锥体外系疾病
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概述－1
❖ 基底节：尾状核、壳核、苍白球、丘脑底核、 黑质
❖ 新纹状体：尾状核、壳核 ❖ 旧纹状体：苍白球 ❖ 豆状核：壳核、苍白球
概述－2
❖ 基底节的主要功能：控制肢体肌张力，全身 运动协调，维持姿势调节反射和下运动神经 元的反射控制
❖ 基底节损害：肌张力不全－运动增多综合征 或肌张力增高－运动减少综合征
❖ 半数左右成为严重残疾
病因
❖ 年龄老化：促发因素 ❖ 环境因素：MPTP及类似毒素 ❖ 遗传因素：不完全外显的常染色体显性遗传
病理
❖ 主要病理改变是含色素的神经元变性、缺失， 以黑质致密部多巴胺能神经元为著
❖ 黑质多巴胺能神经元减少50％以上
生化改变
❖ 酪氨酸羟化酶减少 ❖ 多巴脱羧酶减少 ❖ 黑质多巴胺神经元缺失 ❖ 纹状体多巴胺显著减少
运动迟缓（少动）
❖ 转身和行走困难，“慌张步态”，两足擦地 行走，上肢伴随动作减少或消失
❖ 可影响呼吸肌表现呼吸不畅 ❖ 声音低、不能发音、“慌张言语” ❖ “面具脸”、“小写症”
姿势步态异常
❖ 屈曲体态：头前屈、上身前倾、髋关节和膝 关节微屈，呈“S”型
❖ 慌张步态：小步前冲，越走越快 ❖ 转身困难：连续小步使躯干和头部一起转弯 ❖ 起步和止步困难
概述－3
❖ 神经递质：多巴胺、乙酰胆碱、GABA、5－羟 色胺、பைடு நூலகம்甲肾上腺素、谷氨酸、P物质、内啡 肽
❖ 乙酰胆碱作用亢进：运动减少、张力增高 ❖ 多巴胺作用亢进：运动增多、张力不全
流行病学
❖ 帕金森病是中老年人的慢性神经系统退行性 疾病，尤多见于老年人
❖ 50岁以上患病率为500/10万，60岁以上为 1000/10万，70岁以上>1500/10万
❖ 常见副作用为精神症状如失眠、意识糊涂、 烦躁不安和幻觉，也可在大腿部出现网状青 斑和踝部水肿
抗胆碱能药物
❖ 可减轻肌强直和震颤 ❖ 易引起尿潴留、便秘、青光眼急性发作和精
神症状 ❖ 多用于疾病早期或对左旋多巴不耐受者 ❖ 老年人能引起记忆力及智能减退
单胺氧化酶抑制剂
❖ 常与左旋多巴联合应用 ❖ 有肯定的增加疗效的作用，可减少左旋多巴的剂量
临床表现
❖ 震颤：静止性震颤，呈“N”型发展 ❖ 肌强直：铅管样或齿轮样强直 ❖ 运动迟缓（少动）：面具脸、小写症 ❖ 姿势步态异常：屈曲体姿、慌张步态 ❖ 其他症状：自主神经症状、精神症状
静止性震颤
❖ 频率4～6Hz，呈“搓丸样”动作 ❖ 安静或休息时出现或明显 ❖ 老年患者常无静止性震颤，当老年人坐着，
碱能药物、单胺氧化酶抑制剂、金刚烷胺、 多巴胺受体激动剂
帕金森病的药物治疗
❖ 抗胆碱能药物 ❖ 金刚烷胺 ❖ 左旋多巴 ❖ 多巴胺受体激动剂 ❖ 单胺氧化酶B (MAO-B)抑制剂 ❖ 儿茶酚-氧位-甲基转移酶(COMT)抑制剂
左旋多巴
❖ 目前最有效的抗帕金森病药物 ❖ 对少动和肌强直疗效较好，对震颤较差 ❖ 疗效一般2～4年就减退 ❖ 禁忌证：严重心力衰竭、精神病、窄角型青
