锥体束及锥体外系(20201008194307)
椎体系与椎体外系
雅安二医院急诊科
张亮杰
一、什么是椎体系？
• 锥体系是大脑皮层下行控制躯体运动的最 直接路径。主要是管理骨骼肌的随意运动。 锥体系主要由中央前回的锥体细胞的轴突 所组成。这些纤维下行经内囊、大脑脚底、 脑桥基底、延髓锥体等结构，其中中途终 于脑干者称为皮质脑干束，继续下降进入 脊髓者称为皮质脊髓束。因此锥体系统 （锥体系）包括皮质脊髓束，和皮质脑干 束两部分。
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发生于神经系统中锥体外系的 相关疾病主要包括： （1）帕金森病及各类帕金森综合征； （2）小舞蹈病； （3）慢性进行性舞蹈病或称Huntington （4）肝豆状核变性，又称Wilson病； (5) 肌紧张异常； （6）秽语抽动综合征； （7）迟发性运动障碍； （8）投掷样舞动; (9) 阵发性手足徐动征或阵发性运动源性舞蹈手足徐动征、 扭转痉挛等。
脑桥一小脑系
• 由大脑皮质额叶起始的纤维组成额桥束；由顶、枕、颞叶 起始的纤维组成顶枕颞桥束；这些纤维下行经内囊、大脑 脚底的两侧，进入脑桥终止于同侧脑桥核。脑桥核发出的 纤维越过中线，经对侧小脑中脚进入小脑，主要终止于新 小脑皮质。小脑皮质发出纤维，终于齿状核。齿状核发出 的纤维经小脑上脚经被盖交叉后终于对侧的红核和背侧丘 脑的腹中间和腹前核。由红核发出的纤维经被盖前交叉后 组成红核脊髓束，下行终于脊髓前角运动细胞，下达的神 经冲动最后经脊神经至骨骼肌。由丘脑腹中间核和腹前核 发出的纤维至大脑皮质运动区，形成皮质一脑桥一小脑一 皮质环路。
• 新纹状体病变则引起另外一组肌张力减低，运动 过多综合征。例如亨廷顿氏舞蹈病时纹状体神经 显著变性，壳、尾状核及黑质中γ-氨基丁酸 (GABA)显著减少,基底节中可催化GABA合成的谷 氨酸脱羧酶亦显著减少，GABA为抑制性介质， 其缺乏可致多动症，基底节多巴胺含量增高、乙 酰胆碱减少均可诱发多动症状，故亨廷顿氏舞蹈 病可用阻滞多巴胺受体的药物（如氟哌啶醇、三 氟拉嗪、奋乃静）、增加中枢GABA的药物（如 异烟肼）及加强乙酰胆碱的药物（如氯化胆碱） 治疗。
神经系统检查：椎体外系
黑质 苍白球 豆状核 纹状体 基 底 神 经 节 壳核 新纹状体 旧纹状体
肌 高 | 运 少 征
帕 金 森 病
尾壮核
杏仁核 古纹状体 屏状核
肌 低 | 运 多 征
舞蹈症 手足徐动症
谢谢！
• 椎体外系在不同阶段损伤其症状不同。内囊以 上的病变常与锥体系病变不易区分。基底节 病变产生震颤麻痹和不自主运动。 • 震颤麻痹：肌张力增强-运动减少综合症： “铅管样”或“齿轮样强直”（苍白球和黑质） • 舞蹈病及手足徐动症：肌张力减低-运动增多 综合症。（尾状核和壳核）
• 舞蹈样运动:(壳核）为面部肌肉及肢体的快速、 不规则、无目的的、不对称的不自主运动，表 现为作鬼脸、转颈、耸肩、手指间断性伸曲、 摆手和伸臂等舞蹈样动作，睡眠时可减轻或消 失。 • 手足徐动:(尾状核)为手指或足趾的一种缓慢持 续的伸展扭曲动作。 • 偏侧投掷运动：（丘脑底核）表现为一侧肢体 大幅度、有力的活动。见于风湿性舞蹈症、肝 豆状核变性。
锥体外系
• 主要功能：是调节肌张力、协调肌肉运动、维 持和调整体态姿势和进行习惯性及节律性动作 等。
基底神经节
基底神经节
• 一.纹状体：包括 • 1.尾状核：呈“c”形弯曲，分头、体、尾3部分， 围绕豆状核和背侧丘脑，延伸于侧脑室前角、 中央部和下角的壁旁。 • 2.豆状核：位于尾状核和背侧丘脑的外侧，岛 叶的深部。在水平面呈三角形，底向外侧，尖 向内侧。豆状核被白质分成3部，外侧部最大 称壳；内侧的2部合称苍白球。
运动传导通路
锥体外系
锥体系
锥体系：主要司骨骼肌的随意运 动，由两级神经元组成。 • 上运动神经元：是由中央前回的 锥体细胞组成。 • 下运动神经元：为脑神经运动核 和脊髓前角运动细胞。
锥体系是
锥体系是大脑皮层下行控制躯体运动的最直接路径。
主要是管理骨骼肌的随意运动。
锥体系主要由中央前回的锥体细胞的轴突所组成。
这些纤维下行经内囊、大脑脚底、脑桥基底、延髓锥体等结构，其中中途终于脑干者称为皮质脑干束，继续下降进入脊髓者称为皮质脊髓束。
因此锥体系统（锥体系）包括皮质脊髓束，和皮层延髓束两部分。
