21 重症肌无力外科治疗(1)
胸腺瘤合并重症肌无力的外科治疗(附21例报告)
胸 腺 瘤 合 并 重 症 肌 无 力 的 外 科 治 疗 ( 2 例报告) 附 1
何明学 , 李油 山 , 王 敏 , 万武 任
好的疗效。充分的术前准备、 完善 围术 期 管 理 可 以减 少肌 无 力 危 象的 发 生 。
【 键 词】 胸腺瘤 ; 症肌无力 ; 关 重 外科 治 疗
【 中图分 类号】 R742 3 .
【 文献标识码 】 B
【 文章编号 】 10—5 120 )018—2 0400 (08 l—370
(C) ( ) P T T 和 或 H V均 阳性 者 均行 阴 道镜 下 宫 颈 活组 织
病理 学检查 , 比结 果 , 对 见表 2 C ( 8 。T T +) 2例 行 阴道 镜 下 活 检 发 现 CN 工 一 I 2 I l 1例 ( 5 , 浸 润 癌 , I 2 %) 无 H V +)5例 行 阴道 镜 下 活检 发现 CN P ( 7 I I~I 1 l 8例 l (4 , 浸 润 癌 , C 2 %) 无 T T和 H V均 阳性 4 P 5例行 阴道 镜 下 活检查 CN I ~Ⅲ共 3 I 9例 ( 88 ,0 8 .%) 22例 A C U S —S 以上 的患 者 和 ( ) P 或 H V检 测 阳性 患者 阴 道 镜 下 活 检 发 现 3 %有宫 颈病 变 , 1 ( . %) 颈癌 。 9 有 例 04 宫
行 阴道镜 下活 检发 现 CN I ~1 2 I 1 1例 ,5 6 % , 浸 1 2 .5 无 润 癌 。H V +)5例行 阴道镜 下 活检发现 CN 工一Ⅲ P ( 7 I 1 例 , 浸润癌 。T T +) P +) 5例 行 阴道 镜 下 8 无 C ( H V( 4 活检 发现 CN I ~l 3 I Ⅱ 9例 ( 6 6 , 1例宫 颈 癌 。 8 . %) 有 T T和 H V联合 检 查 可 提 高 宫 颈 癌 前 病 变 阳性 检 出 C P
重症肌无力外科治疗ppt课件
手术后,患者的症状可以得到缓解,同时也有助于延长患者的生存 期。
干细胞移植
手术目的
01
干细胞移植是一种新兴的治疗重症肌无力的方法,通过移植健
康的干细胞,重建患者的免疫系统,从而达到治疗目的。
适用人群
02
适用于药物治疗无效或症状严重的患者,尤其是病情严重的患
者。
手术效果
03
手术后,部分患者的症状可以得到缓解,但需要长期观察和随
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年龄与病程
年龄较小且病程较短的患者,术后恢复较快,效果较好。
禁忌症
严重心、肺、肝、肾功能 不全
外科手术对身体的创伤较大, 对于心、肺、肝、肾功能不全 的患者,手术风险较高,一般 不推荐手术治疗。
妊娠期与哺乳期妇女
妊娠期和哺乳期妇女身体状况 特殊,手术可能对母婴健康造 成不良影响,应慎重考虑手术 治疗。
访。
03 重症肌无力外科治疗的适 应症与禁忌症
适应症
药物治疗无效或不能耐受
对于重症肌无力患者,药物治疗可能无法控制症状或产生严重副作用, 此时外科治疗可作为有效替代方案。
威胁生命的重症肌无力
对于出现呼吸困难、吞咽困难等危及生命的重症肌无力患者,外科治 疗可迅速缓解症状,挽救生命。
