椎体系与椎体外系

•皮质脊髓前束中有一部分纤维始终不 交叉而止于同侧脊髓前角运动神经元， 主要支配躯干肌，称皮质脊髓前外侧 束（Barre前外侧束）（图中不交叉纤 维） •躯干肌是受两侧大脑皮质支配，而上 下肢肌只受对侧支配，故一侧皮质脊 髓束在锥体交叉前受损，主要引起对 侧肢体瘫痪，躯干肌运动不受明显影 响；在锥体交叉后受损，主要引起同 侧肢体瘫痪。 •皮质脊髓束10%—20%纤维直接终止 于前角运动神经元，大部分须经中 间神经元与前角细胞联系。
脑桥一小脑系
• 由大脑皮质额叶起始的纤维组成额桥束；由顶、枕、颞叶 起始的纤维组成顶枕颞桥束；这些纤维下行经内囊、大脑 脚底的两侧，进入脑桥终止于同侧脑桥核。脑桥核发出的 纤维越过中线，经对侧小脑中脚进入小脑，主要终止于新 小脑皮质。小脑皮质发出纤维，终于齿状核。齿状核发出 的纤维经小脑上脚经被盖交叉后终于对侧的红核和背侧丘 脑的腹中间和腹前核。由红核发出的纤维经被盖前交叉后 组成红核脊髓束，下行终于脊髓前角运动细胞，下达的神 经冲动最后经脊神经至骨骼肌。由丘脑腹中间核和腹前核 发出的纤维至大脑皮质运动区，形成皮质一脑桥一小脑一 皮质环路。
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发生于神经系统中锥体外系的 相关疾病主要包括： （1）帕金森病及各类帕金森综合征； （2）小舞蹈病； （3）慢性进行性舞蹈病或称Huntington （4）肝豆状核变性，又称Wilson病； (5) 肌紧张异常； （6）秽语抽动综合征； （7）迟发性运动障碍； （8）投掷样舞动; (9) 阵发性手足徐动征或阵发性运动源性舞蹈手足徐动征、 扭转痉挛等。
（二）、皮质脊髓束：
神经元分为
•上运动神经元：为位于大脑皮质的投 射至脑一般躯体和特殊内脏运动核及 脊髓前角运动神经元的传出神经元 •下运动神经元：为脑神经一般躯体 和特殊内脏运动核及脊髓前角运动 神经细胞，其胞体和轴突构成传导 运动通路的最后公路。 大脑皮质 大脑脚 脑桥 脊髓前角 椎体
椎体交叉
椎体外系所引起的病变
• 锥体外系病变表现为一种不为人的意志 控制的不自主运动和肌张力改变，情绪 激动、紧张时加重，安静时减轻，睡眠 时消失。这一类现象疾病称锥体外系疾 病。
• 运动系统的组成部分。在种系发生上属神经系统的古老部 分。主要功能是在大脑皮质的控制下调节肌张力，维持和 调整身体姿势，掌管习惯性和节律性动作（如行路的双臂 摆动、模仿、手势、面部表情动作、某些防御性反应运动 等）。在完成复杂的运动功能时，锥体外系与锥体系是不 可分割的统一体，只有在锥体外系使肢体保持一定的稳定 性和适当的肌张力及协调的条件下，锥体系才能支配精确 的随意运动。锥体系损害表现为痉挛性瘫痪，而锥体外系 损害主要表现为不自主运动、肌强直、运动缓慢，而非真 正的瘫痪。
皮质脊髓前束
•下行多止于脊髓前角运动神经元， 尤其是支配肢体远端的肌肉。 •在前索最内侧下行，大多数纤维 经白质前连合交叉终于对侧前角运 动神经元，部分纤维始终不交叉而
终止于同侧前角运动神经元，此束