其他症状
❖ 植物神经障碍：唾液增多、皮脂外溢、出汗 增多、体温增高、下肢水肿、胃纳差和便秘， 老年患者常于夜间大量出汗
❖ 精神症状：老年患者常见抑郁症、认知功能 减退、视幻觉
帕金森病的诊断
❖ 发病年龄：大部分60岁以上 ❖ 典型的症状和体征 ❖ 进行性病程：从发现到轮椅活动的时间约7.5
年，1/3较轻，可10年或更长时间相对稳定
❖ 失代偿期：选择应用左旋多巴、金刚烷胺、 抗胆碱能药物、选择性单胺氧化酶抑制剂和 多巴胺受体激动剂等
药物治疗的原则
❖ “细水长流，不求全效”，以最小的剂量获 得最好的疗效
❖ 治疗过程从小剂量开始，缓慢增加剂量 ❖ 抗帕金森病药物不宜品种过多，也不宜突然
停药 ❖ 撤药原则：“后上先撤”，顺序如下：抗胆
❖ 伴PD表现的其他神经变性疾病：多系统萎缩、 肝豆状核变性、Huntington舞蹈病、弥散性 Lewy体病、进行性核上性麻痹、皮质基底结 变性等
❖ 抑郁症 ❖ 特发性震颤
总的治疗原则
❖ 代偿期：脑内的多巴胺含量并不减少，应尽 量采用理疗（按摩、水疗等），和医疗体育 （关节活动范围、步行、平衡和言语锻炼以 及呼吸肌、面部表情肌操练等），尽量推迟 药物治疗
双手放于膝部，不易检出静止性震颤，只有 行走、兴奋、焦虑时明显 ❖ 对天气变化较敏感，也是全身情况好坏的标 志
肌强直
❖ “铅管样”或“齿轮样”肌张力增高 ❖ 肩胛带和骨盆带肌肉的强直更为显著 ❖ 老年患者的肌强直可引起关节疼痛 ❖ 疾病后期与站立或行走时可出现髋关节疼痛：
关节的营养血管和肌力减退，关节受体重压 迫 ❖ “缓慢下落”、“路标现象”
光眼、胃溃疡、位置性低血压
左旋多巴的副作用
❖ 周围性：恶心、呕吐、低血压、心律失常 ❖ 症状波动：剂末现象（疗效衰减）、开关现
象 ❖ 运动障碍：剂峰运动障碍、双相运动障碍、
肌张力障碍 ❖ 精神症状
金刚烷胺
❖ 可作单一的短程治疗，疗效可维持6～12个月， 也可与抗胆碱能药物或左旋多巴联合应用
❖ 可减轻肌强直和震颤，作用机制尚未完全明 了
血压
帕金森病的其他治疗
❖ 立体定向手术：丘脑腹外侧核破坏术 ❖ 深部脑电刺激治疗 ❖ 细胞移植：自体肾上腺髓质、异体胚胎中脑
黑质细胞 ❖ 基因治疗：使L-酪氨酸转变为左旋多巴 ❖ 康复治疗
谢 谢！
早期诊断
❖ 老年人本病的早期常以少动为首发症状，但 常被错认为是年老的关系
❖ 老年人若没有其他原因（如视力不好等）， 出现动作逐渐缓慢应与本病鉴别
❖ 震颤除多见于肢体外，有时也见于下颌和舌 部（多伴有头部姿势障碍）
帕金森病的鉴别诊断
❖ 继发性PD（帕金森综合征）：感染、中毒、 外伤、药物、动脉硬化
约1/4 ❖ 能预防“开关现象”的出现和改善症状的波动 ❖ 副作用为口干、胃纳减退、位置性低血压等 ❖ 胃溃疡为相对禁忌，不能与度冷丁、氟西汀等合用
多巴胺受体激动剂
❖ 对左旋多巴治疗中出现的疗效减退或症状波 动有效，可治疗少动、肌强直和震颤