胸腺异常
胸腺异常被认为是重症肌无力发病机制中的重要因素,对于合并胸腺 瘤或胸腺增生的患者,外科手术切除胸腺可有效改善症状。
适用人群
适用于药物治疗无效或症状严重的患者,尤其是 胸腺异常增大的患者。
3
手术效果
手术后,大部分患者的症状可以得到缓解,生活 质量得到提高。
胸腺瘤切除术
手术目的
胸腺瘤切除术适用于胸腺瘤合并重症肌无力的患者,通过切除胸 腺瘤,达到治疗重症肌无力的目的。
重症肌无力患者的治疗方法
重症肌无力患者的治疗方法今天我们跟大家探讨在骨科疾病中比较常见的一种病症,叫“重症肌无力”,应该在日常比较少见,重症肌无力早期的表现一般是手脚部的乏力、还有面部等位置有麻痹感,医学统计也认为它的发病与遗传有很大关系,以下我们重点针对重症肌无力患者的治疗提供一些临床的用药方法供大家参考。
重症肌无力患者常见的治疗方案如下:1.胸腺摘除,全身型和迅速进展的MG病人均应考虑行此手术,将胸腺摘除和非手术组MG病人按年龄和病情严重度相匹配,经研究发现,手术组病人的缓解率和好转程度约为对照组的2倍。
术后数月内,约25%~35%病人缓解,60%~80%好转。
对胸腺瘤病人,术后一般继以放疗。
一般认为劈开胸骨正中切口比经颈切口好,切除完全。
由有经验的胸外科、ICU和神经科医师共同配合,是降低手术死亡率、提高手术疗效的关键。
2.大剂量肾上腺皮质类固醇一般从大剂量开始,每日或隔日给予;因小剂量渐加的方法既不能消除、也不能减轻,而只是维持其用药早期病情不会加重。
可用泼尼松60~100mg,或地塞米松10~20mg静脉滴入。
3. 环磷酰胺每次1000mg,静脉注射,每5天1次;或每次200mg,静脉注射,每周2~3 次;或口服100mg,一般总量达4~6g起效,直至总量8~10g,儿童3~5mg/kg体重(不超过100mg),分2次用,好转后减量,用2mg/kg体重(不超过50mg)维持。
当血白细胞低于4×109/L或血小板低于100×109/L时减量;当血白细胞低于3×109/L或血小板低于60×109/L时停用。
主要副作用为血白细胞、血小板减少,脱发,出血性膀胱炎等。
以上跟大家普及了重症肌无力患者的三种治疗的用药方案,比如胸腺摘除,特别是大医院有经验主治医师,其手术效果非常显著,能大大降低死亡率,而上面提到的静脉注射环磷酰胺,则会遇到化疗常见的副作用,比如脱发、血小板明显减少等情况,因此还是建议听取权威医生的意见来选择治疗方案。
重症肌无力危象的治疗PPT课件
3.γ球蛋白:蓉生静丙 0.2-0.4/Kg/d 静 注,连用5天
4.血浆交换:每次2000ml,qod,3-4 次
5.换血疗法:放血300-400ml,输血 300-400ml,或换血浆疗法
通过以上5项措施,力争免作气管插管 或气管切开
重症肌无力危象的治疗
定义
MG患者在患病过程中突然发生的 严重的呼吸困难
分型
1.肌无力危象 2.胆碱能危象 3.反拗性危象
诱因
1.感染 2.月经 3.生产 4.劳累
5.药物 6.手术 7.外伤 8.精神刺激
治疗
1.吸氧、调节抗AchE的剂量和方法 2.去除诱因: ①尽内滴入 11.拔管后继续用激素,化疗或放
疗、手术。
• 6.气管插管、气管切开、使用人工
• 呼吸器
• 指征:
• ①严重的呼吸困难;
• ②肌注新斯的明无改善;
• ③血氧分析PO2<50mmHg,
•