仅存在于脊髓中胸部以上。
皮质脊髓前外侧束
•胸髓段上，止于同侧脊髓前角。 •由不交叉的纤维组成，沿侧束的 前外侧部下降，大部分纤维终于颈 髓前角，大部分纤维可达腰骶部前 角。 以上来看，脊髓前角运动神经元主要 接受来自对侧大脑半球的纤维，但也 接收来自同侧的少量纤维；支配上下 肢的前角运动神经元只接受对侧半球 而来的纤维；支配躯干肌的前角运动 神经元接受双侧皮质脊髓束的支配。
皮质脑干束支配功能
• 绝大部分脑神经运动核都接受两侧皮质束的纤维，受两侧 皮质运动中枢的支配。而面神经核支配睑裂以下面肌的细 胞和舌下神经核只接受对侧皮质核束的纤维，受对侧皮质 运动中枢的支配。所以一侧上运动神经元损伤时，只会使 对侧眼裂以下表情肌和对侧舌肌出现瘫痪，表现为病灶对 侧鼻唇沟变浅或消失、口角下垂、不能鼓腮露齿、流涎； 伸舌时，舌尖偏向病灶对侧。而其他受双侧皮质核束支配 的肌则不发生瘫痪。临床上常将上运动神经元损伤引起的 瘫痪称之为核上瘫；而将下运动神经元损伤引起的瘫痪称 为核下瘫。面神经核下瘫可导致同侧面肌全部瘫痪，表现 为额纹消失、不能皱眉、不能闭眼、鼻唇沟消失、口角下 垂、不能鼓腮、露齿等；舌下神经核下瘫可使同侧舌肌瘫 痪，伸舌时舌尖偏向病灶侧。
椎体系与椎体外系
雅安二医院急诊科
张亮杰
一、什么是椎体系？
• 锥体系是大脑皮层下行控制躯体运动的最 直接路径。主要是管理骨骼肌的随意运动。 锥体系主要由中央前回的锥体细胞的轴突 所组成。这些纤维下行经内囊、大脑脚底、 脑桥基底、延髓锥体等结构，其中中途终 于脑干者称为皮质脑干束，继续下降进入 脊髓者称为皮质脊髓束。因此锥体系统 （锥体系）包括皮质脊髓束，和皮质脑干 束两部分。
二、什么是椎体外系？
• 广义上的椎体外系是指锥体系以外的所有躯体运动的传导 通路，包括纹状体系统和前庭小脑系统。在种系发生上比 较古老，主要功能是调节肌张力、协调肌的运动、维持体 态姿势、担负半自动的刻板运动和反射性运动等。锥体系 与锥体外系两者不可截然分割，功能是协调一致的。锥体 外系主要功能是调节肌张力和协调肌的活动等，在保持肌 的协调和适宜的肌张力的情况下，锥体系得以进行精细的 随意运动。 • 狭义上的锥体外系主要指纹状体，包括纹状体（尾状核、 壳核和苍白球）、红核、黑质及丘脑底核，总称基底节。
椎体系解剖结构
(一)、皮质脑干束解剖生理
• 皮质延髓束又称皮质核束。中央前回下部等处皮质中的巨 锥体细胞（贝茨细胞）的轴突集合成皮质脊髓束和皮质延 髓束（合称锥体束）。其中皮质延髓束经过内囊后肢和膝 部下行至中脑，走在大脑脚底中间3/5的内侧部。此后， 皮质延髓束在脑干各个脑神经运动核的平面上交叉至对侧， 终止于脑干内两侧的躯体运动核和特殊内脏运动核，包括 动眼神经核、滑车神经核、三叉神经运动核、展神经核、 面神经核(支配眼裂以上面肌的细胞)、疑核和副神经核。 这些脑神经运动核细胞发出的轴突组成脑神经的运动纤维， 分布到同侧眼球外肌、睑裂以上的面肌(枕额肌的额腹和 眼轮匝肌等)、咀嚼肌、腭肌、咽肌、喉肌、胸锁乳突肌 和斜方肌等，管理这些肌肉的随意运动。另一部分纤维则 终止于对侧的面神经核(支配睑裂以下面肌的细胞)和舌下 神经核。
