尿道下裂临床路径
尿道下裂诊疗指南
尿道下裂诊疗指南【概述】尿道下裂(Hypospadias)是小儿最常见的泌尿生殖道先天畸形，发病率约1/300~1/200，表现为尿道口异位、阴茎下弯、包皮异常分布等，导致患儿不能站立排尿、成年后生殖能力下降及阴茎痛性勃起等，严重影响患儿身心发育。
尿道下裂发病率有逐年增加趋势，与环境污染密切相关。
【诊断】患儿出生后即可根据观察阴茎外观进行诊断，具体包括：(1) 尿道开口的部位、形状及大小；(2) 阴茎长短及粗细；(3) 包皮异常分布；(4) 阴囊发育情况；(5) 勃起状态下阴茎下弯；(6) 合并隐睾(约占10%)或鞘膜积液/疝气(约占9-15%)；(7) 重型尿道下裂合并双侧或单侧不可扪及的隐睾、外阴性别模糊时，需进行染色体及性激素检查以除外两性畸形，尤其需除外先天性肾上腺皮质增生症(CAH)。
【治疗】治疗目的是纠正阴茎下弯，尿道口迁移至阴茎头，使阴茎外观接近正常。
术者经验、手术熟练程度、术后合理规范的治疗及护理决定手术是否成功。
(1) 手术年龄推荐手术年龄为6~18月。
(2) 术前准备术前常规备皮，行甘油灌肠剂灌肠，术前半小时静脉输注头孢类抗生素；对于小阴茎患儿，术前局部用雄激素涂抹可提高手术成功率。
(3) 阴茎下弯轻中度阴茎下弯大部分可以通过松解皮下纤维索带的方法得以纠正，部分因阴茎海绵体发育不对称导致的残余下弯，可采用阴茎背侧白膜折叠缝合的方法纠正。
对于重度阴茎下弯，必要时横断尿道板，使阴茎充分伸直。
(4) 手术方法根据尿道下裂类型、阴茎下弯程度、阴茎阴囊及尿道板发育情况选择相应术式。
1) Mathieu及其改良术式Mathieu适用于冠状沟型和轻度下弯的阴茎体型尿道下裂。
取尿道口以近阴茎阴囊U形皮瓣，皮瓣长度为尿道口至阴茎头顶端的距离，宽约0.6~0.8cm。
尿道板两侧纵形切开，切口深达阴茎海绵体白膜表面，并于舟状窝两侧切开阴茎头。
置入硅胶尿管，翻转阴茎阴囊皮瓣，6-0可吸收线与尿道板两侧间断缝合，形成正位开口之新尿道。
尿道下裂
尿道下裂一、尿道下裂概述尿道异位开口于尿道腹侧，称为尿道下裂，尿道下裂开口可发生于由会阴部至阴茎头间的任何部位。
尿道外口的远端、尿道与周围组织发育不全，形成纤维索牵扯阴茎，使阴茎弯向腹侧。
先天性阴茎下弯者并不全有尿道下裂，但尿道下裂都有不同程度的阴茎下弯。
二、尿道下裂病因(一)发病原因近年来有关尿道下裂的病因学研究概括起来包括几个方面。
1.内分泌因素部分病例雄激素受体和5α-还原酶缺陷，也有发现在人绒毛膜促性腺激素刺激后，尿道下裂患者的雄激素增高反应明显低于正常对照组人群，提示尿道下裂患者的下丘脑-垂体-性腺轴不正常。
2.环境因素有研究发现在妊娠早期用过黄体酮保胎的新生儿中尿道下裂的发生率较高，同时有研究表明，尿道下裂患者的雌二醇和雌酮的水平增加，这些研究提示雌性激素有拮抗雄激素作用。
3.染色体异常在尿道下裂患者中的染色体畸变率较正常人群有明显增高，其中包括有常染色体畸变及性染色体畸变。
4.基因突变发现尿道下裂患者可存在雄激素受体基因，性别决定基因，5α-还原酶基因，抗苗勒管激素基因，CYP21B基因的突变。
(二)发病机制胚胎发育过程中，阴茎腹侧尿生殖沟的发育与融合受垂体与雄激素的影响，如果雄激素缺乏，尿生殖沟两侧皱褶的融合发生障碍，致使尿道腹侧壁缺损，尿道开口于阴茎腹侧正常尿道口后方，形成尿道下裂。
根据尿道口的部位，可将尿道下裂分为阴茎头型，阴茎型，阴茎阴囊型及会阴型等4型，其中以阴茎头型及阴茎型占多数。
三、尿道下裂的症状尿道下裂的症状:尿道下裂阴茎短隐睾1.阴茎头型尿道口位于冠状沟腹侧，常呈裂隙状，有的可并发尿道狭窄，背侧包皮长，腹侧无包皮及系带，阴茎头裸露，较细小且稍扁宽，呈球状，阴茎向腹侧弯曲，但程度较轻，多不影响性交及排尿。
2.阴茎型尿道口位于冠状沟至阴茎阴囊交界处的任何部位的腹侧，尿道口远侧端的尿道板分开，不形成管状，阴茎向腹侧弯曲，尿道口愈靠近侧弯曲愈严重，影响性交及排尿，也影响生育，阴茎头及包皮形状与阴茎头型尿道下裂相同。
