肺高压流行病学及分类
肺动脉高压PPT课件
慢性肺心病病因
胸廓运动障碍疾病：
严重胸廓畸形或脊柱畸形、神经肌肉疾病（如脊髓灰质炎）
肺血管疾病：
慢性肺栓塞、肺小动脉炎、累及肺动脉的过敏性肉芽肿病 以及原发性肺动脉高压等。
其它：
睡眠呼吸暂停低通气综合征（SAHS）、先天性口咽畸形等
肺心病发病机制
四、发病机制
肺动脉高压的形成：是肺心病发生的先决条件！ 心脏病变和心力衰竭 其他重要器官的损害
（三）其他重要器官的损害
（见呼吸衰竭）
肺心病临床表现
五、临床表现
包括： 原有支气管、肺、胸疾病表现， 逐渐出现的肺、心功能障碍， （进展缓慢） 其他器官损害征象。
肺心病临床表现
（一） 肺、心功能代偿期
症状：（1）肺胸基础疾病症状；
（2）活动后心悸、呼吸困难； 乏力、劳动耐力下降。
肺心病临床表现
肺心病 并发症
（三） 心律失常
常表现为：房性期前收缩 阵发性室上性心动过速;
最具特征：紊乱性房性心动过速。
肺心病 并发症
（四） 休克 原因：感染中毒性休克、 失血性休克、心源性休克;
肺毛细血管楔压 ＜15 mmHg 或左心室舒张末压 ＜15 mmHg
毛细血管后性肺A高压 平均肺A压（mPAP） ≥25 mmHg 肺毛细血管楔压 ＞15 mmHg 或左心室舒张末压 ＞15 mmHg
肺心病的分类：
根据起病缓急和病程长短分为： 急性肺心病 慢性肺心病
慢性肺源性心脏病
Chronic Pulmonary Heart Disease
肺心病占住院心脏病的5-35%，治疗效果差。
慢性肺心病病因
三、病因（Etiology)
支气管、肺疾病：最常见 胸廓运动障碍性疾病：较少见 肺血管疾病 较少见 其他：
PAH分类及流行病学(20141025南京)
肺高血压诊断分类发展历程
第一届 肺高血压国际研讨会(WSPH)（Geneva, 1973） 定义肺高血压（PH）：mPAP>25mmHg， 将肺高血压分为：原发性肺高血压 继发性肺高血压（存在明确病因或危险因素）
肺高血压诊断分类发展历程
第一届 肺高血压国际研讨会(WSPH)（Geneva, 1973） 第二届 肺高血压国际研讨会(WSPH)（Evian, 1998） 首次将PH分为五大类。 基于相似的病理学改变 相似的血流动力学特征 相似的管理
肺高血压临床分类
(第5届WSPH –Nice2013）
1. 肺动脉高压（PAH）
1.1 特发性PAH 1.2 遗传性PAH 1.2.1 BMPR2 1.2.2 ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3 1.2.3 未知 1.3 药物和毒素诱导的 1.4 相关因素的 1.4.1 结缔组织疾病 1.4.2 HIV感染 1.4.3 门脉高压 1.4.4 先天性心脏病 1.4.5 血吸虫病 1’ 肺静脉阻塞性疾病和／或肺毛细血管瘤 1’’ 新生儿持续性肺高血压(PPHN)
肺循环高压临床诊断分类
(第四届 WSPH –2008年 Dana Point)
1. 肺动脉高压（PAH）
1.1. 特发性肺动脉高压 1.2. 遗传性肺动脉高压 1.2.1. BMPR2 1.2.2. ALK1, endoglin (伴随/不伴HHT) 1.2.3. 未知 1.3. 药物和毒物引起 1.4. 相关性因素所致: 1.4.1. 结缔组织病 1.4.2. HIV感染 1.4.3. 门静脉高压 1.4.4. 先天性心脏病 1.4.5. 血吸虫病 1.4.6. 慢性溶血性贫血 1.5. 新生儿持续性肺高压 1’. 肺静脉闭塞病和/或肺毛细血管瘤
肺动脉高压流行病学和我国PAH资料分析课件
定期检查
定期进行体检，及早发现并治疗肺动脉高压。
06
CHAPTER
展望与未来研究方向
肺动脉高压的早期诊断与筛查
早期诊断
通过提高医生和公众对肺动脉高压的认识，实现早期识 别和诊断。
筛查策略
制定有效的筛查策略，对高危人群进行定期筛查，以便 早期发现和治疗。
新型治疗方法的研发与应用
创新药物