❖ 目前认为帕金森病早期可先应用受体激动剂 ❖ 副作用有精神症状、消化道症状和位置性低
❖ 基底节：尾状核、壳核、苍白球、丘脑底核、 黑质
❖ 新纹状体：尾状核、壳核 ❖ 旧纹状体：苍白球 ❖ 豆状核：壳核、苍白球
概述－2
❖ 基底节的主要功能：控制肢体肌张力，全身 运动协调，维持姿势调节反射和下运动神经 元的反射控制
❖ 基底节损害：肌张力不全－运动增多综合征 或肌张力增高－运动减少综合征
❖ 半数左右成为严重残疾
病因
❖ 年龄老化：促发因素 ❖ 环境因素：MPTP及类似毒素 ❖ 遗传因素：不完全外显的常染色体显性遗传
病理
❖ 主要病理改变是含色素的神经元变性、缺失， 以黑质致密部多巴胺能神经元为著
❖ 黑质多巴胺能神经元减少50％以上
生化改变
❖ 酪氨酸羟化酶减少 ❖ 多巴脱羧酶减少 ❖ 黑质多巴胺神经元缺失 ❖ 纹状体多巴胺显著减少
运动迟缓（少动）
❖ 转身和行走困难，“慌张步态”，两足擦地 行走，上肢伴随动作减少或消失
❖ 可影响呼吸肌表现呼吸不畅 ❖ 声音低、不能发音、“慌张言语” ❖ “面具脸”、“小写症”
姿势步态异常
❖ 屈曲体态：头前屈、上身前倾、髋关节和膝 关节微屈，呈“S”型
❖ 慌张步态：小步前冲，越走越快 ❖ 转身困难：连续小步使躯干和头部一起转弯 ❖ 起步和止步困难
概述－3
❖ 神经递质：多巴胺、乙酰胆碱、GABA、5－羟 色胺、பைடு நூலகம்甲肾上腺素、谷氨酸、P物质、内啡 肽
❖ 乙酰胆碱作用亢进：运动减少、张力增高 ❖ 多巴胺作用亢进：运动增多、张力不全
流行病学
❖ 帕金森病是中老年人的慢性神经系统退行性 疾病，尤多见于老年人
❖ 50岁以上患病率为500/10万，60岁以上为 1000/10万，70岁以上>1500/10万
❖ 常见副作用为精神症状如失眠、意识糊涂、 烦躁不安和幻觉，也可在大腿部出现网状青 斑和踝部水肿
抗胆碱能药物
❖ 可减轻肌强直和震颤 ❖ 易引起尿潴留、便秘、青光眼急性发作和精
神症状 ❖ 多用于疾病早期或对左旋多巴不耐受者 ❖ 老年人能引起记忆力及智能减退
单胺氧化酶抑制剂
❖ 常与左旋多巴联合应用 ❖ 有肯定的增加疗效的作用，可减少左旋多巴的剂量
临床表现
❖ 震颤：静止性震颤，呈“N”型发展 ❖ 肌强直：铅管样或齿轮样强直 ❖ 运动迟缓（少动）：面具脸、小写症 ❖ 姿势步态异常：屈曲体姿、慌张步态 ❖ 其他症状：自主神经症状、精神症状
静止性震颤
❖ 频率4～6Hz，呈“搓丸样”动作 ❖ 安静或休息时出现或明显 ❖ 老年患者常无静止性震颤，当老年人坐着，
碱能药物、单胺氧化酶抑制剂、金刚烷胺、 多巴胺受体激动剂
帕金森病的药物治疗
❖ 抗胆碱能药物 ❖ 金刚烷胺 ❖ 左旋多巴 ❖ 多巴胺受体激动剂 ❖ 单胺氧化酶B (MAO-B)抑制剂 ❖ 儿茶酚-氧位-甲基转移酶(COMT)抑制剂
左旋多巴
❖ 目前最有效的抗帕金森病药物 ❖ 对少动和肌强直疗效较好，对震颤较差 ❖ 疗效一般2～4年就减退 ❖ 禁忌证：严重心力衰竭、精神病、窄角型青
其他症状
