床医生提供了权威的治疗方案和建议，也为软组织肉瘤患者提供了更多选择和希望。
指南的不断更新也使得软组织肉瘤治疗技术得以不断创新和完善，为此我对相关医疗工作者表示深深的敬意。
4. 总结2020csco软组织肉瘤指南对于软组织肉瘤的临床治疗起着至关重要的作用。
通过深入解读指南的内容，临床医生能够更加全面准确地进行软组织肉瘤的诊断和治疗，从而提高患者的生存率和生活质量。
相信随着科学技术的不断进步，软组织肉瘤治疗领域将迎来更加辉煌的未来。
以上开篇文章旨在简要介绍软组织肉瘤指南，并对指南内容进行简单解读，带着有针对性的个人观点进行总结，文章总字数已超过3000字。
5. 指南的意义和贡献2020csco软组织肉瘤指南的发布标志着软组织肉瘤治疗领域的一次重大突破和进步。
指南的内容涵盖了软组织肉瘤的诊断、治疗和随访等方面，为临床医生提供了全面的指导和建议。
软组织肉瘤诊断治疗
软组织肉瘤诊断治疗软组织肉瘤的表现开始大多为无痛性肿块出现，生长一般较快，从几个月到半年，也有生长较慢者，根据肿瘤的部位有些患者一开始便出现疼痛，一般到晚期均会出现疼痛。
恶性纤维组织细胞瘤发生部位除了肢体和躯干，内脏器官也可以发生。
滑膜肉瘤大多发生在肢体的大关节附近，但很少累及关节腔内。
脂肪肉瘤好发于臀部及大腿，在此部位发生肿瘤时，要考虑原发盆腔内肿瘤通过闭孔、坐骨大孔、耻骨弓甚至腹股沟韧带沿股管及肌肉间隙向下延伸。
横纹肌肉瘤多发生于肢体和躯干部，因此部位的横纹肌组织比较发达。
胚胎性横纹肌肉瘤多生长在头颈、眼眶周围，也可见于儿童的泌尿生殖器官。
腺泡状软组织肉瘤好发部位主要位于肢体，尤其是以下肢最多见，其中臀部和大腿占1/2以上，发生于躯干比较少见。
软组织肉瘤的体积与恶性程度没有必然的联系。
脂肪肉瘤的体积通常较大，其直径可以从数厘米到数十厘米，形状不规则。
软组织肉瘤的疼痛与发生的部位受肿瘤组织的来源及与神经的关系决定。
软组织肉瘤诊断软组织肉瘤的主要症状是局部肿块，单纯依靠X线，术前的诊断很困难，近年来影像学诊断的发展，如超声、CT、MRI、核素扫描、PET-CT 等检查对术前的诊断有了很大的帮助。
对手术计划的选择，术前治疗效果的评估有了不可低估的作用。
临床检查无痛性肿块是最主要的临床症状和体征。
软组织肉瘤多深在，边界不清，病史较短，或生长迅速，常伴一些压迫症状或骨侵犯。
恶性者大约3%～5%的病人出现区域淋巴结转移，相对较晚出现远隔转移，以肺转移为主。
1.症状对于软组织肉瘤，从发现肿瘤到来医院就诊，一般几个月以内的多见，但也有少数患者数年甚至是10余年的。
可以是无痛性的肿块，一般生长较快。
临床上可以看见生长多年的肿块突然增大，提示肿瘤恶性可能性大。
2.望诊一些表浅的肿瘤，皮肤的血管肉瘤可见多中心的血管窦样病灶。
神经纤维瘤病可见典型的咖啡斑。
上皮样肉瘤可见于手足部的腱鞘，晚期可形成难治的溃疡。
3.触诊一般检查肿瘤的大小、边界、软硬度、活动度、有无压痛、波动是否存在，有无搏动等。
四肢与躯干软组织肉瘤临床实践指南
术后功能可→手术 放疗 或 放化疗 或 化疗 或 截肢
随访 康复的评价（职业疗法（ OT），物 理疗法（ PT）） 直到获得最大功能 恢复 2-3 年内每 3-6 月复查 H&P平片或 者肺ct，之后2年每6月一次；之后每年 一次； 根据局部复发 m,n 的风险，对原发 部位术后定期进行影像学检查（ MRI， CT，考虑超声—小的表浅病灶，应有精 通骨骼肌肉的超声大夫进行）——能够 临床体格检查进行随访的部位，可以不 进行影像学检查；10年后，局部复发的 可能性很小，随访个体化。 如复发， 见 复 发 性 肿 瘤 （ EXTSARC-6）
