锥体外系疾病
锥外系统疾病及其鉴别诊断
临床表现
1、2/3患者发生于5~15岁儿童，女多于男， 1.5~3.2:1，
病前常有上呼吸道咽喉炎等A组B溶血性链 球菌感染史。
急起或缓慢起病。
2、舞蹈样动作常为双侧性，20%为 一侧性。
①肢体：舞蹈样动作表现为一种极快的、不规则 的、无目的和急速的不自主运动。常先起于某一 肢体，上肢比下肢明显，远端重于近端，上肢各 关节交替伸直、屈曲、扭转、手指不停地做伸直、 屈曲、内收等动作，下肢表现为行走摇晃，肢体 舞蹈样动作睡眠时消失，安静时减轻。
②病因治疗：青霉素，除急性期应用青霉 素外，以后也要用。
一、舞蹈
Ⅱ、亨廷顿（Huntington）舞蹈病
亦称遗传性慢性进行性舞蹈病，是常染色体显性 遗传的缓慢进行性变性病，其相关基因位于4号染 色体短臂上4P16.3，
主要病理改变是尾状核、壳核明显萎缩、核内的 小神经元广泛缺失、星形细胞增加。大脑皮质、 苍白球、丘脑、黑质小脑上橄榄核下丘脑也发生 变性，
临床表现
3、精神症状 ①情绪障碍：以抑郁为常见。 ②精神症：可出现精神分裂症样综合征。 ③自杀：自杀率为5.6%。 ④强迫症：与基底节及额叶病损有关。 ⑤认知障碍：注意力减退，记忆力降低，
进行性智力减退，计算、理解、判断均下 降。
⑥人格与行为异常：多在神经症状及认知 障碍前数年已有人格改变。
4、秽语症： 发声性性抽动在不适当 的地点和场合以无礼方式大声表达淫 秽字语，大多与性有关或咒骂则称为 秽语症，患者多有良好的自知力，但 难以自我控制，偶有秽语手势的行为 多为下流姿势。
5、精神行动紊乱：
①学习能力和成绩下降，与注意力不集中、 涣散有关。
②躁动不安，过分敏感，易激惹。
③有强迫思维和强迫行为，如反复洗手， 数数字，难以自制的触摸物体或他人，触 摸危险物品如火、烫铁板或机体上与性有 关的部位。
锥体外系综合征诊断标准
锥体外系综合征诊断标准锥体外系综合征（Cerebellar Outflow Syndrome, COS）是一种罕见的神经系统疾病，其诊断标准主要包括临床表现、神经影像学和实验室检查。
在临床实践中，及时准确地诊断锥体外系综合征对于患者的治疗和康复至关重要。
因此，本文将详细介绍锥体外系综合征的诊断标准，以帮助临床医生更好地识别和治疗该疾病。
一、临床表现。
锥体外系综合征的临床表现主要包括运动失调、共济失调、眼球震颤、姿势震颤等症状。
患者常常出现步态不稳、手部不受控制的颤动、眼球不自主地来回震颤等症状。
此外，患者还可能出现言语不清、吞咽困难、眼球运动障碍等症状。
临床医生应该通过详细的病史询问和体格检查，结合神经系统的功能评估，来判断患者是否存在锥体外系综合征的临床表现。
二、神经影像学检查。
神经影像学检查对于锥体外系综合征的诊断至关重要。
常用的神经影像学检查包括头部MRI、CT等检查。
在MRI检查中，可以观察到小脑和脑干的异常改变，如小脑萎缩、脑干横断面积的扩大等。
此外，CT检查也可以显示出小脑和脑干的异常改变，有助于锥体外系综合征的诊断和鉴别诊断。
三、实验室检查。
实验室检查对于锥体外系综合征的诊断同样具有重要意义。
常用的实验室检查包括脑脊液检查、肌电图检查等。
脑脊液检查可以发现蛋白质含量的升高、细胞数的增多等异常情况，有助于锥体外系综合征的诊断。
肌电图检查可以观察到肌肉电活动的异常情况，有助于锥体外系综合征的诊断和鉴别诊断。
综上所述，锥体外系综合征的诊断标准主要包括临床表现、神经影像学和实验室检查。
临床医生在诊断锥体外系综合征时，应该综合运用临床表现、神经影像学和实验室检查的结果，进行综合分析和判断，以提高诊断的准确性和及时性。
希望本文能够对临床医生诊断锥体外系综合征提供一定的帮助，为患者的治疗和康复提供更好的支持和指导。
锥体外系综合征的治疗及护理
演讲人
目录
01. 锥体外系综合征概述 02. 锥体外系综合征的治疗 03. 锥体外系综合征的护理
锥体外系综合征概述
疾病定义
01 锥体外系综合征是一种神经系统 疾病，主要影响锥体外系统。
0 2 锥体外系统是神经系统的一部分， 负责控制运动、肌肉张力和姿势。
03 锥体外系综合征的症状包括运动 障碍、肌张力障碍和姿势异常。