研发针对肺动脉高压发病机制的新型药物， 提高治疗效果和降低副作用。
VS
呼吸衰竭
在严重肺动脉高压患者中，缺氧和二氧化 碳潴留可能导致呼吸衰竭，表现为呼吸困 难、发绀和意识障碍等。呼吸衰竭是肺动 脉高压患者死亡的重要原因之一。
05
CHAPTER
肺动脉高压的治疗与预防
药物治疗
钙通道拮抗剂
用于扩张肺动脉，降低肺动脉压力，改善心肺功能。
前列环素类似物
通过增加前列环素水平，抑制血管收缩，降低肺动脉压力。
04
CHAPTER
肺动脉高压的病理生理学研 究
肺血管重构与重构机制
肺血管重构
肺动脉高压的特征之一是肺血管重构，即肺血管壁的结构和功能发生改变。这种重构过程包括血管平滑肌细胞增 生、胶原纤维增多和细胞外基质重构等。
重构机制
肺血管重构的机制涉及多种因素，包括内皮细胞损伤、炎症反应、氧化应激和异常的细胞信号转导等。这些因素 相互作用，导致肺血管壁的异常生长和功能改变。
重要作用。
基因突变
02
研究发现，一些基因突变与肺动脉高压发病相关，如BMPR2、
ALK1等基因。
遗传异质性
03
不同地区和种族的肺动脉高压患者可能存在不同的遗传背景和
基因突变类型。
环境因素
肺动脉高压与肺源性心脏病
慢性肺源性心脏病——病因
其他
原发性肺泡通气 不足、先天性口咽畸 形、OSAS等
慢性肺源性心脏病——发病机制和病理
肺动脉高压的形成
肺血管阻力增加的功能性因素 肺血管阻力增加的解剖学因素 血液粘稠度增加和血容量增多
心脏病变和心力衰竭 其他重要器官的损害
脑、肝、肾、胃肠及内分泌系统、血液系统等
支气管、肺疾病
慢性阻塞性肺疾病， 约占80%-90%
哮喘、支气管扩张、 肺结核、肺尘埃沉着症、 间质性肺疾病等
慢性肺源性心脏病——病因
胸廓运动障碍性疾 病
严重的胸廓或脊椎 畸形、胸膜广泛粘连等
慢性肺源性心脏病——病因
肺血管疾病
CTEPH、IPAH、肺 小动脉炎——肺血管阻 力增加，肺动脉压升 高，右心室负荷加重
心脏病变和心力衰竭 其他重要器官的损害
脑、肝、肾、胃肠及内分泌系统、血液系统等
慢性肺源性心脏病——临床表现
肺、心功能代偿期
咳嗽、咳痰、气促、活动后可有心悸、呼吸困难、乏 力和劳动耐力下降。少有胸痛或咯血
急性感染可使可使上述症状加重 不同程度的发绀和肺气肿体征 偶有干湿性啰音 心音遥远，P2>A2 三尖瓣区可出现收缩期杂音或剑突下心脏搏动增强 颈静脉充盈甚至怒张，肝界下移
具有一条主要条件可确诊，两条次要条件为可疑。
电轴右偏，重度顺钟向转位，Rv1+Sv5 ≥1.05mV，肺型P波
辅助检查——超声心动图检查
超声心动图诊断标准：
①右室流出道内径≥30mm ②右室内径≥20mm ③右室前壁厚度≥5mm或前壁搏动幅度增强 ④左、右心室内径比值<2 ⑤右肺动脉内径≥ 18mm或肺动脉干≥20mm ⑥右室流出道/左房内径>1.4 ⑦肺动脉瓣曲线出现肺动脉高压征像：a波低平或 <2mm，
《中国肺动脉高压诊断与治疗指南(2021版)》要点
《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》要点第一部分概述一、前言肺动脉高压（PH）是指由多种异源性疾病（病因）和不同发病机制所致肺血管结构或功能改变，引起肺血管阻力和肺动脉压力升高的临床和病理生理综合征，继而发展成右心衰竭甚至死亡。
近年来PH领域取得了许多进展，诊断及治疗策略不断更新。
二、指南编写方法第二部分血流动力学定义及临床分类一、肺动脉高压的血流动力学定义PH是指海平面、静息状态下，经右心导管检查（RHC）测定的肺动脉平均压（mPAP）≥25mmHg。
正常成年人静息状态下mPAP 为（14.0±3.3）mmHg，其上限不超过20 mmHg。
二、肺动脉高压的临床分类临床上将PH分为5大类（表5）：（1）动脉性PH（PAH）；（2）左心疾病所致PH；（3）肺部疾病和（或）低氧所致PH；（4）慢性血栓栓塞性PH（CTEPH）和（或）其他肺动脉阻塞性病变所致PH；（5）未明和（或）多因素所致PH。