21种大病临床路径目录及分工
支气管肺癌（介入治疗）
肝胆管细胞癌化（化疗）
肝门胆管癌（手术治疗） 原发性肝癌经皮肝动脉化疗栓塞 术（TACE） 原发性肝癌临床路径（肝癌切除 术） 原发性肝细胞癌（手术治疗）
宫颈癌姑息（化疗）
宫颈癌（手术治疗） 急性ST段抬高心肌梗死（静脉溶 栓/PCI） 急性非ST段抬高性心肌梗死（介 入治疗） 结肠癌（化疗） 结肠癌根治切除手术（手术治 疗） 食管癌（化疗）（2012版）
C18），行结肠癌根治切除手术 第一诊断为食管鳞癌（ICD-10：
C15/D00.1），需行新辅助、术后 第一诊断为食管癌（ICD-10：
C15.9）术后化疗的患者。需术前
责任科室
科室负责 人
协助科室
工作任务
制定期限
医务科 1、制定新 第一阶段：
护理部 病种临床路 2018年12月
质控科 径表单（医 26日-2018
（ICD-10：C34/D02.2）： 1.第一诊断为原发性肺癌（ICD-
10：C34/D02.2）。 第一诊断为原发性支气管肺癌
（ICD–10：C34/D02.2） 第一诊断为支气管肺癌（ICD-
10：C34/D02.2） 第一诊断为原发性支气管肺癌
（ICD-10：C34/D02.2）： 第一诊断为肝胆管细胞癌（ICD-
肢体骨肉瘤初次入院活组织检查
第一诊断为肢体骨肉瘤（ICD10:C40 ）。
10 骨肉瘤
骨肉截肢术
第一诊断为肢体骨肉瘤（ICD10:C40 ）。
骨肉瘤化疗
第一诊断为肢体骨肉瘤（ICD10:C40 ）。
11 尿道下裂
尿道下裂（手术治疗）
第一诊断为尿道下裂（ICD-10： Q54）；全麻下行阴茎矫直术+尿
59=尿道下裂(尿道下裂Ⅰ期成形术)临床路径
尿道下裂（尿道下裂Ⅰ期成形术）临床路径一、尿道下裂（尿道下裂Ⅰ期成形术）临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为尿道下裂(ICD-10：Q54.000、Q54.300 、Q54.100、Q54.200 、Q54.900)行尿道下裂Ⅰ期成形术(ICD-9-CM-3：58.45002、58.49001) （二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范—小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）典型的尿道下裂外观：尿道口位置异常、包皮分布于背侧、阴茎下弯。
（三）治疗方案的选择。
根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范—小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）尿道下裂Ⅰ期成形术(ICD-9-CM-3：58.45002、58.49001)（四）标准住院日为7-14天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10：Q54.000、Q54.300 、Q54.100、Q54.200 、Q54.900尿道下裂疾病编码。
2.无需使用游离移植物的尿道下裂患儿，可以进入路径。
3.已排除隐睾、性别畸形，可进行I期手术矫治的患儿，进入路径。
4.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径实施时，可以进入路径。
（六）术前准备1-2天。
1.必需的检查项目：（1）实验室检查：血常规、尿常规、肝肾功能、电解质、凝血功能、感染性疾病筛查；（2）心电图、胸片(正位)。
2.根据病情选择的项目：（1）C反应蛋白；（2）泌尿系统超声；（3）超声心动图(心电图异常者)。
（4）染色体检查（七）预防性抗菌药物选择与使用时机。
