胎儿颅内结构异常超声诊断(参考资料)

胎儿颅脑异常的超生筛查

基础筛查：横切面-经侧脑室、经小脑

胎儿神经超生学检查：横切面、冠状切面、矢状面

观察结构、测量项目：

头颅形状；

大脑镰、透明隔腔CSP、丘脑T、第三脑室TV；

侧脑室前角AH、侧脑室后角PH、脉络丛CP；

小脑半球CH、小脑蚓部CV、颅后窝池CM；

大脑外侧裂LS

胎儿透明隔腔异常的超色诊断：

透明隔腔，CSP：颅脑超声扫查的标志性结构；位于脑中线前部两透明隔间的液体腔，其前上方为胼胝体，后下方为穹窿，侧壁为透明隔小叶；CSP发育与胼胝体密切相关，胼胝体CC是连接两侧大脑半球的一种脑白质束状纤维结构；其发育通常晚于其他颅内结构。胼胝体发育早于透明隔。

透明隔腔缺失：孕18-37周未显示CSP

1.常伴前脑病变及中线结构发育异常

2.胼胝体正常不等于有正常透明隔腔，有透明隔腔不等于胼胝体完整正常

3.与透明隔腔缺失有关的神经系统畸形：

原发育性异常：前脑无裂畸形、胼胝体发育不全、视隔发育不良、脑裂畸形继发性异常：重度脑积水、孔脑洞、Amold-Chiari II畸形、积水性无脑畸形孤立性透明隔缺失（孤立性透明隔腔缺失预后大多良好，但神经系统发育异常的风险较正常胎儿高）

4.孕18-20周即可诊断透明隔腔缺如，但与其相关的部分颅内异常需在孕32周后超声或MRI才能发现，因此需连续动态观察CSP；

透明隔腔增宽：CSP宽度>10mm

CSP宽度：2-9mm，中孕期平均值为（5.3+-1.7）mm

常合并胎儿脑积水、染色体异常及生长缺陷

常伴发韦尔加腔（6V）增大、中枢神经系统畸形

脑室扩张 VM

1.侧脑室增宽：10-15mm【轻度增宽10-12mm，中度增宽1

2.1-14.9mm，重度增宽>15mm】，>12mm其合并其他畸形的概率较高，而合并非整倍体的概率低，10~12mm的单纯性侧脑室增宽的胎儿，其神经系统发育预后相对较好

2.第三脑室：横切面>3mm、冠状切面>5mm

3.第四脑室：孕中期显示最为清晰，平均前后径为3.5mm、平均宽度为3.9mm

4.引起~的常见中枢神经系统畸形：神经管缺陷、颅内出血、脑积水、颅内感染、前脑无裂畸形、颅内肿瘤、D-W异常、脑血管畸形、胼胝体缺失、Arnold-Chiari畸形II 型、脑裂畸形、染色体异常或遗传综合征

5.产前发现胎儿脑室扩张，首先应仔细检查颅内颅外结构，建议在30-34周孕进行仔细神经系统检查。建议超声监测的间隔时间为2~3周

Arnold-Chiari畸形II 型：脊柱裂伴有脑室扩张、柠檬头】香蕉小脑、小脑延髓池消失或变小等

轻度侧脑室增宽胎儿预后：15.7%产前出现脑室进行性增宽

34%病例侧脑室好转

55.7%病例保持侧脑室宽度恒定

（相对于双侧侧脑室增宽，不对称性的一侧侧脑室增宽的预后更为良好）

后颅窝病变

1.小脑延髓池间隔CMS：为布莱克Blake陷窝的遗迹，小脑延髓池内的线状回声，晚孕期CMS可能消失；布莱克Blake陷窝发源于菱细胞，开始于8-9W，至

20W发育成熟，约17-19W是布莱克Blake陷窝开窗并于蛛网膜下腔相通，4V正中孔形成，稍后，4V外侧孔开孔形成，脑脊液循环通畅，陷窝壁即CMS

2. 布莱克Blake陷窝Magendie正中孔开窗至22-23W才完成，Luschka外侧孔发生稍晚：开窗狭窄~Blake陷窝、开窗延迟~ Blake陷窝增大、开窗缺如~Dandy-Walker畸形

后颅窝积液分类：

1.Blake陷窝囊肿：蚓部完整，向上方旋转，窦汇位置正常，CM正常或增大，

与4V相通

2.颅后窝池增宽：颅后窝池增大（>10mm），小脑结构、4V正常，窦汇位置

正常，小脑延髓池间隔存在

3.Dandy-Walker畸形：蚓部发育不良，CM、4V增宽并囊性扩张，小脑幕上

抬，窦汇位置正常

4.小脑蚓部发育不全：蚓部发育不全，窦汇位置正常

5.小脑发育不良：小脑延髓池增大，小脑体积小

6.颅后窝蛛网膜囊肿：囊性占位，压迫小脑引起小脑变形，囊腔内的脑脊液与

后颅窝池不相通

脑干小脑蚓部角BV角（4-17度）：

脑干背侧的切线与小脑蚓部腹侧边缘切线的夹角

脑干小脑幕角BT角（21-44度）：

脑干背侧切线与小脑幕边缘切线的夹角

Blake陷窝囊肿：BV角26度、BT角45度

蚓部发育不全：BV角39度、BT角50度

D-W畸形：BV角73度、BT角66度