第三部分流行病学及发病机制一、流行病学和危险因素（一）动脉性肺动脉高压（二）左心疾病所致肺动脉高压（三）肺部疾病和/或低氧所致肺动脉高压（四）慢性血栓栓塞性肺动脉高压和/或其他肺动脉阻塞性病变所致肺动脉高压（五）儿童PH二、病理生理学及发病机制（一）病理表现（二）病理生理（三）遗传学第四部分诊断一、临床表现PH 的临床症状缺乏特异性，主要表现为进行性右心功能不全的相关症状，常为劳累后诱发，表现为疲劳、呼吸困难、胸闷、胸痛和晕厥，部分患者还可表现为干咳和运动诱发的恶心、呕吐。
晚期患者静息状态下可有症状发作。
随着右心功能不全的加重可出现踝部、下肢甚至腹部、全身水肿。
导致PH的基础疾病或伴随疾病也会有相应的临床表现。
部分患者的临床表现与PH的并发症和肺血流的异常分布有关，包括咯血、声音嘶哑、胸痛等。
严重肺动脉扩张可引起肺动脉破裂或夹层。
二、诊断性检查（一）心电图PH心电图可表现为肺性P波、QRS电轴右偏、右室肥厚、右束支传导阻滞、QTc间期延长等。
原发性肺动脉高压
疾病名：原发性肺动脉高压英文名：primary pulmonary hypertension缩写：PPH别名：primary pulmonary hypertensoin；原发性肺动脉高血压ICD号：I27.0分类：呼吸科概述：原发性肺动脉高压(primary pulmonary hypertension)是一少见疾病，因其病因不明，而区别于继发性肺动脉高压。
1987年美国做了多中心的广泛调查，对原发性肺动脉高压的流行病学、病因学有了进一步了解。
诊断和治疗也比过去有了进步，但该病的预后仍然不好，多在症状出现后数年内死亡。
虽然1891年Romberg首次报道一例不能解释的肺动脉高压。
但直到1950年心导管检查术问世后“原发性肺动脉高压”才得以诊断。
原发性肺动脉高压的定义：系指原因不明的“致丛性肺动脉病(plexogenic pulmonary arteriopathy)”，即由动脉中层肥厚、细胞性内膜增生、向心性板层性内膜纤维化、扩张性病变、类纤维素坏死和丛样病变形成等构成的疾病。
在临床上诊断的“原发性肺动脉高压”，病理检查通常包括原因不明的致丛性肺动脉病、多发性哑型肺血栓栓塞、肺静脉闭塞病及其他少见的疾病。
虽然这组疾病中的任何一种都可能是一疾病的实体，但临床表现却非常相似，即使做了血流动力学检查也难以将它们区分开。
因此，1975年世界卫生组织原发性肺动脉高压专家委员会建议临床上笼统地将他们称为“不能解释的肺动脉高压”。
需指出，“原因不明”与“不能解释”两个术语的涵义是不同的，前者在病理学上可以明确诊断，但病因不明，即原发性肺动脉高压；而后者指在临床上不能区分的肺动脉高压类型，在病理学上可以做出明确的诊断，其病因可能清楚，也可能不清楚。
目前，“不能解释的肺动脉高压”这一术语虽已被接受，但“原发性肺动脉高压”的术语仍被广泛应用。
因此，作为临床医师应当明了，临床上诊断的“原发性肺动脉高压”不同于病理学的诊断，它包括一组疾病，至少有3种以上，而“不能解释的肺动脉高压”也是一组疾病的总称，但不是疾病的实体。
中国肺动脉高压诊治临床路径(2023版)解读PPT课件
注意事项
在诊断肺动脉高压时，需要注意以下几点：首先，要详细询问患者的病史和家族史，了解是否存在相 关遗传性疾病；其次，要仔细进行体格检查和实验室检查，以排除其他可能引起肺动脉高压的疾病； 最后，对于疑似肺动脉高压的患者，应及时进行超声心动图等辅助检查以明确诊断。
恢复正常心律。
04
通过以上措施的实施，可以有效降低肺动脉高压患 者并发症的发生率，提高患者生活质量和预后。
05
患者管理与随访计划制定
患者教育内容和方式选择
教育内容
肺动脉高压的基本知识、治疗方法、 药物使用、并发症预防等。
教育方式
采用多样化的教育方式，如面对面咨 询、宣传册、视频教程等，确保患者 能够充分理解并掌握相关知识。
中国肺动脉高压诊治临床路径
$number {01} 汇报人：xxx
2023-12-26
（2023版）解读
目录