抗菌药物使用：按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）执行，并结合患者的病情决定抗菌药物的选择与使用时间。
（八）手术日为入院第2-3天。
[泌外]尿道下裂
![[泌外]尿道下裂](https://img.taocdn.com/s3/m/ab02ed7a8e9951e79b89277b.png)
轻型
中型
重型
重型一期
残废型1：多发瘘 头裂开 双狭窄 尿道内有毛发
残废型1：多发瘘 头裂开 双狭窄 尿道内有毛发
术前护理
• 1、帮助患者尽早的熟悉并适应环境，
消除陌生感。 患者保持会阴部清洁， 每日温水坐浴。包皮过长的患者应进 行包皮翻转后彻底清洗积垢，并在龟 头表面定期应用抗生素软膏外擦。 注 意清洁卫生，预防感冒，注意饮食卫 生，嘱家长给患儿术前三天进流质饮 食,保持大便通畅,以防术后排便用伤口 裂开,预防消化道传染病。
术后护理
• 引流管的护理
尿道成形术后新尿道分 泌物淤积、感染是导致尿瘘最常见的原因。 新尿道留置尿管期间，要注意观察尿管内 分泌物及渗血渗液情况，保持尿管引流通 畅，严防堵塞。术后第1天开始，用生理盐 水冲洗，冲洗时在无菌操作下低压冲洗， 将分泌物冲洗干净。冲洗时动作要轻柔， 避免用力过大或过度摇摆阴茎造成患儿尿 道疼痛或损伤新尿道，并鼓励患儿多饮水 起到自行冲洗膀胱的作用，导尿管一般术 后2-3周夹管排尿试验成功后拔除 。
2、心理护理
尿道下裂是先天性生殖 器畸形，患者排尿姿势与众不同，心理压力 很大。表现为性格孤僻，有些患者在入院后 甚至不让医务人员检查。护理过程中，对年 龄小的尿道下裂患者要给予以特别的关怀和 照顾。对于年龄较大的患者就要做到态度和 蔼，照顾周到，尊重其人格。对其讲解手术 成功的完美性，取得他们的支持与配合。 患者的家属往往表现为担忧、焦虑。护理过 程中，医护人员要耐心的解答，并主动介绍 手术的经过及术后护理要点，让他们对尿道 下裂手术有一个全面、系统的了解，从而消 除心中的顾虑，积极主动配合。
术后护理
• 创面的护理
尿道下裂术后患儿必须加强会阴 部护理，防止伤口感染，加压包扎伤口，防止阴茎 渗血、水肿。用弹力绷带固定阴茎伤口，因为弹力 绷带具有一定吸收水分及一定弹性，可以起到加压 包扎伤口，防止伤口渗血、水肿，并可防止患儿哭 闹、咳嗽等腹压增高，伤口出血或裂开，后1 d～2 d注意伤口有无渗液、渗血、血肿形成。严密观察 新尿道及龟头血运情况，发现阴茎头胀肿明显、龟 头颜色变紫，说明局部血液循环障碍，要及时报告 医生处理。早期去除包扎，暴露创面，配合红外线 理疗，包皮水肿吸收快，创面干燥，成形尿道口皮 瓣色泽正常，术后3 d～4 d解除压迫伤口的弹力绷 带，伤口暴露或半暴露，与以保持伤口干燥，促进 局部血液循环，减轻阴茎包皮水肿，促进血肿吸收， 促进伤口的愈合。
最新整理尿道下裂临床路径复习进程
尿道下裂临床路径（2009年版）一、尿道下裂临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为尿道下裂(ICD-10：Q54)行阴茎伸直术和尿道成形术(ICD-9-CM-3：58.4501) （二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范—小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）典型的尿道下裂外观：尿道口位置异常、包皮分布于背侧、阴茎下弯。
（三）治疗方案的选择。
根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范—小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）阴茎伸直术和尿道成形术。