皮质脊髓束：
•由中央前后上、中部和中央旁小叶的前部 等处皮质的锥体细胞轴突集中而成，下行经 内囊后肢的前部、大脑脚底中3/5的外侧部和 脑桥基底部至延髓锥体。
•在锥体下端约75%—90%纤维交叉至对侧，形 成锥体交叉。交叉后的纤维继续于对侧脊髓侧 索内下行，成皮质脊髓侧束，此束沿途发出侧 支，此束中止于前角细胞，主要支配四肢肌。 •在延髓锥体交叉，皮质脊髓束中小部分未交 叉的纤维在同侧脊髓前索内下行，成皮质脊 髓前束，该束仅达上胸节，并经白质前连合 逐节交叉至对侧，终止于前角运动神经元， 支配躯干和四肢骨骼肌的运动。
• 新纹状体病变则引起另外一组肌张力减低，运动 过多综合征。例如亨廷顿氏舞蹈病时纹状体神经 显著变性，壳、尾状核及黑质中γ-氨基丁酸 (GABA)显著减少,基底节中可催化GABA合成的谷 氨酸脱羧酶亦显著减少，GABA为抑制性介质， 其缺乏可致多动症，基底节多巴胺含量增高、乙 酰胆碱减少均可诱发多动症状，故亨廷顿氏舞蹈 病可用阻滞多巴胺受体的药物（如氟哌啶醇、三 氟拉嗪、奋乃静）、增加中枢GABA的药物（如 异烟肼）及加强乙酰胆碱的药物（如氯化胆碱） 治疗。
症状与治疗
• 主要包括两个方面,即肌张力障碍和运动障碍。肌张力障 碍表现为肌张力增高或减低；运动障碍包括震颤、手足徐 动，舞蹈样动作，扭转痉挛等。锥体外系疾病所产生的肌 张力减低,常与不自主运动(运动过多) 并存。病人表现为 不规则且无节律的连续活动和缓慢复杂的不随意运动。这 种动作于清醒时出现，情绪激动时增加,安静时减少,睡眠 时消失。典型病例为舞蹈症。而另一组则以肌张力增高； 运动迟缓为特征。典型病例为帕金森氏综合征。 • 可用左旋多巴加脱羧酶抑制剂及抗胆碱能药治疗。手术破 坏丘脑外侧腹核，运动皮质或苍白球也能中断静止性震颤。
皮质脊髓侧束
•在脊髓外侧索后部下行，直达骶 髓，大部分纤维逐渐终于同侧灰质 板层6-9的中间神经元，间接联系 前角运动神经元。
•来自额叶的纤维可直接与外侧群 的前角运动神经元（主要是支配 肢体远端的肌肉神经元）相突触。 •纤维下行排列从内到外：颈、 胸、腹、骺。 •下行渐止于脊髓节段，多数通 过中间神经元交换一次然后和前 角的α、γ神经元发生突触。
• 锥体外系主要包括皮质一纹状体系和皮 质一脑桥一小脑系两个系统。
纹状体系
• 大脑额叶、顶叶、枕叶、颞叶皮质细胞发出的纤维，直接 • 地或通过背侧丘脑间接地终止于尾状核和豆状核壳核。锥 体系也发侧支至这两个核。尾状核和豆状核壳核壳发出的 纤维终止于苍白球。苍白球发出的纤维终止于红核、黑质、 底丘脑和脑干的网状结构。由红核发出纤维，左右相互交 叉后形成红核脊髓束；由网状结构发出的纤维，有一部分 交叉至对侧，其余的走在同侧，组成网状脊髓束。红核脊 髓束和网状脊髓束直接或间接终止于脊髓前角运动细胞， 下达的神经冲动最后经脊神经到骨骼肌。
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