锥体束及锥体外系

锥体束及锥体外系
锥体束：是下行运动传导束，包括皮质脊髓束和皮质核束。

因其神经纤维主要起源于大脑皮质的锥体细胞，故称为锥体束。

其中部分纤维下行到脊髓，直接或经中继后间接止于脊髓前角运动细胞，称为皮质脊髓束；另一部分纤维止于脑干内躯体运动核和特殊内脏运动核，称为皮质核束。

锥体束在离开大脑皮质后，经内囊和大脑脚至延髓（大部分神经纤维在延髓下段交叉到对侧，而进入脊髓侧柱），终于脊髓前角运动细胞。

病损时常出现上运动神经元麻痹（亦称中枢性麻痹或强直性麻痹）及锥体束征等。

锥体束征：为上运动神经元损害出现的原始反射。

当锥体束病损时，大脑失去了对脑干和脊髓的抑制作用而出现的异常反射。

1岁半以内婴幼儿由于锥体束尚未发育完善，可以出现上述反射现象，不属于病理。

成年病人若出现则为病理反射。

包括类型：
1、Babinski征（巴宾斯基征）：患者仰卧，下肢伸直，用钝头竹签由后向前轻划足底外侧至小趾根部,再转向拇指侧掌关节处。

正常反应为各趾向跖面屈曲，若拇指背伸，其余四趾呈扇形展开，为椎体束受损的体征，见于脑出血，脑肿瘤等。

2、Oppenheim征（奥本海姆征）：医生用拇指及食指沿患者胫骨前缘用力由上向下滑压，阳性表现同Babinski征。

3、Gordon征（戈登征）：检查时用手以一定力量捏压腓肠肌，阳性表现同Babinski征。

4、Chaddock征（查多克征）：竹签在外踝下方由后向前划至趾跖关节处为止，阳性表现同Babinski征。

5、Gonda征（冈达征）：紧压足外侧两趾向下，数秒钟后突然放松，阳性表现同Babinski 征。

6、Schaffer征（夏菲征）：用拇、示指捏压病人跟腱，出现拇趾背屈为阳性。

7、掌下颌反射：用尖锐物体刺划手掌大鱼际皮肤时，出现同侧下颏部的肌肉反射性收缩。

正常人7%出现，当锥体束损伤时出现。

锥体束征阳性：提示锥体束损伤。

一侧阳性：代表同侧椎体束损伤或高位中枢的损伤。

两侧阳性：代表下运动神经元传导通路病变，双侧失去上位抑制。

一侧椎体束阳性时，还需做运动感觉等检查，以定性定位评估病变位置。

锥体外系：是人体运动系统的组成部分，其主要功能是调节肌张力、肌肉的协调运动与平衡。

这种调节功能有赖于其调节中枢的神经递质多巴胺和乙酰胆碱的动态平衡，当多巴胺减少或乙酰胆碱相对增多时，则可出现胆碱能神经亢进的症状，出现肌张力增高、面容呆板、动作迟缓、肌肉震颤、流涎等帕金森综合征样症状；急性肌张力障碍，出现强迫性张口、伸舌、斜颈、呼吸运动障碍及吞咽困难；静坐不能，出现坐立不安、反复徘徊；迟发性运动障碍，出现口——舌——颊三联征，如吸吮、舔舌、咀嚼等，这就是锥体外系反应。

结构信息：人体控制运动的神经细胞和传导纤维主要分为锥体系（由大脑皮质运动区的锥体细胞及其发出的皮质脊髓束和皮质脑干束中的传导纤维组成）和锥体外系。

除锥体束外的所有其它运动神经核和运动传导束为锥体外系。

锥体外系发自大脑皮层后，它们在下行途中先与纹状体发生联系，然后经过多次换元后才抵达脊髓前角运动神经元。

大脑皮层也与小脑皮层之间所形成的大脑、小脑环路，对于调节和影响大脑皮层发动的随意运动十分重要。

锥体系与锥体外系两者不可截然分割，功能是协调一致的。

锥体外系结构较复杂，涉及脑内许多结构，包括大脑皮质、纹状体、背侧丘脑、底丘脑、中脑顶盖、红核、黑质、脑桥核、前庭核、小脑和脑干网状结构等，这些运动神经核团之间不但有错综复杂的纤维联系，还接受大脑皮层运动区或抑制区的纤维，经新旧纹状体、丘脑又返回到大脑皮质运动区而形成有去有回的环路。

通过复杂的环路对躯体运动进行调节，确保锥体系进行精细的随意运动。

生理功能：
（1）为锥体系的随意运动做准备；
（2）调节肌张力；
（3）维持躯体的运动姿势；
（4）与随意运动相伴随的不自主运动有关；
（5）对下运动神经元的反射起控制作用。

由于锥体外系的上述主要功能是调节人体的姿势、肌张力及协调肌肉运动，以协助随意运动的完成，当其发生病变时直接间接影响到随意运动，产生各种临床症状。

总的来说，可概括为肌张力增高-运动减少症候群和肌张力减低-运动增多症候群两大类。

而帕金森病及帕金森综合征则属于表现为肌张力增高-运动减少症候群的锥体外系疾病。

传导通道：
一、皮层纹状体通路
由大脑皮层（主要来自额叶和顶叶）发出的纤维到纹状体，由它发出纤维到中脑的红核，黑质等处，黑质发出纤维到脑桥、延髓的网状结构，最后抵达脊髓前角运动神经元。

二、皮层、脑桥、小脑通路
从各大脑皮层（额叶，颞叶，枕叶）发出的纤维到脑桥核，换元后发出纤维交叉到对侧，经脑桥臂止于小脑皮层，然后由小脑皮层发出纤维经齿状核（小脑深部的核团）、红核下行至脊髓前角运动神经元。

