锥体外系疾病
锥外系统疾病及其鉴别诊断
临床表现
1、2/3患者发生于5~15岁儿童，女多于男， 1.5~3.2:1，
病前常有上呼吸道咽喉炎等A组B溶血性链 球菌感染史。
急起或缓慢起病。
2、舞蹈样动作常为双侧性，20%为 一侧性。
①肢体：舞蹈样动作表现为一种极快的、不规则 的、无目的和急速的不自主运动。常先起于某一 肢体，上肢比下肢明显，远端重于近端，上肢各 关节交替伸直、屈曲、扭转、手指不停地做伸直、 屈曲、内收等动作，下肢表现为行走摇晃，肢体 舞蹈样动作睡眠时消失，安静时减轻。
②病因治疗：青霉素，除急性期应用青霉 素外，以后也要用。
一、舞蹈
Ⅱ、亨廷顿（Huntington）舞蹈病
亦称遗传性慢性进行性舞蹈病，是常染色体显性 遗传的缓慢进行性变性病，其相关基因位于4号染 色体短臂上4P16.3，
主要病理改变是尾状核、壳核明显萎缩、核内的 小神经元广泛缺失、星形细胞增加。大脑皮质、 苍白球、丘脑、黑质小脑上橄榄核下丘脑也发生 变性，
临床表现
3、精神症状 ①情绪障碍：以抑郁为常见。 ②精神症：可出现精神分裂症样综合征。 ③自杀：自杀率为5.6%。 ④强迫症：与基底节及额叶病损有关。 ⑤认知障碍：注意力减退，记忆力降低，
进行性智力减退，计算、理解、判断均下 降。
⑥人格与行为异常：多在神经症状及认知 障碍前数年已有人格改变。
4、秽语症： 发声性性抽动在不适当 的地点和场合以无礼方式大声表达淫 秽字语，大多与性有关或咒骂则称为 秽语症，患者多有良好的自知力，但 难以自我控制，偶有秽语手势的行为 多为下流姿势。
5、精神行动紊乱：
①学习能力和成绩下降，与注意力不集中、 涣散有关。
②躁动不安，过分敏感，易激惹。
③有强迫思维和强迫行为，如反复洗手， 数数字，难以自制的触摸物体或他人，触 摸危险物品如火、烫铁板或机体上与性有 关的部位。
锥体外系疾病(2-运动障碍性
解剖： Anatomy: 基底节：尾状核、豆状核（壳核、 苍白球）、屏状核和杏仁复合体。 Basal ganglia: caudate nucleus, lentiform nucleus ( putamen, globus pallidus), claustrum and amygdaloid complex.
2 .黑质-纹状体环路：黑质与尾状 核、壳核之间的往返联系纤维 2. Nigrostriatal loop: connecting the substantia nigra, caudate and putamen
3. 纹状体-苍白球环路：尾状核、 壳核-外侧苍白球-丘脑底核-内侧 苍白球 3. Striaropallidal loop: projects from the caudate and putamen to the external segment of the globus pallidus, then to the subthalamic nucleus, and finally to the internal segment of globus pallidus.
锥体外系疾病（运动障碍性疾病）
Extrapyramidal diseases ( movement disorders)
神经病学教研室 Department of Neurology Zhijian Zhang
锥体外系疾病, 主要表现为随意运 动调节功能障碍，肌力、 Extrapyramidal diseases mainly impair the regulation of voluntary motor activity without
多见。发病率20/10万/年。患病率 160/10万/年。70岁人群达120/10万/年。 degenerative disease in middle and old age, it mostly occurs in the age of above 50. The attack rate is 20/100 thousand population per year, the morbidity rate is 160/100 thousand population per year, and is 120/100 thousand per year in the population of about 70 years old.