02
多巴胺受体激动剂：如溴隐 亭、卡比多巴等，用于改善 运动障碍
04
抗抑郁药物：如氟西汀、帕 罗西汀等，用于改善情绪障 碍
06
康复治疗：如物理治疗、言 语治疗等，用于改善运动功 能、提高生活质量
手术治疗
1
手术适应症：锥体外系综合 征患者，病情严重，药物治
疗无效
2
手术方法：脑深部电刺激术 （DBS），通过植入脑内电 极刺激特定脑区，改善症状
药物治疗：针对锥体外系综 合征的症状进行药物治疗
锥体外系综合征的护 理
心理护理
STEP1
STEP2
STEP3
STEP4
建立良好的护 患关系，给予 患者关心和支 持
鼓励患者表达自 己的感受和需求， 倾听并理解他们 的困扰
帮助患者了解锥 体外系综合征的 相关知识和治疗 方法，减轻他们 的焦虑和恐惧
引导患者保持积 极乐观的心态， 增强战胜疾病的 信心
生活技能训练：教授患者日常生活技能，如穿衣、 进食、洗漱等，以提高生活自理能力
心理支持：提供心理支持和辅导，帮助患者适应 疾病带来的生活变化，增强自信心和自尊心
谢谢
3
手术风险：手术风险包括出 血、感染、脑损伤等
4
术后护理：术后需密切观察 患者病情变化，及时调整药
PD
（1）非多巴胺能药物治疗 ） 抗胆碱能药物：通过阻滞Ach ①抗胆碱能药物：通过阻滞 受体和突触对DA的再摄取发挥作用 的再摄取发挥作用， 受体和突触对 的再摄取发挥作用， 对震颤和强直有一定效果， 对震颤和强直有一定效果，但对运 动迟缓治疗较差。 动迟缓治疗较差。 金刚烷胺： ②金刚烷胺：能增强突触前膜 DA的合成和释放，减少 的再吸收， 的合成和释放， 的再吸收， 的合成和释放 减少DA的再吸收 同时具有抗胆碱能作用。 同时具有抗胆碱能作用。
症状波动有两种形式： 症状波动有两种形式：疗效减退或剂 末恶化：每次用药的有效时间缩短， 末恶化：每次用药的有效时间缩短，可增 加服药次数、增加每次服药剂量、改用缓 加服药次数、增加每次服药剂量、 释剂或加用其他辅助药物。 释剂或加用其他辅助药物。“开-关”现象： 关 现象： 指症状在突然缓解与加重之间波动， 指症状在突然缓解与加重之间波动，发生 机制不清，处理困难，可试用DA受体激动 机制不清，处理困难，可试用 受体激动 剂。 运动障碍又称异动症， 运动障碍又称异动症，表现为类似舞 蹈症、手足徐动的不自主运动， 蹈症、手足徐动的不自主运动，与纹状体 受体的超敏感，减少剂量或给予DA受体阻 受体的超敏感，减少剂量或给予 受体阻 滞剂有效。 滞剂有效。
（二）病理及生化机制 肉眼可见中脑黑质颜色变浅。 肉眼可见中脑黑质颜色变浅。镜 下见黑质色素细胞严重脱失， 下见黑质色素细胞严重脱失，残存的 神经细胞变性。 神经细胞变性。 DA为纹状体内的抑制性递质，乙 为纹状体内的抑制性递质， 为纹状体内的抑制性递质 酰胆碱为兴奋性递质， 酰胆碱为兴奋性递质，正常时两者处 于动态平衡状态， 于动态平衡状态，对基底节环路活动 起重要调节作用。 时 黑质DA神 起重要调节作用。PD时，黑质 神 经元的变性、脱落导致DA显著减少 显著减少， 经元的变性、脱落导致 显著减少， 两者的动态平衡受到破坏， 两者的动态平衡受到破坏，从而导致 PD。 。
《锥体外系疾病》
精选课件
多巴胺受体激动剂
溴隐停（Parlodel)D2 协良行（Pergolide)D1 D2 泰舒达（Trastal）D2 D3
精选课件
抗胆碱能药物
安坦（Artane) – 用法：2mg tid – 副作用：口干、眼花、尿
潴留、幻觉、妄想 – 禁忌症：青光眼、前列腺
肥大禁用，老年忌用
精选课件
[鉴别诊断]
感染：甲型脑炎
中毒：CO、Mn
外伤
药物：吩噻嗪类、丁酰苯类、 利血平
脑动脉硬化
其他
精选课件
[治疗]
内科治疗
抗胆碱能药物
外科治疗
左旋多巴
金刚烷胺
单胺氧化酶抑制剂 （MAOI-B）
儿茶酚胺-O-甲基转移 酶抑制剂（COMTI）
多巴胺受体激动剂
精选课件
左旋多巴替代治疗
左旋多巴 复方左旋多巴 美多巴（左旋多巴+多巴丝肼） 帕金宁（左旋多巴+卡比多巴） 息宁：帕金宁控释片
铅管样强直 齿轮样强直 面具脸 心理枕 路标现象 屈曲体态