PCO2>50mmHg,PH<7.25
• 7.暂停抗AchE剂3-4天
8.甲强龙1000mg,静注,qd×3 9.CTX 1000mg,静注,qw 10.用最敏感的抗生素迅速控制感
重症肌无力的治疗方法有哪些
重症肌无力的治疗方法有哪些重症肌无力(Myasthenia Gravis,MG)是一种慢性进展性自身免疫性疾病,主要表现为肌肉疲劳和乏力。
此病通常通过治疗可以得到控制,而治疗的目标是减轻症状、提高生活质量、减少并发症的发生。
下面是一些常见的重症肌无力治疗方法:1. 胆碱酯酶抑制剂:胆碱酯酶抑制剂是最常用的治疗重症肌无力的药物,可增加乙酰胆碱在突触间隙的浓度,从而提高神经肌肉传导。
常用的胆碱酯酶抑制剂包括乙酰胆碱酯酶抑制剂(如内斯托尔、吡拉负极),和胆碱脂酶抑制剂(如吡呋喃酮)。
这些药物通常需要定期调整剂量以达到最佳效果。
2. 免疫调节疗法:免疫调节疗法主要包括环孢素、甲强龙和类固醇等免疫抑制剂。
这些药物通过减少免疫系统的活性来抑制自身免疫反应,从而减少对神经-肌肉接头的攻击。
然而,这些药物的使用可能会导致一些副作用,如免疫抑制和感染的风险。
3. 血浆置换:血浆置换是一种治疗重症肌无力的常见方法,通过将患者的血浆置换为新鲜血浆来清除有害的自身抗体,并为患者提供正常的血浆成分。
这种治疗方法能够快速改善症状,但效果持续时间相对较短,通常需要每周进行多次置换。
4. 静脉免疫球蛋白(IVIg):IVIg是通过静脉注射提供的免疫球蛋白制剂,可中和破坏神经-肌肉接头的自身抗体。
IVIg治疗能够迅速改善重症肌无力症状,但其效果仅持续数周至数个月,因此需要定期进行治疗。
5. 手术治疗:对于某些重症肌无力患者,手术治疗可能是一种有效的选择。
例如,对于长时间使用胆碱酯酶抑制剂仍无法控制症状的患者,可考虑切除胸腺。
胸腺切除手术可以减少胸腺中产生有害自身抗体的细胞数量,从而减轻症状。
6. 康复治疗和支持性护理:康复治疗包括肌肉锻炼、推拿和物理疗法等,可帮助患者恢复肌力,改善肌肉功能。
此外,支持性护理也很重要,包括提供合适的营养、充足的休息和精神支持等。
总之,重症肌无力的治疗方法多种多样,选择合适的治疗方案应根据患者的具体情况、病情严重程度和治疗效果来决定。
危重重症肌无力的外科治疗
[]王 明礼 ,主编. 5 临床头 面痛学【 . 北京 :中 国医药科 M】
技 出 版 社 ,19 :17 19 93 9—9 .
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行胸 腺 切 除术 。 () 机 械 通 气 治 疗 。8例 患 者术 4
临床 资 料
本 组 病 例 中男 5例 ,女 3例 ;年
龄2 8—4 2岁 ,平 均年 龄 2 5岁 。按 O sr n 型 : sema 分
Ⅲ型 ( 度 激 进 型) 5例 ,Ⅳ型 ( 发 重 症 型 ) 3 重 迟
重 症 肌 无 力 ( ateigai,MG 是 神 经 mys nz rv h s )
一
术 中麻 醉 药 物 尽 量 避 免 使 用 肌 肉松 弛 剂 。病 理 结
果 :恶 性 胸 腺 瘤 3例 ,胸 腺 增 生 5例 。恶 性 胸 腺
肌 肉接 头 部 位 因 乙 酰胆 碱 受 体 ( C R 减 少 而 A h) 出现 传 递 障碍 影 响 局 部 或全 身横 纹 肌 的 一 种 慢 性