目录1基本内容1基本内容编辑锥体系:pyramidal system1.锥体系是指由皮层发出并经延髓锥体抵达对侧脊髓前角的皮层脊髓束和抵达脑神经运动核的皮层脑干束。
锥体系的皮层起源主要是大脑皮层4区，10%~20%的纤维与脊髓运动神经元形成单突触联系。
锥体系对躯体运动的调节作用是发动随意运动，调节精细动作，保持运动的协调性。
2.锥体外系：是指除锥体系以外的一切调节躯体运动的下行传导系。
主要作用是调节肌紧张，配合锥体系协调随意运动，维持机体姿势平衡。
词条标签：椎体外系是指锥体系以外的所有躯体运动的传导通路，包括纹状体系统和前庭小脑系统。
在种系发生上比较古老，主要功能是调节肌张力、协调肌的运动、维持体态姿势、担负半自动的刻板运动和反射性运动等。
锥体系与锥体外系两者不可截然分割，功能是协调一致的。
锥体外系结构较复杂，涉及脑内许多结构，包括大脑皮质、纹状体、背侧丘脑、底丘脑、中脑顶盖、红核、黑质、脑桥核、前庭核、小脑和脑干网状结构等，通过复杂的环路对躯体运动进行调节，确保锥体系进行精细的随意运动。
锥体外系主要功能是调节肌张力和协调肌的活动等，在保持肌的协调和适宜的肌张力的情况下，锥体系得以进行精细的随意运动。
狭义上的锥体外系主要指纹状体，包括纹状体（尾状核、壳核和苍白球）、红核、黑质及丘脑底核，总称基底节。
快速导航词条图册中文名锥体外系总称基底节包括纹状体外文名Extrapyramidal system 狭义指纹状体种系古老目录1锥体外系2词条图册1锥体外系编辑锥体系以外与躯体运动有关的传导通路统称为锥体外系，在种系发生上比较古老，主要功能是调节肌张力、协调肌的运动、维持体态姿势等。
锥体外系临床表现课件-PPT
• 概念： 广义的讲，除了锥体系以外，所有与运动有关 的中枢神经系统统称为锥体外系。临床上锥体 外系以纹状体苍白球系统为主要组成部分。 锥体外系包括基底节（The basal ganglia） 豆 状核及尾状核、丘脑底核、红核、黑质、小脑 的齿状核、脑干网状结构、延髓的前庭神经核 及下橄榄核等皮质下结构。
舌肌痉挛常伴随下颌痉挛出现，表现为舌间断性，前伸，或在口内各个方向滚动，影响进食发音障碍，也可出现舌及下唇被咬破。
④药物：吸毒、可卡因，安非他明可出现舞蹈手足徐动症，酚噻嗪、氟哌啶醇过量也可出现手足综动症
全身型肌张 在说话过程发生发声性抽动时出现句末高音调或吐音不清，说话为掩盖发声性抽动常用某些特殊的方式变换其表达明语言、结果反而
鄂及咽部也有不自主运动，因此妨碍随意运动， ②继发性：包括遗传代谢疾病，变性病，脑炎，药物中毒等疾病引起的肌张力障碍，临床表现除肌张力障碍外，还可有锥体束，视力
，视野，认知功能障碍及神经肌肉损害症状。
引起构音困难和吞咽障碍。 多由一侧上肢远端开始。
后者表现为具有语言特征，如讲话，刻板的发出咒骂和淫秽词句。 ④构音障碍与吞咽困难。
锥体外系病变的临床表现
壳核及尾状核病变： 肌张力减低及舞蹈样动作。典型代表为舞蹈病， 不随意运动特点为无目的、无定型、突发、快 速和粗大的急跳动作，面部常有挤眉弄眼，扮 鬼脸。 扭转痉挛及手足徐动或指划动作，手、足间歇的、 缓慢的变曲的蚯蚓蠕动样动作，其特点为肌张 力时强时弱。
肝豆状核变性引起双手手足徐动症
– 手指间关节伸直，掌指关节屈曲，手指内收，拇指 对掌
• 头部前倾，躯干俯屈，上 肢肘关节屈曲，腕关节伸 直，前臂内收，下肢髋及 膝关节均略为弯曲。
手指间关节伸直，掌指关节屈曲， 手指内收，拇指对掌。
锥体系锥体束锥体外系及锥体外束的区别
锥体系、锥体束、锥体外系及锥体外束的区别锥体系锥体系锥体系是大脑皮层下行控制躯体运动的最直接路径。
主要是管理骨骼肌的随意运动。
锥体系主要由中央前回的锥体细胞的轴突所组成。
这些纤维下行经内囊、大脑脚底、脑桥基底、延髓锥体等结构，其中中途终于脑干者称为皮质脑干束，继续下降进入脊髓者称为皮质脊髓束。
因此锥体系统（锥体系）包括皮质脊髓束，和皮层延髓束两部分。
在锥体束中位于大脑皮层的中央前回的神经元，称为上运动神经元。
位于脊髓前角和脑神经运动核的神经元，称为下运动神经元。
锥体系与椎体外系对比1.锥体系是指由皮层发出并经延髓锥体抵达对侧脊髓前角的皮层脊髓束和抵达脑神经运动核的皮层脑干束。
锥体系的皮层起源主要是大脑皮层4区，10%~20%的纤维与脊髓运动神经元形成单突触联系。