• 引言 • 诊断与评估 • 治疗策略与方案选择 • 并发症预防与处理措施 • 患者管理与随访计划制定 • 总结与展望
01 引言
目的和背景
1 2
3
提高肺动脉高压诊治水平
通过制定和实施临床路径，规范肺动脉高压的诊疗流程，提 高医疗质量和效率。
指导意义
通过实施肺动脉高压诊治临床路径，可以规 范医生的诊疗行为，减少不必要的检查和用 药，提高医疗资源的利用效率。
价值体现
实施肺动脉高压诊治临床路径有助于提高患 者的治疗效果和生活质量，减轻家庭和社会 的经济负担，具有重要的社会价值。
THANKS
肺动脉高压的概念分类流行病学
肺动脉高压的历史
2008年，获得FAD批准的Evaluation研究伐地那非试验 在中国启动。
肺动脉高压的历史
2009年，在我国众多PAH专家的努力下， SFDA正式宣布芬氟拉明退出市场。
历史回顾
肺动脉高压的历史 肺动脉高压的概念
PAH is a syndrome characterised by a progressive increase in pulmonary vascular resistance (PVR).
主要内容
肺动脉高压的历史 肺动脉高压的概念 肺动脉高压的分类 肺动脉高压的流行病学
肺动脉高压的流行病学
我国目前没有准确的发病率和患病率资料，但平均 诊断年龄与国外相似，女性发病比例高于欧洲。
肺动脉高压的流行病学
NIH 1981-1987年的注册登记研究， 随访了194例来 自于32个临床中心的IPAH患者。
leads to right ventricular overload actives associated factors
eventually leads to right ventricular failure and premature death
活性增强
内皮素-1 氧化应激 炎症 生长因子 五羟色胺
发病率：百万人口1-2例 成年女性对男性的比例1.7:1 典型发病年龄：20-40 岁 出现首发症状到确诊约2年
Rich S, et al. Ann Intern Med 1987; 107:216-23.
肺动脉高压的流行病学
Rich S, et al. Ann Intern Med 1987; 107:216-23.
肺动脉高压的历史
1960s，阿米雷司(aminorex)上市后的导致欧洲 国家肺动脉高压(PAH)流行。
肺动脉高压
肺动脉高压显著影响COPD患者预后肺动脉高压(PH)是慢性阻塞性肺疾病(COPD)的重要合并症。
平均肺动脉压力(mPpa)与COPD严重程度密切相关,是预测患者预后的重要因素。
COPD合并PH的定义为mPpa>20 mmHg,合并重度PH是指mPpa> 35 mmHg,患者有呼吸系统疾病和(或)低氧血症。
肺心病是指呼吸系统疾病所致PH继发的右心室肥厚和(或)扩张。
PH是影响COPD患者病程的独立危险因素,在气流受限程度相似的患者中,mPpa高于正常值者预期寿命明显缩短。
与不伴PH者相比,mPpa>25 mmHg的COPD患者5年生存率显著降低。
在中重度气流受限患者中,mPpa > 18 mmHg者急性加重风险显著增加。
一般而言,当COPD患者出现严重气流受限时可发生PH,并常伴慢性低氧血症,其主要病理生理机制为慢性肺泡性低氧。
多数COPD患者并发的PH为轻中度,但也有部分患者临床无明显气流受限而合并显著的低氧血症、低二氧化碳血症(COPD合并“不成比例”的PH是一种特殊类型,患者可能出现低二氧化碳血症而无高碳酸血症,这是呼吸内科临床的新发现——作者注)、肺一氧化碳弥散功能(DLco)降低及重度PH,这被称为“不成比例”(out of proportion)的PH,其定义为mPpa>35~40 mmHg,并伴轻中度气流受限。
由于气流受限并不严重,这些病例的重度PH似乎不能用COPD进展来解释。
严重低氧血症是由于通气-灌注失衡或存在右向左分流,而非肺泡低通气。
合并“不成比例”PH的COPD患者易发生右心衰和死亡。
