儿科 幼年型类风湿性关节炎
幼年型类风湿关节炎21例护理体会
腔护 理 ， 防止台 并感染 。 ２ ３ 功 能锻 炼 功能锻 炼 是 协助 Ｊ Ａ康 复 的手 段 Ｒ 之一 。在 急性发 作期 宜 卧床休 息 ， 别 是 对病 情 严 特 重、 关节疼 痛 而被迫卧床 的患 儿 ， 要时用 夹板 固定 必 炎症 关节 ， 以减 少肌 肉萎缩 ， 止 畸形。 主动帮 助息 防
出汗多 时 ， 时更换衣裤 、 及 床单 ， 意勿受凉 。 （） 注 ２ 防
止交 叉感染 ： 者在护理 中加 了消毒 隔离 ， 取 以下 笔 采 措施 ： ①保 持室 内空气新鲜 ， 每天 病 房用紫外 线照射 ２次 ， 次 １ｈ 每 。用 ８ ４消 毒 液空 气 喷雾 ， 时通 风 ， 定
温 表、 餐具 ； ③急 性期 患 儿 应 卧床 休 息 ， 强 基础 护 加
理， 鼓励患 儿在餐 前 、 后 、 前认 真 仔 细地 做 好 口 餐 睡
体征制定周 密 的护理 计 划 ， 合临床 用药 ， ７例 患 结 有
儿症状 明显 缓解 出院 ， ５例 全 身 型患 儿经 物 另 降温
儿作 四肢关 节 被动运 动 ， 随病 情 好转 逐 步 加 大关 节 活动量 。在 缓解 恢 复期 进 行 有计 划 的 功 能锻 炼 ， 有 利于保持关 节 的活动 功能 ， 加强血 液循 环 ， 善关 可 改
及 药物治 疗 ， 温逐 渐 下 降 ， 节肿 胀 改善 ， 痛 消 体 关 疼 失。其他 ９倒患儿病情反复迁延 ， １ ３ 于 － 个月后逐渐 缓解 ， 细胞 增 高 ６例 ， 高 达 ２ ． × 白 最 ２１
１ Ｌ 血 红蛋 白降低 １ ０／ ； ４例 。 我科 根据上 述患 儿不 同年 龄 出现的 不同症状 和
定 期作空气 培养 ； ②在 接触患儿 之前 ， 消毒剂认 真 用
幼年特发性关节炎分类
全身型幼年特发性关节炎（Systemic JIA)
定义
每日发热(弛张热型）至少2周以上，伴有关节 炎，同时伴随以下一项或更多症状：
◇ 短暂的，非固定的红斑样皮疹（发热疹 出、热退疹退）
5mg/kg/d
二线药物
应及早使用这类药物
应用这类药物至出现临床疗效之间所需 时 较长，故间又称慢作用抗风湿药。
可影响异常免疫功能和改变病情的进展， 故在患者骨侵蚀或关节尚未发生破坏前 及早使用本组药物，可以控制骨病变的 加重。
二线药物
* 羟氯喹
5~6.5mg/kg/d
* 柳氮磺吡啶
50mg/kg/d
与附着点炎症相关的幼年特发性关节炎
(Enthesitis Related JIA ，ERA)
定义 ▪ 关节炎合并附着点炎症，或 ▪ 关节炎或附着点炎症，伴有下列至少2 项：
1）骶髂关节压痛或炎症性腰骶部疼痛，而不局限在颈椎 2）HLA-B27阳性 3）6岁以上发病的男性患儿 4）家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病
圣地亚哥(1994)
德本(1997)
全身型 明确的 可疑的
少关节炎型
扩展型少关节炎 多关节炎型（RF阴性） 多关节炎型（RF阳性） 银屑病性关节炎 与附着点炎症相关的关节
炎
全身型
少关节炎型 持续型 扩展型
多关节炎型（RF阴性） 多关节炎型（RF阳性） 银屑病性关节炎 与附着点炎症相关的关节炎 其他关节炎
* 甲氨蝶呤
10mg/m2
* 来氟米特（爱若华、妥抒）
成人：
still病的诊断标准
still病的诊断标准
标题：诊断标准：Still病（幼年型类风湿关节炎）
Still病，又称为幼年型类风湿关节炎，是一种以长期反复发热、皮疹、关节炎为主要临床表现的全身性自身免疫性疾病。
由于其临床表现多样且非特异性，诊断过程相对复杂，需要综合多种临床指标和实验室检查结果进行确诊。
以下为目前国际上普遍接受的Still病诊断标准：
一、主要标准：
1. 持续或间歇性发热≥一周，体温高于39℃，且未经明确感染或肿瘤解释。
2. 非固定性、游走性关节炎，通常影响大关节，但不伴有骨质破坏。
3. 特征性皮疹，多见于躯干及四肢近端，以暗红色斑丘疹或荨麻疹样皮疹为主，热退时消退。
二、次要标准：
1. 白细胞计数升高，尤其是中性粒细胞增多。
2. 血沉（ESR）或C反应蛋白（CRP）明显增高。
3. 肝脾肿大或淋巴结肿大，无局部感染证据。
4. 骨髓穿刺显示有噬血现象（尽管并不常见）。
5. 类风湿因子、抗核抗体等自身抗体检测阴性。
诊断原则：若患者满足至少五项以上的主要和/或次要标准（其中必须包括两项主要标准），并且排除了其他疾病的可能性，则可诊断为Still病。
同时，疾病的活动性和严重程度评估也对指导治疗策略至关重要。
请注意，每个患者的临床表现可能有所不同，因此在诊断过程中，医生需结合详细的病史询问、全面的体格检查以及必要的辅助检查结果，以确保做出准确诊断。
中西医儿科课件 幼年类风湿病
目的要求1．了解本病发病特点。
2．熟悉本病病因病理。
3．熟悉本病鉴别诊断。
4．掌握本病诊断依据、辨证论治以及西医治疗要点。
重点与难点重点：本病诊断标准、辨证论治以及西医治疗原则。
难点：本病诊断与鉴别诊断，对病因病机的理解。