锥体系对躯体运动的调节作用是发动随意运动，调节精细动作，保持运动的协调性。
2.锥体外系：是指除锥体系以外的一切调节躯体运动的下行传导系。
主要作用是调节肌紧张，配合锥体系协调随意运动，维持机体姿势平衡。
锥体束锥体束是下行运动传导束，包括皮质脊髓束和皮质脑干束两种。
因其神经纤维主要起源于大脑皮质的锥体细胞，故称为锥体束。
锥体束在离开大脑皮质后，经内囊和大脑脚至延髓(大部分神经纤维在延髓下段交叉到对侧，而进入脊髓侧柱)，终于脊髓前角运动细胞。
病损时常出现上运动神经元麻痹(亦称中枢性麻痹或强直性麻痹)及锥体束征等。
锥体外系1.简介锥体系以外与躯体运动有关的传导通路统称为锥体外系，在种系发生上比较古老，主要功能是调节肌张力、协调肌的运动、维持体态姿势、担负半自动的刻板运动和反射性运动等。
锥体系与锥体外系两者不可截然分割，功能是协调一致的。
锥体外系结构较复杂，涉及脑内许多结构，包括大脑皮质、纹状体、背侧丘脑、底丘脑、中脑顶盖、红核、黑质、脑桥核、前庭核、小脑和脑干网状结构等，通过复杂的环路对躯体运动进行调节，确保锥体系进行精细的随意运动。
锥体外系主要功能是调节肌张力和协调肌的活动等，在保持肌的协调和适宜的肌张力的情况下，锥体系得以进行精细的随意运动。
椎体系与锥体外系
表现为屈肌和伸肌的肌张力增 高一致， 检查时呈齿轮状或
铅管状。通常不伴有瘫痪，病 理反射阴性。可有不自主运动 如静止性震颤、舞蹈症、手足 徐动症和扭转痉挛等。体征变 化不恒定，不自主运动常在睡 眠时消失。
何为锥体外系： 在锥体系之外，另有连系大脑皮质 与脑、脊神经运动核的躯体运动传 导途径，统称为锥体外系。临床上， 锥体外系仅指皮层下某些核团（尾 核、壳核、苍白球、黑质、红核等） 对脊髓运动神经元的调节系统。目 前认为这些核团不仅接受大脑皮层 下行纤维的联系，同时还经过丘脑
主要是发动和管理骨骼肌的随意 运动，调节精细动作，保持运动 的协调性。
在锥体束中位于大脑皮层的中央 前回的神经元，称为上运动神经 元。位于脊髓前角和脑神经运动 核的神经元，称为下运动神经元。
目前知道，80%～90%的锥体束 纤维与下运动神经元之间有一个 以上的中间神经元接替，亦即是 多突触的联系。只有10%～20% 的纤维与下运动神经元发生直接 的单突触联系。电生理研究指出， 这种单突触联系在支配前肢的运 动神经元比支配后肢的运动神经
功能是协调一致的。锥体外系结 构较复杂，涉及脑内许多结构， 包括大脑皮质、纹状体、背侧丘 脑、底丘脑、中脑顶盖、红核、 黑质、脑桥核、前庭核、小脑和 脑干网状结构等，通过复杂的环 路对躯体运动进行调节，确保锥 体系进行精细的随意运动。锥体 外系主要功能是调节肌张力和
协调肌的活动等，在保持肌的协调 和适宜的肌张力的情况下，锥体系 得以进行精细的随意运动。
两者在完成复杂运动的功能上， 是不可分割的统一体。可以认 为，只有在锥体外系对骨骼肌 保持稳定，并给以适宜的肌张 力和协调的情况下，锥体系才 能执行随意的精细活动。
2 锥体外系反应：为神经系统的 组成部分，若发生病变可致肌张 力改变和不自主运动症状，常见 临床表现有：①急性肌张力障碍， 患者呈现扭转痉挛和(或)痉挛性 斜颈症状；②肌阵挛，患者出现 单个肢体肌阵挛发作和(或)颈强 直发作现象；
神经系统-运动传导通路
-22-
舌下神经瘫（核下瘫）
• 舌下神经核上瘫，舌 向前伸时，舌尖偏向 病灶的对侧(健侧)， 但舌肌不萎缩。 • 舌下神经核下瘫时， 患侧舌肌瘫痪、伸舌 时舌偏向患侧，核下 瘫时间长久时，就会 出现舌肌萎缩。
-15-
运动传导路
皮质脊髓束和皮质核束的异同点
-16-
运动传导路
上、下运动神经元损伤的临床表现
临床表现 出现部位 肌张力 瘫 痪 浅反射 深反射 病理反射 肌萎缩 上运动神经元损 对 侧 增 高 硬(痉挛性)瘫 减弱或消失 亢 进 出 现 早期不明显
皮质脊髓侧束 （交叉纤 维）
本侧的脊髓 前角运动外 侧核 （下运动神经元）
皮质脊髓前束 （不交叉 纤维）
双侧的脊髓 前角运动内 侧核 （下运动神经元）
脊 神 经
双侧躯 干骨骼 肌运动
皮 质 脊 髓 束 路 径
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运动传导路
皮质核束
中央前回下部的锥体细胞 （上运动神经元）