精选课件
强直
可能机制：维持肌紧张度 的反射功能受到易化
精选课件Βιβλιοθήκη 运动减少(bradykinesia)
随意动作减少 –始动困难，动作缓慢 –面部缺乏表情瞬目少“面具脸” –语音低沉、构音障碍，进食咳呛 –联合运动受损 重复动作时，幅度和速度衰减 – “小写症”、“小碎步” 冻结（freezing）发作
为发生于中年以上的中枢神 经系统的变性疾病，以运动减 少、肌强直、震颤和体位不稳 为主要症状。又称帕金森病 （Parkinson disease)。
精选课件
[病因]
老化 –黑质细胞逐年减少 –单胺氧化酶含量增高 环境因素
《锥体外系临床表现》课件
根据患者的具体情况，进行针对性的康复训练，提高生活质量。
医疗保障
完善医疗保障制度，减轻患者经济负担，确保锥体外系疾病的治 疗与康复得以顺利进行。
THANKS
感谢观看
基因检测
对于具有家族遗传性的锥 体外系疾病，基因检测可 以帮助确定病因。
04
CATALOGUE
锥体外系疾病的治疗与康复
药物治疗
抗胆碱能药物
通过阻断乙酰胆碱受体，抑制锥体外 系反应，主要用于治疗震颤麻痹和痉 挛状态等。
多巴胺受体激动剂
左旋多巴
一种多巴胺前体物质，可透过血脑屏 障，进入中枢神经系统，补充纹状体 中多巴胺的不足，改善帕金森病的症 状。
肌肉松弛无力，影响姿势维持和 运动控制。
姿势步态异常
姿势不稳
患者难以保持平衡，容易摔倒。
步态障碍
患者行走困难，步伐僵硬或颤抖。
语言和吞咽障碍
语言障碍
患者说话不清、语速变慢或语音高低 不一。
吞咽障碍
患者难以进食或饮水，可能导致营养 不良和脱水。
03
CATALOGUE
锥体外系疾病的诊断与鉴别诊 断
认知障碍。
03
扭转痉挛
扭转痉挛主要表现为躯干和四肢的不自主扭曲、旋转和舞蹈样动作等症
状，与锥体外系疾病有相似之处，但扭转痉挛通常无肌张力障碍和运动
协调障碍等症状。
相关辅助检查
神经影像学检查
通过头颅MRI等影像学检 查，可以观察到锥体外系 疾病的脑部病变情况，有 助于诊断。
脑脊液检查
脑脊液检查可以检测到锥 体外系疾病相关的生物标 志物，有助于诊断。
了解疾病知识
01
了解锥体外系疾病的病因、症状、治疗方法等信息，有助于更
锥体外系疾病的护理
锥体外系疾病的护理
1.便秘的处理应鼓励病人多运动，适量多饮水，多吃蔬菜。
如三日无大便应予灌肠或给予导泻药物处理。
2.尿路症状的处理尿潴留，老年患者有前列腺肥大者，协助诱导排尿或导尿处理。
3.心理护理护理人员以心理学理论为指导，通过语言、表情、态度、姿势行为、文字和周围环境的合理安排，对病人进行科学的启发、教育或暗示，改变患者的感受、认识、情绪和行为等，从而达到改善其心态、行为方式。
4.鼓励和安慰病人此时易产生情绪低落，悲观失望，缺乏自信和自卑，要及时鼓励和安慰，说服和解释讲清药物作用原理，消除不必要的担心顾虑心理，以争取主动配合治疗。
5.良好的护患沟通是开展心理护理的首要条件，护理人员对病人施以热情关怀和耐心帮助。
患者在住院期间渴望有亲人关怀，希望得到足够的重视和关心。
护理人员的语言、态度、神情都会产生一定的心理效应。
出现锥体外系后的急救处理
出现锥体外系后的急救处理
1、一般处理
立即停用胃复安，建立静脉输液通道，对症施治。
2、对症用药
可酌情给予抗组胺药物、抗胆碱药物、苯二氮卓类药物、§受体阻断药、治疗帕金森病药物等药物，进行对症处理。
临床最常用的是抗胆碱药物，东葭若碱在治疗锥体外系反应的卓越疗效，使用方法:东葭若碱成人0.3mg肌注，儿童酌减。
一般30分钟至1小时左右可完全缓解。
或应用苯海索、654—2等效果也不错。
3、静脉输液
以促进中毒药物排泄。
4、低流量吸氧
5、病情观察
密切观察生命体征（神志、瞳孔、尿量、四肢肌张力等）。
6、心理安慰
患者和家属的心理护理，必不可少，要耐心给患者和家属讲述药物不良反应，安抚患者的惊慌和焦虑，使其配合医护人员的治疗措施。
锥体外系疾病护理查房PPT
及时报告医生，并采取相应的处 理措施
加强患者用药教育，提高患者对 药物不良反应的认识和应对能力
运动疗法：通过 运动锻炼，提高 肌肉力量和关节 活动度