概述定义儿童类风湿病(JRD)定义为至少一个关节、至少6周有慢性不明病因的滑膜炎症。
是16岁以下的少年儿童比较多发的结缔组织病。
概述临床特征：长期不规则发热、皮疹、淋巴结肿大，伴有多脏器损害，迟早出现关节炎症状。
可分为三个主要类型：少关节型、多关节型、全身型。
流行病学：美国约7万儿童患病，女孩发病是男孩的2倍。
约50％的JRD为少关节型，40％为多关节型、10％为全身型。
概述预后：经治疗多能缓解，有自愈倾向。
若反复发作可致关节畸形和功能丧失。
范围：本病属中医学“痹证”范畴。
中医病因病机“邪之所凑，其气必虚”。
《素问•长刺论》：“病有筋，筋挛节痛，不可以行，名曰筋痹。
……病在肌肤，肌肤尽痛，名曰肌痹，……病在骨，骨痛不可举，骨髓酸痛，寒气至，名曰骨痹。
”《素问•痹论》：“骨痹不已，复感于邪，内舍于肾；筋痹不已，复感于邪，内舍于肝；肌痹不已，复感于邪，内舍于脾。
”病因与发病机制病因至今尚不清楚，但先天因素、自身免疫、感染和创伤都可能起一定的作用。
本病属自身免疫性疾病。
病理慢性非化脓性滑膜炎症。
临床表现临床分为三型，包括关节与关节外症状。
全身型JRD：高热，每日1次或2次高峰，发热间期，完全不发热。
高热时伴短暂的粉红色／橙红色皮疹。
淋巴结的肿大、肝脾肿大、心包炎或胸膜炎。
关节炎的表现在全身症状出现后几周~几个月才显现。
好发于2－4岁。
临床表现多关节型JRD：多见于学龄儿童，受累关节在5个或5个以上，有ＲＦ阴性和ＲＦ阳性两类。
晨起关节强直，经热水浴或经伸展活动和轻微运动后可有所改善。
下午和晚上关节再次出现红肿／疼痛。
一般无关节严重疼痛的主诉，但常避免使用某些关节，特别是受累关节。
如有一个关节很疼，特别是疼痛与体检所见不符，应考虑JRD。
幼年型类风湿性关节炎82例临床分析
２ 治 疗 方 法 与 结 果
对Ｊ ＲＡ全身 型 刚 开 始 发 病 时 几乎 均 用过 非 甾 体类药， 果不好 ， ～ｊ 效 ３ ｄ后 均 改 用糖 皮 质 激 素 治
作 者 简 介 ：段君 凯 （ ９ ９ ． ． ］ ６ 一） 女 江西 南 昌 人 ， 学 学 士 ． 活 医生 医 主
阳性 ． 断 为 ，ｉ 病台并 脑病 ； 诊 ｓｌ ｔｌ １例 Ｂ超 示心包 内有 少量积 液 。而 Ｊ ＲＡ 多关节 炎型 除关 节损 害 外 ． 害 损 最 多 、 严 重者 为心 血 管 系统 ． 最 临床 检 查 ４ ４例 中有 ５例 心尖 区第 一． 明显 低钝 ， 音 ２例可 闻及 奔马律 ． １ 例 心前 区可触 及 心包摩擦 感 并 可闻及心 包摩 擦音 ， ２ 例 Ｂ超 少量 心 包 积 液 ， 中 １倒 超 声 心 动 图示 ： 其 左
维普资讯
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１４ ・ １
江 西 医 学 院 学 报 ２０ ０ ２年 第 ４ ２卷 第 ２ 期
Ａｃ ｔ ａ ｅ ａ Ｍｅ ｉｌａ ｉｎ ｘ ０ ２． １２． ２ ａＡｃｄ ｍｉｅ ｄｃｎｅＪａ ｇ ｉ２ ０ Ｖｏ４ Ｎｏ
幼年 型 类风 湿 －关 节 炎 ８ 『 ： 生 ２例 临 床 分 析
男 ： ＝１８ １年 龄 ２ １ 女 ． ３： ， ～ ４岁 。 ２ ３岁 １ ～ ３例 ， ４
～
； 巴结 肿 尢 ｝ ｝
肝 肿 大
睥 肿 大 支气 管 肺 炎 胸 膜 炎 心 包 炎 心 肌 受 损 虹 膜 睫 状 体 炎
关 节 棱 状 变 形
６岁 ２ ９例 ， ～ １ ７ ４岁 ４ ０例 ． 有 病 例 均 符 台 诊 断 所
幼年型类风湿性关节炎护理业务学习课件
护理成效如何评估？ 生活质量
评估儿童的生活质量，包括心理、社交和情感方 面的影响。
生活质量的改善是护理工作的最终目标之一。
护理成效如何对护理服务的满意 度。
家庭的反馈对于护理服务的改进有重要参考价值 。
谢谢观看
该疾病通常在16岁以下的儿童中被诊断，且可能 影响多个关节。
什么是幼年型类风湿性关节炎？ 症状
常见症状包括关节肿胀、晨僵、疲劳和发热等。
这些症状可能会影响到儿童的日常活动和学习。
什么是幼年型类风湿性关节炎？ 病因
病因尚不明确，可能与遗传、环境因素及免疫系 统异常有关。
一些研究表明，病毒感染可能诱发疾病的发生。
幼年型类风湿性关节炎护理业务 学习
演讲人：
目录
1. 什么是幼年型类风湿性关节炎？ 2. 谁是护理的对象？ 3. 何时进行护理干预？ 4. 如何进行有效的护理？ 5. 护理成效如何评估？
什么是幼年型类风湿性关节炎 ？
什么是幼年型类风湿性关节炎？
定义
幼年型类风湿性关节炎是一种影响儿童的慢性自 身免疫性疾病，主要特征是关节的炎症和疼痛。
此时应重点关注患儿的心理状态与生理需求。
何时进行护理干预？ 日常管理
日常护理应包括运动、饮食及心理支持等方面。
合理的生活方式可以帮助儿童更好地适应疾病。
如何进行有效的护理？
如何进行有效的护理？
疼痛管理
使用药物和非药物疗法来管理疼痛，并定期 评估疗效。
应根据儿童的具体情况制定个性化的疼痛管 理方案。
如何进行有效的护理？
心理支持
重视儿童的心理健康，提供情感支持和心理 辅导。