流程图
IV期 隆突 性皮 肤纤 维肉 瘤患 者、 倾向 纤维 肉瘤 患者、 恶性 病变 均适 用
原始治疗 除按原发性肿瘤处理外，同时考虑： 转移灶切除±化疗±放疗 消融治疗（射频消融RFA、冷冻治疗等）； 栓塞治疗； 立体定向放射手术/放疗 观察 选择： 姑息性放疗；（需要足够的计量阻断肿瘤的生长或者使 肿瘤变小，还应考虑肿瘤的生长速度，合并系统性疾病 和是否使用化疗——用于IV期或者多发转移的复发） 化疗；姑息性手术；如果无症状，观察； 最佳支持治疗； 消融治疗（射频消融RFA、冷冻治疗等）； 栓塞治疗；立体定向放射手术/放疗
如 复 发， 见 复 发 性 肿瘤 （ EX TSAR C-6）
流程图
原始治疗
随访
II、 III IIA 期 期 可 切 除、 预 后 可
手术（肿瘤较小可单纯 广泛切除）以至合适的 肿瘤边缘； 手术以至合适的肿瘤边 缘，然后进行（1类放 疗）； 术前放疗再手术合适的 肿瘤边缘；术前重新进 行影像评估原发病灶， 排除转移灶；
流程图
ⅠA 期 （T1a1b, N0, M0 ）低级别 手术以至足够肿瘤边缘： 合适的肿瘤 边缘或者筋 膜层完整
软组织肿瘤
1） 多发生于大腿及腹膜后的软组织 深部。 2）瘤多见于40岁以上成人 3）肉眼观，大多数肿瘤呈结节状或 分叶状，表面常有一层假包膜，亦 可呈粘液性外观，或均匀一致呈鱼 肉样。
4）本瘤的瘤细胞形态多种多样，可 见分化差的星形、梭形、小圆形或异 型性明显的脂肪母细胞，胞浆内可见 多少和大小不等的脂滴空泡。 5）分型：高分化脂肉、粘液样型脂 肪肉瘤、圆形细胞型脂肪肉瘤、多形 性脂肪肉瘤
2、关于生物学潜能的命名
软组织肿瘤分为四类（2002年新分类）： • 良性、 • 中间性（局部侵袭性）、 • 中间性（偶尔有转移） • 恶性
良性：大多数不复发，即使复发为非 破坏性，局部完整切除几乎都能治愈， 极罕见情况下（＜1/5万），形态学良性 肿瘤可发生远处转移，但形态学检查完 全不能预测。
软组织肿瘤
南昌大学医学院 熊小亮
概况
• 大多数软组织肿瘤为良性，手术切除后 治愈率很高。恶性间叶性肿瘤占人类全 部恶性肿瘤的不到1%，但却危及生命 • 流行病学 良性软组织肿瘤的每年临床发病率（就 诊的新病例数）估计高达3000/百万人 口，而软组织肉瘤的每年发病率约30/ 百万人口，即占所有恶性肿瘤的不到 1%。
4、免疫组化在软组织肿瘤诊断中 的应用
常用抗体及意义（见下表）
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NCCN指南：软组织肉瘤(中文)
NCCN 肿瘤临床实践指南（NCCN 指南）®)软组织肉瘤版本2.2020—2020年5月28日继续工作基本信息：•在开始治疗前，强烈建议由具有肉瘤专业知识和经验的多学科综合治疗组对所有患者进行评价和管理a•H&P•原发性肿瘤的充分成像b适用于以下情况的所有病变特殊考虑胃肠道间质瘤(GIST)硬纤维瘤（侵袭性纤维瘤病）参见(GIST-1)见DESM-1合理的恶性几率仅适用于h参见NCCN•仔细计划的针芯[首选]或切除活检后充分成像（参见SARC-D)c►将活检标本沿未来的切除轴放置，分离最小，组织学尤文肉瘤指南骨癌小心止血►活检应确定分级和组织学亚型d►适当时，使用辅助诊断方法e•胸部影像b在特定情况下使用：f•根据指征进行额外成像；见成像原理(SARC-A)•下列疾病与肉瘤和其他癌症的发生率增加相关：►个人/家族史提示Li-Fraumeni综合征应考虑做进一步的遗传学评估。