经内囊膝、大脑脚底、 脑桥基底、延髓锥体
下运动神经元损伤 同 侧 降 低 软(弛缓性)瘫 消 失 消 失 不出现 明 显
硬软分上下， 左右看交叉
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皮 质 脊 髓 束
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运动传导路
皮 质 核 束
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运动系统损害表现及定位
瘫痪：指肌力的减弱或丧失。瘫痪是由运动神经元损害引起（上、下）。 分类：按照瘫痪程度：完全性瘫痪 不完全性瘫痪 按照瘫痪性质:上运动神经元瘫痪（中枢性、硬瘫）和下运动神经元 瘫痪（周围性、软瘫） 下运动神经元瘫痪：肌张力↓ 腱反射↓ 肌肉萎缩 无病理征 如脊髓前角刺激 性病变可伴肌束震颤 肌电图显示神经传导异常和失神经电位 下运动神经元各部位损害时瘫痪特点： 1）脊髓前角细胞：表现为节段性、迟缓性、瘫痪而无感觉障碍，见于脊 脊髓灰质炎或MND 2）前根：节段性迟缓性瘫痪，无感觉障碍，见于髓外肿瘤压迫、颈椎病 （神经根型） 3）神经丛：累及一个肢体的多数周围神经，引起迟缓性瘫痪、感觉及自 自主神经功能障碍，可伴有疼痛。 4）周围神经：该神经支配区迟缓性瘫痪，同时伴有感觉及自主神经障碍 或者疼痛
精华医学课件锥体外系疾病
精华医学课件锥体外系疾病锥体外系疾病是指影响锥体外系神经元的一组神经系统疾病。
锥体外系是指控制肌肉活动、姿势和运动的神经回路。
本课件将详细介绍锥体外系疾病的分类、病因、临床表现、诊断和治疗等方面的内容。
一、锥体外系疾病的分类锥体外系疾病主要分为两类：运动神经元病和锥体外系疾病。
运动神经元病又可分为上运动神经元病和下运动神经元病。
具体分类如下：1. 上运动神经元病：包括肌张力增高症、特发性震颤、肌张力减低、舌咽肌萎缩性侧索硬化症等。
2. 下运动神经元病：包括帕金森病、多发性硬化症、亨廷顿舞蹈病、肌萎缩性脊髓侧索硬化症等。
二、锥体外系疾病的病因锥体外系疾病的病因非常复杂，包括遗传因素、环境因素、免疫反应和神经退行性疾病等。
具体病因如下：1. 遗传因素：某些锥体外系疾病与特定基因突变有关，如帕金森病与PARKIN基因突变的关联。
2. 环境因素：锥体外系疾病的发生可能与特定环境因素有关，如亨廷顿舞蹈病与晶体状细胞间质水肿症的关联。
3. 免疫反应：锥体外系疾病中的一些疾病可能与免疫反应有关，如多发性硬化症与自身免疫反应的关联。
4. 神经退行性疾病：锥体外系疾病中的一些疾病与神经退行性疾病有关，如肌萎缩性脊髓侧索硬化症与神经退行的关联。
三、锥体外系疾病的临床表现锥体外系疾病的临床表现因具体病种而异。
常见的表现包括肌肉萎缩、肌肉僵硬、震颤、运动障碍、协调障碍和言语障碍等。
例如，帕金森病的典型症状包括肌肉僵硬、静止性震颤和运动减少。
四、锥体外系疾病的诊断锥体外系疾病的诊断主要依靠病史、临床表现、神经影像学和实验室检查等综合方法。
典型的临床表现和特定影像学表现可以帮助医生确定具体的疾病类型。
实验室检查可以用于排除其他可能性或支持诊断。
五、锥体外系疾病的治疗锥体外系疾病目前没有根治方法，治疗主要是针对症状的缓解与控制。
治疗方法包括药物治疗、康复治疗和手术治疗等。
例如，帕金森病的治疗主要通过给予多巴胺类药物、选择性单胺氧化酶抑制剂或深脑刺激术等控制症状。
锥体外系、小脑解剖
病例分析与实践应用：介绍具 体病例，探讨诊断与治疗方法 的选择及效果评估
临床实践中的案例分析
锥体外系疾病案 例分析
小脑解剖与功能 异常案例分析
病例分析与诊断 依据
实践应用与治疗 效果评估
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汇报人：儿
纹状体：分为尾状核、壳核和苍白球
丘脑底核：位于丘脑外侧腹核的外侧，接受来自大脑皮层的纤维投射，并发出纤维投射 至黑质 黑质：位于中脑被盖内，接受来自基底核的纤维投射，并发出纤维投射至大脑皮层
纹状体
纹状体的组成： 包括尾核、壳
核和苍白球
纹状体的功能： 与运动调节有 关，参与运动 计划的制定和
执行
纹状体与基底 神经节的联系： 构成基底神经 节的重要组成