可以通过与社工或心理医生合作提供必要的 心理服务。
幼年型类风湿性关节炎24例临床分析
抗体 （ ＡＮＡ）抗 双链 ＤＮＡ 抗 体 （ ｓ 、 ｄ —ＤＮＡ）ＨＬ 、 Ａ
—
Ｂ ７等 实 验 室 和 关 节 Ｘ 线 或 关 节 核 磁 共 振 ２
１Ｊ Ａ 系 统 型 ： ２ 例 对 非 甾 体 类 消 炎 药 ．Ｒ （ ＡＩ ｓ 部 分 效 应 ， ＮＳ Ｄ ） ２例无 效 ， 加用 糖 皮质 激 素 治 疗 后 ，１ 泼尼 松 ｌ ｇ ｋ ｄ 有 效 ， 例 ｎ ｉ ／（ｇ・ ） ２例 泼 尼 松 １５ ／（ ｇ・ ） 控制 病情 ， 量激 素 ８ 后 渐 减 ．ｍｇ ｋ ｄ 方 足 周 量， 以小 剂 量 糖皮 质 激素 维 持 治疗 ； 另外 １ 足 量 泼 例 尼松 １５ ／（ｇ・ ） ．ｍｇ ｋ ｄ 治疗 ４周 ， 反复 高 热 、 节 仍 关 肿痛 、 贫血 和 血 小板 增 高 ， 用 甲氨 喋 呤 （ 加 ＭＴＸ） １ ，３ 周后 体 温正 常 ，以小 剂 量 糖 皮 质激 素 加 ＭＴＸ 维持
为主 ， 表现 为 膝关 节炎 ７例 ， 髋关 节 炎 ２例 ， 关 节 膝
月 门诊 及病 房 诊 治 的 ２ ４例 Ｊ Ａ 患 儿 的 临 床 特 点 、 Ｒ 诊 断 和治 疗情 况 报 道 如下 。
资 料 与 方 法
一
炎 伴踝 关 节炎 １ 。 有 附着 端 炎 ７例 ， 中 ５ 为 例 伴 其 例 足 跟痛 ， 胫 骨 周 围压 痛 ， 例 伴虹 膜 睫状 体 炎 。 ２例 ｌ 有 ２例 患 儿 的父 亲 和 １例 患 儿 的舅 舅患 有 强 直 性 脊 柱
ＡＮＡ、 ｄ ～Ｄ 抗 ｓ ＮＡ 均 阴 性 。
啶 （Ａ Ｐ 治疗 ， 中 ２ 因 Ｅ Ｒ、 Ｒ ＳＳ） 其 例 Ｓ Ｃ Ｐ持续增高 而 加 用 ＭＴＸ， 例 因并 发虹 膜 睫 状体 炎 加 用糖 皮 质激 １
幼年型类风湿性关节炎52例临床分析
关节 型和少关节型 占３ ．％ ； ４ ５ 实验 室检查缺 乏特异性 ； 关节 的彩色多普勒超声检查是 Ｊ Ａ诊断及评价疗效 的重要 辅助检查 ； Ｒ 治 疗上加用激素治疗 者较单纯 Ｎ ＡＤ 治疗者 临床症状缓解 快 ， Ｓ Ｉ 甲氨蝶 呤（ Ｘ） ＭＴ 作用肯 定且安全 。结论 热、 皮疹 、 关节 痛为主 ， 全身型多器官受损 明显 。治疗上首选 Ｎ Ａ Ｄ ， Ｓ Ｉ 其次可加用激素 。Ｊ Ａ的总体预后不乐 观。 Ｒ
安 徽 医 药
Ａ ｈｉ ｄｃｌ ｎ ｈ ｒ ａｅｔ ａ Ｊ ｕｎｌ ２ １ ｕ ；６ ６ ｎ ｕ Ｍｅｉ ｄＰ ａｍ ｃｕｉ ｌ ｏ ｒ ０ ２Ｊｎ １ （ ） ａａ ｃ
７ ９‘ ９
幼 年 型 类风 湿 性 关 节 炎 ５ ２例 临 床 分 析
马家 明 鹿 ，
（． １ 安徽省肥西县人 民 医院儿科 ， 安徽 肥 西 摘要 ： 目的
ａ ｄ ｅ ａｕ ｔ ｎ ｏ ｅ ｅｆ ａ ｙ Ｔ ｅ ｃｉ ｉ ａ ｍａ ｉ ｓａｉｎ ｅ ｅ ｒｌ ｖ ｄ ｆ ｓ ｒｉ ｅｃ ｓ ｓ ｏ ｏ ｉ ｅ ｒａ ｍｅ ｔ ｔ ｏ ｍｏ ｅｔ ａ ｏ ・ ｎ ｖ ｌ ａ ｉ ｆｔ ｆ ｃ ｃ ． ｈ ｌ ｃ ｌ ｎｆ ｔ ｔ ｓｗ ｒ ｅｉ ｅ ａ ｔ ｎ ｔ ａ ｅ ｆｃ ｍｂ ｎ ｄ ｔｅ ｔ ｎ ｈ ｈ ｒ ｎ ｈ ｎ ｎ ｎ ｏ ｈ ｉ ｎ ｅ ｏ ｅ ｅ ｈ ｗｉ
ｔ ａｍｅ ｔＭ ｅｈ ｄ Ｔ ｅｄ ｔ ｆ５ ａｅ ｆ ＲＡ ｗ ｒ ｅｒｓ ｅ ｔ ｅｙａ ａｙｅ ｏ ｌ ｉａ ｃ ａａ ｔｒｓｉｓ ｌｂ ｒｔｒ ｘｍｉａｉｎ，ｍａ ｒ ｔ ｎ． ｔ ｏ ｓ ｈ ａａｏ ２ ｃｓ ｓｏ ｅｅｒｔ ｐ ｃｉ ｌ ｎ ｌｚｄ ｆｒｃｉ ｃ ｌ ｈ ｒｃｅ ｔ ， ｏａｏｙ ｅ ａ ｎ ｔ ｅ Ｊ ｏ ｖ ｎ ｉ ｃ ａ ｏ ｉ — ｇｎ ｘ ｍｉａｉｎ ａ ｄ ｔｅａ ｅ ｔ ｕｃ ｍｅ ． ｓ ｌ Ｊ ａ ｏ ｉｇｅ ａ ｎ ｔ ｎ ｈ ｒｐ ｕｉ ｏ ｔｏ ｓ Ｒｅｕｔ ｏ ｃ ｓ ＲＡ ｗ ｓｃ ｍｍｏ ｌ ｅ ｎ ｉ ｌ ｈｌｒｎａ ｄ ｔｅｃ ｍｍｏ ｇ ｓｓｈ ｏ ｈｌ ｎｙ ｓｅ ｎ ｍａｅｃ ｉ ｅ ｎ ｈ ｏ ｄ ｎ ａ ｅｗａ ｃ ｏ ｌｃ ｉ —
严重幼年类风湿关节炎保险条款
一、概述近年来，随着医疗水平的不断提高和人们健康意识的增强，人们对保险的需求也日益增加。
在保险产品中，严重幼年类风湿关节炎保险条款备受关注。
幼年类风湿关节炎是一种常见的儿童慢性关节炎症，对患者的身体健康和生活质量造成严重影响。
了解幼年类风湿关节炎保险条款对于家长和孩子的健康保障至关重要。
二、幼年类风湿关节炎1. 定义：幼年类风湿关节炎是一种慢性的、原因不明的、常见于12岁以下儿童的全身性疾病。
主要表现为晨僵、关节肿胀、关节疼痛、活动受限等症状。
2. 影响：幼年类风湿关节炎患者常伴有贫血、生长迟缓、心肺受累等并发症，严重影响了患儿的学习和生活。
3. 治疗：针对幼年类风湿关节炎的治疗主要包括抗炎药物、免疫调节药物、物理治疗等方法，疗程长且费用高昂。
三、严重幼年类风湿关节炎保险条款1. 保障范围：保险条款应明确覆盖幼年类风湿关节炎的诊断、治疗和康复费用，包括但不限于就医、住院、手术和康复治疗等费用。
