口腔黏膜大疱类疾病

天疱疮：天疱疮是一种严重的慢性皮肤黏膜的自身免疫性疾病，出现不易愈合的大疱性损害。典型的病理特征是棘层松解。临床分为四型，即寻常型、增殖型、落叶型、红斑型。
尼氏症：用手指侧向推压外表正常的皮肤或黏膜，即可迅速形成水疱；推赶水疱能使其在泼妇上移动；在口腔内，用舌舔及黏膜，可使外观正常的黏膜表层脱落或撕去，这些现象称为尼氏症。
揭皮实验阳性：天疱疮出现的疱性损害，若将疱壁撕去或提取时，常连同邻近外观正常的黏膜一并无痛性地撕去，并遗留下一鲜红的创面。这种现象被称为揭皮实验阳性。
免疫耐受：免疫耐受是指机体免疫系统对某种抗原特异性免疫无应答状态，但对其他抗原仍具有正常的免疫应答能力。

简述天疱疮的临床分型及每型的损害特点
1.寻常型天疱疮：损害特点是表现为口腔黏膜的大疱，揭皮实验阳性，尼氏症阳性，是四型中最重一型。
2.增殖型天疱疮：损害特点为红斑、大疱，疱破后疱底有肉芽组织增殖呈乳头状并伴有角化性表现。
3.落叶型天疱疮：损害特点为皮肤上的红斑及在红斑基础上的松弛性水疱，疱破后形成广泛性剥脱性皮炎，新的表皮日益生长增厚。
4.红斑型天疱疮：损害特点是红斑基础上的鳞屑并结痂。典型的损害区是位于两颧与跨越鼻梁的“蝶形”叶状损害。

简述天疱疮的治疗原则
天疱疮的治疗是一个长期的过程，一方面应注意药物的疗效，同时也要注意对药物不良反应的检测和及时处理。
1.全身治疗：支持治疗，皮质类固醇治疗，其他免疫抑制剂治疗，并发症治疗。
2.局部治疗：避免创伤，保持清洁，消炎止痛，促进愈合。
3.中医中药治疗：扶持整齐，补益脾胃气血。

论述天疱疮应于哪些疾病鉴别诊断
1.多形性红斑：本病是急性炎症性疾病，起病急，口内黏膜呈大小不等的红斑，糜烂，其上覆以灰黄色假膜，尼氏症阴性。皮肤表现为红斑，其上可有水疱，而天疱疮则是在正常皮肤上起疱。
2.剥脱性龈炎：该病是一种牙龈非特异性炎症，牙龈缘及附着龈呈弥散性红斑，鲜红色，剥脱状，严重者全口牙龈疼痛，脱皮，表面覆以坏死的假膜，易出血。
3.大疱性表皮松解症：本病少见，多为先天性家族遗传性皮肤病，由于先天性弹性纤维不全而导致皮肤脆弱，由于外伤等原因容易发生水疱，尼氏症阴性。口腔黏膜容易受食物的摩擦以及温度的刺激而表皮脱落，糜烂，口臭重。患者发育较差，毛发稀疏，指甲变形，甚至脱落。而天疱疮为大疱，在正常皮肤上起疱，尼氏症阳性，疱不易愈合。


为什么说天疱疮是自身免疫性疾病
1.免疫荧光等

研究在患者的皮肤和黏膜的损害部位发现了抗棘细胞层间黏合物质的自身抗体。
2.发现抗棘细胞层间黏合物质沉积的部位是相应的病理变化的主要部位。
3.电镜下可见到细胞间黏合物质的溶解和桥粒的破坏。
4.肾上腺皮质激素及细胞毒类药物治疗天疱疮取得显著疗效。
5.天疱疮抗原确定为钙黏素超家族糖蛋白，位于棘细胞深层细胞便面，即棘层松解的部位。
6.天疱疮存在抗上皮成分循环抗体，以IgG4亚类更具有病原学意义。
7.补体成分通过其细胞毒作用或免疫趋化作用可扩大由天疱疮抗体所引起的病理损害。

简述免疫学检查在大疱类疾病鉴别诊断中作用
1.组织抗体早期阳性率高
2.血清抗体与病情相关
3.血清抗体与复发相关
4.血清抗体与底物相关