儿科学课件：风湿热
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• 病理：风湿小体（Aschoff body)，是风湿 热的病理诊断依据，表明风湿活动。
纤维素样物质
多核巨噬细胞
淋巴细胞
风湿小体模式图
• 硬化期 （2～3个月）
• 部位：二尖瓣﹥主动脉瓣 ﹥三尖瓣 • 病理：纤维组织增生和瘢痕形成。以心脏
瓣膜损害最突出，在瓣膜的闭锁线上 出现赘生物，使瓣膜增厚。
中山大学孙逸仙纪念医院儿科 郭海霞
目的要求
了解：病理分期：渗出期、增生期、硬化期 熟悉：病因、发病机制、鉴别诊断 掌握：
临床表现、风湿热活动的指标 Jones诊断标准、治疗原则和预防
几个问题
• 风湿热为哪种细菌咽峡炎的晚期并发症 • 此种咽峡炎抗生素的使用 • 此菌还会引起哪种自身免疫性疾病，感染
特点：为多发性、游走性大关节炎。 典型表现：有红、肿、热、痛和功能障碍,
不典型的仅表现关节痛； 发病很少超过1个月； 不留畸形。
• 舞蹈病Sydenham chorea3%～10%
5～15岁的女孩多见; 无目的、不自主的快速运动(舞蹈样不自主 动作），在兴奋和注意力集中时加剧，睡眠 时消失，可累及全身肌肉，以面部和上肢肌 肉为主; 伴肌无力和情绪不稳定，不影响智力 链感后1～6月发生，也可为首发症状; 自限性，病程平均三个月。
• 心包炎
心前区疼痛、呼吸困难及端坐呼吸； 心包摩擦音、心音遥远、心前区搏动消失； 心包填塞的表现：颈静脉怒张、肝脏肿大； X线、EKG、ECHO 一旦有心包炎表现，提示有严重心脏损害，
易发生心力衰竭。
充血性心力衰竭
风湿性心脏炎初次发作5~10%，再发者更高 活动性心脏炎：风湿性心瓣膜病伴心力衰竭
作可导致永久性心脏瓣膜病变。
• 发病情况：
全球性疾病 我国风湿热总发病率约22/10万 3岁以下少见,好发于5～15岁 无明显性别差异,大多冬春发病
临床表现的变迁：
发病率下降 病情变轻,不典型 可主要表现为单纯性心肌炎
病因（熟悉）
A族乙型溶血性链球菌咽峡炎的并发症
约0.3%～3%病例于1～4周后发生风湿热，取决于：
瓣膜赘生物（箭头处）
瓣膜赘生物（箭头处）
•☆临床表现
急性患者半数以上病前1～6周有咽炎、扁桃体炎或猩红热感染史。 自限反复多急性起病 最常见主诉：发热、关节炎
△ 一般表现 △ 心脏炎（40% ～50%） △ 关节炎（50% ～60%） △ 舞蹈病（3 %～10%） △ 皮肤症状（环形红斑6~25%，皮下结节
风湿热
Rheumatic Fever
风湿性疾病
• 属于自身免疫性疾病，主累及不同脏器的结缔组织和胶原 纤维（原名：结缔组织疾病）
• 病因不明，共同规律：感染源刺激具有遗传学背景的个体， 发生异常的自身免疫反应
• 儿童最常见：风湿热、川崎病、过敏性紫癜、幼年类风湿 性关节炎
风湿热
Rheumatic Fever
红疹毒素 透明质酸酶、链激酶、脱氧核糖核酸酶
• 病 理（了解）
病变过程分急性渗出期、增生期、硬化期， 三期可交错存在，持续约4～6个月。
• 急性渗出期（ 1个月左右）
• 部位：心脏、关节、皮肤 • 病理：组织水肿、变性或坏死，炎性细胞
浸润，纤维素及浆液渗出。
• 增生期（3～4个月）
• 部位：心肌和心瓣膜，还可分布于肌肉及结 缔组织（皮下小结）
1.免疫复合物致病：
与链球菌抗原模拟的自身抗原与链球菌抗体形成循环免疫复 合物，沉积于人体关节滑膜、心肌、心内膜，激活补体产生 炎性病变。
2.细胞免疫反应异常：
T淋巴细胞对心肌的毒性作用； 淋巴细胞增殖反应降低、自然杀伤细胞功能增强； 扁桃体单核细胞对链球菌抗原的免疫反应异常。
发病机制 （熟悉）
• 分子模拟 • 自身免疫反应 • 遗传背景 • 毒素、酶类：
– 风湿性肺炎、胸膜炎、肾炎、脑炎等
辅助检查
无特异性的辅助检查
– 心肌炎 轻重不一
心动过速，第一心音减弱； 心脏扩大，心尖搏动弥散，闻及奔马律； 心尖部可听到轻度收缩期吹风样杂音或主动脉瓣区
舒张中期杂音； ECG：P-R间期延长，ST-T改变。
– 心内膜炎
急性期：瓣膜损害 多次复发：风湿性心瓣膜病