（四）标准住院日为7-14天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10：Q54尿道下裂疾病编码。
2.无需使用游离移植物的尿道下裂患儿，可以进入路径。
3.已排除隐睾、性别畸形，可进行I期手术矫治的患儿，进入路径。
4.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径实施时，可以进入路径。
（六）术前准备1-2天。
1.必需的检查项目：（1）实验室检查：血常规、尿常规、肝肾功能、电解质、凝血功能、感染性疾病筛查；（2）心电图、胸片(正位)。
2.根据病情选择的项目：（1）C反应蛋白；（2）泌尿系统超声；（3）超声心动图(心电图异常者)。
（七）预防性抗菌药物选择与使用时机。
抗菌药物使用：按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）执行，并结合患者的病情决定抗菌药物的选择与使用时间。
（八）手术日为入院第2-3天。
1.麻醉方式：全麻或椎管内麻醉；2.手术方式：阴茎伸直术和尿道成形术。
3.术中用药：麻醉常规用药。
4.输血：通常无需输血。
（九）术后住院恢复5-11天。
1.术后需要复查的项目：根据患者病情决定。
2.术后用药：抗菌药物使用按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）执行，并结合患者的病情决定抗菌药物的选择与使用时间。
尿道下裂
常见并发症：
• • • 尿道皮肤瘘 尿道狭窄 阴茎外观欠满意
尿道皮肤瘘：
是尿道下裂术后最常见的并发症，其主要原因 为尿道远端梗阻、新尿道及其皮瓣血供不良、缝合 张力过大、阴茎勃起使伤口裂开、新尿道内的分泌 物未能及时清除、尿液引流不畅、术后渗血、尿外 渗以及感染等。
尿道狭窄：
其原因为皮瓣设计不合理、远端成形尿道外口 血供差、龟头瓣包绕皮管过紧等，引起尿道外 口狭窄。其发生率与尿道下裂的手术方式有一 定关系。
术后护理：
心理护理
患儿心理： 由于手术创伤，尿道置管导致患儿舒 适状态改变，不配合治疗。根据儿童 的心理特点因势利导，耐心施教，儿 童易接受暗示，可以通过讲故事、看 动画以激励患儿的勇敢精神，树立战 胜疾病的信心。当患儿配合治疗时， 应立即给予肯定。除赞扬、爱抚外， 还可适当奖励，调动孩子的积极性。
饮食护理
加强营养，增强患儿抵抗力，让患儿多吃新鲜水 果和蔬菜及富含维生素和蛋白质的食物，防止粪 便干燥。术前晚给予流质饮食。
术前准备：
主动与患儿交流,鼓励其讲出心里话,尊重其隐 私，用亲切的语言安慰和引导他正确认识疾病 ,树立起信心。尽量满足他们的兴趣、习惯和 心理要求,提供安全、舒适的环境。
患儿心理护 理
病因
• 尿道形成始于妊娠8周，完成于15周 • 由于睾酮缺乏或作用不足，演化停顿于不同 阶段而发生不同类型的尿道下裂 • 尿道沟由近端向远端逐渐闭合，故远端下裂 多见 • 尿道周围海绵体纤维化导致阴茎下弯
依据尿道外口的位置可将尿道下裂依次分为：
1 阴茎头型 阴茎体型 阴茎阴囊型 会阴型
2
3 4
症状：
3
让患儿多饮水,以 利“内冲洗”,同 时避免因排便用力 ,尿液从引流管周 围溢出影响成形尿 道愈合,形成尿道 瘘
卫生部临床路径(附表单)
目录一、呼吸内科疾病临床路径1.1 社区获得性肺炎1.2 慢性阻塞性肺疾病1.3 支气管扩张1.4 支气管哮喘1.5 自发性气胸1.6 