技 出版社 ,19 :17 93 9. []SMO P A N F I G E N E G D . edc e 9 I N R , MI O F M , R E B R A H aah
&F ca P i[ . l ia N uooy 2 0 , ()9 — 9 a il a J Ci c l e r g , 0 0 8 : 5 9 . n] n l 2
重症肌无力怎么治疗?3种方法帮助你
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重症肌无力怎么治疗?3种方法帮助你
导语:重症肌无力对患者的危害是不可估量的,要想将痛苦降到最低可以选择血浆交换、药物、手术这三种方法来治疗,效果不错;另外,患者要保持愉悦
重症肌无力对患者的危害是不可估量的,要想将痛苦降到最低可以选择血浆交换、药物、手术这三种方法来治疗,效果不错;另外,患者要保持愉悦的心情,不能总是愁眉苦脸的样子。
1、血桨交换法
2、药物治疗
3、手术疗法。
以上为大家介绍了一些重症肌无力的相关治疗方法。
除了治疗之外,我们也要了解到重症肌无力的病发和人体体质等方面有一定的联系,希望朋友们加以注意,平日里注意营养的摄取,祝朋友们健康。
常识分享,对您有帮助可购买打赏。
重症肌无力治疗指南
重症肌无力治疗指南
一、概述
患有重症肌无力这种疾病的患者由于自身身体的肌无力症状,会出现吞咽困难等不能维持基本生活的生命特征。
所以长期患有这种疾病对于患者的生活,工作甚至身体健康影响是非常大的。
所以重症肌无力疾病的一些治疗方法是非常重要的。
那么患了这种疾病应该如何正确的进行治疗呢?下面就一起来了解一下这方面的知识,分享某同事的一些经验吧!
二、步骤/方法:
1、不是特别严重的患者一般以药物治疗为主。
药物治疗的方面不论是西医还是中医都是有一定疗效的。
主要以缓解患者的肌肉乏力状态为主要治疗原则。
用药上面要严格遵从医师嘱咐。
有任何不良反应要及时跟医生汇报。
2、根据患者免疫功能的情况有部分患者也许会采用到免疫抑制剂得治疗。
部分患者利用这种方法疗程比较长。
如果临床上面有治疗条件的话也可以采取血液疗法。
但是这种治疗方法容易引起一些变态反应性的脑炎。
治疗效果并不是特别好所以一般没有被广泛采用。
有一定的副作用。
3、患有重症肌无力的患者一般还会伴有一些其他疾病,比如说胸腺瘤或者是甲状腺功能亢进等,有这些并发症的患者应该要在疾病治疗的同时也积极的治愈这种并发症。
有一些患者可能需要进行手术
治疗。
三、注意事项:
要注意重症肌无力如果治疗不及时的话,不仅会加重病情还会引发一系列更为严重的并发症。
比如说出现肌无力性危象,胆碱能性危象等表现病症。
患者咳嗽不停呼吸窘迫,还会导致腹胀腹泻的现象。
胸腺瘤并重症肌无力的外科治疗围术期处理
观察病情变化 , 了解早期 AR S的临床 特点 , D 合理使 用 呼吸机 , 及时纠正水 、 电解质 、 碱平衡 紊乱 , 酸 动态 病情 观察 , 密的 呼 严 吸及循环系统监 测和护理 , 有效 的止痛护理 及有针 对性 的心理 护 理 等 措 施 , 机 械 通 气 辅 助 呼 吸 取 得 良好 疗 效 的保 证 。 是
[ ] 荣 晓旭.6例创 伤性湿 肺 的临床 观察与 护理 [] 护理 实 5 3 J.