锥体外系综合征诊断标准
锥体外系综合征诊断标准锥体外系综合征（Cerebellar Outflow Syndrome, COS）是一种罕见的神经系统疾病，其诊断标准主要包括临床表现、神经影像学和实验室检查。
在临床实践中，及时准确地诊断锥体外系综合征对于患者的治疗和康复至关重要。
因此，本文将详细介绍锥体外系综合征的诊断标准，以帮助临床医生更好地识别和治疗该疾病。
一、临床表现。
锥体外系综合征的临床表现主要包括运动失调、共济失调、眼球震颤、姿势震颤等症状。
患者常常出现步态不稳、手部不受控制的颤动、眼球不自主地来回震颤等症状。
此外，患者还可能出现言语不清、吞咽困难、眼球运动障碍等症状。
临床医生应该通过详细的病史询问和体格检查，结合神经系统的功能评估，来判断患者是否存在锥体外系综合征的临床表现。
二、神经影像学检查。
神经影像学检查对于锥体外系综合征的诊断至关重要。
常用的神经影像学检查包括头部MRI、CT等检查。
在MRI检查中，可以观察到小脑和脑干的异常改变，如小脑萎缩、脑干横断面积的扩大等。
此外，CT检查也可以显示出小脑和脑干的异常改变，有助于锥体外系综合征的诊断和鉴别诊断。
三、实验室检查。
实验室检查对于锥体外系综合征的诊断同样具有重要意义。
常用的实验室检查包括脑脊液检查、肌电图检查等。
脑脊液检查可以发现蛋白质含量的升高、细胞数的增多等异常情况，有助于锥体外系综合征的诊断。
肌电图检查可以观察到肌肉电活动的异常情况，有助于锥体外系综合征的诊断和鉴别诊断。
综上所述，锥体外系综合征的诊断标准主要包括临床表现、神经影像学和实验室检查。
临床医生在诊断锥体外系综合征时，应该综合运用临床表现、神经影像学和实验室检查的结果，进行综合分析和判断，以提高诊断的准确性和及时性。
希望本文能够对临床医生诊断锥体外系综合征提供一定的帮助，为患者的治疗和康复提供更好的支持和指导。
PD
（1）非多巴胺能药物治疗 ） 抗胆碱能药物：通过阻滞Ach ①抗胆碱能药物：通过阻滞 受体和突触对DA的再摄取发挥作用 的再摄取发挥作用， 受体和突触对 的再摄取发挥作用， 对震颤和强直有一定效果， 对震颤和强直有一定效果，但对运 动迟缓治疗较差。 动迟缓治疗较差。 金刚烷胺： ②金刚烷胺：能增强突触前膜 DA的合成和释放，减少 的再吸收， 的合成和释放， 的再吸收， 的合成和释放 减少DA的再吸收 同时具有抗胆碱能作用。 同时具有抗胆碱能作用。
症状波动有两种形式： 症状波动有两种形式：疗效减退或剂 末恶化：每次用药的有效时间缩短， 末恶化：每次用药的有效时间缩短，可增 加服药次数、增加每次服药剂量、改用缓 加服药次数、增加每次服药剂量、 释剂或加用其他辅助药物。 释剂或加用其他辅助药物。“开-关”现象： 关 现象： 指症状在突然缓解与加重之间波动， 指症状在突然缓解与加重之间波动，发生 机制不清，处理困难，可试用DA受体激动 机制不清，处理困难，可试用 受体激动 剂。 运动障碍又称异动症， 运动障碍又称异动症，表现为类似舞 蹈症、手足徐动的不自主运动， 蹈症、手足徐动的不自主运动，与纹状体 受体的超敏感，减少剂量或给予DA受体阻 受体的超敏感，减少剂量或给予 受体阻 滞剂有效。 滞剂有效。
（二）病理及生化机制 肉眼可见中脑黑质颜色变浅。 肉眼可见中脑黑质颜色变浅。镜 下见黑质色素细胞严重脱失， 下见黑质色素细胞严重脱失，残存的 神经细胞变性。 神经细胞变性。 DA为纹状体内的抑制性递质，乙 为纹状体内的抑制性递质， 为纹状体内的抑制性递质 酰胆碱为兴奋性递质， 酰胆碱为兴奋性递质，正常时两者处 于动态平衡状态， 于动态平衡状态，对基底节环路活动 起重要调节作用。 时 黑质DA神 起重要调节作用。PD时，黑质 神 经元的变性、脱落导致DA显著减少 显著减少， 经元的变性、脱落导致 显著减少， 两者的动态平衡受到破坏， 两者的动态平衡受到破坏，从而导致 PD。 。
《锥体外系疾病》
精选课件
多巴胺受体激动剂
溴隐停（Parlodel)D2 协良行（Pergolide)D1 D2 泰舒达（Trastal）D2 D3
精选课件
抗胆碱能药物
安坦（Artane) – 用法：2mg tid – 副作用：口干、眼花、尿
潴留、幻觉、妄想 – 禁忌症：青光眼、前列腺
肥大禁用，老年忌用
精选课件
[鉴别诊断]
感染：甲型脑炎
中毒：CO、Mn
外伤
药物：吩噻嗪类、丁酰苯类、 利血平
脑动脉硬化
其他
精选课件
[治疗]
内科治疗
抗胆碱能药物
外科治疗
左旋多巴
金刚烷胺
单胺氧化酶抑制剂 （MAOI-B）
儿茶酚胺-O-甲基转移 酶抑制剂（COMTI）