锥体外系与大脑皮层的关系：大脑皮层是 锥体外系的最高级中枢，它通过调节锥体 外系的反射活动来控制躯干和肢体的运动。
锥体外系与自主神经系统的关系：自主 神经系统是锥体外系的重要调节系统之 一，它通过调节内脏器官的活动来维持 机体的内环境平衡。
锥体外系的主要结
03
构
基底核
基底核：包括纹状体、丘脑底核和黑质
小脑的传入纤维与传出纤维
小脑传入纤维：来自 大脑皮层、丘脑腹外 侧核和前庭核的传入 纤维
小脑传出纤维：通过 小脑脚传出，包括调 节性传出和经小脑皮 层传出
小脑的传入纤维与 传出纤维在功能上 的联系：传入纤维 传递来自大脑皮层、 丘脑腹外侧核和前 庭核的信息，经过 小脑皮层的加工处 理后，通过传出纤 维调节躯体运动、 维持身体平衡和姿 势等
小脑的传入纤维与传 出纤维在解剖上的联 系：传入纤维通过小 脑脚进入小脑皮层， 传出纤维则通过小脑 脚传出，与传入纤维 形成复杂的网络联系
锥体外系疾病课件
一种原因未明的中脑黑质多巴胺能神经元丢失、纹状 体多巴胺减少、临床以运动迟缓、肌僵直、静止性震 颤、姿势平衡障碍等运动症状为特征的、进行性神经 系统变性性疾病。发病年龄通常在40以上，随年龄增 加发病率增高，多为散发性。
患病率：据我国的一项统计，55岁以上人口患
病率为1%，65岁以上则为1.7%，随增龄患病率进一 步增加。据国家统计局2010年人口普查统计，65岁以 上人口为118831709人，因此我国老年人口中帕金森 病患者就已达200万以上
Dopa responsive dystonia
大舞蹈症
小舞蹈症
抽动症
偏侧投掷症
帕金森病
-21世纪仅次于心脑血管疾病和肿瘤的致残性疾病
帕金森病诊断
北京医院神经科 陈海波
1817年，英国医生 James Parkinson 报告了6例病例，首
次提出“震颤麻痹”并对该疾 病进行描述
定义：帕金森病（PD）又称为震颤麻痹，是
• 运动迟缓 • 双侧受累 • 平衡障碍
• 单侧震颤
病程 (年)
• 跌到 • 自理困难 • 痴呆 • 精神症状 • 轮椅，卧床
锥体系
锥体系锥体系是大脑皮层下行控制躯体运动的最直接路径。
主要是管理骨骼肌的随意运动。
锥体系主要由中央前回的锥体细胞的轴突所组成。
这些纤维下行经内囊、大脑脚底、脑桥基底、延髓锥体等结构，其中中途终于脑干者称为皮层延髓束，继续下降进入脊髓者称为皮层脊髓束。
因此锥体系统（锥体系）包括皮层脊髓束，和皮层延髓束两部分。
在锥体束中位于大脑皮层的中央前回的神经元，称为上运动神经元。
位于脊髓前角和脑神经运动核的神经元，称为下运动神经元。
目前知道，80％～90％的锥体束纤维与下运动神经元之间有一个以上的中间神经元接替，亦即是多突触的联系。
只有10％～20％的纤维与下运动神经元发生直接的单突触联系。
电生理研究指出，这种单突触联系在支配前肢的运动神经元比支配后肢的运动神经元多，而且支配肢体远端的肌肉的运动神经元又比支配近端肌肉的运动神经元多。
由此可见，运动愈精细的肌肉，受大脑皮层单突触联系支配也愈多锥体系:pyramidal system1.锥体系是指由皮层发出并经延髓锥体抵达对侧脊髓前角的皮层脊髓束和抵达脑神经运动核的皮层脑干束。
锥体系的皮层起源主要是大脑皮层4区，10%~20%的纤维与脊髓运动神经元形成单突触联系。
锥体系对躯体运动的调节作用是发动随意运动，调节精细动作，保持运动的协调性。
2.锥体外系：是指除锥体系以外的一切调节躯体运动的下行传导系。
主要作用是调节肌紧张，配合锥体系协调随意运动。
神经运动系统由四个部分组成。
1下运动神经元，2上运动神经元，即锥体系统，3锥体外系统，4小脑系统。
上运动神经元瘫痪的特点，大脑皮质运动区或锥体束受损引起的对侧肢体单瘫或偏瘫，也叫中枢性瘫痪。
特点。
瘫痪肌肉张力增高，腱反射亢进，浅反射消失，出现病理反射，瘫痪肌肉不萎缩，肌电图显示神经传导正常，无失神经电位，肌张力增高的特点，上肢的屈肌比伸肌肌张力高，下肢的伸肌比屈肌肌张力高。
因此，作被动运动检查肌张力时。
伸直上肢及弯曲下肢所遇的阻力大，被动运动快比被动运动慢阻力大。
运动传导通路
运动传导通路运动传导通路管理骨骼肌的随意运动，通过锥体系和锥体外系神经传导通路来实现。
（一）锥体系锥体系由上、下两级神经元组成。
上运动神经元的胞体位于大脑皮质内，大量的神经元轴突组成了下行纤维束，这些纤维束在下行的过程中通过延髓锥体，故名为锥体束，其中下行至脊髓的纤维称皮质脊髓束，下行至脑干内止于躯体运动核的纤维称皮质核束。