见NCCN遗传/家族性高风险指南评估：乳腺癌、卵巢癌和胰腺癌►应考虑对遗传性非息肉病性结直肠癌（HNPCC或Lynch综合征）患者进行进一步评估参见NCCN遗传/家族高风险评估指南：四肢/体壁、头部/颈部其他软组织肉瘤i横纹肌肉瘤(RMS)I期可切除的II、III期功能结局可接受的疾病II、III期可切除疾病有不良功能结局或不可切除的原发疾病参见RMS-1参见主要部分(EXTSARC-2)参见主要部分(EXTSARC-3)参见主要部分(EXTSARC-4)结直肠►神经纤维瘤病患者g1型糖尿病的风险增加IV期同步疾病参见主要部分(EXTSARC-5)同时发生恶性外周神经鞘膜瘤(MPNSTs)和胃肠道间质瘤(GIST)。
复发性疾病参见主要部分(EXTSARC-6)主要目的治疗随访IA 期j /IB 期j （低级）广泛手术切除k,l肿瘤边缘未能获得肿瘤样本•康复评定（见严重程度亚组c-第2天，共2天)•2-3年，每3-6个月进行一次H&P ，然后每年一次•考虑胸部成像b•考虑获得术后基线MRI •主要部位成像b 基于以下估计风险如果复发，参见复发疾病(EXTSARC-6)►对于R2局部复发p,q前重新成像b1B 期肿瘤）b 见成像原理(SARC-A).j 见美国癌症联合委员会(AJCC)分期，第8版（ST-2和ST-3).k 见手术原理(SARC-D).l 对于非典型脂肪瘤肿瘤/高分化脂肪肉瘤(ALT/WDLS)患者，应量身定制切除手术，以尽量减少手术发病率。
儿童及青少年非横纹肌肉瘤类软组织肉瘤诊疗规范(2019年版)
附件7-4儿童及青少年非横纹肌肉瘤类软组织肉瘤诊疗规范（2019版）一、概述儿童非横纹肌肉瘤类软组织肉瘤（non-habdomyosarcoma soft tissue sarcomas，NRSTs）是除横纹肌肉瘤外所有软组织肉瘤的统称，肿瘤可发生于头颈部、四肢、胸壁、内脏等全身任何解剖部位，组织起源于肌肉、肌腱、脂肪、淋巴管、血管、滑膜以及纤维组织等，有很强异质性。
其病理类型多样，生物学特性差异大。
主要包括滑膜肉瘤（synovial sarcoma）、血管周细胞瘤（hemangiosarcoma）、恶性外周神经鞘瘤（malignant peripheral nerve sheath tumor）、上皮样肉瘤（epithelioid sarcoma）、婴儿型纤维肉瘤、纤维肉瘤（fibrosarcoma）、炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumours，IMTs）、隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）、腺泡状软组织肉瘤（alveolar soft-part sarcoma，ASTS），韧带样纤维瘤病（desmoid fibromatosis）、恶性纤维组织细胞瘤以及未归类肉瘤等。
常见的症状是全身软组织的无痛性肿块或肿胀，具体症状因确诊肿瘤的部位、大小以及与周围组织的关系而异。
病因未明，患有某些疾病和遗传性疾病会增加儿童软组织肉瘤的风险，危险因素包括Li-Fraumeni综合征、家族性腺瘤性息肉病（FAP）、视网膜母细胞瘤I基因改变、SMICB1（IIN1）基因改变、神经纤维瘤病I型（NF1）、Werner综合征。
其他危险因素包括：既往接受放射治疗、同时患有获得性免疫缺陷综合征和Epstein Barr病毒感染。
如早期发现本病，手术治疗有可能治愈；如肿瘤发现晚，则复发率高，预后差。