作业疗法：通过 日常生活活动训 练，提高患者自 理能力
言语疗法：通过 语言训练，提高 患者语言表达能 力
心理疗法：通过 心理疏导，帮助 患者调整心态， 树立信心
心态，恢复心理健康。
家属参与：家属 在康复训练中的 重要性，如何鼓 励家属参与
教育内容：康复 训练中的注意事 项，如何进行心 理支持
教育方式：如何 向家属传递康复 训练和心理支持 的知识
教育效果：家属 参与和接受教育 的效果评估
查房目的：了解患者病情，制 定护理计划
查房内容：患者病情、治疗方 案、护理措施
观察患者病情变化，及时 记录并报告医生
保持患者体位舒适，避免 压迫神经
指导患者进行康复训练， 提高生活质量
定期进行健康教育，提高 患者自我护理能力
加强心理护理，缓解患者 焦虑和恐惧情绪
保持病房环境整洁，减少 感染风险
预防措施：加强患者教育，提 高，如感染、出血等
倾听：认真倾听患者的感受和需求，给予关心和理解 鼓励：鼓励患者积极参与康复训练，增强信心和勇气 引导：引导患者正确认识疾病，消除恐惧和焦虑 陪伴：陪伴患者度过康复过程中的困难时期，提供支持和帮助 教育：提供疾病知识和康复技巧的教育，提高患者的自我管理能力 心理治疗：根据患者的心理状况，提供心理治疗和干预，帮助患者调整
准备阶段：确定查房时间、地点、参加人员等 查房阶段：护士长带领护理人员对患者进行查房，了解病情、治疗情况、护理需求等 讨论阶段：护理人员针对患者情况进行讨论，提出护理建议和改进措施 总结阶段：护士长总结查房情况，提出护理要求，安排下一步护理工作
锥体外系疾病
常见的不自主运动
震颤 舞蹈 肌阵挛
肌张力障碍 手足徐动 抽动症
基底节损害 2
• 肌张力减低、运动过度 Hyperkinetic disorders
舞蹈症 Chorea 投掷症 Ballismus 手足徐动症 Athetosis 扭转痉挛症 Distonia
• 肌张力增高、运动减少 Hypokinetic disorders
运动并发症的处理
分 次 服 用 或改 用 控 释 片 或 弥 散 型 加用MAO－B抑制剂或COMT抑制剂 加用多巴胺受体激动剂: 同时减少左旋多巴剂量 加用金刚烷胺 静 脉 用 药 维 持或消 化 道 灌 注
精神障碍的处理
排除其它代谢障碍状况 减少用药品种，停用引起精神症状的药物 （依次为：安坦、DR激动剂、MAOB抑制剂、 左旋多巴） 减少药物剂量 加用神经安定剂：氯氮平 （注意监测白细胞与血小板）
（二）抑郁症 （三）特发性震颤 （四）伴发帕金森表现的其他神经变性疾
病：
✓弥散性路易体病
✓肝豆状核变性
✓Huntington舞蹈病 ✓多系统萎缩
✓进行性核上性麻痹
✓皮质基底节变性
九、治疗
药物 手术 细胞移植 基因治疗
治疗的目的
延缓或阻止病情发展 控制症状，改善功能 避免或减少副作用
（一）药物治疗
食 谱： 早、 中 餐 以 碳 水 化 合 物 为 主， 晚 餐 以 蛋 白 质 为 主。
副作用：外周—胃肠道反应、直立性低 血压、心律失常等
中枢—精神症状 运动障碍(dyskinesia) 症状波动(剂末现象、开关现
象)
2、抗胆碱能药物—低水平上平 衡
安坦(Artane) 1—2mg tid. po
锥体外系综合征的名词解释
锥体外系综合征的名词解释锥体外系综合征（Extra-pyramidal syndrome, EPS），是一种由脑部神经系统功能异常引起的疾病。
它的发病机制与锥体束的运动调控有关，因此称为锥体外系综合征。
本文将对锥体外系综合征进行详细的名词解释，分析其病因、症状、诊断和治疗等方面，以期为读者提供全面的了解。
1. 锥体外系综合征的病因锥体外系综合征的主要病因包括药物引起、脑部疾病、遗传因素等。
药物是最常见的引起此综合征的原因，如抗精神病药物、抗恶心药物和抗帕金森药物等。
脑部疾病如脑血管病变、脑卒中和外伤等也可以导致锥体外系综合征的发生。
此外，部分患者可能存在遗传因素的影响，使其更容易患上该疾病。
2. 锥体外系综合征的症状锥体外系综合征的症状多种多样，常见的包括肢体僵硬、震颤、运动失调等。
肢体僵硬是指肌肉持续性收缩，导致活动受限。
震颤是指肌肉不自主地颤动，可能发生在四肢甚至颜面部。