2. 赔付条件：保险条款中应规定明确的赔付条件，患儿确诊为严重幼年类风湿关节炎，并符合相关医学标准。
3. 保险期限：保险条款中应明确保险期限，包括保险起期、保险止期以及续保条款等。
四、选择严重幼年类风湿关节炎保险的意义1. 经济支持：幼年类风湿关节炎的治疗费用昂贵，选择合适的保险产品能够为家庭提供经济支持。
2. 医疗保障：保险产品可以为患儿提供更全面、更及时的医疗保障，确保患儿得到最佳的治疗方案。
3. 心理安慰：通过购物保险，家长可以获得更大程度的心理安慰，减轻因为患儿疾病而产生的焦虑和压力。
五、如何选择严重幼年类风湿关节炎保险条款1. 了解保险公司：选择知名度高、信誉好的保险公司，通过网络、交流等渠道了解其保险条款内容和理赔服务情况。
2. 注意保险条款细则：仔细阅读保险条款的每一个细节，特别是赔付条件、保障范围、免赔额等，确保自己对产品内容有清晰的了解。
3. 参考他人经验：可以通过网络、社交评台等渠道，了解其他家长对于该保险产品的评价和体验，以便更好的选择适合自己的保险产品。
幼年类风湿关节炎50例误诊探讨
幼年类风湿关节炎50例误诊探讨
幼年类风湿关节炎50例误诊探讨
张克州;王芳芳;王⽂剑
【摘要】幼年类风湿关节炎（juvenile rheumatoid arthritis，JRA）是⼉童时期常见的结缔组织病，以慢性关节炎为主要特征，临床表现差异很⼤，可分为全⾝型、少关节型、多关节型。
因缺乏特异性检查⼿段，因此易误诊。
我院1999年5⽉～2004年7⽉收治162例，误诊6个⽉以上者50例，误诊率占30．9％。
现将
50例误诊情况进⾏分析。
【期刊名称】《临床误诊误治》
【年(卷),期】2006(019)009
【总页数】2页(P40-41)
【关键词】关节炎,幼年型类风湿;误诊;⼉童
【作者】张克州;王芳芳;王⽂剑
【作者单位】西安阎良630医院,西安,710089;西安阎良630医院,西安,710089;西安阎良630医院,西安,710089
【正⽂语种】中⽂
【中图分类】医药卫⽣
“ZI临床误诊误治却创制第 19卷第9期 Clinical Misdiagnosis & Mistherapy, September 2006,Vol.19 , No.9 幼年类风湿关节炎50 例误诊探讨张元州，王芳芳，王⽂剑（西安阎良630 医院，西安710089)关键词：关节炎，幼年型类风湿；误诊；⼉童中图分类号： R725.9322⽂献标识码： B⽂章编号： 1002-3429。
幼年特发性关节炎
幼年特发性关节炎一概述幼年型类风湿关节炎（JRA）是小儿时期一种常见的结缔组织病，以慢性关节炎为其主要特点，可伴有全身多系统损害。
国际风湿病学联盟儿科常委专家组将儿童时期不明原因关节肿胀持续6周以上，统一定为幼年特发性关节炎（JIA），从而取代幼年类风湿关节炎和幼年慢性关节炎。
二病因病因不清。
认为与感染诱发易感人群产生异常免疫反应有关：1.感染因素约35%患者关节液细胞中能分离出风疹病毒，部分有柯萨基病毒或腺病毒或微小病毒B19（HPV-B19）感染依据。
2.遗传因素有很多资料证实主要组织相容性复合基因（MHC）特性决定了个体在一定条件下是否发生异常免疫反应及发生何种类型、何种程度的免疫反应，决定了该个体是否发生免疫损伤。
3.免疫学因素在病程的不同时期可以测出不同的优势T细胞克隆，最多见的是CD4+T 细胞。
T细胞与巨噬细胞被大量激活将产生过多的细胞因子，介导关节组织损伤，如白细胞介素（IL-1、-6、-8），肿瘤坏死因子（TNF），粒-单细胞集落刺激因子（GM-CSF）等，IL-1可诱导滑膜成纤维细胞及关节软骨细胞合成前列腺素E2及合成蛋白酶。
三临床表现本病可发于任何年龄，年龄在4岁以上多见，女孩在1～2岁为发病高峰，男孩则在2岁与9岁两个年龄组为发病高峰。
根据起病最初6个月的临床表现，可分3型。
1.全身型可发生于任何年龄，发病高峰在5～10岁，无明显性别差异。
本型的特点为起病多急骤，伴有明显的全身症状。
（1）发热弛张型高热是此型的特点，体温每日波动于36℃～41℃之间，骤升骤降，一日内可出现1～2次高峰，高热时可伴有寒战和全身中毒症状，如乏力、食欲减退、肌肉和关节疼痛等，热退后患儿活动如常，无明显痛苦。
发热可持续数周至数月，自然缓解后常复发。
（2）皮疹也是此型的典型症状，具有诊断意义，其特征为于发热时出现，随着体温升降而出现或消退。
皮疹呈淡红色斑丘疹，可融合成片。
可见于身体任何部位，但于胸部和四肢近端多见。
幼年类风湿关节炎与风湿性关节炎
Ｄ ａ ＣｉｃＣａｒ ｃ ｌ９９９，１５９（２）：６０３ ６０９． ｉ ｔ ｒｉ ｅ Ｍ ｄ， ｒ ｔ － ５ Ｐｎａｄ Ｃｈ １ｙ Ｂ，Ｄｅ ｉ ｉ ａｓｒ Ｊ ｏ１ ｅ ｖｌ ｅ ｓ Ｃ， １
，
ｎ ． Ｖａ ｉ ｔ ｎ ｉ ｒ ｅ ｉ ｌｔ ｒａ ｉ ｎ ａ ｔ ｒａ ０ ｏ
释 放 松 弛 因子 导 致 肺 血 管 痉 挛 。Ｔ ｉｈ ｒ ａ等 嘲 曾 报 道 官 腔 内 注 ｋ