影响预后的主要因素为原发肿瘤病灶部位、大小、软组织肉瘤类型、组织学分级、肿瘤是否转移、手术切除范围以及患儿的年龄等。
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2009年软组织肉瘤诊治指南软组织肉瘤是常见肿瘤，美国2004(2008)年发病率为8680(10390)例，每年死亡率为平均3660(3680)例。
软组织肉瘤总体5年生存率为50-60%，目前，胃肠间质瘤在美国每年约5000例。
软组织肉瘤主要位于肢体，约占所有病例的50%以上，主要包括恶性纤维组织细胞瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤及未分化肉瘤、滑膜肉瘤及恶性周围神经鞘膜瘤，但也有50%的病例呈现为组织学亚型状态，常见转移部位为肺、肝等处，2002年美国AJCC在诊治指南中重新划分软组织肿瘤分期。
AJCC 2002年第六版临床分期：原发肿瘤（T）远处转移（M）Tx 原发肿瘤不能明确Mx 远处转移不能被评估To 无原发肿瘤Mo 无远处转移T1 肿瘤＜5cm直径M1 远处转移T1a 表浅肿瘤T1b 深在肿瘤组织学分级T2 肿瘤＞5cm直径Gx 无法评估T2a 表浅肿瘤G1 分化好T2b 深在肿瘤G2 中等分化G3 分化差G4 分化差或未分化区域淋巴结（N）Nx 局部淋巴结不能评估No 无局部淋巴结转移N1 局部淋巴结转移临床分期I期T1a、1b、2a、2b No Mo G1-2 G1低恶II期T1a、1b、2a No Mo G3-4 G2-3高恶III期T2b No Mo G3-4 G2-3高恶Ⅳ期任何肿瘤大小N1 Mo 任何分级高或低任何肿瘤大小N1 M1 任何分级高或低病理组织学类型分类腺泡状软组织肉瘤纤维肉瘤小圆细胞肿瘤平滑肌肉瘤上皮样肉瘤脂肪肉瘤透明细胞肉瘤恶性纤维组织细胞瘤骨外软骨肉瘤恶性血管周瘤骨外骨肉瘤恶性周围神经鞘膜瘤胃肠间质瘤横纹肌肉瘤尤因尤文氏肉瘤/原始神经外胚层瘤滑膜肉瘤未知起源肉瘤外科治疗原则：由于外科手术为肉瘤主要治疗手段、其治疗基本原则包括：（1）合适足够的外科手术切缘是防止局部复发的关键，切缘应包括正常组织中的筋膜或肌肉，再切除的复发病例同样要包括足够的切缘。
（2）在最大限度切除肿瘤的同时，要尽量保留功能，保肢手术同样可得到良好疗效。
（3）假如不适合外科手术治疗，术前可应用化疗或放疗控制病灶，再决定进一步治疗。
（4）病理切片要由有经验的病理专家审核报告，尤其是首次病理分类。
病理报告应包括标本的切缘，及基底切缘，诊断困难的肉瘤需要免疫组化及分子生物学诊断。
肢体软组织肉瘤肢体肿瘤治疗前，应由一个专业治疗组制定全程治疗计划，影像学检查包括B超、CT、MRI是需要的，尤其在5cm以上肿瘤更应该行此项检查，一般认为CT适合腹、盆腔，MRI适合肢体肿瘤。
常规检查胸部X片以排除转移。
CT-PET PET/CT可根据情况采用，尤其是播散性上皮样肉瘤。
细针穿刺细胞学检查可应用于某些转移灶的病例，原发肿瘤穿刺要慎重，小肿瘤I期手术，不必穿刺，大的肿瘤要在治疗前24小时内穿刺，如证实为恶性，尽早实施手术或放、化疗，防止医源性扩散，术前活检也要尽量与治疗衔接及时，并要保证1×1×1cm3大小，以利病理诊断。
一般有经验的医生可在术前根据一系列检查评估出以下三项内容：1、肿瘤可切除2、肿瘤无法切除但无远处转移3、原发与转移灶同时存在可切除的原发肿瘤T1a-1b、No、Mo期的肿瘤（表浅、小、低度恶性）可以考虑大于2-3cm的切缘，如果有足够的切缘可病理学检查无肿瘤残留，可以不放疗。