运动失调是指运动协调性下降，表现为步态不稳、姿势异常等。
此外，部分患者还可能出现面部表情不自然、言语障碍等症状。
3. 锥体外系综合征的诊断诊断锥体外系综合征是一个复杂的过程，医生通常会通过详细了解患者的病史、观察其症状、进行神经系统体格检查等方法来确定诊断。
此外，医生还可能会进行一些辅助检查，如脑影像学检查和实验室检测等，以进一步确认诊断和排除其他疾病的可能性。
4. 锥体外系综合征的治疗针对锥体外系综合征的治疗方法主要包括药物治疗和康复治疗。
药物治疗是最常用的方法，常用药物包括抗胆碱能药物、β-肾上腺素能拮抗剂等。
这些药物可以通过影响神经递质的平衡和改善神经传导来减轻症状。
康复治疗包括物理治疗、言语治疗和心理支持等，旨在提高患者的运动功能和生活质量。
5. 锥体外系综合征的预后锥体外系综合征的预后与病因、病情的严重程度以及治疗的及时性有关。
对于药物引起的轻度症状，停药后症状通常会逐渐消失。
对于严重病例，可能需要长期药物治疗和康复训练，并定期随访。
锥体外系疾病会引起哪些并发症
锥体外系疾病会引起哪些并发症
*导读：锥体外系疾病在神经系统疾病中并不少见，对患者的健康构成严重的威胁，同时影响患者的生活和工作，有时甚至会出……
锥体外系疾病在神经系统疾病中并不少见，对患者的健康构成严重的威胁，同时影响患者的生活和工作，有时甚至会出现一些并发症。
因此锥体外系疾病患者应积极接受治疗，以减轻疾病带来的危害。
那么，锥体外系疾病会引起哪些并发症呢？
生活自理能力下降明显某些运动障碍疾病同时伴有智能障
碍和(或)精神行为障碍。
*智能障碍：智能障碍（智力低下）是指智力明显落后于同龄正常儿童智力水平（智商低于平均值的两个标准差），也就是我们常说智力商数为70分以下的人，同时伴有适应能力缺陷。
*行为障碍：行为障碍是各种心理过程障碍的结果，可由各种原因产生。
通常按其表现分为精神运动性抑制与精神运动性兴奋两类。
*精神障碍：精神障碍指的是大脑机能活动发生紊乱，导致认知、情感、行为和意志等精神活动不同程度障碍的总称。
为了尽可能地避免出现并发症导致对身体造成更大的危害，患了锥体外系疾病的人一定要对该病的相关知识有一定了解，并且要密切观察自身身体状况，及时积极接受治疗，以免病情恶化。
注：以上内容仅供参考。
锥体外系疾病临床表现与治疗
锥体外系疾病临床表现与治疗主要包括两个方面,即肌张力障碍和运动障碍。
肌张力障碍表现为肌张力增高或减低；运动障碍包括震颤、手足徐动，舞蹈样动作，扭转痉挛等。
锥体外系疾病所产生的肌张力减低,常与不自主运动(运动过多) 并存。
病人表现为不规则且无节律的连续活动和缓慢复杂的不随意运动。
这种动作于清醒时出现，情绪激动时增加,安静时减少,睡眠时消失。
典型病例为舞蹈症。
而另一组则以肌张力增高；运动迟缓为特征。
典型病例为帕金森氏综合征。
运动障碍及肌张力障碍产生的原因是:在人脑内纹状体中含有多种神经递质,其中以多巴胺和其代谢产物高香草醛酸(HVA)含量最高,还含有高浓度的乙酰胆碱、γ-氨酪酸、5－羟色胺和去甲肾上腺素等。
脑内有两个主要的上行多巴胺能神经通路。
最大的为黑质纹状体束，其神经元位于黑质致密部，主要功能与动作的发动、控制有关。
另一个为中脑边缘脑通路。
多巴胺是纹状体的乙酰胆碱系统抑制性介质，而乙酰胆碱呈纹状体兴奋性介质，两种介质处于一种动态平衡的状态。
若黑质发生病变，则上行多巴胺能神经通路阻断，多巴胺的减少或丧失使纹状体失去抑制作用，乙酰胆碱兴奋性作用相对增强，临床上表现震颤。
实验表明，电刺激苍白球或丘脑可在帕金森氏综合征病人引起特征性的静止性震颤。
故帕金森氏综合征可用左旋多巴加脱羧酶抑制剂及抗胆碱能药治疗。
手术破坏丘脑外侧腹核，运动皮质或苍白球也能中断静止性震颤。
新纹状体病变则引起另外一组肌张力减低，运动过多综合征。
例如亨廷顿氏舞蹈病时纹状体神经显著变性，壳、尾状核及黑质中γ-氨基丁酸(GABA)显著减少,基底节中可催化GABA合成的谷氨酸脱羧酶亦显著减少，GABA为抑制性介质，其缺乏可致多动症，基底节多巴胺含量增高、乙酰胆碱减少均可诱发多动症状，故亨廷顿氏舞蹈病可用阻滞多巴胺受体的药物（如氟哌啶醇、三氟拉嗪、奋乃静）、增加中枢GABA的药物（如异烟肼）及加强乙酰胆碱的药物（如氯化胆碱）治疗。