肺血栓栓塞症二、消化内科疾病临床路径2.1胆总管结石2.2胃十二指肠溃疡2.3反流性食管炎用2.4大肠息肉2.5轻症急性胰腺炎2.6肝硬化腹水2.7无胆管炎或胆囊炎的胆管结石2.8慢性胆囊炎行腹腔镜胆囊切除2.9肝脓肿2.10胃恶性肿瘤2.11慢性胆囊炎2.12胆总管结石合并胆管炎2.13胆囊结石合并急性胆囊炎2.14脾破裂2.15上消化道出血2.16十二指肠溃疡出血2.17胃溃疡合并出血三、神经内科疾病临床路径3.1短暂性脑缺血发作3.2脑出血3.3吉兰巴雷综合症3.4多发性硬化3.5癫痫3.6重症肌无力3.7脑挫裂伤3.8脑梗死3.9病毒性脑炎3.10成人全面惊厥性癫痫持续状态四、心内科疾病临床路径4.1不稳定性心绞痛介入治疗4.2慢性稳定性心绞痛介入治疗4.3急性非ST段抬高性心肌梗死介入治疗4.4急性左心功能衰竭4.5病态窦房结综合征4.6持续性室性心动过速4.7急性ST段抬高心肌梗死4.8急性左心功能衰竭临床路径五、血液内科疾病临床路径5.1特发性血小板减少性紫癜5.2急性早幼粒细胞白血病5.2．1初治APL5.2.2 完全缓解的APL六、肾内科疾病临床路径6.1终末期肾脏病6.2狼疮性肾炎行肾穿刺活检6.3急性肾损伤6.4IgA肾病行肾穿刺活检七、内分泌疾病临床路径7.1 1型糖尿病7.2 2型糖尿病7.3 嗜铬细胞瘤/副神经节瘤7.4库欣综合征7.5 Graves病八、普通外科疾病临床路径8.1急性乳腺炎8.2直肠息肉8.3门静脉高压症8.4腹股沟疝8.5下肢静脉曲张8.6血栓性外痔8.7急性单纯性阑尾炎8.8结节性甲状腺肿8.9乳腺癌九、神经外科疾病临床路径9.1颅前窝底脑膜瘤9.2颅后窝脑膜瘤9.3垂体腺瘤9.4小脑扁桃体下疝畸形9.5三叉神经痛9.6慢性硬脑膜下血肿9.7创伤性急性硬脑膜下血肿 9.8创伤性闭合性硬膜外血肿 9.9颅骨良性肿瘤9.10前窝底脑膜瘤十、骨科疾病临床路径10.1腰椎间盘突出症10.2颈椎病10.3重度膝关节骨关节炎10.4股骨颈骨折10.5胫骨平台骨折10.6踝关节骨折10.7股骨干骨折10.8股骨头坏死10.9肋骨骨折合并血气胸10.10尺桡骨干骨折10.11胫腓骨干骨折10.12股骨下端骨肉瘤10.13青少年特发性脊柱侧凸10.14强直性脊柱炎后畸形10.15胸椎管狭窄症10.16髋关节发育不良10.17退变性腰椎管狭窄症10.18锁骨骨折10.19肱骨干骨折10.20肱骨髁骨折10.21尺骨鹰嘴骨折10.22股骨髁骨折10.23髌骨骨折10.24髋关节骨关节炎10.25膝内翻10.26膝关节骨关节炎十一、泌尿外科疾病临床路径11.1肾癌11.2膀胱肿瘤11.3良性前列腺增生11.4肾结石11.5输尿管结石11. 6睾丸鞘膜积液11.7精索静脉曲张十二、胸外科疾病临床路径12.1贲门失缓和症12.3支气管肺癌12.4非侵袭性胸腺瘤12.5平滑肌瘤12.6管裂孔疝12.7肺良性肿瘤十三、心外科疾病临床路径13.1房间隔缺损13.2 室间隔缺损13.3动脉导管未闭13.4冠状动脉粥样硬化性心脏病13.5风湿性心脏病二尖瓣病变十四、妇科疾病临床路径14.1子宫腺肌病14.2 卵巢良性肿瘤14.3宫颈癌14.4输卵管妊娠14.5子宫平滑肌瘤十五、产科临床路径15.1胎膜早破行阴道分娩15.2自然临产阴道分娩15.3方案性剖宫产十六、儿科临床路径16.1轮状病毒肠炎16.2 支原体肺炎16.3麻疹合并肺炎16.4母婴ABO血型不合溶血病十七、小儿外科疾病临床路径17.1先天性巨结肠17.2先天性幽门肥厚性狭窄17.3尿道下裂17.4急性肠套叠17.5支气管肺炎17.6新生儿胎粪吸入综合征十八、眼科疾病临床路径18.1 原发性急性闭角型青光眼18.2单纯性孔源性视网膜脱离18.3共同性斜视18.4上睑下垂18.5老年性白内障18.6白内障囊外摘除联合人工晶体植入术 18.7角膜裂伤临床路径18.8翼状胬肉十九、耳鼻喉科疾病临床路径19.1慢性化脓性中耳炎19.2声带息肉19.3慢性鼻－鼻窦炎19.4喉癌19.5慢性扁桃体炎19.6突发性耳聋19.7鼻出血19.8鼻中隔偏曲二十、口腔科疾病临床路径20.1舌癌20.2唇裂20.3腭裂20.4下颌骨骨折20.5下颌前突畸形20.6腮腺多形性腺瘤20.7乳牙中龋20.8乳牙慢性牙髓炎20.9个别乳磨牙早失20.10复发性口腔溃疡20.11口腔扁平苔癣20.12口腔念珠菌病二十一、皮肤科疾病临床路径21.1带状疱疹21.2皮肌炎/多发性肌炎21.3寻常型天疱疮21.4重症多形红斑/中毒性表皮坏死松解型药疹二十二、肿瘤科疾病临床路径22.1甲状腺癌22.2结肠癌22.3胃癌22.4原发性肝癌22.5直肠癌22.6食管癌22.7甲状腺良性肿瘤二十三、肛肠科疾病临床路径23.1肛瘘23.2肛裂社区获得性肺炎临床路径〔2021年版〕一、社区获得性肺炎临床路径标准住院流程〔一〕适用对象。