践 与 研 究 ,0 8 5 1 i3 4 2 0 ,( )3 —3 . 收 稿 日期 :0 8 0 7 2 0 一l —2
胸 腺瘤 并 重 症肌 无 力的外 科治 疗 围术期 处 理
周 曼新 , 杨逊 军 , 家福 , 岑 张彤 ( 西贺州 市人 民 医院胸外 科 , 西 贺州 520 ) 广 广 48 0
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1月 ~2 0 0 8年 7月共收治 1 2例胸腺瘤并重症肌无力患者 , 均采
用 胸 腺 瘤 切除 术 , 果 满 意 , 效 现总 结 报 告 如 下 。 l 资 料 与 方 法 1 1 一般资料 本组病人男 5例 , 7咧, . 女 年龄 2 ~6 5 4岁 , 平
均 3 岁, 9 术前重症肌无力按 O sll n临床分型分 为 I型 9例 , sera ll Ia 轻 度全 身型) , j ( I 型( 2例 Ⅱb 型 中度全身型) l例。全部 病例 术前 均行胸部 CF检查确诊 。手术采用气管插管全身麻醉 下行 胸 骨 正 中 叨 口胸 腺 瘤 扩 大 切 除 术 , 整 切 除 包 括 胸 腺 瘤 在 内 的 完 全 部 胸 腺 组织 和 前 纵 隔 脂 肪 组 织 , 免 损 伤 两 侧 膈 神 经 , 膜 避 胸 破 损 采 用 缝 合 修 补 , 置 胸 骨 后 胶 管 引 流 , 常 规 放 置 胸 腔 闭 放 不
重症肌无力严重症状的治疗有哪些
重症肌无力严重症状的治疗有哪些引言重症肌无力(Myasthenia Gravis,MG)是一种极具特征性的自身免疫性疾病,其主要特征是肌肉无力和疲劳,特别影响眼部、咀嚼和吞咽肌肉。
本文将详细介绍重症肌无力严重症状的治疗方案。
药物治疗1.抗胆碱酯酶药物(抗AChE药物): 乙酰胆碱酯酶(AChE)是降解乙酰胆碱的酶,而乙酰胆碱在神经突触处起到传递神经冲动的作用。
抗AChE药物通过抑制乙酰胆碱的降解,增加神经传递量,从而改善肌肉无力。
常用的抗AChE药物包括新斯的明(Pyridosquidin),雷米封(Pyridostigmine)等。
2.免疫抑制药物: 免疫抑制药物用于抑制免疫系统的异常活动,减少自身免疫反应,从而延缓病情进展和减轻严重症状。
常用的免疫抑制药物包括环孢素A(Cyclosporine A),甲氨蝶呤(Methotrexate)等。
这些药物需要在医生的监测下使用,因为它们可能带来严重的副作用。
3.全身性糖皮质激素: 糖皮质激素可以通过抑制免疫细胞的活性,减少自身免疫反应。
然而,副作用较多,如易感染、血糖升高、激素依赖等。
4.免疫球蛋白: 免疫球蛋白(IVIg)是从血浆中提取的免疫球蛋白,可以通过减少抗体产生、清除异常抗体以及改善神经传导功能来改善重症肌无力的症状。
IVIg的治疗效果较好,但是需要大量的血浆,费用较高。
5.补体抑制剂: 补体是免疫系统中的一组蛋白质,参与炎症反应和免疫反应。
补体抑制剂主要通过抑制补体的激活和清除异常的补体来改善症状。
手术治疗1.胸腺切除术: 胸腺切除术是治疗重症肌无力的有效方法之一。
该手术可在切除胸腺后减少自身抗体的产生和释放,从而改善症状。
此外,胸腺切除术也可用于中度至重度的病例,特别是起病较早、体重较轻的患者。
2.眼部手术: 对于MG患者中严重眼睑下垂或眼球运动障碍的情况,可以考虑进行眼部手术,如提眉手术、眼睑重建手术等,以改善视力和外观。
支持性治疗1.重症肌无力危象的救治: 重症肌无力危象是指因呼吸肌麻痹引起的突发性、严重的呼吸困难,是一种危及生命的急性并发症。
外科治疗重症肌无力36例