简述锥体外系反应的表现和处理
锥体外系（Extrapyramidal system）是大脑中与运动控制相关的一组神经通路，它与大脑皮层的锥体系（Pyramidal system）相区别。
锥体外系通常涉及基底核和相关的结构，负责调节和协调运动，控制肌肉的调节力和身体姿势。
锥体外系的损伤或功能紊乱通常会导致一系列疾病或症状，包括帕金森病（Parkinson's disease）等。
锥体外系反应通常是对某些药物尤其是抗精神病药物的副作用。
以下是锥体外系疾患的一些典型表现：1. 震颤：不自主的节律性运动，通常影响手部。
2. 僵硬：肌肉僵直感，尤其是在运动的时候，肌肉会出现粘滞的感觉或阻力。
3. 运动迟缓：动作变得迟缓和费力，日常活动如起床、穿衣可能变得困难。
4. 姿势不稳：可能出现平衡问题，导致姿势不稳定，容易跌倒。
5. 不自主运动：这些包括了面部的抽搐、手部扭动、鞭打状运动或舞蹈样运动等不自主快速运动。
6. 肌张力障碍：通常表现为肌肉持续收缩引起的异常姿势。
7. 失语：说话困难，话语可能变得缓慢或迟缓。
处理锥体外系反应通常涉及以下几个方面：1. 调整用药：若是药物引起的锥体外系反应，要首先考虑调整或更换药物，减少副作用。
需要与医生合作，绝不可自行调整剂量或停药。
2. 使用抗胆碱能药物：例如苯海索（Benztropine）或曲马多（Trihexyphenidyl）可以用于控制药物引起的锥体外系副作用。
3. 物理治疗：物理治疗师可能会建议进行特定的运动以增强肌肉，改善运动协调能力和平衡。
4. 言语疗法：如果患者有说话困难，可通过言语疗法来帮助改善。
5. 心理支持：锥体外系疾病常常会给患者带来沮丧和焦虑等情绪问题，心理支持和辅导对于患者维护良好的心态很有帮助。
请注意，由于锥体外系反应可能与许多不同的原因相关，所以正确的处理办法应当根据具体原因和病情由医生提供。
如果出现上述症状，应尽快求医告诉医生详细情况以获得相应的治疗。
锥体外系疾病
2
锥体外系疾病的病因
遗传因素
STEP1
STEP2
STEP3
STEP4
遗传因素是锥 体外系疾病的 重要原因之一
锥体外系疾病 具有家族聚集 性
某些基因突变 可能导致锥体 外系疾病
遗传因素与环 境因素相互作 用，影响锥体 外系疾病的发 生和发展
环境因素
重金属污染：如铅、汞等，可 导致锥体外系疾病
03
药物治疗：根据医生
建议，使用药物进行
治疗
04
生活习惯：保持良好
的生活习惯，避免过
度劳累和压力过大
谢谢
3
4
手术治疗：对于 病情严重、药物 治疗无效的患者， 可以考虑手术治 疗
生活方式调整： 保持良好的生活 习惯，避免过度 劳累和紧张，保 持良好的心态， 积极配合治疗
康复治疗
康复治疗目标：提高生活质量，恢复功能，减少并发症
康复治疗方法：物理治疗、作业治疗、言语治疗、心理治疗等
康复治疗计划：根据患者病情和需求制定个性化的康复计划
肌张力障碍等
影像学检查：如CT、 MRI等，了解病变部位
和程度
基因检测：对于遗传性 电生理检查：如肌电图、
锥体外系疾病，可进行 脑电图等，了解神经传
基因检测以明确病因
导和脑功能情况
治疗方案
1
药物治疗：使用 抗胆碱能药物、 多巴胺受体激动 剂等药物进行治 疗
2
康复治疗：进行 物理治疗、言语 治疗、职业治疗 等康复治疗
康复治疗效果：改善运动功能、提高生活自理能力、减轻心理压 力等
4
锥体外系疾病的预防
健康生活方式
均衡饮食：多吃 蔬菜水果，少吃 油腻食物
锥体外系综合征诊断标准
锥体外系综合征诊断标准锥体外系综合征（Cerebellar Outflow Syndrome, COS）是一种罕见的神经系统疾病，主要表现为运动障碍、姿势不稳、共济失调等症状。
目前尚无明确的诊断标准，但根据临床经验和研究成果，可以综合考虑以下几个方面进行诊断。
首先，临床表现是诊断COS的重要依据。
患者常常出现手部不协调、步态不稳、眼球震颤等症状，这些都是COS的典型表现。
此外，患者可能出现言语不清、吞咽困难、面部表情僵硬等症状，这些也应引起医生的重视。