多巴胺受体激动剂
精选课件
左旋多巴替代治疗
左旋多巴 复方左旋多巴 美多巴（左旋多巴+多巴丝肼） 帕金宁（左旋多巴+卡比多巴） 息宁：帕金宁控释片
铅管样强直 齿轮样强直 面具脸 心理枕 路标现象 屈曲体态
精选课件
强直
可能机制：维持肌紧张度 的反射功能受到易化
精选课件Βιβλιοθήκη 运动减少(bradykinesia)
随意动作减少 –始动困难，动作缓慢 –面部缺乏表情瞬目少“面具脸” –语音低沉、构音障碍，进食咳呛 –联合运动受损 重复动作时，幅度和速度衰减 – “小写症”、“小碎步” 冻结（freezing）发作
为发生于中年以上的中枢神 经系统的变性疾病，以运动减 少、肌强直、震颤和体位不稳 为主要症状。又称帕金森病 （Parkinson disease)。
精选课件
[病因]
老化 –黑质细胞逐年减少 –单胺氧化酶含量增高 环境因素
《锥体外系临床表现》课件
《锥体外系临床表现》 PPT课件
本PPT课件将详细介绍锥体外系的临床表现，帮助您全面了解该病症的定义、 分类、常见症状、诊断与评估、治疗与护理，以及预后与康复。让我们一起 开始探索锥体外系的奇妙世界吧！
临床表现的定义
锥体外系的临床表现是指患者在身体运动、姿势控制和肢体协调等方面出现的异常表现，常与运动神经元和锥 体外系通路的损害有关。
临床表现的分类
1 急性表现
迅速发作，症状明显，常见于脑血管意外等急性病情。
2 亚急性表现
起病较缓，症状逐渐加重，常见于炎症性疾病等亚急性病情。
3 慢性表现
病程较长，症状较轻，常见于神经变性性疾病等慢性病情。
临床表现的常见症状
颅内压增高相关表现
头痛、呕吐、视力模糊、视野 缺损等。
局部神经功能障碍表 现
肢体无力、肌张力异常、肢体 震颤等。
颅内压降低相关表现
嗜睡、意识改变、瞳孔缩小等。
临床表现的诊断与评估
详细病史询问 神经系统体格检查 影像学检查 其他辅助检查
通过了解患者的发病过程、症状特点等，做出初 步判断。
包括运动和感觉的测试、肌张力和肌肉反射的评 估等。
MRI、CT等查看脑部结构和功能异常。
血液生化、电生理检查等辅助诊断手段。
临床表现的治疗与护理
1
康复锻炼
2
如物理治疗、运动训练等辅助康复方法。
3
药治疗
根据患者具体病情，给予适当的药物治 疗。
护理措施
日常生活护理，保证患者的饮食、休息 等。
临床表现的预后与康复
患者的预后与康复状况与病因、治疗及护理的有效性有关。通过及时诊断和 综合治疗，加上良好的康复护理，很多患者可以恢复正常生活。
《锥体外系临床表现》课件
根据患者的具体情况，进行针对性的康复训练，提高生活质量。
医疗保障
完善医疗保障制度，减轻患者经济负担，确保锥体外系疾病的治 疗与康复得以顺利进行。
THANKS
感谢观看
基因检测
对于具有家族遗传性的锥 体外系疾病，基因检测可 以帮助确定病因。
04
CATALOGUE
锥体外系疾病的治疗与康复
药物治疗
抗胆碱能药物
通过阻断乙酰胆碱受体，抑制锥体外 系反应，主要用于治疗震颤麻痹和痉 挛状态等。
多巴胺受体激动剂
左旋多巴
一种多巴胺前体物质，可透过血脑屏 障，进入中枢神经系统，补充纹状体 中多巴胺的不足，改善帕金森病的症 状。
肌肉松弛无力，影响姿势维持和 运动控制。
姿势步态异常
姿势不稳
患者难以保持平衡，容易摔倒。
步态障碍
患者行走困难，步伐僵硬或颤抖。
语言和吞咽障碍
语言障碍
患者说话不清、语速变慢或语音高低 不一。
吞咽障碍
患者难以进食或饮水，可能导致营养 不良和脱水。
03
CATALOGUE
锥体外系疾病的诊断与鉴别诊 断
认知障碍。
03
扭转痉挛
扭转痉挛主要表现为躯干和四肢的不自主扭曲、旋转和舞蹈样动作等症
状，与锥体外系疾病有相似之处，但扭转痉挛通常无肌张力障碍和运动
协调障碍等症状。
相关辅助检查
神经影像学检查
通过头颅MRI等影像学检 查，可以观察到锥体外系 疾病的脑部病变情况，有 助于诊断。
脑脊液检查
脑脊液检查可以检测到锥 体外系疾病相关的生物标 志物，有助于诊断。
了解疾病知识
01
了解锥体外系疾病的病因、症状、治疗方法等信息，有助于更
锥体外系疾病(护理)
帕金森病：又称震颤麻痹，是一种常见的运动障碍疾病，
以静止性震颤、运动减少、肌强直和体位不稳为主要临床特征。
病因：未明，可能与以下因素有关
1、加速老化
2、工、农业毒素 3、遗传因素
帕金森综合征：由于高血压脑动脉硬化、脑炎、外伤、
中毒、基底节附近的肿瘤及吩噻嗪类药物等所产生的震颤、强 直等症状。
临床表现：中老年发病，男性稍多，起病缓慢，进行
6、用药指导
