儿科 幼年型类风湿性关节炎

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三.病因和发病机制
• 感染因素：支原体、衣原体、风疹、柯萨基、腺病 毒以及沙门氏菌属、痢疾杆菌、空肠弯曲菌、人类 细小病毒19
• 人类细小病毒19： JRA患儿血清、关节滑膜中均 找到病毒DNA、抗体，补体下降
--- 参与、加重多关节型JRA的病情，成为难治性JRA ---支原体诱发、加重病情，非直接的发病原因
幼年型类风湿性关节炎 juvenile rheumatoid arthritis
JRA
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一.发展史与流行病学
• 1864年 Cornil：首次报告了1例JRA （12岁） • 1890年Diament fenges：38例JRA • 特征：起病急，大关节受累，反复并伴有生长
障碍，预后较好
• HLA-β27阳性 • 腰骶部疼痛
• HLA-β27阳性家族史 • 无骶髋关节炎
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五.实验室检查
• 血沉↑，C-反应蛋白↑，与疾病的严重性 平行
• RF（+）25-30%，ANA（+）30～40% • Hb↓，血清铁蛋白↑，铁↓，蛋白结合铁正
常 • 关节腔液：多核白细胞↑ ，补体↓，糖正常 • MRI：诊断滑膜病变敏感
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• 转归： 差异大平均病程5～6年，50%持续多年
至成人。1/3患儿出现进行性、破坏性关节炎 • 不良预后：
<7岁，女性，病程长，心脏累及，血小 板增高、IgA增加，放射学进展快 • 死因（3%）：
感染、肝功能衰竭、心脏病、淀粉样变、 激素副作用
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国内早期JRS：
• 下肢关节病变为主
体液：少关节ANA（+）
全身
多关节型RF（+）
异常免疫反应
细胞：T细胞
局部 细胞及细胞因子
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四.临床表现
Still`S病 20%（7%～43%）
• 全身症状为主
• 关节症状在后数周、月至年 • 2/3起病<5岁 • 不规则发热，热型不定，自退又升，持续数日、
数周甚至数年 ，关节肿胀出现后转为低热 • 皮疹：与热同行，麻疹样，短暂游走性 • 肝、脾、淋巴结肿大 • 生长发育迟缓
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• 银屑病关节炎 （1） 一个或更多的关节炎及银屑病或 （2）关节炎及家族中双亲或兄弟姐妹有银屑
病史，有指（趾）炎或指（趾）甲不正 常（凹入或甲脱离），RF阴性。
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• 与附着点炎相关的关节炎
（1）关节炎合并附着点炎或（2）关节炎及至少伴有 以下两项
① 骶髂关节压痛 ② 炎性脊柱或腰骶部痛 ③ HLA-B27阳性 ④ 8岁以下发病的男孩 ⑤有下述家族史（一或二级亲属中至少有以下一项）
发热同时出现，易消散，偶为荨麻疹；
（3）关节炎
疑诊：无关节炎时，具有上述第1项及第2项标准，
并有下列任何两项时：
（1）全身淋巴结肿大； （2）肝或脾肿大；
（3）浆膜炎
需排除：
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• 多关节型(30%-40%)
类风湿因子阴性，患病最初6月内波及 ≥5个关节，此型的疾病严重程度差异很大， 年龄较小（2～3岁）的患儿易出现关节侵蚀。
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• 1897年still：JRA可表现为急性、慢性两种形式， 特征是关节炎+发热、肝脾、淋巴结肿大、皮疹等
• 1924年：命名Still`s，急性起病，全身型 • 1943年Wissller：瑞士，提出变应性亚败血症
特征：间歇高热，皮疹及关节症状为主 病因：轻型细菌感染+变态反应炎症 • 1973年：变应性亚败血症正式命名为Still`s病 • 目前：国际上已取消变应性亚败血症
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• 1997年国际风湿病学学会联盟（ILAR）：
幼年特发性关节炎 （Juvenile Idiopathic Arthritis，JIA ）
<16岁 ≥6周 ≥1个关节炎
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JRA分型
• 全身型(10%-20%)
肯定：（1）每日发热达2周以上；
（2）短暂的非固定的红斑疹，典型的皮疹 与
类风湿因子阳性，患病最初6月内波及 ≥5个关节并伴有类风湿因子+ANA阳性。多见
于青春期女性。
Baidu Nhomakorabea
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• 少关节炎 （1）持续性病初6个月影响及1～4个关节 （2）扩展性，病初6个月影响1～4个关节，6
个月后扩展到5个以上关节（积累数目）
少关节型JRA需排除银屑病关节炎、 强直性脊柱炎，有全身症状者。
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六. 诊断
JRA诊断： • ≤16岁 • 关节炎≥6周（关节肿胀，活动 • 6月内明确发作类型（多关节型≥5个关节，
受限、压痛、灼热感），少关节型<5个关 节，系统型伴发热 鉴别： 感染性风湿热、继发性关节炎
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七. 治疗
目 的： • 抑制炎症 • 减少疼痛 • 保持功能 • 防止残废 • 处理关节外表现
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• 遗传因素：未完全明确
易感人群：
☆ HLA-DRB1*B01*0603*与持续性少关节型 ☆ DP*B10301与多关节型类风湿因子阴性 ☆ HLA-DR4与多关节型类风湿因子阳性和全
身型
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• 免疫因素
外来抗原（感染性微生物 ）
抗原
内源抗原（变性IgG、胶原蛋白 ）
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发病率：
• 美国 12～13.9/10万人 • 英国 10/10万 • 芬兰 9.2/10万 • 瑞典 12/10万人 • 中国 内无详细流行病学资料 • 重庆医大儿童医院：占住院病例10～15/10万
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二.定义与分型
儿童关节炎： <16岁儿童 ≥1个关节炎 ≥6周 除外其它原因（如感染、外伤等）
A．前眼色素层炎伴疼痛、发红及畏光 B. 确证的脊柱关节病 C． 炎性肠病 D． 强直性脊柱炎
RF阴性，ANA阴性
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• 其它：
所有发病在16岁以下，关节炎症状持续6周 以上，但又不符合以上各类型中任何一型， 或符合两个或更多以上类型的JIA被列为其它， 实际上这一类型的JIA患儿不能被分类。
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“金字塔”方案
糖皮质激素 经验性治疗 硫唑喋呤 环磷酰胺 甲氨喋呤 肌注金、青霉胺 羟氯喹 金诺芬，柳氮磺胺吡啶 NSAIDS，基础方案
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NSAID
Aspirin
70～90mg/Kg/d Tid or
qid
Naproxen(萘普生) 15～20mg/Kg/d Bid