其次，影像学检查对COS的诊断也具有重要意义。
脑部MRI可以显示小脑和小脑出路的异常，有助于排除其他病因导致的共济失调。
此外，CT扫描和脑电图等检查也有助于综合判断患者的病情。
再次，神经系统检查是诊断COS的重要手段。
医生可以通过测试患者的肌张力、反射、平衡能力等指标来判断其神经系统的功能状态，从而帮助诊断COS。
最后，实验室检查虽然不能直接诊断COS，但可以排除其他疾病。
例如，血液和脑脊液检查可以排除感染和炎症性疾病；遗传学检查可以帮助排除遗传性疾病等。
综上所述，诊断COS需要综合考虑临床表现、影像学检查、神经系统检查和实验室检查等多方面的信息。
对于具有典型临床表现和影像学检查异常的患者，诊断相对较为明确；对于不典型症状或影像学检查正常的患者，需要进一步综合分析，排除其他疾病后方能诊断。
因此，临床医生在诊断COS时应当全面考虑患者的临床表现和检查结果，以提高诊断的准确性和可靠性。
同时，随着医学技术的不断进步，相信COS的诊断标准会越来越清晰，为患者的早期诊断和治疗提供更好的帮助。
锥体外系疾病课件
一种原因未明的中脑黑质多巴胺能神经元丢失、纹状 体多巴胺减少、临床以运动迟缓、肌僵直、静止性震 颤、姿势平衡障碍等运动症状为特征的、进行性神经 系统变性性疾病。发病年龄通常在40以上，随年龄增 加发病率增高，多为散发性。
患病率：据我国的一项统计，55岁以上人口患
病率为1%，65岁以上则为1.7%，随增龄患病率进一 步增加。据国家统计局2010年人口普查统计，65岁以 上人口为118831709人，因此我国老年人口中帕金森 病患者就已达200万以上
Dopa responsive dystonia
大舞蹈症
小舞蹈症
抽动症
偏侧投掷症
帕金森病
-21世纪仅次于心脑血管疾病和肿瘤的致残性疾病
帕金森病诊断
北京医院神经科 陈海波
1817年，英国医生 James Parkinson 报告了6例病例，首
次提出“震颤麻痹”并对该疾 病进行描述
定义：帕金森病（PD）又称为震颤麻痹，是
• 运动迟缓 • 双侧受累 • 平衡障碍
• 单侧震颤
病程 (年)
• 跌到 • 自理困难 • 痴呆 • 精神症状 • 轮椅，卧床
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运动迟缓（少动）
❖ 转身和行走困难，“慌张步态”，两足擦地 行走，上肢伴随动作减少或消失
❖ 可影响呼吸肌表现呼吸不畅 ❖ 声音低、不能发音、“慌张言语” ❖ “面具脸”、“小写症”
姿势步态异常
❖ 屈曲体态：头前屈、上身前倾、髋关节和膝 关节微屈，呈“S”型
❖ 慌张步态：小步前冲，越走越快 ❖ 转身困难：连续小步使躯干和头部一起转弯 ❖ 起步和止步困难
血压
帕金森病的其他治疗
❖ 立体定向手术：丘脑腹外侧核破坏术 ❖ 深部脑电刺激治疗 ❖ 细胞移植：自体肾上腺髓质、异体胚胎中脑
黑质细胞 ❖ 基因治疗：使L-酪氨酸转变为左旋多巴 ❖ 康复治疗
谢 谢！
双手放于膝部，不易检出静止性震颤，只有 行走、兴奋、焦虑时明显 ❖ 对天气变化较敏感，也是全身情况好坏的标 志
肌强直
❖ “铅管样”或“齿轮样”肌张力增高 ❖ 肩胛带和骨盆带肌肉的强直更为显著 ❖ 老年患者的肌强直可引起关节疼痛 ❖ 疾病后期与站立或行走时可出现髋关节疼痛：
关节的营养血管和肌力减退，关节受体重压 迫 ❖ “缓慢下落”、“路标现象”
其他症状
❖ 植物神经障碍：唾液增多、皮脂外溢、出汗 增多、体温增高、下肢水肿、胃纳差和便秘， 老年患者常于夜间大量出汗
❖ 精神症状：老年患者常见抑郁症、认知功能 减退、视幻觉
帕金森病的诊断
❖ 发病年龄：大部分60岁以上 ❖ 典型的症状和体征 ❖ 进行性病程：从发现到轮椅活动的时间约7.5
年，1/3较轻，可10年或更长时间相对稳定
❖ 半数左右成为严重残疾
病因
❖ 年龄老化：促发因素 ❖ 环境因素：MPTP及类似毒素 ❖ 遗传因素：不完全外显的常染色体显性遗传
病理
❖ 主要病理改变是含色素的神经元变性、缺失， 以黑质致密部多巴胺能神经元为著
❖ 黑质多巴胺能神经元减少50％以上
生化改变