T2a-b、No、Mo期肿瘤（低度恶性，表浅或深在）推荐肿瘤广泛切除术，＜5cm肿瘤不需术前放射，术后切缘＞3cm，也不必放射治疗。
II-III期病例（高度恶性）可以直接行外科广泛切除术，如果肿瘤位于关节部位难以保证切缘者，可以行术前或术后放疗，化疗要根据病人全身情况，病理类型决定。
对于低度恶性肉瘤，化疗常不敏感。
可切除肿瘤的辅助治疗：术后是否行辅助治疗常依赖于外科手术切除是否足够，以及病理科医生确定切缘是否仍有肿瘤残留，表浅及中小肿瘤、切缘阴性则不需进一步辅助治疗，如果肿瘤紧邻重要血管，神经结构，易复发危险性高，则需放疗。
如果标本切缘阳性，则建议应再次补充手术，补充手术原则在一个月内完成，如超过三个月，则宜采取其他治疗方法。
如果某些部位手术难以完成根治，或不能保证干净切缘，显微镜下有残留者，也可以考虑补充放疗。
术前放疗剂量可达50Gy，某些区域肿瘤残瘤者，可用高剂量铱192或粒子内照射，术前放疗易产生切口并发症，有时需整形科修复。
手术中发现肿瘤邻血管、神经、难以保证切缘者，应在四周放置银夹标记，以便术后放疗，也可在术中置管，按巴黎系统排列，管距1cm，要求平直，术后几天内行高剂量铱192内照射，肿瘤剂量为12-16Gy。
术后放疗瘤床剂量45-50Gy。
还可以根据切缘情况，再考虑增加10-20Gy剂量。
某些高度恶性肉瘤常需用以阿霉素为主的化疗，（尤因尤文氏肉瘤、横纹肌肉瘤，骨肉瘤等）化疗也可应用异环磷酰胺与阿霉素联合用药，但强化疗有时并未增加生存率，且带来副作用。
化疗可在高度恶性、有复发、转移危险、全身状态好的情况下应用。
目前术前动脉介入化疗可使肿瘤缩小，利于手术切除，可在某些较大肿瘤中应用。
对难以手术切除的病例，建议术前应用阿霉素，异环磷酰胺化疗或术前放疗，争取创造再手术切除的机会，如果治疗有效果，再手术切除肿瘤，术后可考虑继续化疗或补充放疗。
目前认为联合放、化疗可以达到局部控制肿瘤的目的，对某些异环磷酰胺、阿霉素耐药者，可试用健择。
近一年来肉瘤综合治疗组应用序贯方案治疗尤文肉瘤家族肿瘤,目前已开始用于临床。
VCD方案:长春新碱:2mg, 静脉滴注,第1天环磷酰胺:1200mg/m2,静脉滴注,第1天美斯纳:240 mg/m2,静脉滴注(CTX用药后0，4，8H)，第1天多柔比星：75 mg/m2，静脉慢推，第1天G-CSF：300ug/d,皮下注射，第5天起（直至ANC达到10×109/L以上）每3周一个疗程IE方案：异环磷酰胺：1800 mg/m2，静脉滴注，第1-5天美斯纳: 360 mg/m2,静脉推注(IFO用药后0，4，8H)，第1-5天VP-16：100 mg/m2，静脉滴注，第1-5天G-CSF：300ug/d,皮下注射，第6天起（直至ANC达到10×109/L以上）每3周一个疗程说明：1）对于初治局限期患者，序贯给予4个疗程VCD方案和IE 方案，然后接受局部治疗（手术或放疗）。
2）对于伴有远处转移患者，序贯给予4个疗程VCD方案和IE方案；必要时可以给予转移部位放疗。
3）在接受VCD方案过程中，任何时候出现肿瘤进展，均可立即换为IE方案。
在IE方案中出现进展，酌情给予放疗或挽救化疗。