二尖瓣区出现2-3/6级全收缩期杂音 二尖瓣区有柔和、短促的舒张中期 主动脉瓣区舒张期叹气样杂音 反复发作后造成永久性瓣膜损害
链球菌在咽部存在的时间 致病菌株 患儿遗传学背景
发病机制 （熟悉）
• 分子模拟 • 自身免疫反应 • 遗传背景 • 毒素
分子模拟：
链球菌感染诱导的异常免疫反应
A组乙型链球菌
荚膜：透明质酸酶
关节
细胞壁：M蛋白、M相关蛋白 N-乙酰葡糖胺、鼠李糖
心肌 心内膜
细胞膜：蛋白、脂质、糖 心肌
下丘脑/尾核
自身免疫反应
2~16%）
• 一般表现
发热 急性起病ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ 38℃～40℃ ，2周后低热 隐匿起病… 低热或无热
关节痛、贫血、鼻衄、腹痛
• 心脏炎 40%～50%，唯一持续 器官损害
• 心肌、心内膜、心包均可受累。 • 首次风湿热发作时，一般于起病
1～2周内出现心脏炎症状，需严密 观察。
心脏炎/全心炎＝心肌炎﹢心内膜炎﹢心包炎
途径有何不同 • 风湿热患儿为何反复感染此菌？ASO有预
防作用吗 • 风湿小体的意义
概述
• 风湿热（rheumatic fever）
•
A族乙型溶血性链球菌感染后反复发作的全身结缔
组织的非化脓性急/慢性炎性疾病,为常见的风湿性疾病。
•
主要表现为：游走性关节炎、心脏炎、皮下结节、
环形红斑及舞蹈病，以心脏损害最为严重和多见，反复发
• 皮肤症状
环形红斑: 少见;环形或半环形边界清楚的淡色红斑， 时隐时现，可持续数周。
皮下小结: 2~16%，常伴心脏炎;发于大关节伸面及 枕、额、脊突处;直径0.1～1cm, 质硬不痛，2～4 周消失。
其他皮疹: 荨麻疹、结节性红斑、多形红斑。
环形红斑（箭头处）
皮下小结（标示处）
• 其他表现
心脏损害依据
X线检查 : 严重的出现心胸比例增大。
心电图: 常见P-R间期延长和I°-AVB，可出 现ST-T改变及低电压，心律失常；
超声心动图: 可显示有无瓣膜增厚、水肿、 狭窄和关闭不全， 心脏增大及心包积液。
胸片 心胸比例增大
心电图 P-R间期延长
超声心动图 瓣膜赘生物（箭头处）
• 关节炎 50%～60%
纤维素样物质
多核巨噬细胞
淋巴细胞
风湿小体模式图
• 硬化期 （2～3个月）
• 部位：二尖瓣﹥主动脉瓣 ﹥三尖瓣 • 病理：纤维组织增生和瘢痕形成。以心脏
瓣膜损害最突出，在瓣膜的闭锁线上 出现赘生物，使瓣膜增厚。
中山大学孙逸仙纪念医院儿科 郭海霞
目的要求
了解：病理分期：渗出期、增生期、硬化期 熟悉：病因、发病机制、鉴别诊断 掌握：
临床表现、风湿热活动的指标 Jones诊断标准、治疗原则和预防
几个问题
• 风湿热为哪种细菌咽峡炎的晚期并发症 • 此种咽峡炎抗生素的使用 • 此菌还会引起哪种自身免疫性疾病，感染
特点：为多发性、游走性大关节炎。 典型表现：有红、肿、热、痛和功能障碍,
不典型的仅表现关节痛； 发病很少超过1个月； 不留畸形。
• 舞蹈病Sydenham chorea3%～10%
5～15岁的女孩多见; 无目的、不自主的快速运动(舞蹈样不自主 动作），在兴奋和注意力集中时加剧，睡眠 时消失，可累及全身肌肉，以面部和上肢肌 肉为主; 伴肌无力和情绪不稳定，不影响智力 链感后1～6月发生，也可为首发症状; 自限性，病程平均三个月。
• 心包炎
心前区疼痛、呼吸困难及端坐呼吸； 心包摩擦音、心音遥远、心前区搏动消失； 心包填塞的表现：颈静脉怒张、肝脏肿大； X线、EKG、ECHO 一旦有心包炎表现，提示有严重心脏损害，
易发生心力衰竭。
充血性心力衰竭
风湿性心脏炎初次发作5~10%，再发者更高 活动性心脏炎：风湿性心瓣膜病伴心力衰竭
作可导致永久性心脏瓣膜病变。
• 发病情况：
全球性疾病 我国风湿热总发病率约22/10万 3岁以下少见,好发于5～15岁 无明显性别差异,大多冬春发病
临床表现的变迁：
发病率下降 病情变轻,不典型 可主要表现为单纯性心肌炎
病因（熟悉）
A族乙型溶血性链球菌咽峡炎的并发症
约0.3%～3%病例于1～4周后发生风湿热，取决于：
瓣膜赘生物（箭头处）
瓣膜赘生物（箭头处）