预后：慢性进行性疾病，一般不自动缓解。
疾病发展可暂时控制，亦可迅速进展。
晚期常死于各种并发症。
2、症状波动
开-关现象 剂末现象
与服药时间、血药浓度无关，改受体激动剂有效 与药物作用时间缩短有关，可增加剂量或服药数
常用护理诊断：
1、躯体移动障碍 2、自尊紊乱 3、知识缺乏 4、营养失调
5、便秘
6、语言障碍 7、潜在并发症 8、家庭应对无效
护理措施：
1、疾病知识指导 2、心理护理 3、生活护理 4、饮食护理 5、运动护理
诊断要点：临床表现
治疗要点：
1、药物治疗 抗胆碱能药物 促多巴胺释放药物 多巴胺替代药物 安坦、苯甲托品 金刚烷胺 左旋多巴、美多巴、帕金宁
多巴胺受体激动剂
溴隐亭、倍高利特（协良行）
2、手术治疗
立体定向，r -刀治疗
多巴胺类药物常见副作用：
1、运动障碍Βιβλιοθήκη 异动症）剂如泰必利等可制止。 不自主动作，与受体超敏有关；减量，或给受体阻滞
纹状体 基底节 丘脑底核 黑质 豆状核 壳核 苍白球
新纹状体
状旧纹体
动作减少—张力强直综合征 运动障碍分类
帕金森病
动作增多—张力不全综合征 舞蹈症
神经递质的平衡受到破坏
锥体外系疾病护理查房PPT
及时报告医生，并采取相应的处 理措施
加强患者用药教育，提高患者对 药物不良反应的认识和应对能力
运动疗法：通过 运动锻炼，提高 肌肉力量和关节 活动度
作业疗法：通过 日常生活活动训 练，提高患者自 理能力
言语疗法：通过 语言训练，提高 患者语言表达能 力
心理疗法：通过 心理疏导，帮助 患者调整心态， 树立信心
心态，恢复心理健康。
家属参与：家属 在康复训练中的 重要性，如何鼓 励家属参与
教育内容：康复 训练中的注意事 项，如何进行心 理支持
教育方式：如何 向家属传递康复 训练和心理支持 的知识
教育效果：家属 参与和接受教育 的效果评估
查房目的：了解患者病情，制 定护理计划
查房内容：患者病情、治疗方 案、护理措施
观察患者病情变化，及时 记录并报告医生
保持患者体位舒适，避免 压迫神经
指导患者进行康复训练， 提高生活质量
定期进行健康教育，提高 患者自我护理能力
加强心理护理，缓解患者 焦虑和恐惧情绪
保持病房环境整洁，减少 感染风险
预防措施：加强患者教育，提 高，如感染、出血等
倾听：认真倾听患者的感受和需求，给予关心和理解 鼓励：鼓励患者积极参与康复训练，增强信心和勇气 引导：引导患者正确认识疾病，消除恐惧和焦虑 陪伴：陪伴患者度过康复过程中的困难时期，提供支持和帮助 教育：提供疾病知识和康复技巧的教育，提高患者的自我管理能力 心理治疗：根据患者的心理状况，提供心理治疗和干预，帮助患者调整
准备阶段：确定查房时间、地点、参加人员等 查房阶段：护士长带领护理人员对患者进行查房，了解病情、治疗情况、护理需求等 讨论阶段：护理人员针对患者情况进行讨论，提出护理建议和改进措施 总结阶段：护士长总结查房情况，提出护理要求，安排下一步护理工作
锥体外系疾病
常见的不自主运动
震颤 舞蹈 肌阵挛
肌张力障碍 手足徐动 抽动症
基底节损害 2
• 肌张力减低、运动过度 Hyperkinetic disorders
舞蹈症 Chorea 投掷症 Ballismus 手足徐动症 Athetosis 扭转痉挛症 Distonia
• 肌张力增高、运动减少 Hypokinetic disorders
运动并发症的处理
分 次 服 用 或改 用 控 释 片 或 弥 散 型 加用MAO－B抑制剂或COMT抑制剂 加用多巴胺受体激动剂: 同时减少左旋多巴剂量 加用金刚烷胺 静 脉 用 药 维 持或消 化 道 灌 注
精神障碍的处理
排除其它代谢障碍状况 减少用药品种，停用引起精神症状的药物 （依次为：安坦、DR激动剂、MAOB抑制剂、 左旋多巴） 减少药物剂量 加用神经安定剂：氯氮平 （注意监测白细胞与血小板）
（二）抑郁症 （三）特发性震颤 （四）伴发帕金森表现的其他神经变性疾
病：
✓弥散性路易体病
✓肝豆状核变性
✓Huntington舞蹈病 ✓多系统萎缩
✓进行性核上性麻痹
✓皮质基底节变性
九、治疗
药物 手术 细胞移植 基因治疗
治疗的目的
延缓或阻止病情发展 控制症状，改善功能 避免或减少副作用
（一）药物治疗
食 谱： 早、 中 餐 以 碳 水 化 合 物 为 主， 晚 餐 以 蛋 白 质 为 主。
副作用：外周—胃肠道反应、直立性低 血压、心律失常等
中枢—精神症状 运动障碍(dyskinesia) 症状波动(剂末现象、开关现
象)
2、抗胆碱能药物—低水平上平 衡
安坦(Artane) 1—2mg tid. po