入 亚 甲蓝 诱 发 急 性 肺 水肿 。 肺 部 感 染 相 关性 肺 损 伤 可 刺 激 肺 泡 巨 噬 细 胞 释 放 ＮＯ， 抑 制 Ｎａ 转 运 ， 之 循 环 容 量 超 载 等 ， 易 诱 发 急 性 肺 水 肿 。 加 更 此 外 ， 术 时 间 也 是不 容 忽 视 的 因 素 ， 手 随着 手 术 时 间 延 长 ， 来 越
间 隙压 力 高 ， 泡 液 体 重 吸 收 下 降 而 诱 发 肺 水 肿 ］ 多 见 于 全 肺 ， 身 麻 醉 气 管插 管 困难 或 结 束 拔 管 时 。本 组 患 者 ３ 患 者 ４的急 、
性 肺 水肿 可能 由此 导 致 。
期 发 生 急 性肺 水 肿 并 非 单 一 因素 导 致 。
１ Ｍａ ｏ Ａ ａ ｍ ｎ ， ｏｋ ｏ ｄ ｅ 口 ．Ｅ ｐｒ ｎｅｗｔ ｅ ｇｓ ，Ｂ ｕ ａｎ Ｒ Ｌ ｃｗ ｏ ｔ １ ｘ ｅ ｅ ｃ ｉ ｔ Ｇ， ｉ ｈｈ ｆ ｓ ２ ０ ｎ ｏ ｔ ａ ｒ ｅ ｉ ｓ ｏ ｍ ｎ ｒｈｇ ［］ Ｌ ｎｅ， ９ １ ｉ ｔ ５ ｄｍｅ ｉ ｓｃ ０ ｆｒ ｅｏｒａ ｉ Ｊ． ａ ｃｔ １ ９ ， ｒ ｅ ｒＩｅ ｔ ｎ ａ ３ ７８ ４ ） １ ７ １ ７． ３ （ ７９ ： ０ ４ ０ ８
④ 对 需 采 取 头 低足 高截 石 位 较 长 时 间 的 手 术 患 者 ， 议 术 中恢 建 复 体 位 适 当休 息 ， 持 原 有 生 理 状 态 。由 此 可 见 ， 科 围 手 术 维 妇
儿童型类风湿性关节炎临床诊疗指南
儿童型类风湿性关节炎临床诊疗指南
1 【制定规范的依据】
《临床诊疗规范—关节骨科分册》中华医学会编著2 【概述】儿童类风湿性关节炎(JRA)是儿童时期的一种全身结缔组织疾病．主要表现为长期不规则发热、皮疹、淋巴结肿大，常伴有肝脾肿大。
病因不明，也称Still综合征。
根据起病最初半年的临床表现分为全身型、多关节型和少关节型。
2.1 全身型多见于2～4岁幼儿，古儿童类风湿病的l，74，表现为全身淋巴结肿大、肝脾肿大、贫血三大症状并伴关节破坏，即Still病。
2.2 多关节型只累及关节，通常≥5个，关节呈慢性、对称性受累，以指（趾）小关节受累较为突出，女孩发病多于男孩。
其他器官很少累及。
2.3 少关节型累及的关节<5个，以大关节为主，。
儿科幼年型类风湿性关节炎
Diclofenac（扶他林） 2～3 mg/Kg/d qid Piroxicam（炎痛喜康） 0.3～0.6mg/Kg/d qd
1～2 mg/Kg/d Tid or qid
MTX：疗效肯定，副反应少，每周1次，口
服、肌注均可，4～6周起效。不良反应为
其它
01
细胞因子：抗IL-2、抗TNF、γ-干扰素
02
物理疗法：水疗、腊疗
03
滑膜切除术：规范联合治疗6～9个月，关 节症状仍很明显者
04
外科矫正术：晚期病例
05
2
1
多关节型(30%-40%)
≥5个关节，此型的疾病严重程度差异很大，
≥5个关节并伴有类风湿因子+ANA阳性。多见于青春期女性。
类风湿因子阴性，患病最初6月内波及
年龄较小（2～3岁）的患儿易出现关节侵蚀。
类风湿因子阳性，患病最初6月内波及
4
3
6
5
关节炎 持续性病初6个月影响及1～4个关节 扩展性，病初6个月影响1～4个关节，6 个月后扩展到5个以上关节（积累数目） 少关节型JRA需排除银屑病关节炎、 强直性脊柱炎，有全身症状者。
差异大平均病程5～6年，50%持续多年 至成人。1/3患儿出现进行性、破坏性关节炎
<7岁，女性，病程长，心脏累及，血小 板增高、IgA增加，放射学进展快
感染、肝功能衰竭、心脏病、淀粉样变、 激素副作用
转归：
01
不良预后：
02
死因（3%）：
03
下肢关节病变为主
HLA-β27阳性
无骶髋关节炎
腰骶部疼痛
四.临床表现 Still`S病 20%（7%～43%） 全身症状为主 关节症状在后数周、月至年 2/3起病<5岁 不规则发热，热型不定，自退又升，持续数日、 数周甚至数年 ，关节肿胀出现后转为低热 皮疹：与热同行，麻疹样，短暂游走性 肝、脾、淋巴结肿大 生长发育迟缓
幼年型类风湿性关节炎合并急性淋巴细胞白血病1例
时 ， 一些 最 终 被 确 诊 为 白血 病 的 关 节 炎 患 但 一
儿 初 次 血 常 规 和 骨 髓 正 常 。 本组 ３侧 均 以关 节 症 状 就 诊 ， 均 被 误 诊 为 关 节炎 ， 长 ｌ例 且 最 误诊 一 年 多 。 儿 童 白血 病 中 因 关 节 炎 就 诊 者 约 占 １ ％ ， 些 儿 童 在 白 血 病 就 诊 前 数 周 或 ０ 这 数 月 时 主 要 临 床 表 现 为 关 节 炎 ， 往 往 被 误 且
性 疾 病 ， 导 致 关 节 以外 的 病 变 ， 内 曾报 道 可 国
可合 并骨髓瘤 ， 噬 细胞 活化综 台征 ， ＪＡ 巨 但 Ｒ 合 并急 性 淋 巴 细 胞 白 血 病 （ ｃ ｔ Ｌ ｍｐ ｏ ｌｓ ． ｕｅ ｙ ｈ ｂａ・ Ａ ｔ ｅ ｋｎ ａＡＬ ） ｉ Ｌ ｕ ｅ ｄ Ｌ 尚属 罕 见 ， 报 道 如 下 ： ｃ 现 患儿 ， ， 女 ８岁 ， 复 发 热 关 节 酸 痛 ４年 ， 反 加剧 伴面 色苍 白 ｌ ０天 ， １９ 于 ９ ９年 ｌ 】月 ５日 人 院 。４年 前 先 后 就 诊 于 多 家 医 院 ， 诊 断 均 “ 风 湿性 关 节 炎 ， 消 炎 止 痛 药 及 激 素 治 类 予 疗 ， 状 迁 延 ， 规 则 用药 ， 再 进 一 步 诊 治 。 症 不 未