诸多COPD相关因素诱发肺动脉高压mPpa包括肺动脉嵌顿压(Ppw)和肺循环驱动压,后者取决于心输出量(CO)和肺血管阻力(PVR),即三项变量可影响mPpa,可用以下公式表示:mPpa=Ppw+(CO×PVR)。
COPD患者在静息时可出现Ppw升高(>12 mmHg)。
肺高压的临床分类及影像表现
纤维性纵隔炎-WHO5组，毛细血管后性
• 纵隔内纤维组织进行性增生可导致纵隔结构被包裹和压迫。纤维 性纵隔炎最常见的原因是组织包浆菌病和结核。
• 肺静脉的纤维性包裹可导致内皮细胞永久性的组织学改变。
纤维性纵隔炎-WHO5组，毛细血管后性
慢性血栓栓塞性肺高压(CTEPH)-WHO4组毛细血 管前性
• 影像学的特征性表现为外周肺动脉分支的偏心性充盈缺损(急性肺栓 塞则相对趋向于中心性充盈缺损)。
• 横断面图像有时可见纤维条索，也可以出现马赛克样的灌注不均。
慢性血栓栓塞性肺高压(CTEPH)-WHO4组毛细血 管前性
• CTEPH可以引起继发性支气管动脉螺旋状变,即支气管动脉扭曲和扩 张。
• 在肺高压的毛细血管后病因中,肺静脉异常或肺静脉压力升高均导 致肺动脉高压。
• 相比之下，世界卫生组织(WHO)根据2003年世界肺高压研讨会， 按病因将肺动脉高压分为5组。
• 毛细血管前/后的分类与WHO分类之间没有对应的关系，实际上 毛细血管前与毛细血管后的病因可能出现在同一个WHO分组中。
肺动脉高压WHO分组
• 组2:肺静脉高压 • 长期患有左侧心脏疾病(左房、左室、或二尖瓣/主动脉瓣疾病)可
以导致肺静脉压力升高。
肺动脉高压WHO分组
• 组3:肺高压伴慢性缺氧。 • 长期患有COPD间质性肺疾病和睡眠呼吸暂停可以导致肺高压。 • 组4:由慢性血栓栓塞性疾病导致的肺高压。
肺动脉高压WHO分组
• 纤维性纵隔炎也可包裹肺动脉，产生毛细血管前性肺高压。 • 纤维性纵隔炎的影像学特征包括纵隔内软组织增加,常伴有钙化的
淋巴结，为先前的肉芽肿性感染所致。
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转或双向分流临床表现为紫绀、红细胞增多及多脏器受累
等 B ．体 - 肺分流相关性肺动脉 中 - 大缺损导致肺血管阻力轻中度增加，以左右分流为主
19
相关因素所致肺动脉高压
3，门脉高压
发生率：2% -6% 需右心导管确诊，因肝脏疾病早期可能存在液体 超负荷，高血流状态或心脏舒张功能不全，肺毛压 高，但肺血管阻力是正常。 病理改变与IPAH类似。 危险因素：女性和自免肝炎。 预后：肝硬化的严重程度和心功能。
20
4 先心病
1，结缔组织疾病。 1）系统性硬化症合并肺动脉高压的发生率 7％至12％ ，尽管目前治疗的进展，系统性硬化症合并肺动脉高压 的患者预后明显不如与IPAH患者。 机理：肺动脉的炎症反应，肺间质纤维化，左心舒张 功能不全。 2）系统性红斑狼疮和混合结缔组织病发生肺动脉高压 的几率可能比系统性硬化症少。 3）不合并发生肺间质纤维化的结缔组织病如干燥综合 征结缔组织病，多发性肌炎或风湿关节炎， 很少发生肺 动脉高压。
3
流行病学：NIH Registry Data
• 女性多，女：男=4:1 • 预后差 • 家族遗传性
Median Survival = 2.8 yrs
1. 2.
Abenhaiml. Et al. N Engl J med 1996; 335: 609-16 Rich S, et al. Ann Intern med 1987; 107: 216-23
1
肺高压流行病学与分类
2
• 以前认为，肺动脉高压是发病率低的一种 疾病，2006年法国的注册登记研究结果： 肺动脉高压的发病率约为15/百万人口。
Humbert M, et al. Pulmonary arterial hypertension in France: results from a national registry. Am J Respir Crit Care Med. 2006;173:1023–30.