锥体外系综合征的名词解释
锥体外系综合征的名词解释锥体外系综合征（Extra-pyramidal syndrome, EPS），是一种由脑部神经系统功能异常引起的疾病。
它的发病机制与锥体束的运动调控有关，因此称为锥体外系综合征。
本文将对锥体外系综合征进行详细的名词解释，分析其病因、症状、诊断和治疗等方面，以期为读者提供全面的了解。
1. 锥体外系综合征的病因锥体外系综合征的主要病因包括药物引起、脑部疾病、遗传因素等。
药物是最常见的引起此综合征的原因，如抗精神病药物、抗恶心药物和抗帕金森药物等。
脑部疾病如脑血管病变、脑卒中和外伤等也可以导致锥体外系综合征的发生。
此外，部分患者可能存在遗传因素的影响，使其更容易患上该疾病。
2. 锥体外系综合征的症状锥体外系综合征的症状多种多样，常见的包括肢体僵硬、震颤、运动失调等。
肢体僵硬是指肌肉持续性收缩，导致活动受限。
震颤是指肌肉不自主地颤动，可能发生在四肢甚至颜面部。
运动失调是指运动协调性下降，表现为步态不稳、姿势异常等。
此外，部分患者还可能出现面部表情不自然、言语障碍等症状。
3. 锥体外系综合征的诊断诊断锥体外系综合征是一个复杂的过程，医生通常会通过详细了解患者的病史、观察其症状、进行神经系统体格检查等方法来确定诊断。
此外，医生还可能会进行一些辅助检查，如脑影像学检查和实验室检测等，以进一步确认诊断和排除其他疾病的可能性。
4. 锥体外系综合征的治疗针对锥体外系综合征的治疗方法主要包括药物治疗和康复治疗。
药物治疗是最常用的方法，常用药物包括抗胆碱能药物、β-肾上腺素能拮抗剂等。
这些药物可以通过影响神经递质的平衡和改善神经传导来减轻症状。
康复治疗包括物理治疗、言语治疗和心理支持等，旨在提高患者的运动功能和生活质量。
5. 锥体外系综合征的预后锥体外系综合征的预后与病因、病情的严重程度以及治疗的及时性有关。
对于药物引起的轻度症状，停药后症状通常会逐渐消失。
对于严重病例，可能需要长期药物治疗和康复训练，并定期随访。
锥体外系疾病会引起哪些并发症
锥体外系疾病会引起哪些并发症
*导读：锥体外系疾病在神经系统疾病中并不少见，对患者的健康构成严重的威胁，同时影响患者的生活和工作，有时甚至会出……
锥体外系疾病在神经系统疾病中并不少见，对患者的健康构成严重的威胁，同时影响患者的生活和工作，有时甚至会出现一些并发症。
因此锥体外系疾病患者应积极接受治疗，以减轻疾病带来的危害。
那么，锥体外系疾病会引起哪些并发症呢？
生活自理能力下降明显某些运动障碍疾病同时伴有智能障
碍和(或)精神行为障碍。
*智能障碍：智能障碍（智力低下）是指智力明显落后于同龄正常儿童智力水平（智商低于平均值的两个标准差），也就是我们常说智力商数为70分以下的人，同时伴有适应能力缺陷。
*行为障碍：行为障碍是各种心理过程障碍的结果，可由各种原因产生。
通常按其表现分为精神运动性抑制与精神运动性兴奋两类。
*精神障碍：精神障碍指的是大脑机能活动发生紊乱，导致认知、情感、行为和意志等精神活动不同程度障碍的总称。
为了尽可能地避免出现并发症导致对身体造成更大的危害，患了锥体外系疾病的人一定要对该病的相关知识有一定了解，并且要密切观察自身身体状况，及时积极接受治疗，以免病情恶化。
注：以上内容仅供参考。
锥体外系疾病临床表现与治疗
锥体外系疾病临床表现与治疗主要包括两个方面,即肌张力障碍和运动障碍。
肌张力障碍表现为肌张力增高或减低；运动障碍包括震颤、手足徐动，舞蹈样动作，扭转痉挛等。
锥体外系疾病所产生的肌张力减低,常与不自主运动(运动过多) 并存。
病人表现为不规则且无节律的连续活动和缓慢复杂的不随意运动。
这种动作于清醒时出现，情绪激动时增加,安静时减少,睡眠时消失。
典型病例为舞蹈症。
而另一组则以肌张力增高；运动迟缓为特征。
典型病例为帕金森氏综合征。
运动障碍及肌张力障碍产生的原因是:在人脑内纹状体中含有多种神经递质,其中以多巴胺和其代谢产物高香草醛酸(HVA)含量最高,还含有高浓度的乙酰胆碱、γ-氨酪酸、5－羟色胺和去甲肾上腺素等。
脑内有两个主要的上行多巴胺能神经通路。
最大的为黑质纹状体束，其神经元位于黑质致密部，主要功能与动作的发动、控制有关。
另一个为中脑边缘脑通路。
多巴胺是纹状体的乙酰胆碱系统抑制性介质，而乙酰胆碱呈纹状体兴奋性介质，两种介质处于一种动态平衡的状态。
若黑质发生病变，则上行多巴胺能神经通路阻断，多巴胺的减少或丧失使纹状体失去抑制作用，乙酰胆碱兴奋性作用相对增强，临床上表现震颤。
实验表明，电刺激苍白球或丘脑可在帕金森氏综合征病人引起特征性的静止性震颤。
