肺高压流行病学及分类
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分类 A．艾森曼格综合症 特点 大缺损导致肺血管阻力明显增加，体 - 肺分流方向发生逆
转或双向分流临床表现为紫绀、红细胞增多及多脏器受累
等 B ．体 - 肺分流相关性肺动脉 中 - 大缺损导致肺血管阻力轻中度增加，以左右分流为主
19
相关因素所致肺动脉高压
3，门脉高压
发生率：2% -6% 需右心导管确诊，因肝脏疾病早期可能存在液体 超负荷，高血流状态或心脏舒张功能不全，肺毛压 高，但肺血管阻力是正常。 病理改变与IPAH类似。 危险因素：女性和自免肝炎。 预后：肝硬化的严重程度和心功能。
20
4 先心病
1，结缔组织疾病。 1）系统性硬化症合并肺动脉高压的发生率 7％至12％ ，尽管目前治疗的进展，系统性硬化症合并肺动脉高压 的患者预后明显不如与IPAH患者。 机理：肺动脉的炎症反应，肺间质纤维化，左心舒张 功能不全。 2）系统性红斑狼疮和混合结缔组织病发生肺动脉高压 的几率可能比系统性硬化症少。 3）不合并发生肺间质纤维化的结缔组织病如干燥综合 征结缔组织病，多发性肌炎或风湿关节炎， 很少发生肺 动脉高压。
3
流行病学：NIH Registry Data
• 女性多，女：男=4:1 • 预后差 • 家族遗传性
Median Survival = 2.8 yrs
1. 2.
Abenhaiml. Et al. N Engl J med 1996; 335: 609-16 Rich S, et al. Ann Intern med 1987; 107: 216-23
1
肺高压流行病学与分类
2
• 以前认为，肺动脉高压是发病率低的一种 疾病，2006年法国的注册登记研究结果： 肺动脉高压的发病率约为15/百万人口。
Humbert M, et al. Pulmonary arterial hypertension in France: results from a national registry. Am J Respir Crit Care Med. 2006;173:1023–30.
4
Distribution of patients with PAH according to age based on sex.
5
中国（2005年）、NIH（1981年）、法国（ 2002年）肺动脉高压患者生存率比较
6
•
The 1- and 3-year survival estimates were 92.1% and 75.1%, respectively, in patients with IPAH, and 85.4% and 53.6%, respectively, in patients with CTDPAH. ------ Rui Zhang，Zhi-Cheng Jing，et al. Chest 2011;140;301-309
7
历 程
• 1973年，日内瓦第一次 WHO 肺高压会议 • 1998年，法国Evian第二次 WHO 肺高压会议 • 2003年，威尼斯第三次WHO肺高压会议 • 2008年，加州Dana point 第四次WHO 肺高压会议
8
9
10
11
12
肺高压的血流动力学分类
定义 血流动力学特点 隶属的临床分类
结缔组织病
HIV感染 门脉高压 先天性心脏病 血吸虫病 慢性溶血性贫血 1.5 新生儿持续性肺高压
15
第一大类(肺动脉高压)
1. 取消家族性肺动脉高压诊断名称，改用遗传性肺动脉 高压。 2. 原因：部分散发型特发性肺动脉高压患者尽管没有家 族史，但携带BMPR2、ALK1或Endoglin等特定的基因 突变，而部分家族性肺动脉高压并未发现特定的基因 突变。
肺高压
毛细血管前性肺高压
mPAP≥25 mmHg
mPAP≥25 mmHg， PCWP≤15mmHg，CO正 常或下降
所有分类
第一、三、四或五大类
毛细血管后性肺高压
mPAP≥25 mmHg， PCWP>15mmHg，CO正 常或下降
第二大类
被动性肺高压
跨肺压差≤15mmHg
主动性肺高压（不匹配） 跨肺压差>15mmHg
22
荷兰注册多中心成人先心病流行病学
• 已修复治疗者中3%合并PAH • 已修复ASD中有12%合并PAH
• 已修复VSD中13%合并PAH
荷兰注册多中心成人先心病流行病学
1. 紫绀型先心病者5年中位估计死 亡率16.6% 2. Eisenmenger综合症5年生存率 <80%