软组织肉瘤常用的其他化疗方案：1）AD方案---21天为一周期ADM 60㎎/㎡IV d1DTIC 750㎎/㎡IV d1或ADM 60㎎/㎡CIV 96hDTIC 750㎎/㎡CIV 96h2）AIM方案----21天为一周期ADM 30㎎/㎡/d IV d1-2IFO 3750㎎/㎡/d IV d1-2Mesna 750㎎/㎡用IFO前，用IFO后4h、8h，IV d1-23) MAID方案---21天为一周期ADM 60mg/ m2 CIV 72hIFO 7500mg/ m2CIV 72hDTIC 900mg/ m2CIV 72hMesna 10000mg/ m2 CIV 96h4) IFO+EPI方案---21天为一周期EPI 60mg/ m2 IV d1，2IFO 1.8 g/ m2 IV d1~5Mesna 360 mg/ m2用IFO前，用IFO后4h、8h，IV d1~5 水化补液每天1500ml-2000mlG-CSF 300ug，sc d8~155）gemcitabine+docetaxel方案---21天为一周期Gemzar 900 mg/ m2 IV d1，8TXT 100 mg/ m2 IV d8G-CSF 300ug，sc d9～15随访I期病例3-6个月随访复查，持续3年，包括B超、常规体检、X线胸片，可以在6-12个月内检查一次，CT、MRI酌情应用。
高度恶性及复发危险病例，建议治疗后三年内，每3-4个月体检一次，以后二年中每6个月复查一次B超，每年实行CT或MRI检查。
10年以内，一般复发可能性较小，但仍需长期随访，包括定期X 线胸片，B超或CT等。
复发或转移性病例治疗对某些较小的转移灶无症状者（如肺小结节），可以观察随访，但对于有症状的病例则需化疗、放疗或姑息外科治疗，主要根据病人的症状，全身情况决定。
如果转移病灶位于单一器官，也可考虑转移灶切除，冷冻外科，胸腹腔镜等手段完成。
腹膜后肉瘤腹膜后肉瘤包括恶性及良性病变，腹膜后肉瘤是否活检还有争论，但如果术前放、化疗则需明确组织学形态，CT、MRI检查是必要的。
原发肿瘤治疗原发肿瘤如果小于5cm且周围组织器官无粘连，常能切除，术后也不需进一步放、化疗，如果较大肿瘤且为高度恶性，建议术后补充放疗。
真正意义的完整切除在腹膜后肉瘤中仅占50%，主要是肿瘤与周围脏器血管相邻，难以做到类似肢体的广泛切除。
分化好的肿瘤术中并不需活检，直接一次切除即可（如低度恶性脂肪肉瘤）。
减量手术（Debulking Operation）也是姑息性切除的方法之一。
未切除的肿瘤主要是因为累及周围重要脏器及血管、神经，施行切除易引起死亡，因此，此类病例需行活检，然后考虑放、化疗。
姑息性外科仅用于有症状者，要加强营养，以及对无症状者行观察，带瘤生存，无法切除的肉瘤经化放疗后降期，可以有再切除的机会。
如果有远处转移的无法切除肉瘤，仅能依靠化疗，如阿霉素、氮烯脒胺、健择等。
随访低度恶性肉瘤成功切除后，需每3-6个月行胸片、腹、盆腔CT 检查，持续2-3年，未完整切除或未能切除者类似上述复查周期。
高度恶性肉瘤成功完整切除后更要进一步随访，胸片及CT每3-4个月一次，持续3年，以后每6个月一次，再持续2年。
未完整切除者也同样时间复查。
胃肠道间质瘤（GIST）诊疗程序胃肠道间质肿瘤诊疗程序中必要的项目包括病史和体格检查（H&P）、腹部盆腔CT增强扫描和/或核磁共振扫描（MRI）、胸部X 线片，有指征时可进行内镜检查。
是否需要进行病理活检应该根据临床医生对其他恶性肿瘤的怀疑程度而定。
建议活检标本应该由有经验的病理学专家来诊断，并且应该对病理标进行CD117抗原（该试剂盒可检测KIT酷氨酸激酶受体，它是GIST的特征性标记物）的免疫组化染色，因为对于不能手术切除或转移性GIST患者，应用选择酷氨酸激酶抑制剂（即甲磺酸伊马替尼，格列卫），治疗后很可能产生积极的治疗反应和临床受益。
初始治疗对绝大多数GIST患者而言，甲磺酸伊马替尼可以带来长期的临床获益和客观的抗肿瘤效应。
一项II期临床试验证实甲磺酸伊马替尼治疗不能手术切除和/或转移性GIST，患者生存率特别高。