•☆临床表现
急性患者半数以上病前1～6周有咽炎、扁桃体炎或猩红热感染史。 自限反复多急性起病 最常见主诉：发热、关节炎
△ 一般表现 △ 心脏炎（40% ～50%） △ 关节炎（50% ～60%） △ 舞蹈病（3 %～10%） △ 皮肤症状（环形红斑6~25%，皮下结节
风湿热
Rheumatic Fever
风湿性疾病
• 属于自身免疫性疾病，主累及不同脏器的结缔组织和胶原 纤维（原名：结缔组织疾病）
• 病因不明，共同规律：感染源刺激具有遗传学背景的个体， 发生异常的自身免疫反应
• 儿童最常见：风湿热、川崎病、过敏性紫癜、幼年类风湿 性关节炎
风湿热
Rheumatic Fever
红疹毒素 透明质酸酶、链激酶、脱氧核糖核酸酶
• 病 理（了解）
病变过程分急性渗出期、增生期、硬化期， 三期可交错存在，持续约4～6个月。
• 急性渗出期（ 1个月左右）
• 部位：心脏、关节、皮肤 • 病理：组织水肿、变性或坏死，炎性细胞
浸润，纤维素及浆液渗出。
• 增生期（3～4个月）
• 部位：心肌和心瓣膜，还可分布于肌肉及结 缔组织（皮下小结）
1.免疫复合物致病：
与链球菌抗原模拟的自身抗原与链球菌抗体形成循环免疫复 合物，沉积于人体关节滑膜、心肌、心内膜，激活补体产生 炎性病变。
2.细胞免疫反应异常：
T淋巴细胞对心肌的毒性作用； 淋巴细胞增殖反应降低、自然杀伤细胞功能增强； 扁桃体单核细胞对链球菌抗原的免疫反应异常。
发病机制 （熟悉）
• 分子模拟 • 自身免疫反应 • 遗传背景 • 毒素、酶类：
– 风湿性肺炎、胸膜炎、肾炎、脑炎等
辅助检查
无特异性的辅助检查
– 心肌炎 轻重不一
心动过速，第一心音减弱； 心脏扩大，心尖搏动弥散，闻及奔马律； 心尖部可听到轻度收缩期吹风样杂音或主动脉瓣区
舒张中期杂音； ECG：P-R间期延长，ST-T改变。
– 心内膜炎
急性期：瓣膜损害 多次复发：风湿性心瓣膜病
二尖瓣区出现2-3/6级全收缩期杂音 二尖瓣区有柔和、短促的舒张中期 主动脉瓣区舒张期叹气样杂音 反复发作后造成永久性瓣膜损害
链球菌在咽部存在的时间 致病菌株 患儿遗传学背景
发病机制 （熟悉）
• 分子模拟 • 自身免疫反应 • 遗传背景 • 毒素
分子模拟：
链球菌感染诱导的异常免疫反应
A组乙型链球菌
荚膜：透明质酸酶
关节
细胞壁：M蛋白、M相关蛋白 N-乙酰葡糖胺、鼠李糖
心肌 心内膜
细胞膜：蛋白、脂质、糖 心肌
下丘脑/尾核
自身免疫反应
2~16%）
• 一般表现
发热 急性起病ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ 38℃～40℃ ，2周后低热 隐匿起病… 低热或无热
关节痛、贫血、鼻衄、腹痛
• 心脏炎 40%～50%，唯一持续 器官损害
• 心肌、心内膜、心包均可受累。 • 首次风湿热发作时，一般于起病
1～2周内出现心脏炎症状，需严密 观察。
心脏炎/全心炎＝心肌炎﹢心内膜炎﹢心包炎
途径有何不同 • 风湿热患儿为何反复感染此菌？ASO有预
防作用吗 • 风湿小体的意义
概述
• 风湿热（rheumatic fever）
•
A族乙型溶血性链球菌感染后反复发作的全身结缔
组织的非化脓性急/慢性炎性疾病,为常见的风湿性疾病。
•
主要表现为：游走性关节炎、心脏炎、皮下结节、
环形红斑及舞蹈病，以心脏损害最为严重和多见，反复发
• 皮肤症状
环形红斑: 少见;环形或半环形边界清楚的淡色红斑， 时隐时现，可持续数周。
皮下小结: 2~16%，常伴心脏炎;发于大关节伸面及 枕、额、脊突处;直径0.1～1cm, 质硬不痛，2～4 周消失。
其他皮疹: 荨麻疹、结节性红斑、多形红斑。
环形红斑（箭头处）
皮下小结（标示处）
• 其他表现
心脏损害依据
X线检查 : 严重的出现心胸比例增大。
心电图: 常见P-R间期延长和I°-AVB，可出 现ST-T改变及低电压，心律失常；
超声心动图: 可显示有无瓣膜增厚、水肿、 狭窄和关闭不全， 心脏增大及心包积液。
胸片 心胸比例增大
心电图 P-R间期延长
超声心动图 瓣膜赘生物（箭头处）
• 关节炎 50%～60%