症肌 无力 患者 3 , 6例 采用 胸骨 正 中切 口 j , 前 外侧 切 口 I , 5例 左 例 手术 均行 胸腺 瘤或者 胸腺 脂肪 组 织切 除及纵 隔脂 肪组 织清扫 。 结果 有 效 3 3例(1 %) 无效 3 8 j %) sem 分 型 :1 1 9 6 7 , 例( . 。Os a 3 r n 型 ,la 1 0例 l 型 ,I 型 8 , 6例 Ib 例 川、 I型 2 。结论 胸腺 切 V 例 除 术治疗 重症 肌无 力疗 效 可靠 , 程长 短 、0 e m 型和 胸腺 的病理 类型 是术 后肌 无力 危象 发生 的相 关危 险 因素 , 病 s n分 s ra 治疗 效果
健 康 天 地
21年9 第4 第9 0 0 月 卷 期
论著
外科治疗 重症肌 无 力 3 6例
王祥安 朱军 徐 久东 雷蕾 陈岳 威 冯国斌
【 要】 目的 观 察外 科 治法 2 0年 2月 至 2 0年 2月我 科治 疗重 0 0 1 0
mya t n a gr vi rss pont M e ho she i a s c ii i . t ds:Fe u r 2 0 o e ua br a y 0 0 t F br r 201 ur de r me te td 6 c s s o te s w ih y 0 o pa t nt r a e 3 a e f pa nt t i mya t ni gr vi . 3 c s s w ih t r l e a i ii s he a a s 5 a t s e na m di n ncson, t e t an e i a e a ncso i 1 a e, s ge e he lf t ror l t r li ii n n c s ur r und r nt y e we
重症肌无力病的治疗方法
重症肌无力病的治疗方法
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导言:我相信你对重症肌无力并不熟悉。
这是一种重症肌无力的疾病
出现给患者带来了多方面的麻烦,所以我们有必要在日常的生活中做好对于重症肌无
力
我相信你对重症肌无力并不熟悉。
重症肌无力的出现给患者带来了很多麻烦,因此我
们有必要在日常生活中做好重症肌无力的预防工作。
一旦我们意外患上重症肌无力,我们
必须积极治疗,下面我们将介绍重症肌无力的治疗。
1.药物治疗
(1)胆碱酯酶抑制剂是对症治疗的药物,治标不治本,不能单药长期应用,用药方法
应从小剂量渐增。
常用的有甲基硫酸新斯的明、溴吡斯的明。
(2)免疫抑制中常用的免疫抑制剂有:① 肾上腺皮质激素:强的松、甲基强的松
龙等;② 硫唑嘌呤;③ 环磷酰胺a;④ 环磷酰胺;⑤ 他克莫司。
(3)血浆置换通过将患者血液中乙酰胆碱受体抗体去除的方式,暂时缓解重症肌无力
患者的症状,如不辅助其他治疗方式,疗效不超过2个月。
(4)静脉注射免疫球蛋白人体免疫球蛋白含有多种抗体,可中和自身抗体,调节免
疫功能。
其效果相当于血浆交换。
(5)中医药治疗重症肌无力的中医治疗越来越受到重视。
重症肌无力属“痿症”范畴。
根据中医理论,在治疗上加用中医中药,可以减少免疫抑制剂带来的副作用,在重症肌无
力的治疗上起着保驾护航的作用,而且能重建自身免疫功能之功效。
疾病预防知识分享对你很有帮助。
你可以买一份奖励。
重症肌无力外科治疗中国临床专家共识
共识推荐
根据本共识,我们推荐以下临床实践和注意事项: 1、对于适合外科治疗的患者,应尽早考虑手术治疗,避免长期依赖药物;
2、选择经验丰富的专业团队进行手术治疗,确保手术质量和安全; 3、根据患者病情选择合适的手术方法,综合评估手术风险和疗效;