❖ 植物神经障碍：唾液增多、皮脂外溢、出汗 增多、体温增高、下肢水肿、胃纳差和便秘， 老年患者常于夜间大量出汗
❖ 精神症状：老年患者常见抑郁症、认知功能 减退、视幻觉
帕金森病的诊断
❖ 发病年龄：大部分60岁以上 ❖ 典型的症状和体征 ❖ 进行性病程：从发现到轮椅活动的时间约7.5
年，1/3较轻，可10年或更长时间相对稳定
❖ 失代偿期：选择应用左旋多巴、金刚烷胺、 抗胆碱能药物、选择性单胺氧化酶抑制剂和 多巴胺受体激动剂等
药物治疗的原则
❖ “细水长流，不求全效”，以最小的剂量获 得最好的疗效
❖ 治疗过程从小剂量开始，缓慢增加剂量 ❖ 抗帕金森病药物不宜品种过多，也不宜突然
停药 ❖ 撤药原则：“后上先撤”，顺序如下：抗胆
❖ 伴PD表现的其他神经变性疾病：多系统萎缩、 肝豆状核变性、Huntington舞蹈病、弥散性 Lewy体病、进行性核上性麻痹、皮质基底结 变性等
❖ 抑郁症 ❖ 特发性震颤
总的治疗原则
❖ 代偿期：脑内的多巴胺含量并不减少，应尽 量采用理疗（按摩、水疗等），和医疗体育 （关节活动范围、步行、平衡和言语锻炼以 及呼吸肌、面部表情肌操练等），尽量推迟 药物治疗
双手放于膝部，不易检出静止性震颤，只有 行走、兴奋、焦虑时明显 ❖ 对天气变化较敏感，也是全身情况好坏的标 志
肌强直
❖ “铅管样”或“齿轮样”肌张力增高 ❖ 肩胛带和骨盆带肌肉的强直更为显著 ❖ 老年患者的肌强直可引起关节疼痛 ❖ 疾病后期与站立或行走时可出现髋关节疼痛：
关节的营养血管和肌力减退，关节受体重压 迫 ❖ “缓慢下落”、“路标现象”
光眼、胃溃疡、位置性低血压
左旋多巴的副作用
❖ 周围性：恶心、呕吐、低血压、心律失常 ❖ 症状波动：剂末现象（疗效衰减）、开关现
象 ❖ 运动障碍：剂峰运动障碍、双相运动障碍、
肌张力障碍 ❖ 精神症状
金刚烷胺
❖ 可作单一的短程治疗，疗效可维持6～12个月， 也可与抗胆碱能药物或左旋多巴联合应用
❖ 可减轻肌强直和震颤，作用机制尚未完全明 了
血压
帕金森病的其他治疗
❖ 立体定向手术：丘脑腹外侧核破坏术 ❖ 深部脑电刺激治疗 ❖ 细胞移植：自体肾上腺髓质、异体胚胎中脑
黑质细胞 ❖ 基因治疗：使L-酪氨酸转变为左旋多巴 ❖ 康复治疗
谢 谢！
早期诊断
❖ 老年人本病的早期常以少动为首发症状，但 常被错认为是年老的关系
❖ 老年人若没有其他原因（如视力不好等）， 出现动作逐渐缓慢应与本病鉴别
❖ 震颤除多见于肢体外，有时也见于下颌和舌 部（多伴有头部姿势障碍）
帕金森病的鉴别诊断
❖ 继发性PD（帕金森综合征）：感染、中毒、 外伤、药物、动脉硬化
约1/4 ❖ 能预防“开关现象”的出现和改善症状的波动 ❖ 副作用为口干、胃纳减退、位置性低血压等 ❖ 胃溃疡为相对禁忌，不能与度冷丁、氟西汀等合用
多巴胺受体激动剂
❖ 对左旋多巴治疗中出现的疗效减退或症状波 动有效，可治疗少动、肌强直和震颤
❖ 目前认为帕金森病早期可先应用受体激动剂 ❖ 副作用有精神症状、消化道症状和位置性低