24
先心病相关性肺动脉高压的 临床分类
3. 新分类并不要求对遗传性肺动脉高压进行基因检测， 因为对治疗并无帮助。
16
肺动脉高压危险因素
肯定相关
阿米雷司
可能相关
可卡因
芬氟拉明
右芬氟拉明 毒性菜籽油 苯氯雷司
苯丙醇胺
圣约翰草 化疗药物 选择性5-羟色胺再摄取抑制剂 培高利特
非常可能相关
安非他明 L-色氨酸
不可能相关
口服避孕药 雌激素
17
相关因素所致肺动脉高压
A. 先心病发病率为0.7～0.8%，发生PAH者为10～30%。
B. 年龄每增长1岁PAH发生率增加1倍 C. 肺动脉收缩压每增加1mmHg右心衰发生率增加1倍
21
荷兰注册多中心成人先心病流行病学
1. 约6.1%间隔缺损合并PAH占1%
2. ASD中34%合并PAH
3. VSD中28%合并PAH
13
2008年美国Dana point 分类
14
1.肺动脉高压 1.1 特发性肺动脉高压 1.2 遗传性肺动脉高压 骨形成蛋白受体Ⅱ基因(BMPR2)突变 活化素受体样激酶Ⅰ(ALK-1)，转化生长因子-β受体Ⅲ(endoglin) （伴或不伴遗传性出血性毛细血管增多症）基因突变 未知基因突变 1.3 药物和毒物诱导 1.4 相关因素所致
18
相关因素所致肺动脉高压
2，HIV 感染
• 肺动脉高压发生率为0.5%
• 其临床表现、血流动力学改变和组织学特性和 IPAH相似
• 发病机制不清楚，在患者肺动脉内皮细胞没有发 现HIV病毒或病毒DNA，可能是病毒通过第二信使 如细胞因子、生长因子或内皮素、病毒蛋白。 • HIV合并肺动脉高压的患者，口服波生坦或长期注 射依前列醇有效，个别患者血流动力学可恢复正 常，这在IPAH是罕见
转或双向分流临床表现为紫绀、红细胞增多及多脏器受累
等 B ．体 - 肺分流相关性肺动脉 中 - 大缺损导致肺血管阻力轻中度增加，以左右分流为主
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相关因素所致肺动脉高压
3，门脉高压
发生率：2% -6% 需右心导管确诊，因肝脏疾病早期可能存在液体 超负荷，高血流状态或心脏舒张功能不全，肺毛压 高，但肺血管阻力是正常。 病理改变与IPAH类似。 危险因素：女性和自免肝炎。 预后：肝硬化的严重程度和心功能。
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4 先心病
1，结缔组织疾病。 1）系统性硬化症合并肺动脉高压的发生率 7％至12％ ，尽管目前治疗的进展，系统性硬化症合并肺动脉高压 的患者预后明显不如与IPAH患者。 机理：肺动脉的炎症反应，肺间质纤维化，左心舒张 功能不全。 2）系统性红斑狼疮和混合结缔组织病发生肺动脉高压 的几率可能比系统性硬化症少。 3）不合并发生肺间质纤维化的结缔组织病如干燥综合 征结缔组织病，多发性肌炎或风湿关节炎， 很少发生肺 动脉高压。
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流行病学：NIH Registry Data
• 女性多，女：男=4:1 • 预后差 • 家族遗传性
Median Survival = 2.8 yrs
1. 2.
Abenhaiml. Et al. N Engl J med 1996; 335: 609-16 Rich S, et al. Ann Intern med 1987; 107: 216-23
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肺高压流行病学与分类
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• 以前认为，肺动脉高压是发病率低的一种 疾病，2006年法国的注册登记研究结果： 肺动脉高压的发病率约为15/百万人口。
Humbert M, et al. Pulmonary arterial hypertension in France: results from a national registry. Am J Respir Crit Care Med. 2006;173:1023–30.
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Distribution of patients with PAH according to age based on sex.