4、术后需规范进行康复和护理,定期复查,及时处理可能出现的问题;
重症肌无力外科治疗中国临床专家 共识
01 引言
03 共识内容 05 结语
目录
02 共识概述 04 共识推荐 06 参考内容
引言
重症肌无力是一种常见的神经肌肉传递障碍性疾病,表现为骨骼肌无力和易 疲劳。尽管内科治疗可以在一定程度上缓解症状,但部分患者仍需要长期依赖激 素或其他免疫抑制剂治疗。长期使用这些药物可能导致多种副作用,因此,外科 治疗成为了一种重要的替代或辅助手段。为了规范重症肌无力外科治疗,提高治 疗效果,中国神经调控与功能神经外科专家组制定了本共识。
诊断方法
对于重症肌无力的诊断,主要包括临床诊断和实验室诊断。临床诊断主要依 赖于症状、体征和电生理检查。实验室诊断则包括血清抗体检测、肌肉活检和神 经传导测试。其中,肌肉活检和神经传导测试对于确诊重症肌无力具有重要意义。
治疗方法
目前,药物治疗是重症肌无力的主要治疗方法,包括胆碱酯酶抑制剂、免疫 抑制剂、激素等。除此之外,还有血浆置换、免疫球蛋白治疗等特殊治疗方法。 在药物治疗无效或病情严重的患者中,可以考虑手术治疗,如胸腺切除等。
共识概述
近年来,重症肌无力外科治疗发展迅速,但仍存在诸多问题。本共识旨在明 确重症肌无力外科治疗的基本原则和标准,规范各种外科治疗技术的使用,以及 细化术前准备、手术流程和术后康复护理等方面的要求。制定本共识有助于提高 国内重症肌无力外科治疗的整体水平,为患者提供更好的治疗方法。
最新重症肌无力诊断和治疗
2024重症肌无力诊断和治疗要点(全文)摘要重症肌无力是一种自身免疫性疾病,其特征是在神经肌肉接头的突触后膜中存在针对乙酰胆碱受体的自身抗体,从而损害肌肉收缩,并导致患有该疾病的患者出现各种肌肉缺陷,包括眼睑下垂、视力模糊或复视、呼吸急促、吞咽困难、四肢无力。
重症肌无力被称为老年男性和年轻女性的疾病,但与全球情况相反,在印度,重症肌无力在男性中占主导地位,比例为2.70:1。
虽然这种疾病已经研究了几个世纪,但我们仍然无法找到疾病的真正原因及其病理生理学。
但是,分子生物学和诊断工具的最新进展使我们能够确定许多药物治疗和早期诊断的靶点。
因此,改善了患者的发病率和生活质量。
在本文中,我们将讨论该疾病诊断和治疗方面的最新进展。
关键词:重症肌无力,自身免疫,肌肉障碍,免疫障碍,治疗引言免疫力是人体抵抗生物或非生物病原体的攻击及其有害影响表达的能力。
因此,免疫通过对抗、中和和清除这些病原体,来维持人体的完整性和功能。
一个由屏障、器官、细胞成分和分子组成的复杂网络共同构成了一个人的免疫系统。
抗体是由病原体侵入人体时特殊细胞产生的。
但在自身免疫性疾病中,这些抗体开始攻击自身的细胞,导致各种免疫介导的疾病。
这种自身免疫性疾病的一个例子是重症肌无力(MG)。
重症肌无力(MG)是一种免疫介导的疾病,由攻击骨骼肌神经肌肉接头(NMJ)中的烟碱(胆碱能)受体或在神经肌肉接头信号传导中起作用的其他蛋白质(突触后膜中的功能相关分子)的自身抗体引起。
在美国,重症肌无力(MG)的患病率每100,000 人中增加了约20 人。
患病率和发病率都随着年龄的增长而增加。
MG导致无痛性肌无力和自发性肌肉疲劳,这是唯一的疾病表现。
1672年,Thomas Willis首次在医学上记录了重症肌无力,当时他指出患者患有一种罕见的疾病,其特征是肌肉疲劳,尤其是四肢肌肉疲劳,且随着时间的推移,这种疲劳会缓慢增加。
Dale、Otto Loewi和Feldberg 对乙酰胆碱在神经肌肉接头的运动终板中的作用进行了研究,这在重症肌无力的病理生理学、诊断和管理方面取得了重大进展。
目前国内外如何治疗重症肌 无力?