系统：锥体外系主要包括皮质一纹状体系和皮质一脑桥一小脑系两个系统。

皮质一纹状体系：大脑额叶、顶叶、枕叶、颞叶皮质细胞发出的纤维，直接地或通过背侧丘脑间接地终止于尾状核和豆状核壳核。

锥体系也发侧支至这两个核。

尾状核和豆状核壳核壳发出的纤维终止于苍白球。

苍白球发出的纤维终止于红核、黑质、底丘脑和脑干的网状结构。

由红核发出纤维，左右相互交叉后形成红核脊髓束；由网状结构发出的纤维，有一部分交叉至对侧，其余的走在同侧，组成网状脊髓束。

红核脊髓束和网状脊髓束直接或间接终止于脊髓前角运动细胞，下达的神经冲动最后经脊神经到骨骼肌。

皮质一脑桥一小脑系：由大脑皮质额叶起始的纤维组成额桥束；由顶、枕、颞叶起始的纤维组成顶枕颞桥束；这些纤维下行经内囊、大脑脚底的两侧，进入脑桥终止于同侧脑桥核。

脑桥核发出的纤维越过中线，经对侧小脑中脚进入小脑，主要终止于新小脑皮质。

小脑皮质发出纤维，终于齿状核。

齿状核发出的纤维经小脑上脚经被盖交叉后终于对侧的红核和背侧丘脑的腹中间和腹前核。

由红核发出的纤维经被盖前交叉后组成红核脊髓束，下行终于脊髓前角运动细胞，下达的神经冲动最后经脊神经至骨骼肌。

由丘脑腹中间核和腹前核发出的纤维至大脑皮质运动区（4区和6区），形成皮质一脑桥一小脑一皮质环路。

锥体外系：运动系统的组成部分。

在种系发生上属神经系统的古老部分。

主要功能是在大脑皮质的控制下调节肌张力，维持和调整身体姿势，掌管习惯性和节律性动作（如行路的双臂摆动、模仿、手势、面部表情动作、某些防御性反应运动等）。

在完成复杂的运动功能时，锥体外系与锥体系是不可分割的统一体，只有在锥体外系使肢体保持一定的稳定性和适当的肌张力及协调的条件下，锥体系才能支配精确的随意运动。

锥体系损害表现为痉挛性瘫痪，而锥体外系损害主要表现为不自主运动、肌强直、运动缓慢，而非真正的瘫痪。

锥体外系疾病（extrapyramidal diseases ）：发生于神经系统中锥体外系的疾病。

主要表现肌张力障碍（肌张力过高或过低）和运动障碍（包括震颤、手足徐动、舞蹈样动作、扭转痉挛等）。

相关疾病主要包括：
（1）帕金森病及各类帕金森综合征；
（2）小舞蹈病；
（3）慢性进行性舞蹈病或称Huntington
（4）肝豆状核变性，又称Wilson病；
（5）肌紧张异常；
（6）秽语抽动综合征；
（7）迟发性运动障碍；
（8）投掷样舞动；
（9）阵发性手足徐动征或阵发性运动源性舞蹈手足徐动征、扭转痉挛等。

临床表现与治疗
主要包括两个方面，即肌张力障碍和运动障碍。

肌张力障碍表现为肌张力增高或减低；运动障碍包括震颤、手足徐动，舞蹈样动作，扭转痉挛等。

锥体外系疾病所产生的肌张力减低，常与不自主运动（运动过多）并存。

病人表现为不规则且无节律的连续活动和缓慢复杂的不随意运动。

这种动作于清醒时出现，情绪激动时增加，安静时减少，睡眠时消失。

典型病例为舞蹈症。

而另一组则以肌张力增高；运动迟缓为特征。

典型病例为帕金森氏综合征。

运动障碍及肌张力障碍产生的原因是：在人脑内纹状体中含有多种神经递质，其中以多巴胺和其代谢产物高香草醛酸(HVA)含量最高，还含有高浓度的乙酰胆碱、γ-氨酪酸、5－羟色胺和去甲肾上腺素等。

脑内有两个主要的上行多巴胺能神经通路。

最大的为黑质纹状体束，其神经元位于黑质致密部，主要功能与动作的发动、控制有关。

另一个为中脑边缘脑通路。

多巴胺是纹状体的乙酰胆碱系统抑制性介质，而乙酰胆碱呈纹状体兴奋性介质，两种介质处于一种动态平衡的状态。

若黑质发生病变，则上行多巴胺能神经通路阻断，多巴胺的减少或丧失使纹状体失去抑制作用，乙酰胆碱兴奋性作用相对增强，临床上表现震颤。

实验表明，电刺激苍白球或丘脑可在帕金森氏综合征病人引起特征性的静止性震颤。

故帕金森氏综合征可用左旋多巴加脱羧酶抑制剂及抗胆碱能药治疗。

手术破坏丘脑外侧腹核，运动皮质或苍白球也能中断静止性震颤。

新纹状体病变则引起另外一组肌张力减低，运动过多综合征。

例如亨廷顿氏舞蹈病时纹状体神经显著变性，壳、尾状核及黑质中γ-氨基丁酸（GABA）显著减少，基底节中可催化GABA 合成的谷氨酸脱羧酶亦显著减少，GABA为抑制性介质，其缺乏可致多动症，基底节多巴胺含量增高、乙酰胆碱减少均可诱发多动症状，故亨廷顿氏舞蹈病可用阻滞多巴胺受体的药物（如氟哌啶醇、三氟拉嗪、奋乃静）、增加中枢GABA的药物（如异烟肼）及加强乙酰胆碱的药物（如氯化胆碱）治疗。