尿道下裂
疾病名：尿道下裂英文名：hypospadias缩写：别名：疾病代码：ICD：Q54.9概述：尿道异位开口于尿道腹侧，称为尿道下裂(hypospadias)。
尿道下裂开口可发生于由会阴部至阴茎头间的任何部位。
尿道外口的远端、尿道与周围组织发育不全，形成纤维索牵扯阴茎，使阴茎弯向腹侧。
先天性阴茎下弯者并不全有尿道下裂，但尿道下裂都有不同程度的阴茎下弯。
流行病学：据统计，每300个出生男性婴儿中有1个患有尿道下裂。
在美国，每年约有6000个患有尿道下裂的男性婴儿出生。
8%的患儿其父亲有尿道下裂。
白种人的发病率较黑种人高。
北京妇产医院婴儿室1988年3000男婴中有6例，黄婉芬等调查青岛市(1981-1986)6周龄内2257男婴中有尿道下裂6例，阴茎下弯3例。
病因：近年来有关尿道下裂的病因学研究概括起来包括几个方面。
1.内分泌因素部分病例雄激素受体和5a-还原酶缺陷。
也有发现在人绒毛膜促性腺激素(human chorionic gonadotropin, HCG)刺激后，尿道下裂患者的雄激素增高反应明显低于正常对照组人群，提示尿道下裂患者的下丘脑一垂体-性腺轴不正常。
2.环境因素有研究发现在妊娠早期用过黄体酮保胎的新生儿中尿道下裂的发生率较高，同时有研究表明，尿道下裂患者的雌二醇和雌酮的水平增加。
这些研究提示雌性激素有拮抗雄激素作用。
3.染色体异常在尿道下裂患者中的染色体畸变率较正常人群有明显增高，其中包括有常染色体畸变及性染色体畸变。
4.基因突变发现尿道下裂患者可存在雄激素受体基因，性别决定基因，5a一还原酶基因，抗苗勒管激素基因，CYP21B基因的突变。
发病机制：胚胎发育过程中，阴茎腹侧尿生殖沟的发育与融合受垂体与雄激素的影响。
如果雄激素缺乏，尿生殖沟两侧皱褶的融合发生障碍，致使尿道腹侧壁缺损，尿道开口于阴茎腹侧正常尿道口后方，形成尿道下裂。
根据尿道口的部位，可将尿道下裂分为阴茎头型、阴茎型、阴茎阴囊型及会阴型等4型。
尿道下裂临床路径表单
重
点
医
嘱
长期医嘱：
□二级护理
□普通饮食
□导尿管护理
□留置导尿接无菌袋
□抗菌药物
临时医嘱：
□复查血常规、尿常规（必要时）
□复查电解质（必要时）
长期医嘱：
□二级护理
□普通饮食
□导尿管护理
□留置导尿接无菌袋
□抗菌药物
长期医嘱：
□二级护理
□普通饮食
□导尿管护理
□留置导尿接无菌袋
□口服抗菌药物
出院医嘱：
□导尿管护理
□留置导尿接无菌袋
□口服抗菌药物（拔除导尿管停用）
主要护理
工作
□观察患儿情况
□手术后生活护理
□观察患儿情况
□手术后生活护理
□观察患儿情况
□手术后生活护理
□宣教、示范导尿管护理及注意事项
□指导家长办理出院手续等事项
□出院宣教
病情变异记录
□无 □有，原因：
1.
2.
□无 □有，原因：
1.
2.
□无 □有，原因：
诊
疗
工
作
□上级医师查房，对手术进行评估
□注意有无术后并发症、导尿通畅情况
□上级医师查房，对手术进行评估
□注意有无手术后并发症、导尿通畅情况
□注意有无术后并发症、导尿通畅情况
□拆除阴茎敷料，观察阴茎皮肤、阴囊情况（有无缺血、血肿、感染等）
□观察阴茎皮肤、阴囊情况（有无缺血、血肿、感染等）
□向家长交代出院后注意事项，导尿管拔除日期（术后10～12天），预约复诊日期，或患儿带导尿管出院并预约返院拔管日期。
1.
2.
□无 □有，原因：
1.