目前国内外如何治疗重症肌无力?重症肌无力(Myasthenia Gravis,简称MG)是一种以肌肉无力为主要表现的自身免疫性疾病,常见于青壮年人群。
该病主要由于人体免疫系统攻击和损害神经肌肉接头处的信号传导,导致患者肌肉无力、易疲劳等症状。
目前,国内外在重症肌无力治疗方面取得了一定的进展,主要包括药物治疗、手术治疗以及康复治疗等多种治疗手段。
药物治疗是重症肌无力的首选治疗方法。
目前常用的药物包括抗胆碱酯酶药物和免疫调节剂两类。
抗胆碱酯酶药物如吡唑嗪、新斯的明等可以增加乙酰胆碱在神经肌肉接头处的浓度,从而增强肌肉的收缩力,减轻肌肉无力症状。
免疫调节剂如泼尼松和环孢素A等可以抑制免疫系统的异常反应,减少对神经肌肉接头的攻击,缓解病情发展。
此外,还有其他辅助药物如抗炎药、免疫球蛋白等,可以提供对症治疗和缓解病情。
手术治疗主要适用于一些药物治疗效果不佳、病情进展较快或合并其他疾病的患者。
目前常用的手术方法有胸腺切除术和胸腔镜辅助下的胸腺切除术。
胸腺切除术是通过切除胸腺来减少抗体的产生,从而改善病情。
胸腔镜辅助下的胸腺切除术相较于传统的胸腺切除术更加微创,患者术后恢复快,创伤小。
手术治疗虽然对重症肌无力有一定疗效,但也存在一定的风险,因此必须根据患者的具体情况和医生的建议来决定是否需要手术治疗。
康复治疗在重症肌无力患者中起到了重要的辅助作用。
康复治疗主要包括物理治疗和功能锻炼两个方面。
物理治疗包括电疗、热疗、按摩等手段,可以促进肌肉的血液循环,缓解疼痛和肌肉紧张等不适症状。
功能锻炼主要通过锻炼肌肉力量和改善肌肉协调性来提高患者的日常生活能力和运动能力。
康复治疗需要与药物治疗和手术治疗相结合,共同达到减轻肌肉无力症状、提高生活质量的效果。
除了上述常规治疗方法之外,目前还有一些新的治疗手段在研究和探索中。
例如,近年来免疫检查点抑制剂类药物在免疫治疗中的应用取得了一些进展。
免疫检查点抑制剂如尼伦帕切、帕卢珠单抗等可以调节免疫系统的平衡,增强免疫应答,从而提高患者的治疗效果。
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Background
• Description • Prevalence • Clinical presentation • Pathophysiology • Treatment
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Early practice in surgery
-- Mayo Clinic group 精品课件
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Thymoma and myasthenia
gravis
Masaoka staging
Histological classific• Indication Thymectomy is recommended for those relatively
healthy patients whose myasthenic symptoms interfere with their lives enough for them to consider undergoing major thoracic surgery. While it is expensive and invasive,thymectomy is the only treatment available that offers a chance of an eventual drug-free remission. This chance seems to be better earlier in the disease than later. The potential benefit of thymectomy also decreases as the adult patient gets older and as the thymus naturally involutes with time. Further, the risk of surgery increases with age. The age at which the risks outweigh the potential benefits must be individualized for every patient
• Time: preoperation evaluation and prepare
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How
• Range of resection • Thymectomy • Extended thymectomy • Maximal thymectomy
• Approach for surgery
• Transcervical • Transpleural • Transsternal
• T-2 Videoscopic Thymectomy (a)- Classic VATS (b)- VATET
• T-3 Transsternal Thymectomy (a)- Standard (b)- Extended
• T-4 Transcervical & Transsternal Thymectomy
treatment
Ernst Ferdinand Sauerbruch (1875 –1951)
Alfred Blalock (1899 –1964)
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Advance in surgical treatment
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MGFA classification of thymectomy
• T-1 Transcervical Thymectomy (a)- Basic (b)- Extended
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Crisis after themectomy
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Reoperation for thymus
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Future of surgical treatment
• “It seems likely that future discoveries will permit the management of myasthenia gravis without surgical intervention but, for the present, the beneficial role of thymectomy for these unfortunate patients has been clearly demonstrated.”