雕缩
一
３２ ０ ６００
福 建 省 南 安 市 乐 峰 医 院
维普资讯
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时 贫 血 好 转 ， 节 酸 痈 缓 解 ， 古 骨 髓 示 急 性 关 复 淋 巴 细 胞 白 血 病 完 全 缓 解 ，血 常 规 ：
自血 病 相 关 性 关 节 炎 的 发 生 机 制 未 明 ， 治 疗 方 法 主 要 为 抗 白 血 病 治疗 。 非 甾 体 类 抗 炎 药 物 无 明 确 效 果 。且 对 伴 血 小 板 减 少 患 者
幼年类风湿性关节炎一例误诊
Ｓ Ｅ是一种 多 系统 、 Ｌ 多脏 器受 累 的 自身 免疫 性 疾 病 … ， 临 床 Ｓ Ｅ所 致肝损 害并 不少见 ， 以肝损 害首 发或 为主要 表 Ｌ 但 现 者易误 诊 。以往认 为 Ｓ Ｅ肝损 害 主要 由药物 和 （ ） Ｌ 或 其他 并 发症 ， 如感 染 、 毒性 肝 炎 、 肪 肝 等 引起 ， 实 际情 况 是 病 脂 其 Ｓ Ｅ本 身造成 的 肝损 害 多 于 药 物或 其 他 因 素 引起 。 目前 认 Ｌ 为 Ｓ Ｅ本 身血 管炎 是 引 起 肝 损 害 的重 要 发 病机 制。 Ｄ ｃｅ Ｌ ｅｋｒ 等 报 道 Ｓ Ｅ引起 肝损 害发生 率为 ２ ％ ～ ０ ， Ｌ ０ ３ ％ 多为无 症状 性 肝大 或肝功 能异 常。Ｒ ｎｏ ｕ ｙｎ等 ” 提 出在 Ｓ Ｅ基础 上 可有 Ｌ 肝 脏严重 受 累 ， 且发 生率较 高 ， 可能 与疾 病 活动 相关 ， 时 并 同 认 为 Ｓ Ｅ肝 损 害可 以 相 当严 重甚 至 影 响 预后 。大 部 分 Ｓ Ｅ Ｌ Ｌ 肝 损害 者经糖皮 质激素 治疗 ， 预后 良好 。糖皮 质 激素 是强 效 抗炎 剂 ， 可作 为 Ｓ Ｅ的首 选治 疗 药 物 ， 抑 制单 核 及 多核 细 Ｌ 能 胞 的吞 噬功能 和多种酶 的释 放 ， 时具 有抗增 生 及免 疫抑 制 同 作用 ， 故糖 皮质 激素通 过抑 制 Ｓ Ｅ肝血管 炎而避 免肝 细胞 受 Ｌ 损 。短 期 内大剂 量糖 皮 质 激 素 冲击 治疗 可 使 肝 功 能迅 速 恢 复正 常 。本 例 以肝功能 损害 为首 发表 现 ， 病初 误诊 为 急性 黄 疸型肝 炎 ， 治疗效 果欠 佳 ， 出现 发热 、 疹 、 后 皮 肾脏损 害 、 白 血 细胞减 少等 ， 病情 渐加 重 ， 查 自身抗 体 后 确诊 为 Ｓ Ｅ， 糖 经 Ｌ 予 皮质激 素及 保肝 治 疗 后 病 情 稳 定 ， 疗 结果 表 明 ，Ｌ 治 Ｓ Ｅ所 致
孩子也会得类风湿性关节炎吗？
在老百姓的概念里，只有老年人才会得类风湿性关节炎，孩子也会得吗？类风湿性关节炎和受寒有关系吗？实际上，孩子也可能得类风湿性关节炎，其学名叫“幼年特发性关节炎”。
那孩子总喊腿疼，有时说关节疼，是类风湿性关节炎吗？下面我们通过一问一答形式，带大家了解儿童类风湿性关节炎。
1.风湿是什么？答：《黄帝内经》中提到，风湿是“痹症”，意指肢体关节肌肉疼痛的一类病证。
西方医学提出，风湿是一类慢性炎性疾病，累及骨关节、血管等结缔组织的一大类疾病，常常病因不明。
2.类风湿性关节炎是什么？答：它是一种病因未明的慢性、以炎性滑膜炎为主的系统性疾病。
其特征是手、足小关节的多关节、对称性、侵袭性关节炎症，经常伴有关节外器官受累及血清类风湿因子阳性，可以导致关节畸形及功能丧失。
3.孩子喊腿疼、关节痛是关节炎吗？答：不一定。
关节炎除出现疼痛外，还会存在肿胀、活动受限等情况，但单纯腿疼、关节痛不一定是关节炎。
4.如何明确关节炎？答：通过专业医生的判断，包括体格检查（关节压痛、测量周径、关节活动度），必要时通过核磁共振或关节超声辅助。
5.孩子出现关节痛或关节肿胀，应挂哪个科室？答：如果发病急，时间很短，只发现1~3天，可以先挂儿童骨科，特别是有外伤史。
如果多处关节疼痛，且疼痛明显，伴或不伴发热，挂血液科除外肿瘤性疾病，如白血病、淋巴瘤等。
如果发病慢，特别是大于2周或者骨科医生排除骨科疾病的孩子，建议挂儿童风湿科就诊鉴别风湿性疾病。
6.罹患关节炎的原因？答：医生会通过下图这个诊疗思路分析关节炎的患病原因。
文/许瑛杰 朱 佳 首都儿科研究所附属儿童医院7.多久能称为慢性关节炎？答：大于2周为慢性关节炎。
8.幼年特发性关节炎是什么样的关节炎？答：引起慢性关节炎常见的风湿性疾病是幼年特发性关节炎（JIA）。
最初它被命名为“儿童类风湿性关节炎”，是一组儿童时期不明原因的关节肿胀并持续6周以上的关节炎。
该病具有儿童期起病，发病原因不明，持续6周以上，关节肿胀等特点，发病率约为1/1000，是最常见的儿童风湿病之一。
幼年类风湿性关节炎的护理
４ ８． ６