(小儿外科)尿道下裂临床护理路径表单(内容可编辑)
住院第 1 天住院第2天~术前1天手术日术后第1天~出院 年 月 日年 月 日年 月 日 年 月 日1.□建立住院病历1.围手术期护理： 1.围手术期护理： 1.围手术期护理：2.完成入院评估：1.1级别护理： 1.1级别护理： 1.1级别护理：□基本情况□压疮□跌倒□特级护理□一级护理□特级护理□一级护理□特级护理□一级护理□管道□疼痛□二级护理□三级护理□二级护理□三级护理□二级护理□三级护理□生活自理能力1.2基础护理： 1.2基础护理： 1.2基础护理：3.身份识别：□晨间午间、晚间护理□晨间、午间、晚间护理□晨间、午间、晚间护理□戴腕带□床头卡1.3 皮试：1.3术前护理： 1.3 饮食：4.入院宣教：□阴性□阳性□无手术禁忌□普通饮食□治疗饮食□人员□环境□安全1.4.饮食：□女性患者未在月经期□试验饮食□其他：□管理制度□普通饮食□治疗饮食□生命体征监测 1.4术后护理：5.级别护理：□试验饮食□其他：□术前用药□生命体征监测□特级护理□一级护理□其他：□必要时置管(胃管.导尿□静脉输液□氧疗□二级护理□三级护理1.5辅助检查：□核对腕带；检查手术野皮肤及手术标识；禁饮、禁食情况；患者去除首饰、义齿、内衣等。
嘱患者勿化妆，排空膀胱□心电监护□防褥疮护理6.□基础护理□磁共振□胸片□患者交接(遵照手术患者交接单进行)□管道护理□疼痛护理7.饮食：□心电图□B超□CT □准备麻醉床□协助生活护理□普通饮食□治疗饮食□肺功能□其他： 1.4术后护理：□心理护理□试验饮食□其他：1.6术前护理：□卧位、活动指导2.专科观察与护理：8.标本采集：□标本采集□生命体征监测 2.1 阴囊功能位：□血标本□痰标本□活动、卧位指导□静脉输液□氧疗□抬高□大小便标本□预防压疮护理□心电监护□管道护理 2.2阴茎及龟头观察：9.辅助检查：□营养状况评估□疼痛护理□心理护理□疼痛□肿胀□皮温□末梢血运□胸片□心电图□B超□手术耐受性评估□术后评估 2.3□排尿训练□肺功能□CT□其他：□生命体征监测 2.专科观察与护理： 2.4□导尿管固定稳妥，引流通畅10.专科观察与护理：□呼吸道准备 2.1阴囊功能位： 2.5□使用支被架10.1阴茎及龟头观察：□胃肠道准备□抬高 3.出院指导：□疼痛□肿胀□手术区皮肤的准备 2.2阴茎及龟头观察：□用药指导□皮温□龟头血运□配血准备□疼痛□肿胀□皮温□康复训练及注意事项宣11.□健康教育指导□心理护理□末梢血运□嘱患者按时换药、拆线12.有无变异：□有□无□其他： 2.3 □使用支被架□嘱患者定期复查13□其他； 2.专科观察与护理： 2.4□尿道□护理□告知电话回访2.1 术前适应性训练：3.饮食：□协助办理出院□训练床上大小便□禁饮禁食□普通饮食 4.□其他：2.2阴囊功能位：□治疗饮食□试验饮食□抬高 4. □健康教育指导2.3阴茎及龟头观察： 5.有无变异：□有□无□疼痛□肿胀□皮温 6. □其他：□龟头血运2.4□尿道□护理（小儿外科）尿道下裂临床护理路径表单（内容可编辑）患者： 姓名： 性别： 年龄： 床号： 住院号：3.□健康教育指导4.有无变异：□有□无5.□其他：评价： □完成评价： □完成评价：□完成评价：□完成□部分完成 □未完成□部分完成 □未完成□部分完成 □未完成□部分完成 □未完成签名：签名：签名：签名：。
尿道下裂
3、胃肠道准备 （1）饮食：术前3天进食少渣饮食，术前1天 进食流质，术前禁食12小时，禁饮4小时 (2)灌肠：术前1天清洁灌肠一次
4、病情观察及护理 （1）观察并记录患者的生命体征 （2）疼痛的护理，可遵医嘱给予解痉止痛药， 缓解痛性阴茎勃起 （3）尿路感染者注意观察体温、尿液颜色性 质及腰部体征，遵医嘱给予抗生素治疗
特别关注 1、尿道术前会阴部皮肤准备 2、术后饮食及护理 3、术后并发症的早期观察及处理
尿道术后随访
尿道下裂患者需长期随访，主要关注两方面问题： 首先是社会性别与社会功能的认同，护理重点是进 行心理辅导，性别强化，回归社会。其次是关注其 生理功能。应对尿道下裂术后患者行尿流率测定， 早期诊断无临床症状的尿道狭窄。同时，还需了解 成年术后患者的性功能及生育情况。大宗报道认为， 尿道下裂患者术后有相对正常的性功能与生育能力