故帕金森氏综合征可用左旋多巴加脱羧酶抑制剂及抗胆碱能药治疗。
手术破坏丘脑外侧腹核，运动皮质或苍白球也能中断静止性震颤。
新纹状体病变则引起另外一组肌张力减低，运动过多综合征。
例如亨廷顿氏舞蹈病时纹状体神经显著变性，壳、尾状核及黑质中γ-氨基丁酸(GABA)显著减少,基底节中可催化GABA合成的谷氨酸脱羧酶亦显著减少，GABA为抑制性介质，其缺乏可致多动症，基底节多巴胺含量增高、乙酰胆碱减少均可诱发多动症状，故亨廷顿氏舞蹈病可用阻滞多巴胺受体的药物（如氟哌啶醇、三氟拉嗪、奋乃静）、增加中枢GABA的药物（如异烟肼）及加强乙酰胆碱的药物（如氯化胆碱）治疗。
锥体外系疾病
2
锥体外系疾病的病因
遗传因素
STEP1
STEP2
STEP3
STEP4
遗传因素是锥 体外系疾病的 重要原因之一
锥体外系疾病 具有家族聚集 性
某些基因突变 可能导致锥体 外系疾病
遗传因素与环 境因素相互作 用，影响锥体 外系疾病的发 生和发展
环境因素
重金属污染：如铅、汞等，可 导致锥体外系疾病
03
药物治疗：根据医生
建议，使用药物进行
治疗
04
生活习惯：保持良好
的生活习惯，避免过
度劳累和压力过大
谢谢
3
4
手术治疗：对于 病情严重、药物 治疗无效的患者， 可以考虑手术治 疗
生活方式调整： 保持良好的生活 习惯，避免过度 劳累和紧张，保 持良好的心态， 积极配合治疗
康复治疗
康复治疗目标：提高生活质量，恢复功能，减少并发症
康复治疗方法：物理治疗、作业治疗、言语治疗、心理治疗等
康复治疗计划：根据患者病情和需求制定个性化的康复计划
肌张力障碍等
影像学检查：如CT、 MRI等，了解病变部位
和程度
基因检测：对于遗传性 电生理检查：如肌电图、
锥体外系疾病，可进行 脑电图等，了解神经传
基因检测以明确病因
导和脑功能情况
治疗方案
1
药物治疗：使用 抗胆碱能药物、 多巴胺受体激动 剂等药物进行治 疗
2
康复治疗：进行 物理治疗、言语 治疗、职业治疗 等康复治疗
康复治疗效果：改善运动功能、提高生活自理能力、减轻心理压 力等
4
锥体外系疾病的预防
健康生活方式
均衡饮食：多吃 蔬菜水果，少吃 油腻食物
锥体外系病
• 辅助检查
脑脊液中多巴胺的代谢产物高香草酸(HVA)含量降 低,其余脑脊液常规检查正常,尿中多巴胺及其代 谢产物高香草酸含量降低. CT检查正常,MRI可见黑质变薄或消失
六. Diagnosis
Main points of diagnosis(诊断要点 )
1.Onset in middle-age, no etiological factor can be found.
masked face , micrographia , hypophonia 常感肢体乏力和僵硬 导致动作缓慢和始动困难 面具脸 小写症 声音低沉 吞咽困难
4. abnormal gait and posture(姿势步态异常): festinating gait flexed posture
慌张步态 屈曲体态
• hypertonia-hypokinetic syndrome 肌张 力 增高-动 作 减 少 综 合 征
肌 张 力 降 低 动 作 增 多 综 合 征
Manifestation(表现)： chorea(舞蹈症) athetosis(手足徐动症) torsion spasm(扭转痉挛) Locus(部位)：
trembling palsy(震颤麻痹)
-
Locus(部位)：
substanti nigra (黑质)
Basic pathology of movement disorders (运动障碍疾病的病理基础)
1. Biochemical abnormality of the neurotransmitters ( 递质生化异常)
substantia nigra（黑质）
red nucleus （红核）
Transverse section of the brain (大 脑 横 切 面)
锥体外系综合征诊断标准
锥体外系综合征诊断标准锥体外系综合征（Cerebellar Outflow Syndrome, COS）是一种罕见的神经系统疾病，主要表现为运动障碍、姿势不稳、共济失调等症状。
目前尚无明确的诊断标准，但根据临床经验和研究成果，可以综合考虑以下几个方面进行诊断。
首先，临床表现是诊断COS的重要依据。
患者常常出现手部不协调、步态不稳、眼球震颤等症状，这些都是COS的典型表现。
此外，患者可能出现言语不清、吞咽困难、面部表情僵硬等症状，这些也应引起医生的重视。
其次，影像学检查对COS的诊断也具有重要意义。