［］ 陈 ２
晓， 李贤羿， 韩志友 ， Ｔ Ｒ— ｔ 等． Ｕ Ｂ 术后膀胱 内灌 注 Ｔ Ｐ预 Ｈ
为避免尿道狭 窄的发生 ， 导尿 前将利 宁凝胶 １～ ３ ｇ挤入 尿 道。选择合适的尿管并用利宁凝胶 充分润滑 ， 严格执行无 菌 操作规程 ， 插尿管时指导患者协 调配合 ， 动作轻柔 ， 尽量避 免 损伤尿道黏膜 ； 灌注药物时要确保尿管在膀胱 内， 切勿将药 物 注入尿道 ； 拔尿管 时避免药物滴入尿道而灼伤尿道黏膜 ； 第一 次引流出尿液后宜大量 饮水 ， 以减轻残余 药物对尿道 黏膜的 刺激。同时注意观察患者有无尿道烧 灼感 、 尿线变细症状 的
表性膀胱癌术后复发 ［］ 中华泌尿外科 杂志，０ １２ （ ） ４７ Ｊ． ２０ ，１ ８ ：６
—
Ｔ 分子量较大、 ＨＰ 吸收入血少 ， 从而 消化 道反应 、 骨髓 抑制等
全身 不 良反应 不 明 显 。 ３２ ２ 尿 道 狭 窄 ．． 为 膀 胱灌 注 化 疗 引起 的迟 发性 毒性 反应 。
减少了化疗药物对尿道 黏膜 的刺激 ， 避免 了尿道狭 窄等不 良
组１ ６例患者均有不同程度的膀胱刺激症状 ， 最初在灌注至第 反应的发生。３ ５例中 １ （ ４ ． ％） ６例 占 ５ ７ 出现不同程度的副反 均比同类报道低 ］无 ｌ例中途 停止治疗 ， ， 复发率低 ， 从 ３ 时出现 ， 周 最晚在第 ５ ， 周 平均 ３ ９ ， ． 周 表现为尿频 、 尿急 、 尿 应 ， 痛、 血尿及膀胱 区疼痛 ， 对症处理后 １ ３例在 １ 内缓解 ， 周 ３例 而 提 高 了 患者 的生 活质 量 。
发生 。
防复发的临床观察 ［］ 中国肿瘤临床 ，０ １２ （ ）： ７～ ４ ． Ｊ． ２ ０ ，８ ６ ４ ４ ４９
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体液：少关节ANA（+）
全身
多关节型RF（+）
异常免疫反应
细胞：T细胞
局部 细胞及细胞因子
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15
四.临床表现
Still`S病 20%（7%～43%）
• 全身症状为主
• 关节症状在后数周、月至年 • 2/3起病<5岁 • 不规则发热，热型不定，自退又升，持续数日、
数周甚至数年 ，关节肿胀出现后转为低热 • 皮疹：与热同行，麻疹样，短暂游走性 • 肝、脾、淋巴结肿大 • 生长发育迟缓
类风湿因子阳性，患病最初6月内波及 ≥5个关节并伴有类风湿因子+ANA阳性。多见
于青春期女性。
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8
• 少关节炎 （1）持续性病初6个月影响及1～4个关节 （2）扩展性，病初6个月影响1～4个关节，6
个月后扩展到5个以上关节（积累数目）
少关节型JRA需排除银屑病关节炎、 强直性脊柱炎，有全身症状者。
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21
“金字塔”方案
糖皮质激素 经验性治疗 硫唑喋呤 环磷酰胺 甲氨喋呤 肌注金、青霉胺 羟氯喹 金诺芬，柳氮磺胺吡啶 NSAIDS，基础方案
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22
NSAID
Aspirin
70～90mg/Kg/d Tid or
qid
Naproxen(萘普生) 15～20mg/Kg/d Bid
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• 遗传因素：未完全明确
易感人群：
☆ HLA-DRB1*B01*0603*与持续性少关节型 ☆ DP*B10301与多关节型类风湿因子阴性 ☆ HLA-DR4与多关节型类风湿因子阳性和全
身型
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14
• 免疫因素
外来抗原（感染性微生物 ）
抗原
内源抗原（变性IgG、胶原蛋白 ）
发热同时出现，易消散，偶为荨麻疹；
（3）关节炎
疑诊：无关节炎时，具有上述第1项及第2项标准，
并有下列任何两项时：
（1）全身淋巴结肿大； （2）肝或脾肿大；
（3）浆膜炎
需排除：
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7
• 多关节型(30%-40%)
类风湿因子阴性，患病最初6月内波及 ≥5个关节，此型的疾病严重程度差异很大， 年龄较小（2～3岁）的患儿易出现关节侵蚀。
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12
三.病因和发病机制
• 感染因素：支原体、衣原体、风疹、柯萨基、腺病 毒以及沙门氏菌属、痢疾杆菌、空肠弯曲菌、人类 细小病毒19
• 人类细小病毒19： JRA患儿血清、关节滑膜中均 找到病毒DNA、抗体，补体下降
--- 参与、加重多关节型JRA的病情，成为难治性JRA ---支原体诱发、加重病情，非直接的发病原因