锥体系下运动神经元的胞体位于脑干和脊髓内，所发出的轴突分别参与脑神经和脊神经的组成。
锥体系管理骨骼肌的随意运动。
1．皮质核束主要由中央前回下部大脑皮质内的锥体细胞的轴突集合而成，即上运动神经元（含胞体和轴突），经内囊膝部下降至脑干，大部分纤维终止于双侧脑神经躯体运动核，但面神经核的下部（支配睑裂以下面肌的核群）和舌下神经核，只接受对侧皮质核束的纤维。
脑神经运动核及其轴突组成脑神经的躯体运动纤维，即下运动神经元，支配眼外肌、咀嚼肌、面肌、舌肌和咽喉肌等。
脑神经或皮质核束损伤引起相应骨骼肌瘫痪，临床上分两种：①核上瘫，指由于上运动神经元损伤而引起的某些骨骼肌瘫痪。
当一侧皮质束损伤，受双侧皮质核束控制的下运动神经元所支配的骨骼肌，不出现瘫痪。
而面神经核下部和舌下神经核因只受对侧皮质核束控制，故其所支配骨骼肌出现瘫痪，表现为对侧睑裂以下的面肌和对侧的舌肌瘫痪。
②核下瘫，指由脑神经运动核及其所发出的纤维损伤，导致所支配的同侧骨骼肌瘫痪。
2．皮质脊髓束由中央前回上、中部和中央旁小叶前部的锥体细胞的轴突集合而成，下行经内囊后肢的前部、中脑的大脑脚、脑桥腹侧部，至延髓形成锥体。
在锥体的下端大部分纤维左、右交叉，形成锥体交叉。
交叉后的纤维沿脊髓侧索下降，称皮质脊髓侧束，纤维沿途止于脊髓各节的前角运动神经元（下运动神经元）。
在延髓未交叉的纤维，沿同侧的前索下降称皮质脊髓前束，它逐渐交叉终于对侧脊髓颈、胸节段的前角运动神经元。
由前角运动神经元发出的轴突随脊神经，分布于躯干、四肢骨骼肌。
皮质脊髓前束中有少量纤维始终不交叉，终于同侧前角运动神经元，支配躯干肌。
5运动传导路
脑 桥
一般 内脏 运动
界 特殊 一般 沟 内感
一般 躯体 感觉
特殊 躯体 感觉
中继核
延 髓
脊 髓
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运动传导路
锥体系
中央前回中 上2/3 中央旁小叶 前部
皮质脊髓束
内囊后肢 皮 质 脊 髓 侧 束 中脑：大脚底 中3/5外侧 锥体交叉
75％纤维
脑桥基底部
四肢肌
躯干肌
皮 前质 束脊 髓 躯干肌
皮 质 脑 干 束
后肢 膝部 脚底 基底部 锥体 沿途陆续离开锥体束 终止于特殊内运 脑神经核 躯体运动
75%纤维
锥体交叉
皮质脊髓侧束
头颈肌 躯干四肢肌
皮质脊髓前束
脊髓前角运动细胞
运动传导路
锥体系
皮质核束
中央前回 下1/3 内囊膝
中脑：大脚底 中3/5内侧
脑桥 基底部 延髓锥体
中 躯体 特殊 线 运动 内脏 运动
二、锥体外系：锥体系以外影响和控制躯体运动 的传导径路. 调节肌张力 （一）机能 协调肌肉运动 维持体态姿势 习惯性动作 （二）组成 皮质—纹状体－苍白球系 皮质—脑桥－小脑系 （三）小结：1、多级神经元构成 2、存在多次交叉，交叉次数为奇数
大脑皮层躯运中枢
锥体束
内囊
中脑 脑桥 延髓
皮 质 脊 髓 束
运动传导路
一、锥体系： 上运动神经元：锥体细胞的胞体ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ锥体束 下运动神经元：脑神经运动核细胞的胞体、脊髓 前角运动细胞的胞体和脑、脊神 经。
（一）皮质核束： 中央前回下部 内囊膝部 中脑大脑脚底中 间3／5内侧部 分别止于脑干内躯体运动和特殊 内脏运动核 （除舌下神经核、面神经核下半由对侧支配外， 其余核均接受双侧皮质支配:如展神经核、 滑车神 经核。）
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锥体束及锥体外系锥体束：是下行运动传导束，包括皮质脊髓束和皮质核束。
因其神经纤维主要起源于大脑皮质的锥体细胞，故称为锥体束。
其中部分纤维下行到脊髓，直接或经中继后间接止于脊髓前角运动细胞，称为皮质脊髓束；另一部分纤维止于脑干内躯体运动核和特殊内脏运动核，称为皮质核束。
锥体束在离开大脑皮质后，经内囊和大脑脚至延髓（大部分神经纤维在延髓下段交叉到对侧，而进入脊髓侧柱），终于脊髓前角运动细胞。
病损时常出现上运动神经元麻痹（亦称中枢性麻痹或强直性麻痹）及锥体束征等。
锥体束征：为上运动神经元损害出现的原始反射。