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中国（2005年）、NIH（1981年）、法国（ 2002年）肺动脉高压患者生存率比较
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•
The 1- and 3-year survival estimates were 92.1% and 75.1%, respectively, in patients with IPAH, and 85.4% and 53.6%, respectively, in patients with CTDPAH. ------ Rui Zhang，Zhi-Cheng Jing，et al. Chest 2011;140;301-309
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历 程
• 1973年，日内瓦第一次 WHO 肺高压会议 • 1998年，法国Evian第二次 WHO 肺高压会议 • 2003年，威尼斯第三次WHO肺高压会议 • 2008年，加州Dana point 第四次WHO 肺高压会议
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肺高压的血流动力学分类
定义 血流动力学特点 隶属的临床分类
结缔组织病
HIV感染 门脉高压 先天性心脏病 血吸虫病 慢性溶血性贫血 1.5 新生儿持续性肺高压
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第一大类(肺动脉高压)
1. 取消家族性肺动脉高压诊断名称，改用遗传性肺动脉 高压。 2. 原因：部分散发型特发性肺动脉高压患者尽管没有家 族史，但携带BMPR2、ALK1或Endoglin等特定的基因 突变，而部分家族性肺动脉高压并未发现特定的基因 突变。
肺高压
毛细血管前性肺高压
mPAP≥25 mmHg
mPAP≥25 mmHg， PCWP≤15mmHg，CO正 常或下降
所有分类
第一、三、四或五大类
毛细血管后性肺高压
mPAP≥25 mmHg， PCWP>15mmHg，CO正 常或下降
第二大类
被动性肺高压
跨肺压差≤15mmHg
主动性肺高压（不匹配） 跨肺压差>15mmHg
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荷兰注册多中心成人先心病流行病学
• 已修复治疗者中3%合并PAH • 已修复ASD中有12%合并PAH
• 已修复VSD中13%合并PAH
荷兰注册多中心成人先心病流行病学
1. 紫绀型先心病者5年中位估计死 亡率16.6% 2. Eisenmenger综合症5年生存率 <80%
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先心病相关性肺动脉高压的 临床分类
3. 新分类并不要求对遗传性肺动脉高压进行基因检测， 因为对治疗并无帮助。
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肺动脉高压危险因素
肯定相关
阿米雷司
可能相关
可卡因
芬氟拉明
右芬氟拉明 毒性菜籽油 苯氯雷司
苯丙醇胺
圣约翰草 化疗药物 选择性5-羟色胺再摄取抑制剂 培高利特
非常可能相关
安非他明 L-色氨酸
不可能相关
口服避孕药 雌激素
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相关因素所致肺动脉高压
A. 先心病发病率为0.7～0.8%，发生PAH者为10～30%。
B. 年龄每增长1岁PAH发生率增加1倍 C. 肺动脉收缩压每增加1mmHg右心衰发生率增加1倍
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荷兰注册多中心成人先心病流行病学
1. 约6.1%间隔缺损合并PAH占1%
2. ASD中34%合并PAH
3. VSD中28%合并PAH
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2008年美国Dana point 分类
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1.肺动脉高压 1.1 特发性肺动脉高压 1.2 遗传性肺动脉高压 骨形成蛋白受体Ⅱ基因(BMPR2)突变 活化素受体样激酶Ⅰ(ALK-1)，转化生长因子-β受体Ⅲ(endoglin) （伴或不伴遗传性出血性毛细血管增多症）基因突变 未知基因突变 1.3 药物和毒物诱导 1.4 相关因素所致
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相关因素所致肺动脉高压
2，HIV 感染
• 肺动脉高压发生率为0.5%
• 其临床表现、血流动力学改变和组织学特性和 IPAH相似
• 发病机制不清楚，在患者肺动脉内皮细胞没有发 现HIV病毒或病毒DNA，可能是病毒通过第二信使 如细胞因子、生长因子或内皮素、病毒蛋白。 • HIV合并肺动脉高压的患者，口服波生坦或长期注 射依前列醇有效，个别患者血流动力学可恢复正 常，这在IPAH是罕见