4
Distribution of patients with PAH according to age based on sex.
5
中国（2005年）、NIH（1981年）、法国（ 2002年）肺动脉高压患者生存率比较
6
•
The 1- and 3-year survival estimates were 92.1% and 75.1%, respectively, in patients with IPAH, and 85.4% and 53.6%, respectively, in patients with CTDPAH. ------ Rui Zhang，Zhi-Cheng Jing，et al. Chest 2011;140;301-309
7
历 程
• 1973年，日内瓦第一次 WHO 肺高压会议 • 1998年，法国Evian第二次 WHO 肺高压会议 • 2003年，威尼斯第三次WHO肺高压会议 • 2008年，加州Dana point 第四次WHO 肺高压会议
8
9
10
11
12
肺高压的血流动力学分类
定义 血流动力学特点 隶属的临床分类
结缔组织病
HIV感染 门脉高压 先天性心脏病 血吸虫病 慢性溶血性贫血 1.5 新生儿持续性肺高压
15
第一大类(肺动脉高压)
1. 取消家族性肺动脉高压诊断名称，改用遗传性肺动脉 高压。 2. 原因：部分散发型特发性肺动脉高压患者尽管没有家 族史，但携带BMPR2、ALK1或Endoglin等特定的基因 突变，而部分家族性肺动脉高压并未发现特定的基因 突变。
肺高压
毛细血管前性肺高压
mPAP≥25 mmHg
mPAP≥25 mmHg， PCWP≤15mmHg，CO正 常或下降
所有分类
第一、三、四或五大类
毛细血管后性肺高压
mPAP≥25 mmHg， PCWP>15mmHg，CO正 常或下降
第二大类
被动性肺高压
跨肺压差≤15mmHg
主动性肺高压（不匹配） 跨肺压差>15mmHg
22
荷兰注册多中心成人先心病流行病学
• 已修复治疗者中3%合并PAH • 已修复ASD中有12%合并PAH
• 已修复VSD中13%合并PAH
荷兰注册多中心成人先心病流行病学
1. 紫绀型先心病者5年中位估计死 亡率16.6% 2. Eisenmenger综合症5年生存率 <80%
24
先心病相关性肺动脉高压的 临床分类
3. 新分类并不要求对遗传性肺动脉高压进行基因检测， 因为对治疗并无帮助。
16
肺动脉高压危险因素
肯定相关
阿米雷司
可能相关
可卡因
芬氟拉明
右芬氟拉明 毒性菜籽油 苯氯雷司
苯丙醇胺
圣约翰草 化疗药物 选择性5-羟色胺再摄取抑制剂 培高利特
非常可能相关
安非他明 L-色氨酸
不可能相关
口服避孕药 雌激素
17
相关因素所致肺动脉高压
A. 先心病发病率为0.7～0.8%，发生PAH者为10～30%。
B. 年龄每增长1岁PAH发生率增加1倍 C. 肺动脉收缩压每增加1mmHg右心衰发生率增加1倍
21
荷兰注册多中心成人先心病流行病学
1. 约6.1%间隔缺损合并PAH占1%
2. ASD中34%合并PAH
3. VSD中28%合并PAH
13
2008年美国Dana point 分类
14
1.肺动脉高压 1.1 特发性肺动脉高压 1.2 遗传性肺动脉高压 骨形成蛋白受体Ⅱ基因(BMPR2)突变 活化素受体样激酶Ⅰ(ALK-1)，转化生长因子-β受体Ⅲ(endoglin) （伴或不伴遗传性出血性毛细血管增多症）基因突变 未知基因突变 1.3 药物和毒物诱导 1.4 相关因素所致
18
相关因素所致肺动脉高压
2，HIV 感染
• 肺动脉高压发生率为0.5%
• 其临床表现、血流动力学改变和组织学特性和 IPAH相似
• 发病机制不清楚，在患者肺动脉内皮细胞没有发 现HIV病毒或病毒DNA，可能是病毒通过第二信使 如细胞因子、生长因子或内皮素、病毒蛋白。 • HIV合并肺动脉高压的患者，口服波生坦或长期注 射依前列醇有效，个别患者血流动力学可恢复正 常，这在IPAH是罕见