❖ 酪氨酸羟化酶减少 ❖ 多巴脱羧酶减少 ❖ 黑质多巴胺神经元缺失 ❖ 纹状体多巴胺显著减少
❖ 常见副作用为精神症状如失眠、意识糊涂、 烦躁不安和幻觉，也可在大腿部出现网状青 斑和踝部水肿
抗胆碱能药物
❖ 可减轻肌强直和震颤 ❖ 易引起尿潴留、便秘、青光眼急性发作和精
神症状 ❖ 多用于疾病早期或对左旋多巴不耐受者 ❖ 老年人能引起记忆力及智能减退
单胺氧化酶抑制剂
❖ 常与左旋多巴联合应用 ❖ 有肯定的增加疗效的作用，可减少左旋多巴的剂量
早期诊断
❖ 老年人本病的早期常以少动为首发症状，但 常被错认为是年老的关系
❖ 老年人若没有其他原因（如视力不好等）， 出现动作逐渐缓慢应与本病鉴别
❖ 震颤除多见于肢体外，有时也见于下颌和舌 部（多伴有头部姿势障碍）
帕金森病的鉴别诊断
❖ 继发性PD（帕金森综合征）：感染、中毒、 外伤、药物、动脉硬化
概述－3
❖ 神经递质：多巴胺、乙酰胆碱、GABA、5－羟 色胺、去甲肾上腺素、谷氨酸、P物质、内啡 肽
❖ 乙酰胆碱作用亢进：运动减少、张力增高 ❖ 多巴胺作用亢进：运动增多、张力不全
流行病学
❖ 帕金森病是中老年人的慢性神经系统退行性 疾病，尤多见于老年人
❖ 50岁以上患病率为500/10万，60岁以上为 1000/10万，70岁以上>1500/10万
概述－1
❖ 基底节：尾状核、壳核、苍白球、丘脑底核、 黑质
❖ 新纹状体：尾状核、壳核 ❖ 旧纹状体：苍白球 ❖ 豆状核：壳核、苍白球
概述－2
❖ 基底节的主要功能：控制肢体肌张力，全身 运动协调，维持姿势调节反射和下运动神经 元的反射控制
❖ 基底节损害：肌张力不全－运动增多综合征 或肌张力增高－运动减少综合征
❖ 伴PD表现的其他神经变性疾病：多系统萎缩、 肝豆状核变性、Huntington舞蹈病、弥散性 Lewy体病、进行性核上性麻痹、皮质基底结 变性等
❖ 抑郁症 ❖ 特发性震颤
总的治疗原则
❖ 代偿期：脑内的多巴胺含量并不减少，应尽 量采用理疗（按摩、水疗等），和医疗体育 （关节活动范围、步行、平衡和言语锻炼以 及呼吸肌、面部表情肌操练等），尽量推迟 药物治疗
❖ 失代偿期：选择应用左旋多巴、金刚烷胺、 抗胆碱能药物、选择性单胺氧化酶抑制剂和 多巴胺受体激动剂等
药物治疗的原则
❖ “细水长流，不求全效”，以最小的剂量获 得最好的疗效
❖ 治疗过程从小剂量开始，缓慢增加剂量 ❖ 抗帕金森病药物不宜品种过多，也不宜突然
停药 ❖ 撤药原则：“后上先撤”，顺序如下：抗胆
碱能药物、单胺氧化酶抑制剂、金刚烷胺、 多巴胺受体激动剂
帕金森病的药物治疗
❖ 抗胆碱能药物 ❖ 金刚烷胺 ❖ 左旋多巴 ❖ 多巴胺受体激动剂 ❖ 单胺氧化酶B (MAO-B)抑制剂 ❖ 儿茶酚-氧位-甲基转移酶(COMT)抑制剂
左旋多巴
❖ 目前最有效的抗帕金森病药物 ❖ 对少动和肌强直疗效较好，对震颤较差 ❖ 疗效一般2～4年就减退 ❖ 禁忌证：严重心力衰竭、精神病、窄角型青
ห้องสมุดไป่ตู้床表现
❖ 震颤：静止性震颤，呈“N”型发展 ❖ 肌强直：铅管样或齿轮样强直 ❖ 运动迟缓（少动）：面具脸、小写症 ❖ 姿势步态异常：屈曲体姿、慌张步态 ❖ 其他症状：自主神经症状、精神症状
静止性震颤
❖ 频率4～6Hz，呈“搓丸样”动作 ❖ 安静或休息时出现或明显 ❖ 老年患者常无静止性震颤，当老年人坐着，
约1/4 ❖ 能预防“开关现象”的出现和改善症状的波动 ❖ 副作用为口干、胃纳减退、位置性低血压等 ❖ 胃溃疡为相对禁忌，不能与度冷丁、氟西汀等合用
多巴胺受体激动剂
❖ 对左旋多巴治疗中出现的疗效减退或症状波 动有效，可治疗少动、肌强直和震颤
❖ 目前认为帕金森病早期可先应用受体激动剂 ❖ 副作用有精神症状、消化道症状和位置性低
光眼、胃溃疡、位置性低血压
左旋多巴的副作用
❖ 周围性：恶心、呕吐、低血压、心律失常 ❖ 症状波动：剂末现象（疗效衰减）、开关现
象 ❖ 运动障碍：剂峰运动障碍、双相运动障碍、
肌张力障碍 ❖ 精神症状
金刚烷胺
❖ 可作单一的短程治疗，疗效可维持6～12个月， 也可与抗胆碱能药物或左旋多巴联合应用
❖ 可减轻肌强直和震颤，作用机制尚未完全明 了