当锥体束病损时，大脑失去了对脑干和脊髓的抑制作用而出现的异常反射。
1 岁半以内婴幼儿由于锥体束尚未发育完善，可以出现上述反射现象，不属于病理。
成年病人若出现则为病理反射。
包括类型：1、Babinski 征（巴宾斯基征）：患者仰卧，下肢伸直，用钝头竹签由后向前轻划足底外侧至小趾根部,再转向拇指侧掌关节处。
正常反应为各趾向跖面屈曲，若拇指背伸，其余四趾呈扇形展开，为椎体束受损的体征，见于脑出血，脑肿瘤等。
2、Oppenheim 征（奥本海姆征）：医生用拇指及食指沿患者胫骨前缘用力由上向下滑压，阳性表现同Babinski 征。
3、Gordon 征（戈登征）：检查时用手以一定力量捏压腓肠肌，阳性表现同Babinski 征。
4、Chaddock 征（查多克征）：竹签在外踝下方由后向前划至趾跖关节处为止，阳性表现同Babinski 征。
5、Gonda 征（冈达征）：紧压足外侧两趾向下，数秒钟后突然放松，阳性表现同Babinski 征。
6、Schaffer 征（夏菲征）：用拇、示指捏压病人跟腱，出现拇趾背屈为阳性。
7、掌下颌反射：用尖锐物体刺划手掌大鱼际皮肤时，出现同侧下颏部的肌肉反射性收缩。
正常人7%出现，当锥体束损伤时出现。
锥体束征阳性：提示锥体束损伤。
一侧阳性：代表同侧椎体束损伤或高位中枢的损伤。
两侧阳性：代表下运动神经元传导通路病变，双侧失去上位抑制。
一侧椎体束阳性时，还需做运动感觉等检查，以定性定位评估病变位置。
锥体外系：是人体运动系统的组成部分，其主要功能是调节肌张力、肌肉的协调运动与平衡。
这种调节功能有赖于其调节中枢的神经递质多巴胺和乙酰胆碱的动态平衡，当多巴胺减少或乙酰胆碱相对增多时，则可出现胆碱能神经亢进的症状，出现肌张力增高、面容呆板、动作迟缓、肌肉震颤、流涎等帕金森综合征样症状；急性肌张力障碍，出现强迫性张口、伸舌、斜颈、呼吸运动障碍及吞咽困难；静坐不能，出现坐立不安、反复徘徊；迟发性运动障碍，出现口——舌——颊三联征，如吸吮、舔舌、咀嚼等，这就是锥体外系反应。
结构信息：人体控制运动的神经细胞和传导纤维主要分为锥体系（由大脑皮质运动区的锥体细胞及其发出的皮质脊髓束和皮质脑干束中的传导纤维组成）和锥体外系。
除锥体束外的所有其它运动神经核和运动传导束为锥体外系。
锥体外系发自大脑皮层后，它们在下行途中先与纹状体发生联系，然后经过多次换元后才抵达脊髓前角运动神经元。
大脑皮层也与小脑皮层之间所形成的大脑、小脑环路，对于调节和影响大脑皮层发动的随意运动十分重要。
锥体系与锥体外系两者不可截然分割，功能是协调一致的。
锥体外系结构较复杂，涉及脑内许多结构，包括大脑皮质、纹状体、背侧丘脑、底丘脑、中脑顶盖、红核、黑质、脑桥核、前庭核、小脑和脑干网状结构等，这些运动神经核团之间不但有错综复杂的纤维联系，还接受大脑皮层运动区或抑制区的纤维，经新旧纹状体、丘脑又返回到大脑皮质运动区而形成有去有回的环路。
通过复杂的环路对躯体运动进行调节，确保锥体系进行精细的随意运动。
生理功能：（1）为锥体系的随意运动做准备；（2）调节肌张力；（3）维持躯体的运动姿势；（4）与随意运动相伴随的不自主运动有关；（5）对下运动神经元的反射起控制作用。
由于锥体外系的上述主要功能是调节人体的姿势、肌张力及协调肌肉运动，以协助随意运动的完成，当其发生病变时直接间接影响到随意运动，产生各种临床症状。
总的来说，可概括为肌张力增高-运动减少症候群和肌张力减低-运动增多症候群两大类。
而帕金森病及帕金森综合征则属于表现为肌张力增高-运动减少症候群的锥体外系疾病。
传导通道：一、皮层纹状体通路由大脑皮层（主要来自额叶和顶叶）发出的纤维到纹状体，由它发出纤维到中脑的红核，黑质等处，黑质发出纤维到脑桥、延髓的网状结构，最后抵达脊髓前角运动神经元。
二、皮层、脑桥、小脑通路从各大脑皮层（额叶，颞叶，枕叶）发出的纤维到脑桥核，换元后发出纤维交叉到对侧，经脑桥 臂止于小脑皮层，然后由小脑皮层发出纤维经齿状核（小脑深部的核团）、红核下行至脊髓前角 运动神经元。
系统：锥体外系主要包括皮质一纹状体系和皮质一脑桥一小脑系两个系统。
皮质一纹状体系： 大脑额叶、顶叶、枕叶、颞叶皮质细胞发出的纤维，直接地或通过背侧丘 脑间接地终止于尾状核和豆状核壳核。
锥体系也发侧支至这两个核。
尾状核和豆状核壳核壳发出的纤维终止于苍白球。
苍白球发出的纤维终止于红核、黑质、底丘脑和脑干的网状结构。