脑部MRI可以显示小脑和小脑出路的异常，有助于排除其他病因导致的共济失调。
此外，CT扫描和脑电图等检查也有助于综合判断患者的病情。
再次，神经系统检查是诊断COS的重要手段。
医生可以通过测试患者的肌张力、反射、平衡能力等指标来判断其神经系统的功能状态，从而帮助诊断COS。
最后，实验室检查虽然不能直接诊断COS，但可以排除其他疾病。
例如，血液和脑脊液检查可以排除感染和炎症性疾病；遗传学检查可以帮助排除遗传性疾病等。
综上所述，诊断COS需要综合考虑临床表现、影像学检查、神经系统检查和实验室检查等多方面的信息。
对于具有典型临床表现和影像学检查异常的患者，诊断相对较为明确；对于不典型症状或影像学检查正常的患者，需要进一步综合分析，排除其他疾病后方能诊断。
因此，临床医生在诊断COS时应当全面考虑患者的临床表现和检查结果，以提高诊断的准确性和可靠性。
同时，随着医学技术的不断进步，相信COS的诊断标准会越来越清晰，为患者的早期诊断和治疗提供更好的帮助。
锥体外系综合征的健康宣教
药物因素：某些药物可能导致锥体外系综
04
合征，如抗精神病药物、抗癫痫药物等
临床表现
01
运动障碍：肌张力障碍、舞 蹈样动作、手足徐动症等
03
肌张力异常：肌张力增高或 降低
05
自主神经功能障碍：多汗、 心悸、便秘等
02
震颤：静止性震颤、动作性 震颤等
04
姿势异常：头部前倾、躯干 前屈、四肢屈曲等
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精神症状：焦虑、抑郁、情 绪波动等
的担忧等。
03
心理压力还可能导致 患者出现睡眠障碍、 食欲不振等生理反应，
进一步加重病情。
02
心理压力可能导致患 者出现焦虑、抑郁等 情绪，影响生活质量
和治疗效果。
04
心理调适对于锥体外 系综合征患者至关重 要，包括保持积极乐 观的心态、学会放松
和减压等。
心理干预
心理干预的重要性： 帮助患者调整心态， 减轻心理压力
多巴胺受体激动 剂：如左旋多巴， 用于改善运动功 能
单胺氧化酶抑制 剂：如司来吉兰， 用于改善运动功 能
抗抑郁药物：如 氟西汀，用于改 善情绪和睡眠质 量
其他药物：如金 刚烷胺，用于改 善运动功能
药物治疗需根据 患者具体情况和 医生建议进行， 不可自行用药。
手术治疗
01
手术适应症：药 物治疗无效、病 情进展迅速、严 重影响生活质量
运动锻炼
✓ 适度运动：选择适合自 己的运动方式，如散步、 慢跑、瑜伽等
✓ 保持平衡：避免剧烈运 动，防止跌倒
12
34
✓ 增强肌肉力量：通过锻
✓ 保持良好的生活习惯：保
炼增强肌肉力量，提高
持良好的作息和饮食习惯，
身体稳定性
锥体外系疾病的护理
锥体外系疾病的护理
1.便秘的处理应鼓励病人多运动，适量多饮水，多吃蔬菜。
如三日无大便应予灌肠或给予导泻药物处理。
2.尿路症状的处理尿潴留，老年患者有前列腺肥大者，协助诱导排尿或导尿处理。
3.心理护理护理人员以心理学理论为指导，通过语言、表情、态度、姿势行为、文字和周围环境的合理安排，对病人进行科学的启发、教育或暗示，改变患者的感受、认识、情绪和行为等，从而达到改善其心态、行为方式。
4.鼓励和安慰病人此时易产生情绪低落，悲观失望，缺乏自信和自卑，要及时鼓励和安慰，说服和解释讲清药物作用原理，消除不必要的担心顾虑心理，以争取主动配合治疗。
5.良好的护患沟通是开展心理护理的首要条件，护理人员对病人施以热情关怀和耐心帮助。
患者在住院期间渴望有亲人关怀，希望得到足够的重视和关心。
护理人员的语言、态度、神情都会产生一定的心理效应。
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• 螯合铜使之自沉积部位排除，消除游离铜 的毒性 • 剂量：成人1.0-1.5g/day、 儿童20mg/kg/d 分三次，餐前30min-1h 同时服VitB6，20mg/d • 首次用药前须作青霉素皮试 • 须终生用药
D-青霉胺 ( Dpenicillamine )
D-青霉胺的副作用
• 初期反应 红斑、发热、蛋白尿、中性粒细胞下降 、血小板下降等 处理：立即停药直至毒副作用消失，再 合用强的松20mg/d并将青毒胺250mg/d 开始逐渐增量 • 慢性并发症： 肾病综合征、慢性皮肤病、粒细胞血小 板下降、重症肌无力等 处理：停用直至上述并发症消失后再重 新启用
1、抗胆碱药
• 拮抗相对亢进Ach的功能 • 对震颤和强直疗效好。适于震颤突出而年 龄较轻的患者 • 代表药物：安坦 1-2 mg, 3次/d • 副作用：口干、瞳孔扩大，眼压升高，便 秘，尿潴留，精神症状 • 狭角型青光眼、前列腺肥大禁用，老年慎 用
