骨化性纤维瘤和骨纤维异常增殖症

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骨化性纤维瘤和骨纤维异常增殖症

骨化性纤维瘤ossifying fibroma,OF 骨纤维异常增殖症fibrous dysplasia,FDOF和FD正常骨结构消失,代之增生的纤维组织及新生成熟/不成熟的骨组织。

OF-板层骨小梁,在小梁外围可见骨母细胞及不等量的破骨细胞围绕。OF中成骨细胞镶边现象明显多于FD。FD-编织状骨小梁,且骨小梁边缘无骨母细胞及破骨细胞。

颅(颌)面骨两者在密度上没有太大差别,其不同的生长方式和病灶边界是两者的主要区别点。

OF表现为以髓腔为中心向四周膨胀性生长,单骨受累,边界清楚。FD多为髓腔的弥漫性闭塞膨大,常多骨受累,病变区与正常骨质区移行,无明确边界。

四肢骨OF和FD影像学表现相似,鉴别较困难,其好发部位、病灶边缘和范围大小是影像学上主要的区别点,有时常需结合病理作出诊断。

OF表现为胫骨前侧皮质内向髓腔内外膨胀生长,范围相对较局限的破坏区,内可见不均匀钙质样高密度,边界清楚。FD的典型表现为髓腔内囊状膨胀性改变,呈磨玻璃样密度,边界不清,病变范围较广泛,承重患骨常合并骨折和弯曲变形。单骨局灶性FD以股骨近段多见,病变伴有清楚的硬化缘,内含毛玻璃样密度和絮状骨化影为其特征。FD(骨纤维

异常增殖症):

正常的骨组织被异常增生的不成熟网织骨及纤维组织所取

代的一种良性疾病。可发生于全身任何骨骼,最常见于四肢长骨、肋骨、颅面骨(颅底骨)。包括单骨型、多骨型和Albright 综合征(多骨型伴内分泌紊乱,女性,常见为性早熟和皮肤牛奶色素斑)。

X线:

因纤维组织增生程度、骨样组织、新生骨小梁含量及成熟程度分五型:磨玻璃型、囊肿型、丝瓜瓤型、虫蚀型、硬化型,可以一种类型为主,多种并存。常表现为膨胀性囊状透亮区,骨干常增粗、变形,边缘可硬化,骨皮质菲薄,外缘光滑,内缘稍毛糙,在囊状透亮区中或边缘常有索条状骨纹及斑点状毛玻璃样致密影。可有病理性骨折及周围软组织水肿。CT:

内含高于肌肉的软组织密度和斑点状、絮状钙质样高密度影,反映增生的纤维组织和纤维组织化骨。

MRI:

T1WI均匀低信号,有坏死出血为高信号。T2WI信号可变,T2WI低信号说明有大量骨小梁形成;病灶坏死液化则为长

T1长T2;钙化、骨化则信号较低;如T2WI呈高信号,其

内有散在的成骨细胞,说明病变代谢活跃。增强扫描一般均有不同程度的强化。OF(骨化性纤维瘤/骨纤维结构不良):

骨化性纤维瘤的骨小梁周围有成骨细胞围绕。骨化性纤维瘤85%累及颅面骨,以下颌骨多见,长骨好发于胫腓骨(胫骨前缘皮质)。

好发于青少年,颅面部骨化性纤维瘤呈膨胀性生长, 边界清,CT 骨窗上呈“磨玻璃” 样略高或高密度影, 内部可有囊

腔形成, 有时可伴有点状更高密度钙化灶, 部分病变周边可有“蛋壳样”骨壳形成, 其内侧可见环形或弧线形低密度影,病灶位于骨皮质内,呈溶骨性骨质破坏,密度常不均,骨皮质变薄,边界较FD清,髓腔变窄,无软组织肿块。

以纤维组织为主者X线及CT多表现囊状型, 病灶为圆形、类圆形或不规则形骨破坏区, 单房或多房的骨膨胀, 多伴有清楚的骨硬化边缘,不累及骨骺线, 一般无骨膜反应;病变以骨组织为主者X线及CT则表现为硬化型, 病灶呈较高密度与正常骨质相似, 有的甚至为一致性致密骨块影。双旦福利,0元领取

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