由红核 发出纤维，左右相互交叉后形成红核脊髓束；由网状结构发出的纤维，有一部分交叉至对侧，其 余的走在同侧，组成网状脊髓束。
红核脊髓束和网状脊髓束直接或间接终止于脊髓前角运动细胞， 下达的神经冲动最后经脊神经到骨骼肌。
皮质一脑桥一小脑系： 由大脑皮质额叶起始的纤维组成额桥束；由顶、枕、颞叶起始的纤 维组成顶枕颞桥束；这些纤维下行经内囊、大脑脚底的两侧，进入脑桥终止于同侧脑桥核。
脑桥 核发出的纤维越过中线，经对侧小脑中脚进入小脑，主要终止于新小脑皮质。
小脑皮质发出纤维， 终于齿状核。
齿状核发出的纤维经小脑上脚经被盖交叉后终于对侧的红核和背侧丘脑的腹中间和 腹前核。
由红核发出的纤维经被盖前交叉后组成红核脊髓束，下行终于脊髓前角运动细胞，下达 的神经冲动最后经脊神经至骨骼肌。
由丘脑腹中间核和腹前核发出的纤维至大脑皮质运动区（ 4区和6区），形成皮质一脑桥一小脑一皮质环路。
锥体外系：运动系统的组成部分。
在种系发生上属神经系统的古老部分。
主要功能是在大脑 皮质的控制下调节肌张力，维持和调整身体姿势，掌管习惯性和节律性动作（如行路的双臂摆动、 模仿、手势、面部表情动作、某些防御性反应运动等）。
在完成复杂的运动功能时，锥体外系与 锥体系是不可分割的统一体， 只有在锥体外系使肢体保持一定的稳定性和适当的肌张力及协调的 条件下，锥体系才能支配精确的随意运动。
锥体系损害表现为痉挛性瘫痪，而锥体外系损害主要 表现为不自主运动、肌强直、运动缓慢，而非真正的瘫痪。
锥体外系疾病 （ extrapyramidal diseases ）：发生于神经系统中锥体外系的疾病。
主要表现肌 张力锥体*卜系（纹伙体~苍白球系）呛话畑㈱站植供I 虫 Ml MH(ISLt -U.'惟体弊區f 出區-■.样-杯阳.乐ciWTrr 运功沖吓...障碍（肌张力过高或过低）和运动障碍（包括震颤、手足徐动、舞蹈样动作、扭转痉挛等）。
相关疾病主要包括：（1）帕金森病及各类帕金森综合征；（2）小舞蹈病；（3）慢性进行性舞蹈病或称Huntington（4）肝豆状核变性，又称Wilson 病；（5）肌紧张异常；（6）秽语抽动综合征；（7）迟发性运动障碍；（8）投掷样舞动；（9）阵发性手足徐动征或阵发性运动源性舞蹈手足徐动征、扭转痉挛等。
临床表现与治疗主要包括两个方面，即肌张力障碍和运动障碍。
肌张力障碍表现为肌张力增高或减低；运动障碍包括震颤、手足徐动，舞蹈样动作，扭转痉挛等。
锥体外系疾病所产生的肌张力减低，常与不自主运动（运动过多）并存。
病人表现为不规则且无节律的连续活动和缓慢复杂的不随意运动。
这种动作于清醒时出现，情绪激动时增加，安静时减少，睡眠时消失。
典型病例为舞蹈症。
而另一组则以肌张力增高；运动迟缓为特征。
典型病例为帕金森氏综合征。
运动障碍及肌张力障碍产生的原因是：在人脑内纹状体中含有多种神经递质，其中以多巴胺和其代谢产物高香草醛酸（HVA）含量最高，还含有高浓度的乙酰胆碱、丫-氨酪酸、5-羟色胺和去甲肾上腺素等。
脑内有两个主要的上行多巴胺能神经通路。
最大的为黑质纹状体束，其神经元位于黑质致密部，主要功能与动作的发动、控制有关。
另一个为中脑边缘脑通路。
多巴胺是纹状体的乙酰胆碱系统抑制性介质，而乙酰胆碱呈纹状体兴奋性介质，两种介质处于一种动态平衡的状态。
若黑质发生病变，则上行多巴胺能神经通路阻断，多巴胺的减少或丧失使纹状体失去抑制作用，乙酰胆碱兴奋性作用相对增强，临床上表现震颤。
实验表明，电刺激苍白球或丘脑可在帕金森氏综合征病人引起特征性的静止性震颤。
故帕金森氏综合征可用左旋多巴加脱羧酶抑制剂及抗胆碱能药治疗。
手术破坏丘脑外侧腹核，运动皮质或苍白球也能中断静止性震颤。
新纹状体病变则引起另外一组肌张力减低，运动过多综合征。
例如亨廷顿氏舞蹈病时纹状体神经显著变性，壳、尾状核及黑质中丫-氨基丁酸（GABA ）显著减少，基底节中可催化GABA合成的谷氨酸脱羧酶亦显著减少，GABA 为抑制性介质，其缺乏可致多动症，基底节多巴胺含量增高、乙酰胆碱减少均可诱发多动症状，故亨廷顿氏舞蹈病可用阻滞多巴胺受体的药物（如氟哌啶醇、三氟拉嗪、奋乃静）、增加中枢GABA 的药物（如异烟肼）及加强乙酰胆碱的药物（如氯化胆碱）治疗。
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