2、金刚烷胺
• 促进神经未梢DA释放和减少DA再摄取。可 轻微改善PD所有症状，可单独或与抗Ach药 合用，用于轻症患者 • 用法：金刚烷胺100mg,1-2 次/d • 副作用：不宁、足踝皮肤水肿等，哺乳妇 女禁用
• 提供DA合成的前体物质，是治疗 PD最有效药物和金指标，能改善 PD的所有症状 • 复方左旋多巴制剂由左旋多巴和 外周多巴胺脱羧酶抑制剂组成 • 常用有息宁和美多巴
3、多巴胺替代疗法 左旋多巴及其复方制 剂
副作用
• 急性副作用 (呈剂量相关性) 恶心、呕吐、低血压、心率失常 （偶见）、不安和意识模糊等
二、辅助检查
• 血清铜及铜蓝蛋白降低、尿铜增 加 • 眼科裂隙灯检查K-F环 • 头部CT或MRI • 其它：肝肾功能，基因检测等
三、诊断
• • • • • 青少年起病 典型锥体外系症状+肝病体征 角膜K-F环 阳性家族史 辅查：CT、MRI检查、血清铜蓝蛋白降低
四、治疗
• 低铜饮食、用药物减少铜的吸收和增加铜 的排出。治疗愈早愈好，对症状前患者也 需及早治疗 • 药物治疗首选D-青霉胺
五、诊断和鉴别诊断
• • • •
诊断 中老年发病，缓慢进展 四项主征中至少两项 左旋多巴治疗有效 无眼外肌麻痹、小脑体征、锥体 系损害等
鉴别诊断
• 特发性震颤 • 帕金森综合征：药物性、中毒性、脑炎后 、外伤性、血管性 • 帕金森叠加综合征
六、治疗
• 时机：早期无须治疗；若影响日常生活和 工作能力则需药物治疗 • 目的：恢复纹状体内DA与Ach的平衡，增 加多巴胺能作用或减少胆碱能作用 • 原则：从小剂量开始，缓慢递增，细水长 流，不求全效
运动障碍性疾病
概述
运动障碍疾病通常分为 两类
• 肌张力增高-运动减少→运动贫乏 帕金森病 • 肌张力降低-运动过多→不自主运动 亨廷顿病
第一节 帕金森病
概述
• 帕金森病，又称震颤麻痹，是一 种中老年人常见的运动障碍疾病 ，以黑质多巴胺能神经元变性缺 失和路易小体形成为病理特征， 临床表现为静止性震颤、运动迟 缓、肌强直、姿势步态异常等
第二节 小舞蹈症
一、病因
• A型溶血性链球菌感染有关
二、临床表现
• 发病年龄：5-15岁，女性较多 • 常亚急性起病，出现舞蹈样不自主动作、 肌张力降低、肌力减弱等 “钟摆样膝反射” “挤奶妇手法/盈亏征”
三、诊断及鉴别诊断
• 诊断：年龄、病程、症状、体征、辅助检 查（WBC、CRP、ASO、ESR） • 鉴别诊断：抽动秽语综合征、先天性舞蹈 病、Huntington舞蹈病、核黄疸
5、MAO-B抑制剂
• 阻止DA降解，增加脑内DA含量。神经保护 作用(如合用VitE) • 代表药：司来吉林 • 副作用：运动障碍以及精神改变 (抑郁)
6、COMT抑制剂
• • • • 阻止L-Dopa和DA在胶质细胞内的降解 代表药物：托卡朋、恩托卡朋 服用次数与复方左旋多巴相同 副反应不明显，可有腹泻、意识模糊、运 动障碍和转氨酶升高等，注意肝肾毒性
一、病因
• 年龄老化 • 环境 • 遗传
二、发病机制
多巴胺和乙酰胆碱是纹状体内两种 重要的神经递质，两种递质的平 衡是维持基底节正常功能的基础 。帕金森病时黑质多巴胺能神经 元变性、缺失导致递质失衡 1.氧化应激 2.线粒体功能缺陷 3.蛋白质过度表达和聚集
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三、临床表现
• • • • • 静止性震颤 肌强直 运动迟缓 姿势步态异常 其它症状
• 后期并发症
1.症状波动: A.剂末现象 B.开关现象 2.异动症
4、多巴胺受体激动剂
• 直接激动D-R，对神经元有保护作用 • 代表药物：溴隐亭、培高利特、吡贝地尔 、普拉克索等 • 副作用：皮肤发红、体位性低血压及精神 兴奋、幻觉等 • 此药半衰期较长故相对多巴类制剂而言， 运动障碍副作用较少
四、治疗
• 一般治疗：卧床休息，避免声光刺激等， 加强防护 • 抗感染：青霉素，10-14天为一疗程 • 风湿热的心脏合并症的治疗 • 对症治疗：氟哌啶醇、安定等
第三节 肝豆状核变性
概述
• 肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的 铜代谢障碍性疾病，又称Wilson病
一、临床表现
• 常发生于儿童期和青春期，少数 成年起病 • 症状缓慢发展，可有阶段性加重 和缓解，亦有进展迅速的 • 神经及精神症状 • 眼部与肝脏异常 • 其他