额颞痴呆_pick病

Alzheimer病
Pick病 晚期 晚期 早期尚保留 早期 早期 少见 刻板性语言，最终缄默 颞叶和/或额叶萎缩 半球前部萎缩 杏仁核所有核都受累 Pick小体 膨胀细胞 白质胶质增生 数状突消失 无选择性递质受累
临床症状 遗忘 早期 地点定向障碍 早期 计算力减退 早期显著 人格改变 晚期 Kluver-Busy综合征 晚期 抽搐 较常见 口头语言障碍 重语症，字尾重复症 CT/MRI 广泛性脑萎缩 大体病理 半球后部萎缩 杏仁核中央 和内侧核群受累 组织病理学 神经原纤维缠结 老年斑 颗粒空泡变性 树状突本身皱缩 化学病理 胆碱能神经原受累
额颞痴呆和Pick病
额颞痴呆和Pick病

概念： 额颞痴呆：是以额颞叶萎缩为特征的痴呆 综合征，是神经变性痴呆较常见的原因， 约占全部痴呆病人的1/4。 pick病：约1/4额颞痴呆的病人存在pick小 体。 额颞痴呆包括: 1/4 pick病 额叶痴呆 Pick complex 原发性进行性失语 Pick病： 以额颞叶萎缩为病理特征，表现为缓慢进 展的行为异常、认知障碍&失语。
EEG: 早期正常 晚期a-波减少, 出现δ波\尖波 睡眠时纺锤波少, κ综合波难出现 CT/MRI: 局限性额或前颞叶萎缩 PET/SPECT: 不对称性额\颞叶代谢降低 遗传学: 17q21, tau蛋白基因突变
诊断&鉴别诊断
诊断 额颞痴呆(包括Pick病) 起病较早(50~60岁), 可有家族史 人格\行为障碍较认知障碍明显 CT及MRI: 叶性萎缩(额叶\前颞叶局限性萎缩) 组织病理学证据: 局限性额颞叶萎缩 神经元&神经胶质发现tau蛋白包涵体 Pick病发现Pick小体&细胞 缺乏神经原纤维缠结&淀粉样斑
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
病因&发病机制
额颞痴呆& Pick病的病因&发病机制不清 半数为家族性额颞痴呆(常染色体显性遗传) 病变基因定位于17号染色体(17q21) 约20%的额颞痴呆病人有该基因突变 tau蛋白病(tauopathy): 神经元&神经胶质含微管相关tau蛋白包涵体

病理
大体病理特征: 局限性额颞叶萎缩 可累及杏仁核\海马\黑质&基底节 光镜下病理特征: 神经元细胞减少 Pick病可见Pick细胞和Pick小体：神经元弥散 性肿胀，染色质松散，胞浆内有嗜银包涵体 胶质细胞弥漫性增生伴海绵样变 无神经原纤维缠结&淀粉样斑
临床表现
原发性进行性失语




65岁以前发病, 病程较长(可>10年) 缓慢进行性失语不伴其他认知功能障碍 6－7年发展为严重失语或缄默 可有视觉失认或空间损害 最终出现痴呆 无神经系统阳性体征 MRI: 优势半球额\颞&顶叶萎缩明显 病理: 额颞叶萎缩, 无Pick小体
辅助检查
Pick小体: 嗜银包涵体
病理
Pick病: 额叶明显萎 缩
临床表现
Pick病： 隐袭起病, 缓慢进展 早期出现人格&情感改变： 易激惹\暴怒\固执\淡漠&抑郁, 行为异 常，片段妄想 可出现Kluver-Bucy综合征 认知功能障碍晚期出现 但言语障碍明显：言语少，思维贫乏， 刻板或模仿言语，缄默 早期出现吸吮\强握反射, 晚期出现肌阵 挛\锥体束征\锥体外系征
诊断&鉴别诊断
鉴别诊断 Alzheimer病 AD通常早期出现认知功能障碍 Pick病或额颞痴呆早期出现人格改变\行为 异常&言语障碍 影像学 Pick病额颞叶萎缩, AD广泛脑萎缩 神经病理: Pick病: Pick小体 AD: 神经原纤维缠结\老年斑
Alzheimer病与Pick病的鉴别
治疗


目前尚无特效疗法 对行为障碍(攻击行为\易激惹)可审 慎使用 小量安定类\SSRI或心得安等 AChE抑制剂通常无效 预后：病程5－12年