锥体外系疾病

• 螯合铜使之自沉积部位排除，消除游离铜 的毒性 • 剂量：成人1.0-1.5g/day、 儿童20mg/kg/d 分三次，餐前30min-1h 同时服VitB6，20mg/d • 首次用药前须作青霉素皮试 • 须终生用药
D-青霉胺 ( Dpenicillamine )
D-青霉胺的副作用
• 初期反应 红斑、发热、蛋白尿、中性粒细胞下降 、血小板下降等 处理：立即停药直至毒副作用消失，再 合用强的松20mg/d并将青毒胺250mg/d 开始逐渐增量 • 慢性并发症： 肾病综合征、慢性皮肤病、粒细胞血小 板下降、重症肌无力等 处理：停用直至上述并发症消失后再重 新启用
一、病因
• 年龄老化 • 环境 • 遗传
二、发病机制
多巴胺和乙酰胆碱是纹状体内两种 重要的神经递质，两种递质的平 衡是维持基底节正常功能的基础 。帕金森病时黑质多巴胺能神经 元变性、缺失导致递质失衡 1.氧化应激 2.线粒体功能缺陷 3.蛋白质过度表达和聚集
三、临床表现
• • • • • 静止性震颤 肌强直 运动迟缓 姿势步态异常 其它症状
五、诊断和鉴别诊断
• • • •
诊断 中老年发病，缓慢进展 四项主征中至少两项 左旋多巴治疗有效 无眼外肌麻痹、小脑体征、锥体 系损害等
鉴别诊断
• 特发性震颤 • 帕金森综合征：药物性、中毒性、脑炎后 、外伤性、血管性 • 帕金森叠加综合征
六、治疗
• 时机：早期无须治疗；若影响日常生活和 工作能力则需药物治疗 • 目的：恢复纹状体内DA与Ach的平衡，增 加多巴胺能作用或减少胆碱能作用 • 原则：从小剂量开始，缓慢递增，细水长 流，不求全效
5、MAO-B抑制剂
• 阻止DA降解，增加脑内DA含量。神经保护 作用(如合用VitE) • 代表药：司来吉林 • 副作用：运动障碍以及精神改变 (抑郁)
6、COMT抑制剂
• • • • 阻止L-Dopa和DA在胶质细胞内的降解 代表药物：托卡朋、恩托卡朋 服用次数与复方左旋多巴相同 副反应不明显，可有腹泻、意识模糊、运 动障碍和转氨酶升高等，注意肝肾毒性
• 提供DA合成的前体物质，是治疗 PD最有效药物和金指标，能改善 PD的所有症状 • 复方左旋多巴制剂由左旋多巴和 外周多巴胺脱羧酶抑制剂组成 • 常用有息宁和美多巴
3、多巴胺替代疗法 左旋多巴及其复方制 剂
副作用
• 急性副作用 (呈剂量相关性) 恶心、呕吐、低血压、心率失常 （偶见）、不安和意识模糊等
运动障碍性疾病
概述Hale Waihona Puke Baidu
运动障碍疾病通常分为 两类
• 肌张力增高-运动减少→运动贫乏 帕金森病 • 肌张力降低-运动过多→不自主运动 亨廷顿病
第一节 帕金森病
概述
• 帕金森病，又称震颤麻痹，是一 种中老年人常见的运动障碍疾病 ，以黑质多巴胺能神经元变性缺 失和路易小体形成为病理特征， 临床表现为静止性震颤、运动迟 缓、肌强直、姿势步态异常等
第二节 小舞蹈症
一、病因
• A型溶血性链球菌感染有关
二、临床表现
• 发病年龄：5-15岁，女性较多 • 常亚急性起病，出现舞蹈样不自主动作、 肌张力降低、肌力减弱等 “钟摆样膝反射” “挤奶妇手法/盈亏征”
三、诊断及鉴别诊断
• 诊断：年龄、病程、症状、体征、辅助检 查（WBC、CRP、ASO、ESR） • 鉴别诊断：抽动秽语综合征、先天性舞蹈 病、Huntington舞蹈病、核黄疸
1、抗胆碱药
• 拮抗相对亢进Ach的功能 • 对震颤和强直疗效好。适于震颤突出而年 龄较轻的患者 • 代表药物：安坦 1-2 mg, 3次/d • 副作用：口干、瞳孔扩大，眼压升高，便 秘，尿潴留，精神症状 • 狭角型青光眼、前列腺肥大禁用，老年慎 用
2、金刚烷胺
• 促进神经未梢DA释放和减少DA再摄取。可 轻微改善PD所有症状，可单独或与抗Ach药 合用，用于轻症患者 • 用法：金刚烷胺100mg,1-2 次/d • 副作用：不宁、足踝皮肤水肿等，哺乳妇 女禁用
四、治疗
• 一般治疗：卧床休息，避免声光刺激等， 加强防护 • 抗感染：青霉素，10-14天为一疗程 • 风湿热的心脏合并症的治疗 • 对症治疗：氟哌啶醇、安定等
第三节 肝豆状核变性
概述
• 肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的 铜代谢障碍性疾病，又称Wilson病
一、临床表现
• 常发生于儿童期和青春期，少数 成年起病 • 症状缓慢发展，可有阶段性加重 和缓解，亦有进展迅速的 • 神经及精神症状 • 眼部与肝脏异常 • 其他
二、辅助检查
• 血清铜及铜蓝蛋白降低、尿铜增 加 • 眼科裂隙灯检查K-F环 • 头部CT或MRI • 其它：肝肾功能，基因检测等
三、诊断
• • • • • 青少年起病 典型锥体外系症状+肝病体征 角膜K-F环 阳性家族史 辅查：CT、MRI检查、血清铜蓝蛋白降低
四、治疗
• 低铜饮食、用药物减少铜的吸收和增加铜 的排出。治疗愈早愈好，对症状前患者也 需及早治疗 • 药物治疗首选D-青霉胺
• 后期并发症
1.症状波动: A.剂末现象 B.开关现象 2.异动症
4、多巴胺受体激动剂
• 直接激动D-R，对神经元有保护作用 • 代表药物：溴隐亭、培高利特、吡贝地尔 、普拉克索等 • 副作用：皮肤发红、体位性低血压及精神 兴奋、幻觉等 • 此药半衰期较长故相对多巴类制剂而言， 运动障碍副作用较少