2、感染 临床表现①阴茎红肿发绀②伤口或 新尿道口有脓性分泌物流出③患者体温 ﹥38℃处理①去除敷料，取分泌物送培养， 聚维酮碘温开水坐浴，之后挤出创面渗液， 加强消毒，严重时拆开缝线，手术清创②保 持尿道分泌物引流通畅③更换敏感抗生素， 适量，足疗程
3、尿道皮肤瘘 临床表现 漏尿 ①排尿后拭干 瘘口②6个月后视情况补漏 4、尿道狭窄 临床表现 排尿困难、尿线细① 行尿道造影、尿道镜检确定狭窄部位、长度、 程度②必要时行尿道狭窄冷刀切开术或尿道 重建术
活动：术后28d内以卧床为主，逐步可轻微散 步及站立可以单侧臀坐，3个月内避免重体力 劳动，避免增加腹压活动及性生活。防止外 力对会阴部的挤压、撞击或摩擦
复查 术后每3个月复查一次，半年后每半年 复查一次，连续服查3年
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尿道下裂临床路径
（2009 年版）一、尿道下裂临床路径标准住院流程
（一）适用对象。
第一诊断为尿道下裂（ICD-10 ：Q54）行阴茎伸直术和尿道成形术（ICD-9-CM-3 ：
（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》（中华医学会编着，人民卫生出版社），《临床技术操作规范—小儿外科学分册》（中华医学会编着，人民军医出版社）
典型的尿道下裂外观：尿道口位置异常、包皮分布于背侧、阴茎下弯。
（三）治疗方案的选择。
根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》（中华医学会编着，人民卫生出版社），《临床技术操作规范—小儿外科学分册》（中华医学会编着，人民军医出版社）
阴茎伸直术和尿道成形术。
（四）标准住院日为7-14 天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10 : Q54尿道下裂疾病编码。
2.无需使用游离移植物的尿道下裂患儿，可以进入路径。
3.已排除隐睾、性别畸形，可进行I 期手术矫治的患儿，进入路径。
4.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影
响第一诊断的临床路径实施时，可以进入路径。
（六）术前准备1-2 天。
1.必需的检查项目：
（1）实验室检查：血常规、尿常规、肝肾功能、电解质、凝血功能、感染性疾病筛查；
（2）心电图、胸片（正位）。
2.根据病情选择的项目：
（1）C反应蛋白；
（2）泌尿系统超声；
（3）超声心动图（心电图异常者）。
（七）预防性抗菌药物选择与使用时机。
抗菌药物使用：按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285 号）执行，并结合患者的病情决定抗菌药物的选择与使用时间。
（八）手术日为入院第2-3 天。
1.麻醉方式：全麻或椎管内麻醉；
2.手术方式：阴茎伸直术和尿道成形术。
3.术中用药：麻醉常规用药。
4.输血：通常无需输血。
九）术后住院恢复5-11 天
1. 术后需要复查的项目：根据患者病情决定。
2. 术后用药：抗菌药物使用按照《抗菌药物临床应用指导原则》
（卫医发〔2004〕285 号）执行，并结合患者的病情决定抗菌药物的选择
与使用时间。
（十）出院标准。
1. 一般情况良好。
2. 没有需要住院处理的并发症。
（十一）变异及原因分析。
1. 住院治疗期间，发现染色体异常，合并两性畸形患儿，进入其他路径。
2. 围手术期并发症等造成住院日延长和费用增加。
3.术后有尿道瘘等并发症，进入其他路径。
二、尿道下裂临床路径表单
适用对象：第一诊断为尿道下裂（ICD-10 : Q54
行阴茎直伸术和尿道下裂尿道成形术（ICD-9-CM-3 :
患者姓名： ____________ 性别：________ 年龄：______ 门诊号： _______ 住院号: ______
住院日期：—年_月_日出院日期：—年_月—日标准住
院日7-14天。