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19
六. 诊断
JRA诊断： • ≤16岁 • 关节炎≥6周（关节肿胀，活动 • 6月内明确发作类型（多关节型≥5个关节，
受限、压痛、灼热感），少关节型<5个关 节，系统型伴发热 鉴别： 感染性风湿热、继发性关节炎
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20
七. 治疗
目 的： • 抑制炎症 • 减少疼痛 • 保持功能 • 防止残废 • 处理关节外表现
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2
• 1897年still：JRA可表现为急性、慢性两种形式， 特征是关节炎+发热、肝脾、淋巴结肿大、皮疹等
• 1924年：命名Still`s，急性起病，全身型 • 1943年Wissller：瑞士，提出变应性亚败血症
特征：间歇高热，皮疹及关节症状为主 病因：轻型细菌感染+变态反应炎症 • 1973年：变应性亚败血症正式命名为Still`s病 • 目前：国际上已取消变应性亚败血症
幼年型类风湿性关节炎 juvenile rheumatoid arthritis
JRA
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1
一.发展史与流行病学
• 1864年 Cornil：首次报告了1例JRA （12岁） • 1890年Diament fenges：38例JRA • 特征：起病急，大关节受累，反复并伴有生长
障碍，预后较好
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16
• 转归： 差异大平均病程5～6年，50%持续多年
至成人。1/3患儿出现进行性、破坏性关节炎 • 不良预后：
<7岁，女性，病程长，心脏累及，血小 板增高、IgA增加，放射学进展快 • 死因（3%）：
感染、肝功能衰竭、心脏病、淀粉样变、 激素副作用
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17
国内早期JRS：
• 下肢关节病变为主
• HLA-β27阳性 • 腰骶部疼痛
• HLA-β27阳性家族史 • 无骶髋关节炎
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18
五.实验室检查
• 血沉↑，C-反应蛋白↑，与疾病的严重性 平行
• RF（+）25-30%，ANA（+）30～40% • Hb↓，血清铁蛋白↑，铁↓，蛋白结合铁正
常 • 关节腔液：多核白细胞↑ ，补体↓，糖正常 • MRI：诊断滑膜病变敏感
A．前眼色素层炎伴疼痛、发红及畏光 B. 确证的脊柱关节病 C． 炎性肠病 D． 强直性脊柱炎
RF阴性，ANA阴性
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11
• 其它：
所有发病在16岁以下，关节炎症状持续6周 以上，但又不符合以上各类型中任何一型， 或符合两个或更多以上类型的JIA被列为其它， 实际上这一类型的JIA患儿不能被分类。
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5
• 1997年国际风湿病学学会联盟（ILAR）：
幼年特发性关节炎 （Juvenile Idiopathic Arthritis，JIA ）
<16岁 ≥6周 ≥1个关节炎
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6
JRA分型
• 全身型(10%-20%)
肯定：（1）每日发热达2周以上；
（2）短暂的非固定的红斑疹，典型的皮疹 与
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3
发病率：
• 美国 12～13.9/10万人 • 英国 10/10万 • 芬兰 9.2/10万 • 瑞典 12/10万人 • 中国 内无详细流行病学资料 • 重庆医大儿童医院：占住院病例10～15/10万
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4
二.定义与分型
儿童关节炎： <16岁儿童 ≥1个关节炎 ≥6周 除外其它原因（如感染、外伤等）
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9
• 银屑病关节炎 （1） 一个或更多的关节炎及银屑病或 （2）关节炎及家族中双亲或兄弟姐妹有银屑
病史，有指（趾）炎或指（趾）甲不正 常（凹入或甲脱离）关的关节炎
（1）关节炎合并附着点炎或（2）关节炎及至少伴有 以下两项
① 骶髂关节压痛 ② 炎性脊柱或腰骶部痛 ③ HLA-B27阳性 ④ 8岁以下发病的男孩 ⑤有下述家族史（一或二级亲属中至少有以下一项）